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各种先天性心脏病的诊断

房间隔缺损

[临床表现]

房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。

多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。

④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

[辅助检查]

1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。

2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。

3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用

多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选用经食道超声心动图进行诊断。而动态三位超声心动图可以从左房侧或右房侧直接观察到缺损的整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化，有助于提高诊断的正确率。

4．磁共振年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。

5．心导管检查一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量，右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。合并肺静脉异位引流者应探查异位引流的肺静脉。

6．心血管造影一般不做心血管造影。造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房缺迅速由左心房进入右心房。

室间隔缺损

[临床表现]

临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。

室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。20％一50％的膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合的可能，一般发生于5岁以下，尤其是1岁内。肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。

[辅助检查]

1．X线检查小型室缺心肺X线检查无明显改变，或肺动脉段延长或轻微突出，肺野轻度充血。中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血(图13—7)。大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，

宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。

2．心电图小型缺损心电图可正常或表现为轻度左室肥大；中型缺损主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T 波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损为双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。

3．超声心动图可解剖定位和测量大小，但<2毫米的缺损可能不被发现。二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等。彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向，一般为收缩期五彩镶嵌的左向右分流束。频谱多普勒超声可测量分流速度，计算跨隔压差和右室收缩压，估测肺动脉压。还可通过测定肺动脉瓣口和二尖瓣口血流量计算肺循环血流量(Qp)；测定主动脉瓣口和三尖瓣口血流量计算体循环血流量(Qs)，正常时Qp／Qs≈1，此值增高≥1．5提示为中等量左向右分流，≥2．0为大量左向右分流。

4．心导管检查进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等。右室血氧含量高于右房1容积％，提示存在心室水平左向右分流。小型缺损增高右室和肺动脉压力不明显，大型缺损往往增高。伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。

动脉导管未闭

[临床表现]

1．症状动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。

2．体征胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音(continuousmachinerymurmur)，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。

早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音(偶闻及连续性杂音)，心前区搏动明显，肝脏增大，气促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。

[辅助检查]

1．心电图分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

2．X线检查动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗(图13—10)。当婴儿有心力衰竭时，可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。

3．超声心动图对诊断极有帮助。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导菅，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动；在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进人降主动脉。

4．心导管检查当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。

5．心血管造影逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在主动脉根部注人造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显示。

法洛四联症

[临床表现]

1．青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

2．蹲踞症状患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

3．杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

4．阵发性缺氧发作多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4助间可闻及Ⅱ一Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可

听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。紫绀持续6个月以上，出现柱状指(趾)。

常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

[辅助检查]

1．血液检查周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达5．0~8．0×1012／L，血红蛋白170—200g／L，红细胞压积也增高，为53—80V01％。血小板降低，凝血酶原时间延长。

2．X线检查心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影。3．心电图典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。

4．超声心动图二维超声左室长轴切面可见到主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，并可判断主动脉骑跨的程度；大动脉短轴切面可见到右室流出道及肺动脉狭窄。此外，右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小，彩色多普勒血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内。

5，心导管检查右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压力明显降低，心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的压力阶差。可根据连续曲线的形态来判断狭窄的类型，心导管较容易从右心室进入主动脉或左心室，说明主动脉右跨与室间隔缺损的存在。导管不易进入肺动脉，说明肺动脉狭窄较重。股动脉血氧饱和度降低，常小于89％，说明在右向左分流的存在。

6．心血管造影典型表现是造影剂注入右心室后可见到主动脉与肺动脉几乎同时显影。通过造影剂能见到室间隔缺损的位置，增粗的主动脉阴影，且位置偏前，稍偏右。了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态。选择性左心室及主动脉造影可进一步了解左室发育的情况及冠状动脉的走向。此外，通过造影可发现伴随的畸形，这对制订手术方案和估侧预后至关重要。

各种先天性心脏病的诊断

房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。 ④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用

护理学基础知识：先天性心脏病的三大类

先天性心脏病的三大类具体如下：一.左向右分流型(潜伏青紫型) 在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。二.右向左分流型(青紫型) 为先天性心脏病中最严重的一组，由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流;或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。三.无分流型(无青紫型) 在心脏左、右两侧或动、静脉之间没有异常分流或交通存在，故无青紫现象，只在发生心衰时才发生青紫，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。在介绍完先心病的3种分类后，小编讲把考试的高频考点给大家梳理总结。方便大家的掌握和对疾病的鉴别。 1.房间隔缺损的临床表现为：患儿发育落后，乏力，活动后心悸气短，咳嗽，出现肺动脉高压时青紫。听诊时，在患儿胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期喷射样杂音，P2亢进，右心房、右心室增大，心影：梨形心。 2.室间隔缺损的临床表现为：患儿发育落后，乏力，活动后心悸气短，咳嗽，出现肺动脉高压时青紫。听诊时，在患儿胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙全收缩期样杂音，P2亢进，左心室、右心室增大，心影：二尖瓣型心。

3.动脉导管未闭的临床表现为：差异性发绀：下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，周围血管征。听诊时，在患儿胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，P2亢进，左心室、左心室增大。 4.法洛四联症的临床表现为：发育落后，乏力，青紫(哭闹时加重);蹲踞，可有阵发性晕厥。听诊时，在患儿胸骨左缘第2～4肋间可闻及收缩期喷射样杂音，P2减弱，右心室增大，心影：靴形心。以上介绍的四种疾病，是考试的重点，小编给大家总结的重要知识点，也是大家解题的关键。好滴，今天有关先心病的知识就普及到这里，如果大家想要了解更多关于先心病的内容，还请继续关注我们呦!下面有一道题，大家可以测测自己学的怎么样。最后祝大家都有一个健康、棒棒的身体。

心脏病的相关知识

心脏病会遗传吗?除了先天性心脏病有遗传倾向，其他类型的心脏病一般不遗传。父母一方有“先心”，婴儿“先心”的发生率是２%,是一般人群的６倍。不过先天性心脏病不一定就会遗传,由单基因和染色体异常所导致的各类型先天性心脏病约占10%，可见多数先天性心血管畸形是多基因和环境因素共同作用的结果。与心血管畸形相关较强的环境因素主要为:感染特别是病毒感染、缺氧、羊膜病变、胎儿受压、先兆流产、母体营养不良、放射线和药物在妊娠早期的应用、母亲年龄过大等。心脏病高发人群：1 ?.年龄大于45岁的男性、大于５5岁的女性。２.吸烟酗酒者。 3．有家族遗传病史者。? 4.肥胖、糖尿病、高血压、高胆固醇血症等心血管内分泌疾病患者。5 ?.缺乏运动或工作紧张者。?心脏病详细解释：?先天性心脏病：目前认为先心病的发生与遗传及环境因素影响有关。由单基因和染色体异常所导致的各类型先天性心脏病约占10%，可见多数先天性心血管畸形是多基因和环境因素共同作用的结果。与心血管畸形相关较强的环境因素主要为：感染特别是病毒感染、缺氧、羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用、母亲年龄过大以及地区差别等。?后天疾病所致: 1.冠心病：抽烟及糖尿病，高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻,易使心肌缺氧而受损。?２.风湿性心脏病:主要在风湿热感染后,心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。? 3.肺性心脏病：肺动脉高压是肺心病发生发展过程中重要的病理生理阶段，所有引起肺动脉高压的疾病终将进展为肺心病。? 4.心肌病:新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等,有时酗酒，药物亦导致心肌变化。5 ?.心脏肿瘤：心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞。可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。?６.甲状腺激素:过多可出现窦性心动过速、心悸、运动耐力减弱，甚至导致心房颤动（房颤）、劳力性呼吸困难、心绞痛和心力衰竭的发展和恶化等。80％左右的甲减患者都有心血管系统受累的异常表现。典型者表现为甲减性心肌心包病,包括心包积液，心脏无力性扩张和继发性心肌病。 7.其他疾病导致的心脏病：包括高血压以及其它免疫机能异常引起之血管病变,与糖尿病有关的心脏微血管病变、大血管病变、心脏自主神经病变。其他:?外界因素的影响:慢性低压低氧引起的肺动脉高压，感染导致的心脏病变。药物因素：可能与药物代谢过程中产生氧自由基和超氧化物直接损害心肌细胞线粒体有关,干扰能量代谢，抑制细胞呼吸，抑制辅酶Q的合成和活性,Ca2+过多地进入心肌细胞,致使心肌细胞ATＰ耗竭，抑制心肌细胞功能。?放射线:对心肌细胞、血管、心内淋巴管有直接损伤。发生率高低与射线量有关,放射剂量超过４Gy（400raｄ)即可致心脏损伤;超过60Gｙ（600０ｒad）时，50%的患者可发病。症状心脏病的症状心脏病的早期症状:?体力活动劳累时或饱餐、寒冷、吸烟、紧张时，有心悸、疲劳、气急、呼吸困难感等不适，或突然出现胸骨后疼痛或胸闷压迫感。晚间睡觉枕头低时感到呼吸困难，需要高枕而睡。熟睡或做恶梦过程中突然惊醒,感到心悸、胸闷、呼吸不畅。出现下肢浮肿。手指或足趾末端出现肥大、变形。脸、口唇和指甲出现青紫、暗红等异常颜色。?心脏病的症状：在心功能代偿期,病人可无明显自觉症状，在心功能失代偿期，则逐渐出现心衰的症状，大多数患者基础病变不同，病情轻重不一,又往往伴有多种疾病,使其症状不典型,常见有反复呼吸道感染，面色苍白，憋气，劳力性呼吸困难,咯血,经常性胸闷胸痛,心动过速，在鼻尖、口唇、指(趾)甲床明显紫绀。部分有心绞痛、晕厥,排汗量异常。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。一、先天性心脏病: 轻者无症状,查体时发现，蹲踞体征、杵状指（趾）、肺动脉高压、出生后或婴儿期即已出现响亮的心脏杂音。年长儿可有生长发育迟缓。患儿自幼有反复呼吸道感染，面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，在鼻尖、口唇、指（趾)甲床明显紫绀。部分有胸痛、晕厥。部分排汗量异常。?二、心肺病变所致心脏病1 ?．冠心病：冠心病的典型临床症状是发作性心绞痛。有时患者也会以急性心肌梗死为第一表现。少数患者可以表现为隐形的慢性心肌缺血,导致心脏扩大和慢性心衰。冠心病的另一临床表现可以是猝死。还有部分患者可以表现为心律失常。２.风湿性心脏病:患病初期常常无明显症状,后期则表现为心慌气短、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳粉红色泡沫痰,直至

医学影像诊断学名词解释 (1)

一、名词解释 1. CT值：是测定人体某一组织或器官密度大小的一种计量单位，通常称亨氏单位（hounsfield unit ，HU）。 2. 窗宽：是指CT图像上所包含的CT值范围。在此CT值范围内的组织结构按其密度高低从白到黑分为16个灰阶供观察对比。 3. 窗位：又称窗水平。是图像显示过程中代表图像灰阶的中心位置。 4. 流空效应：由于信号采集需一定的时间，快速流动的血液不产生或只产生极低信号，与周围组织、结构间形成良好的对比，这种现象就是“流空效应”。 5. PACS（Picture Archiving & Communication System）：即医学影像的存储和传输系统，它是放射学、影像医学、数字化图像技术、计算机技术及通信技术的结合，它将医学图像资料转化为计算机数字形式，通过高速计算设备及通讯网络，完成对图像信息的采集、存储、管理、处理及传输等功能，使得图像资料得以有效管理和充分利用。 6. 肺野：充满气体的两肺在胸片上表现为均匀一致较为透明的区域称肺野。正位片上，两侧肺野透明度基本相同，其透明度与肺内所含气体量成正比。为便于指明病变部位，通常将两侧肺野分别划分为上、中、下野及内、中、外带。 7. 肺纹理：胸部X线片上，在充满气体的肺野，可见自肺门向外呈放射分布的树枝状影，称为肺纹理。主要是由肺动脉、肺静脉构成。 8. 肺实质：具有气体交换功能的含气间隙及结构，如肺泡及肺泡垫。 9. 肺实变：肺泡内气体被病理性液体或组织的代替，常见于急性炎症。 10. 空气支气管征：是影像学术语，当实变扩展至肺门附近，较大的含气支气管与实变的肺组织形成对比，在实变区中可见到含气的支气管分支影，称为支气管气像或空气支气管征。是肺实变的重要征象。 11. 原发综合征：原发性肺结核时，肺部原发病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为原发综合征，X线呈哑铃状阴影，临床上症状和体征多不明显。 12. 中心型肺癌：是指发生于主支气管，肺叶及肺段支气管的肺癌。 13. 分叶征：肿块向各个方向生长速度不一，或受周围结构阻挡，轮廓可呈多个弧形凸起，弧形相间则为凹入而形成分叶形，多见于周围型肺癌。 14. 毛刺征：是周围性肺癌的征象，其病理基础是癌瘤浸润性生长及渗出或增殖性间质反应。在胸片上表现为肿块边缘呈长短不一致细毛刺结构。 15. 胸膜凹陷征：指肿瘤与胸膜之间的线形、幕状或三角形阴影，尖端指向病变，系肿瘤瘤体内的瘢痕组织牵拉临近的脏层胸膜所致。以腺癌和细支气管肺泡癌多见。 16. 心胸比率：是心影最大横径与胸廓最大横径之比。心影最大横径是心影左右缘最突出一点至胸廓中线垂直距离之和。胸廓最大横径是在右膈顶平面两侧胸廓肋骨内缘间连线的长度。正常成人心胸比例≤0.5。 17. 肺少血：是指肺动脉血流量减少。见于右心室流出道梗阻和右心输出量减少时，肺门血管影变小和肺野内血管纹理普遍变细稀少而边界清晰，称为肺少血或肺血减少。 18. 肺充血：是指肺动脉血流量增多。 19. 肺淤血：是指肺静脉回流受阻，血液淤滞于肺内，通常由左心衰竭引起。肺静脉扩张普遍，呈模糊条纹状影，中下肺显著。肺野透明度减低，两肺门影增大，肺门血管边缘模糊，结构不清。 20. 克氏B线：当肺静脉压升高，引起渗出液存留在小叶间隙内，Ｘ线表现为在肋膈角附近见到与外侧胸壁垂直的间隔线，称克氏B线。

先天性心脏病选择题

先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分）据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是 C A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明 B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄 A A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正 E A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位 D．左室流道梗阻 E．以上都不是 5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损 D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭 6. 先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内 D．5岁以内 E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不

先天性心脏病知识总结

先天性心脏病知识总结一、房间隔缺损（Atrial Septal Defect） (一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。 (二)胚胎学和发病机制： 1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。 2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。 3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损（三）继发孔ASD 1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

医学影像诊断学名词解释-(1)

8. 肺实质：具有气体交换功能的含气间隙及结构，如肺泡及肺泡垫。 9. 肺实变：肺泡内气体被病理性液体或组织的代替，常见于急性炎症。 10. 空气支气管征：是影像学术语，当实变扩展至肺门附近，较大的含气支气管与实变的肺组织形成对比，在实变区中可见到含气的支气管分支影，称为支气管气像或空气支气管征。是肺实变的重要征象。 11. 原发综合征：原发性肺结核时，肺部原发病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为原发综合征，X线呈哑铃状阴影，临床上症状和体征多不明显。 12. 中心型肺癌：是指发生于主支气管，肺叶及肺段支气管的肺癌。 13. 分叶征：肿块向各个方向生长速度不一，或受周围结构阻挡，轮廓可呈多个弧形凸起，弧形相间则为凹入而形成分叶形，多见于周围型肺癌。 14. 毛刺征：是周围性肺癌的征象，其病理基础是癌瘤浸润性生长及渗出或增殖性间质反应。在胸片上表现为肿块边缘呈长短不一致细毛刺结构。 15. 胸膜凹陷征：指肿瘤与胸膜之间的线形、幕状或三角形阴影，尖端指向病变，系肿瘤瘤体内的瘢痕组织牵拉临近的脏层胸膜所致。以腺癌和细支气管肺泡癌多见。16. 心胸比率：是心影最大横径与胸廓最大横径之比。心影最大横径是心影左右缘最突出一点至胸廓中线垂直距离

先天性心脏病临床诊断与治疗

先天性心脏病临床诊断与治疗摘要】目的讨论先天性心脏病临床诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是漏诊、难以诊断及不能手术的患者，出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心脏病的治疗相同。而对于新诊断病例急性并发症控制后，根据病情应介入或手术治疗。【关键词】先天性心脏病诊断治疗先天性心脏病是一种常见的先天畸形，是由于胎儿的心脏大血管在母体内发育异常或部分停顿所导致的先天性心脏大血管畸形。出生后表现为不同程度的心脏血管结构和功能异常。其病因是多方面的，先天性心脏病临床分为：①无分流； ②左向右分流；③右向左分流。先天性心脏病一旦发现，应及早诊断并采取积极的治疗措施。先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是漏诊、难以诊断及不能手术的患者，出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心脏病的治疗相同。而对于新诊断病例急性并发症控制后，根据病情应介入或手术治疗。临床病例 2011年上半年本院就诊先天性心脏病患者17例，男性患者11例，女性患者 6例。其中经过药物治疗控制住病情7例，10例患者进行介入治疗。介入治疗10例患者中有8例通过治疗后，病情基本痊愈，顺利出院。2例治疗后无明显效果，再度转为手术治疗，而后痊愈出院。一、诊断根据病史、体征、X线检查、心电图、超声心动图做出初步诊断，而心导管检查、心血管造影、核素扫描、磁共振等检查可进一步确诊。 (一)临床表现了解病史是获取疾病信息和临床诊断最基本的步骤，仔细询问病史和详细的体检可以及早发现。先天性心脏病，轻者可无症状或者症状不明显；重者一般都有明显的症状。先天性心脏病的常见症状有: (1)气急：早期常在劳累后、感冒时出现，婴幼儿多于吸吮、哭闹时出现，气急症状随着年龄的增加可日益加重。 (2)心悸：患者自觉有心前区不适和(或)心跳、心慌等感觉。 (3)乏力或易疲乏：四肢发沉、无力、有倦怠感，精神萎靡和头晕。 (4)发绀与晕厥：对于发绀性先天性心脏病患者，可出现呼吸困难、发绀等症状，严重时则可晕厥。 (5)蹲踞现象：为法洛氏四联症所独有的症状。 (6)咳嗽和咯血症状：先天性心脏病可以有咳嗽、咯血等症状。 (二)体征先天性心脏病大多有明显的体征，这些体征对诊断具有重要意义。除心脏外，当然还应包括全身的体格检查。 1.发育状况体格发育落后或者迟缓是发绀性先天性心脏病、严重左向右分流先天性心脏病的常见体征，少数可有智力发育迟缓。心脏增大可引起心前区隆起，

先天性心脏病的诊断检查方法

先天性心脏病的诊断检查方法先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。二、体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有

先天性心脏病科普小知识

先天性心脏病科普小知识一、什么是先天性心脏病先天性心脏病是胎儿期心脏发育过程中的缺陷而形成的一种心脏病，简称先心病。其发病可能与孕妇怀孕早期特别是头3个月某些病毒感染有关,也可能与药物、毒物、放射性物质等有害因素及早产、缺氧和遗传等有关。二、先天性心脏病有哪些临床表现先天性心脏病早期常无明显症状，有些患儿喜出长气、易患感冒和肺部感染，或喜蹲踞位，极少数可能有口唇紫绀、影响发育。大多数先心病是因体检发现心脏杂音而被发现的。常见的十大症状：1.青紫2.心脏杂音3.体力差4.易患呼吸道感染5.心衰表现6.蹲踞7.杵状指（趾）和红细胞增多症8.肺动脉高压9.发育障碍10.其他症状三、先天性心脏病不及时治疗有哪些后果一般而言，先天性心脏病一经诊断应及时治疗。大多数病人经导管介入治疗或外科手术治疗后，发育、生活、学习不受影响。如未及时治疗，天长日久，可能出现心脏扩大、心律失常、肺动脉高压、心力衰竭、心内膜炎等并发症。一旦出现右心左分流，治疗起来就非常困难。四、先心病病人应作哪些检查 1．心脏超声心脏彩超是目前最重要和准确的检查。大多数先心病通过心脏彩超检查可以确诊，仅少数患者需要食管超声检查。 2．极少数先心病患者需行右心导管检查。 3．X线胸片和心电图检查有时也可提供有价值的信息。五、先心病选用哪种治疗方法最佳这主要是根据病人年龄大小、是否有右向左分流及医疗水平来决定的。 1．介入治疗介入治疗是目前最为简便、创伤最小、费用最低、恢复最快的方法，大多数患者均可通过这一方法得到有效的治疗。房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等类型，只要病例选择得当，均可以进行介入治疗。 2．外科手术治疗目前只有巨大缺损、合并有严重的多种畸形者，才进行外科手术矫正。3．内科治疗对3岁以下、体重不超过15公斤的儿童，如症状不明显，以内科保守治疗为主。当症状较重时，出现口唇发绀、肺动脉高压、心脏明显扩大、心衰及右向左分流等情况时，已不适合作介入治疗和手术治疗，则只能内科对症治疗。六、介入治疗先天性心脏病有哪些优点目前经心导管介入治疗先天性心脏病的技术已很成熟，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗的方法是在大腿根部穿刺血管，通过特制导管将大小合适的封堵器送至病变部位，将缺损或未闭的动脉导管封堵。这一治疗方法简便、安全，不用开胸，手术时间短，创伤小，不留疤痕，痛苦小，并发症少，一般术后3～4天就可以出院。七、先心病封堵时是否需要全身麻醉

先天性心脏病

先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。在1000个出生存活的婴儿中，发生该病者约6-8名。中国每年大约有15万新生婴儿患有各种类型的先天性心脏病。先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。先天性心脏病的原因 1、胎儿发育的环境因素：（1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。（2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发生异常所致的心血管畸形，或者是应该自动关闭的通道没有闭合（在胎儿属正常）的心脏，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病主要有几种：心衰、青紫、杵状指（趾）、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的0.8%，其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。 2、遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3、其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病

先天性心脏病考试重点总结

先天性心脏病考试重点总结动脉导管未闭典型表现——胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音+向颈部传导+震颤+P2亢进，脉压增大+水冲脉+周围毛细血管搏动征+枪击音诊断治疗手术指征： 1.左向右分流量大，早期有心衰者，尽早手术。 2.临床症状轻：2～4岁手术。 3.合并其他复杂心血管畸形：需明确诊断行相应治疗，不可单纯手术。各种治疗方法房间隔缺损地位——房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一特点——胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，音调低而柔和，肺动脉瓣区第二心音增强伴固定分裂。 PS：动脉导管未闭是机器样杂音！辅检——超声心动图：直接证据。【治疗】手术年龄选择 A.＜6个月——可自行闭合 B.＞1岁＋反复呼吸道感染——立即手术 C.无症状者——3～5岁学龄前期手术

术式：体外循环下心内直视修补术。目前国内外有用经心导管行介入治疗，适用于中央型房间隔缺损。室间隔缺损室间隔损失是最常见的先天性心脏病之一。（一）分类：少考（二）病因、病理原因——发育不良后果——左向右分流→肺A高压+右室肥厚诊断——体检胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音+肺血管充血+肺动脉段突出。（三）治疗 1.手术适应证 A.小缺损有自然闭合征象者——定期复查，暂缓手术 B.较大缺损+肺血流多+常合并肺部感染和心衰——尽早手术 C.手术禁忌：严重肺高压及发绀 D.术式：体外循环下行室间隔缺损心内直视修补。缺损小直接缝合，缺损大用补片；膜部反肌部室间隔缺损也可介入治疗心脏瓣膜病小结二三狭窄隆隆样，关闭不全吹风响；不闭都在收缩期，狭窄赶在舒张上狭梨闭球心尖部，关闭不全易传导；左腋传导左卧清，吸气减弱呼明显主动狭窄有特点，粗糙缩鸣拉锯般，递增递减颈部传，A2减弱伴震颤，主瓣不全有特点，舒张叹气呈递减，穿靴朝左心尖走，二区较清前倾声，重度关闭不全者呈现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动风心病小考点总结一、在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之。二、病理生理（瓣膜狭窄）正常瓣口4～5cm2，若<1.5cm2，则有血流障碍，若≤1cm2→左心房压力增高→肺淤血甚至肺水肿→后期右心衰

新生儿先天性心脏病筛查制度

新生儿先天性心脏病筛查技术规范儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。一、筛查对象与时间（一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。（二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。二、筛查设备（一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。（二）经皮测氧仪：经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量范围：0～100%，精确度±1%。 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。 6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。

三、筛查方法及步骤（一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。（二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。（三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。（四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。（五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。 3、注意事项：操作过程动作轻柔，四肢指（趾）末端温暖，尽量在新生儿（或儿童）平静状态时测量。指（趾）末端过凉、哭闹或移动将影响测试的准确性。

先天性心脏病基本知识

先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。先天性心脏病 - 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。先天性心脏病 - 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。遗传学分类遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。（1）单基因病。即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan 综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。（2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。（3）多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环

先天性心脏病诊断治疗指南

先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型： 1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，

位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。 3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。 4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良.

先天性心脏病的超声诊断

先天性心脏病的超声诊断先天性心血管疾病就是先天性心脏病，指的是心脏或者大血管在母胎中发育异常，是在妊娠后就存在的疾病。先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的百分之零点六到百分之一点四。在我国先天性心血管疾病的发病率为百分之零点七到百分之零点八。主要分类为，①由左向右分流类，这是由于左右心室或者心房之间有异常的通道，导致左心房或者左心室内的血液向右心房或者右心室分流；②由右向左分流类，这是由于右心房或者右心室的压力过于高且之间有异常通道导致血液有右向左分流；③无分流类，这种主要是肺动脉高压或者主动脉高压所造成的，此种没有血流的分流；二、先天性心脏病的超声诊断 1、不全心内膜的缺损和房室的缺损和二尖瓣，三尖瓣的裂 ①此类疾病可能有两个独立的房室瓣口；②可以超声发现心房内存在分流，有二尖瓣，三尖瓣的裂或者没有； 2、心内膜完全缺损或者瓣膜异常 ①可以发现存在两个心房共用一个瓣膜以及只有一个这样的瓣膜口；②也可观察到低位心房水平分流以及心室水平分流同时存在中断，断端回声增强。因为心房水平分流和二尖瓣反流、三尖瓣反流这两种作用，可以导致左心房和右心房变大大； 3、室间隔缺损 ①因为心内膜的膜部间隔只有一厘米的大小，而且三尖瓣的隔叶是附在它的上面的，所以从左心室那一边看的话，可以看到位于主动脉瓣的下方。②从左心室那一边看的话，缺损的边缘是位于主动脉瓣的环下的，从右心室室那一边看的话，这个缺损处在室上脊的下面，并且在三尖瓣的室间隔上面。 4、动脉导管未闭 ①动脉导管未闭这种疾病经常会有其他的疾病一起，比如说法洛四联症，主动脉狭窄，肺动脉狭窄等等。由于主动脉的血流压力大于肺动脉血流压力，所以主动脉的血不一定会连续的经导管流入肺动脉中，进而将会导致左心房左心室变大，紧接着肺动脉主干和右肺动脉都会变大。主动脉的压力在整个心脏的一个运动周期里面均大于肺动脉的压力，那么就会造成连续的从左向右分流的血流。从右心房流到肺动脉血流，主要是从主动脉或者肺动脉的左侧向上面流的，当存在着肺动脉的压力很高的时候，那么就会有从左心房或者心室流向右心房或者心室的时间变少，可能只会是舒张期的时间；如果时间是在收缩期的话，那么超声会显示从右心室流向肺动脉的蓝色的血流；如果患有艾森曼格综合这个疾病的时侯，收缩期的时候肺动脉的血压压力会大于主动脉的血压压力，进而就会造成从右心室或者右心房向左心房或者左心室底的分流，如果出现舒张期的时候肺动脉的血压压力没主动脉的血压压力高时，就会造成由左心室或者心房向右心室或者心房的分流，超声就会看到双向的分流。如果左心房或者右心房和左心室或者右心室有很明显的分流的时候，同时又患有有继发性肺动脉高压的时候，这个诊断出来的可能不是真正的，可能是假性的。在超声心动图中的分流束一开始的纵型宽度能够得出导管口径。 ②当有左心房或者左心室向右心房或者右心室分流的时候，那么在右心房附近的缺损处可以发现有收缩期或者舒张期的低速度的频率的图谱，当有右心房或者右心室向左心房或者左心室分流的时候，那么可以再左心房那一侧发现低速度的频率的图谱。超声心动图中有由左心房或者左心室向右心房或者右心室分流时显示为红色，有由右心房或者右心室向左心房或者左心室的分流时显示为蓝色。

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