肥厚性心肌病的治疗及护理课件

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版） 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。 1 药物治疗 无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。β受体阻滞

剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。[8, 10] 对于LVOTG≥100mmHg、左房压力增高、窦性心动过缓或房室传导阻滞的患者应慎用。[4, 9] 单用β受体阻滞剂不能改善左室梗阻患者症状时可联合应用丙吡胺。[2] 丙吡胺是Ia类抗心律失常药物，可抑制正常人心肌收缩力，降低静息和刺激状态下LVOTG。[11, 12] 丙吡胺亦有致心律失常作用，应避免与胺碘酮、索他洛尔等延长QT间期的药物合用。[9] 2 外科室间隔心肌切除术 药物治疗效果不佳的HOCM患者，可行外科手术治疗。室间隔心肌切除术为治疗梗阻性肥厚型心肌病最常用的外科治疗方式，包括经典Morrow手术和目前应用较多的改良扩大Morrow手术。室间隔心肌切除可扩大左室容积，降低左室流出道压力阶差，减轻收缩期前向运动（systolic anterior movement, SAM）引起的二尖瓣返流，提高运动耐力，改善患者症状。[2, 13] 大量研究显示，室间隔心肌切除术后患者远

一例关于肥厚性心肌病病人的护理个案

一例关于肥厚性心肌病病人的护理个案 学校： 学生： 指导老师： 一基本资料姓名黄XX 性别男 住院号 PXXXXXX 入院时间 2012-01-05 二主诉反复心悸10余年 三现病史近半年来活动稍受限制，上5楼出现气促。起 病以来，无畏寒、发热、无怕热、多汗，浮肿， 患者精神好，饮食好，夜间睡眠好，体重无变化， 大、小便正常。 四既往史患者1998年无诱因出现心悸，自觉心率明显增 快，伴胸闷、乏力，心悸症状持续1分钟后逐渐 好转，在当地医院就诊，诊断为“肥厚型心肌 病”，2011-7在我科行ICD植入术。术后仍偶有 心悸，无晕厥，行起搏器程控未发现室速、室颤。 五入院体检生命体征T：36.2℃ P：64次/分 R：20次/分 BP：145/88mmHg 神清，自主体位，唇红，颈软，双侧颈动脉无异常波动，无 颈静脉充盈、怒张，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻 及干湿性啰音。心率:64次/分，率齐，各瓣膜区未闻及病理 性杂音。双下肢无水肿。

六辅助检查 N端-脑利钠钛前体（E）：脑利钠钛前体（电发光）2500Pg/mL 肾功能五项：尿素氮6.2mmol/L；尿酸360umol/L；葡萄糖 4.56mmol/L；二氧化碳结合力25.9mmol/L；肌酐114mmol/L；全血常规：中性粒细胞计数:11.98*10^9/L;中性粒细胞比值0.8334；血红蛋白浓度122.2g/L;白细胞计数14.37*10^9/L;红细胞计数4.242*10^12/L；心功酶，生化急诊八项：葡萄糖6.85mmol/L；肌酐184umol/L；钾3.58mmol/L；肌酸激酶1574U/L；肌酸激酶同工酶MB40.1U/L；门冬氨基酸基转移酶186U/L；凝血指标：活化部分凝血活酶时间38.3sec；血浆纤维蛋白原含量2.84g/L；血浆凝血酶原时间测定16.2sec；凝血酶原活动度68%；凝血酶原时间测定16.1sec；国际标准化比值1.29;鱼精蛋白副凝试验（3P）；鱼精蛋白副凝试验阳性 七诊断 1 肥厚性心肌病心功能3级 2 阵发性室性心动过速 八护理诊断、护理措施及护理评价 1 活动无耐力与心肌供氧量不足有关；与长期卧床有关措施：（1）急性期24小时内绝对卧床休息，无并发症24小时后可在床上进行腹式呼吸，关节被、主动运动。待病情稳定后逐渐增加活动量，从而促进侧支循环的形成，提高活动耐力，防止深静脉血栓形成及便秘。 （2）病情稳定且无并发症时，在患者可耐受范围内鼓励患

扩张型心肌病

扩张型心肌病的诊断标准是什么？ 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比＞0 . 5,超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数》27mm / m2,心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、 淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发 性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP / ATP载体抗体、抗 肌球蛋白抗体、抗B 1,受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌 炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染 性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 扩张型心肌病的诊断标准 1.扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3?心室收缩功能减低： 4?必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)。 5.若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1—受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊 断。 6 ?注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀: 大二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽，室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈 普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样，呈大心腔小开口。 补充一下： 一大：心腔明显扩大

扩张型心肌病试题,带答案

2015 年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一．填空题：（每题 5 分，共16*5=80 分） 1. 心肌病的分类：（扩张型心肌病）（肥厚型心肌病）（限制型心肌病）（致 心律失常性右室发育不全心肌病）（未分化的心肌病）（特异性心肌病） 2. 扩张型心肌病（DCM ）：是以（左心室）或（双心室）扩张和收缩功能受损为体 征。 3. 特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有（缺血性 心肌病）（瓣膜性心肌病）（高血压性心肌病）等。 4. 扩张性心肌病占心衰人数的（10-15%），死亡率高，10 年生存率（10-30% ）。出现 心衰症状后， 5 年生存率（40%） 5. 扩心病常见的症状是（室性心律失常）（猝死）。 二、问答题（共10*2=20 分） 1.扩心病的的治疗原则：强心、利尿、ACEI 等药物治疗外，第三代钙离子拮抗剂阿罗地平和第三代 B 受体拮抗剂如卡维地洛能降低DCM 患者心血管病病死率，增加存活率。 2.扩心病的发病机制？（1）急性病毒性心肌炎后病毒持续性感染 （2）自身免疫导致心肌进行性损害

）。 张和收缩功能受损为体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关 的心肌疾病，常见的有（ ）等。 1.扩心病的的治疗原则： 2.扩心病的发病机制？ 姓名： 分数： 一、填空题： （每题 5 分，共 16*5=80 分） 2015 年三基三严培训：心肌病的分类 试题 1.心肌病的分类：（ ）（ 2.扩张型心肌病（ DCM ）：是以（ ）或（ ）（ 4.扩张性心肌病占心衰人数的（ ），死亡率高， 10 年生存率（10-30%）。出现心衰症状后， 5 年生存率 （ 5.扩心病常见的症状是 、问答题（共 10*2=20 （ 分） ）（

扩张型心肌病诊疗常规

特发性扩张型心肌病 原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。 【入院评估】 一、病史采集要点 1、现病史 （1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。 （2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。 （3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。 （4）既往治疗的医嘱遵从情况。 2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。 3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。 4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。 二、体格检查要点 1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。 2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。 3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。 三、诊断与鉴别诊断要点 1、诊断要点 （1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。 （2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。 2、常见的鉴别诊断 （1）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠状动脉造影进行鉴别。 （2）酒精性心肌病：多发生于有10年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的30%（约相当于125毫升乙醇），病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心肌病鉴别。但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。嗜酒史及治疗效果有助于鉴别。 （3）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末3个月）或产后6个月内，常见于多产妇女，未发现其他原因的心扩大、心功能不全、可有附壁血栓。预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能否恢复正常。不宜再次妊娠，因常导致更严重心功能不全甚或死亡。此有别于原发性扩张型心肌病。

扩张型心肌病的护理常规1

【定义】 扩张型心肌病（扩张性心肌病充血性心肌病）是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 【评估要点】 1．一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。 2．专科情况 （1）有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。 （2）有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。 3．实验室检查及其他 （1）胸部X线检查：心影明显增大，肺常瘀血。 （2）心电图：心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。 （3）超声心动图：左心室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收 缩力下降。，

4．其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。 【护理措施】 1．基础护理 (1)休息与活动：心肌病病人限制体力活动甚为重要，可使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌收缩力，改善心功能。有心衰症状者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷，从而改善心功能，注意照顾其饮食起居。当心力衰竭控制后仍应限制活动量，促使扩大的心脏得到恢复。 (2)饮食：给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进心肌代谢，增加机体抵抗力。避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负荷及心肌耗氧量。心衰时低盐饮食，限制水分摄人。对心功能不全者应予低盐饮食，每日摄盐量2~3g。对不易接受者可选用无盐酱油及食盐代用品，同时耐心向病人解释饮食的重要性，以取得病人配合。 (3)保持大便通畅：多食新鲜蔬菜和水果、少量多餐及增加粗纤维食物，必要时给予缓泻剂，嘱病人勿用力排便，以免加重心力衰竭或引起心脏骤停及脑血管意外等。 （4）吸氧：给予氧气吸人，根据缺氧的程度调节流量。2．病情观察 密切观察病人的生命体征，必要时进行心电监护。观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；及时发

肥厚性梗阻型心肌病

肥厚性梗阻型心肌病临床路径 （2010年版） 一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD- 10:l42.101 ）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA : （ICD-9-CM-3:3 7.34）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病 学分会，2007年）及2003年ACC/ESC 相关指南。 1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。 2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。 3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病 学分会，2007年）及2003年ACC/ESC 相关指南。 1.基础药物治疗：B受体阻滞剂、维拉帕米。

2.经皮经腔室间隔心肌消融术（PTSMA）:药物治疗效果 不佳，左心室流出道压力阶差（LVOTPG）静息时》50mmHg 或LVOTPG 静息时＜50mmHg，应激时》70m Hg,心脏血管 解剖适于行PTSMA。 3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室 流出道压力阶差（LVOTPG）静息时＞50mmHg。 4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。 5.双腔起搏器（DDD ）治疗：药物治疗效果不佳，不适 宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。 （四）标准住院日为11 - 14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:14 2.101肥厚性梗阻型心肌 病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。 （六）术前准备（术前评估）1- 3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血；

肥厚型心肌病的临床护理

肥厚型心肌病的临床护理发表时间：2009-08-13T14:16:29.263Z 来源：《中外健康文摘》2009年第21期供稿作者：樊文琴 (大兴安岭林业集团总医院黑龙江大兴安岭 16 [导读] 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)21-0209-02 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚，心室内腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻而分为梗阻性和非梗阻性。病因迄今尚不清楚，可能与遗传因素、去甲肾上腺素分泌过多、原癌基因表达异常及心肌细胞负荷过重有关。 1 临床表现 1.1症状 1.1.1劳力性呼吸困难约80%的病人于劳累后出现气促，这与左室顺应性差，充盈受阻及肺淤血有关。 1.1.2心前区闷痛约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。 1.1.3频发一过性晕厥 1/3病人发生于突然站立和运动后，稍后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。 1.1.4猝死心律失常为肥厚型心肌病患者猝死的主要原因，室性心律失常总的发生率高达50%，无症状性室性心运过速的发生率为19%～36%。 1.1.5防力衰竭病情晚期可出现左、右心力衰竭的症状，如出现气喘、心慌、不能平卧、肝大、下肢水肿等。 1.2体征胸骨左缘3～4肋间闻及收缩期杂音最为常见，非梗阻型肥厚型心肌病病人心尖区可闻及舒张中期轻微杂音。 1.3辅助检查 1.3.1心电图检查最常见的异常为左收室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波，其他还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞、深而窄的Q 波。 1.3.2超声心动图检查可见室间隔与左室游离壁厚度之比>1.3～1.5;左室流出道狭窄一般<20毫米。 2 护理 2.1一般护理 2.1.1休息在疾病早期，日常工作、生活多不受影响，但应注意劳逸结合，保持生活规律，情绪稳定，避免过度劳累、剧烈运动和情绪激动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息，以不引起胸闷、心悸等症状为原则，随病情逐渐稳定可适当增加活动量。 2.1.2饮食早期饮食无特殊限制，鼓励多吃富含维生素C的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭要求指导饮食。 2.1.3保持病室环境安静、空气新鲜：注意通风，温湿度适宜，预防上呼吸道感染。 2.1.4保持大便通畅防止便秘，避免用力排便。必要时可使用缓泻剂。 2.1.5心理护理心肌病患者往往正值壮年，担心疾病影响自己将来的学习、工作和家庭生活，思想压力大，护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，使其解除顾虑，树立战胜疾病的信心和勇气，积极配合治疗。 2.2观点要点 2.2.1密切观察呼吸频率、节律变化，及早发现有无心功能不全的表现。 2.2.2定时测量体温、血压，必要时观察尿量，以及早判断有无心源性休克的发生。 2.2.3密切观察心率和心律的变化，及早发现有无心律失常，如室性期收缩、不同程度的房室传导阻滞，严重者可出现急于急性心力衰竭、心律失常等。 2.2.4观察心前区疼痛的部位、性质、持续时间及有无伴随症状等。 2.2.5观察抗心衰药物和抗心律失常药物的疗效和副作用。 2.3对症护理 2.3.1若出现心悸、胸闷等症状，应及时休息，同时采取吸氧等措施。 2.3.2心力衰竭患者按心力衰竭护理，详见第一章第一节。 2.3.3心律失常患者按心律失常护理，详见第一章第二节。 2.3.4发生晕厥时，可将患者的双脚抬高，以增加回心血量，减轻梗阻程度。 2.3.5发生猝死时，按心肺复苏的急救和护理。 2.4家庭护理 2.4.1耐心、细致地向患者及家属宣传疾病的有关知识，谑春了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。 2.4.2保持家庭和睦相处，加强彼此沟通，心情舒畅，心境平和，避免情绪激动和紧张或其他不良刺激因素，建议与家人一起居住，不宜独居。 2.4.3平时适当活动，注意劳逸结合，防止过度劳累和剧烈运动。 2.4.4鼓励进高蛋白、高维生素类食物，同时注意饮食卫生防止肠道感染。 2.4.5注意居室通风，保持空气新鲜，同时注意保暖，预防上呼吸道感染（尤其是季节变换时）。 2.4.6抗心力衰竭和抗心律失常的药物应按医嘱服药，并在医师的指导下减量或更换药物。 2.4.7定期随访，复查心电图、X线胸片、超声心动图等。 2.4.8梗阻性肥厚型心肌病的患者在施行其他手术或有创伤性检查的前后，包括拔牙、咽扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素，以预防感染性心内膜炎。

扩张型心肌病患者的护理

扩张型心肌病患者的护理 【概念】 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DcM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，室壁变薄、心肌收缩功能障碍可产生充血性心力衰竭为特征。本病常伴有心律失常，病死率较高。 在我国发病率为13／10万～84／10万。男性多于女性。 【病因及病理】 病因尚不清楚。除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子等介导的心肌损伤可导致或诱发扩张型心肌病。本病的病理改变以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。 【临床表现】 起病缓慢，早期多无明显症状，逐渐出现活动后气急、心悸、胸闷、乏力甚至端坐呼吸、浮肿和肝肿大等充血性心力衰竭的症状和体征，常合并各种心律失常如：期前收缩、心房颤动、传导阻滞，晚期病人常发生室速甚至室颤，可导致猝死。部分病人可发生脑、心、肾等脏器的栓塞现象。主要体征为心浊音界向两侧扩大及左、右心力衰竭的体征。75％的病人可听到第三或第四心音。 【评估要点】 1．一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。 2．专科情况 （1）有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。 （2）有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。 3．实验室检查及其他 （1）胸部X线检查：心影明显增大，肺常瘀血。 （2）心电图：心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。 （3）超声心动图：左心室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收 缩力下降。， 4．其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。 【处理要点】 本病主要是对症治疗，目前治疗原则是针对心力衰竭和心律失常。一般是限制体力活动、低盐饮食、应用洋地黄和利尿剂等减轻心脏负荷药物，但本病较易发生洋地黄中毒，故洋地黄应慎用。必须及时有效地控制心律失常，晚期条件允许可行心脏移植术。 【常见护理诊断/问题】 1．气体交换受损与心力衰竭有关。 2．活动无耐力：与心力衰竭、心律失常有关。 3．体液过多：与心力衰竭引起水钠潴留有关。

2011美国肥厚型心肌病指南解读

2011美国肥厚型心肌病指南解读 李新立，徐东杰（南京医科大学第一附属医院 心内科，南京 210029） 通讯作者：李新立 Email：xinli3267@https://www.wendangku.net/doc/1210045129.html, 2011年11月，美国心脏病学会基金会/美国心脏协会（ACCF/AHA ）联合发布了肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy ，HCM ）指南[1]，总结8年来的研究成果，对2003年公布的专家共识进行了更新，从HCM 的流行病学、定义、基因筛查、病理生理学、诊断、治疗策略、危险分层及预后等方面进行了系统论述。限于篇幅现简要解读如下。 1 HCM的流行病学及定义 HCM 的患病率为0.2%，美国大约有60万患者，但就诊的患者仍为冰山一角，大多数无临床症状也不影响生存期。HCM 的特征为不明原因的左心室肥厚、不伴有心室腔扩张，未发现其他可导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病，临床超声心动图提示左心室壁厚度≥15 mm 。但左心室壁厚度在13～14 mm 之间、基因型异常、尚未出现明显肥厚的人群应特别重视。在儿童HCM 患者中，左心室厚度定义为左心室厚度≥同年龄、性别或体重指数儿童左心室厚度平均值+2倍标准差，对于存在基因突变但尚未出现心室壁明显肥厚的称为亚临床型HCM 。伴有高血压的老年患者，诊断HCM 要谨慎，一般在检测到肌小节基因突变或左心室壁厚度≥25 mm 或左心室流出道梗阻出现二尖瓣前向运动（SAM 征）时方能确诊。2 基因学检测的策略及家系基因分析 作为遗传背景极强的疾病，对HCM 患者进行基因学监测和家系分析是近年来研究的热点，为此，指南对其策略进行了推荐，具体如下： 2.1 Ⅰ类推荐 HCM 患者均须评估家族遗传基因，结果须经有遗传心脏病知识背景的专家解读，以解释是否符合临床表现（证据等级：B ）；对先证者一级亲属须进行临床评估，无典型临床表现的HCM 或不明原因的心肌肥厚也应考虑可能与遗传相关（证据等级：B ）。 2.2 Ⅱ类推荐 Ⅱa 类推荐：先证者进行基因检测以便于在一级亲属中评估HCM 的患病风险（证据等级：B ）。 Ⅱb 类推荐：基因检测以评估HCM 患者发生心源性猝死（sudden cardic death ，SCD ）的风险尚不确定（证据等级：B ）。 2.3 Ⅲ类推荐：无获益 先证者基因突变不明时，在亲属中进行基因检测或在HCM 患者基因型阴性的家属中进行临床筛查（证据等级：B ）； 如果先证者基因检测未发现突变，亲属的临床评估便极为重要，这样可以发现新的HCM 患者。对于临床上部分基因型阳性但尚未出现临床表型的患者，指南推荐进行定期的心电图、超声心动图及临床评估，随访间期取决于年龄及临床状态改变，一般儿童1年～1年半，成人5年（Ⅰ类推荐，证据等级：B ）3 治疗 治疗必须建立在对HCM 复杂的病理生理机制的全面理解上，应遵循个体化原则。指南将HCM 患者分为无症状及有症状两类，并分别进行相关推荐。 大多数患者并无临床症状，其生存期与正常

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识

中国心血管病研究２０1２年１月第１０卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＲｅｓｅａｒｃｈ，Ｊａｎｕａｒｙ２０1２，Ｖｏｌ．１０，Ｎｏ.１·１· Ｃｈｉｎａｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｆｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｓｅｐｔａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌａｂｌａｔｉｏｎ肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识组 通作者：李占全，Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｚｑｌｒ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ｃｎ 【关键词】肥厚型梗阻性心肌病；经皮穿刺腔内间隔心肌消融术；外科间隔心肌切除术 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓｔｒａｎｓｌｕｍｉｎａｌｓｅｐｔａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌａｂｌａｔｉｏｎ；Ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｍｙｅｃｔｏｍｙ ｄｏｉ：１０．３９６９/ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－５３０１．２０１２．０１．００１ 中图分类号Ｒ５４２．２文献标识码Ａ文章编号1672-5301(20１２)０１-０００１－０７ !!!!!!肥厚型梗阻性心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ１年，床症状明好。之后，ＰＴＳＭＡ技在 ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＯＣＭ）是肥厚型心肌病的一种，因世界各地开展，索ＰｕｂＭｅｄ，１５年（１９９５-２０１０肥厚室隔造成心室梗阻而得名。目前尚无理想的年）内涉及室隔酒精消融治的ＨＯＣＭ文献７００ 治措施，物治首。但部分ＨＯＣＭ患者余篇。 物治效果不佳或不能耐受，部分患者需要借助国内，１９９８年林阳等[ 6 ]首次道用ＰＴＳ－非物治方法。非物治方法包括手和介入ＭＡ治１例ＨＯＣＭ，随后宁省人民医院等近３０治。皮穿刺腔内隔心肌消融（ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ家位先后开展了此技，至２００１年全国ＰＴＳ－ ｔｒａｎｓｌｕｍｉｎａｌｓｅｐｔａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌａｂｌａｔｉｏｎ，ＰＴＳＭＡ）是一ＭＡ手例数已达１５０例，居太之首。同年，由 种介入治手段，其原理是通管注入无水酒中医学会、中心血管病志委会高 精，塞冠状脉的隔支，使其支配的肥厚室霖、李占全等家共同制定我国皮腔隔心肌 隔心肌缺血、坏死、薄、收力下降，使心室流出消融治的参考意[ 7 ]。十多年的程，伴 道梗阻消失或减，从而改善ＨＯＣＭ患者的床随ＰＴＳＭＡ技的提高，目前ＰＴＳＭＡ已在２０个省症状[ 1 ] 。市自治区近百家医院开展。 ＰＴＳＭＡ首先于１９９５年由Ｓｉｇｗａｒｔ在Ｌａｎｃｅｔ２ＰＴＳＭＡ疗效及安全性评价 道，由于小、操作方便，种技已在世界范德国Ｓｅｇｇｅｗｉｓｓ等[ 8 ]早期行了当世界最大广泛开展。本ＰＴＳＭＡ（２４１例）效及安全的察，比前 １ＰＴＳＭＡ发展及应用和后３个月、１年和２年的左心室流出道力１９８１年，Ｗａｌｌｅｒ等[ 2 ]告１例１７女性ＨＯＣＭ差（ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ，患者，１３年后生室隔心肌梗死，此后胸骨旁ＬＶＯＴＧ）和心功能化。果示，ＬＶＯＴＧ随着 音消失，超声心示室隔厚度薄（由２３ｍｍ的推移一步下降，心功能改善，运及耐 降至１５ｍｍ），左心室流出道（ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗ力也逐增加。Ａｌａｍ等[ 9 ]萃分析１９９６-２００５年ｔｒａｃｔ，ＬＶＯＴ）增。１９８３年Ｓｉｇｗａｒｔ等[ 3 ]，１９９４年已表的４２个研究，入ＰＴＳＭＡ患者２９５９例，随Ｇｉｅｔｚｅｎ等[ 4 ]，用似皮冠状脉腔内成形察１．５～４３．２（１２．７±０．３）个月。ＰＴＳＭＡ可使 （ＰＴＣＡ）性阻塞前降支出的第一隔支，可ＬＶＯＴＧ持下降，肥厚隔薄，ＨＯＣＭ患者的症 解ＨＯＣＭ的ＬＶＯＴ梗阻[ 3 , 4 ]。１９９５年，Ｓｉｇｗａｒｔ等[ 5 ] 状和心功能改善，运耐力提高，３０ｄ平均死亡率道用ＰＴＳＭＡ成功治３例ＨＯＣＭ患者，并随１．５％，期死亡率０．５％。其他并症：心室 万方数据

扩张性心肌病的治疗

扩张型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy） 【概述 【诊断与分型】 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 【治疗原则】 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗； 6、对症、支持治疗。 由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。【治疗主要针对临床表现】 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，

2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时， 上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 作为辅助治疗。 6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。 【用药原则】 1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 【特色治疗】 1.从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的 根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系

扩张型心肌病的护理

扩张型心肌病的护理 *导读：扩张型心肌病是一种原发性的心肌疾病。该病特征是左心室或右心室或左右心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，不少扩张性心肌炎患者会出现室性心律失常、房性心律失常等。扩张型心肌病患病部位是心脏，并且在任何一个阶段都可以致人死亡。如果治疗不得当或护理不慎容易导致死亡。因此扩张型心肌病患者需要特别的护理。…… 扩张型心肌病是一种原发性的心肌疾病。该病特征是左心室或右心室或左右心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，不少扩张性心肌炎患者会出现室性心律失常、房性心律失常等。扩张型心肌病患病部位是心脏，并且在任何一个阶段都可以致人死亡。如果治疗不得当或护理不慎容易导致死亡。因此扩张型心肌病患者需要特别的护理。 1、如果病人左心衰竭呼吸困难，护理人员或家属需要协助病人半坐卧位，此动作可以减轻肺部的淤血，缓解呼吸困难的情况；如果病人是右心衰竭组织水肿，就要避免下肢长期下垂，或长期固定某种姿势的坐或卧，以免加重水肿的情况。 2、如果患者心力衰竭的症状明显，并经常伴有头昏甚至昏厥，就需要绝对的卧床休息，避免任何可能加重心脏负担的因素，情绪激动、用餐过饱、用力排便等都有可能增加心脏的负担。患者卧床休息时，护理人员应协助患者在床上进食和排便，排便过

程中应该在外守候，以免发生意外。 3、在扩张型心肌病的晚期，患者会出现全心衰竭，此时要定时为患者进行按摩，帮助患者进行肢体运动，加快下肢的血液循环，防止形成栓塞。如果出现明显的水肿，患者的皮肤会变得很脆弱，此时应该穿着棉质柔软的衣服，保持床单的干燥和平整，以防割伤皮肤造成皮肤破损感染细菌。 4、在饮食方面，由于扩张型心肌病的病人会因为心力衰竭导致胃肠道有淤血积聚，所以消化功能会比较差，常常食欲不振，因此应该是用低钠、低脂、易消化食物，少食多餐，切忌生冷、干硬、油炸、辛辣等刺激性食物。

肥厚型心肌病患者的临床护理

肥厚型心肌病患者的临床护理 发表时间：2012-02-22T14:55:16.670Z 来源：《中外健康文摘》2011年第45期供稿作者：陈艳红[导读] 护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心 陈艳红 (黑龙江省医院 150036） 【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）45-0288-02 肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受限、舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。 1 病因及病理 病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1／3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚(非对称性肥厚)，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显。 2 临床表现 起病缓慢，部分患者可完全无自觉症状，因猝死或在体检中发现。非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑矇、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，可降低外周阻力，使左室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，但用硝酸甘油和休息多不能缓解。晚期可出现心力衰竭。主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间或心尖部听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。 3 临床护理 3.1 一般护理 ①休息与活动无症状患者，日常工作、生活多不受影响，但应生活规律，避免过度劳累和剧烈运动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷的因素，如用力排便、情绪激动、饱餐等，防止发生意外。限制探视人员，以防患者情绪激动或休息不好而加重心衰。 ②饮食宜给予低盐、低脂、高维生素、易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及产气食物(如红薯、牛奶)。戒烟酒、浓茶、咖啡。 3.2 病情观察及护理 密切观察生命体征，必要时进行心电监护，及时发现心律失常。观察有无呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；扩张型心肌病心脏明显扩大患者，若合并心房颤动，易形成附壁血栓，需观察有无栓子脱落引起心、脑、肾等重要脏器及肢体的栓塞。肥厚型心肌病患者，因心排血量明显减少，导致心、脑、肾等脏器严重供血不足，应注意观察患者有无头晕、黑朦、晕厥、心绞痛等表现，一旦出现，积极采取相应措施，防止意外发生。 3.3 对症护理 ①心绞痛与一般心绞痛护理相似，但不宜用硝酸酯类药物，应遵医嘱使用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。嘱患者避免突然屏气或站立，以免加重病情。 ②晕厥肥厚型心肌病患者体力活动后有晕厥和猝死的危险，故应避免持重、屏气及剧烈的运动如跑步、球类比赛等，有晕厥史者避免独自外出活动，以免发生意外。 ③心力衰竭、心律失常、栓塞，应做好相应的护理。 3.4 用药护理 遵医嘱用药，因心肌病患者对强心苷的耐受性差，应特别注意其毒性反应。肥厚型心肌病患者应用钙通道阻滞剂时，应注意观察血压，以防血压降得过低。肥厚型心肌病患者出现心绞痛时不宜用硝酸酯类药物，以免加重左心室流出道梗阻。 3.5 心理护理 心肌病尚无特殊治疗方法，只能对症治疗，患者反复发作心力衰竭，需要经常住院治疗，且患者多正值青壮年，担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活，思想负担大，可产生明显的焦虑或恐惧心理。家属也有较大的心理压力和经济负担。护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。 4 健康指导 指导患者保持室内空气流通，阳光充足，注意防寒保暖、预防感冒及上呼吸道感染。合理安排休息与活动，症状轻者可参加轻体力工作但要避免劳累；症状明显者应卧床休息，肥厚型心肌病者体力活动后有晕厥和猝死的危险，应避免激烈活动。有晕厥史者应避免独自外出活动，防意外发生。给予高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力。心衰时，低盐饮食，不吃含钠高的食物。耐心细致地向患者及家属宣讲疾病的有关知识，让其了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。坚持遵医嘱用药，说明用法、剂量，教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。嘱患者定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展恶化。 参考文献 [1]张丽，王恺隽，陈曦.心血管病医院急诊患者心肌标志物升高的临床意义[J];中国实验诊断学.2010年02期. [2]吴迪春.小剂量左旋甲状腺素治疗扩张型心肌病心力衰竭疗效观察[J].中国误诊学杂志.2010年06期.

肥厚性梗阻型心肌病

肥厚性梗阻型心肌病临床路径 (2010年版) 一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.3 4）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。 1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。 2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。 3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。 1.基础药物治疗：β受体阻滞剂、维拉帕米。 2.经皮经腔室间隔心肌消融术(PTSMA)：药物治疗效果

不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg或LVOTPG静息时<50mmHg，应激时≥70m Hg,心脏血管解剖适于行PTSMA。 3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg。 4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。 5.双腔起搏器（DDD）治疗：药物治疗效果不佳，不适宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。 （四）标准住院日为11–14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:I4 2.101肥厚性梗阻型心肌病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）1–3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血； （2）血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、