烟雾病

烟雾病临床路径

(2017年版)

一、烟雾病临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为烟雾病（I67.500）

行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）

1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。

2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。

其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述

表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。

CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。

3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）

（一）手术指征

1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自

发代偿的颈外动脉分支者）；

2.烟雾病相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等；

3.其他与烟雾病相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害；

4.血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；

5.任何形式的颅内出血，排除其他原因。

6.不推荐对烟雾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。

（二）术式选择：

1.手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接＋间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力。

2.对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完好。

3.伴发动脉瘤的治疗：○1Willis环动脉瘤建议直接处理，包括血管内治疗或显微外科夹闭；○2周围型动脉瘤，通常不必处理，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切

除；

（四）标准住院日为10-14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断符合I67.500烟雾病疾病编码。

2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）2-4天。

1.所必需的检查项目：

（1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能；

（2）术前应该对患者进行充分的评估，包括临床评估分型、影像学评估（脑实质和脑血管评估）、血流动力学评估（CTP、MRP、SPECT以及PET），必要时应包含认知功能评估，以便根据评估结果制定手术方案。（可于住院前完成）（3）心电图、胸部X线平片。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）选择用药。

2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。经患者术后预防性使用抗菌药物2-3天。

（八）手术日为入院第3-5天。

1.麻醉方式：全麻。

2.手术方式：首选直接＋间接的联合血运重建手术，特殊情况下可行间接血管重建手术，如缺乏合适的供受体动脉或儿童患者。

3.手术内臵物：颅骨固定材料（开颅手术）。

4.充足的静脉补液，术中控制血压维持于正常或稍高水平，维持氧饱和度稳定和稍高的呼末二氧化碳水平。

5.术中用药：抗菌药物、止血剂、脱水药、抗癫痫药、神经保护药物（依达拉奉等）。

6.输血：视术中情况决定。

7.病理：无。

（九）术后住院恢复7-10天。

1.充足的静脉补液，控制血压于基础值或稍高水平，神经保护剂，预防癫痫治疗。

2.减少患儿疼痛或哭吵可能可以减少卒中风险。

3.术后常用药：抗菌药物、抗癫痫药物、扩容药物、抗血管痉挛药物，止血剂、脱水药、神经保护药物。

（十）出院标准。

1.切口愈合良好：切口无感染，无皮下积液（或门诊可以处理的少量积液）。

2.无发热。

3.无需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十一）变异及原因分析。

1.根据患者病情，安排相应的术前检查，围手术期出现不可预测的出血或缺血事件，可能延长住院时间，增加治疗费用。

2.颅内外血管重建手术一般作为首选的治疗方法。目前烟雾病的手术指征、最佳方案等仍未统一，推荐指征如下：1）反复出现临床症状，血流动力学检查有明确的脑缺血，rCBF下降，血管反应、脑灌注或血管储备功能（rCVR受损）；2）对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包括脑室外引流术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能等管理。血管重建手术作为二期治疗，手术时机一般选择在出血后一至三个月不等。

3.术后随访，包括症状和影像学检查。

二、烟雾病临床路径表单

适用对象：第一诊断为烟雾病（I67.500）

行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10-14天

烟雾病

烟雾病临床路径 (2017年版) 一、烟雾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为烟雾病（I67.500） 行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。 2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。 其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述

表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。 3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） （一）手术指征 1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自

烟雾病的诊断标准

烟雾病的诊断标准 全网发布：2014-02-23 15:41 发表 烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。 烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。 一、流行病学 种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。 二、烟雾病诊断 1、诊断标准 a、脑血管造影应该有以下表现： （1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。 （2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网 (3)双侧均有这种表现 b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要 （1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞

（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。 （3）双侧均有以上两种表现 c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种： （1）动脉粥样硬化 （2）自身免疫性疾病 （3）脑膜炎 （4）脑肿瘤 （5）Down综合征 （6）神经纤维瘤病1型 （7）脑外伤 （8）头部放疗后 d、对于诊断有帮助的病理表现有 （1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积 （2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关 （3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支 （4）软脑膜可见小血管形成血管网 2、诊断

外科手术治疗烟雾病1例分析 梁晓阳

外科手术治疗烟雾病1例分析梁晓阳 发表时间：2019-03-19T16:49:32.503Z 来源：《医师在线》2018年10月19期作者：梁晓阳鲁武伟王辉 [导读] （伊川县人民医院外二科，河南洛阳 471300） [ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）19-0243-01 烟雾病又名颅底异常血管网症，是一种以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及中动脉起始部慢性狭窄或闭塞，颅底部继发异常小血管网为特征的脑血管疾病，因在脑血管造影术中异常血管网形似烟雾，故名烟雾病。烟雾病的发病率在世界各地存在着明显的地区和种族差异，其中以亚洲地区黄种人发病率最高［1］。近年来烟雾病的外科治疗在县级医院逐渐增多，现就我科今年8月份开展的1例烟雾病联合血管重建术报道如下： 患者，男，37岁，因左侧肢体无力3月余来院，3月前因突发左侧肢体无力入院治疗，颅脑CT显示脑梗死，给予常规治疗后，行脑血管造影检查确诊为烟雾病，造影显示右侧颈内动脉闭塞，颅底异常血管网形成。入院查体：左侧肢体偏瘫，左上肢肌力1级，左下肢肌力4级。颅脑CT灌注成像显示：右侧额顶叶-基底节区脑灌注延迟（图1）。患者右侧额顶叶灌注明显延迟，故给予右侧脑血管联合重建术，改善血液供应，减少颅底异常血管网血流量，降低远期脑梗死及脑出血发生率。全麻成功后，头偏左，标记颞浅动脉额支、顶支（图2），显微镜下完整分离颞浅动脉额、顶支备用（图3），分离时防止损伤血管，分离骨膜及部分颞肌备用，钻孔锯骨，取下骨瓣，显微镜下将颞浅动脉额支与大脑中动脉M4段端侧吻合，血管吻合完成后采用吲哚菁绿荧光造影检测显示桥血管通畅（图4），将颞浅动脉顶支及带有部分颞肌的骨膜贴敷于脑表面，翻转硬膜，还纳骨瓣，避免骨瓣卡压颞浅动脉，缝合头皮，缝合头皮时注意避免损伤颞浅动脉。 讨论 烟雾病的病因及发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、感染、炎症、免疫反应、细胞因子分泌异常及弹性蛋白堆积等有关［2］。有学者认为碱性纤维母细胞生长因子、转化生长因子、血管内皮细胞生长因子及 NO等细胞因子均与烟雾病的发生发展有一定的关系［3］。 烟雾病的临床表现有出血型和缺血型两大类，儿童以缺血型多见，成年人主要表现为颅内出血［4］，可表现为脑实质出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血，其中脑室内出血最常见。烟雾病早期临床表现往往不典型，常规检查如CT、MRI不易检出，大部分病人因并发脑梗死和脑出血后，行脑血管造影检查确诊。文献报道，脑梗死患者在梗死灶形成早期，或有较小的易被漏诊的梗死灶时，CT灌注扫描可早期发现患者的脑灌注异常，为烟雾病的早期诊断提供线索［5］。 烟雾病的治疗方式主要有内科药物治疗和外科手术治疗。内科治疗对于缺血型患者主要应用活血化淤及抗血小板药物，尽管内科药物治疗对于改善患者症状短期效果显著，但是目前没有证据表明，药物治疗能够防止缺血和出血再次发作，更无法延缓或者阻止疾病的进展。外科治疗方式主要包括直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术，为增加手术疗效，充分改善局部脑组织血液供应，目前多数学者主张采用联合血管重建术。 Duan等［6］对802例烟雾病患者的疗效分析中得出接受血管重建手术的患者发生缺血性或出血性脑卒中的概率明显低于保守治疗组，且多数患者在接受血管重建术后可以保留完好的神经功能状态。 本例病人术后一月左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，复查脑血管造影显示颞浅动脉扩张，吻合口通畅，侧支循环良好，达到了预期的手术效果。 参考文献 [1]刘骏辉,陈谦学,张锐,朱世振,许海甲.烟雾病的病因及外科治疗研究进展[J].山东医药,2015,(9):97-99. [2]张正善,段炼,杨伟中,关良.烟雾病的病因研究[J].中国卒中杂志,2008,3(7):487-492. [3]辛宇,王江飞,赵继宗.烟雾病病因研究的进展[J].国外医学神经病学神经外科学分册,2003,30(6):567-571. [4]廖耿,刘亚杰,高筱雅.烟雾病临床特点和数字减影血管造影分析[J].临床和实验医学杂志,2007,6(6):65,67. [5]Cao W，Yassi N，Sharma G，et al．Diagnosing acute lacunar infarction using CT perfusion[J].J Clin Neurosci，2016，29：70—72．DOI：10．1016／j．jocn．2016．01．001． [6]Duan L,Bao XY,Yang WZ,et al. Moyamoya disease in China:its clinical features and outcomes［J］．Stroke,2012,43(1):56-60.

外科手术治疗烟雾病1例分析

外科手术治疗烟雾病1例分析 发表时间：2019-03-19T16:48:54.160Z 来源：《医师在线》2018年10月19期作者：梁晓阳鲁武伟王辉 [导读] （伊川县人民医院外二科，河南洛阳 471300） [ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）19-0243-01 烟雾病又名颅底异常血管网症，是一种以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及中动脉起始部慢性狭窄或闭塞，颅底部继发异常小血管网为特征的脑血管疾病，因在脑血管造影术中异常血管网形似烟雾，故名烟雾病。烟雾病的发病率在世界各地存在着明显的地区和种族差异，其中以亚洲地区黄种人发病率最高［1］。近年来烟雾病的外科治疗在县级医院逐渐增多，现就我科今年8月份开展的1例烟雾病联合血管重建术报道如下： 患者，男，37岁，因左侧肢体无力3月余来院，3月前因突发左侧肢体无力入院治疗，颅脑CT显示脑梗死，给予常规治疗后，行脑血管造影检查确诊为烟雾病，造影显示右侧颈内动脉闭塞，颅底异常血管网形成。入院查体：左侧肢体偏瘫，左上肢肌力1级，左下肢肌力4级。颅脑CT灌注成像显示：右侧额顶叶-基底节区脑灌注延迟（图1）。患者右侧额顶叶灌注明显延迟，故给予右侧脑血管联合重建术，改善血液供应，减少颅底异常血管网血流量，降低远期脑梗死及脑出血发生率。全麻成功后，头偏左，标记颞浅动脉额支、顶支（图2），显微镜下完整分离颞浅动脉额、顶支备用（图3），分离时防止损伤血管，分离骨膜及部分颞肌备用，钻孔锯骨，取下骨瓣，显微镜下将颞浅动脉额支与大脑中动脉M4段端侧吻合，血管吻合完成后采用吲哚菁绿荧光造影检测显示桥血管通畅（图4），将颞浅动脉顶支及带有部分颞肌的骨膜贴敷于脑表面，翻转硬膜，还纳骨瓣，避免骨瓣卡压颞浅动脉，缝合头皮，缝合头皮时注意避免损伤颞浅动脉。 讨论 烟雾病的病因及发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、感染、炎症、免疫反应、细胞因子分泌异常及弹性蛋白堆积等有关［2］。有学者认为碱性纤维母细胞生长因子、转化生长因子、血管内皮细胞生长因子及 NO等细胞因子均与烟雾病的发生发展有一定的关系［3］。 烟雾病的临床表现有出血型和缺血型两大类，儿童以缺血型多见，成年人主要表现为颅内出血［4］，可表现为脑实质出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血，其中脑室内出血最常见。烟雾病早期临床表现往往不典型，常规检查如CT、MRI不易检出，大部分病人因并发脑梗死和脑出血后，行脑血管造影检查确诊。文献报道，脑梗死患者在梗死灶形成早期，或有较小的易被漏诊的梗死灶时，CT灌注扫描可早期发现患者的脑灌注异常，为烟雾病的早期诊断提供线索［5］。 烟雾病的治疗方式主要有内科药物治疗和外科手术治疗。内科治疗对于缺血型患者主要应用活血化淤及抗血小板药物，尽管内科药物治疗对于改善患者症状短期效果显著，但是目前没有证据表明，药物治疗能够防止缺血和出血再次发作，更无法延缓或者阻止疾病的进展。外科治疗方式主要包括直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术，为增加手术疗效，充分改善局部脑组织血液供应，目前多数学者主张采用联合血管重建术。 Duan等［6］对802例烟雾病患者的疗效分析中得出接受血管重建手术的患者发生缺血性或出血性脑卒中的概率明显低于保守治疗组，且多数患者在接受血管重建术后可以保留完好的神经功能状态。 本例病人术后一月左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，复查脑血管造影显示颞浅动脉扩张，吻合口通畅，侧支循环良好，达到了预期的手术效果。 参考文献 [1]刘骏辉,陈谦学,张锐,朱世振,许海甲.烟雾病的病因及外科治疗研究进展[J].山东医药,2015,(9):97-99. [2]张正善,段炼,杨伟中,关良.烟雾病的病因研究[J].中国卒中杂志,2008,3(7):487-492. [3]辛宇,王江飞,赵继宗.烟雾病病因研究的进展[J].国外医学神经病学神经外科学分册,2003,30(6):567-571. [4]廖耿,刘亚杰,高筱雅.烟雾病临床特点和数字减影血管造影分析[J].临床和实验医学杂志,2007,6(6):65,67. [5]Cao W，Yassi N，Sharma G，et al．Diagnosing acute lacunar infarction using CT perfusion[J].J Clin Neurosci，2016，29：70—72．DOI：10．1016／j．jocn．2016．01．001． [6]Duan L,Bao XY,Yang WZ,et al. Moyamoya disease in China:its clinical features and outcomes［J］．Stroke,2012,43(1):56-60.

脑血管畸形的诊治指南

脑血管畸形诊治指南 疾病简介： 脑血管畸形(Cerebrovascular disorder)亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。 脑血管畸形病因 血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型： 1、动静脉畸形(AVM) 又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。 AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM 破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。 AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。 由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。 Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。 2、先天性颅内囊性动脉瘤(Congenital intracranial cystic artery aneurysms)

神经外科专科医师规范化培训内容与细则

神经外科专科医师规范化培训内容与细则 （试行） 按照八部委《关于开展专科医师规范化培训制度试点的指导意见》(国卫科教发【2015】97号）要求,制定本细则。 一、培训对象 高等院校临床医学专业本科及以上学历毕业生，在取得执业医师资格证书、完成国家住院医师规范化培训并取得合格证书后，拟从事神经外科临床工作的医师；已经从事神经外科临床工作仍需要接受专科培训的医师。 二、培训目标 通过全面、系统、严格的理论知识和技能培训，使其达到神经外科专科医师的均质化要求，能够在上级医师的指导下完成神经外科的基本操作和临床工作，同时具备基本的教学能力和临床科研能力。 三、培训模式 神经外科专科医师培训时间为4年（共48个月），以临床实践能力培训为主，同时接受相关科室的轮转培训和有关临床科研和教学训练。 四、培训内容与要求 1.临床实践 第一年在神经外科相关学科（包括：神经内科、神经电生理、神经病理、显微神经外科解剖和显微神经外科操作实验室）和神经外科重症监护室轮转。 第二年和第三年在神经外科各亚专科轮转，并参加门诊和急诊值班。在此期间，共须轮转6个亚专科，其中颅脑外伤、颅脑肿瘤、脑血管病和脊柱脊髓疾病为必选亚专科，儿童神经外科和功能神经外科两个亚专科中可自选一个，颅底外科和神经介入两个亚专科中可自选一个。每个亚专科轮转4个月。 第四年，专培医师须担任一年总住院医师。 专培医师在四年中参加的总手术量不得少于400例。 2.轮转要求

轮转亚专科

3.专业学习 专培业务学习要求

4.发表论文 以第一作者发表至少1篇论著性论文，至少1篇文献综述和至少1篇病例报告。 5.继续医学教育 积极参加各级协会、学会、专培基地等组织的继续教育活动，并获得相应的继续教育学分。 五、纪律与权利 专培医师是专培基地和专科基地医师队伍的一部分，应严格遵守国家法律法规和基地的规章制度，执行培训计划，按时完成专培日志等培训信息登记，并按规定享受相关待遇。对于在专培过程中出现的问题，专培医师应与基地协商解决，并有向中国医师协会神经外科毕业后医学教育专业委员会（CBNS）申诉的权利。 六、说明

烟雾病

烟雾病 定义：又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末梢及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病。扩张的血管在血管造影时形态如烟囱里冒出的炊烟，故日本人称之为烟雾病。 病因：尚不十分清楚，过去曾有学者认为头颈部感染（如扁桃体炎、咽炎、鼻窦炎、中耳炎、颈部淋巴结炎等）以及中枢神经系统感染（例如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎）是烟雾病的诱因。也有人认为与钩端螺旋体感染有关，而且有研究显示烟雾病患者的EB病毒DNA 和病毒抗体检出率显著高于正常人。 不过，大样本病例报告分析显示：烟雾病的发生与这些感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。 流行病学研究提示： 我国南京15家医院进行的一项多中心区域性流行病学调查发现：2000年至2007年期间的烟雾病患病人数为202例，平均患病率为10万。发病年龄有两个高峰，一是4岁左右儿童期，二是在30—40岁时的中年期，我国成人发病率高于儿童，且男性多于女性。我国多数患者集中在河南、河北籍山东等的地县级中小城市。 6%—12%的烟雾病患者有家族史，患者同胞间的烟雾病发生率比普通人高出42倍，患者子女的烟雾病发生率比正常人高出37倍，从而提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。 发病机制：

病理生理：主要病理学改变是ICA内膜弹力纤维增生，逐渐使ICA管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜病变多发生在ICA末端以及ACA和MCA起始段，偶尔波及ACA和MCA主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。 国内的一项组织病理学研究显示：烟雾病患者病变动脉内膜表现为增厚伴纤维增生，增生的弹力层卷曲折叠逐渐填充血管腔，血管壁无炎性改变，该变化在成人和儿童之间没有明显差异。 临床表现：、韩国成人烟雾病多以出血发病，在日本，半数以上的烟雾病患者已TIA发病，我国以脑梗死起病更常见。 超过80%以脑缺血发病，其中%为脑梗死，TIA占% 首发症状：一般而言，儿童的首发症状主要表现为脑缺血症状，而成年患者除了脑缺血症状还可表现为脑出血症状。近年来随着MRI的广泛应用，许多处于无症状期或仅表现为头痛的患者被偶然确诊为烟雾病。 影像学检查： 铃木分期：烟雾病是一种缓慢进展性疾病，烟雾状血管的形成时一个从无到有然后再到消失的过程，根据烟雾病血管病变的演变过程将ICA血管造影侧位片分为6期：（1）Ⅰ期：双侧ICA虹吸段狭窄，无烟雾状血管；（2）Ⅱ期：开始出现烟雾状血管，动脉远端扩张；（3）Ⅲ期：烟雾状血管增多；（4）Ⅳ期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影；（5）Ⅴ期：烟雾状血管极少，主要分支消失；（6）Ⅵ期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血。由此可见，并不是每个烟雾病患者的影像学中均能看到典型的异常血管网。

烟雾病的治疗方法有哪些

烟雾病的治疗方法有哪些 (一)烟雾病的治疗方法 由于烟雾病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。 1.内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。 2.外科治疗 (1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 (2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。 ①直接血管重建术： A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。 B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。 C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。 ②间接血管重建术： A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。 B.脑-肌肉-血管融合术。 C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。 D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。 E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。 (3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。 因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。 这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。 (二)烟雾病的预后 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。 从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。 原文地址：https://www.wendangku.net/doc/07174389.html,/nxgb/2014/0807/189282.html

烟雾病的MRA影像学诊断

临床辅助检查 　 中国社区医师?医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期) 133 　烟雾病的MRA 影像学诊断 秦福双　张　强 455000河南安阳地区医院磁共振室 摘　要　目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。关键词　脑底异常血管网病　磁共振成像　血管造影术资料与方法 1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ?0.5T ?Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。一般情况下都进行MR I 平扫, 视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清 楚显示颅内血管主干及主要分支。结　果 MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。 MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中 、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。 DS A 示:双侧颈内动脉颅内段不规则性变细,至双侧大脑前、中动脉未见显影。两侧椎动脉、基底动脉、大脑后动脉及分支有显影,双侧脑内呈网状侧支循环血管,由颈外动脉及椎动脉供血。讨　论 烟雾病又称“moya moya ”病,即“脑基底异常血管网症”,多见于10岁以内,其 次为30～40岁[1] ,儿童常发生短暂性缺血发作,成人多伴有颅内出血表现。近年 来,由于核磁共振应用,MRA 可较准确地评价术前病变及术后变化。 烟雾病的诊断必须满足3个条件,而无引起血管改变的其他原因方可确诊[1]。①颈内动脉终末段和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞;②在闭塞动脉附近可见到异常血管网;③双侧性受累。该病早期常表现为非对称性损害,影响大脑一侧,儿童可在一、二年内发展成双侧损伤,部分成人则有保持不变的趋势。有些疾病可有与烟雾病类似的血管表现,应注意区别,如脑动脉粥样硬化、脑外伤、钩端螺 旋体性脑动脉炎等[3] 。在诊断时要结合临床病史、化验及其他检查。 MRA 检查诊断烟雾病同时还存在一些不足,如MRA 常过高估计动脉狭窄的程度及低估侧支血管,且易受出血影的干扰。但MRA 具有无创伤、无造影剂副作用的危险,快捷简便,费用低,适应证广等的优点,具有很大的发展空间。MRA 结合MR I 平扫对烟雾病的诊断敏感性及特异性都很高。因此,在做MRA 的同时做MR I 平扫很有必要。参考文献 1　钱根平,等.脑基底异常血管网症的MRA 诊断价值的探讨.中国临床医学影像杂志, 2002,13(5):305-307. 2　顾建河,陶晓峰,等.现代影像学技术在moya -moya 病诊断中的意义.国外医学? 临床放射学分册,2001,24:29-32. PaC O 2140例。 讨　论 随着现代化医学科学的迅猛发展,在临床上使用敏感性强、诊断率高的检测方法与手段,在临床的广泛使用对呼吸系统疾病的变化经血气分析判断、预测疗效和预后。本文对肺心病组与慢阻肺组,两组之间的血气分析对比,虽然肺心病组与慢阻肺组的血气分析在呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒、低氧血症、高碳酸血症等,变化过程比慢阻肺组的变化明显突出,由此可以看出呼吸系统疾病的早期主要在于预防不至于发展成肺心病,因为达到肺心病程度主要在慢性呼吸道反复感染,通气功能障碍导致缺氧,形成阻塞性肺气肿使肺动脉压力增高,加重心脏负担所致。因此在治疗中要积极控制感染,扩张支气管的同时,扩张血管来减轻心脏的缺氧及缺血 负担,因为肺心病患者多数氧合血红蛋白增高导致血液黏稠度增高,形成心肺缺血,应采取氧疗纠正缺氧及酸碱失衡和电解质紊乱,湿化痰液使呼吸道通畅,条件好的医院可选用支气管灌洗与给药疗法,消除呼吸道及支气管内的分泌物及痰液,同时治疗合并症,以此达到巩固疗效的目的。因此血气分析对诊断治疗慢阻肺、肺心病诊断治疗愈合起着很重要的作用。参考文献 1　方秋红,赵鸣武.慢性阻塞性肺疾病气道炎 症的研究近况.中华结核和呼吸杂志, 1997,20(4):244. 2　胡茂盛,刘兴邦.慢性肺心病并发肺性脑病 与血气分析和电解质相关分析.中华结核 和呼吸杂志,1997,20(4):236.3　吴庆华,陈平,蔡颖.慢性阻塞性肺疾病患者诱导痰白细胞介素8水平及白细胞介素1B 诱导人肺上皮细胞白细胞介素8表达的调节机制.中华结核和呼吸杂志,2005,28 (1). 4　张红,乔华,王广发.阻塞性睡眠呼吸暂停 低通气综合征患者呼出气凝集液中过氧化氢浓度.中华结核和呼吸杂志,2006,29 (8). 表1　肺心病组、慢阻肺组血气分析变化表 组别例数pH PaCO 2(kPa )PaCO 2(kPa )肺心病组797.30～7.356.1～8.37.16～9.4慢阻肺组 461 7.35～7.42 6.5～7 8.7～11

烟雾病指南精讲

2012 烟雾病诊断治疗指南 （williis环自发性闭塞）目录 1.烟雾病的概念 1.1 诊断标准 1.2 诊断性分类 2.烟雾病的流行病学 2.1 发病人数及男女比例 2.2 发病年龄 2.3 无症状型烟雾病 2.4 烟雾病的全球分布 3.烟雾病的病理学及病因学 3.1 病理学 3.2 家族型烟雾病 3.3 遗传因素 4.烟雾病的症状 4.1 首发症状 4.2 发作频率 4.3 不同年龄和烟雾病类型的症状特点 5.类烟雾病 5.1 类烟雾病

5.1.1 定义 5.1.2 补充事项 5.1.3 证据 5.2 单侧烟雾病 5.2.1 定义 5.2.1 症状和诊断标准 5.2.2 流行病学 5.2.1 单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展 6.烟雾病的诊断 6.1 脑血管造影与核磁影像学诊断 6.2 脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET的诊断 7.烟雾病的治疗 7.1 外科治疗 7.2 药物治疗 7.3 除学习烟雾病的治疗 8.烟雾病的预后 8.1 儿童烟雾病的预后 8.2 成人烟雾病的预后 8.3 无症状型烟雾病的预后

1.烟雾病的概念 1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。烟雾病的病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像【6】），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。该病被劳动卫生社会福利部的疑难病治疗研究组织所收录。现该组织对烟雾病诊断学标准如下： 1.1 诊断标准 （1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准： （i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞； （ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网； （iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。 （2）当MRI和MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管动脉造影检查。以下为“MRI和MRA影像学诊断标准”： （i）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞； （ii）MRA显示在基底部出现异常脑血管网； 注意：当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。 （iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。 (3) 烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相似的脑血管损伤的基础疾病进行鉴别诊断：（i）动脉粥样硬化，（ii）自身免疫性疾病，（iii）脑脊膜病，（iv）脑肿瘤，（v）Down's综合征，（vi）神经纤维瘤病，（vii）头部外伤，（viii）头部放射线照射后脑血管损伤，（ix）其他。 （4）病理可以作为诊断参考： （i）动脉内膜增厚，主要表现在双侧颈内动脉末端由于该原因引起的血

烟雾病临床路径(最全版)

烟雾病临床路径(最全版) 一、烟雾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为烟雾病（I67.500） 行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。 2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP ／MRP、SPECT以及PET等。

其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。 3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。 诊断 一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现

为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。 辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网－－基底节出现多发的点状血管流空影。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe－CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容。烟雾病的

烟雾病的手术护理

烟雾病的手术护理 摘要】本文对13例烟雾病患者通过脑-硬膜-动脉贴敷术治疗得到康复进行探讨，总结烟雾病手术护理的一般要点。在烟雾病的手术护理中需要做到术前宣教心理 护理及开颅前一般护理，做好术中全面配合，注意术后引流管护理，加强神智瞳 孔生命体征的监测，并注意预防并发症和复发。 【关键词】烟雾病脑-硬膜-动脉贴敷术手术护理并发症 所谓烟雾病（Moyamoya disease MMD）是指一组以双侧颈内动脉末端及其大 分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性 疾病。其病因不明，因在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现 一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名为烟雾病。其临床表现 主要分为出血和缺血两大类，起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病 人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是 脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。 烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科 以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主。根据手术室多年烟雾病手术护理经验，烟雾病的护理工作主要有以下几方面：一手术前护理 1、入院宣教。向患者及家属介绍周围环境、医护人员及有关的规章制度等。 过于紧张、哭泣、应激性的情感反应、剧烈运动、进餐、过冷过热均可诱发脑缺 血发作，严重者甚至引起缺血性脑梗死，所以应向家属说明保持情绪稳定的重 要性，避免哭吵及剧烈运动，注意气温变化，及时调节穿衣防止感冒。保持大 便通畅，避免颅内压增高。 2、心理护理。患者处理应激能力十分有限，疾病痛苦的折磨加上对医院环境 的陌生感，容易使患者产生了恐惧、不安、情绪多变等心理。护理人员经常深入 病房与患者接触，言谈亲切和蔼，时期消除陌生感。注意建立了良好的关系以得 到患者的信任，各项操作轻柔，力争一次成功。在护理中主动与患者家属交流， 热情而诚恳地回答家属提出的相关问题，详细介绍我院的医疗护理水平，为其施 行手术医生的情况，以及制定的手术方案及治疗、护理措施等，以使患使家属理 解并配合治疗。 3、术前准备。烟雾病是一种少见的慢性脑血管病，尽管CT、MRI在诊断此 病中已有不少的报道，但明确诊断尤其是需行外科手术者有赖于脑血管造影，然 而血管造影有一定的危险性，有可能发生严重的并发症，所以手术室护士应做好 术前宣教做好术前访视，讲解检查的重要性及必要性，做好充分的准备，并完成 术前各项辅助检查，按规定进行理发、皮试及交叉配血，并向家属交代禁饮、禁 食等事项。 二手术方法 1、一般资料本组13例，男8例，女5例。年龄10-50岁，平均年龄28岁。CT和MRI检查表现为首发症状短暂性脑缺血（TIA）3例，脑梗死3例，脑出血3例，癫痫3例，蛛网膜下腔出血1例。所有病例均经过数字减影脑血管造影（DSA)检查确证。其中一侧大脑中动脉（MCA）闭塞合并一侧大脑前动脉（ACA）狭窄2例，一侧MCA及一侧ACA狭窄3例，双侧颈内动脉（ICA）狭窄2例，一 侧MCA、ACA闭塞3例，一侧ICA狭窄及ACA闭塞3例。 2、手术方法患者均在插管全麻下行间接脑血管重建手术。采用脑-硬膜-动

烟雾病的血管造影改

烟雾病的血管造影改变和分期 高山 【关键词】 烟雾病；脑血管造影术；分期 作者单位 100730 北京市 中国医学科学院，中国协和医科大学，北京协和医院神经内科通信作者高山 Dr.sgao@https://www.wendangku.net/doc/07174389.html, 最初烟雾病的诊断是依据脑动脉造影，而且早在1969年日本学者Suzuki和Takak [1]就已经根据脑动脉造影建立了烟雾病脑动脉造影的分期。除了分期之外，DSA也提供了烟雾病某些特殊的血管改变。1 烟雾病脑动脉造影诊断 Suzuki和Takaku依据疾病发生发展过程提出将烟雾病的血管造影表现分成6期：第1期是颈内动脉分叉狭窄期（narrowing of carotid fork）：颈内动脉末端分叉狭窄，无其他异常所见。第2期是烟雾出现期（initiatioin of the moyamoya）：颈内动脉末端分叉狭窄，颅底烟雾血管形成。血管造影上能分辨出每一条管径增粗的烟雾血管。没有颅外至颅内的侧支循环形成。第3期是烟雾旺盛期（intensification of the moyamoya）：大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉（MCA）有缺失，烟雾血管非常明显，形成烟雾血管团，无法在血管造影上识别形成烟雾血管团的每一条动脉。大脑后动脉（PCA）或后交通动脉不受影响，无颅外至颅内的侧支循环形成。第4期是烟雾衰减期（minimization of the moyamoya）：后交通动脉先天发育纤细或缺如，起始部看不到正常的PCA。颈内动脉闭塞已经发展到与后交通动脉的联合处，最后，在动脉造影上曾经出现过的后交通动脉在此期消失。但是，尽管在此期，顺着烟雾血管的薄雾，仍然能追溯到非常淡或者完全改变了形状的ACA和PCA。此外，烟雾血管变得粗糙，组成烟雾团的血管变 细且形成的血管网已经不太好。经眶动脉的烟雾血管增加，从颅外到颅内侧支循环的动脉逐渐增粗。第5期是烟雾减少期（reduction of the moyamoya）：从颈内动脉发出的全部主要动脉完全消失，烟雾比第4期更少，形成的血管网更差，且只局限在虹吸部。此外，颈内动脉的闭塞更向下发展，闭塞发生在C 2段或C 3段以上。从颅外来的侧支供血进一步加强。第6期是烟雾消失期（disappearance of the moyamoya）：颈内动脉虹吸段完全消失，颅底部最初出现的烟雾也完全消失殆尽，仅见到从颅外进入颅内的侧支循环。在此病的最后一期， 颈内动脉对颅内的供血已完全消失，脑循环的供应完全依靠颈外动脉或椎动脉。 总结一下我们可以发现，第1～2期的主要特点是颅内动脉狭窄，颅底渐出现烟雾血管；第3～4期颅内动脉开始出现闭塞，烟雾血管旺盛；第5～6期颅内动脉闭塞加重，颅底烟雾渐消失，大量颅内外异常血管吻合形成。此外，值得注意的是，不是每一期都有烟雾血管，在病变刚开始的第1期和病变发展到最后的第6期在颅底都没有烟雾血管，也就是说烟雾病患者未必都一定在颅底部要有烟雾血管。后人也有些不同看法，在某些研究中只认定Suzuki分期的第2～5期即有烟雾的患者为烟雾病，但更多的学者仍以烟雾病最初的1～6期作为烟雾病诊断标准。Suzuki等对烟雾病的分期见图1，图2是我们对我院烟雾病病例采用数字减影血管造影（DSA）进行的分期。 此后的学者也提出了对烟雾病分期的新