第二十章 自身免疫性疾病

第二十章自身免疫及自身免疫性疾病

一、选择题

A型题：

1．毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是：A．IgA

B．IgG

C．IgM

D．IgD

E．IgE

2．系统性红斑狼疮的发生机制主要是：

A．Ⅰ型超敏反应

B．Ⅱ型超敏反应

C．Ⅲ型超敏反应

D．Ⅳ型超敏反应

E．以上都不是

3．胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是

A．Ⅰ型超敏反应

B．Ⅱ型超敏反应

C．Ⅲ型超敏反应

D．Ⅳ型超敏反应

E．以上都不是

4．携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？

A．类风湿性关节炎

B．重症肌无力(此答案也是)

C．多发性硬化症

D．桥本甲状腺炎

E．胰岛素依赖型糖尿病

5．携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？

A．类风湿性关节炎

B．重症肌无力

C．多发性硬化症

D．桥本甲状腺炎

E．系统性红斑狼疮

X型题：

1．自身免疫性疾病的基本特征包括：

A．患者血液中可检测到高效价的自身抗体或（和）自身应答性T淋巴细胞B．免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍C．在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型

D．患者的免疫应答产物可使疾病被动转移

E．反复发作和慢性迁移

2．自身免疫性疾病的特点有：

A．男性与女性发病率几乎相同

B．男性发病率大于女性发病率

C．男性发病率小于女性发病率

D．是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E．自身免疫病发生机制类似于超敏反应

3．器官特异性自身免疫性疾病包括：

A．胰岛素依赖型糖尿病

B．类风湿性关节炎

C．多发性硬化症

D．系统性红斑狼疮

E．重症肌无力

4．自身免疫性疾病的发生机制有：

A．I型超敏反应

B．I I型超敏反应

C．I II型超敏反应

D．IV型超敏反应

E．以上都不是

5．由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括：A．自身免疫性中性粒细胞减少症

B．毒性弥漫性甲状腺肿

C．药物引起的自身免疫性溶血性贫血

D．重症肌无力

E．甲状腺功能亢进

6．通过哪些途径可引起自身抗原的产生：

A．手术

B．感染

C．外伤

D．输精管结扎

E．眼睛穿透性外伤

7．决定基扩展与下列哪些疾病相关

A．系统性红斑狼疮

B．类风湿性关节炎

C．多发性硬化症

D．胰岛素依赖型糖尿病

E．Grave病

8．下列哪些药物可治疗自身免疫病：

A．环孢菌素A

B．FK506

C．皮质激素

D．前列腺素

E．水杨酸制剂

9．下列哪些抗原属于自身抗原：

A．精子蛋白

B．眼晶状体蛋白

C．神经髓鞘磷脂碱性蛋白

D．甲状腺微粒体

E．类风湿因子

10．类风湿因子可存在于：

A．部分正常人

B．梅毒患者

C．结核患者

D．乙型肝炎患者

E．类风湿性关节炎患者

二、填空题：

1、自身免疫性疾病可分为————和————两大类。

2、自身免疫病的组织损伤是因————而引起的，其发病机制相似于————的发病机制。

3、自身抗原抗体免疫复合物引起的自身免疫性疾病属于————超敏反应性疾病，————是这

类疾病的典型代表。

4、T细胞对自身抗原发生免疫应答可引起————、————、和————等疾病。

5、自身免疫病的发生与————、————、————、————、————、————、————、————

和————等因素有关。

6、自身免疫性疾病可用————、————、————、————、————和————等方法进行治疗。

三、名词解释：

1、自身免疫；

2、自身免疫病；

3、隐蔽抗原；

4、决定基扩展

四、问答题：

1、试述自身免疫性疾病的致病相关因素。

2、简述自身免疫性疾病的基本特征。

3、简述自身免疫性疾病的防治原则。

4、试述自身免疫性疾病的免疫损伤机制。

5、为什么反复注射CTLA-4 Ig可以抑制由髓鞘碱性蛋白诱发的实验性变态反应性脑脊髓膜

炎的发生？

6、举例说明Fas/FasL的表达异常与自身免疫性疾病发生的相关性。

标准答案

一、多选题：

A型题：

1、B

2、C

3、D

4、E

5、D

6、B

X型题：

1、ABCDE

2、CE

3、ACE

4、BCD

5、ABCDE

6、ABCDE

7、ABCD

8、ABCE

9、ABCD 10、ABCDE

二、填空题

1、器官特异性自身免疫病；非器官特异性自身免疫病

2、机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答；II、III、IV型超敏反应

3、III型、SLE

4、胰岛素依赖型糖尿病；多发性硬化病症；风湿性关节炎？

5、隐蔽抗原的释放；自身抗原发生改变；分子模拟；决定基扩展、多克隆刺激旁路活化；

协同刺激因子表达异常；Th1和Th2细胞功能失衡；Fas/FasL表达异常；遗传因素

6、控制病原体感染；使用免疫抑制剂；抗炎药物、细胞因子、特异性抗体、口服自身抗原

三、名词解释

1、自身免疫：是指机体免疫系统对自身抗原成分发生免疫应答的现象。

2、自身免疫病：是指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

3、隐蔽抗原：是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。

4、决定基扩展：在自身免疫性疾病发生的过程中，机体的免疫系统针对自身抗原的自身应

答性淋巴细胞克隆首先识别自身抗原的优势决定基，会相继而不断识别自身抗原的隐蔽抗原决定基，使疾病迁延不愈并不断加重，这种现象称为决定基扩展。

四、问答题

1、答：⑴自身抗原的出现

①在手术、外伤或感染等情况下，隐蔽抗原释放入血液或淋巴液，得以与免疫系统接触，

从而引发针对隐蔽抗原的自身免疫应答和自身免疫性疾病；

②生物、物理、化学以及药物等因素可以使自身抗原发生改变，改变的自身抗原可引起

自身免疫病；

③多种病毒与正常宿主细胞或细胞外成分有相类似的抗原决定基，针对这些病毒抗原决

定基的免疫应答可引起自身免疫病；

④机体免疫系统首先识别自身抗原优势决定基，继而不断识别自身抗原的隐蔽性决定

基，产生免疫应答，致使自身免疫病迁延不愈，这种现象称为决定基扩展。

⑵免疫调节异常

①多克隆刺激剂和超抗原可激活处于耐受状态的T细胞或向B细胞发出辅助信号刺激其

产生自身抗体，引发自身免疫病；

②辅助刺激因子表达异常，可激活自身应答T细胞，引起自身免疫性疾病；

③Th1和Th2细胞功能失衡

⑶ Fas/FasL表达异常

⑷遗传因素多种自身免疫性疾病的发生与个体的MHC基因型有关。

2、答：

⑴患者血液中可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞；

⑵自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损

失或功能障碍；

⑶在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或淋巴细胞可

使疾病被动转移，某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫病；

⑷病情的转归与自身免疫应答强度密切相关；

⑸反复发作和慢性迁延；

⑹有遗传倾向；

⑺部分自身免疫性疾病易发于女性。

3、答：

⑴预防和控制病原体的感染多种病原体的感染可通过抗原模拟的方式诱发自身免疫

病，所以采用疫苗和抗生素控制病原体的感染可降低自身免疫性疾病的发生率；

⑵使用免疫抑制剂可抑制自身免疫反应，对多种自身免疫性疾病的治疗有明显的临床

疗效；

⑶抗炎疗法采用皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制剂及补体拮抗剂等抑制炎症反

应，可减轻自身免疫性疾病的症状；

⑷细胞因子治疗调节如用细胞因子调节Th1和Th2细胞功能的平衡；

⑸特异性抗体治疗

⑹口服自身抗原采用口服抗原的方法可诱导特异性的免疫耐受，可能预防或抑制自身

免疫性疾病的发生。

4、答：

自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于II、III、IV型超敏反应。

⑴由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病

在这种自身免疫性疾病的发生过程中，由针对自身细胞表面或细胞外基质抗原物质的自身抗体IgG和IgM启动细胞和组织的损伤，如抗血细胞表面的抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜；抗细胞表面受体抗体引起的毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力；细胞外抗原的自身抗体引起的肺出血肾炎综合征。

⑵自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病

在有些情况下，机体有核细胞普遍表达的抗原可刺激自身抗体的产生，这种自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身免疫病，此类疾病属于III型超敏反应引起的免疫复合物病，系统性红斑狼疮（SLE）是此类疾病的代表。

⑶ T细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害

T细胞对自身抗原发生免疫应答，可引起自身免疫性疾病，CD8+CTL和Th1都可造成自身细胞的免疫损伤，引起自身免疫病，如胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）即由患者体内的CD8+CTL对胰岛的β细胞发生免疫应答，并将其特异性杀伤引起。

5、T细胞对自身抗原发生免疫应答，可引起自身免疫性疾病，髓鞘碱性蛋白是一自身隐蔽抗原，针对髓鞘碱性蛋白的特异性Th1细胞在小鼠可引起实验性变态反应性脑脊髓膜炎。Th1细胞的活化除了需要TCR双识别抗原肽：MHC复合物以及细胞因子的作用外，还需要抗原提呈细胞上的B7与T细胞上的CD28等相应的黏附分子的相互结合以形成协同刺激信号。CTLA-4与免疫球蛋白形成的可溶性融合蛋白（CTLA-4 Ig）可以和B7相互作用，从而阻止B7与CD28的相互作用，抑制T细胞的激活，使T细胞处于无能状态。因此反复注射CTLA-4 Ig可以抑制由自身抗原髓鞘碱性蛋白诱发的实验性变态反应性脑脊髓膜炎的发生。

6、答、免疫调节中活化诱导的细胞死亡（activation-induced cell death, AICD）是指活化的CTL细胞表达FasL，通过与已经被激活的效应T细胞或B细胞以及自身细胞所表达的Fas 的结合，激活细胞内凋亡信号转导通路，导致效应免疫活性细胞的凋亡，造成反应性淋巴细胞的短寿性，形成对特异性免疫应答的反馈调节。有报道Fas/FasL表达异常和自身免疫性疾病的发生有关。例如正常胰岛细胞不表达Fas，在IDDM（胰岛素依赖型糖尿病）发病的过程中，局部APC和CTL相互作用所产生的IL-1β和NO可选择性地使β细胞表达Fas，而激活的CTL表达FasL，进而通过细胞间的相互作用或释放可溶性FasL使表达Fas的β细胞发生凋亡。因此提示Fas/FasL的表达异常与自身免疫性疾病如IDDM的发生有关。

自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病 Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响；2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞；4．病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5．病程一般较长，发作与缓解交替出现，仅有少数为自限性； 6．女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向； 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； 9．常有其它自身免疫病同时存在； 10．可复制出相似的动物疾病模型。 （三）确认自身免疫性疾病的条件： 1.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原； 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导 致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或 胶原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素

（一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 （二）免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1）内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱，如MRL-lpr小鼠为SLE的动物模型，其FAS基因突变，FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 （2）外因：各种淋巴细胞的活化物质，如IL-2等细胞因子的应用及LPS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因（1）病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 （3）B细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三）免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如 IDDM等。Th2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展，如SLE等。 （四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1.发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2.特点：1. 靶分子的多样性；2. 反应细胞的多样性 ; 3. 自身免疫应答包括初次应 答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ADCC破坏 细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Graves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。

第二十章自身免疫性疾病

第二十章自身免疫性疾病 一、单项选择题 1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的? A.淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫 B.淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受 C.自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏 D.维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治 E.以上都不是 2．关于AMLR的叙述，下列哪项是正确的? ★★ A.属于病理性自身免疫 B.CD4＋自身反应性T淋巴细胞为应答细胞 C.需外来抗原的剌激 D.早期增殖细胞为Ts/Tc E.刺激细胞是表达MHCⅠ类分子的细胞 3．关于自身抗体的叙述，下列哪项是正确的? ★ A.可存在于健康人血清中 B.自身免疫病人血清中才可检出 C.转输同种动物可引起自身免疫病 D.为器官特异性 E.均为IgM抗体 4．与溃疡性结肠炎发生有关的异嗜性抗原是： A.葡萄球菌A蛋白 B.大肠杆菌O14型脂多糖 C.HSP60 D.HSP90 E. 小HSP 5．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性? A. 感染、电离辐射、药物 B.外伤、异体组织移植 C. 外科手术、免疫接种、药物 D. 肿瘤、免疫接种、感染 E. 外伤、肿瘤、免疫接种 6．肺炎支原体感染后产生抗红细胞抗体是因为：★ A. 隐蔽抗原的释放 B.交叉抗原的存在 C. 自身抗原的改变 D.遗传因素决定 E. 免疫功能缺陷 7．风湿性心脏病的发病与哪项有关? A. 隐蔽抗原的释放 B.交叉抗原的存在 C. 免疫调节功能缺陷 D.多克隆B淋巴细胞激活 E. 自身抗原的改变 8．关于自身抗体的叙述，下列哪项是正确的? A. 正常机体不可能检出自身抗体 B. 检出自身抗体就意味着发生了自身免疫病 C. 自身抗体的检出率随年龄增加而明显降低 D. 某些非自身免疫病人也可检出自身抗体 E. 自身抗体导致组织损伤的机制是Ⅰ型超敏反应 9．与胰岛素依赖型糖尿病相关的是：★★ A. HLA-DR3/DR4 B. HLA-DR5 C. HLA-B7 D. HLA-B27 E. HLA-DQ 10．在SLE活动期，下列哪项是正确的? ★★

什么是免疫系统疾病

什么是免疫系统疾病 每个人都具有自身的免疫系统，免疫系统能对身体起着防御保护的作用，减少身体发病的可能性，有些轻微疾病能通过自身的免疫系统来对抗病菌，实现抗体治愈。免疫系统疾病是多种多样的。对于免疫系统的认识，大家说法不一，现在小编来介绍什么是免疫系统疾病吧。什么是免疫系统疾病 1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 (1)系统性红斑狼疮 该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。 (2)类风湿关节炎 类风湿关节炎也是所以免疫系统疾病，并且多病发于中老年女性，而患上该疾病的患者则会出现关节破坏而日益严重的情况，最终会导致功能障碍或者是畸形。 如何增强体质 饮食平衡才是增强体质的关键，平时应该注意自己的饮食，不要挑食，本就体质不好，如果再挑食，那么身体就不会有充足的能量，或者是不能全面补充你身体所需的各项元素。体质差的人要有一个规律的作息习惯，特别是晚上不要熬夜，熬夜时很伤神的，时间长了会让你的身体更加的虚弱，不利于身体健康，即便是体质好的人如果长期的熬夜也会累垮自己的身体的，更何况是体质不好的人了。 免疫系统疾病有风湿疾病，皮肌炎、哮喘等，大多数疾病都是可以治愈的，大家不必过于担心，专家提醒，免疫系统是对人体对病毒的防御机制，它能有效清除异物，减少外来细菌对人体内在环境的影响，减少其他疾病的发生。

第二十章 自身免疫性疾病

第二十章自身免疫及自身免疫性疾病 一、选择题 A型题： 1．毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是：A．IgA B．IgG C．IgM D．IgD E．IgE 2．系统性红斑狼疮的发生机制主要是： A．Ⅰ型超敏反应 B．Ⅱ型超敏反应 C．Ⅲ型超敏反应 D．Ⅳ型超敏反应 E．以上都不是 3．胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是 A．Ⅰ型超敏反应 B．Ⅱ型超敏反应 C．Ⅲ型超敏反应 D．Ⅳ型超敏反应 E．以上都不是 4．携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？ A．类风湿性关节炎 B．重症肌无力(此答案也是) C．多发性硬化症 D．桥本甲状腺炎 E．胰岛素依赖型糖尿病 5．携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？ A．类风湿性关节炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化症 D．桥本甲状腺炎 E．系统性红斑狼疮 X型题： 1．自身免疫性疾病的基本特征包括： A．患者血液中可检测到高效价的自身抗体或（和）自身应答性T淋巴细胞B．免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍C．在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型 D．患者的免疫应答产物可使疾病被动转移 E．反复发作和慢性迁移 2．自身免疫性疾病的特点有： A．男性与女性发病率几乎相同 B．男性发病率大于女性发病率

C．男性发病率小于女性发病率 D．是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E．自身免疫病发生机制类似于超敏反应 3．器官特异性自身免疫性疾病包括： A．胰岛素依赖型糖尿病 B．类风湿性关节炎 C．多发性硬化症 D．系统性红斑狼疮 E．重症肌无力 4．自身免疫性疾病的发生机制有： A．I型超敏反应 B．I I型超敏反应 C．I II型超敏反应 D．IV型超敏反应 E．以上都不是 5．由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括：A．自身免疫性中性粒细胞减少症 B．毒性弥漫性甲状腺肿 C．药物引起的自身免疫性溶血性贫血 D．重症肌无力 E．甲状腺功能亢进 6．通过哪些途径可引起自身抗原的产生： A．手术 B．感染 C．外伤 D．输精管结扎 E．眼睛穿透性外伤 7．决定基扩展与下列哪些疾病相关 A．系统性红斑狼疮 B．类风湿性关节炎 C．多发性硬化症 D．胰岛素依赖型糖尿病 E．Grave病 8．下列哪些药物可治疗自身免疫病： A．环孢菌素A B．FK506 C．皮质激素 D．前列腺素 E．水杨酸制剂 9．下列哪些抗原属于自身抗原： A．精子蛋白 B．眼晶状体蛋白 C．神经髓鞘磷脂碱性蛋白 D．甲状腺微粒体

常见自身免疫性疾病的药物治疗

第二章药物治疗学 第十五节常见自身免疫性疾病的药物治疗 (2) 一、类风湿关节炎 (2) （一）抗类风湿药物的分类 (3) 1．改善病情的抗风湿药(DMARD) (3) 2．非甾体抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAID) (3) 3．糖皮质激素 (3) 4．TNF拮抗剂(tumor necrosis factor antagonist) .. 4（二）常用NSAIDs类药物的用法及不良反应 (4) 布洛芬(Ibuprofen) (4) 洛索洛芬(Loxoprofen) (6) 萘普生( Naproxen) (8) 双氯芬酸(Diclofenac) (10) 吲哚美辛(Indometacin) (11) 美洛昔康(Meloxicam) (14) 氯诺昔康( Lornoxicam) (15) 萘丁美酮( Nabumetone) (16) 塞来昔布( Celecoxib) (18) 对乙酰氢基酚( Paracetamol) (20) （三）常用的药物治疗方案 (22) 1．金字塔模式 (22)

2．下台阶模式 (22) 3．锯齿型模式 (22) （四）治疗药物的相互作用 (23) 二、系统性红斑狼疮 (23) （一）用药目的与原则 (23) （二）药物治疗 (24) 1．轻型SLE的药物治疗 (25) 2．对中度活动型SLE的治疗 (26) 3．重型SLE的治疗 (26) (1)糖皮质激素： (27) (2)环磷酰胺： (27) (3)霉酚酸酯(MMF)： (29) (4)环孢素： (29) 4．狼疮危象的治疗 (30) (1)急进性肾小球肾炎： (30) (2)神经精神狼疮： (31) 第十五节常见自身免疫性疾病的药物治疗 一、类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)累及多个关节的慢性炎症性自身免疫病。

临床药物治疗学——常见自身免疫性疾病的药物治疗

临床药物治疗学——常见自身免疫性疾病的药物治疗考点 常见自身免疫病的药物治疗 ◆类风湿关节炎 ◆系统性红斑狼疮 考点考纲要求 类风湿关节炎 ◆抗风湿药物的分类掌握 ◆常用NSAIDs类药物的用法及不良反应熟练掌握 ◆常用的药物治疗方案了解 ◆治疗药物的相互作用掌握 一、类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA）累及多个关节的慢性炎症性自身免疫病。 其主要症状为对称性的小关节晨僵，肿痛，功能障碍，部分患者伴有低热、乏力、血管炎等。 本病应在早期就进行合理治疗，否则必致骨破坏、关节畸形和功能丧失。 （一）抗类风湿药物的分类 治疗类风湿关节炎药物有四大类： 1.改善病情的抗风湿药（DMARDs） 这类药物可以延缓RA病情的发展，但无根治作用。它们减轻RA的症状，有的有停止骨破坏的作用。 2.非甾体抗炎药（NSAID）用于减轻关节炎患者的关节痛、肿的症状，起效较快，改善其生活质量。但不能控制病情进展，故需与免疫抑制剂同时应用。 3.糖皮质激素抗炎力强，可迅速控制关节肿痛症状。在某些关节炎患者可能起DMARD样作用。应用不当时有较大不良反应。 4.TNF拮抗剂是抑制TNF（致炎性细胞因子）的靶向生物制剂。它对炎性关节症状、炎症指标的控制有较好作用。它亦有一定阻止骨破坏进展、甚或修复作用。然而它不根治RA。目前它被列为生物性DMARD 类。 下列不属于抗类风湿药物分类的是 A.改善病情药 B.非甾体抗炎药 C.糖皮质激素药 D.抗生素类药 E.TNF拮抗剂

『正确答案』D （二）常用NSAIDs类药物的用法及不良反应 非甾体抗炎药： ◆一大类化学结构式各异，但有共同的药理作用的药物。 ◆它们具有抗炎、对急性和慢性疼痛有良好的镇痛以及解热作用； ◆临床应用广泛，特别是炎性关节病、软组织风湿的常用药。 【NSAIDs分类】 非选择性NSAIDs选择性COX（环氧化酶）－2抑制剂 布洛芬洛索洛芬 萘普生依托度酸 萘丁美酮尼美舒利 吲哚美辛塞来昔布 双氯芬酸 布洛芬 【适应证】 缓解各种慢性关节炎的关节肿痛症状； 治疗各种软组织风湿性疼痛； 急性疼痛如手术后、创伤后、劳损后、原发性痛经、牙痛、头痛等，有解热作用。 【注意事项】 （1）对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏者对本品可有交叉过敏反应。 （2）本品可能增加胃肠道出血的风险并导致水钠潴留。 （3）轻度肾功能不全者可使用最小有效剂量并密切监测肾功能和水钠潴留情况。 （4）孕妇及哺乳期妇女尽量避免使用。 （5）避免本品与小剂量阿司匹林同用以防后者减效。 （6）有消化道溃疡病史、支气管哮喘、心功能不全、高血压、血友病或其他出血性疾病、有骨髓功能减退病史的患者慎用。 （7）长期用药时应定期检查血象及肝、肾功能。 【禁忌证】 （1）活动性消化性溃疡。 （2）对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏者。 （3）服用此类药物诱发哮喘、鼻炎或荨麻疹患者。 （4）严重肝病患者及中重度肾功能不全者。 【不良反应】消化道症状，罕见的为肾功能不全。 洛索洛芬 萘普生 双氯芬酸----有眩晕史或其他中枢神经疾病史的患者服用本品期间应禁止驾车或操纵机器。 吲哚美辛 美洛昔康 【适应证】 用于慢性关节病，包括缓解急慢性脊柱关节病、类风湿关节炎、骨性关节炎等的疼痛、肿胀及软组织炎性、创伤性疼痛、手术后疼痛。 【注意事项】 本品出现胃肠道溃疡和出血风险略低于其他传统NSAID。服用时宜从最小有效剂量开始。有消化性溃疡史者慎用。服药者定期检查其肝肾功能，尤其是65岁以上老年患者。

常见自身免疫性疾病的药物治疗知识点总结

常见自身免疫性疾病的药物治疗知识点总结 要点 1类风湿关节炎 2系统性红斑狼疮 一、类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA）累及多个关节的慢性炎症性自身免疫病。其主要症状为对称性的小关节晨僵，肿痛，功能障碍，部分患者伴有低热、乏力、血管炎等。 本病应在早期就进行合理治疗，否则必致骨破坏、关节畸形和功能丧失。 （一）抗类风湿药物的分类 治疗类风湿关节炎药物有四大类： 1.改善病情的抗风湿药 这类药物可以延缓RA病情的发展，但无根治作用。它们减轻RA的症状，有的有停止骨破坏的作用。 2.非甾体抗炎药（NSAID）用于减轻关节炎患者的关节痛、肿的症状，起效较快，改善其生活质量。但不能控制病情进展，故需与免疫抑制剂同时应用。 3.糖皮质激素抗炎力强，可迅速控制关节肿痛症状。在某些关节炎患者可能起DMARD样作用。应用不当时有较大不良反应。 4.TNF拮抗剂是抑制TNF（致炎性细胞因子）的靶向生物制剂。它对炎性关节症状、炎症指标的控制有较好作用。它亦有一定阻止骨破坏进展、甚或修复作用。然而它不根治RA。目前它被列为生物性DMARD 类。 下列不属于抗类风湿药物分类的是 A.改善病情药 B.非甾体抗炎药 C.糖皮质激素药 D.TNF拮抗剂

E.抗生素类药 『正确答案』E （二）常用NSAIDs类药物的用法及不良反应 非甾体抗炎药： ◆一大类化学结构式各异，但有共同的药理作用的药物。 ◆它们具有抗炎、对急性和慢性疼痛有良好的镇痛以及解热作用； ◆临床应用广泛，特别是炎性关节病、软组织风湿的常用药。 【NSAIDs分类】 非选择性NSAIDs 选择性COX-2 抑制剂 布洛芬洛索洛芬 萘普生依托度酸 萘丁美酮尼美舒利 吲哚美辛塞来昔布 双氯芬酸 布洛芬 【适应证】缓解各种慢性关节炎的关节肿痛症状，治疗各种软组织风湿性疼痛；急性疼痛如手术后、创伤后、劳损后、原发性痛经、牙痛、头痛等，有解热作用。 【注意事项】 （1）对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏者对本品可有交叉过敏反应。 （2）本品可能增加胃肠道出血的风险并导致水钠潴留。 （3）轻度肾功能不全者可使用最小有效剂量并密切监测肾功能和水钠潴留情况。 （4）孕妇及哺乳期妇女尽量避免使用。 （5）避免本品与小剂量阿司匹林同用以防后者减效。 （6）有消化道溃疡病史、支气管哮喘、心功能不全、高血压、血友病或其他出血性疾病、有骨髓功能减退病史的患者慎用。 （7）长期用药时应定期检查血象及肝、肾功能。 【禁忌证】 （1）活动性消化性溃疡。 （2）对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏者。 （3）服用此类药物诱发哮喘、鼻炎或荨麻疹患者。 （4）严重肝病患者及中重度肾功能不全者。 【不良反应】消化道症状，罕见的为肾功能不全。 洛索洛芬 萘普生 双氯芬酸---有眩晕史或其他中枢神经疾病史的患者服用本品期间应禁止驾车或操纵机器。 吲哚美辛 美洛昔康 【适应证】用于慢性关节病，包括缓解急慢性脊柱关节病、类风湿关节炎、骨性关节炎等的疼痛、肿胀及软组织炎性、创伤性疼痛、手术后疼痛。 【注意事项】本品出现胃肠道溃疡和出血风险略低于其他传统NSAID。服用时宜从最小有效剂量开始。有消化性溃疡史者慎用。服药者定期检查其肝肾功能，尤其是65岁以上老年患者。 氯诺昔康 【适应证】用于急性轻度至中度疼痛和由某些类型的风湿性疾病引起的关节疼痛和炎症。 【注意事项】以下情况慎用：肝、肾功能受损者，有胃肠道出血或十二指肠溃疡病史者，凝血障碍者，老人以及哮喘患者。

第十八章肌肉疾病

第十八章肌肉疾病 学习要求 掌握各型进行性肌营养不良症的临床表现，掌握周期性瘫痪的临床表现及治疗原则，掌握多发性肌炎的临床表现、辅助检查、诊断及治疗原则；熟悉进行性肌营养不良症的诊断、鉴别诊断、治疗及预防原则，熟悉周期性瘫痪的诊断及鉴别诊断，熟悉强直性肌营养不良症、先天性肌强直的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗；了解肌肉疾病的概念及肌纤维的结构与功能，了解进行性肌营养不良症的病因及发病机制，了解周期性瘫痪的病因及发病机制，了解多发性肌炎的病因及发病机制，了解肌强直的概念及机理。 一、选择题 A型题 1.Dys缺失或异常可见于： A. 强直性肌营养不良症 B. 低钾型周期性瘫痪 C. 假肥大型肌营养不良症 D. Andersen综合征 E. 多发性肌炎 2.假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于： A. 1q31-32 B. Xp21 C. 19q13.3 D. 5q11-13 E. 4q35 3.假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为： A. 患者 B. 肯定携带者 C. 很可能携带者 D. 可能携带者 E. 正常人 4. 进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重： A. Duchenne型肌营养不良症 B. Becker假肥大型肌营养不良症 C. 面肩肱型肌营养不良症 D.肢带型肌营养不良症 E. 远端型肌营养不良症 5. 下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病： A. 进行性肌营养不良症 B. 多发性肌炎 C. 高钾型周期性瘫痪 D. 低钾型周期性瘫痪 E. 强直性肌营养不良症 6. 下列疾病中属X性连锁遗传的有： A. 低钾型周期性瘫痪 B. 少年近端型脊髓性肌萎缩症 C. Andersen综合征 D. 先天性肌强直 E假肥大型肌营养不良症 7.反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查： A.头部CT B.胸部X线拍片 C.T3、T4检测 D.血糖检测 E.血脂检测 8. 以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为： A. 进行性肌营养不良症 B.多发性肌炎 C. 低钾型周期性瘫痪 D. 少年近端型脊髓性肌萎缩症

常见的自身免疫性疾病

一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。（3）红细胞寿命缩短。（4）AIHA多见于中年女性。（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG 型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner抗体，为IgG 型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见，反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。五、系统性红斑狼疮（SLE）：是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。SLE的实验诊断：（1）抗核抗体1）免疫荧光法检测抗核抗体：该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞（人喉癌上皮细胞株）、Hela细胞（官颈癌细胞株）或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞抗原片敏感性较高。2）抗DNA 抗体：分为天然（双链）DNA（ds-DNA）和变性（单链）DNA（ss-DNA）抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法（以短膜虫或马疫锥虫为抗原）、间接酶标抗体法（以短膜虫为抗原）、补体结合抗体法（以短膜虫为抗原，以抗人C3荧光抗体为第二抗体）、酶联免疫吸附试验（ELISA，以DNA为抗原）和放射免疫分析法（即Farr法）等多种方法。前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果不稳定、重复性差。Farr 法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合率>20％时对诊断SLE有意义。3）抗可提取性核抗原（ENA）抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为底物，通过酶联免疫吸附试验（ELISA）检测特异性抗体。4）抗增殖细胞核抗原抗体。（2）抗组蛋白抗体。（3）抗核糖体抗体。（4）抗Ku抗体。（5）皮肤狼疮带试验。与SLE病情判断有关的免疫学检测包括：1）血沉和C反应蛋白（CRP），SLE活动时血沉增快，CRP改变不明显。2）血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。3）血清补体，包括总补体（CH50）和Cl、C3、C4、C2及C9. 4）循环免疫复合物（CIC）聚乙二醇（PEG）沉淀法。5）类风湿因子。6）细胞免疫功能。六、类风湿性关节炎（RA）：一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子，血清IgG、IgA和IgM水平升高。其他自身抗体也可出现：例如，抗角蛋白抗体；抗RA33抗体；抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）；抗核周因子

第十七章 自身免疫和自身免疫性疾病

第十七章自身免疫和自身免疫性疾病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。 2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。 3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。 4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。 二、多选题 [A型题] 1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？ A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫 B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治 C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏 D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受 E．以上都不是 2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？ A．外伤、感染、电离辐射、药物 B．外伤、异体组织移植 C．外科手术、免疫接种、药物 D．外伤、肿瘤、免疫接种 E．肿瘤、免疫接种、感染

3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？ A．隐蔽抗原的释放 B．交叉抗原的存在 C．免疫调节功能缺陷 D．多克隆B淋巴细胞激活 E．自身抗原的改变 4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原 B．促进隐蔽抗原的释放 C．由于免疫功能缺陷引起 D．自身抗原的改变 E．免疫调节功能异常 5．超抗原引起自身免疫病的机制是： A．隐蔽抗原的释放 B．自身抗原的改变 C．交叉抗原的存在 D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟 6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？ A．系统性红斑狼疮 B．类风湿性关节炎 C．中症肌无力 D．胆囊炎 E．支气管哮喘

自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病 Autoｉmmｕｎｉty Ｄiｓeasｅs 一概述 （一)自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响; 2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞； 4.病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5.病程一般较长,发作与缓解交替出现,仅有少数为自限性； 6.女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向; 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； ９．常有其它自身免疫病同时存在; 10．可复制出相似的动物疾病模型。 (三）确认自身免疫性疾病的条件: １.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原; 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病:局限某特定器官,器官特异性抗原引起的免疫应答导致 自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织;又称结缔组织病或胶 原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素

（一)自身抗原的出现:1．隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 (二)免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1)内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱,如MＲＬ-lpr小鼠为ＳLE的动物模型，其ＦAS基因突变,FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 (2)外因:各种淋巴细胞的活化物质，如ＩＬ-2等细胞因子的应用及ＬＰS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因 (1)病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 (3)Ｂ细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三)免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如IDDM等。Ｔh2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展,如SLE等。 (四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1．发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2．特点:1. 靶分子的多样性;2. 反应细胞的多样性;3．自身免疫应答包括初次应答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ＡＤCC 破坏细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Gｒaves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。

自身免疫性疾病及其免疫检测题库1-1-8

自身免疫性疾病及其免疫检测题库1-1-8

问题： [单选]产生TNF－β的细胞是（） A.T细胞 B.B细胞 C.NK细胞 D.单核巨噬细胞 E.血管内皮细胞 致敏的T淋巴细胞主要有二类：其中，CD4+Th1细胞再次遇到并识别相同靶细胞时，可释放多种细胞因子，如IFN－γ、TNF－β、IL－2、IL－3、GM－CSF等。考点：自身免疫性疾病的免疫损伤机制

问题： [单选]可作为SLE特异性标志的自身抗体是（） A.抗ssDNA抗体和ANA B.抗dsDNA抗体和ANA C.抗Sm抗体和抗dsDNA抗体 D.抗DNP抗体和ANA E.抗SS－A抗体和抗核蛋白抗体 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多见于青年女性。其临床症状可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病多呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中可出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。考点：系统性红斑狼疮（SLE）

问题： [单选]患者，女性，40岁，关节僵硬疼痛半年，关节肿胀。最近全身乏力，低热RF：206／ ml，ASO：10.6，ANA：1∶320，CCP：135U／ml。根据临床症状和实验室结果最可能诊断为（） A.风湿性关节炎 B.类风湿关节炎 C.多发性肌炎 D.骨性关节炎 E.硬化症 类风湿关节炎的免疫学特点之一是存在类风湿因子，在临床上测定的通常是IgM型类风湿因子，已证明还存在IgG、IgA型。RF是类风湿关节炎的一个敏感指标。其他对类风湿关节炎特异性较强的自身抗体由抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗环瓜氨酸肽（CCP）等。考点：类风湿关节炎（RA）的诊断 (羽毛球比赛规则 https://www.wendangku.net/doc/164749494.html,/)

自身免疫性疾病系列

自身免疫性疾病系列 自身抗体检测 一、自身免疫病的概念 健康个体的正常免疫调节功能会将自身耐受和自身免疫协调在一个相辅相成的合理水平上，当某种原因使自身免疫应答过分强烈时也会导致相应的组织器官损伤成功能障碍，这种病理状态称为自身免疫病。 自身抗体：机体B细胞受激活（刺激）条件下，对自身组织成份的抗体 二、自身免疫病的特点 1、患者血液中可检出高滴度的自身抗体，和（或）与自身组织成份起反应的 致敏淋巴细胞。 2、患者组织器官的病理特征为免疫炎性并且损伤的范围与自身抗体或致敏 淋巴细胞针对的抗原成份相对应 3、用相同抗原在某些实验动物中可复制出相应的疾病模型并能通过自身抗 体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移 以上为自身免疫病的三个基本特点，也是确定自身免疫疾病的三个基本条件，自身免疫病还有以下特点 4、多数病因不明，常呈自发性特发性， 5、病程一般较长，多呈反复发作或慢性迁延的过程 6、有遗传倾向 7、发病的性别与年龄倾向于女性>男性,老年>青少年 8、多数患者可查到抗核抗体 9、易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤 三、发病机制 1、自身抗原的释放 2、自身组织的改变 3、共同抗原的诱导 4、先天易 感性5、多克隆B细胞活化6、免疫调节失常 四、自身免疫病的分类 常用方法有两种

1、按发病部位和解剖系统分为A结缔组织病B消化系统病C内分泌病等 2、按病变组织的涉及范围分器官特异性和非器官特异性 五、自身抗体的临床应用 1、协助自身免疫疾病的诊断 2、协助判断病情、疗效、及预后 3、协助进行不同疾病的鉴别诊断 4、用于各类疾病的免疫病例机制研究及流行病 学的调研 六、自身抗体的检测及临床意义 （一）、抗核抗体 ANA包含一组自身抗体。在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身免疫反应的靶子。ANA主要是指对核内成分所产生的抗体，此外也包括对核内成分相同的物质所产生的抗体。所以，ANA是抗核酸抗体和抗核蛋白抗体的总称。通常是7sIgG，但也可以是19sIgM。 抗核抗体的核型：ANA的核型有一些临床参考价值。某种核型可能伴有某种特定的ANA和风湿病，但这种关联是不可靠的，况且当血清中含有多种抗体时，随血清稀释度不同，可能会表现不同核型。核型的价值大部分被测定特异抗体所代替。间接免疫荧光抗核抗体（IFANA）检测的核型与临床意义见附表。 临床意义：它可在许多风湿病患者的血清中检出，也可以在健康老年人、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维化、肿瘤等，缺乏特异性。甚至服用某些药物如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥英钠、异烟肼等均可出现ANA阳性。约99%的活动期SLE病人ANA阳性，但它的特异性差。在非狼疮性结缔组织病中，ANA阳性率为50%，即使在健康献血者中，偶尔也可检出ANA。所以ANA阳性本身不能确诊任何疾病，但ANA阳性且伴有特征性狼疮症状则支持狼疮诊断。ANA阴性几乎可除外SLE的诊断。但应注意有5%的SLE病人ANA可为阴性，这其中大部分为抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，因为测定ANA 通常用鼠肝或鼠肾做底物，而这些组织核内含SSA、SSB、Jo-1、rRNP抗原相对较少，所以不易测出其相应抗体。可加做人喉癌上皮细胞为底物的方法进行检测。ANA作为自身免疫性结缔组织疾病的筛选试验必须强调中高滴度。一般滴度在1：40以上应考虑结缔组织病可能。 ANA对SLE的诊断有帮助，但对预后和疗效观察的意义人们的意见不尽一致。一般认为ANA在狼疮活动期阳性率和滴度均增高，在缓解期阳性率和滴度均减低。 （二）、抗DNA抗体

系统性自身免疫病的发病机理(中文译版)

系统性自身免疫病的发病机理 Marie Wahren-Herlenius, Thomas D?rner 瑞典，斯德哥尔摩，卡罗林斯卡医学院，医学系，M Wahren-Herlenius教授； 德国，柏林，查尔特-柏林医科大学，DRFZ，CC12 医学系，T D?rner教授； 通讯作者: Thomas D?rner教授, 德国，查尔特-柏林医科大学, 柏林10117。 thomas.doerner@charite.de 这是一系列关于自身免疫性风湿症三篇论文中的第三篇。 《柳叶刀》2013；382:819-31 翻译by 刘伊凡环境刺激基因易感个体后，会引发系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征和皮肌炎等系统性自身免疫疾病。精确的细胞和分子机制导致自身免疫性疾病的发生，然而什么因素决定哪些器官参与其中尚不明确。最近，遗传易感性的相关研究表明，环境诱导通过与疾病相关多态性的细胞通路起作用。机体的耐受性被破坏后，包括树突细胞在内的固有组织会提供一个决定性的微环境，它影响免疫细胞的分化并进一步激活适应性免疫。由固有免疫细胞产生的干扰素-1激活B细胞和T细胞，在系统性自身免疫中起着核心作用。反过来，B细胞衍生的自身抗体刺激树突细胞并产生干扰素-1。这样就形成了一个由天然免疫和适应性免疫组成的正反馈循环。新的疗法能够实时准确地靶向几条重要的自身免疫途径。 1 概述 免疫系统进化而有抵抗入侵病原并辅助组织受损后修复的功能。系统性自身免疫病患者体内的调节病原识别和避免自我攻击的平衡机制被破坏。此外，炎症的控制缺失，在没有明显的感染时连续的免疫激活发生，并随着疾病的爆发与沉寂显示出不同的幅度。适应性免疫提供的免疫记忆仍然是关注的中心，然而固有免疫在系统性自身免疫病发病机理中的角色目前也在紧张研究中。相关研究表明遗传危险性位点在系统性自身免疫病中是共有的，因此发病机制可能相似。然而，依然检测到个体疾病的特异性位点，说明存在不同的免疫病致病通路。同卵双胞胎中20%--30%的一致性水平强调了与宿主基因作用的环境因素对我们认识自身免疫有重要作用。 目前有两种关于系统性自身免疫炎症的假说。第一种，固有和适应性免疫之

第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检测

第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检验 autoimmune diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求： 掌握自身免疫性疾病的概念特征及几种常见的自身免疫性疾病；掌握ANA、RF的检测方法及其临床意义。熟悉自身免疫病的发病机制及免疫病理机制。 二、教学内容 1、自身免疫病的概述：自身免疫和自身耐受、自身免疫病的概念及特征；AID的发病机理 及免疫病理机制。 2、自身免疫性疾病的分类：器官特异性AID；非器官特异性AID（SLE、RA）。 3、自身抗体的检测及其临床意义：抗核抗体的类型检测及意义；类分湿因子的检测及意义； 抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺微粒体抗体的检测及意义；其它自身抗体检测及意义。第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) 1．免疫系统对自身成分不发生免疫应答，称为自身耐受，这与T细胞（） A.在胸腺发育时不能遇到自身MHC分子有关。 B.在胸腺发育时不能遇到自身成分有关。 C.在胸腺发育时首先遇到外来抗原有关。 D.在胸腺发育时经历的阳性选择有关。 E.在胸腺发育时经历的阴性选择有关。 2．自身成分一般情况下对机体无免疫原性，主要是因为：（） A．免疫系统对自身成分不能识别 B．体内有针对自身成分的T抑制细胞 C．它不是外来物质 D．胚胎期形成了对自身成分的免疫耐受 E．自身成分分子量小 3.免疫耐受性的特点是：（） A.成年期易于诱导耐受性 B.T细胞比B细胞易于诱导耐受性 C.抗原经皮下注射易于诱导耐受性 D.免疫系统处于抑制状态时易于诱导耐受性 E.颗粒性抗原比可溶性抗原易于诱导耐受性 4．下列哪项疾病属于器官特异性AID：（） A.SLE B.类风湿关节炎 C.干燥综合症 D.桥本氏甲状腺炎

自身免疫性疾病不能吃什么,自身免疫性疾病的注意事项

自身免疫性疾病不能吃什么，自身免疫性疾病的注意 事项 文章目录*一、自身免疫性疾病的饮食和注意事项1. 自身免疫性疾病的饮食注意事项2. 自身免疫性疾病的其他注意事项*二、自身免疫性疾病的简介*三、自身免疫性疾病的高发人群和危害自身免疫性疾病的饮食和注意事项 1、自身免疫性疾病的饮食注意事项少吃肉。克服不良的饮食习惯生活习惯:老熬夜,喝碳酸饮料,不爱运动,不喜欢吃菜。 1.1、多喝酸奶 1.2、多饮开水 1.3、多吃海鲜 1.4、经常喝茶 1.5、不妨饮点红酒 1.6、吃些动物肝脏 1.7、研究发现冬虫夏草能有效增加免疫系统细胞、组织数量,促进抗体产生,增加吞噬、杀伤细胞数量、又可以调低某些免疫细胞的功能,是增强人体免疫力的首选。 1.8、适当补充铁质 1.9、补充谷氨酰胺 1.10、补充精氨酸

2、自身免疫性疾病的其他注意事项 2.1、在我们的日常生活中,现在不少人会患有自身免疫性疾病,引发自身免疫性疾病发 生的病因有很多种,对于患有自身免疫性疾病的患者应该尽早的配合治疗,还要及时的纠正不良的生活习惯。 2.2、对于患有自身免疫性疾病的患者应该尽早的配合治疗,还要及时的纠正不良的生活习惯,应该要坚持每天进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,能够帮助我们更好地预防一些疾病的发生,少吃一些辛辣刺激性的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。 2.3、在日常的生活中,我们大家应该及时的纠正不良的生活习惯,应该每天坚持进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,少吃一些辛辣刺激性的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。 自身免疫性疾病的简介自身免疫性疾病是指机体对自身抗 原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自 身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病 作用,是一种继发性免疫反应。

免疫性疾病

免疫性疾病 一名词解释 1.自身免疫病（autoimmune disease） 2.自身免疫耐受（immune tolerance） 3.克隆无反应性（clonal anergy） 4.隐蔽抗原（sequestered antigen） 5.类风湿因子（rheumatoid factor） 6.口眼干燥综合症（Sj?gren syndrome） 7.超敏反应（Hypersensitivity reaction） 8.免疫缺陷病（immunodeficiency disease） 9.AIDS 10.移植物抗宿主病（graft versus host disease，GVHD） 11.超急性排斥反应（Hyperacute Rejection） 12.免疫忽视（immunological ignorance） 二判断题 1.Ⅱ型变态反应是由免疫复合物介导的。 2.Ⅰ型糖尿病是自身免疫性疾病。 3. 自身免疫在通常情况下不造成机体损害，不一定都引起自身免疫病。 4. 多发性硬化是一种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，同时伴有全身多个器官间质纤维化和炎症性改变。 5. DiGeorge综合征又称为胸腺发育不全综合征，属于T细胞免疫缺陷病。 6. 狼疮性肾炎可以表现为新月体性肾小球肾炎。 7. 类风湿关节炎常累及大关节，多为多发性、对称性、游走性。 8. 获得性免疫缺陷综合征由人类疱疹病毒Ⅱ型感染引起。 9. AIDS的特征是免疫功能缺陷伴机会性感染和（或）继发性恶性肿瘤。 10 人类免疫缺陷病毒（HIV）主要侵犯和破坏宿主CD8+ T细胞。 11.超急性排斥反应一般于移植后数分钟至数小时出现，因其发生急速，故属于Ⅰ型变态反应。 12 急性排斥反应可以细胞免疫为主，也可以体液免疫为主。 13超急性排斥反应镜下以弥漫的急性小动脉炎、血栓形成、组织缺血坏死，病灶区大量淋巴细胞、巨噬细胞浸润为特点。 14 慢性排斥反应多发生在移植术后几个月至1年以后，常表现为慢性进行性的移植器官损害，且药物治疗效果 不佳。 15.抗Sm抗体和抗单链DNA抗体对诊断系统性红斑狼疮具有相对特异性。 三选择题 （一）A型题 1 介导Ⅰ型变态反应的免疫球蛋白是 A IgG B IgM C IgA D IgD E IgE 2 涉及Ⅱ型变态反应发生机制的是 A抗体直接作用于靶抗原B淋巴细胞攻击靶抗原C嗜碱性粒细胞脱颗粒 D抗原抗体复合物沉积E肥大细胞脱颗粒 3属于结缔组织病（胶原病）的是 A 重症肌无力B多发性肌炎 C 甲亢 D Ⅱ型糖尿病E恶性贫血