常见的几种先心病

儿科常见先心病表格整理

心脏病分类病生 房间隔缺损原发孔型左向右分流， 继发孔型心肌随年龄 增 静脉窦型大改变导致 分 冠状静脉窦型流增加。 室间隔缺损小型 <5mm 、左向右分流少 <0.5cm2/m2 中型 5— 15mm 左向右分 流较 0.5— 1.0 多、肺动脉高 压 大型 >15mm 左向右、艾森 >1.0 曼格综合征、 分流大 动脉导管未闭管型、漏斗型、主动脉向肺动 窗型脉分流 法洛四联症左向右、双向、 右向左、青 紫、 缺 氧 骨 髓 代 偿 增 生 、 脑 血 栓 解剖症状 右心房肥大、肺循环充血右心室肥大、体循环缺血左心房大致正（体型瘦常、左心室发长、乏力头育相对较差晕、多汗气 促、发育迟 缓） 左心室大，右无 心室不明显 左右心室增肺循环充血大、左室为主体循环缺血 左右心室增肺循环充血大、右室为主体循环缺血 左心室肥大、肺循环充血肺动脉高压显体循环缺血著者右心室肥 大 右心室流出道青紫、蹲踞梗阻、室间隔症状、杵状缺损、主动脉指、阵发性骑跨、右心室缺氧发作肥厚

体征 X 线 并发症 治疗 胸骨左缘 2 肋 梨形心、右心房、 呼 吸 道 感 <3mm3 月 内自 收缩期杂音 右心室扩大 、 肺充 染、心衰 然 闭 心界扩大、 可有 血（肺动脉段突 出、 肺动脉高压 合。 >8mm 、有 震颤、 P2 亢进 肺门舞蹈）左心房 并发症手术 治 与固定分裂 可轻微扩大、左心 疗（双面蘑 菇 室缩小，主动脉影 伞） 缩小。 无 支气管炎 有自然闭合 可 充血性心力 能，中小型 随 胸骨左缘 3、 4 靴型心、左右心室 衰竭 访到学龄 期、 肋收缩期杂音、 增大、左室为主、 肺水肿 症状明显有 并 心界扩大、 震颤 肺充血、主动脉影 感染性心内 发症用手术 治 可有 缩小 膜炎 疗（双面蘑 菇 上述 +艾森曼 格 同上（肺动脉分支 伞） 综合症有青紫 增粗，外周血流 少， 心影略大正常） 胸 骨 左缘 上 方 左心室增大，右心 感染性动脉 弹簧圈、蘑 菇 连 续 性机 器 样 室可大、肺充血、 炎、充血性 伞 杂音、差异性 发 主动脉影缩小 心力衰竭、 绀、周围 心内膜炎 胸骨左缘 2、3、 靴型心、肺缺血（肺 脑血栓、脑 缺 氧 时 胸 膝 4 肋 收缩 期 杂 动脉段凹陷、肺纹 脓肿、感染 位、吸氧、 去 音，为肺动脉 狭 理减少）右位主动 性心内膜炎 甲肾上腺 素、 窄、无震颤、 P2 脉弓 吗啡、普萘 洛 减弱、杵状指 尔、手术

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种 一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。 二、心力衰竭。心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。 三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。 四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。 五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。 六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。（1）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。（2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。（3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。（4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。（5）立体构相异常（spatial abnormalities）包括右位心合并内脏转位（dextrocardia withsinus inversus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。（6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。（7）心内膜弹力纤维增生症。（8）家族性心肌病。（9）心包缺失（pericardial defects）。（10）心脏异位（ectopia cordis）和左心室憩室法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

常见先天性心脏病的主要特点归纳

房间隔缺损ASD 室间隔缺损VSD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症F4 定义房间隔连续性中 断室间隔连续性中 断 大动脉之间异常 的管状通道，出 生后一年管状通 道未闭合时称动 脉导管未闭 室间隔缺损，肺 动脉狭窄，右心 室肥厚，主动脉 骑跨 血流方向左向右分流右向左分流 病理分型原发孔型 继发孔型（卵圆 孔型房缺最常 见） 静脉窦型（上腔 静脉窦型，下腔 静脉窦型） 冠状窦型 混合型膜周部（膜部室 缺最常见） 漏斗部 肌部 管型 漏斗型 窗型 主动脉瘤型 临床听诊胸骨左缘2/3肋 间可闻及收缩期 喷射性杂音，肺 动脉瓣区S2固 定性分裂胸骨左缘3/4肋 间可闻及收缩期 杂音并伴有震 颤，肺动脉瓣区 S2亢进 胸骨左缘第2肋 间外侧可闻及收 缩期及舒张期连 续性响亮、粗糙 的杂音，伴有震 颤，部分存在周 围血管征 胸骨左缘可闻及 响亮的收缩期杂 音,S2明显减弱 或消失，多伴发 绀或仵状指 分流量大小两房间的压力差 缺口面积 右心室的舒张期 顺应性缺口面积 两室间的压力差 肺血管的阻力大 小 导管粗细 体循环及肺循环 间的压力差 体循环阻力及右 心室射血阻力的 比值 血流动力学右心受累为主左心受累为主左心受累为主取决于体循环阻 力及右心室射血 阻力的比值 超声表现直接征象：房间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强增宽。 间接征象：右心 房右心室扩大， 右心室流出道增 宽，肺动脉内径 增宽，室间隔及 左心室后壁呈同 向运动。 CDFI：房水平可 探及左向右分流直接征象：室间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强，增宽。 间接征象：左心 室左心房增大， 左心室壁运动增 强，二尖瓣活动 幅度增大。右心 室流出道增宽及 肺动脉扩大，肺 动脉瓣开放时间 短及收缩期振 直接征象：多切 面可见显示降主 动脉及主肺动脉 之间异常通道。 间接征象：左心 房、左心室扩大， 肺动脉增宽，三 尖瓣、肺动脉瓣 反流速度增快； 右室壁增厚；右 心扩大、左心不 大、室间隔异常 运动。 直接征象：1、肺 动脉狭窄。2、室 间隔缺损。3、主 动脉骑跨。3、右 心室前壁增厚， 右心房，右心室 增大。 CDFI示：左室长 轴观，收缩期见 一束红色血流信 号从左室流出道 进入主动脉，同 时右室侧见一束

有关儿童先天性心脏病的一些信息

有关儿童先天性心脏病的一些信息 据介绍，江西省为先心病救助对象手术治疗定点医院有6家，分别为南昌市第一医院、江西省人民医院、昌大一附医院、昌大二附医院、省儿童医院、赣南医学院第一附属医院。对于儿童专家建议在儿童医院会好些，但还要就情况而论。 中国江西网8月30日南昌讯（记者杨振康报道）省儿童医院首例儿童先天性心脏病免费救治手术在上午8时20开始，10时40分结束。记者从省儿童医院心脏病中心了解到，手术获得成功，目前孩子已经转入监护室病房，预计后天可以从监护室转出。 省儿童医院.江西省儿童医院省小儿心脏病治疗中心是江西省目前唯一的一所由省卫生厅批准授牌的治疗小儿心脏病的专科医疗机构中心自年成立以来已完成先心手术近台手术成功率%受术者最小年龄为９天最低体重kg其中小于岁的婴儿占%复杂先心占%手术死亡率% 南昌市第一医院.年我院率先在省内开展左右心导管检查及选择性冠状动脉造影术并获得市科技进步奖 先后开展了冠心病介入治疗快速心律失常射频消融术先天性心脏病介入治疗。 随之介绍江西省人民医院， 江西省人民医院心内科成立于年江西省心脏介入医学领先学科拥有省内一流的设备多年来心内二科全体医务人员紧跟国内外发展势态不断大胆引进新技术和新项目洪浪主任医师于率先在省内开展了冠心病心律失常先天性心脏病。 昌大一附医院.现共有各级医护人员余人每年门诊病人数达万人次住院病人达余人次广泛熟练地开展了冠心病心绞痛急性心肌梗死的经皮球囊扩张术及支架植入术快速性心律失常(阵发性室上性心动过速阵发性房扑房颤室性心动过速)的射频消融治疗先天性心脏病(房间隔缺损动脉导管未闭室间隔缺损)封堵术. 昌大二附医院.南昌大学第二附属医院心内科（原江西医学院第二附属医院心内科）建科于年心内科作为省内首先开展心脏病介入诊疗的学科在冠心病先天性心脏病心律失常等各个领域处于国内先进省内领先的地位 赣南医学院第一附属医院。这所医院有关心内科方面的了解甚少。 这几所医院比较了下，你们可根据自身特殊情况选择。 该病在为治疗前需要注意.一般不能受刺激、受惊吓的因为先天性心脏病的小儿往往体质较差，营养状况欠佳，机体防御能力不好，所以容易并发感染发热，而且病情演变较快、较重。反复呼吸道感染，除发热外，易并发心力衰竭等，有可能因此贻误治疗时机。所以当先天性心脏病的小儿出现发热，一定要及时就医，及时治疗。平时对这种小儿应加强护理，耐心喂养，冷暖得当，尽量预防感染，以争取治疗时机，提高小儿生存质量。 关于如何申请，则到当地卫生局申请现在国家有免费治疗心脏病等几项政策但还是需要自己承担一些费用一般是5000到10000元左右 在此，祝愿宝宝能早日恢复健康，并能永远快快乐乐！

儿童先天性心脏病思维导图

肺动脉狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨
四种畸形
右心室肥厚
青紫
缺氧发作 蹲踞
临床表现
杵状指（趾）
生长发育迟缓
青紫和杵状指（趾） 心前区隆起
体格检查
肺动脉第二音减弱或消失
脑血栓
脑脓肿
并发症
亚急性细菌性心内膜炎
实验室检查
心电图
胸部 X 线检查 超声心动图
辅助检查
心导管检查
心血管造影
及时治疗呼吸道感染
防治感染性心内膜炎
内科治疗
预防脱水及并发症
一期根治术
治疗要点
姑息手术 二期根治术
外科治疗
急诊手术
预后: 取决于并发症、严重程度、手术早晚
法洛四联症
管型
窗口型
分类
漏斗型
临床无症状 体检时发现心脏杂音
导管口径细
活动后气急
疲劳多汗 反复呼吸道感染 充血性心力衰竭
导管粗大
临床表现
青紫
声音嘶哑
消瘦，轻度胸廓畸形
心前区隆起，心尖搏动增强 胸骨左缘第 2-3 肋间连续性机器样杂音
体格检查
肺动脉瓣区第二心音增强或亢进
心电图
胸部 X 线检查 超声心动图
辅助检查
心导管检查
早产儿: 吲哚美辛或阿司匹林口服 介入性心导管术
内科治疗
治疗要点
手术治疗
预后: 取决于导管粗细及分流量大小
动脉导管未闭
肺动脉瓣狭窄（最常见）
漏斗部狭窄
分类
肺动脉干及肺动脉分支狭窄
轻度无症状
活动后气促
乏力、心悸
临床表现
生长发育落后
婴儿期青紫及右心衰
心前区隆起，胸骨左缘搏动较强
肺动脉瓣区收缩期震颤
喷射性全收缩期杂音
三尖瓣区收缩期吹风样杂音
体格检查
颈静脉怒张 肝肿大
右心室失代偿而扩大
下肢水肿
心电图
胸部 X 线检查 超声心动图
辅助检查
心导管检查
药物治疗: 前列环素 E1 介入性心导管术
内科治疗
活动后气促、心悸，或右心衰竭、发绀，或右心肥大伴劳损
治疗要点
休息时右心室收缩压＞60mmHg，或肺动脉—右心室压差＞30mmHg
手术治疗指征
肺动脉瓣口面积＜0.5cm2
预后: 取决于严重程度、并发症及手术早晚
肺动脉狭窄
儿童先天性心脏病
室间隔缺损 房间隔缺损
膜周部缺损
分类
漏斗部缺损
肌部缺损
小型
无明显症状 生长发育正常
临床表现
大中型
喂养困难，吸吮中断 面色苍白，多汗 生长发育落后
反复肺部感染，充血性心力衰竭
心前区隆起，心界向左下扩大
体格检查
收缩期震颤 肺动脉第二心音增强
右向左分流，出现青紫
心电图
辅助检查
胸部 X 线检查 超声心动图
心导管检查
治疗要点
内科治疗
防治并发症 介入性心导管术
手术治疗
预后
小型: 良好 大型: 婴儿期易心衰，年长后梗阻型肺动脉高压
原发孔型（5%-10%）
分类
继发孔型（70%）
静脉窦型（少见）
小型: 无症状
乏力
临床表现
大型缺损
体型瘦长 面色苍白
活动后气促
易患呼吸道感染
发育落后，消瘦
体格检查
心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大
肺动脉瓣区第二心音增强或亢进
心电图—电轴右偏不完全性右束支传导阻滞
胸部 X 线检查—“肺门舞蹈”征
辅助检查
超声心动图
心导管检查
心血管造影
治疗要点
介入性心导管术 手术治疗
预后: 较好

先天性心脏病介入治疗的现状及展望

·专家笔谈· 先天性心脏病介入治疗的现状及展望 马春野 DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．006作者单位：130021 长春，吉林大学白求恩第一医院心外科 Email ：Machunye001@yahoo．com．cn 先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸 形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，活产婴 儿先心病发病率为6? 8?［1］ 。早产儿先心病的发病 率为12.5?［2］ 。2011年我国出生人口1604万人， 也就是说我国每年的新生儿中，约有13万人以上患有先心病。 手术是治疗先心病的传统方法，但外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症，术后恢复时间长，手术瘢痕大，给患者及家属留下沉重的心理负担，这一直成为困扰医师和患者的难题。而具有“不开刀、损伤小、恢复快、效果好”特点的微创介入治疗是目前全球医学界主要发展方向之一。 自1966年Rashkind 等 ［3］ 首先应用头端带有球囊 的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS ），介入性治疗开始成为先心病治疗范畴， 1967年Porstmann 等［4］ 应用泡沫塑料塞子堵闭动脉导管未闭（PDA ）， 1974年King 等［5］及1977年Rashkind 进行了房间隔缺损（ASD ）封堵术，1982年Kan 等［6］报道球囊扩张术治疗 肺动脉瓣狭窄， 1984年Lababidi 等［7］成功进行了主动脉瓣狭窄球囊扩张术，这个阶段因为器械及操作均尚 未成熟、 操作复杂、并发症多，使得国内很少开展。直到1997年Amplatzer 发明了镍钛合金的封堵器，其具有 安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少的优点。其后随着国产镍钛合金封堵器的研制成功，治疗成本大幅下降，使先心病的介入治疗方法在我国迅速推广与普及，目前，介入疗法已成为许多种先心病的首选治疗方法，相当一部分病变可以通过介入方式达到治愈的目的，使几乎100%的PDA 、 80%的ASD 、70%的室间隔缺损（VSD ）均可通过导管介入治疗获得痊愈。 一、目前国内开展先心病介入治疗的区域和医疗单位 从2009年我国开展正规先心病介入诊疗技术培训及资格认证，至今培养了大批专科技术人才，至2010年我国先心病注册介入医师是738名，全国所有的省市自治区均已开展了先心病的介入治疗，很多基层医 院也已经陆续开展该项目。 二、完成先心病介入治疗的例数、病种及疗效我国从1998年正式开展先心病介入治疗，目前开展的医院有350多家，根据卫生部先心病直报系统统计结果显示，其中每年完成数量＞500例的有3家医院；完成200 500例的有16家医院；100 199例的有27家医院；其余的医院每年完成数量不超过100例。2010年我国共完成各类先心病介入治疗18648例，其中PDA 封堵术5466例，ASD 封堵术6793例，VSD 封堵术4252例，肺动脉瓣球囊成形术680例，总成功率97.6%，并发症发生率为0.92%，死亡率0.05%。因为目前我国有许多基层医院也已经开展先心病介入手术，但尚未进入直报系统，根据介入器材厂商统计，目前我国年完成介入治疗例数已经超过20000例。随着 技术进步与器械发展， 国内许多大的心脏中心陆续开展了一些少见复杂的先心病的介入治疗，同时杂交手 术（Hybrid ）（镶嵌）治疗手术室的建立及推广使得介入技术与外科手术紧密结合，使其治疗效果及成功率明显提高，并发症及死亡率显著下降。目前我国先心病介入治疗不仅在数量，而且在病种及治疗范围达到国际领先。 三、常见的先心病介入治疗技术日趋成熟 1.PDA ：PDA 封堵术的成功率已达98%以上，且极少发生晚期并发症，单纯PDA 介入治疗已经基本替代外科手术；封堵材料选择PDA 直径≥2mm 应用蘑菇伞形封堵器；PDA 直径＜2mm 采用Cook 公司可控弹 簧栓子。动脉导管开口位置欠佳、 从肺动脉侧通过困难的病例可以通过主动脉侧导入置换导丝抓捕建立动 静脉轨道的方法获得成功治疗。但目前PDA 封堵术仍有些问题需待解决，如PDA 合并重度肺动脉高压介入治疗适应证的选择、介入治疗时机的把握以及术后治疗效果的随访；婴儿PDA 介入治疗时机的把握；PDA 合并二尖瓣关闭不全的治疗方法选择；介入术后溶血的规范性治疗方案等。 2．ASD ：ASD 封堵术的整体成功率也已达97%以上。缺损条件佳者已基本取代外科手术；但有经验的超声科医师准确的术前检查及诊断要比手术医师的技术更为重要。目前国产小型号封堵器在组织相容性及成型效果方面已经基本与进口封堵器效果无统计学差 · 9207·中华临床医师杂志（电子版）2012年11月第6卷第22期Chin J Clinicians （Electronic Edition ），November 15，2012，Vol．6，No．22

先天性心脏病介入封堵术

先天性心脏病介入封堵术(图) 时间:2009年08月27日来源: https://www.wendangku.net/doc/0716075461.html, 字体大小:[ 大中小 ] 在线咨询网上挂号 摘要：先天性心脏病传统治疗采用外科手术治疗。上海远大心胸医院心内科采用了介入治疗：不用开刀，采用介入方法将缺损的部位封堵，以达到治疗先天性心脏病的目的。 先天性心脏病介入封堵术示意图(1) 先天性心脏病介入封堵术示意图(2)

先天性心脏病介入封堵术示意图(3) 先天性心脏病是出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常，包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。常有心悸、气急、疲劳、头晕、紫绀、下蹲习惯、呼吸道感染及发育不良。传统治疗采用外科手术治疗。上海远大心胸医院心内科采用了介入治疗：不用开刀，采用介入方法将缺损的部位封堵，以达到治疗先天性心脏病的目的。上海远大心胸医院心内科治疗特色手术时间短，术后2天病人即可康复出院，疗效与外科开胸手术相同。 先心病介入治疗是近年来新兴的一种治疗先心病的方法，具有不开胸、创伤小，根治性等优点，现已成为适应症患者的首选治疗方法，尤其是国产器材的临床应用、大幅降低了手术费用，同时介入技术的成熟，使这一手术在国内的发展和普及尤为迅速，成为近年心脏病介入领域的一大亮点。 治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。 先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点： 1.无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。 2.治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。

常见复杂先心病手术图解

常见复杂先心病手术图解 B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ) 本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。 ?大动脉调转术(Switch手术)?本术式就是针 对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全与出血。长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。 ?Mustａrd 手术?就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入

体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。 Seｎｎing手术 本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室 ?大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。? 脉双调转术(DoublｅSwｉtch手术) ?即在动脉水平行Switch手术,在手术得同时于心房水平行Ｍｕｓｔard或Senning手术,以获得矫正性大动脉转位得解剖矫正、

小儿先天性心脏病护理常规

小儿先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的畸形，是儿童最常见的心脏病，发病率约占活产婴儿的0.7％左右，早产儿为足月儿的2～3倍。小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和大动脉错位，护理常规如下： 1. 心理护理 关爱患儿，建立良好的护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情；要鼓励患儿进行适当的活动或游戏，鼓励患儿与正常儿童接触，以建立正常的社会行为方式，使患儿保持精神愉快，树立战胜疾病的信心，主动配合检查及治疗。消除恐惧心理、乐观态度、坚持服药。 2. 一般护理 应保持病室环境安静，阳光充足，空气清新，室内温、湿度适宜。床铺清洁、舒适，被褥、衣着合适。建立合理生活制度，安排好患儿作息，减少心脏负担、保证患儿充分休息与睡眠，根据病情安排适当活动量。有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和大哭大闹，严重患儿应卧床休息。各种诊疗、护理操作动作宜轻、快，并应集中在同一时间内完成，以避免多次扰动患儿。患儿烦躁不安时可适当给予镇静剂。 3. 饮食护理 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，以提高对手术的耐受。小儿喂养困难者要慢喂，宜少量多餐，避免吃奶时呛咳和加重呼吸困难。合并心功能不全的患儿防喂食过饱，人工喂养儿奶嘴出奶孔不可太细，以免增加吸吮时体力消耗，喂养过程中，应拔出奶嘴驱气后再喂，如出现发绀加重，应暂停喂养，并给予氧气吸入，待缺氧症状改善后，再行喂养，必要时从静脉补充营养。年长儿可鼓励集体进餐，以提高食欲。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。保持大便通畅，防止便秘。 4. 病情观察，预防感染

关于先天性先心病常见问题解答

关于先心病的常见问题解答 1 父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？ 先天性心脏病的发病机制比较复杂，目前尚没有定论，但普遍观点认为是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。据有关资料介绍单纯遗传占8%，单纯环境占2%，遗传和环境相互作用占90%。已知的危险因素包括：怀孕早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，糖尿病、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等。至于遗传方面，先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成的理论，可以说父母亲有先天性心脏病，并不能直接导致子女得病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍(3%)，两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。 2 患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？ 对于患有左向右分流型先心病的患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，因心内或大动脉水平存在左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，导致体循环血量较正常减少，进而影响全身器官血液供应，因此导致生长发育受限。对于紫绀型先心病患儿，因全身缺氧明显，因此生长发育会受到影响。 3 先心病能自愈吗？不手术行吗？ 对于直径小于5mm、位于膜周或肌部的室间隔缺损，继发孔型房间隔缺损，及直径小的动脉导管未闭均有自愈的可能，可不急于手术，但前提条件是该种心脏畸形的存在对患儿的生长发育等未造成明显的影响。因此，要求家长在等待的过程中必须定期复查，目的有二：一是检测缺损的大小有无减小的趋势，二是观察是否有心脏增大、肺动脉压力增高的并发症出现。对于缺损大小无减小趋势、肺动脉压力逐步增高的患儿则无进一步等待的意义，需尽早手术。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复呼吸道感染、发育障碍。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业，若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命，并给家庭带来精神、经济上沉重的负担。 4 什么时间手术合适？ 对于先天性心脏病的治疗，年龄因素的考虑是一方面，更主要的还是根据病变类型、病情发展和对孩子发育状况的影响等综合考虑。在这个问题上，一定要听从专科医生的建议。先心患儿确诊后，有些家长认为孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大些再施行手术比较安全，因此贻误病情，失去了手术良机，造成终身遗憾。 随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定，应根据病人的具体病情而定，尤其是一些复杂的先天性心脏病，对这些患儿来说生命和治疗时机是以“小时”计算，如完全性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或丧失矫治手术的机会。除了完全性大动脉转位等复杂的先心病，有些患儿的生命以“月”计算，如患有大

新生儿先天性心脏病筛查制度资料讲解

新生儿先天性心脏病 筛查制度

新生儿先天性心脏病筛查 技术规范 儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。 一、筛查对象与时间 （一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。 （二）时 间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。 （二）经皮测氧仪： 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量范围：0?100%精确度土1% 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗

电少、价格低廉 6、体积、重量：外观体积应小于15 cm （高）X 10 cm （宽）X 3.3 cm （厚）；重量应小于250克。 三、筛查方法及步骤 （一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同 丿意、。 （二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 （四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器

先天性心脏病介入封堵

先天性心脏病介入封堵器 先天性心脏病的介入治疗主要有封堵器堵闭和球囊扩张两项主要技术，对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性缺损使用堵闭术，而对于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等疾病则使用球囊扩张术治疗。目前常用的封堵器为Amplatzer封堵器，其优点有：中心自膨性，自向心性，可反复回收, 输送鞘小，操作简便，并发症少，适应征选择范围广，完全封堵率高, 安全性高。 1．房间隔缺封堵器 房间隔缺封堵器 Amplatzer房间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双伞结构，双伞间有一短的腰部连接，腰部直径与房间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 2. 动脉导管封堵器 动脉导管封堵器 Amplatzer动脉导管未闭封堵器也是由镍钛合金网密集编织而成，其单盘直径较腰部多出的2mm边缘保证了装置安全定位与导管未闭口，网内的三层聚酯补片诱导血凝增加装置的封堵能力。 3. 室间隔缺损封堵器

室间隔缺损封堵器 Amplatzer室间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双盘结构，双盘间由一短的腰部连接，腰部直径与室间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 4. 卵圆孔未闭封堵器 卵圆孔未闭封堵器 缺血性脑卒中与卵圆孔未闭存在明显相关, <55岁的卒中患者40%为隐性卒中。 卵圆孔未闭封堵器与房缺封堵器材料相似，但其右房伞直径大于左房伞。 5．肺动脉瓣狭窄球囊扩张术 肺动脉瓣狭窄是一种较严重的先天性心脏病，患者常有胸闷、气喘、紫绀、发育障碍等。将可膨胀的球囊经导丝送至肺动脉瓣口，用造影剂充盈球囊使其扩张，使狭窄的肺动脉瓣撕裂、扩张，从而明显改显临床症状，可以完全替代外科手术治疗。手术时间短，创伤极小，安全，疗效好，再狭窄发生率低。 主要适应证：单纯性典型的PS，压差≥4.7Kpa(35mmHg),瓣膜发育不良型约2/3有效；法乐三联症；复杂型先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄者的姑息疗法；术后再狭窄的扩张治疗 6．经皮球囊主动脉瓣成形术

先天性心脏病介入手术护理常规

先天性心脏病介入手术护理常规 先天性心脏病是胎儿心脏和大血管在母体内发育异常所造成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。近年来应用先天性心脏病介入治疗动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜（如肺动脉瓣狭窄）和血管，从而大大提高了先天性心脏病根治手术效果。 一、护理评估 1.病史有无发绀、呼吸道感染、心脏杂音、运动耐量减少等症状。 2.辅助检查超声心动图、胸片、实验室检查。 3.心理社会因素易出现焦虑、恐惧等不良心理反应。 二、护理问题 1.知识缺乏缺乏相关疾病知识有关。 2.舒适的改变与术后肢体制动有关。 3.潜在并发症残余分流、溶血、血栓与栓塞、出血、房室传导阻滞、封堵器脱落等。 三、护理措施 （一）术前护理 1.心理指导：向患者及家属讲解手术的必要性及安全性，保证充足的睡眠，避免受凉感冒。 2.指导患者完成必要的实验室检查、超声心动图、胸片、心电图

等。 3.做好手术区域皮肤的清洁。 4.成人术前不需禁食，可进食清淡易消化饮食，避免胀气，避免过饱;患儿术前6小时禁食。 5.训练患者床上大小便，术前排空膀胱。 （二）术后护理 1.密切观察伤口及足背动脉搏动情况：动脉穿刺者以1kg沙袋压迫6～8小时，12 小时制动，24小时下床活动;静脉穿刺者沙袋压迫4～6小时，6小时制动，12小时下床活动。 2.密切观察下肢皮肤颜色、温度及循环等情况，并进行双侧对比。 3.观察生命体征及血氧饱和度变化，密切观察有无并发症发生，备好急救物品。 4.房间隔缺损、室间隔缺损封堵术后抗凝治疗3～6个月，注意观察有无出血倾向。 5.术后行胸片及超声心动图检查观察封堵器位置和残余分流情况。 四、健康指导 1.减少激烈活动，以防止封堵器脱落。 2.按时复查，术后1、3、6、12 个月来医院复查，注意休息，防止感冒。 3.按医嘱服用抗凝剂，注意观察出血倾向。 五、护理评价

《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》解读

‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.wendangku.net/doc/0716075461.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?

新生儿先天性心脏病筛查制度

新生儿先天性心脏病筛查 技术规范 儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。 一、筛查对象与时间 （一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。 （二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。 （二）经皮测氧仪： 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量范围：0～100%，精确度±1%。 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。 6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。

三、筛查方法及步骤 （一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。 （二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 （四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。 3、注意事项：操作过程动作轻柔，四肢指（趾）末端温暖，尽量在新生儿（或儿童）平静状态时测量。指（趾）末端过凉、哭闹或移动将影响测试的准确性。