系统性红斑狼疮治疗方案

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SLE冲击治疗方案

一、甲强龙

1. 甲强龙0.5g d1-3 ，d9-11，d17-19 ；

2．甲强龙0.5d1 ，0.8d2 ，1.0d3 ，

0.5d9 ，0.8d10，1.0d11 ，

0.5d17 ，0.8d18 ，1.0d19 ，

此方案可隔日用，中间内隔5 天；

3. 甲强龙0.5d1-2 ，1.0d4 ；

0.5d10-11 ，1.0d13 ；

0.5d19-20 ，1.0d22 ；

二.CTX:

（1）0.2 d1 总计6g

（2）1.0 d1-6m ，每月一次

1.0g d9m ，12m，3m，6m，9m，12m 总计12g

三.强的松1mg/kg/d,p.o 连续使用特别注意消化道出血与真菌感染SLE冲击治疗指针：1.SLE脑病2.急性肾功能损害3.血液系统

严重损害，特别是PLT下降4?心肌炎

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。 黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节能够肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项1

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项

系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南

苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加

系统性红斑狼疮的常见治疗方法

系统性红斑狼疮的常见治疗方法 系统性红斑狼疮病情发作对患者的伤害是很严重的，只有及时的发现病情及时治疗，才能减少患者的伤害，系统性红斑狼疮常见治疗方法都有哪些呢？患者在治疗的时候一定要选择适合自己的，才会有好的效果，这是必须的。 对于红斑狼疮的治疗，患者还应该明确自己的病情，其实诊断红斑狼疮并不难，难的是该病与其他疾病有许多相似之处，特别是系统性红斑狼疮病状复杂多样，常常容易造成误诊。因此确诊是非常重要。 治疗红斑狼疮，一定要清楚自己的病情是否稳定，长期活动的盘状红斑狼疮可以转化为系统性红斑狼疮，而不稳定的系统性红斑狼疮还会加剧内脏的损害程度，出现狼疮危象。了解自己的病情是否稳定，便于稳定病情。 红斑狼疮发作是一种对患者伤害很严重的慢性疾病，病情的发作要是得不到有效的治疗和控制，就会对患者的内脏器官有很大的损伤，那么系统性红斑狼疮有哪些常见治疗方法呢。 一、治疗急性活动期应卧床休息 在红斑狼疮这种疾病处于稳定期的时候，患者是可以进行正常的生活和工作的，只是对患者进行一些心理方面的治疗是不能放松的。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、非甾体类抗炎药 当红斑狼疮患者出现一些关节痛、身体发热以及一些肌痛的情况时，可以通过这种抗炎药来进行有效的治疗，一般都有比较好的效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。 三、抗疟药 系统性红斑狼疮常见治疗方法还包括使用抗疟药，这类型的西药主要是对皮肤症状的一些治疗，尤其是皮疹、关节型的症状以及一些对光较敏感的时候可以选择这种药物。但是如果长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）

2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版)

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。

近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。

系统性红斑狼疮治疗方案

系统性红斑狼疮治疗方案 一、一般治疗 1.患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 2.对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 二、药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 一）、轻型SLE的药物治疗： 患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药(NSAIDs)：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0．25g，每日1次，或羟氯喹0．2。0．4鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量50—100 ms／d，1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过l周。 ⑤小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d)有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 二）、对中度活动型SLE的治疗： 个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量0．5，1 mg·kg一-d～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7．5～15 mg．每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1—2．5吨·kg-I·d-·，常用剂量50～100 mg／d。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 三）、重型SLE的治疗： 治疗主要分2个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括： 1.糖皮质激素： 通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l。2周减10％的速度缓慢减量．减至泼尼松0．5 rng·kg/d 后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或

136系统精讲-肌肉骨骼系统和结缔组织-第七节 系统性红斑狼疮病人的护理

1.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为 A.关节畸形 B.关节附近肌肉萎缩 C.非畸形性关节炎 D.梭状指 E.天鹅颈样畸形 【答案】:C 【解析】:90%以上的病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布，较少引起畸形。肌痛见于50％的病人，有时出现肌炎，但很少引起肌肉萎缩。 2.患者女性，37岁，因发热，关节肿痛，皮肤红斑入院，疑为系统性红斑狼疮，请问该病人最具特异性的指标是 A.抗RNP抗体 B.狼疮带试验 C.抗核抗体 D.抗Sm抗体 E.血清补体C增高 【答案】:D 【解析】:Sm是细胞核中的酸性核蛋白，特异性高达99%，但敏感性低，一般认为抗Sm抗体是SLE的标志性抗体。 3.某女性患者因全身关节痛，面有蝶形红斑入院，查血抗Sm抗体(+)，确诊为系统性红斑狼疮。请问下列不符合系统性红斑狼疮护理要求的是 A.床单清洁干燥 B.居室阳光充足 C.病室空气流通 D.病室内温度18℃～20℃ E.病室内湿度50%～60% 【答案】:B

【解析】:病人应避免在烈日下活动，禁忌日光浴。 4.患者女性，34岁，因低热，面有蝶形红斑，口腔溃疡，头发稀少入院检查，查血：抗Sm抗体(+)，血沉增快。确诊为系统性红斑狼疮，请问非甾体类抗炎药不适用于系统性红斑狼疮的哪种情况 A.肾炎 B.发热 C.关节肌肉疼痛 D.关节炎 E.浆膜炎 【答案】:A 【解析】:非甾体类抗炎药主要用于发热、关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人。 5.患者女性，25岁，诊断为系统性红斑狼疮，经住院治疗后症状基本缓解。请问对系统性红斑狼疮患者的保健指导，下列错误的是 A.病情处于缓解期半年以上可妊娠 B.常需终身治疗 C.外出时尽量避免日光照射 D.肥皂水洗脸每日3～4次 E.忌用易诱发本病的药物 【答案】:D 【解析】:皮肤护理是保健指导的关键，应避免紫外线照射，忌日光浴；避免刺激性物质接触皮肤，如碱性肥皂、化妆品、油膏、染发烫发剂、发定型剂等；避免食用可诱发或加重本病的药物和食物。病情稳定及肾功能正常者可受孕，并在医生指导下妊娠。 6.患者女性，35岁，工人。发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。以下哪一项是SLE的标志性抗体 A.血补体 B.抗核抗体 C.抗SM抗体

第四十五单元 系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE 组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A.环形红斑 B.结节性红斑 C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑 E.网状青斑 答案：C 例题2：SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状

人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！ 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。）。

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

?１８８“史堡匦遑瘟堂盘查２Ｑ！Ｑ生３旦箜！垒鲞筮３塑￡蜮ⅡＩ丛￡Ｈ螳趔，鲢§盟ｈ２Ｑ！Ｑ，ｙ出：！生盟Ｑ：§ 系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染 与神经精神性狼疮的临床区别 冯学兵周康兴丁从珠孙凌云 【摘要】目的了解系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者发生中概神经系统（ＣＮＳ）感染与神经精神性狼疮 （ＮＰＳＬＥ）的临床区别。方法回顾分析既往４年收治的１２例合并ＣＮＳ感染的ＳＬＥ住院患者临床表现、 实验室检查和预后情况。和同期收治的１５例中枢性ＮＰＳＬＥ住院患者进行对比分析，采用两样本均数的 ｔ检验，Ｍａｎｎｗｈｉｔｎｅｙ检验和Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法进行统计学处理。结果１２例合并ＣＮＳ感染的ＳＬＥ患者中 女性１０例占８３％，平均发病年龄（３７±４）岁。与ＮＰＳＬＥ患者ＩＳＬＥ疾病活动指数（ＳＩ。ＥＤＡＩ）（１４．３±Ｉ．６）］ 相比，合并ＣＮＳ感染的ＳＬＥ患者ＳＬＥＤＡＩ（６．４±１．２），狼疮活动性低（Ｐ＜０．０１），而发病前糖皮质激素用量 大［（２８：３±２．５）ｍ州与（８．４±３．０）ｍｇＣｄ］（Ｐ＜０．０１），应用免疫制剂者多（８３％与３３％，Ｐ＜Ｏ．０５ｏ合并ＣＮＳ感 染的ＳＬＥ患者临床症状以头痛、发热最为常见（Ｐ＜０．０１），其血清白蛋白水平［（３４．２±ｉ．２）ｇ／Ｌ］高于对照 组［（２９．９±１．６）ｇ／Ｌ］（Ｐ＜Ｏ．０５）；脑脊液检查显示，这些患者白细胞数显著升高［（３２６＋１０４）／斗ｌ与（５±３）／斗ｌ， Ｐ＜０．０１］，糖含量显著降低［（１．３８＿＋０．２７）ｍｍｏｌ／Ｌ与（３．４７±ｏ．２９）ｍｍ０１］Ｌ，Ｐ＜０．０１］，蛋白水平［（１２４６±１５５） ｍｇ／Ｌ］亦较对照组［与（６６９±２０６）ｍ川。］增高（Ｐ＜Ｏ．０５ｏ结论ＳＬＥ患者发生ＣＮＳ感染后预后不佳。长期使 用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时，应及时行脑 脊液检查排除此病。 【关键词】红斑狼疮，系统性；中枢神经系统感染；狼疮血管炎，中枢神经系统 ＣｌｉｎｉｃａｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｂｅｔｗｅｅｎｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｎｆｅｃｔｉｏｎａｎｄｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｄｃＩｕｐｕｓｉｎｐａｆｉｅｎ协 ｗｉｔｈｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓＦＥＮＧＸｕｅ—ｂｉｎｇ，ＺＨＯＵＫａｎｇ－ｘｉｎｇ，ＤＩＮＧＣｏｎｇ－ｚｈｕ，ｓＵＮＬ流ｇ— Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ够ｆ池ｄＮａｎｊｉｎｇＤｒｕｍＴｏｗｅｒＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇ ｙｕｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄ ＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＭｅｄｉｃ耐Ｓｃｈｏｏｌ，Ｊｉａｎｇｓｕ２１０００８．Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｄｅｎｔｉｆｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｂｅｔｗｅｅｎｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ（ＣＮＳ）ｉｎｆｅｃ— ｔｉｏｎａｎｄｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔＩｌｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄＣｌｉｎｉｃａｌｍ朋一 ｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．１ａｂｔｅｓｔｒｅｓｕｌｔｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ１２ＳＬＥｐａｔｉｅｎｔｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈＣＮＳｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ。ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄｉｎ ＮａｎｊｉｎｇＤｒｕｍＴｏｗｅｒＨｏｓｐｉｔａｌｉｎｔｈｅｐａｓｔｆｏｕｒｙｅａｒｓ．ｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄａｎｄｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｏｓｅｏｆ１５ｅｏｎｃｏｍｉ— ｔａｎｔｌｙｔｒｅａｔｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｅｅｎｔｒａｌｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ（ＮＰＬ）．Ｔｗｏ—ｉｎｄｅｎｐｅｎｄｅｎｔｓａｍｐｌｅｓｔｔｅｓｔ，Ｍａｎｎ— ａｎｄＦｉｓｈｅｒｅｘａｃｔｔｅｓｔｗｅｒｅｕｓｅｄｆｏｒｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ８３％ｏｆＳＬＥｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳ ｗｈｉｔｎｅｙｔｅｓｔ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓｗｅｒｅｆｅｍａｌｅａｎｄｔｈｅａｖｅｒａｇｅｄｉｓｅａｓｅｏｎｓｅｔａｇｅｗａｓ（３７±４）ｙｅａｒｓ．Ａｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｎｅｕｒｏ—ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ｌｕｐｕｓｐａｔｉｅｎｔｓ（ｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ）．ｔｈｏｓｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ【ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｇｒｏｕｐ）ｈａｄｌｏｗｅｒｌｕｐｕｓ ｄｉｓｅａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙ（ＳＬＥＤＡＩｓｃｏｒｅ１４．３±１．６口ｓ６．４±１．２．Ｐ＜０．０１）ａｎｄｔｏｏｋｈｉｉｇｈｅｒｄｏｓｅｏｆｅｏｒｔｉｅｏｓｔｅｒｏｉｄｓ【ａｖｅｒａｇｅ ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅｄｏｓｅ（２８．３±２．５）∥ｓ【８．４±３．０）ｍｒ４ｄ，Ｐ＜Ｏ．０ｌＪａｎｄｍｏｒｅｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｓａｇｅｎｔｓ（８３％口ｓ３３％． Ｐ＜０．０５）ｂｅｆｏｒｅｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆＣＮＳｓｙｍｐｔｏｍｓ．Ｈｅａｄａｃｈｅａｎｄｆｅｖｅｒｗｅｒｅｍｏｒｅｃｏｍｍｏｎｉｎｔｈｅｉｎｆｅｃ— ｔｉｏｎｇｒｏｕｐ（１００％口ｓ４６．７％ａｎｄ９１．７％口３２０％．ｂｏｔｈＰ＜Ｏ．叭）ａｎｄｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｌｙｈｉｇｈｅｒｓｅｒｕｍａｌｂｕｍｉｎｌｅｖｅｌｓ 【（３４．２±１．２）ｇ／Ｌ口５（２９．９±１．６）异，Ｉ。ＪｗｅｒｅｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎｔｈｏｓｅｐａｔｉｅｎｔｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅＮＰＬｐａｔｉｅｎｔｓ（Ｐ＜０．０５）． ＣｅｒｅｂｍｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｒｅｗｅｒｅｉｎｃｒｅａｓｅｄｔｏｔｓｌｅｅｌＩｃｏｕｎｔｓｌ（３２６±１０４），山与（５±３） ／恤ｌ，ｄｅｃｒｅａｓｅｄｓｌｕｅｏｓｅｌｅｖｅｌｓｌ（１．３８±０．２７）ｍｍ０１／ＬＩ）８（３．４７±０．２９）ｍｍｏｌ／ＬＪ鹊ｗｅｌｌａｓｅｌｅｖａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎｌｅｖｅｌｓ 【（１２４６±１５５）ｍｇ／Ｌ／）５（６６９±２０６）ｍｇ／ＬｊｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳｉｎｆｅｅｔｉｏｎｓ（Ｐ＜０．０１。Ｐ＜０．０ｌａｎｄＰ＜０．０５）． ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＡｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓｃｏｕｌｄｂｅｅｘｐｅｃｔｅｄｗｈｅｎＳＬＥｐａｔｉｅｎｔｓｄｅｖｅｌｏｐＣＮＳｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ．Ｆｏｒｔｈｏｓｅｗｈｏ ｈａｖｅｂｅｅｎｇｉｖｅｎｈｉｇｈｄｏｓｅｏｆｅｏｒｔｉｅｏｓｔｅｒｏｉｄｓａｎｄｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅａｇｅｎｔｓｆｏｒａｌｏｎｇｔｉｍｅｂｕｔｗｉｔｈｏｕｔｓｔｒｏｎｇ ｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｌｕｐｕｓｄｉｓｅａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙ。ＣＮＳｉｎｆｅｅｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｔｔｈｅａｐｐｅａｒａｎｃｅｏｆｈｅａｄａｃｈｅａｎｄ ｆｅｖｅｒ，ａｎｄｔｉｍｅｌｙｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｉｓｒｅｑｕｉｒｅｄｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ１ＬｕｐｕｓｅｒｙｔＩｌｅｍａ协ｓｕｓ，ｓｙｓｔｅｍｉｃ；Ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ；Ｌｕｐｕｓｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ， ｃｅｎｔｒａｌｎｅｕｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１０．０３．０１３ 作者单位：２１０００８南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科

系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准： （1）颊部红斑固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 （3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （4）口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 （9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少( <100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。 （10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 （11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。 （出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编） 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 （1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现

系统性红斑狼疮用药指南.docx

系统性红斑狼疮药物治疗有几种 系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种： (1)非甾体类抗炎药在系统性红斑狼疮的治疗过程中，大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。正确地使用此类药物能缓解症状，减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠(包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等)、荼普酮等都可以选择应用。但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应，疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用，以免加重肾脏损害。 (2)抗疟药抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如与泼尼松(强的松)同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。常用剂量为氯喹0．25克，每日1次服；羟氯喹0．2—0．4克，每日分1—2次服。部分病人每周服5天即可。待症状控制后，可改为隔天服药，或每周服2天维持。一般在服药后1-2月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢，组织亲和性强，尤其在眼，引起角膜沉积和视网膜病变，如及时停药可以逆转。一般应服药后每隔6个月作一次眼科检查。 (3)肾上腺皮质檄素为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。一般为泼尼松(强的松)每日每千克体重0．5—2毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。经6—12个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于15毫克，然后以最小量每日5-7．5毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。关于激素的给药时间，一般在急性期或活动期以总量分3—4次，每6—8小时给药1次为好，病情稳定时，可集中在每晨1次服用。对于急性重症病人，可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击疗法：一般每日静滴1克，在3小时内滴人，连续2-3天或隔日一次，连续2—3次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量，停止冲击后继续原服用量。本疗法主要并发症为感染，因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外，滴注过快可导致反应性关节病，甚至引起心律紊乱而死亡。 (4)免疫抑制剂用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称CBl348)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。常用于重症和难治性系统性红斑狼疮，如狼疮性肾炎和中枢性狼疮。狼疮性关节炎几乎不需要这类药物治疗，除非极少数有破坏性关节炎者，则可选用甲氨喋呤。 此外，尚有一些与免疫学有关的治疗方法，如血浆置换和免疫吸附疗法、大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗、白细胞置换疗法等，尚处于研究阶段。 中医中药已广泛地应用于治疗系统性红斑狼疮，多按辨证论治进行。单味药物目前以雷公藤多用。雷公藤多苷片每次10毫克，一日3次，对轻症系统性红斑狼疮的关节痛、肌炎、蛋白尿都有一定疗效，但停药后