22例小肠间质瘤临床病理分析

22例小肠间质瘤临床病理分析

【摘要】目的：探讨小肠间质瘤的临床病理特点。方法：对22例小肠间质瘤临床资料综合分析，病理光镜检查，运用免疫组化检测cd117、cd34、sma、ki-67。结果：22例小肠间质瘤患者平均年龄56岁，临床多以腹部不适、疼痛及腹部包块、肠梗阻而就诊。肿瘤平均直径3.5cm。免疫组化：cd117、cd34呈阳性表达，s-100、sma呈灶性或个别细胞阳性表达。光镜下见肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，形态与平滑肌瘤和神经鞘瘤难以鉴别。恶性间质瘤一般直径>4cm，核分裂>2个/50hpf，肿瘤呈浸润性生长，可见灶性出血坏死。结论：小肠间质瘤是小肠最常见的非上皮性肿瘤，可向多向分化。免疫组化检测cd117、cd34是诊断本瘤的可靠依据。

【关键词】小肠间质瘤；免疫组化；诊断

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，gists）这一概念于1983年由mzaur等[1]首先提出。由于肿瘤细胞呈梭形或圆形，在光镜下很难与平滑肌瘤和神经鞘瘤鉴别，因此近年有的学者把这一类肿瘤笼统称为gists[2]，本文对小肠22例间质瘤进行综合临床资料分析，光镜观察并结合免疫组化检测，总结此类肿瘤在小肠的临床病理特点。

1 材料和方法

1.1材料来源收集威海市文登中心医院1996—2012年，16年间临床手术切除标本22例，复习患者的病史资料，以光镜观察和免疫组化检测cd117、cd34等5种抗体。

胃肠道间质瘤的临床病理分析

胃肠道间质瘤的临床病理分析 目的分析GIST的临床病理特征及预后相关因素。方法加回顾性分析我校附属医院收治的37例GIST患者的临床资料，对其进行免疫组织化学方法检测CD117、CD34、Vim、Ki-67、HHF、S-100 和EMA 染色。结果37例GIST患者中，CD117阳性者33例，阳性率为89.19%；CD34阳性者31例，阳性率为83.78%；Vim阳性者36例，阳性率97.30%，该三项指标阳性率显著高于其它指标，差异具统计学意义（P＜0.05）。结论GIST是消化道常见的间叶源性肿瘤，CD117及CD34阳性表达是GIST确诊最有价值的指标。 标签：GIST；病理分析；免疫组化；CD117；CD34 胃肠道间质瘤（GIST）是指起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，40岁以上患者为高发人群；男女发病率无统计学差异；手术是根治GIST的唯一方法，但是术后会有较高的复发率及转移率，影响治疗效果[1]。本研究以37例GIST患者为研究对象，分析GIST的临床病理特征，现报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料回顾性分析我校附属医院收治的37例GIST患者的临床资料，其中男20例，女17例，年龄在37～79岁，平均年龄56.5岁；肿瘤发生部位：胃18例，其中胃大弯8例，胃体6例，胃底2例，胃小弯2例；小肠14例；结肠4例；直肠1例。患者主要症状表现为腹痛、腹胀、尿频、腹部肿块等；患者均无典型的消化道症状，比如恶心、呕吐、便血等；所有患者术前均未进行放化疗；B超、CT影像均可见腹腔内有实质性肿块；所有患者均经术后病理检查确诊。 1.2方法所有标本均用10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋、切片；TBS液代替一抗作阴性对照，细胞相应部位出现黄棕色反应即判定为阳性；CD117、CD34、Vim、HHF、EMA阳性定位于胞质或胞膜，Ki-67阳性定位细胞核，采用Ki-67标记进行测定；S-100抗体阳性信号定位于细胞质。随机选择10个视野，高倍镜下计数1000细胞中阳性细胞数。 1.3統计学处理所有研究数据均采用SPSS21.0统计学软件进行分析，P＜0.05视差异具统计学意义。 2 结果 2.1病理形态学特征37例患者肿瘤多为单发，仅5例为多发，肿瘤形状呈圆形、椭圆形或不规则结节状肿块；直径在7.6～30cm，平均直径12.3cm；肿瘤多为膨胀性生长并挤压周围组织；常见与周围组织粘连；部分肿瘤有浸润；表面无完整包膜，或可见假包膜；切面呈多彩状或灰白、灰红色，质地中等偏硬，大部分有出血、坏死、囊性变等。

2020 CSCO胃肠间质瘤指南首次发布详解指南要点

2020 CSCO胃肠间质瘤指南首次发布详解指南要点 从共识到指南，CSCO胃肠间质瘤（GIST）指南今年首次发布：推荐等级更高；由文字变为表格，使用更便捷；依据证据级别进行推荐，更具说服力。今年BOC/BOA会议期间，北京大学肿瘤医院的李健教授为大家解析了CSCO胃肠间质瘤2020版指南要点。详情如下： CSCO GIST指南由六部分构成：病理、影像、手术、药物、随访、附录。病理部分 对于经典型GIST病理类型，I级推荐新增SDHB（胃），其他I级推荐包括CD117、DOG-1、Ki67；II级推荐：CD34；III级推荐：PDGFRA。SDH缺陷型GIST的I级专家推荐同经典型GIST。II级推荐为SDHA。 NF1相关性GIST的I级专家推荐包括CD117和DOG-1，II级专家推荐为Neurofibromin。 BRAF突变型GIST的I级专家推荐包括CD117和DOG-1，II级专家推荐为BRAF。 GIST分子检测 GIST分子诊断适应人群，I级推荐：拟行靶向治疗患者、继发性耐药患者；II级推荐新增：如一代测序检测为野生型GIST，可行NGS，其他推荐包括

低危GIST、疑难病例明确诊断、同时性或异时性多原发GIST；III级推荐新增：小GIST、微小GIST。 外科治疗 外科治疗总体原则没有更新，手术目标的I级推荐为原发GIST R0切除（2A 类证据）或需急诊处理并发症或转移性GIST切除；淋巴结清扫的I级专家推荐：通常无需淋巴结清扫，存在病理性肿大淋巴结的情况下需行淋巴结清扫（2A类证据）。 小GIST的处理原则是今年指南的重要更新：对于胃部最大径≤2cm小GIST，且有不良因素患者，I级推荐更新：表现为不良生物学行为的小GIST，开放手术切除或腹腔镜切除（2A类证据）；II级推荐更新：胃小弯侧、胃后壁、胃食管结合部等部位GIST,腹腔镜或内镜切除（有经验的腹腔镜中心）（2B 类证据）。 辅助治疗 对于高危患者，新增III级推荐：伊马替尼辅助治疗5年（3类证据）（肿瘤破裂患者应延长伊马替尼辅助治疗时间）；这类患者的I级推荐为伊马替尼辅助治疗3年（1A类证据）。 相关研究进展 PERSIST-5研究是一项单臂II期研究，旨在评估5年伊马替尼辅助治疗用于原发性GIST的疗效和安全性，主要终点为无复发生存率（RFS），研究纳入

胃肠道间质瘤诊治指南

胃肠道间质瘤诊治指南 1.定义 GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α (PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。 2.流行病学 GIST 临床较为少见，发病率约为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的2%～3% ，发病部位从食管到肛门皆可出现，而胃和小肠最为多见，60% ～70%发生于胃部，以胃体、胃窦和贲门部多见，20%～30%发生于小肠，结直肠占5%，食管<5%，近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。发病年龄多>40岁，男性多于女性。 3.病因 研究认为c-kit基因的功能获得性突变是引起GIST的主要原因。这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%)，其他外显子，如9、13、14、17不常见，而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失，此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。 4.病理解剖 4-1GIST 的生长方式 GIST 可向腔内和/ 或腔外生长，通常与周围组织界限清楚，可有或无包膜，切面灰红或灰白色，较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。肿瘤生长方式有腔内型：向腔内生长，表面可出现溃疡;壁内型：沿胃肠道管壁内生长，舯物表面黏膜隆起;腔外型：向腔外生长舯物;混合型：腔内、腔外混合生长。 4-2.组织学特点 GIST 具有很大的组织学变异，需借助免疫组化来验证诊断。GIST 呈阳性表达的标记物有：kit(95%)、CD34(60%～70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%～40%)、S100(5%)、DES(结蛋白1%～2%)、角蛋白(1%～2%)，其中KIT 是最特异、最敏感的标记物，然而约5%的GIST 为KIT 阴性，且这类患者的一部分可能获益于KIT 靶向治疗。 5.病理生理 5-1.c-kit 基因突变 1998 年Hirota率先发现GIST 中存在c-kit 基因功能获得性突变及c-kit 蛋白产物

胃肠道间质瘤临床病理分析_0

胃肠道间质瘤临床病理分析 目的探讨胃肠间质瘤的临床病理及免疫组化特点，提高对胃肠间质瘤的认识。方法收集36例GIST进行临床病理及免疫组化分析。结果GIST肿瘤细胞基本形态为梭形细胞和上皮样细胞，CD117和CD34均呈弥漫阳性表达。结论胃肠道间质瘤多发于中老年，免疫组化CD117和CD34阳性表达是确诊胃肠道间质瘤最有诊断价值的依据。 标签：胃肠道间质瘤；临床病理 胃肠道间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GIST）是常见的消化道间叶组织来源的肿瘤，发病率为1/10万～2/10万，易被误诊为胃平滑肌瘤或神经源性肿瘤[1]。近年来由于免疫组化、电镜以及分子生物学技术的发展与应用，使对GIST的诊断有了很大提高。为了进一步研究胃肠道间质瘤的临床病理，本文对我院收治36例胃肠间质瘤患者进行病理学及免疫组织化学检查，并对结果进行分析总结，为临床诊治提供可靠依据。现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料收集本院2010年12月～2013年12月经手术后病理诊断证实的36例GIST的临床和病理资料进行分析。其中男15 例，女11 例，年龄38 ～79 岁，平均（51.84±9.7）岁，间质瘤位于胃23例，十二指肠3例，小肠及结直肠8例，肠系膜2例。临床表现主要为腹痛、腹胀及腹部包块等。 1.2 方法所有标本为手术切除标本，均经10%甲醛固定，常规切片，HE 染色，镜下观察、免疫组化染色。Envision 两步法检测CD 117、CD34 、S -100、SMA的表达情况，常规设置阳性和阴性对照。 1.3 判定标准[2] 标准采用LewinEmory等将GIST分为良性GIST、肯定恶性GIST、潜在恶性GIST。肯定性恶性指标为肿瘤浸润邻近器官、向远、近脏器的转移交界性指标：直径4cm肠间质瘤，肿瘤核分裂象≥1个/50HPF。直径5.5cm 胃间质瘤肿瘤；核分裂象>5个/50HPF；核异形性明显肿瘤出现坏死，当肿瘤具备一项恶性标准，或两项潜在恶性指标时，则为恶性；仅有一项潜在恶性指标时，则为潜在恶性，而无上述指标时则为良性。 2 结果 2.1肉眼观察肿瘤位于黏膜下层、肌层、浆膜层、肠系膜。以胃多见。低危险度肿瘤直径1.0～4.8cm，膨胀性生长，边界清楚无包膜或有假包膜。切面灰白、灰红、质韧。中、高度危险性者质软，呈息肉状，伴有出血，坏死、囊性变。 2.2镜下观察GIST肿瘤细胞基本形态为梭形细胞和上皮样细胞，多数梭形

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(完整版)

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（完整版） 近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）在诊断、治疗及研究领域取得快速进展，部分研究结果将对GIST临床诊疗实践产生重要影响。为了进一步推动我国GIST的规范化诊断和治疗，经中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论，并对争议问题进行投票，最终，在2013年版共识基础上，形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2017年版）》，现予公布。 1 病理诊断原则 1.1 GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为上可从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病例具有c-kit或血小板源性生长因子受体α多肽（platelet derived growth factor receptor alpha，PDGFRA）基因活化突变，少数病例涉及其他分子改变，包括SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS及PIK3CA等基因突变等。 1.2 对标本的要求手术后的标本需要及时固定，标本离体后应在30分钟内送至病理科，采用足够的中性10%福尔马林液（至少3倍于标本体积）完全浸泡固定。对于直径≥2 cm的肿瘤组织，必须每隔1 cm予以切开，达到充分固定。固定时间应为12～48小时，以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。

1.3 GIST的病理诊断和辅助检测 1.3.1 基本诊断组织学上，依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。即使为同一亚型，GIST的形态在个例之间也可有很大的差异。除经典形态外，GIST还可有一些特殊形态，少数病例还可见多形性细胞，尤多见于上皮样GIST。间质可呈硬化性，可伴有钙化，特别是小GIST，偶可呈黏液样等。此外，发生于小肠的GIST内常可见嗜伊红色丝团样纤维小结（skeinoid fiber），对诊断也具有一定的提示性意义。 1.3.2 靶向药物治疗后的GIST 经靶向药物治疗以后，GIST可发生坏死和（或）囊性变，部分病例中细胞密度明显降低，瘤细胞成分稀疏，间质伴有广泛胶原化，可伴有多少不等的炎性细胞浸润和组织细胞反应。近年来，经靶向治疗后再经手术切除的GIST标本也逐渐增多，对这类标本推荐的组织学疗效评判标准为：①轻微效应，0%～10%；②低度效应，＞10%且＜50%；③中度效应，≥50%且≤90%；④高度效应，＞90%。但是组织学评估疗效与GIST预后的相关性尚有待于更多病例的积累和研究。 1.3.3 GIST的免疫组化GIST的免疫组化检测推荐采用CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脱氢酶B（SDHB）及Ki67标记，可酌情增加SDHA 标记。CD117和DOG1建议加用阳性对照。 1.3.4 GIST的分子检测应在符合资质的实验室进行分子检测，推荐采用聚合酶链式反应（polym-erase chain reaction，PCR）扩增-直接测序的方法，以确保检测结果的准确性和一致性。GIST的分子检测十分重要，有助于疑难病例的诊断、预测分子靶向药物治疗的疗效及指导临床治疗。

胃肠道间质瘤的临床病理诊断及特征分析

胃肠道间质瘤的临床病理诊断及特征分 析 摘要：1983年，Mazur等发现一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，该种肿瘤绝大多数缺乏平滑肌细胞，因此提出了胃肠道间质瘤的概念，定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤[1]。胃肠道间质瘤主要临床症状取决于肿瘤的位置和大小，常见临床表现有腹痛、包块、胃肠道出血及消化道梗阻等。良性病变和早期病变常无症状，即使出现症状亦无明显特异性，且胃肠道间质瘤的后续发展是难以预测的，良恶性病变治疗后均可出现复发，预后不佳，因此胃肠道间质瘤一般采用外科手术切除治疗，是有可能治愈的方法，早期诊断和及早治疗具有十分重要的意义。本文通过回顾性分析方法，探讨胃肠道间质瘤的临床病理诊断特点及临床特征，报告如下。 关键词：临床病理诊断;特征分析;肿瘤;肿瘤护理;胃肠道间质瘤

1、资料与方法 1.1临床资料 回顾性分析2014年11月～2018年5月期间于我院明确诊断的52例GIST 患者的临床资料。其中，男31例，女21例；年龄42～73岁，平均（55.4±9.7）岁；临床症状：便血27例（51.9%），腹胀29例（55.8%），腹痛25例（48.1%），肠梗阻4例（7.7%）；均具有完整的临床病理资料。 1.2方法 所有切除肿瘤组织均使用4%甲醛固定，常规脱水后石蜡包埋，切片进行检查，每例均行HE染色及免疫组织化学染色，免疫组化抗体应用CD117、CD34及DOG1。 1.3观察指标及判定标准 (1）记录患者瘤体位置与大体病理组织学形态。（2）记录瘤体光镜下及免疫组化结果。免疫组化表达判定标准：切片显示清晰且着色显著，肿瘤细胞染色呈现为棕黄色或棕褐色，1个高倍视野的肿瘤细胞数超过10%判定为阳性，否则为阴性；CD117及DOG1定位于细胞质和（或）细胞膜，CD34定位于细胞质。 1.4统计学分析 采用SPSS20.0统计学软件处理数据，计数资料采用率表示，行χ2检验，多组间比较采用方差分析，以P<0.05为差异有统计学意义。 2、结果

小肠间质瘤

小肠间质瘤临床路径 （2011年版） 一、小肠间质瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为小肠间质瘤（ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3） 行小肠间质瘤根治术（ICD-9-CM-3：45.62）。 （二）诊断依据。 根据全国高等学校教材《外科学》（人民卫生出版社，2008年7月第7版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2010年第2版）。 1.有以下临床表现者须高度警惕有小肠间质瘤的可能性： （1）原因不明的小肠梗阻，或反复发作的不完全性小肠梗阻，并可以除外术后肠粘连及腹壁疝的患者； （2）原因不明的下腹部及脐周肿块患者； （3）原因不明食欲减退、消瘦、腹痛、反复消化道出血或伴有贫血或持续大便隐血阳性，经食管、胃、结肠等部位各种检查未发现病变者； （4）原因不明的慢性腹泻或有慢性小肠穿孔及腹部伴有压痛者。 2.小肠间质瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前

主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。 （1）组织学符合典型小肠间质瘤、CD117 阳性的病例可做出小肠间质瘤的诊断。 （2）对于组织学符合典型小肠间质瘤、CD117阴性的肿瘤，应检测c-kit或PDGFRA基因的突变，以协助明确小肠间质瘤诊断。 （3）对于组织学符合典型小肠间质瘤、CD117阴性、且c-kit或PDGFRA 基因无突变的病例，在排除其他肿瘤（如平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等）后也可做出小肠间质瘤的诊断。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2010年第2版）、全国高等学校教材《外科学》（人民卫生出版社，2008年7月第7版）。 小肠间质瘤的治疗原则仍然是以手术为主的综合治疗，手术治疗是首选的治疗方法，一般可进行肠段切除肠吻合术。 手术治疗的基本原则是进行肿瘤所在肠段及其相应的肠系膜的整块切除，对于低危的小肠间质瘤，通常不需要进行区域淋巴结清扫。切除肠段的范围应根据结扎血管后的血运而定，至少需切除肉眼所见肿瘤边缘的近侧和远侧的正常肠段。即使术后病理回报镜下切缘阳性，也无需进行再切除。

胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读(最全版)

胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读（最全版） 胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿瘤。近年已逐渐被外科学界熟悉，为了更好地普及推广这个较新的肿瘤概念，及时更新知识和规范诊疗，2010年中国临床肿瘤协作组(chinese society of clinical oncology，CSCO)成立专家委员会，首次编写GIST中国共识(2011版)[1]。共识每年进行更新，2012版已修订完毕。而美国国家癌症综合网络(national comprehensive cancer network，NCCN)发布的NCCN指南早已为大家熟知，可以说是目前全球应用最为广泛的癌症治疗指南。笔者就GIST的最新国内共识和新版NCCN指南的外科诊治部分作以解读。 一、GIST的活检原则和适应证 GIST患者症状无特异性，只有病理学检查才是确诊GIST的唯一方法。但GIST质脆、血供丰富，部分呈囊实性，不适当的活检可能引起肿瘤出血、破溃，以致肿瘤播散种植的严重后果。因此，国内外共识或指南对于大多数可完整切除且原发性局限GIST，不推荐手术前进行常规活检。术前活检适用于拟进行伊马替尼治疗的患者，这类患者在治疗前必须取得明确病理诊断。对于首诊即合并转移的可疑GIST，必须进行活检明确诊断，再开始靶向药物治疗。而对于术中冰冻活检，专家共识为不推荐常规进行。只有当手术中怀疑GIST周围有淋巴结转移或手术中肉眼不能排除是其他恶性肿瘤时，才考虑术中冰冻活检。

至于活检方式，NCCN指南始终推荐首选超声内镜下细针抽吸法活检(EUS-FNA)。由于该方法穿刺针直径小，导致肿瘤出血的风险极低；此外，从胃肠腔内进针，有效避免了经皮穿刺引起针道种植和肿瘤破溃导致腹腔播散转移的危险。尽管取得的组织较少，但活检阳性率高，国外报告诊断准确性可达90%以上[2]。获得的组织足够进行HE和免疫组化染色，但可能难以满足基因检测的要求。此外，尽管NCCN指南未提及，但国内专家共识当GIST累及黏膜形成溃疡(通常呈脐样)时，内镜钳取活检常能获得肿瘤组织而明确诊断。直肠中下段GIST可经直肠壁进行粗针穿刺活检，阳性率极高，且收获组织足够进行基因检测。国内外专家共识均认为经皮穿刺有针道种植和肿瘤破溃导致腹腔播散的风险，仅适用于可疑转移的GIST。 二、局限性GIST的治疗 (一)局限性GIST的外科治疗 外科手术仍是原发、局限GIST的主要治疗方法。已经明确，肿瘤能否完整切除直接与预后相关。对可手术切除的GIST，国内外专家共识和指南有明确的指引，应手术切除病灶或先行新辅助治疗后再行手术。除2 cm 以下的胃GIST，其余原发局限GIST均应手术切除。经活检(推荐细针穿刺)证实小于2 cm的胃GIST，如有超声内镜的高危征象(肿瘤边缘不规则，内部回声不均匀，局部囊性或实性回声)应考虑手术切除。否则可间隔6～12个月复查超声内镜，暂不手术。不止一项回顾性研究证实，小GIST(1～2 cm，milliGIST)或微小GIST(<1 cm，microGIST)在尸检中常见，发现率可达20%～30%[3]。尽管微小GIST同样可以检测到KIT或PDGFRA

胃肠道间质瘤临床病理分析及诊治分析

胃肠道间质瘤临床病理分析及诊治分析 目的探讨胃肠道间质瘤的临床病理特征、免疫组化特点、生物学行为以及诊治情况。方法采用免疫组化SP法检测29例胃肠道间质瘤CD117，CD34，SMA、Desmin、NSE、S100等蛋白的表达情况，并進行临床病理分析。结果29例胃肠道间质瘤CD117阳性表达26例占89.7%，CD34阳性表达21例，占72.4%。随访18例患者，有8例复发或死亡，其中NSE和（或）S100蛋白阳性表达6例。在潜在恶性和恶性患者CD117、CD34、SMA、NSE、S100等蛋白的表达与良性患者有明显差异，但Desmin的表达两者没有差异。结论胃肠道间质瘤CD117及CD34是较特异的标记物。NSE、S100蛋白阳性表达者在判定恶性时需高度重视，应行根治性切除。 标签：胃肠道间质瘤；临床病理；免疫组织化学；治疗 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种免疫表型上表达CD117（ckit蛋白），遗传学上存在频发性ckit基因突变，具有特殊的组织学、免疫表型以及分子遗传学特点，并且在其生物学行为判断上具有一定难度和预后的不确定性[1]。本研究对GIST的临床病理特点及免疫表型特征、生物学行为及治疗等方面作探讨。 1资料与方法 1.1 一般资料收集本院经手术切除并经病理诊断为胃肠道间质瘤病例29例，男17例，女12例。年龄31～63岁，中位年龄50岁。胃22例，占75.9%；肠道7例，占24.1%。主要症状有腹部疼痛、腹部包块、呕血和（或）黑便，部分病例还有食欲不振、肠梗阻、腹泻和体重下降等症状。并对所有病例进行随访。 1.2 方法标本经4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色；采用SP 法进行免疫组化染色检测CD117，CD34，SMA、Desmin、NSE、S100蛋白，试剂由福建迈新生物技术有限公司提供，实验常规设置阴性和阳性对照。CD117、S100以细胞质和（或）细胞膜着色为阳性，CD34，SMA、Desmin、NSE以细胞质着色为阳性。 1.3 生物学行为判断按WHO（2002）软组织肿瘤分类的肿瘤生物学行为分为良性、潜在恶性和恶性3类[2]。可靠的恶性征象是手术时即浸润到邻近器官，或出现网膜、肠系膜、腹膜、肝脏或淋巴结等处转移（注意排除与周围脏器粘连）。肿瘤黏膜侵犯及肌层浸润也是恶性的重要证据（有时继发性溃疡导致难以明确判断黏膜有无侵犯），核分裂像>5～10个/HPF，肯定为恶性。潜在恶性指标是：①胃间质瘤直径>5.5cm，肠间质瘤直径>4cm；②胃间质瘤核分裂像>5/50HPF，肠间质瘤只要出现核分裂像；③肿瘤中心坏死明显；④核异型性明显；⑤瘤细胞丰富，生长活跃；⑥镜下可见黏膜固有层或血管浸润；⑦上皮样间质出现腺泡状结构；⑧非整倍体DNA含量高，PCNA、KI67表达增高等。无任何潜在恶性指标者为良性间质瘤，具有一项者为交界性或潜在恶性间质瘤，具有一项肯定恶性指

181例胃肠间质瘤的临床病理及预后分析

１５０ ．论著． １８１例胃肠间质瘤的临床病理及预后分析 张云曹晖汪明沈丹平沈志勇倪醒之吴志勇沈艳莹刘强 【摘要】目的探讨胃肠间质瘤（ＧＩＳＴ）的临床诊治经验，分析其病理特征和影响ＧＩＳＴ预后 的因素。方法回顾性分析１９９９年１月至２００７年１２月间经手术治疗的１８１例ＧＩＳＴ患者的临床 病理及随访资料，根据Ｆｌｅｔｃｈｅｒ推荐的生物学行为分级法进行分组，比较不同因素对生存率的影响 并进行预后分析。结果本组ＧＩＳＴ病变部位：胃１０７例（５９．１％）。小肠５１例（２８．２％），结直肠等其 他部位２３例（１２．７％）；伴有肝转移７例。１７２例（９５．０％）术前通过影像学检查明确病灶部位，其中胃 镜５３．５％（９２／１７２），ＣＴ３４．３％（５９／１７２），超声内镜或胶囊内镜１７．４％（３０／１７２）。瘤体长径０．５～ ３０．０ｃｍ不等，平均７．０ｃｍ。ＣＤｌｌ７阳性１７１例（９４．５％），ＣＤ３４阳性１５６例（８６．２％）。外科手术完全 切除１７６例，其中合并联合脏器切除２６例；姑息性切除或活检术５例。全组患者１、３、５年生存率 分别为９５．２％、８７．９％和７８．５％。单因素分析显示，年龄、肿瘤大小、肿瘤原发部位、核分裂像数目、 Ｆｌｅｔｃｈｅｒ分级和是否合并联合脏器切除对生存率有影响（Ｐ＜Ｏ．０５）；多因素分析显示．ＦＩｅｔｃｈｅｒ分级和 肿瘤大小是影响预后的因素。术后有８例高危患者和３例复发转移患者服用伊马替尼后病情稳定。 结论内镜和ＣＴ是ＧＩＳＴ有效的诊断手段．用ｎｅｔｃｈｅｒ分级法来判断ＧＩＳＴ的生物学行为和预测预 后是简单、有效的方法．外科手术仍是目前ＧＩＳＴ的主要治疗方法。而结合靶向治疗将成为改善 ＧＩＳＴ预后的重要手段． 【关键词】胃肠间质瘤；外科手术；临床病理；靶向治疗；预后 ｍｏｒｓ Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｎ１８１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌ ＺＨＡＮＧＹｕｎ，ＣＡＯＨｕｉ。ＷＡＮＧＭ流ｇ。ＳＨＥＮＤａｎ－ｐｉｎｇ，ＳＨＥＮＺｈｉ—ｙｏ鸭。ＮＩＸｉｎｇ－ｚｈｉ，ＷＵＺｈｉ—ｙｏｎｇ， ＳＨＥＮＹａｎ－ｙｉｎｇ，ＬＩＵＱｉａｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧｅｎｅｒａｌＳｕｒｇｅｒｙ，Ｒｅ面ｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓ毋，Ｓｈａｎｄｍｉ２００１２７，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈ０７：酗０Ｈｕｉ．Ｅｍａｉｌ：ｃａｏｈｕ厶ｈｃｎ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒｓ（ＧＩＳＴ）ａｎｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓｏｆＧＩＳＴ．Ｍｅｔｈｏｄｓｎｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｄａｔａｏｆ１８１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＧＩＳＴａｄｍｉｔｔｅｄｉｎＲｅｎｊｉＨｏｓｐｉｔａｌｂｅｔｗｅｅｎ Ｊａｎｕａｒｙ１９９９ａｎｄＤｅｃｅｍｂｅｒ２００７ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｌｌｔｈｅｃａｓｅｓｗｅｒｅｇｒｏｕｐｅｄａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ玎ｅｔｃｈｅｒ’Ｓｒｉｓｋ８Ｃｈｅｉｎｅ．Ｌ／ｆｅｔａｂｌｅａｎｄＣＯＸｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｍｏｄｅｌｗｅｒｅｕｓｅｄｔｏｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｅｔｏｒｓ．ＲｅｓｕｌｔｓＯｕｔｏｆ１８１ｔｕｍｏ伟，１０７（５９．１％）ｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄｉｎｓｔｏｍａｃｈ，５１（２８．２％）ｉｎ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅａｎｄ２３（１２．７％）ｉｎｅｏｌｏｒｅｃｔｕｍｏｒｏｔｈｅｒｓｉｔｅｓ．Ｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｅｓ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｌｉｖｅｒｍｅｔａｓｔａｓｅｓｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄｉｎ７ｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｔｒａｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙ．Ｔｕｍｏｔｓｉｚｅｒａｎｇｅｄｆｒｏｍ０．５ｔｏ３０ｃｍｗｉｔｈｔｈｅｍｅａｎｏｆ７．０２ｅｍ． ＴｈｅｐｏｓｉｔｉｖｅｒａｔｅｏｆＣＤｌｌ７ｗａｓ９４．５％（１７１／１８１）ａｎｄｔｈａｔｏｆＣＤ３４ｗａｓ８６．２％（１５６／１８１）．Ｏｎｅ ｈｕｎｄｒｅｄａｎｄｓｅｖｅｎｔｙ一８ｉｘｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｅｃｔｉｏｎｓ．ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｍｕｌｔｉ．ｏｒｇａｎｒｅｓｅｃｔｉｏｎｓｉｎ２６ ｐａｔｉｅｎｔｓ．１１ｌｅｏｔｈｅｒｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｐａｌｌｉａｔｉｖｅｏｐｅｒａｔｉｏｎｓ．‰ｌ一．３?ａｎｄ５．ｙｅａｒｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌ ｒａｔｅｓｏｆ１８１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅ９５．２％。８７．９％ａｎｄ７８．５％ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅａｎａｌｙｓｉｓｒｅｖｅａｌｅｄａｇｅ． ｔｕｍｏｒｓｉｚｅ，ｐｒｉｍａｒｙｏｒｇａｎｏｆｔｕｍｏｒ，ｍｉｔｏｔｉｃｃｏｕｎｔ。Ｆｌｅｔｃｈｅｒ’ｓｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｍｕｌｔｉ．ｏｒｇａｎｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｗｅｒｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅ．ＮｏｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｏｆＳｅＸＷａｓｅｘｉｓｔｅｄａｍｏｎｇｇｒｏｕｐｓ．ＣＯＸ ｈａｚａｒｄｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎａｌｍｏｄｅｌｒｅｖｅａｌｅｄｔｈａｔａｄｖａｎｃｅｄｓｔａｇｅａｎｄｌａｒｇｅｔｕｍｏｒｓｉｚｅｉｎｄｉｃａｔｅｄｗｏ鹅ｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓ． Ｅｉｇｈｔｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｉｇｈｒｉｓｋｏｆｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄ３ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓｗｅｒｅｓｔａｂｌｅ ＤＯＩ：ｉ０．３７６０ｔｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—０２７４．２００９．０２，０１８ 作者单位：２００１２７上海交通大学医学院附属仁济医院普外科（张云、曹晖、汪明、沈丹平、沈志勇、倪醒之、 吴志勇），病理科（沈艳莹、刘强） 通信作者：曹晖．Ｅｍａｉｌ：ｃａｏｈｕｉｓｈｃｎ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｒｎ 万方数据

胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读

胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读中华结直肠疾病电子杂志年第卷第期 . . . . . . 专家论坛 . 胃肠问质瘤外科诊治的中国专家共识与指南解读 何裕隆 何裕隆教授、主任医师、博士研究生导师。现任中山大学附属第一 医院外科主任、胃肠胰外科主任、中山大学胃癌诊治中心主任。主要学术 兼职:中华医学会外科学分会委员、中华医学会外科学分会胃肠外科学组 副组长、中国抗癌协会胃癌专业委员会副主任委员、中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会副组长、广东省医学会胃肠外科学分会主 任委员、广东省抗癌协会胰腺癌专业委员会副主任委员、广东省抗癌协会 大肠癌专业委员会副主任委员。并兼任《消化肿瘤杂志电子版》、《中 华胃肠外科杂志》、《中华普通外科文献》、、、《中华外科杂志》、《中国实用外科杂志》、《中华普通外 科杂志》等杂志主编、副主编及编委。获多项国家级、省部级自然科学基金;参与“ ”工程、“ ”工 程等多项科研项目。在国内外核心期刊发表论文余篇,其中论文余篇。主编《直肠癌保 肛手术》和《胃癌淋巴转移》两本著作。主译《消化道肿瘤诊断与治疗》。 【摘要】年,中国临床肿瘤协作组成立胃肠间质瘤专家委员会,订立了我国的诊治

共识。以后每年均进行更新次。而美国国家癌症综合网络发布的指南是目前全球应用最为 广泛的癌症治疗指南。笔者就的最新国内共识和新版指南的外科诊治部分作以解读。 【关键词】胃肠道间质肿瘤;外科手术;肿瘤复发,局部;肿瘤转 移? . , , ? , , : ?, : . .【】 .. .. 【】 ;, ;, ; 胃肠间质瘤, 中国共识版。共识每年进行更新, 是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿版已修订完毕。而美国国家癌症综合网络 瘤。近年已逐渐被外科学界熟悉,为了更好地普及 , 发布 的指南早已为大家熟知,可以说是目前全球 推广这个较新的肿瘤概念,及时更新知识和规范诊 应用最为广泛的癌症治疗指南。笔者就的最 疗,年中国临床肿瘤协作组新国内共识和新版指南的外科诊治部分作以 , 成立专家委员会,首次编写 解读。 一 、的活检原则和适应证: ./. . . .. . 作者单位: 广州,中山大学附属第一医院胃肠胰外科患者症状无特异性,只有病理学检查才是 : . .确诊的唯一方法。但质脆、血供丰富,部年第卷第期 ,, . , . 分呈囊实性,不适当的活检可能引起肿瘤出血、破裂像 / 的胃无例复发,显示这部 溃,以致肿瘤播散种植的严重后果。因此,国内外共分近似于良性过程。

胃肠道间质瘤的治疗进展(精)

?２５２? ?综述? 胃肠道间质瘤的治疗进展 黄旭明刘锦涛 摘要：胃肠道间质瘤是源于胃肠道的间叶源性肿瘤，绝大多数存在ｃ－ｋｉｔ或血小板源性生长因子受体基因突变。近十年来，间质瘤治疗取得了令人瞩目的进展。此文就外科手术、消化内镜、腹腔镜及其联合治疗、分子靶向治疗等进行综述。 关键词：胃肠道问质瘤；治疗；腹腔镜；内镜 胃肠道间质瘤（ＧＩＳＴ）是较常见的消化道间质达膜受体蛋白ＣＤｌ１７。虽然ＧＩＳＴ只占全部消化道治疗方面取得了重大进展。１．１ 手术切除与淋巴结清扫范围 目前开腹手术是局限性ＧＩＳＴ的主要治疗手 ｃｍ可行局部切除，直径３～５ｃｍ根据部位行楔形ｃｍ者均应行根治性胃ｃｍ。 治疗效果与预后因素 手术效果与能否完全切除肿瘤有很大关系。 ｃｍ的患者术后３作者单位：５１８００１深圳市第五人民医院消化内科 万方数据 除了一般外科手术需要注意的事项外，ＧＩＳＴ内镜治疗 ＧＩＳＴ多呈外生膨胀性生长，而非弥漫浸润性ｍｉｎ（３０～ ｍｉｎ），只有２例因意外情况而改为开腹手术，中 ｄ，患者均平稳恢复。ＧＩＳＴ常见于老Ｇｒｅｃａ ｃｍ巨大ＧＩＳＴ的７８肿瘤，其起源于胃肠肌层的神经节细胞，大多数表肿瘤的１％，但其３０％可发生恶变［１］。临床上对ＧｌＳＴ尤其恶变者主张积极治疗。近十年来，ＧＩＳＴ１外科传统开腹术 不易切除或发生转移。１．３手术注意事项 手术特别要注意的是：与一般胃肠道癌不同，ＧＩＳＴ仅有一薄层包膜，且存在一定张力，稍一触碰即破溃，尤其是小肠间质瘤常悬挂于肠壁及系膜上，如果有破溃，一般无法处理，往往只能任其破溃加重，导致腹腔播散。因此，原则上强调不主张瘤体触摸探查，即行非接触性手术切除，并避免过度翻动胃壁、肠管和系膜。如果肿瘤即将破溃，可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，或用生物胶喷洒至肿瘤表面，防止医源性播散［６］。 ２

《CSCO胃肠间质瘤诊疗指南》2020版要点解析

《CSCO胃肠间质瘤诊疗指南》2020版要点解析 近期，由中国临床肿瘤学会（CSCO）组织编撰的2020版《CSCO胃肠间质瘤诊疗治疗》（以下简称《指南》）正式公布。这是CSCO针对胃肠间质瘤（GIST）这个小瘤种首次推出的指南。先前，中国GIST临床诊疗遵循的主要是由CSCO编写的《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识》（以下简称《共识》），最近一版的共识于2017年发布。与《共识》相比，《指南》的推荐等级更高，更具权威性；内容格式由文字变为表格，使用上也更为便捷；而且《指南》依据证据级别进行推荐，更具说服力。《指南》内容涵盖病理、影像、手术、药物、随访全流程。 病理 免疫组化检测 原发部位为胃的经典型GIST患者免疫组化检测项目除了CD117、DOG-1和Ki67，还Ⅰ级推荐常规增加SDHB标记，因为SDH缺陷型GIST绝大部分发生在胃。与先前的临床实践相比，这是一个比较重要的更新。SDHB缺陷型GIST具有独特的特征：大多发生于胃，对伊马替尼不敏感，惰性发展，发生淋巴结转移的比例较高。GIST生物学行为决定了治疗方式。 分子诊断适应人群 对于拟行靶向治疗的患者或发生继发性耐药的患者，分子检测的推荐级别最高，是Ⅰ级推荐；对于低危GIST Ⅱ级推荐进行分子检测，对于小GIST和微小GIST Ⅲ级推荐进行分子检测。如一代测序检测为野生型GIST，可行NGS（Ⅱ级推荐），因为一代测序常规只检测6个位点，而KIT和PDGFRA的突变位点有44个，NGS可以覆盖全部44个位点，且一代测序的深度不如NGS，NGS可能能够检测到一些突变频率比较低的突变。将野生型GIST进行精准分类已成为必然。 外科治疗 外科治疗总体原则 尽可能做到R0切除，保证无瘤原则，避免肿瘤破裂。 小GIST（最大径≤2cm）的处理原则 小GIST总体上预后较好，小部分仍可能具有不良生物学行为，不良生物学行为包括临床表现与内镜表现两个方面。临床表现如肿瘤出血及溃疡形成等；内镜表现为超声胃镜不良征象，如边界不规整、溃疡、强回声及异质性等。 对于原发部位是胃且存在不良因素患者，Ⅰ级推荐表现为不良生物学行为的小GIST进行开放手术切除或腹腔镜切除，Ⅱ级推荐胃小弯侧、胃后壁、胃食管结合等部位GIST，腹腔镜或内镜切除（在有经验的腹腔镜中心）(2B类证据)。对于原发部位是胃且无不良因素的小GIST患者，Ⅰ级推荐定期随诊观察（2A类证据），Ⅱ级推荐对于内镜随诊困难，可考虑开放手术，对于适宜腹腔镜切除部位患者可考虑腹腔镜切除（2A类证据）；对于原发部位非胃的GIST患者，Ⅰ级推荐开放手术切除或腹腔镜切除（2A类证据）。 复发转移性GIST的外科治疗

2020小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(完整版)

2020小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(完整版) 胃肠间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识，这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GIST临床诊治水平。 小GIST特指直径＜2 cm的GIST。尽管大多数小GIST病例在临床上呈良性或惰性表现，但确有少数病例显示出侵袭性行为，尤其是核分裂象计数＞5/5 mm2 者。既往共识中有关小GIST的推荐证据较少。 鉴于此，中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上，组织国内一批GIST治疗领域的专家，基于文献和专家经验整理了本版共识，力求能使小GIST的诊疗更加规范化和标准化。 本专家共识的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级：证据质量分为高、中、低和极低4个等级；并根据专家推荐强度进行分级：推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。

见表1。 01 小GIST定义及流行病学 观点：胃是小GIST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。证据级别：B。 推荐意见：强推荐。

依据：小GIST特指直径＜2 cm的GIST。近年来，无明显症状的小GIST 检出率明显提高。2005年，Miettinen等回顾性分析了1765例GIST 患者，发现40.6%（717/1765）的病灶为小GIST，其中17.29%（124/717）直径≤1 cm。2010年，Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者，亦发现多达18.3%（170/929）的患者GIST直径≤1 cm。目前关于小GIST的研究结果显示，GIST常发生部位为胃、食管或食管胃结合部。日本学者Kawanowa等报道，在接受全胃切除术的100例胃癌患者中，高达35%的患者合并小GIST。甚至有报道指出，对年龄＞50岁的人群连续尸检发现胃小GIST检出率高达22.5%。相关研究结果亦指出，对切除的食管胃结合部标本行病理检查，发现小GIST 发病率＞10%。而Agaimy等报道，发生在结肠、直肠的小GIST极少，其发病率≤0.1%。 02 小GIST的生物学行为 观点1：小GIST有一定的恶性潜能，非胃来源小GIST生物学行为更差。证据级别：B。 推荐意见：强推荐。 观点2：超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、囊性变等，有助于预测小GIST恶性潜能。 证据级别：C。

小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)

小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版) 胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识，这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GIST临床诊治水平。 小GIST特指直径＜2cm的GIST。尽管大多数小GIST病例在临床上呈良性或惰性表现，但确有少数病例显示出侵袭性行为，尤其是核分裂象计数＞5/5mm2者。既往共识中有关小GIST的推荐证据较少。 鉴于此，中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上，组织国内一批GIST治疗领域的专家，基于文献和专家经验整理了本版共识，力求能使小GIST的诊疗更加规范化和标准化。 本专家共识的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级：证据质量分为高、中、低和极低4个等级；并根据专家推荐强度进行分级：推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。 见表1。

01 小GIST定义及流行病学 观点：胃是小GIST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。 证据级别：B。 推荐意见：强推荐。 依据：小GIST特指直径＜2cm的GIST。近年来，无明显症状的小GIST检出率明显提高。2005年，Miettinen等回顾性分析了1765例GIST患者，发现40.6%(717/1765)的病灶为小GIST，其中17.29%(124/717)直径≤1cm。2010年，Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者，亦发现多达

中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识

中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识-中国胃肠道间质瘤专家组 胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST ）是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤；属于消化道间叶性肿瘤，由Magur 和Clark提出并命名，多呈CD117免疫组化染色阳性。GIST主要依赖于早期发现和争取手术切除，但85%的患者术后会复发；不能手术者和已有转移者对常规的放疗、化疗均不敏感，预后不良，5年生存率低于35%。酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼（Imatinib mesylate）疗效突出，控制肿瘤效果良好，使GIST的治疗发生了革命性改变。同时，由于对GIST基因突变认识的进一步提高，使GIST 的诊断率显著提高。为了规范GIST的诊断和临床治疗，建立包括病理科、放射科、外科和肿瘤内科医师等的多学科合作网络，乃至建立GIST治疗中心是必要的。此次由病理科、胃肠外科和肿瘤内科医师共同组成的专家组，参考最新的循证医学证据、2008年欧洲肿瘤内科学会（ESMO）的GIST诊断与治疗欧洲共识[1]和美国国家综合癌症网（NCCN）2008年GIST 诊断与治疗临床实践指南（第2版），于2008年12月20日在三亚市召开国内GIST诊断和治疗专家共识研讨会，对2007年版的“专家共识”进行审定和修订，会后又进一步广泛征求意见和多次修改，现予以公布，供同道参考。 第一部分病理诊断共识 一．对标本的要求 对于手术后的组织标本必须及时固定，要求在标本离体30分钟内，用足够的（至少3倍于标本体积）10%中性福尔马林液完全浸泡固定[1]。对直径≥2cm的肿瘤，在固定应每隔1cm 予以切开；固定时间应为12至48小时，以保证后续的免疫组织化学和分子生物学检测的可行性和准确性。同时，推荐保留新鲜的肿瘤组织进行冰冻，以备今后进一步基因检测之用。 二． GIST的病理诊断依据 GIST的病理诊断必须依据大体病理学、病理组织学和免疫组织化学检测的结果共同做出。免疫组化染色CD117（阳性率95％）、CD34（阳性率70％）、SMA（阳性率40％）、S-100（阳性率5％）和Desmin（阳性率2％），对于GIST的辅助诊断十分有用[2,3]。组织学符合典型GIST、CD117阳性的病例可做出GIST的诊断，CD117阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和细胞质[4]。大约有5%组织形态学可疑的GIST免疫组化染色CD117呈阴性，推荐检测DOG1和/或Nestin、PDGFR进行诊断；还需要应用分子生物学手段检测KIT和PDGFRA基因的突变情况来辅助诊断。对疑难病例需要病理专家做出最终诊断。 三．对于CD117阴性病例的处理 1. 组织学表现符合典型GIST而CD117阴性的病例 对于组织学符合典型GIST而CD117阴性的肿瘤，应交由具有资质的分子生物学实验室检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变，以辅助诊断。 检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因第11、9、13和17号外显子以及PDGFRA基因第12和18号外显子。由于大多数GIST（65%-85%）的基因突变发生于c-kit基因第11