出血性疾病

第四单元出血性疾病

一、A1

1、属于纤溶异常的实验室检查是

A.血vWF测定

B.血栓素B2测定

C.血FDP测定

D.血TAT测定

E.血PC测定

2、凝血酶原时间（PT）正常见于

A.维生素K缺乏

B.慢性肝病肝功能失代偿

C.血友病

D.口服双香豆素

E.先天性V因子缺乏

3、不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是

A.关节肿胀

B.多发生于大关节

C.部位固定，非游走性

D.呈反复性发作

E.不遗留关节畸形

4、双下肢对称性紫癜伴荨麻疹者常见于

A.过敏性紫癜

B.再生障碍性贫血

C.激素性紫癜

D.血小板减少

E.特发性血小板增多症

5、过敏性紫癜哪种类型最常见

A.皮肤型

B.腹型

C.关节型

D.肾型

E.中枢神经系统受累

6、急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑

A.补充水与电解质

B.应用抗血小板药物

C.积极抗纤溶治疗

D.及早应用肝素

E.输注全血或血浆

7、关于ITP的概念，描述错误的是

A.急性型ITP与感染因素有关

B.血小板寿命缩短

C.骨髓巨核细胞总数减少

D.临床上是较常见的一种出血性疾病

E.急性型ITP多见于儿童

8、特发性血小板减少性紫癜较少出现

A.肌肉血肿

B.鼻出血

C.月经过多

D.口腔粘膜出血

E.皮肤淤点

9、ITP做骨髓检查的主要目的是

A.证明有无巨核细胞增生

B.证明有无幼稚巨核细胞

C.证明有无血小板减少

D.排除引起血小板减少的其他疾病

E.上述均不是

10、特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要发病机制是

A.脾脏吞噬血小板增多

B.骨髓巨核细胞生成减少

C.骨髓巨核细胞成熟障碍

D.雌激素抑制血小板生成

E.有抗血小板抗体

二、A2

1、女性．12岁．鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×109／L，

出血时间2分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0．4 0，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为

A.再生障碍性贫血

B.急性ITP

C.急性白血病

D.过敏性紫癜

E.慢性lTP

2、女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多3年，肝脾不大，血小板计数100×109／L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是

A.过敏性紫癜

B.单纯性紫癜

C.血小板减少性紫癜

D.因子Ⅺ缺乏症

E.血管性血友病

3、男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间为2min，凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为

A.纤维蛋白生成障碍

B.凝血酶生成障碍

C.血小板异常

D.凝血活酶生成障碍

E.血管壁功能异常

4、男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的

A.血小板数明显减少

B.凝血酶原时间缩短

C.纤维蛋白原浓度降低

D.血小板因子4水平增高

E.抗凝血酶Ⅲ水平减低

5、男性，19岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为

A.血小板减少性紫癜

B.过敏性紫癜

C.急性白血病

D.急性关节炎

E.急腹症

三、A3/A4

1、男性68岁，发热伴咳嗽周，表情淡漠，气急．近2天全身散在出血点及瘀斑，血压8／5．3kPa（60／40mmHg），血红蛋白20g／L，白细胞12×109／L，血小板30×109／L，血涂片可见少量红细胞碎片，凝血酶原时间18秒（对照13秒），骨髓穿刺示增生活跃，巨核细胞多

<1>、最合适的治疗方法是

A.CTX+VCR

B.止血芳酸+大量维生素C

C.雄激素+抗生素

D.皮质激素

E.肝素

<2>、患者最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.急性白血病

C.Evans综合症

D.DIC

E.过敏性紫癜

<3>、应进一步作哪项检查

A.血小板功能测定

B.D-二聚体测定或3P试验

C.造血祖细胞培养

D.染色体

E.束臂试验

<4>、考虑与肝病有关，还需作

A.肝脾B超

B.腹部CT

C.FDP

D.Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子测定

E.肝功能

2、女性，26岁，牙龈出血伴月经过多年，体检双下肢可见散在出血点及紫癜，肝脾不大，血红蛋白90g ／L，白细胞5．5×109／L，分类正常，血小板25×109／L，尿常规正常

<1>、首选治疗为

A.输血小板浓缩液

B.抗纤溶药物

C.免疫抑制剂

D.肾上腺皮质激素

E.脾切除

<2>、如治疗半年无效，可选用下列治疗，除了

A.脾切除

B.长春新碱1～2mg／次，每周次连用4～6周

C.大剂量丙种球蛋白0．4g／kg，连用5天

D.血浆置换

E.骨髓移植

<3>、最可能的诊断为

A.急性白血病

B.过敏性紫癜

C.特发性血小板减少性紫癜

D.再生障碍性贫血

E.缺铁性贫血

<4>、明确诊断需作

A.骨髓检查

B.铁蛋白测定

C.出血时间

D.Coombs试验

E.网织红细胞

3、女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊，化验PLT35×109／L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）

<1>、支持ITP诊断的是

A.皮肤有略高出皮面的紫癜

B.面部蝶形红斑

C.口腔溃疡

D.下肢肌肉血肿

E.脾脏不大

<2>、支持ITP诊断的实验室检查是

A.凝血时间延长

B.血块收缩良好

C.抗核抗体阳性

D.骨髓巨核细胞增多，产板型增多

E.骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多

<3>、该患者的首选治疗是

A.糖皮质激素

B.脾切除

C.血小板输注

D.长春新碱

E.达那唑

4、女10岁，阵发性腹痛，黑便2天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹压痛，白细胞12．5×109／L，血小板200×109／L，血红蛋白110g／L，尿常规：蛋白质（+），红细胞（+）／HP，颗粒管型0～3个／HP

<1>、诊断可能是

A.急性阑尾炎

B.肠套叠

C.风湿性关节炎

D.过敏性紫癜

E.急性肾小球肾炎

<2>、其常见的病因中除了

A.细菌病毒

B.食物，如鱼、牛奶

C.某些药物

D.寒冷因素

E.放射性物质

<3>、首选治疗措施是

A.急诊手术

B.肾上腺皮质激素

C.抗生素

D.扑尔敏

E.雷尼替丁

<4>、如上述治疗无效可合用

A.环磷酰胺

B.甲氰咪胍

C.维生素C

D.输血

E.阿托品

四、B

1、A.血vWF测定

B.PF3有效性测定

C.血栓素B2测定

D.血PC测定

E.血D二聚体测定

<1>、属于抗凝异常的实验室检查的是

A.

B.

C.

D.

E.

<2>、属于纤溶异常的实验室检查是

A.

B.

C.

D.

E.

2、A.消耗性凝血障碍

B.某些凝血因子合成减少

C.血管壁变态反应

D.因子Ⅷ缺乏

E.抗凝物质合成增多

<1>、过敏性紫癜

A.

B.

C.

D.

E.

<2>、肝病出血倾向

A.

B.

C.

D.

E.

<3>、DIC

A.

B.

C.

D.

E.

<4>、DIC

A.

B.

C.

D.

E.

<5>、血友病

A.

B.

C.

D.

E.

答案部分

一、A1

1、

【正确答案】：C

【答案解析】：纤维蛋白降解产物(FDP)

正常范围：定性阴性；

定量1～5mg／L。

检查介绍：纤维蛋白（原）降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

【该题针对“第四章出血性疾病单元测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032795】

2、

【正确答案】：C

【答案解析】：血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间（比格斯氏TGT）。

【该题针对“出血性疾病概述知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032790】

3、

【正确答案】：C

【答案解析】：关节型

除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈。不遗留关节畸形。

【答疑编号100032784】

4、

【正确答案】：A

【答案解析】：过敏性紫癜

皮肤紫癜常为起病时的首先表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。

【答疑编号100032777】

5、

【正确答案】：A

【答案解析】：1、单纯型

是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。

2、腹型

除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

3、关节型

除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

4、肾型

病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。

5、混合型

除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。

6、其它

除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。

【该题针对“过敏性紫癜知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032769】

6、

【正确答案】：D

【答案解析】：

【该题针对“DIC 知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032767】

7、

【正确答案】：C

【答案解析】：ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）；4、红系及粒、单核系正常。

【答疑编号100032765】

8、

【正确答案】：A

【答案解析】：

【该题针对“ITP 知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032760】

9、

【正确答案】：D

【答案解析】：

【该题针对“ITP 知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032743】

10、

【正确答案】：E

【答案解析】：

【该题针对“单元测试出血性疾病”知识点进行考核】

【答疑编号100032738】

二、A2

1、

【正确答案】：B

【答案解析】：血小板减少性紫癜的临床表现：

本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。

1.急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

2.慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。

【该题针对“第四章出血性疾病单元测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032823】

2、

【正确答案】：B

【答案解析】：紫癜

根据临床表现来分，主要有四种

(1)单纯性紫癜一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。

(2)特发性血小板减少性紫癜可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于5,000/mm3 。慢性型较常见，以青年女性较多，起病缓慢，?为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。

(3)风湿性紫癜两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。(4)腹部型紫癜皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠

【该题针对“过敏性紫癜知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032819】

3、

【正确答案】：D

【答案解析】：出血时间BT正常值为6.9±2.1min

凝血时间CT正常值为试管法4~12min硅管法15~32min塑料管法10~19min

【该题针对“第四章出血性疾病单元测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032816】

4、

【正确答案】：B

【答案解析】：PT缩短是高凝状态（见于DIC早期）

【该题针对“出血性疾病概述知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032810】

5、

【正确答案】：B

【答案解析】：过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

【该题针对“过敏性紫癜知识点测试”知识点进行考核】

【答疑编号100032803】

三、A3/A4

1、

【答疑编号100032864】

<1>、

【正确答案】：E

【答案解析】：肝素治疗肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）形成复合体，加强ATⅢ对凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的灭活，发生抗凝作用。

【答疑编号100032874】

<2>、

【正确答案】：D

【答案解析】：A.再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。

B.AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及A ML两大类。白血病确诊后，医生应根据患者的MICM结果及临床特点，进行预后危险分层，选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。

C.伊文氏综合征（EvSyndromeans ）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。

D.DIC（disseminated intravascular coagulation）,即弥散性血管内凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物质入血，从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血。是许多疾病发展过程中出现的一种严重病理状态，是一种获得性出血性综合征。

E.过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

【答疑编号100032865】

<3>、

【正确答案】：B

【答案解析】：D-二聚体3P 血栓栓塞

血浆D-二聚体是纤溶酶水解交联纤维蛋白形成的特异性降解产物，血管内血栓形成可产生大量的交联纤维蛋白，纤溶酶活性继发性增高，血浆D-二聚体含量增高。因此，检测血浆D-二聚体含量对血栓栓塞形成、溶栓治疗监测、手术后DIC等疾病诊治有重要意义。

3P试验原理为:纤维蛋白原在凝血酶的作用下释放出A肽和B肽后转变成纤维蛋白单体（FM），FM能自行聚合成肉眼可见的纤维絮状或胶冻状物质，在硫酸鱼精蛋白的作用下形成肉眼可见的纤维素样物质。因此，3P试验可用于DIC早、中期，继发性纤溶等疾病的诊断、治疗监测和预后判断。

【答疑编号100032866】

<4>、

【正确答案】：D

【答案解析】：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝脏进行合成。

【答疑编号100032871】

2、

【答疑编号100032854】

<1>、

【正确答案】：D

【答案解析】：

【答疑编号100032861】

<2>、

【正确答案】：E

【答案解析】：

【答疑编号100032863】

<3>、

【正确答案】：C

【答案解析】：

【答疑编号100032856】

<4>、

【正确答案】：A

【答案解析】：

【答疑编号100032858】

3、

【答疑编号100032848】

<1>、

【正确答案】：E

【答案解析】：ITP诊断要点

1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏

2、多次检验血小板计数减少

3、脾不大

4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

5、泼尼松或脾切除治疗有效

6、排除其他继发性血小板减少症

【答疑编号100032850】

<2>、

【正确答案】：E

【答案解析】：ITP骨髓象

1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加

2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加

3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）

4、红系及粒、单核系正常

【答疑编号100032852】

<3>、

【正确答案】：A

【答案解析】：糖皮质激素作为一般情况下得首选治疗，近期有效率约为80%

【答疑编号100032853】4、

【答疑编号100032827】

<1>、

【正确答案】：D

【答案解析】：过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管

变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

【答疑编号100032831】

<2>、

【正确答案】：E

【答案解析】：

【答疑编号100032832】

<3>、

【正确答案】：B

【答案解析】：

【答疑编号100032834】

<4>、

【正确答案】：A

【答案解析】：如果经激素治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用免疫抑制剂，如：环磷酰胺等

【答疑编号100032836】

四、B

1、

【答疑编号100032895】

<1>、

【正确答案】：D

【答案解析】：人血浆PC测定【PC测定】意义：蛋白C（proteinC，C）为血浆中主肝癌病人血浆PC 测定相关研究表明，妇科良、恶性肿瘤病人术后血浆PC抗原水平均降低，但与良性肿瘤病人相比，恶性肿瘤病人降低更为显著。PC抗原降低，不仅预示着血栓性疾病的可能发生，而且是导致血栓性疾病的原因之一。研究发现Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血浆PC抗原水平逐步降低，差别显著。表明肿瘤细胞产生促凝物质，导致PC消耗增加，而在手术过程中，凝血系统被激活，PC进一步消耗。文献报道恶性肿瘤病人术后一周PC抗原为最低，两周后恢复至正常水平。可能是随着肿瘤的进展，病情的加重，肝功能的进一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC进一步减少所致。要抗凝物质之一，在TM-凝血酶复合物的作用下发挥抗凝作用。

【答疑编号100032898】

<2>、

【正确答案】：E

【答案解析】：D-二聚体是纤维蛋白原衍生物,它是由纤维蛋白单体经过共价交联形成交联纤维蛋白在纤溶酶作用下降解而产生的特异性终末产物。血管内皮细胞含有大量的纤溶激活因子,这种激活因子可使纤溶酶原转变为纤溶酶。当血管内皮细胞受到损伤、血栓形成或梗塞以及血管运动改变时,可使体内的纤溶酶激活因子增加,纤溶酶原转变为纤溶酶,后者使纤维蛋白水解为FDP,最终导致血循环中交联纤维蛋白降解产物—D-二聚体增加。血浆中D-二聚体生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活,是代表体内凝血激活及继发性纤溶的特异性分子标志物。

【答疑编号100032900】

2、

【答疑编号100032877】

<1>、

【正确答案】：C

【答案解析】：

【答疑编号100032880】

<2>、

【正确答案】：B

【答案解析】：

【答疑编号100032882】

<3>、

【正确答案】：A

【答案解析】：

【答疑编号100032885】

<4>、

【正确答案】：A

【答案解析】：

【答疑编号100032888】

<5>、

【正确答案】：D

【答案解析】：

【答疑编号100032890】

自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病 Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响；2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞；4．病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5．病程一般较长，发作与缓解交替出现，仅有少数为自限性； 6．女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向； 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； 9．常有其它自身免疫病同时存在； 10．可复制出相似的动物疾病模型。 （三）确认自身免疫性疾病的条件： 1.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原； 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导 致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或 胶原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素

（一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 （二）免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1）内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱，如MRL-lpr小鼠为SLE的动物模型，其FAS基因突变，FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 （2）外因：各种淋巴细胞的活化物质，如IL-2等细胞因子的应用及LPS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因（1）病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 （3）B细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三）免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如 IDDM等。Th2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展，如SLE等。 （四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1.发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2.特点：1. 靶分子的多样性；2. 反应细胞的多样性 ; 3. 自身免疫应答包括初次应 答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ADCC破坏 细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Graves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。

出血性疾病临床诊治思维-李登举

出血性疾病临床诊治思维 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科 李登举

我们如何应对止血异常问题的挑战？ 1.要有一个好的诊断理念去追本溯源 Every contact leaves a trace ！ 法学鼻祖：Edmond Locard ，1877-1966 罗卡定律：凡有接触，必留痕迹 问题找不到？——不应该！ 病因只有在没有找到、研究、理解它时，才会无奈的假设它不存在！

2.要有一个清晰的诊断筛查步骤 ①Platelet problem? Thrombocytopenia or a platelet functional defect ②Single factor deficiency? Factor VII, VIII, IX, X, V, XI, fibrinogen ③Multiple factor deficiency? Vitamin K deficiency, liver disease, warfarin ④Circulating anticoagulant? Heparin, factor VIII or IX antibody, lupus anticoagulant ⑤Consumptive coagulopathy? TTP, HUS, vasculitis, sepsis, obstetrical complication, trauma, liver disease

3.要警惕止血多因素受损后的叠加效应 临床与检验医师如何应对血栓的挑战？

4.要培养条理清晰的逻辑思维模式 ①先定位，皮肤粘膜/内脏 ②再定性：血管、血小板、还是凝血/纤溶 ③学会辨识真假：任何一个检查必须结合临床辨别 ④善于掌控平衡：充分把握平衡艺术，无脱靶、无误伤。

(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记

血液系统疾病 概述 一、基础知识; (一)、血液的理化特性： （1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色 动脉血：鲜红色。HbO2 静脉血：暗红色。Hb 空腹血浆：清澈透明 餐后血浆：较混浊 （3）粘滞性 血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。 （4）渗透压 概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。 血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。 晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。 胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。 （5）酸碱度： 血浆PH 7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。 （二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜ 全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％， 不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。 （三）血液的组成及功能： 红细胞 血细胞白细胞 血小板 血液水 血浆 血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等 1、红细胞(RBC) （1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb) （2）数量： 正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l Hb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l （3）红细胞的生理特性 ①:.悬浮稳定性 它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。 1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。 ②: 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。 它分等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。 等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。 （4）功能：结合，运输氧和二氧化碳 （5）:红细胞的生成： ①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所， ②: 原料铁和蛋白质 铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是： （a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。 （b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。 （c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。 VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。 ③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。 （6）：红细胞生成的调节： ①促红细胞生成素 (a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生 (b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成. ②雄激素类固醇激素 (a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。 （b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女 2、白细胞(WBC)： 白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109

第五章出血性与血栓性疾病实验诊断

第五章出血性与血栓性疾病实验诊断 第一节概述 ?对血栓与止血的认识 ?出血与血栓性疾病的分类 ?出血与血栓性疾病的诊断 一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管皮。 Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。 以上为第一相聚集，呈可逆反应 2、血小板发生释放反应release reaction：ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。 二、抗凝血途径：anticoagulant pathway ?细胞抗凝作用Cellural anticoagulation ：体单核-吞噬细胞 系统,肝细胞 ?体液抗凝作用 Humoral anticoagulation ： （1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ） （2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活 FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。 （3）组织因子途径抑制物：由皮细胞和肝脏合成，具有抑FⅦa、FⅩa的作用。 （4）其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较 弱。 三、 1、出血性疾病的分类 ?血管壁异常：先天性；获得性 ?血小板异常：数量异常；功能异常 ?凝血因子异常：先天性；获得性 ?循环抗凝物质增多：多为获得性 ?纤溶活性亢进 ?复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等 2.血栓病的分类 ?遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径 抑制物缺陷等 ?获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等 四、出血性疾病的诊断 ?临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进 ?实验诊断： ①筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）； 二期止血缺陷（采用APTT和PT） 纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合血栓性疾病的诊断

自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴) 一概述自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。 二病因1.自身抗原的出现 （1）隐蔽抗原的释放。 （2）自身抗原发生改变。 2.免疫调节异常 （1）多克隆刺激剂的旁路活化。 （2）Th1和Th2细胞功能失衡。 3.交叉抗原 （1）柯萨奇病毒→糖尿病。 （2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。 4.遗传因素。 三临床表现1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发

第十七章 自身免疫和自身免疫性疾病

第十七章自身免疫和自身免疫性疾病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。 2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。 3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。 4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。 二、多选题 [A型题] 1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？ A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫 B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治 C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏 D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受 E．以上都不是 2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？ A．外伤、感染、电离辐射、药物 B．外伤、异体组织移植 C．外科手术、免疫接种、药物 D．外伤、肿瘤、免疫接种 E．肿瘤、免疫接种、感染

3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？ A．隐蔽抗原的释放 B．交叉抗原的存在 C．免疫调节功能缺陷 D．多克隆B淋巴细胞激活 E．自身抗原的改变 4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原 B．促进隐蔽抗原的释放 C．由于免疫功能缺陷引起 D．自身抗原的改变 E．免疫调节功能异常 5．超抗原引起自身免疫病的机制是： A．隐蔽抗原的释放 B．自身抗原的改变 C．交叉抗原的存在 D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟 6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？ A．系统性红斑狼疮 B．类风湿性关节炎 C．中症肌无力 D．胆囊炎 E．支气管哮喘

出凝血疾病的实验诊断学思路

出凝血疾病的实验诊断学思路 HIT肝素诱导血小板减少 1、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（） C、1 2、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（） D、败血症 3、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（） A、I型 4、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（） D、SRA 5、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（） C、HIPA和SRA 血栓性疾病实验诊断 1、深静脉血栓形成以（）关节为界 A、膝 2、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（） A、10：1 3、易栓症的筛查项目推荐（） C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性 4、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（） D、白细胞减少 5、以下哪项不是静脉血栓的原因（） B、肿瘤相关 抗磷脂综合征APS

1、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体 A、中高 2、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成 B、5 3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（） C、血小板增多 4、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白 D、狼疮抗凝物 5、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（） A、β2糖蛋白I 易栓症的实验室诊断 1、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（） D、2～3 2、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷 A、PC 3、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）Ukgh D、5～10 4、以下哪项属于遗传性易栓症（） B、遗传性纤溶蛋白缺陷 5、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（） A、下肢静脉 弥漫性血管内凝血

血液系统疾病概述

血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点 二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查 五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。

二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 几种贫血的含义

22第二十二章 常见出血性疾病的实验诊断

第二十二章常见出血性疾病的实验诊断 一、出血性疾病的概念及分类 1.概念：出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。 2.分类 （1）血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马凡综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。 （2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。 （3）凝血因子异常所致的出血性疾病：①遗传性凝血因子异常：如血友病等。②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。 （4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：①获得性FⅧ抑制物；②肝素样抗凝物；③抗磷脂抗体综合征。 （5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：①遗传性纤溶亢进；②获得性纤溶亢进。 （6）复合因素引起的出血性疾病。 二、血管壁异常导致的出血性疾病 1.过敏性紫癜，也称许兰-亨诺综合征。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。 临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：①单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹；②关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症；③腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血；④肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能异常；⑤混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。 实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。发作时可有自细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。 2.遗传性出血性毛细血管扩张症，亦称 Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，因子病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。 临床特征有：①成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起；②反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血，女性经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。

出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断

第一一九章出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断异常出血在医院各个临床科室均可能遇到。患者可能因存在出血倾向、家族中有出血性疾病患者、体检或手术前常规检查发现实验室化验结果异常、手术后或创伤后异常出血、需要对患者的止血状态作出评价或诊断。出血性疾病的诊断是一个有步骤的检查诊断过程。详尽仔细的询问病史包括家族史是诊断分析的第一步。随后的物理检查将提供许多有用的临床资料。然后确定合适的筛选试验。最后选择合适的诊断试验使疾病得到诊断。本章将循上述诊断步骤讨论出血性疾病的分类、临床表现和实验室检查。关键词出血性疾病血小板凝血障碍纤溶筛选试验诊断试验第一节出血性疾病的分类 人体正常止血机制包括血管、血小板、凝血系统和抗凝血系统以及纤溶系统的参与和协调。止血机制的异常引起出血性疾病，也导致血栓性疾病。这是止血机制两个相反方向异常产生的所谓“低凝”和“高凝”状态的不同临床疾病。一些疾病或病理生理过程如弥

漫性血管内凝血（DIC），骨髓增殖性疾病等既可以出现出血症状也可以同时发生血栓形成。出血性疾病种类很多，根据参与止血机制的系统可分为血管因素的异常、血小板因素的异常、凝血系统的异常以及纤溶系统的异常。依据功能异常和引起这种异常的发病机制分类最为理想。血小板质和量的异常，以及先天性凝血因子异常常可根据这个原则分类。但非血小板性紫癜这组疾病的发病机制了解有限，因其临床表现的相似性和基本是小血管的异常有时被称作血管性紫癜。血管性血友病是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的vW因子异常所致、是与凝血因子缺乏不同的疾病，但仍分在凝血系统异常疾病中。因子Ⅻ缺乏、血管舒缓素原缺乏和高分子量激肽原缺乏没有明显的出血倾向，但因凝血试验异常也归入凝血系统异常疾病类。抗凝血系统的缺陷如：抗凝血酶Ⅲ、蛋白Ｃ、蛋白Ｓ、肝素辅因子Ⅱ，纤溶酶原激活剂(PA)，纤溶酶原等的缺失，以及活化蛋白Ｃ抵抗均易引起血栓形成，将在有关章节叙述。一、血管因素引起的出血性疾病(一)、透

自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病 Autoｉmmｕｎｉty Ｄiｓeasｅs 一概述 （一)自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响; 2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞； 4.病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5.病程一般较长,发作与缓解交替出现,仅有少数为自限性； 6.女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向; 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； ９．常有其它自身免疫病同时存在; 10．可复制出相似的动物疾病模型。 (三）确认自身免疫性疾病的条件: １.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原; 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病:局限某特定器官,器官特异性抗原引起的免疫应答导致 自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织;又称结缔组织病或胶 原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素

（一)自身抗原的出现:1．隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 (二)免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1)内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱,如MＲＬ-lpr小鼠为ＳLE的动物模型，其ＦAS基因突变,FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 (2)外因:各种淋巴细胞的活化物质，如ＩＬ-2等细胞因子的应用及ＬＰS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因 (1)病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 (3)Ｂ细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三)免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如IDDM等。Ｔh2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展,如SLE等。 (四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1．发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2．特点:1. 靶分子的多样性;2. 反应细胞的多样性;3．自身免疫应答包括初次应答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ＡＤCC 破坏细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Gｒaves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。

出血性疾病实验诊断临床意义

出血性疾病实验诊断临床意义

第二节出血性疾病实验诊断临床意义Laboratory Diagnosis and ClinicalSignificance of the Haemorrhage Disease 出血、血栓性疾病的检查Examination of Haemorrhage and Thrombosis Diseases 一、血管壁检测 毛细血管抵抗试验( CRT，90-100mmHg M<5 F<10) 血管壁结构和/功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜 血小板量和/质异常：原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷 血管性血友病（v WD) vWF：Ag测定(94.1%±32.5%)减低：vWD 增高：血栓性疾病心梗心绞痛脑血管病糖尿病妊高征肾小球病 6-keto-PGF1a 减低：同上肿瘤转移周围血管血栓形成 TTPThrombomoduline antigen TM:Ag Endothelin-1, ET-1 二、血小板数量和功能 1、血小板计数（platelet count, PCT) 2、血小板粘附功能（platelet adhesiveness test PAdT) 3、血小板聚集功能（platelet aggregation test PAgT) 4、血块退缩试验（clot retraction test,CRT) 5、血小板相关免疫球蛋白测定 6、血小板第三因子测定 1.Platelet count 参考值:100~300x10^9/L 临床意义:减少< 100x10^9/L 生成障碍:再障;巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化 破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性 紫癜 TTP SLE 恶性淋巴瘤风疹 DIC 分布异常:脾肿大;血液稀释 增多>400x10^9/L 原发性:骨髓增生性疾病：CML 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症骨髓纤维化早期 反应性增多:急性感染急性溶血某些癌症 2. Platelet adhesion test PAdT (黏附率%) 原理 增高:血栓前状态/血栓性疾病：心梗心绞痛糖尿病脑血管病妊高征肾小球肾炎动脉粥样硬化肺栓塞深静脉血栓形成避孕药 减低:vWD 巨大血小板综合征血小板无力症尿毒症 AL 肝硬化 MDS 低/无纤维蛋白血症异常蛋白血症 3. Platelet Aggregation Test (PAgT)方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集，检测自发性血小板聚集和循环血小板聚集。 常用的血小板聚集诱导剂 ADP:引起血小板外形改变，GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露，结合纤维蛋白原聚集。 血小板表面有三种ADP受体。 Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。 低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有GPIa/IIa、GPVI。胶原粘附需vWF和GPIb。

内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记

第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫 血 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1

出血性疾病的诊断与治疗教案

东方医院临床教学课程教案

, –” 非血液科出血性疾病 骨科血友病(骨关节病变)，最易误诊 普外科血友病，血管性血友病，缺乏(伤口不愈合)因子缺乏(肝胆疾病)。 口腔科血友病，缺乏，因子缺乏 泌尿外科血友病，缺乏, 缺乏。 妇产科，血小板无力症 正常止血机制 一血管因素 二血小板因素 三凝血因素 出血性疾病的分类 血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性） 获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性） 数量↓遗传性、 获得性、巨核↓、免疫性、、血小板异常数量↑（，） 功能异常（、、颗粒性） 凝血功能障碍遗传性（血友病、、其他凝血因子缺乏） 获得性（缺乏，肝脏病，、药物） 病理性抗凝物质凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物 纤溶亢进↑遗传性↑抗纤溶酶↓ 获得（，血栓症） （一）血管壁异常 、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病、获得性 感染:如败血症； 过敏:如过敏性紫癜； 化学物质及药物:如药物性紫癜；

（二）血小板数量异常 、血小板数量异常 （）血小板减少 ①生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制； ②破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜()； ③消耗过度：如弥散性血管内凝血()； ④分布异常：如脾功能亢进等 （）血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如切脾后等 血小板结构与功能 血小板功能缺陷 黏附异常 巨大血小板综合征 血管性血友病（）量、质异常 血小板型自发结合 聚集异常 血小板无力症缺乏 释放异常（颗粒异常） 灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏 储存池病、致密体颗粒缺乏 受体与信号传递异常 环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏 合成酶缺乏症合成酶缺乏 信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员

几种自身免疫性疾病

几种自身免疫性疾病 巨细胞动脉炎 【概述】 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis）。GCA 的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis）。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发症状。 【临床表现】 GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。 1．全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。 2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。 （1）头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。 （2）眼部：常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。 失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌

类风湿性关节炎

概述 介绍 类风湿性关节炎又称类风湿(RA)，是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病，以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现，属于自身免疫炎性疾病。 病因 风湿疾病是由于血液循环不通畅，导致肌肉或者组织所需要的营养无法通过血液循环来输送，致使患者肌肉缺少营养而加速老化变得僵硬。类风湿性关节炎是一个与环境、细胞、病毒、遗传等遗传因素有关。 临床表现 风湿、类风湿起病缓慢，多先有几周到几个月的疲倦无力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等前驱症状。典型病例的诊断一般不难，但在早期，需随访观察方能确诊 危害 风湿类风湿疾病因与自身免疫系统有密切关系，因此可引发多种并发症，如：合并肺炎，泌尿系统感染，柯兴氏综合征，口腔溃疡，传染

病等，病情严重者，可出现畸形位骨性强直等 风湿类风湿关节炎 常见的类风湿关节炎病因有哪些 虽然目前对于类风湿关节炎的病因还不是非常明确，但还是可以确定类风湿关节炎的发生与我们日常的饮食、运动、温度以及外伤等因素都有关系。本文就常见的类风湿关节炎病因为您做一介绍，希望对您治疗类风湿关节炎有所帮助。 常见的类风湿关节炎病因有： (1) 免疫因素：免疫异常在风湿病的发病中占有重要地位，许多风湿病至少有部分原因是由免疫异常引起的。如类风湿关节炎属于自身免疫性疾病。 (2) 遗传因素：越来越多的资料显示风湿病与遗传因素有关。类风湿关节炎，强直性脊柱炎均有遗传倾向，痛风、风湿热与遗传因素也有密切关系。风湿性关机炎与类风湿关节炎因只有一字之差，常常别人误以为是同一种疾病，其实它们的意思是完全不同的。 (3) 感染因素：很多风湿病与感染有关。如风湿病的发病与A型溶血性链球菌的感染有关，强直性脊柱炎与肺炎克雷伯氏菌感染有关，类风湿关节炎与微生物感染有关。

教学大纲 血液系统疾病

前言 血液学是医学科学的一个重要组成部分，随着生物化学、分子生物学、细胞生物学、免疫学等基础学科的发展，血液学近年来发生了突飞猛进的发展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。通过血液及造血系统的教学，使学生建立对血液及造血系统的认识，熟悉血液及造血系统疾病的诊断与治疗原则。 由于人体机能学已经详细介绍了血液生化、血液病理、血液病理生理知识，因此本课程首先介绍人体机能学未涉及的血液药理学知识，为后期疾病药物治疗奠定相关基础知识；然后介绍骨髓穿刺及骨髓活检，为后期疾病诊断奠定相关临床技能知识；最后详细讲解血液系统常见疾病的临床知识。 本课程采用理论课与实习课并进的教学方法，其目的是使学生能掌握血液及造血系统常见疾病的临床表现和诊治方法。本课程共包括42学时，其中理论课22学时，实习课20学时。 参考书目 1. 葛均波等主编，<<内科学>>，人民卫生出版社第八版，2013年3月出版。 2. 邓家栋等主编，<<邓家栋临床血液学>> ，上海科学技术出版社，2001年7月1日出版。 3. 张之南等主编<<血液病学>>，人民卫生出版社第2版，2011年9月1日出版。 4. 陈竺，陈赛筠主译。<< 威廉姆斯血液学>> 第8版，人民卫生出版社，2011年11月出版。 教学时数分配表（共12学时）

血液系统疾病 第一章总论 目的和要求：了解血液系统疾病的发病概况，治疗现状及展望 教学方法：自学 第二章贫血概述 [教学目标与要求] 一、掌握贫血的概念，贫血的病因分类及临床表现。 二、熟悉贫血的几种分类方法及贫血的发病机理。 三、了解贫血的诊断步骤及常用的实验室检查方法。 [重点与难点] 贫血的分类，诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容 [教学时数] （1.0） [教学内容] （五号宋体） [概述] 贫血的概念。 一、贫血的诊断标准。 二、影响血红蛋白值的各种因素。 三、贫血是一个常见的症状，诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。[分类及发病机制] 一、贫血的细胞学分类 二、贫血的严重程度分类 三、按骨髓增生程度分类 四、按病因及发病机理分类： 1、细胞生成减少所致的贫血 （1）造血干祖细胞异常所致的贫血 （2）造血调节异常所致的贫血 （3）造血原料不足或利用障碍所致的贫血 2、红细胞破坏过多所致的贫血，该类贫血即溶血性贫血 3、失血性贫血 [临床表现] 一、影响贫血临床表现的因素。 二、各系统的临床表现。 [诊断] 一、病史和既往史对诊断的意义 二、体格检查 三、实验室检查： 1、血常规检查 2、骨髓检查 3、贫血的发病机制的检查 [治疗] 一、对症治疗 二、对因治疗