髓母细胞瘤

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。

髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。

由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。

髓母细胞瘤有哪些症状？

髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。症状可能包括：

突然发作头痛，特别是在早晨

恶心和/或呕吐

感觉非常累

失去平衡和协调可能导致行走困难

异常的眼球运动

眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）

在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。

髓母细胞瘤有哪些治疗方法？

德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。

如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。这种类型的手术称为“开颅手术”。

手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。

对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。在某些情况下，可以仅对肿瘤所在的大脑部分进行放射治疗。在3岁以上的儿童中，可以在放疗前后给予几个周期的高剂量化疗。

化疗药物通过阻止肿瘤细胞生长和分裂的能力来破坏肿瘤细胞，从而降低它们通过脊髓液扩散的风险。化疗药物的组合将用于杀死尽可能多的细胞。您的孩子的肿瘤科医生将与您讨论药物的选择以及如何以及何时给药，并根据您孩子的年龄进行讨论。

治疗的副作用是什么？

您孩子的医疗团队将与您讨论您孩子治疗计划的潜在副作用。您孩子的神经外科医生将解释与手术相关的风险，症状通常在手术后一至三天出现。症状可持续数月至数年，并且因孩子而异。以下症状仅供参考：

身体一侧的虚弱

失言

吞咽困难（吞咽困难）

一侧面部麻痹

平衡不佳（共济失调）

您孩子的肿瘤科医生将解释放疗和化疗可能产生的副作用。放疗的短期影响可能包括：

疲劳

接受治疗的区域脱发

食欲不振

恶心

化疗的副作用因孩子而异。虽然其中许多与放疗相似，但化疗的短期副作用还可能包括：

免疫力下降

口腔溃疡（口腔粘膜炎）

敏感型皮肤

不幸的是，由于儿童发育中的大脑非常脆弱，放射疗法可能会导致长期影响，例如：

增长和发展的问题

青春期延迟

认知障碍

情绪困难

如果您的孩子出现任何这些长期影响，您的孩子的肿瘤科医生会将他们转介给他们的医疗团队的相关成员，以帮助管理这些影响。

髓母细胞瘤的最新研究是什么？

在过去的几年中，对髓母细胞瘤的理解通过研究它们的基因构成和增

加对这种肿瘤类型的分子理解而得到了显着提高。研究人员已经能够确定成神经管细胞瘤可以被分成四个主要群体，这些群体由人口统计学，临床和遗传差异定义。

Wnt髓母细胞瘤 - 这是所有髓母细胞瘤中最著名的亚型，已在10-15％的患者中被鉴定出来。平均发病年龄为10岁，女性更常见。这些肿瘤常占据第四脑室。

SHH髓母细胞瘤 - 这种类型的成神经管细胞瘤经常发生在婴儿（三岁以下）和成人（十六岁以上），但在3至16岁的儿童中较少发生。SHH成神经管细胞瘤通常与称为Gorlin综合征的病症相关，这是由于基因突变导致细胞过度活化，导致肿瘤形成。

第3组髓母细胞瘤亚型 - 这种类型的髓母细胞瘤在男性中比在女性中更常见，并且在1至10岁的幼儿中最常见。在诊断时，这些通常是转移性的（已经扩散到大脑和脊髓的其他部分）。与WNT成神经管细胞瘤类似，肿瘤通常位于第四脑室内。

第4组髓母细胞瘤亚型 - 这是髓母细胞瘤最常见的亚组，约占所有病例的35-40％。这些肿瘤可以在所有年龄段发生，但在儿童中期最为普遍。

预后是什么？

利用现在可获得的分子亚组信息，具有髓母细胞瘤某些亚组的患者与其他亚组相比可能具有更好的长期结果。如果您想知道每个亚组的平均预后，请访问我们的预后页面。

与脑肿瘤相关的预后是平均数，以数月或数年给出，患者在诊断后可能存活。虽然这个数字可以概括了髓母细胞瘤的预后，但重要的是要记住每个孩子的病程都是独特的，不一定用平均数字表示。该统计数据未考虑您孩子的个人情况，例如他们的一般健康状况以及他们的医院或治疗中心提供的护理质量。

如果您的孩子被诊断出患有成神经管细胞瘤，那么每天关注他们的治疗和健康是最重要的。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。 髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。 由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。 髓母细胞瘤有哪些症状？ 髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。症状可能包括： 突然发作头痛，特别是在早晨 恶心和/或呕吐 感觉非常累 失去平衡和协调可能导致行走困难 异常的眼球运动

眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema） 在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。 髓母细胞瘤有哪些治疗方法？ 德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。 如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。这种类型的手术称为“开颅手术”。 手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。

视网膜母细胞瘤概述

在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。 病因 未分化型：瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。 分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型(rosette)。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型(fleurette)，又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma)，以别于一般的视网膜母细胞瘤。 症状 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。 2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。 3.眼外期： (1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。 (2)肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼天津眼科医院网上挂号球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。 4.全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。 检查

髓母细胞瘤患者的诊断与治疗

髓母细胞瘤患者的诊断与治疗 发表时间：2013-01-31T10:53:48.780Z 来源：《中外健康文摘》2012年第43期供稿作者：史鸿钰王晓东 [导读] 目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。 史鸿钰王晓东 (黑龙江省第三医院 164000) 【中图分类号】R739.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）43-0188-02 【摘要】目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。 【关键词】髓母细胞瘤诊断治疗 髓母细胞瘤(medulloblastoma)属于原始神经外胚层肿瘤(PNETs)，是恶性度很高的神经上皮性肿瘤，它生长迅速，并有在中枢神经系统内沿脑脊液播散转移的倾向，是儿童常见颅内肿瘤。 髓母细胞瘤占脑胶质瘤的8.2%,主要发生在儿童,恶性度高,总的预后不良,平均生存时间为9～11个月。常规治疗主要为术后全中枢放疗即全脑和全脊髓放疗。我院收治1例患者，现总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料我院对1例经病理证实的髓母细胞瘤病例进行了术后放、化疗。术所有病例行中枢神经系统MRI检查。 1.2 临床表现 髓母细胞瘤病史短，平均4～5个月，患者年龄越大，病史越长。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，Cuneo报道81.8%有头痛，视乳头水肿占72.7%。其次是小脑症状，患儿表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其他表现有复视、强迫头位和进食发噎饮水发呛等，低龄患儿可头颅增大。 肿瘤可发生自发性或术后中枢神经系统转移，颅内播散最常见部位是嗅沟，也可见脑室内和鞍区转移。还可发生脊髓蛛网膜下腔播散种植，依节段不同症状不一，根性痛多见，转移至腰骶部多见。也有文献报道发生血行转移至肺和骨骼等部位、极少数可随分流管在腹腔内种植。 1.3辅助检查 1.3.1CT：典型的髓母细胞瘤呈圆形或椭圆形，位于后颅凹中线部位的小脑蚓部，向第四脑室生长，平扫为均匀的高密度或等密度病灶，增强均匀一致，强化明显，病灶周围有时可见环状水肿带。肿瘤中可有坏死出血，少数肿瘤有囊变、钙化。第四脑室常受压移位，并合并梗阻性脑积水。 1.3.2MRI：肿瘤多为长T1，长T2，强化均匀，发生囊变坏死的区域不增强。肿瘤前、上方脑脊液影，为第四脑室受压后剩余的间隙部分，对术前判断肿瘤是否已经累及脑干有一定帮助。对怀疑有脊髓蛛网膜下腔播散者，应行相应椎管的MRI检查。 2 诊断和鉴别诊断 对于4～10岁儿童，出现颅压高和走路不稳，CT或MRI示四脑室小脑蚓部圆形或椭圆形肿物，强化均匀合并梗阻性脑积水，应高度怀疑本病。 需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤等鉴别。 3 治疗 髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。 在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。 对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36Gy，全脊髓36Gy，后颅凹加强54Gy，为防止放疗对幼儿的副作用，目前研究多希望降低脊髓的放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果。但是近期许多资料表明，减量放疗将使髓母细胞瘤的远期效果下降，增加复发和转移。相比之下，采用全量CSI并联合化疗明显减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。 对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2，或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSl联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间，且不影响疾病控制效果的研究已经成为现在的研究重点。有人认为此方法和术后立即放疗一样可起到同样效果，但是也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的放疗也不能对病情的恶化进行完全补救，而且化疗还可导致血象抑制，将使随后的放疗难以进行。 Rutkowski(2005年)报道了43例幼儿术后单纯加强化疗，静脉注射环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤、卡铂和依托泊苷和脑室内注射甲氨蝶呤，使用三个疗程，对无转移的髓母细胞瘤效果良好。Perez-Martinez(2005年)报道19例高风险和复发髓母细胞瘤.采用大剂量化疗和自体干细胞移植提高了病人生存率。 北美和欧洲儿童合作组自20世纪70年代以来一直在研究髓母细胞瘤，认为化疗对所有病人都非常重要，化疗可以使一般风险的病人对脑脊髓轴的放疗剂量减少，放化疗结合可以显著提高病人生存率。对于高风险病人应用大剂量化疗效果良好，精确放疗对预后同样非常重要。 4 预后 由于有几条细胞信号通路可能与髓母细胞瘤的发生有关，针对细胞信号通路的药物治疗将改变传统细胞毒性药物化疗的思路，成为未来髓母细胞瘤治疗的方向。 近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50%～60%，l0年生存率为40%～50%。Ray(2004年)通过分析119例髓母细胞瘤后发现，影响预后因素有四项：临床发现肿瘤播散转移、p53、TrkC和ErbB2阳性。

有关于肾母细胞瘤的影像学表现及治疗的毕业设计论文

医学专业 毕业设计论文 题目肾母细胞瘤的影像学表现及治疗专业医学影像技术 班级 09统招影像 姓名陈宏强 学号 25 指导教师 二○一二年 1

摘要 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤，起源于未分化的后肾胚基，可形成肾的各种成分。肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%。统计国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中，有肾母细胞瘤503例(24%)，诊断时年龄为1～5岁占75%，年龄最高峰是1～3岁，平均年龄是3.1岁。90%病例诊断时年龄小于7岁，罕见于成人及新生儿。男女性别及左右侧别相差不多，双侧占1.4%～10.3%，诊断时平均年龄是15个月。腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然发现，且常因此不被家长重视而延误治疗。后期肿瘤增大，小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%。25%至63%的患者可有高血压的表现。极少数肾母细胞瘤自发破溃，临床上与急腹症表现相似。 目的：探讨肾母细胞瘤的B超、CT、MRI 的影像学综合表现。方法：对8例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。结果：各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。 结论：通过医学影像均能对上述各项检查均能对此病作出诊断，MR最具诊断价值。综合各项资料能明显提高诊断正确率。 本文着重介绍了肾母细胞瘤的形成原因及最新的医学治疗方案。 关键词 肾母细胞瘤医学影像C T MR I 治疗方案

视网膜母细胞瘤治疗的研究进展

World Journal of Cancer Research 世界肿瘤研究, 2019, 9(3), 75-81 Published Online July 2019 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/1617701263.html,/journal/wjcr https://https://www.wendangku.net/doc/1617701263.html,/10.12677/wjcr.2019.93011 Progress in the Treatment of Retinoblastoma Fan Yang1,2,3,4, Chang Chai2,3,4* 1Henan Provincial People’s Hospital, Henan University, Zhengzhou Henan 2Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou Henan 3Henan Eye Hospital, Zhengzhou Henan 4Henan Eye Institute, Zhengzhou Henan Received: Jun. 26th, 2019; accepted: Jul. 18th, 2019; published: Jul. 25th, 2019 Abstract Retinoblastoma (RB) is the most common intraocular malignant tumor in infants and young children. The clinical manifestations are complex, which can be characterized by conjunctival congestion and edema, corneal edema, iris neovascularization, vitreous opacity, elevated intra-ocular pressure and strabismus. The disease is prone to intracranial and distant metastasis, often endangering the life of the child, so early detection, early diagnosis and early treatment are the keys to improve the cure rate and reduce mortality. In recent years, the treatment of this disease has also been continuously developed, from the initial surgical treatment to the recent research on hot intravitreal injection of chemotherapy drugs, intra-arterial chemotherapy, gene target therapy. With the development of molecular biology techniques, the improvement of gene diagno-sis and treatment level and the wide application of molecular sequencing technology, human be-ings have a deeper understanding of the nature of the disease, and gene target treatment will be-come a potential strategy for future treatment. This article describes the progress in the treatment of retinoblastoma, focusing on the progress of gene therapy and future treatment directions. Keywords Retinoblastoma (RB), Intra-Arterial Chemotherapy (IAC), Gene Therapy, Targeted Therapy 视网膜母细胞瘤治疗的研究进展 杨凡1,2,3,4，柴昌2,3,4* 1河南大学河南省人民医院，河南郑州 2河南省人民医院，河南郑州 3河南省立眼科医院，河南郑州 4河南省眼科研究所，河南郑州 *通讯作者。

儿童髓母细胞瘤治疗新手段

质子放射治疗降低副作用, 新方法为髓母细胞瘤提供希望 芝加哥2010年6月, 在美国临床肿瘤学协会ASCO2010年年会上, 两份报告对髓母细胞瘤的治疗提供了希望, 髓母细胞瘤是儿童恶性脑肿瘤中最常见的一种. 在美国, 每年儿童确诊的髓母细胞瘤要达到400-500例, 利用放射和化疗方法治疗该病可以达到效果, 但是这样的手段却会给儿童患者留下长期性的副作用. 会议报告人田纳西州孟菲斯市圣朱迪儿童研究病院肿瘤科联合组长阿马尔, 葛洁安说: ”如果我们可以减少这种情况, 我们就能够使这些孩子们向我们一样的成长并去上学和享受正常的人生生活”. 降低副作用的一种手法是使用质子放射疗法, 替代了传统的放疗. 一份对59名儿童随访中位数两年的报告显示, 治疗中毒性降低了. 降低了的毒性看起来非常的稳定, 波士顿马萨诸塞综合病院土伦, 约克医生说, 该病院为全美7家质子中心中的1所 . 到目前为止, 调查结果并未显示几项神经认知功能副作用, 包括总智商, 并显示了同传统放疗相比较低的耳毒性和内分泌缺陷. 在”医景肿瘤学”节目的一项面试中, 约克医生详细描述了质子放射疗法的最佳数据, 使用调强放疗的手段显示出耳毒性3/4两级水平是在25%的病人中, , 而她团队收集到质子放疗的数据显示这项水平为16%. 特别是对于年龄小的孩子, 光子放射疗法(传统放疗)可以造成每年2-4度的IQ降低(平均IQ 应为100, IQ80以下意味着需要特别需求), 然而她的团队在质子放射疗法实施之后并未发现具有明显统计学意义的下降趋势. 另外, 传统的放射治疗在50%或更多的患者之中造成的一种或几种的内分泌缺陷, 而质子疗法造成的这种结果只在约29%的病人当中. 她解释道内分泌缺陷包括从生长及青春期问题到脑垂体和下丘脑的问题, 这些都是由辐射伤害造成的 约克医生说, 光子放疗和质子放疗在剂量放射方面有着根本性的区别. 传统放疗包括了射入与射出剂量, 而质子放射采用较低的射入剂量, 并且在肿瘤之中在布拉格峰内将能量散布开来, 所以就没有射出的剂量. 这意味着放射没有伤害到肿瘤后部的组织结构, 所以便不会由于不必要的放射而影响到更多的正常组织结构. 在两种不同的放射方法相比时, 对疾病的控制是差不多的, 但是副作用的效果却不相同, 质子手段胜出. 约克医生告诉医景肿瘤学节目, 对于髓母细胞瘤的儿童病人她会将推荐质子方法而不是传统放射方式.

MD安德森癌症中心用质子疗法成功治疗髓母细胞瘤患儿

MD安德森癌症中心用质子疗法成功治疗髓母细胞瘤患儿 Shawn Partridge的女儿六个月大时去接受一次常规检查，看到检查结果后，Shawn不得不采取一些行动。她带着Ana-Kate去看儿科医生，期间，护士测量了Ana-Kate的头围。奇怪的是，在她们见到儿科医生之前，护士对Ana-Kate的头围测量了两次；在我们见到医生之后，医生也对Ana-Kate的头围进行了测量。 “我想，‘发生什么事了，这是怎么了？’”Shawn说，“医生说Ana-Kate的头围超 出了正常范围一点儿，但这不是问题。他想让我注意的是Ana-Kate头顶上的囟门，以确保我没有发现任何膨胀迹象。医生让我在她9个月大的时候再带她来医院。” Ana-Kate，髓母细胞瘤生存者 听完医生的话，Shawn的疑虑并未消除。Shawn带着Ana-Kate看医生时，医生和护士都对Ana-Kate的头围大小感兴趣，这也让Shawn很好奇，她开始研究哪些问题会使宝宝的头围变大，她逐渐意识到Ana-Kate的一些行为可能就是某种更严重疾病的症状。 过了不久，Ana-Kate感冒了，Shawn又带着她去看儿科医生。这次，医生又测量了一次Ana-Kate的头围，这次测量的结果比上次多出了半公分。这把Shawn吓坏了，她马上要求 医生对Ana-Kate做一次MRI检查。检查结果证实了他们一家人的最大忧虑——Ana-Kate患有髓母细胞瘤。 德州奥斯丁的一家医院为Ana-Kate做了化疗。化疗结束后，检查结果显示她的癌症消失了。然而，就在Ana-Kate刚过两岁不久，MRI检查显示她的肿瘤复发了。Ana-Kate的肿瘤医生建议她接受放疗。对于做什么样的治疗选择，Partridge一家人进行了大量调查和研究，他们了解到MD安德森癌症中心可为患者提供质子放射治疗。 “我丈夫研究了质子治疗，我们认为质子治疗是Ana-Kate的最佳选择，因为质子治疗瞄准的是肿瘤组织，能更大程度地减少大脑受到的损伤，”Shawn说，“她才两岁，她的大脑正在发育，所以质子治疗对我们非常重要。我们想让我们的宝贝女儿尽可能少受辐射影响。”

髓母细胞瘤是胶质瘤吗

髓母细胞瘤是胶质瘤吗？髓母细胞瘤是胶质瘤的一种大部分是恶性的，胶质瘤的全称是神 经胶质瘤，脑胶质瘤出现扩散、多发时，病情已属晚期，预后差、致死率高。此时，评估患 者生存期不仅有助于医生制定合理的治疗方案，而且还能够满足患者或其家属的某些特殊需求，更有助于家属做好充足的准备工作，如心理准备。髓母细胞瘤大部分是脑部发病率最高 的恶性肿瘤。由于恶性胶质瘤发生于脑部，最重要的是它与正常脑部组织基本没有明显界限，所以如果采用手术根本难以完全切除。而且恶性胶质瘤对放化疗也不敏感。因此怎样有效的 治疗恶性胶质瘤一直是医学界的难题。 恶性胶质瘤和正常脑组织没有明显界限。原本手术的弊端就是可能残留坏组织而切除了 好组织，这样基本就不敢用手术进行。即使能进行手术也是切安全的一部分，正常脑组织外 的部分，这也存在着很大的危险，毕竟头部不像身体的其他部位，即使损坏一点也没有大碍，稍不小心就可能危及生命，以下请北京同心医院脑肿瘤专家李桂秋主任和中医脑瘤专家王世 英主任大概的帮大家了解一下，有效的常规的治疗方法，脑瘤一般的治疗情况，手术，中医药，有选择的放化疗，可作为综合治疗的重要措施，首先考虑手术治疗，凡生长在可以手术 切除部位的肿瘤，均应首先考虑手术治疗。对生长在不能手术切除部位或多发性脑瘤，需采 用中医等保守治疗。中医药是脑瘤治疗过程中的重要方法和手段，配合手术、放化疗的治疗 方式，起到减轻手术消耗，缓解放化疗副作用，提高治疗效果的功效。

因为大部分恶性脑瘤手术后具有像割“韭菜”一样，再次增长复发的特点，单纯的手术切除反而会刺激并加速肿瘤的增长速度和恶变程度。所以中医药和有选择的放化疗治疗是术后必不可少的治疗方法；中医中药治疗主要是控制大部分脑瘤的发展、转移、缓解病情和减少放疗、化疗的不良反应。使生存质量得到改善，延长生命。所以中医药和有选择的放化疗治疗是术后必不可少的治疗方法；中医中药治疗主要是控制大部分脑瘤的发展、转移、缓解病情和减少放疗、化疗的不良反应。使生存质量得到改善，延长生命，北京同心医院是全国唯一多年采用纯中药治疗脑瘤的机构对胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤等各种脑肿瘤疗效显著，一部分一般患者半月左右明显见效小部分患者用药六个月左右脑瘤缩小或钙化小部分消失 . 部分脑瘤患者手术后可有效地防止复发和转移。多年来已为数万脑瘤患者解除病痛或高质量的延续生命。脑瘤老专家电话咨询和中医治疗请搜索，脑肿瘤专家王世英。脑瘤的治疗需要多方面的配合。 脑瘤的治疗以中西医结合治疗疗效更好，西医能够快速杀死肿瘤，中医药可以对西医治疗中出现的副反应加以缓解，使西医治疗得以继续进行，两者互补，有效提高患者生活质量，延长生命期。手术之后配合中医药治疗可大大降低复发的几率，同时术后也需要做好术后的护理工作，饮食上要补充营养丰富的食物，术后做好适当的段炼，保持良好的心态都有助于延长患者的生存期。 脑肿瘤专家提示：脑肿瘤属疑难疾病，请患者一定选择正规专业医院，找专业脑肿瘤科室的医生诊治，遵医嘱按时定量服用药物，不要随意购药或“组合用药”，以免延误病情，造成难以弥补的遗憾。患者需知：患者就医时提供姓名，年龄、发病史、治疗史、有关病历及检查报告单原件或复印件，CT或MRI片子.

肺母细胞瘤影像学表现研究

【摘要】目的探讨肺母细胞瘤的影像学特点、诊断和鉴别诊断方法报告2例和复习国内文献78例的影像学表现，80例全部摄胸部正侧位片，29例CT扫描，其中13例增强CT扫描，9例MRI检查。结果左肺38例，右肺42例;其中周边型68例，中央型12例;圆形椭圆形软组织肿块，边缘光滑，密度均匀或密度稍高61例，空洞性肿块7例，肺门区肿块12例，伴阻塞性炎症或肺不张8例;胸腔不同程度积液14例。CT清楚显示病灶周边征象和内部结构，增强扫描有不规则斑片状强化。结论放射学检查对此瘤的诊断起较重要的作用。X线胸部正侧位片、CT扫描检查可准确定位，在定性诊断上，CT优于普通平片、尤以增强扫描有助定性诊断。 Key words pulmonary blastoma imaging diognosis X-CT 肺母细胞瘤（pulmonary blastoma，PB）又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，是临床罕见，恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧差别上差异无显著性。发病率占肺原发恶性肿瘤 的0.25%～0.5%，通常在手术不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。本文对2例临床和影像学表现及文献报告的78例影像学表现进行综合分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊率和术前影像学诊断的正确率。 1 临床资料 1.1 一般资料 报告2例的影像学表现和国内报道48篇文献的78例患者的影像学表现分析，男51例，女29例，年 龄最小4月，最73岁，3岁以下婴幼儿4例，17岁以下青少年15例，平均年龄49.8岁。 1.2 全部病例 均做胸部X线检查，29例做胸部CT检查，其中13例CT增强扫描，9例MRI检查，显示为短T 1 、长T 2 信号。 1.3 临床症状 以胸痛、咳嗽、咯血等最多，1例出生4个月婴儿表现为发热、咳嗽、气促，反复对症治疗无效，胸片诊断胸膜炎并液气胸。 1.4 病例报告 例1，患者，男，68岁，因咳嗽、咳痰1个月，对症抗炎治疗效果不明显，查胸片见左肺门区5cm×3.5cm软组织肿块，密度均匀，边缘清楚，内缘与肺动脉分界不清，CT显示左上叶支气管开口处软组织肿块密度均匀，与主动脉弓及左肺动脉分界不清，纵隔多发淋巴结肿大，两下肺弥漫性网格状改变，诊断左中心型肺癌伴肺门纵隔淋巴结转移，两肺间质性感染。支气管镜检查见左上叶支气管开口分叶嵴处粘膜增厚充血，未见明显肿物，取活检4处均未见肿瘤细胞，上叶各支气管开口狭窄。CT引导穿刺活检见瘤细胞呈纵横交错排列，癌细胞呈卵圆形或梭形，核深染，可见核分裂象，胞浆红染并见有坏死。免疫组化显示:波形蛋白（++），CK （广）（++），S—100（-），SMA（-），诊断为成人型肺母细胞瘤。因并发高血压、冠心病、肺内感染等多系统疾病，2个月后死亡。 例2，患者，女，42岁，咳嗽2个月，加重伴咳血1个月，每次咳血量约10ml，鲜红色，时有小血块。对症治疗反复发作。查体:左下肺叩诊实音，呼吸音低。实验室检查无异常。X线检查:左肺下后基底段

小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病，但大多数见于儿童，发病高峰在10岁以前，8岁以前者占68.8%。男女之比为3：1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占儿童原发性脑瘤的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。由于该肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除、并沿脑脊液播散性种植，本病的治疗比较困难。近10年来，随着综合疗法的进步，治疗效果有了显著提高。 二病因髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，在出生后1.5年后逐渐消失；另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。有人认为，小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者；而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。 三临床表现主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 四检查1.腰椎穿刺 脑脊液压力增高，生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。 2.头颅X线平片

肾母细胞瘤影像学诊断_0

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肾母细胞瘤影像学诊断 肾母细胞瘤的影像学诊断（附 8 例分析）兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科 830000 刘建军臧建华付明花白玲摘要目的探讨肾母细胞瘤的 B 超、 CT、 MRI 的影像学综合表现。 方法： 对8 例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。 结果： 各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。 结论： 上述各项检查均能对此病作出诊断， MR 最具诊断价值。 综合各项资料能明显提高诊断正确率。 关键词肾母细胞瘤 CT MRI 肾母细胞瘤（ nephroblastoms 简称 NB）又称 Wilm s 瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的 6%，约占儿童恶性肿瘤的 20%。 本病的诊断一般来讲不难，在检查手段不断发展的今天，确诊率明显提高。 但综合影像资料很少，尤其是 MR 报道更少。 本文就该病的 CT、 MRI、超声表现及诊断要点 1 / 5

作一探讨。 1 一般材料本文 8 例患儿于 98 年 1 2 月至200 3 年 5 月收治入院，均经CT、 B 超及 MRI 检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。 年龄 8 月 11 岁，男 5 例、女 3 例，肿瘤发生在左侧 6 例，右侧 2例。 2 方法 CT 检查用机为西门子公司 PIUS4C 型螺旋 CT 机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚 /层距1 0/1 0mm 或1 0/5mm，静脉注射碘造影剂（ 2ML/Kg），B 超使用日立 EUB 4型。 MRI 采用 PHILIPS GYROSCAN NT1 .0。 TSE 序列，压脂（ SPIR）层厚 /层距 8/0.8 mm。 3 结果 3． 1 CT 扫描肿块密度多不均匀， CT 值 1 0 30HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。 注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。 2 例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，后腹淋巴结肿大。 3．2 B 超检查因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声，回声不均匀。 钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。

髓母细胞瘤4种分子亚型及针对性治疗

髓母细胞瘤4种分子亚型及针对性治疗 髓母细胞瘤（MB）是儿童中最常见的恶性脑组织肿瘤，是主要发生于小脑的原始神经外胚叶恶性脑肿瘤。约占儿童原发性脑肿瘤的20%。是中枢神经系统恶性程度极高的神经上皮性肿瘤之一。好发于10岁以下的儿童，由于肿瘤生长迅速，加之婴幼儿颅内高压症状不甚典型，容易造成误诊。 髓母细胞瘤分为 4 种亚型： 1、经典型髓母细胞瘤 2、促纤维增生/结节型髓母细胞瘤 3、髓母细胞瘤伴广泛结节 4、间变性髓母细胞瘤/大细胞型髓母细胞瘤。 髓母细胞瘤的分子分型主要有4个型：Wtn型（Wntsubgrooup）、Shh 型（ SonicHedgehogsu）、3 型（group3）和 4 型（group4）。在这些亚组中，WNT 患者预后良好，3组患者预后不良。此外，亚组特异性选择性剪接进一步证实了不同亚组的存在，并突出了亚组之间的转录异质性。根据基因组分析，每一个MB 亚群是一个独特的肿瘤实体，因此携带其自身的分子，以及临床病理特征。MB亚组的生存率、复发风险和对标准多模式治疗有良好反应的可能性各不相同，这些

多模式治疗包括最大程度的安全切除、化疗，还包括头颅放射治疗（对于3岁以上的患者）。将MB患者分为平均和高危组的标准风险分层考虑了患者的年龄、诊断时是否存在弥散性疾病以及术后残留肿瘤的大小。 儿童髓母细胞瘤的临床表现 1、头痛 2、恶心 3、呕吐 4、肢体协调性差、步态不稳 5、肌肉僵硬 6、眼球震颤 儿童髓母细胞瘤病因 近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神

经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。 儿童髓母细胞瘤诊断（主要通过患者病史及查体结果及以下辅助检查下诊断） 1、CT扫描：典型一般直径大于3.5cm，位于后颅窝中线小脑蚓部。累 及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高 或等密度病灶，边界较清楚。增强检查呈均匀一致强化。 2、MRI检查：的实质部分表现为长T1和长T2，信号强度上的特点不突出，正中矢状扫描图对诊断尤为重要，髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。

儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，

肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。 三、诊断 （一）临床表现 常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。 （二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查 （1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等； （2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确

详细介绍髓母细胞瘤的临床表现

详细介绍髓母细胞瘤的临床表现髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。近年来，以“特异性抗肿瘤免疫疗法”为代表的生物免疫治疗推行以来，使一大批肿瘤患者病情得到有效控制与减轻。 髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。 颅内压增高 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表

现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg 征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3% 其他表现 (1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。(2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

肾母细胞瘤影像学诊断_0

最新资料推荐 肾母细胞瘤影像学诊断 肾母细胞瘤的影像学诊断（附 8 例分 析）兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科830000 刘建军臧建华付明花白玲摘要目的探讨肾母细胞瘤的 B 超、 CT、 MRI 的影像学综合表现。 方法： 对 8 例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。 结果： 各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。结论： 上述各项检查均能对此病作出诊断， MR 最具诊断价值。 综合各项资料能明显提高诊断正确率。 关键词肾母细胞瘤CT MRI 肾母细胞瘤（ nephroblastoms 简称 NB）又称 Wilm s 瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的 6%，约占儿童恶性肿瘤的 20%。 本病的诊断一般来讲不难，在检查手段 不断发展的今天，确诊率明显提高。 但综合影像资料很少，尤其是 MR 报道更少。 1 / 5

本文就该病的 CT、 MRI、超声表现及诊断要点 作一探讨 1一般材料本文 8 例患儿于 98 年 1 2 月至2003 年 5 月收治入院，均经 CT、 B 超及 MRI 检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。 年龄 8 月 11 岁，男 5 例、女 3 例，肿瘤发生在左侧 6 例，右侧 2 例。 2方法 CT 检查用机为西门子公司 PIUS4C 型螺旋 CT 机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚 / 层距 1 0/1 0mm或 1 0/5mm，静脉注射碘造影剂（ 2ML/Kg ）， B 超使用日立EUB 4 型。 MRI 采用 PHILIPS GYROSCAN NT1 .0。 TSE 序列，压脂（ SPIR ）层厚 / 层距 8/0.8 mm 。 3 结果 3 ． 1 CT 扫描肿块密度多不均匀CT 值1 0 30HU ，略低于正常肾密度，肿瘤内 可见 不规则 低密度影，还可 见高密度钙化影及脂肪 密 度影。 注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显肿瘤实质强化较 轻。 2 例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围 脂 肪间隙

综合治疗儿童髓母细胞瘤33例临床分析_郑伟

综合治疗儿童髓母细胞瘤33例临床分析 郑伟,聂青,康静波,杨平,张丽萍,李方明 [摘要] 目的 回顾性分析髓母细胞瘤的临床特点,探讨合理治疗方案,分析预后影响因素。方法 2004年8月-2007年12月共收治髓母细胞瘤术后患儿33例。术后3周内开始放疗,先予以全脑全脊髓28~36Gy,再予瘤床处三维适形局部补量至总量50~ 54Gy,常规分割剂量1 8~2 0Gy/次;为减轻晚反应,部分患儿采用超分割照射技术(1 0Gy/次、2次/d);所有患者在6~8周内完成放疗。全脑全脊髓放疗完成后行1个周期同步化疗,全部放疗结束后再进行序贯化疗3~5个周期;化疗方案为洛莫司汀+长春新碱+顺铂或异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷。根据肿瘤是否转移、残存及残存肿瘤大小将患儿分为两组:低风险组(n=24):无转移、肿瘤全切或近全切(残留肿瘤体积 1 5cm3);高风险组(n=9):已有转移或残留肿瘤体积>1 5cm3。比较两组患者的3年生存率。结果 术后残留病灶患儿的放化疗有效率为90 9%(10/11),全组完全缓解(CR)93 9%(31/33),部分缓解(PR)3 0%(1/33),稳定(SD)3 0% (1/33)。所有患者中位生存时间51个月,3年总生存率和无病生存率分别为78 8%、75 8%。高风险和低风险患儿的3年生存率分别为33 3%和95 8%(P<0 01)。不良反应主要为血液系统和消化系统的毒性反应: - 度骨髓抑制发生率为21 2%(7/33),恶心发生率87 9%(29/33),伴呕吐者66 7%(22/33)。结论 儿童髓母细胞瘤的诊断不难,首选手术治疗,术后联合放化疗的总体疗效好,严重不良反应的发生率较低。肿瘤清除程度是影响预后的因素之一。 [关键词] 髓母细胞瘤;放射治疗剂量;预后 [中图分类号] R730 264 4 [文献标志码] A [文章编号] 0577 7402(2011)06 0657 04 C om bined radiother apy and chem ot herapy for pediatric m edu lloblastom a:a clinical study of33c ases ZHENG Wei,NIE Qing,KANG Jing bo,YANG Ping,ZH ANG Li ping,LI Fang ming Department of Radiation Oncology,Naval General Hospital,Beijing100048,China [A bstract] Objectiv e To retrospectively review the clinical characteristics of medulloblastoma,discuss the optimized treatment regimen,and analyze the prognostic influential factors.M ethods Thirty three children with pathologically certified medulloblastoma(aged 3-14years with average of6 5years),admitted from Aug.2004to Dec.2007,received radiotherapy within3weeks post surger y. Ratiotherapy consisted of28~36Gy whole craniospinal radiation and a supplementary radiation aimed at tumors by three dimensional conformal radiotherapy(3D CRT)for a total dose of50~54Gy(conventi onal fraction dose of1 8-2 0Gy).A part of patients received hyperfractionation radiotherapy(1 0Gy/f,2f/d)for alleviating the tardive adverse events.M eanwhile,a synchronized chemotherapy, consisting of lomustine+vincristine+cisplatin,or isophosphamide+carboplatin+eto poside,was administered after the completion of whole craniospinal radiation,and3-5courses of sequential chemotherapy were given after the overall radiotherapy was fi nished.According to the metastasis,and the residual tumor and its size,the33patients were divided i nto2groups as fo llows:low risk g roup(n=24):no metastases,total or sub total excision of tumors(residual tumors 1 5cm3);high risk group(n=9):ei ther metastases or residual tumor >1 5cm3.T he3 year survival rates of two groups were then compared.Results T he combined radi otherapy and chemotherapy was effective to10of the11patients(90 9%)with residual tumors.Out of the33patients,31obtained complete remission(93 9%),and2 patients showed partial remission or stable status(3 0%,respectively).T he median survival time of33patients was51months,3 year disease free survival(DFS)was75 8%,and3 year overall survival(OS)was78 8%,including33 3%in high risk g roup and95 8%in low risk group(P<0 01).The major side effects occurred in haematological system and digestive system,such as an incidence of21 2% (7/33)with grade - bone marrow suppression,87 9%(29/33)with nausea,and66 7%(22/33)with nausea and vomiting. C o nclusions It is not difficult to make a definite diagnosis of pediatric https://www.wendangku.net/doc/1617701263.html,bined radiotherapy and chemotherapy following surgery,which is primarily recommended therapy,will give favorable effects with a low risk of complicating severe adverse events.T he eradication of the tumor plays a pivotal role in influencing the prognosi s of patients. [Key words] medulloblastoma;radiotherapy dosage;anti neoplastic combined chemotherapy protocols;prognosis 髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是中枢神经系统高度恶性的神经上皮性肿瘤,约占儿童原发性颅内肿瘤的20%,其发病率仅次于星形细胞瘤[1]。MB好发于10岁以下儿童,患儿年龄5~7岁[2],男性多于女 [作者简介] 郑伟,医学学士,主治医师。主要从事临床常见肿瘤的放化疗研究 [作者单位] 100048 北京 海军总医院放射肿瘤科(郑伟、聂青、康静波、杨平、张丽萍、李方明)性。该肿瘤可发生于脑组织任何部位,绝大多数生长在第四脑室顶的小脑蚓部,易造成脑脊液循环梗阻而引发颅内高压,但小儿颅内高压症状不甚典型,故易误诊。髓母细胞瘤的高度恶性主要表现在3个方面:生长极其迅速,手术不易全部切除,肿瘤有沿脑脊液产生播散种植的倾向。所以,采用单一手段治疗髓母细胞瘤效果往往不理想,目前公认的治疗原则是采用术后联合放化疗进行综合治疗。本研究收集海军总医院放