小儿炎症性肌病_廖建湘
特发性炎症性肌病
第七章特发性炎症性肌病 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis，IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。目前将其分为七类：①多发性肌炎(polymyositis，PM)；②皮肌炎(dermatomyositis，DM);③儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis)；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)；⑦无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)。发病率大约在0.5/10万～8.4/10万人口，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外，女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70％左右。 【病因】 本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。 (一)遗传因素 对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQl关系更密切。 (二)病毒感染 动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM 模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。 (三)免疫异常 本组疾病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体(myositis specific anti-body，MSA)，其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。 【病理学】 特发性炎症性肌病的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM/DM免疫病理不同，细胞免疫在PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区；体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于DM。 皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。 【临床表现】 特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有
炎性肌病
炎性肌病 炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。 感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。 特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。包涵体肌炎见下节。 一、急性病毒性肌炎 急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎 （一）急性流感病毒性肌炎： 【病因和发病机制】 急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。具体发病机理尚不清楚。流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。 【病理改变】 儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。电镜下未见病毒样颗粒。 成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。 【临床表现】 1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。 2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。 3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。受累肌肉明显触痛，严重
多发性肌炎的临床表现
多发性肌炎的临床表现 也许很多读者朋友都听说过多发性肌炎这种疾病吧，但是真正了解多发性肌炎的人应该不多，多发性肌炎是炎症性肌病里面的一种，一旦患上了多发性肌炎将给我们的身体带来多方面的危害，所以大家对于多发性肌炎这样的病症一定要有所了解才行，下文我们就给大家介绍一下多发性肌炎的临床表现。 多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚，但一般认为与自身免疫功能失调有关，例如部分患者同时伴有风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病。近来研究证实，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因，许多患者血中可检测出特异性抗体，如抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等，同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。此外，该病用皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后部分患者症状好转或恢复正常，也说明免
疫机制在发病中的作用。 皮肌炎发病高峰年龄是5～10岁，女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎，常隐袭起病，经常出现发热及疲乏无力，但往往找不到感染病灶。典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿，逐渐扩展到眶周、颧部及口角，以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。随病情进展，病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积，与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外，患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛，终末期关节屈曲挛缩。 多发性肌炎男女发病率相似，任何年龄均可发病，急性或亚急性起病。以对称性近端肌无力开始，肩胛带肌无力使两肩抬高困难，下肢带肌无力出现上楼和蹲起困难，颈肌亦常受累，患儿抬头无力，部分患儿伴有关节与肌肉疼痛。病情可长时间稳定，也可缓慢进展，累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难，腱反射