Lynch综合征诊治进展

万方数据

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治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚，或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛，异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面： 1、阴虚津枯，清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚，阴虚内燥，津液干枯，津不上承，清窍失于濡养，则目干涩、口咽干燥，鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪，毒邪蕴结素体阴虚内燥，若外受燥(热)之邪侵袭，内外燥合邪上攻，攻于目则目干涩、赤肿，迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥，鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥，频欲饮而不能止干，咽痒不适;犯于肺，肺失清肃，则咳嗽，气急，咳嗽少。且合邪致病，内外邪气胶着，不易速去，日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯，痹邪阻络阴虚津枯，筋骨失于濡养，筋脉失于濡养，痹邪乘虚入侵，阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛，活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知，本病性质属虚，以肾、肝、肺之阴虚为主，病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍，尤其是目、口为主，病情日久，五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴，以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为，临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状，以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主，分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚，筋脉失荣证 表现为面色无华，语声低怯，口干咽干，目干少泪，心悸易惊，心烦急躁，易疲乏，胸胁不适，脘腹胀满，食欲不振，肌肉关节隐隐作痛，舌质淡，苔薄。治以益气养血，滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药：甘草(炙)、枳实(破，水渍，炙干)、柴胡、芍药各4克。用法：水煎服，每日1剂。 ◆四物汤 方药：川芎2克，白芍6克(炒)，人参、当归各4克，生姜3片，大枣3枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服。 ◆补肝汤 方药：甘草、桂心、山茱萸各3克，桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克，大枣24枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚，津液亏乏证 此证临床较常见，多出现于疾病初期，干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥，少泪少唾，少涕少汗，目红咽红，时时饮水，阴道黏膜干涩，干咳无痰，皮

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

抗磷脂综合征的诊治进展

抗磷脂综合征的诊治进展 马晓波①　陈　楠① ①　上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科　(上海　200025) 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome ,APS )是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulants ,LA )和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies ,aCL )所引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症为其主要表现。 该病于1983年首先由Graham Hughes 医生在SL E 患者中发现并报道,故又称为Hughes 综合征。临床上,根据有无合并其他自身免疫性疾病,可以将APS 分为原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome ,PAPS )和继发性抗磷脂综合征(secondary anitphospholipid syndrome ,SAPS )。该病在人群中的具体发病率尚不清楚,主要发生于中、青年人群中,以女性多见。其发病率没有明显的地域和种族差异,但不同种族之间,临床表现可能有所不同[1]。原发性抗磷脂综合征的男女发病比率约为1∶9,女性中位年龄为30岁[2]。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮患者,约10%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者有抗磷脂综合征[3]。除系统性红斑狼疮外,APS 还可继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。1992年确定了一种较少见的APS ,称为暴发性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome ,CAPS ),在APS 中的发生率低于1%[4],常在短期内出现多器官功能衰竭,病死率高于50%[5]。CAPS 可以在原先APS 的基础上发生,也可直接以CAPS 出现。Asherson [6]在回顾分析了250例CAPS 后发现,50%的患者发病前有诱发因素,主要是感染、外伤、手术操作等。提示这些诱因可能与部分CAPS 的发病有关。 1　临床表现 血栓形成是APS 的突出特点,G omez -Puerta 等[7]通过对128名PAPS 患者的长期随访[中位随访时间(9±3)年]发现,48%的患者有深静脉血栓,49%的患者有动脉血栓。320次妊娠中有177次病态妊娠(55%),30%的患者出现肺栓塞。作为一种多系统受累的疾病,APS 患者可在机体的任何部位发生血栓,从而造成其临床症状的多样性。(1)心脏病变:表现在心脏可以造成心肌梗死,而冠状动脉长期缺血则会引起心衰、心肌肥厚、心律失常等病变,据估计在45岁以下的心脏病患者中,有超过20%的人抗磷脂抗体阳性;另外APS 患者可在心脏瓣膜上形成无菌性赘生物[8],造成心瓣膜病变或者因赘生物脱落而引起的远端器官受累,心瓣膜病变是APS 中最为重要、常见的心脏病变[9]。(2)肺部病变:最常见的是肺动脉栓塞(pul 2monary embolism ),表现为突然出现的胸痛、大咯血、呼吸困难,D -D 二聚体阳性伴低碳酸血症,可以是APS 的首发症状,常引起患者猝死。其他肺部病变有:肺微血栓形成,常表现为低热、咳嗽、中等量咯血、休息或活动后气促;APS 还可造成肺动脉高压、成人呼吸窘迫综合征(ARDS )、肺泡内出血、纤维化肺 泡炎和产后综合征[10] 。(3)皮肤病变:如手臂和腿部的网状青斑(livedo reticularis )(咸牛肉样改变),反复的溃疡、皮肤结节形成,指端坏疽。(4)深静脉栓塞、肢体坏死。(5)APS 引起的中 枢神经系统症状较为复杂,最常见的是脑梗死,调查显示45岁 以下的中风患者中,1/5为抗磷脂综合征患者;其他在APS 中出现较多的CNS 症状有:头痛或偏头痛(尤其是青少年时期出现的偏头痛);眩晕;记忆障碍;视觉障碍,伴随头痛或偏头痛出现的闪光或锯齿状图形,复视及一过性失明;一过性感觉神经性失聪;脑神经麻痹等。(6)女性APS 患者常引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫或宫内发育障碍等。(7)消化系统病变,如Budd -Chiari 综合征,腹痛,黑便等。(8)血小板减少症。(9)肾上腺梗死、视网膜血管栓塞等。APS 累及器官多,尤其年轻的心脑疾病患者应高度警惕APS 的可能。 2　APS 与肾脏病 APS 可在机体的任何血管形成血栓,而肾小球本质上就是血管丛,因此,APS 和肾脏的关系是十分密切的。Uthman 等[11]回顾了1968年～2005年的医学文献后认为,肾脏是抗磷脂综合征的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS 肾病(APSN ),表现为肾梗死、肾静脉栓塞、血栓性微血管病,而APSN 患者移植后,移植肾的栓塞发生率会增加、存活率降低[11]。APS 引起的肾脏病变不局限于血栓栓塞性肾病,肾小球肾病亦有所报道:APS 可引起各种病理类型的肾脏损害,临床上表现为蛋白尿、血尿、高血压、肌酐升高、肾衰竭、 肾病综合征等。Fakhouri 等[12] 报道了9例APS 伴发肾小球肾炎,其中3例膜性肾病,3例微小病变/局灶节段硬化,2例系膜C 3沉积,1例新月体性肾炎,1例进入ESRD ,8例肾功能稳定。Nochy 报道了16例伴肾脏病变的APS ,其中有14例出现肾衰竭;Daugas 等[13]回顾性分析了114例合并SL E 的SAPS 后发现,与狼疮性肾炎相比,APS 肾病是患者出现高血压、肌酐升 高、间质纤维化的独立危险因素。Shilov 等[14] 分析了24例PAPS 后发现,在起病初期或最初5年里,这些患者都出现了肾脏病变。因此,肾脏科医生需重视肾脏病患者中的APS ,早期诊治、防止APS 加速肾功能恶化或者其他严重的并发症。 3　诊断 目前APS 的诊断,主要根据1998年的Sapporo 分类标准。Sapporo 分类标准分为临床标准和实验室标准两部分。临床标准包括:(1)血栓形成,指发生于任何组织器官的动、静脉或小血管的血栓形成,须由影像学、Doppler 超声或组织病理学证实;(2)病态妊娠,指①1次或1次以上发生于孕10周以上不明原因的死胎(超声或宫腔镜证实胎儿形态正常),或②1次或1次以上由于重度先兆子痫或严重的胎盘功能衰竭而导致的在孕34周或之前早产(新生儿形态正常),或③连续3次以上无法解释的发生在孕10周之前的自然流产(母亲解剖或激素水平异常、父母亲染色体异常的除外)。实验室标准包括:(1)抗心磷脂抗体,抗心磷脂抗体IgG /IgM 至少2次中/高滴度阳性,间隔6周时间;(2)狼疮抗凝物,血浆狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔6周时间。需提及的是,抗磷脂抗体可在1%～5%的正常年轻人体内发现,APS 在这部分人群中的发生率随着年 ? 38?中国中西医结合肾病杂志2008年1月第9卷第1期　C J ITWN ,January 2008,Vol.9,No.1

肾病综合征中医药治疗进展

肾病综合征中医药治疗进展 发表时间：2014-03-12T15:27:22.500Z 来源：《医药前沿》2013年第36期供稿作者：王晓青 [导读] 历代中医家将发汗、利尿、泻下逐水归纳为治疗水肿的三条基本原则。 王晓青 （桐乡市第二人民医院 314511） 【摘要】中医药对于肾病综合征的治疗具有较为独特的优势，本文就近年来对肾病综合症中医药的治疗研究进行综述，总结了中医治疗肾病综合症的各种治法方药。 【关键词】肾病综合症中医药治疗进展 【中图分类号】R243 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）36-0166-02 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是泌尿系统疾病中一组由多种原因导致大量蛋白尿（>3.5g/d），低蛋白血症（<30g/L），全身明显水肿，并可能合并高脂血症的临床综合症。目前西医对于NS的治疗方案主要以对症及免疫抑制治疗为主，虽然能在一定程度上控制病情，延缓疾病发展，但却无法彻底治愈疾病。另外NS患者需长期服用免疫抑制剂进行维持治疗，而由该类药物引起的各种副作用将降低患者的生活质量，不利于患者的康复。相对西医而言，中医治疗NS具有疗效可靠、副作用小及不易反复等优势。现就近年来中医中药治疗NS的研究进展进行综述。 1 病因病机 在中医学学术理论体系中并没有NS这一病名，但是一些中医学著作根据NS会出现全身浮肿及易于疲劳的临床特征，将其归为“水肿”、“虚劳”的范畴。早在《灵枢?水胀》篇中就已经有过对该病临床症候的描述：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。”隋朝时期的中医医学巨著《诸病源候论》中也对NS的病因病机进行过论述：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。”这些著作在一定程度对NS的病因病机进行了讨论，奠定了中医治疗该病的理论基础。目前中医内科学将NS的病因病机总结为风邪侵袭、疮毒内犯、外感水湿、饮食不节、禀赋不足及久病劳倦等几个方面，此外《素问针解》和《血症论》两部中医学著作中都认为淤血对水肿的形成及变化发展都起着重要作用，是NS的另一个主要病理因素。 2 治疗进展 历代中医家将发汗、利尿、泻下逐水归纳为治疗水肿的三条基本原则[1]，近来众多中医学者都以这条原则为基础，结合自身经验和患者的临床特征，对经方进行改良及创新，辨证施治，并取得了较为满意的临床疗效。 2.1 经方加减及自拟方 李建明等[2]用小柴胡汤（柴胡12g，党参l5g，半夏9g，炙甘草3g，生姜9g，大枣3，枚石苇l5g，益母草30g，鱼腥草30g，金钱草30g，半吱莲24g，土茯莓15）治疗NS患者34例，如患者蛋白尿定量高且持续不减者，则重用黄芪，再加芡实；如阳虚明显者，则加附子，肉桂；如腰痛甚者，则加川断，狗脊；如胃胀纳差者，则加枳壳、砂仁。总有效率达88.24%。 张颖[3]用补阳还五汤（黄芪60g，赤芍15g，当归尾15g，地龙10g，川芎12g，桃仁12g，红花12g。）治疗NS患者25例，水肿明显加猪苓12g，茯苓12g，生姜皮10g，桂枝15g，防己15g；胃寒肢冷，面色鱿白等阳虚之征明显加制附子12g，补骨脂12g；伴胸，腹水者加桑皮10g，大腹皮10g，椒目10g，葶苈10g，五心烦热，烦渴欲饮等阴虚之征明显加知母12g，黄柏12g；伴血尿者，加小蓟15g，藕节15g，白及粉15g。治疗期间，停用其它可能影响观察结果的药物（如雷公藤多苷片）。总有效率为80%。 刘玲[4]用防己茯苓汤（防己9g，黄芪9g，桂枝9g，茯苓18g，甘草6g）联合激素治疗NS患者20例，在激素诱导阶段，外源性皮质激素导致的阴虚时，加入阿胶、生地黄等；在激素撤减一半以上时，出现阳虚症状则加入附子、补骨脂，或换桂枝为肉桂；小便少者重用茯苓并加入薏苡仁、葶苈子、车前子。总有效率85%。 陈瑞敏等[5]自拟调肾汤（牛蒡子6g，赤芍、白茅根各30g，益母草20g，白术15g，蝉衣12g）治疗NS患者，尿蛋白较多加黄芪、党参、薏苡仁、芡实；血尿合丹皮、蒲黄炭；脓尿加地丁、败酱草、虎杖、土茯苓；水肿甚合五皮饮、五苓散；温阳用菟丝子、巴戟天、肉苁蓉等燥性不甚之品；肾病日久而致肾阴不足，则加六味地黄丸。该方在临床治疗NS的过程中取得了较为满意的疗效。 2.2 辨证施治 邸生文[6]将8例NS患者分为急性期和恢复期，急性期又分为实证和虚证，实者以峻下逐水消除水肿，辅以清热解毒法治疗，药用黑白丑、茅根、茯苓、海金沙每日一剂，虚者则扶正利水，药用五苓汤加黄芪、五味子、枸杞子、海金沙、天花粉等。水肿消退后，以益肾健脾渗湿为主，用六味地黄丸加减。恢复期应用金匮肾气丸、刺五加、黄芪片。总有效率87.5%。 徐艳秋等[7]总结中医治疗不同阶段NS的四种方法：滋阴降火减毒法（女贞子、早莲草、知母、生地黄、何首乌、黄精、白芍、太子参、枸杞子、龟板、鳖甲等）；温补肾阳法（仙灵脾、菟丝子、巴戟天、杜仲、补骨脂）；调气理血法（黄芪、党参、太子参、白术、山药、茯苓、薏苡仁、木香、陈皮、厚朴、麦芽）；化瘀泻浊法（牡丹皮、丹参、泽兰、赤芍、红花）。并认为四种治法在配合激素治疗时，可以起到提高激素疗效，及减轻激素副作用的功效。 刘向萍[8]总结了在激素应用的不同阶段，配合滋阴降火法（生地、龟板、知母、玄参、黄柏、泽泻、茯苓、旱莲草、女贞子、枸杞、麦冬）；温肾化气，去浊分清法（萆薢，益智仁、乌药、石菖蒲、金樱子、芡实、桑螵蛸、仙灵脾）；活血化瘀法（桃仁、红花、生地、当归、白芍、川芎、丹参、益母草、泽兰叶）；清热解毒利湿法（瞿麦、篇蓄、石苇、益母草、金钱草、金银花、蒲公英、黄柏、知母）；温肾壮阳，填补精髓法（附子、肉桂、菟丝子、肉苁蓉、补骨脂、仙灵脾、锁阳、鹿角胶、龟板、紫河车、猪羊牛骨髓）等五种中医治法可明显减轻激素的副作用，并在停用激素阶段采用补肾固土法（黄芪、党参、白术、熟地、当归、茯苓、补骨脂、仙茅、仙灵脾、山芋）可有效防止病情复发。 2.3 对难治性NS及合并症的治疗 李大佑等[9]将难治性NS的中医治疗分分水肿期和非水肿期两个阶段进行辩证，水肿期分为5型进行辩证施治：脾肾阳虚，水湿泛滥型（真武汤或实脾饮合五皮饮加减）；脾肾气虚，水湿滞留型（参苓白术散合防己黄芪汤加减）；阴虚湿热型（知柏地黄丸合猪苓汤加减）；瘀水交阻型（当归、川芎、赤芍，桃仁、红花，益母草）；风邪外袭型（外感风寒者，用越婢汤合五苓散加减；外感风热者，用银

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》考题

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》试题及答案姓名：单位：成绩： 一、选择题： 1．类风湿关节炎下列关节外表现哪个不常见 A.类风湿结节 B.肾炎 C.肺间质病变 D.心包炎 E.神经炎 2．下列哪个不是类风湿性关节炎关节表现特点 A. 关节晨僵 B. 不对称关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形3．类风湿关节炎晨僵时间一般大于A. 15 分 B. 30 分 C. 45 分 D. 60 分 E. 120 分 4．下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现 A. 关节晨僵 B. 关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形 5．下列哪个不是类风湿关节炎的关节痛特点 A. 对称性 B. 持续性 C. 游走性 D. 反复性 E. 时轻时重 6．下列哪个不是类风湿关节炎疾病活动指标 A. 晨僵时间 B. 关节痛数 C. 关节肿数 D. 15 米步行时间 E. 关节畸形数 7．下列哪个不是类风湿关节炎特殊关节受累表现A. 张口困难 B. 颈痛 C. 臀及下腰 部痛 D. 骶部痛 E. 肩部痛 8．Felty 综合征是指类风湿关节炎伴有除外下列哪项 A. 类风湿结节 B. 脾大 C. 中性粒 细胞减少 D. 血小板减少 E. 贫血9．类风湿关节炎活动期，下列哪项不常见 A. 轻至中度贫血 B. 血小板减少 C. 血沉快 D. CRP 高 E. RF 高 10．类风湿关节炎关节液特点 A. 白细胞明显增高 B. 中性粒细胞 增高 C. 单个核细胞增高 D. 粘度差E. 含糖低 11．常规临床检测的是哪一型类风湿 因子 A. IgA B. IgG C. IgE D. IgD E. IgM 12．抗风湿消炎药不包括 A. 青霉胺 B. 青霉素 C. 强的松 D. 双氯酚酸钠 E. 干扰素 13．甲氨蝶呤不良反应包括 A. 口腔溃疡 B. 胃肠道反应 C. 骨髓 抑制 D. 肝功异常 E. 以上均包括14．NSAIDs副作用不包括 A. 胃肠道反应 B. 凝血异常 C. 肾 损害 D. 高血压 E. 抑制结肠，直肠 癌细胞的生长

中华医学会肺癌临床诊疗指南(2019版)

肺癌临床诊疗指南(2019版) 原发性支气管肺癌简称肺癌，是我国及世界范围内发病率和死亡率最高的恶性肿瘤之一[1]。在我国，近年来肺癌的发病率和死亡率呈明显上升趋势。我国国家癌症中心统计，2014年我国肺癌发病率和死亡率均居恶性肿瘤首位，其中新发病例约78.1万，死亡病例约62.6万；男性高于女性，城市高于农村；发病率和死亡率亦存在区域差异，由高到低依次为东部、中部和西部[2]。早期肺癌多无明显症状，临床上多数患者出现症状就诊时已属晚期，致晚期肺癌整体5年生存率不高。 制定符合中国国情、多学科共同参与的肺癌临床诊疗指南，对规范防治措施、提高我国肺癌诊治水平起到重要的作用。为进一步提高我国肺癌的诊疗水平、改善患者的预后、给各级临床医师提供专业的循证医学意见，中华医学会组织全国呼吸内科、肿瘤内科、胸外科、放疗科、影像科和病理科专家，整合近年来肺癌病理、基因检测、免疫分子标志物检测和治疗手段等方面的新进展，同时考虑到中国的实际国情及诊治的可及性。结合国际指南和我国的国情，本专家委员会制定了中华医学会肺癌临床诊疗指南，根据循证医学级别进行了分类推荐，分4个级别：(1)1类推荐证据级别最高，为专家组一致推荐；(2)2A类推荐证据级别稍低，专家组一致推荐；(3)2B类推荐证据级别低，部分专家推荐；(4)3类推荐证据为专家分歧较大。本指南旨在针对专业的各级临床医师提供循证、指导性意见。内容覆盖肺癌的筛查、诊断、病理、治疗、随访等。 一、肺癌的筛查 1.高危人群的选择：年龄55～74岁，吸烟量30包/年(如已戒烟，戒烟时间＜15年)的个体推荐参加低剂量CT(low-dose computed tomography，LDCT)肺癌筛查，或年龄45～70岁且有一项肺癌高危因素也可作为筛查的条件，包括吸烟史、职业致癌物质暴露(如石棉、电离辐射、二氧化硅等)、个人肿瘤史、直系亲属肺癌家族史、慢性肺部疾病史(如慢

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征的治疗进展 发表时间：2012-08-10T15:51:27.983Z 来源：《中国健康月刊》2012年6期供稿作者：李晓红 [导读] MMF 诱导剂量为1～2 g/日，维持治疗3 个月后减量至0.5 g/日。 李晓红（清华大学医院 100083） 【摘要】难治性肾病综合征是肾病综合征中的一种特殊而常见的类型，其备以下任何情况之一：激素抵抗、激素依赖者或不能耐受激素副作用者，在治疗上较为棘手。近些年，一些学者在对其治疗上总结出一些非常规治疗的成功治疗经验，检索近年来的文献资料，介绍其治疗进展。 【关键词】难治性肾病综合征；治疗进展 难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome ,RNS)是指足量激素治疗>12 周病情仍未缓解或激素依赖、或先有疗效而后又复发的肾病综合征(nephrotic syndrome ,NS)，该病症经久不愈可诱发严重感染、急性肾功能衰竭、血栓栓塞综合征等严重的并发症，最终发展成为终末期肾病，给患者带来巨大的身心负担和经济负担，甚至危及生命。RNS有两方面的涵义，一方面是部分合并明显血尿和(或)高血压和(或)贫血及肾功能减退的非典型NS患者，他们对激素抵抗，病理上多为重症IgA 肾病(IgAN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)和膜增生性肾炎(MPGN)等；另一方面是部分本来对激素敏感的NS患者，病理上多为微小病变(MCD)、IgM 肾病(IgMN) 和轻度IgAN 等，但由于合并感染、高凝血症和血栓栓塞形成或由于种种原因导致常规激素治疗无效。先将近年来难治性肾病综合征的治疗进展综述如下： 1 激素冲击疗法 糖皮质激素是治疗NS 的重要药物之一，它能抑制巨噬细胞和其他抗原呈递细胞的功能、溶解敏感动物淋巴细胞并对多种前列腺素、白三烯、白细胞介素、肿瘤坏死因子、粒2巨噬细胞集落刺激因子等多种致炎因子产生强烈抑制，降低补体;抑制组胺及黏附分的子生成[1]。而上述因素在RNS病程进展中扮演着重要角色。然而，糖皮质激素的常规用药方法对RNS效果并不理想，吴丹琦[2]用甲基强的松龙冲击疗法治疗RNS，将甲基强的松龙1. 0g加入5 %葡萄糖注射液中静脉滴注，每日1 次连用3d，第4 d 常规口服强的松，进入传统治疗方案，结果显示治疗组能明显降低24h 尿蛋白，提升血浆蛋白的水平。Hari 等[3]亦有实验证实，甲基强的松龙冲击疗法能明显降低RNS 患者尿蛋白，提高血白蛋白浓度，使患者临床症状得到改善。之所以冲击疗法能使RNS 显效，可能是由于大剂量甲基强的松龙能强力抑制免疫及抗炎的结果，或者是由于免疫活性细胞的激素受体对大剂量甲基强的松龙的超常量的反应。 2 细胞毒药物 2.1 环磷酰胺冲击疗法 环磷酰胺能使细胞的DNA 双链断裂，并且能与RNA 及蛋白质结合，影响其合成，它还可以抑制B 细胞及T 细胞功能，是一种常用的细胞毒类免疫抑制剂。大剂量环磷酰胺应用时可诱导免疫耐受，使动物对各种特异抗原在相当长的时间内不发生反应[4]，而这可能是环磷酰胺冲击疗法显效的理论基础。Gulati 等[5]月1 次静脉环磷酰胺冲击治疗激素抵抗患者，收到良好疗效，能使尿蛋白明显降低，血浆总蛋白及白蛋白有不同程度提高,血肌酐水平下降，对RNS 患者不失为一种安全、有效、经济的治疗方法。汤伟光[6]探索环磷酰胺冲击疗法的具体方案方面做了相关临床试验，其结果显示，对激素抵抗型RNS 宜采用每2 周冲击1 次,而对激素依赖复发型RNS 则采用每月冲击一次效果较为理想。最近，Buyukcelik 等[7]临床试验证实，在其他免疫抑制剂及激素治疗无效的情况下，用静脉环磷酰胺冲击治疗，可取得明显效果，值得在临床上推广。 2.2 霉酚酸酯(MMF) MMF药理作用与硫唑嘌呤相似，但具有高度的选择性，因而对骨髓抑制及肝细胞损伤等不良反应少。近年来，已有许多临床试验运用该药治疗特殊类型的狼疮性肾炎及系统性血管炎取得明显疗效。然而，MMF 费用昂贵，仍有并发严重感染的危险，它用于治疗难治性NS 有待于进一步对照、前瞻性研究。MMF 诱导剂量为1～2 g/日，维持治疗3 个月后减量至0.5 g/日。 2.3 雷公藤 雷公藤具有激素相似的免疫抑制及抗炎作用，但无激素的不良反应。国内已有大量的临床资料证实，单独使用雷公藤多苷治疗微小病变，使MS长期缓解。近来亦有报道使用双倍剂量雷公藤治疗重症IgA 肾病、激素依赖、激素拮抗等难治性NS取得良好效果。儿童雷公藤治疗剂量为1 mg/(kg?日)，维持>3 个月，成人为1～2 mg/(kg?日)，维持治疗4～8 周，以后改为1 mg/(kg?日)，维持治疗12～24 个月。在双倍剂量使用雷公藤治疗期间，应注意肝功能和白细胞监测。 3 三线特异性降蛋白尿药物 3.1 环孢素A 疗法 NS 是以免疫功能异常和凝血机制障碍为主的疾病，治疗时以调节免疫状态为主。环孢素A 是一种选择性较强的免疫抑制剂，它能选择性抑制Th 细胞，影响Th 细胞增殖，抑制T细胞生长因子产生和释放，使B 淋巴细胞抑制，并且抑制T细胞核因子κB 活化，从而抑制肾小球系膜细胞增殖。同时，环孢素A 能抑制淋巴因子白细胞介素1 的产生和排出，并且抑制白细胞介素2 受体的表达。还有资料报道，环孢素A 能促进足突重建，从而减少NS 时的大量蛋白尿。Hayashi 等[8]曾报道单用环孢素A 成功治疗激素禁忌证患者，取得较好疗效。但Mahmoud 等[9] 经回顾调查指出，虽然环孢素A 不失一种有效药物，但是停药后易反跳，且可能出现肾功能损害及高血压等不良反应，在临床上需密切观察使用。 3.2 普乐可复(FK506) FK506是一种治疗作用与环孢霉素相似，但毒副作用小于环孢霉素的新型免疫抑制剂。到20世纪90 年代中后期，FK506 已在难治性NS 患者中运用。同样该药费用昂贵，因而难以作为治疗NS 的首选药物。成人起始治疗剂量为0.1 mg/(kg?日)，血药浓度保持在5～82 ng/ml，诱导缓解疗程为12 周。如患者NS 缓解，尿白蛋白转阴性，FK506 可减至0.08 mg/(kg?日)，再持续治疗1周，6个月后减至0.05 mg/(kg?日)维持治疗。 4 来氟米特[10] 来氟米特是异口恶唑的化合物，是一种新型相对低毒的免疫调节剂，主要作用于细胞分裂早期(G1期)，口服吸收后在肠壁和肝脏内通

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

肾病综合征患者的临床治疗进展

肾病综合征患者的临床治疗进展 摘要】目的讨论肾病综合征的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论应以卧床休息为主，适度床上及床旁活动，以防肢体血管 血栓形成。当病情缓解后可逐步增加活动。①进低盐饮食，每日摄取食盐2～3g，禁用腌制食品。②长期大量尿蛋白丢失应及时予以补充。蛋白质摄入量为1.0g／(kg·d)加24h尿蛋白丢失量，并给予足够的热量[30～35kcal／(kg·d)]。肾功能不全时，蛋白质摄入应限制在0.6g／(kg·d)，并补充必需氨基酸及酮酸。③低脂饮食，多食富含可溶性纤维食品。 【关键词】肾病综合征治疗 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是指因多种肾病理损害所致的严重蛋白 尿及其相应的一组临床表现。本病的最基本的特征是大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g／d。常伴有低自蛋白血症、水肿、高脂血症。本病是由多种病因所引起的一组综 合征，其发病机制、临床表现和防治各有其特点。我院自2009年1月～2012年 1月收治肾病综合征患者14例，经过治疗患者基本痊愈，现将临床表现及治疗方 法阐述如下。 1 临床资料 1.1一般资料本组患者14例，其中男性8例，女性6例，年龄45～76岁， 平均年龄60岁。 1.2临床表现 1.2.1蛋白尿为大量蛋白尿，24h尿蛋白定量>3.5g，主要成分为人血白蛋白，亦可包括其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关。 1.2.2低蛋白血症血浆白蛋白<30g／L，为肾病综合征必备的第二个特征。此外，α2及β球蛋白增加，IgA水平下降；凝血因子I及V、Ⅶ、Ⅷ、X因子增加， 抗凝血酶Ⅲ水平下降；金属离子转运蛋白、激素转运蛋白、活性维生素；D3结合蛋白水平下降。上述血浆蛋白成分的改变可导致机体对感染反应力低下、血栓形 成倾向及一系列代谢紊乱。 1.2.3高脂血症血浆白蛋白下降引起血浆胆固醇、三酰甘油、磷脂、低密度 脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增加。 1.2.4水肿本病钠水潴留主要存在于血管外，即组织间液增加。当组织间液 容量增长超过5kg，即出现临床可观察的凹陷性水肿。水肿的程度一般与低蛋白 血症相一致，严重时引起胸腔积液、腹水、心包积液、颈部皮下水肿及纵隔积液，以致呼吸困难。 1.3辅助检查 1.3.1尿液检查尿蛋白+++～++++，24h尿蛋白定量>3.5g，尿蛋白主要成分为 白蛋白，亦可包括其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关；部分病人可有镜 下血尿。 1.3.2血液检查血浆白蛋白<30g／L，其他改变有：α2及β球蛋白增加，IgA 水平下降；凝血因子I及V、Ⅶ、Ⅷ、X因子增加，抗凝血酶Ⅲ水平下降；血浆胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增加。肾功能多正常，也 可有不同程度的减退。 1.3.3B超检查双肾大小、形态、结构多正常。 1.3.4肾活检病理原发性肾病综合征的肾脏病理改变有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及局灶节段性肾小球硬化

干燥综合征诊断及治疗指南

万方数据

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干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)

妊娠期肾病综合征治疗现状及进展

妊娠期肾病综合征治疗现状及进展 发表时间：2014-05-19T16:23:18.890Z 来源：《医药前沿》2014年第6期供稿作者：王丹 [导读] 妊娠期肾病综合征( nephrotic syndromeof pregnancy, NSP)是妊娠高血压疾病的特殊类型 王丹 （中南大学湘雅三医院妇产科湖南长沙 410013） 【摘要】妊娠期肾病综合征(NSP)是妊娠高血压疾病的一种特殊类型，对母儿均造成不良影响，一旦确诊，应充分考虑尽量采用对母婴都有利的方法综合治疗，必要时终止妊娠。本文以NSP临床特点和治疗现状及进展做一综述。 【关键词】妊娠期肾病综合征治疗 【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）06-0119-02 妊娠期肾病综合征( nephrotic syndromeof pregnancy, NSP)是妊娠高血压疾病的特殊类型，临床除具有妊娠高血压疾病特征外，还具有典型的“三高一低”（即大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）表现[1]。该病严重威胁母婴健康，是产科严重并发症之一，天津市中心医院报道本病孕产妇的死亡率为2.5％，围生儿的病死率为42.23％[2]。因此提高对本病的认识，早诊断、早治疗，对降低孕产妇及围产儿死亡率均十分重要。 1 发病机制 NSP在妊娠高血压疾病基础上发生，其发病机制尚未完全清楚。多数学者认为[3]，NSP时母体产生滋养细胞抗体，由于胎盘和肾脏具有相同的抗原，滋养细胞抗体与肾脏抗原交叉反应生成免疫复合物的在肾小球沉积，从而引起肾小球毛细血管管壁通透性增加，基膜增厚和滤过膜损伤，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回收吸量时，形成大量蛋白尿。加上妊娠高血压疾病本身的肝脏受损，肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则引起低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙，造成水肿，血液浓缩，严重者出现胸腹腔积液。 2 临床表现、并发症及对母儿的影响 典型临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。蛋白尿特点是发病早，蛋白尿量大。严重低蛋白血症可致组织水肿，严重者胸腹腔积液、腹水等。腹水量多少与胎儿预后密切相关，一旦出现腹水，病情在妊娠终止前往往是不可逆的，大量腹水产生往往提示母儿预后不良，应尽早终止妊娠[4]。另外，所有患者均有不同程度水肿，一般从下肢开始，逐渐发展为全身性水肿。发病越早，提示疾病越严重，水肿程度则越重。高脂血症常与低蛋白血症并存。 并发症：NSP患者易发生感染，常见感染部位为呼吸道、泌尿道，与低蛋白血症、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关；由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症，再加上妊娠期孕妇本身血液处于高凝状态，造成血液粘稠度明显增加，容易发生血栓、栓塞并发症，并使胎盘血管粥样硬化，易致孕妇胎盘早剥等；NSP患者有发生稀释性低钠血症的倾向，少数NSP患者可因有效血容量不足、高血压等因素诱发急性肾功能衰竭，表现为少尿甚至无尿[5]。 对母儿的影响不仅肾病综合征本身的影响和感染、血栓、栓塞、肾功能损伤等并发症对孕产妇有潜在危险,更重要的是易出现子痫、高血压脑病、胎盘早剥、产后出血等严重并发症。由于有效血容量减少,加上全身小动脉痉挛（妊娠高血压疾病的病理基础），可引起子宫胎盘血液灌注不良,胎儿出现宫内发育迟缓、宫内窘迫甚至死胎,增加低出生体重儿、早产儿的发生率[6]。同时新生儿期的各种并发症、围生儿死亡率均有不同程度增加。 3 诊断 NSP的诊断除具有妊娠高血压疾病的特点外，还应符合肾病综合征诊断标准：①尿蛋白大于3.5 g/d；②白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高，其中①②为诊断所必需[7]。 4 治疗 对NSP处理上应结合产科的特点，充分考虑尽量采用对母婴都有利的方法。一旦确诊NSP，应在妊娠高血压疾病常规镇静、解痉、降压等的同时治疗肾病综合征，还应根据病情、治疗效果及胎儿宫内情况综合判断，适时终止妊娠。 4．1一般治疗凡有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予低盐(<3g/d)、优质蛋白饮食，保证充分热量的摄入。 4.2对症治疗——利尿消肿岳玲[8]等在临床中用白蛋白支持疗法既纠正了低蛋白血症，还可提高血浆胶体渗透压，将组织间液吸收至血液循环，减轻水肿，对NSP型的水肿有明显利尿作用。利尿剂与白蛋白配合使用可有效减轻组织水肿，但不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向，影响子宫胎盘血液灌注，甚至诱发血栓、栓塞并发症。 4.3主要治疗——抑制免疫与炎症反应糖皮质激素可能是通过抑制免疫反应，抑制炎症反应、稳定细胞膜，减少渗出等综合作用而发挥其利尿、消除蛋白尿的疗效，特别是妊娠晚期可促胎肺成熟，强的松龙不经过肝脏代谢，可直接进入血液循环发挥作用，且水钠潴留的副作用小，对胎儿无影响[9]，成为NSP期待治疗中的首选药物。金丰梅[10]在临床上发现，对NSP患者应用强的松不仅可改善患者肾脏功能、延长孕周，而且可有效降低新生儿严重并发症的发生。但需注意其副作用：妊娠前3个月使用可能引起畸胎等,后期大量应用可抑制胎儿下丘脑-垂体,引起肾上腺皮质萎缩,致出生后产生肾上腺皮质功能不全。 4.4防治并发症——免疫球蛋白不仅可抑制免疫反应，减少肾小球滤过膜的损伤，有助于肾小球的修复，还能增强患者自身免疫力，有助于预防感染等并发症的发生。 近年来，肝素、阿司匹林、丹参、低分子肝素（LMWH）等药物被陆续用于治疗妊娠相关的病理性高凝状态，基于LMWH不通过胎盘，对胎儿无不良影响，属FDA认证的B类药，且半衰期长，生物利用度高，每天只需用药1-2次，用药过程中无需严密监测凝血功能、肝素诱导的血小板减少性紫癜少见等优点[11]，LMWH结合解痉、降压等治疗能降低子痫前期患者尿蛋白，改善脐动脉血流，增加新生儿体质量，提高新生儿Apgar评分，并未发现产后出血量增加。LMWH在临床上大有取代经典抗凝药物肝素的趋势[12]。 4.5适时终止妊娠本病是妊娠期特发性疾病。妊娠不终止疾病不缓解，应在孕妇及胎儿不出现危险的原则下尽量延长妊娠，以争取胎儿更好的成熟度。终止妊娠时机可参考：(1)发病孕周<24周或妊娠达34周，胎儿成熟度提示胎儿成熟；(2)明显的FGR，且治疗效果不明显； (3)大量腹水；(4)脐血流监测提示脐动脉舒张期血流消失；(5) 孕妇有严重并发症或合并症，如子痫、胎盘早剥、HELLP综合征、心功能衰