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淀粉样变病的胃肠道表现

淀粉样变病的胃肠道表现

疾病名:淀粉样变病的胃肠道表现

英文名:amyloidosis of gastrointestinal tract

缩写:

别名:

ICD号:K63.8

分类:消化科

概述:淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。因最初发现其对碘起反应,且与淀粉有相似之处而称为淀粉样蛋白,能被伊红均匀染色,现知该物质含糖极低。

流行病学:全身性淀粉样变病的所有类型概以消化管为最易受侵袭的脏器之一。消化道症状的出现率随类型而异,在原发性淀粉样变病中约70%,在继发性者中约55.5%。但如作详细的组织学检查,不管临床症状有无,几乎在所有全身性淀粉样变病的患者都可在消化管中查获淀粉样蛋白沉积。病因:淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。

大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积,不累及全身。遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传,以家族性淀粉样多神经病变(familial amyloid polyneuropathy,FAP)为代表,但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。除局灶性外,以上各型均为多系统损害,又统称全身性淀粉样变病。但实际上消化道症状C D D C D D C D D C D

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