关于肺动脉高压你必须知道的知识

关于肺动脉高压你必须知道的知识

肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。

什么是肺动脉高压

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。

肺动脉高压的症状

肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

肺动脉高压的治疗

1、一般治疗

临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。

2、手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。

3、靶向药物治疗

治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、

凯那?贝前列素钠等。其中较为常用的为凯那?贝前列素钠。

）衍生物，可以通过血凯那?贝前列素钠是全球首个口服的前列环素（PGI

2

小板和血管平滑肌的前列环素受体激活腺苷酸环化酶、使细胞内 cAMP 浓度升高， + 流入及血栓素 A2 生成等，从而有抗血小板和扩张血管的作用。多抑制 Ca

2

项国外临床研究显示，贝前列素钠治疗 PAH 的效果显著。

凯那?贝前列素钠吸收代谢快，口服1-2小时即可达到最大血药浓度，多次给药后无药物蓄积作用，可长期服用，在治疗肺动脉高压时可以有效降低肺阻力，改善心功能，提高生存率。

肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.

3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。

门脉性肺动脉高压

【关键词】门脉性肺动脉高压?高血压?门静脉 肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时＞25mmHg或运动时＞30mmHg［1］。门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension,PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病［2］。Mantz等于1951年首先描述了PPHTN［3］，此后陆续有学者报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分类，PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压［4］。 1 发病率 PPHTN是终末期肝病患者的一种并不常见的并发症。关于PPHTN的发病率不同的报道之间差异较大，可能与不同的检测方法和诊断标准有关。后来应用血流动力学的方法检查发现在慢性肝病患者中PPHTN的发生率为2%~5%［5］。PPHTN在准备接受肝移植的终末期肝病患者中的发病率为5%~10%，而在接受原位肝移植手术的患者中发生率可高达16%［6］，该病已日益引起肝移植医师们的广泛关注。患者一般在发现门静脉高压症后4~7年被诊断为PPHTN［5］，只有极少数患者肺动脉高压症状出现在门静脉高压之前。门静脉高压症的持续时间越长，发生PPHTN的风险越大［7］。 2 病理 PPHTN是一种以肺动脉高压为主要特点的肺动脉血管病，其肺动脉病理组织学改变与原发性肺动脉高压类似，表现为丛源性动脉病，动脉中层肥厚，内皮细胞和平滑肌细胞增生，内膜纤维化和小动脉纤维素样坏死［8］。丛状损害是肺动脉高压的特征性改变，多见于肺动脉的末梢分支。内膜增厚、阻塞和丛状损害是血管的突出改变，尤以肺小动脉和细小动脉表现为明显。在狭窄或闭塞的动脉近端可见管腔扩张和新生血管形成。由于缺乏不同的组织学特征，病理上难以辨别PPHTN和其它原因引起的肺动脉高压。 3 发病机制 虽然PPHTN大多发生在肝硬化门静脉高压症患者，但也见于非肝源性的门静脉高压症患者，例如不伴有慢性肝病的门静脉血栓［9］，提示PPHTN的始动因素是门静脉高压而非肝脏疾病。目前，对门静脉高压导致PPHTN的机制仍不完全清楚。 在PPHTN的早期阶段几乎所有的患者均存在高动力循环状态。高心输出量和高动力循环是进展期肝病发展而来的门静脉高压症患者的共同病理生理特点。内脏血容量超负荷和肠壁充血使内毒素和细胞因子释放入内脏循环可能是产生高血流动力学的原因［5］。门静脉高压时，肺血流量的增加导致肺循环血管壁的切应力增加，由此引起的肺血管收缩，及肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生而导致的肺血管重新塑型使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压［10］。在这过程中肺血管的重新塑型较之血管收缩引起的张力改变可能起了更大的作用。

女性肺动脉高压的诊治进展(完整版)

女性肺动脉高压的诊治进展（完整版） 肺高压是一类由多种病因引起的肺动脉压力升高（静息状态下平均肺动脉压力≥25mmHg）的高致死性疾病。世界卫生组织根据病因将肺高压分成5型，其中第一型被称为肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），是单纯由肺动脉系统原发性压力升高所致，属于毛细血管前肺高压，其血流动力学特征除平均肺动脉压力升高外还包括肺动脉楔压≤15mmHg及肺血管阻力＞3WU。PAH的病因包括特发性、遗传性、药物和毒物、结缔组织病、HIV感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等。 PAH患病人群以女性为主，其中特发性PAH和结缔组织病相关PAH 女性多于男性。注册研究显示，不同国家不同种族患病的性别比例存在差异：英国和法国PAH患病女性与男性比例为2：1，美国比例为4：1；白种人中比例为3.2:1，西班牙人比例为4.7:1，黑人为5.5:1，其他种族为3.9:1。我国尚无PAH发病男女性别比例的确切统计学资料。 雌激素与PAH 女性较男性更易罹患PAH的机制未明，性激素水平不同是可能的原

因之一。研究显示睾酮可以通过钙离子拮抗作用而非雄激素受体信号通路扩张肺血管，女性较低的睾酮水平使肺血管床更易受损。此外，脱氢表雄酮作为一种重要的雄激素代谢中间产物，能够缓解低氧引起的血管痉挛，其水平在男性体内高于女性。而雌激素通过一氧化氮依赖途径发挥舒血管作用，血浆雌激素水平的轻微变化即会引起肺动脉功能和收缩反应的改变。 PAH的预后及治疗反应 研究发现PAH女性患者的5年生存率优于男性（62%比52%）。一项对特发性PAH患者的回顾性研究发现男性与女性患者基线病情严重程度相当，但男性患者的5年存活率明显低于女性患者（63%比85%），治疗后女性右室射血分数升高3.6%而男性降低1.0%，性别差异对右室射血分数的影响达到30%；这种差异可能源于雌激素对右室功能的保护作用，因为健康女性的右室射血分数高于同龄的男性，接受雌激素相关治疗的女性血雌二醇水平与右室射血分数呈正相关。近年来PAH的药物治疗飞速进展，除传统的钙离子拮抗剂、洋地黄、利尿剂等药物外，一氧化氮-环磷酸鸟苷增强剂，内皮素受体拮抗剂和前列环素通路激动剂等靶向药物的临床应用给PAH患者带来了新的曙光，但是不同性别患者对药物反应可能存在差异。对内皮素受体拮抗剂的6个随机对照临床研究分析发现，治疗12周后6分钟步行距离女性患者增加44.7米，而男性患者仅增加16.7米。

特发性肺动脉高压的治疗进展

特发性肺动脉高压的药物治疗进展 郭晓曦1苏春芳1综述张慧敏2审校 （1.天津市邦均医院，天津301901；2.中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院高血压诊疗中心，北京100037） Progress in medication of idiopathic pulmonary artery hypertension Guo Xiao-xi, Su Chun-fang, Zhang Hui-min （1．Department of cardiology, Bangjun Hospital, Jixian County, Tianjin 301901, China；2. Diagnosis and Treatment Center for Hypertension，Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital，Chinese Academy of Medical Science and Peking Union Medical College，Beijing 100037，China ） 摘要：特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，其病理改变为肺血管收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，预后差，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近年来随着对IPAH的分子生物学水平研究的深入一些新的治疗方法如：前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂等不断应用于临床，使IPAH的生存率明显提高，生活质量明显改善。而一些被证明对IPAH具有潜在治疗意义的药物如：肾上腺髓质素、西地那非(sildenafil)、他汀类药物等仍在临床研究当中，在不久的将来可能成为治疗IPAH的一线用药。 关键词：特发性肺动脉高压药物治疗进展 Abstract：Idiopathic pulmonary artery hypertension (IPAH) means persistent hypertension in pulmonary artery with increase of pulmonary resistance caused by unidentified factors. Constriction and remodeling of pulmonary artery, situ

肺动脉高压的分类

肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践(2020完整版)

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险

显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。

肺动脉高压基因诊治的研究进展

肺动脉高压基因诊治的研究进展 肺动脉高压是一种以肺动脉压力增高、肺血管重构为主要病理改变的进展性疾病，其病因尚未完全阐明，治疗上缺乏有效的根治手段，预后不良。近年来，随着细胞及分子学研究的开展，基因技术被应用于肺动脉高压的诊治。基因技术从分子生物学水平探索肺动脉高压发病的遗传学基础，目前已取得一系列进展，有望开辟肺动脉高压诊治的新领域。现就基因技术在肺动脉高压的诊治方面的研究进展做一综述。 标签：肺动脉高压；基因诊断；基因治疗 肺血管疾病（Pulmonary vascular disease，PVD）是一类严重威胁人类健康的疾病，其发病机制复杂，治疗涉及多个学科，病死率高，预后差。肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension，PAH）是最常见的一种肺血管疾病，以肺动脉压力进行性增高、肺血管重构为主要病理改变，临床可表现为呼吸困难、乏力、活动耐量减低、晕厥、心绞痛等，严重者可发展为右心功能衰竭而死亡。由于肺动脉高压的病因及发病机制仍未确切，基因诊疗技术尚处于基础研究和临床动物试验阶段。 1基因诊断 基因诊断技术通过探究疾病的致病基因，不仅能对遗传疾病做出确切的诊断、指导治疗和评估预后，还能为其他家族成员提供有效的患病风险评估，制定科学的随访策略，进行合理的早期干预[1]。目前被证实与PAH的发病有关联的突变基因有骨形成蛋白II型受体基因（BMPR2 gene），激活素受体样激酶1基因（ACVRL1/ALK1），内皮糖蛋白基因（Endoglin），微小核糖核酸（miRNAs）。 1.1骨形成蛋白II型受体（BMPR2）骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因是特发性肺动脉高压（FPAH）和家族性肺动脉高压（IPAH）的重要致病基因。BMPR2属于转化生长因子β（TGF-β）受体超家族成员，当配体TGF-β与之结合时，产生的效应使下游一类重要的转录因子smads蛋白发生磷酸化，继而调控靶基因的转录，参与细胞的生理活动。最近的研究报道了BMPR2基因启动子突变与PAH的发病存在密切关系，尤其是FPAH和IPAH[2]，提示BMPR2基因突变的筛查可能成为PAH易感人群早期诊断和干预的有效手段。 1.2内皮糖蛋白（Endoglin）内皮糖蛋白是TGF-β信号的辅助跨膜受体，主要表达与血管内皮细胞相关的辅助因子。Endoglin可调节细胞对TGF-β的反应，参与血管发育和重塑，维持ALK1和ALK5的表达平衡。Gore等[3]提取15例特发性PAH患者和15例健康者的肺平滑肌细胞和内皮细胞进行培养，发现特发性PAH患者的内皮细胞中存在Endoglin的高效表达，这可能与Endoglin对肺动脉高压的反馈性调控有关。Gore推测TGF-β/Endoglin信号通路可能通过调控肺血管内皮细胞的生长因子和炎性介质参与PAH的病理过程，在特发性PAH和低氧型PAH的发病中起着重要作用。Endoglin基因筛查可作为特发性PAH和低氧型

肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压的诊断和治疗进展 肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。 1定义与专用术语 肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。 肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。 特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。 另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。 2肺动脉高压的诊断分类 1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1： 表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）—————————————————————————————————— 1 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 相关疾病所致（APAH） 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 门静脉高压 HIV感染 药物与毒物 减肥药（食欲抑制剂） BMPR－II 1.4 新生儿持续性肺动脉高压 1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压 毛细血管闭塞症 肺毛细血管瘤 2 肺静脉高压 2.1 主要累及左房或左室的心脏病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸暂停综合征 3.4 肺泡内通气不足性疾病

肺动脉高压指南1

2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 > 25 mmH? 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治 疗。（I, C） 关于血管反应试验的相关建议

肺动脉高压

肺动脉高压 病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀

明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－

肺动脉高压

ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 2015-09-02 12:00来源：丁香园作者：Tylen Chen 字体大小 -|+ 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）

肺动脉高压的五种病因.doc

肺动脉高压的五种病因 肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢?接下来带大家了解一下吧。 肺动脉高压的五种病因 1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8% 。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病 (先心病 )相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的 先心病患者合并肺动脉高压的发生率为 30% ，而经手术治疗的患者合 并肺动脉高压的发生率约为 15% 。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。 4.缺氧性肺动脉高压 我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病 (C0PD) 等慢性肺部疾病高发 ;支气管扩张、肺结核等这些疾病

最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少 有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧 性肺血管收缩，肺动脉压升高。 5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死 率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有 很高的发生率，临床上也很常见。 肺动脉高压的检查事项 1.心电图 肺动脉高压特征性心电图改变有：1) 电轴右偏 ;2)Ⅰ导联出现s 波;3)右心室肥厚高电压，右胸导联可出现 ST-T 波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动 力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性(55%) 和特异性 (70%) 均不是很高。 2. 胸部 X 线片 胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象” )。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化， 或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮 助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重 程度和肺部放射性检查的结果可不一致。 3.肺功能检查和动脉血气分析

肺心病患者的麻醉——【病例讨论总结】

肺心病人的麻醉 肺心病最常见者为慢性缺氧缺血性肺源性心脏病，由肺部或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高，致肺动脉高压和右心室肥大，伴或不伴右心衰竭。 一、肺心病临床表现： 1.症状： 1)慢性咳嗽、咳痰或哮喘 2)乏力 3)呼吸困难 4)指端、口唇及口唇四周呈青紫色 2.体征： 肺气肿表现：桶状胸，肺部叩诊呈过清音，听诊呼吸音低，可有干湿罗音，心音轻，颈静脉怒张 3.可能并发呼衰和心衰 1)呼吸衰竭： a)紫绀 b)心悸胸闷 c)低氧血症 d)高碳酸血症 2)心力衰竭：多发生在急性呼吸道感染后 a)右心衰竭症状：心悸、少尿、紫绀加重，上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐 b)体征： 颈静脉怒张，心率增快 心前区奔马律 各种心律失常，特别是房性心律失常 1

肝肿大伴压痛，肝颈静脉回流征阳性 水肿和腹水 休克 二、病理生理 1.支气管病变：支气管粘膜炎变、增厚、分泌亢进、纤毛上皮损害；细支气管平滑肌 肥厚、管腔狭窄。 2.肺泡病变：肺泡内残气量增多、压力增高，肺泡过渡膨胀，肺泡壁断裂、融合成形 成肺气肿。 3.肺血管病变：反复发作支气管周围炎及肺炎；炎症波及动脉，出现肺细动脉肌化， 中膜肌肥厚。 4.心脏病变：右心室肥大、室壁增厚；心腔扩张、肺动脉圆锥膨隆、心肌纤维有肥大 和萎缩。 三、辅助检查 1.X线检查 1)肺气肿 2)肺动脉总干弧突出 3)心力衰竭时可有全心扩大 2.心电图 1)右心室肥大表现 3.心超 1)肺总动脉舒张期内径明显增大，右肺动脉内径增大 2)三尖瓣返流及右室收缩压增高 3)肺动脉高压： mPAP 静息时> 25mmHg或运动时> 30mmHg；PCWP 或PLA ≤ 15mmHg，PVR > 3mmHg/L/min 1

2020年肺动脉高压诊治进展从指南到实践(全文)

2020年肺动脉高压诊治进展:从指南到实践（全文） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险

显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP ＞20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP＞20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP ＞20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP ＞20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP＞20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。

肥胖病人麻醉

肥胖病人的麻醉 汕头大学医学院第一附属医院程明华 患者，女性，35岁，身高157cm，体重113kg。因反复发作性右上腹疼痛2年，加重1周诊断为胆石症，拟行腹腔镜胆囊切除手术而入院。患者一般情况尚可，有活动后心慌、气急，经系统检查未显示有心肺器质性疾病存在。 一、肥胖的定义及分类 1.什么是肥胖？ 肥胖是由于能量摄入长期超过机体的消耗，体内脂肪过度积聚使体重超过正常范围的营养及代谢障碍性疾病。肥胖可引起呼吸、循环等系统一系列病理生理改变，使心肺储备、机体代偿及应激能力下降，从而使麻醉处理难度及危险性增加。 2.肥胖程度应如何估计？ 目前有两种估计方法应用较为普遍： ⑴体重指数（body mass index，BMI），即体重（kg）/身高平方（m2）。此法被认 为是可靠的肥胖估计指标，其正常值为10～20。可根据测定值判定肥胖严重程度：20～30——轻度肥胖 31～35——中度肥胖 36～40——重度肥胖 40～50——病态肥胖（morbid obesity，MO。即超过正常体重的2倍） 〉50——病人多出现低通气综合征及Pickwickian综合征。 由上可知，BMI值越大，体内堆积的脂肪量亦必随之越高。 ⑵皮脂厚度测定：用皮脂厚度标尺，在①三头肌处，即肩、肘的中点、上肢的后 面，捏起皮肤，测其厚度，从这里测得的值，多数偏低；②肩岬部位，正对肩岬下角的下缘，捏皮测量。此处所测值，常与BMI值相接近。根据皮脂厚度所测结果，对照真正的脂肪量，误差不超过10%。这说明用皮脂厚度方法以估计脂肪多少，较为可靠。其结 （mm）（%） 4～5 9～10 正常体重不胖 10 16 10% 体重稍超 15 21 15% 轻度肥胖 20 27 20% 中度肥胖 35 33 25% 重度肥胖 40 50 40% 病态肥胖乃至带 ⑴以躯干为主的肥胖，又称男性样肥胖，腰臀比例，女性＞0.9，男性＞0.8；以臀 部及大腿为主的肥胖，又称女性样肥胖。男性样肥胖的糖尿病、高血压、心血管病及高氧耗的发生率远大于女性样肥胖。 ⑵大部分肥胖病人的PaCO2仍在正常范围，为单纯肥胖；有5%～10%病人可出现低 通气量及高CO2血症，即所谓肥胖性低通气量综合征（OHS）或匹克威克综合征（Pickwickian Syndrome） 二、肥胖的病理生理

临床麻醉试题麻醉与心脏三军医大

临床麻醉试题—麻醉与心脏 1、心脏病人行非心脏手术麻醉时危险因素较小者是下列哪一项？（C） 2、A、奔马律，颈静脉压升高；B、6个月内发生过心肌梗塞； 3、C、偶发房性早搏D、室性早搏> 5次/分；E、非窦性心律。 4、2、下列有关冠心病病人麻醉要点的叙述哪一项是错误的？（D） 5、A、防止低血压；B、防止高血压；C、防止心动过速；D、麻醉宜浅；E、维持心肌氧的供需 18、B、预激综合征麻醉处理重点是防治心律失常；C、二尖瓣脱垂的主要危险是频发室性早搏和阵 发性室性心动过速； 19、D、Q－T间期延长综合征麻醉期间应防止使交感神经过度兴奋的因素； 20、E、安置永久起搏器的病人，术中尽量不用电灼，或选用双极电灼器。 21、6、房颤对循环功能的干扰主要在于：（A）

22、A、干扰心室充盈B、影响心肌血流C、增加心脏负荷D、干扰心室收缩E、影响冠脉回 流 23、7、围术期心梗最好发于：D 24、A、术前B、麻醉后C、术中D、术后24小时以内E、术后24小时以后 25、8、下列有关慢性高血压病人的叙述哪一项是准确的？A 26、A、器官血流自身调节范围右移B、颅内压增高C、颅内压下降D、PaO2代偿性增高 27、E、PaCO2代偿性下降 5 40、15、增加心肌氧耗的主要因素不包括 41、 A.心率增加B.心肌收缩力增加C.心室壁张力增加D. PCO2上升E.后负荷增加D 42、16、收缩压与心率乘积可作为心肌耗氧量的指标(RPP)正常时 43、 A.RPP>150000 B.RPP<12000 C.RPP<15000 D.RPP<1000 E.RPP>12000 B 44、17、射血分数(EF) 为 45、 A. SV/EDV B. SV/ESV C. CO/ 体表面积(BSA) D. SV X EDV E. SV X ESV A