扩张型心肌病诊疗常规
特发性扩张型心肌病
原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。
【入院评估】
一、病史采集要点
1、现病史
（1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。
（2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。
（3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。
（4）既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。
3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。
4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点
1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。
2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。
3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。
三、诊断与鉴别诊断要点
1、诊断要点
（1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。
（2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。
2、常见的鉴别诊断
（1）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠状动脉造影进行鉴别。
（2）酒精性心肌病：多发生于有10年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的30%（约相当于125毫升乙醇），病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心肌病鉴别。但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。嗜酒史及治疗效果有助于鉴别。
（3）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末3个月）或产后6个月内，常见于多产妇女，未发现其他原因的心扩大、心功能不全、可有附壁血栓。预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能否恢复正常。不宜再次妊娠，因常导致更严重心功能不全甚或死亡。此有别于原发性扩张型心肌病。
（4）糖尿病性心肌病：目前尚无统一的诊断标准，如糖尿病病程较长，多达5年以上，出现舒张功能减退，并对运动出现左室射血分数反而下降的异常反应，伴有其他微血管病变如糖尿病性视网膜病变，肾脏微血管损害引起的糖尿病肾病，并有心脏收缩功能不全。此时如能排除其他器质性心脏病，包括冠心病（心外膜面的冠状动脉造影正常）、高血压性、瓣膜性等及其他继发性心肌病后，方可考虑有心肌内微血管病变引起的糖尿病性心肌病。确定诊断需心内膜心肌活检，发现微血管病变及PAS染色阳性。
（5）克山病：是一种地方性、原因未明的以心肌病变为主的未定型心肌病。临床表现以急性或慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞为主，与原发性扩张型心肌病极为相似。主要发生在东北到西南的一条过渡地带上，可能与该地带的水土含硒量低有关，亦可能在低硒基础上与其他综合因素（病毒感染、机体免疫力低下等）参与相互作用而致病。经积极防治后本病发病率、死亡率已大幅度下降。补硒是治疗的关键。
【医嘱要点】
一、一般医嘱
1、护理：心力衰竭护理常规，视病情给予I～III级护理；
2、饮食：适当限制钠盐摄入；NYHA心功能IV级者应严格限盐，每日约2g钠盐；并用强力利尿剂时，钠盐限制不必过严，以免发生低钠血症；
3、记出入量（必要时）；
4、吸氧（根据病情需要间断或持续低流量鼻导管或面罩吸氧）；
5、卧床休息（NYHA心功能III级～IV级者应卧床休息）；
6、导尿（昏迷及其他必须情况）；
7、持续心电监测（必要时）；
8、病重或病危通知（必要时）。
二、辅助检查
1、化验检查
（1）血尿便常规，便潜血（必要时），网织红细胞（贫血患者），血沉；
（2）生化7或生化20，电解质（必要时急诊8项）、HBsAg或乙肝两对半、RAAS（必要时）、血凝分析；
2、特殊检查
（1）肘静脉压测定（评估心脏后负荷，必要时还可行漂浮导管检查）。
（2）ECG：心电图常呈窦速或心房颤动、室性心律失常、各种室内传导障碍及广泛非特异性ST-T 波异常为多见。少数因心肌纤维化呈类似心肌梗死的病理性Q波。
（3）UCG：超声心动图显示左室、右室室腔增大，以左室扩大为主，心室壁整体运动幅度减弱，心室壁周径缩短率减低，左室射血分数下降，常低于50％，心室间隔和心室游离壁的厚度
可正常、变薄或稍厚。二尖瓣两瓣叶开放幅度减少，前瓣叶与室间隔的距离增大，故称“大
心脏小开口”。
（4）胸片或心脏三位像：X线呈心影扩大，晚期因各心腔均增大呈球形，病程较长者可有肺静脉高压导致肺淤血及肺间质水肿。
（5）Holter（必要时评估心律失常）。
（6）心肌核素显像（必要时用以评估心肌灌注情况，或疑合并冠心病）：核素心室造影显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数下降，运动后更明显。201铊静止和运动时心肌灌注
显像可呈放射性稀疏的“花斑样”改变。可有别于冠心病的节段性缺血性改变。
（7）活动平板试验（必要时用以评估运动耐力情况，或疑合并冠心病）；
（8）心内电生理检查（评估恶性室性心律失常危险性）。
（9）冠状动脉造影：一般无需进行。为鉴别心电图上病理性Q波或节段性左室运动异常，或临床疑合并冠心病可行选择性心血管造影。
（10）心内膜心肌活检：一般无需进行，病理检查无特异性，但有助于除外某种炎症性或淀粉样浸润的病因诊断,或进行特异性细胞异常的基因分析。
三、治疗计划
1、针对心功能不全的治疗：
（1）控制肺部感染等诱因：参见呼吸系统疾病诊疗常规。
（2）利尿剂：可应用双氢克尿噻25mg qd~tid，如肾小球滤过率低于30ml/min时，噻嗪类利尿作用明显受限，不适用于治疗严重心功能不全，此时可用速尿20~60mg qd iv或丁尿胺~4mg
qd iv。适当应用抗醛固酮制剂（安体舒通20mg qd~tid po，维持量20mg qd）。参见心力衰
竭治疗常规。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：可改善心功能、防治心室重构及降低死亡率，应长期坚持使用，如因副作用不能耐受，可应用ARB（氯沙坦50 mg qd，缬沙坦80 mg qd，依
贝沙坦150 mg qd等）。一般从小剂量开始（短效：卡托普利~25mg tid；中效：依那普利
5mg~10mg bid；长效：苯那普利10mg~20 mg qd，福辛普利10 mg~20 mg qd，西拉普利~5
mg qd等），逐渐增加剂量，并监测血压、血肌酐、电解质。肾功能不全者可选用福辛普利、
苯那普利等肝肾双通道排泄的ACEI。参见心力衰竭治疗常规。
（4）洋地黄制剂：除强心作用外，对合并快速心房颤动者更适用，治疗终点宜将心室率控制在60-70次/分，轻度活动后心室率增加不大于10次，窦性心律者可参考临床充血症状消失，
必要时可参考血清地高辛浓度（适宜范围～dl），达以上治疗终点后，慢性心功能不全者则
以维持量长期应用。地高辛半衰期约天（35～40小时），老年大于70岁者半衰期可长达
70小时。肾功能不全时明显延长，以上情况应减量，相当于正常剂量的1/3～1/2。对严重
心功能不全患者可考虑用其它正性肌力药，特别是有低心排血量时，可用小剂量多巴酚丁
胺与多巴胺合用，或联合血管扩张药可能取得较好的效果。参见心力衰竭治疗常规。
（5）β受体阻滞剂：对NYHA心功能II～III级，或NYHA心功能IV级但病情已趋稳定（血流动力学趋向正常）的患者，在应用ACE抑制剂、利尿剂及洋地黄制剂的基础上，起始
加用小剂量的β受体阻滞剂（如美多心安~ bid；阿替洛尔~ bid；比索洛尔~ qd），逐渐缓
慢的增量(约7～14天增量1次)，可在用药2～3个月中进一步改善心功能，提高患者运动
耐力，减少患者再住院率及死亡率。
（6）心脏起搏治疗：对于严重心功能不全患者，当伴有左束支阻滞且QRS≥150ms及左室舒张末期内径>60mm时，双室或左室起搏或双室加心房起搏，可明显改善心功能和血流动力
学。
（7）超滤：当病人有严重的难治性心功能不全，对药物治疗无效时，超滤可以纠正肺水肿和体内过多的水分，一般多用持续性静脉对静脉的血液滤过，此法不加重心脏负荷。
（8）心脏移植：严重心功能不全无其他治疗方法时应考虑心脏移植，可增加生存率和运动耐量，可提高生活质量。目前五年生存率约为70%-80%。
2、针对并发症的治疗
（1）无症状的心律失常：可观察不予用药，因为抗心律失常药物，特别是I类药物在心功能不全时易引起致心律失常作用。首先应寻找诱发心律失常的因素，予以纠正，如心肌缺血、电解质紊乱、尤其是低钾、洋地黄类药物，特别是环磷酸腺苷酶（cAMP）依赖性正性肌力药。胺碘酮是治疗心功能不全时出现的房性及室性心律失常的较安全和有效的药物。如需较长期应用时应严防其副作用。防止和纠正诱发心律失常的因素是降低心功能不全猝死的重要措施。
（2）对慢性心功能不全患者伴发心房颤动左房明显扩大或有附壁血栓者：应考虑口服抗凝药或抗血小板聚集药。
【病程观察】
一、病情观察
1、症状和体征的变化：应重点动态观察。
(l)心悸、气急、浮肿、晕厥等症状的改善情况
(2)出入量情况
(3)左心功能评估：夜间平卧、憋醒、端坐呼吸、活动后心悸气短、肺部罗音等
(4)右心功能评估：食欲改变、浮肿、腹胀、颈静脉充盈情况、肝脾大小、胸腹水体征变化等
(5)其他：肺部感染控制情况、心律失常评估、血凝状况等
2．辅助检查：
(l)常规和生化检查。
(2)超声心动图。
(3)必要时行动脉血气分析。
二、疗效分析和处理
1．疗效不佳的可能原因及处理
(1)感染未控制：参见呼吸系统疾病诊疗常规。
(2)心衰未控制：参见心力衰竭诊疗常规。
2．病情一度好转后再度加重的原因及处理
(1)寻找相关诱因：感染是否加重或再次发生？有无二重感染？注意询问饮食控制与体力活动情况，有无精神心理因素、睡眠与二便情况等。
(2)药物过量或耐药：在肾功能不全患者注意有无硝普钠或洋地黄蓄积过量，在低钾血症患者有无洋地黄过量或中毒，患者是否按时、按医嘱服药。
(3)出现并发症：参见治疗计划部分。
【预后评估】
多数病人病情进展性恶化，尤其是年龄大于55岁者持续顽固性心功能不全或心律失常、脏器栓塞，多在发病后5年内死亡，少数可存活10～20年以上。大多数报告认为，一年死亡率约25%，二年死亡率约35%~40%，5年死亡率估计达40%~80%。在20%-50%病人中观察到病情稳定甚至自发改善，但心功能完全恢复者极少。
(心内科张海澄)