脑静脉系统血栓形成

门静脉血栓

门静脉血栓形成 求助编辑百科名片 门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。PV可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前性门静脉高压的一个重要原因。临床上该病并不少见，但易被忽视，若不及时治疗，可导致严重的后果而危及患者生命。 编辑本段简介 门静脉血栓形成（PVT）是导致肝外门静脉高压的主要疾病。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。 最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状，但很少引起肝脏梗死。 如血栓扩展到肠系膜上静脉，则可引起小肠梗死，导致腹膜炎、休克甚至死亡。病程较长者与门静脉高压症状相似，部分患者没有任何症状。Relli在其512例肝硬化门静脉高压食管静脉曲张出血患者中，采用门静脉造影及术中探查发现，16.6%并发有门静脉血栓。602例门脉高压患者中发现47例门静脉血栓而无肝脏疾病，约占7.8%。 编辑本段流行病学 门静脉血栓形成的发生率文献报道差别很大。Jones报道肝硬化门静脉系统血栓的发生率为10%，Okuda报道日本病理协会247728例患者的尸解结果，门静脉栓塞的发生率为0.5489%，肝硬化患者门静脉栓塞率为6.5885%，脾切除术后门静脉栓塞率为22.2%。Egnchi报道特发性门静脉高压症脾切除术后门静脉栓塞率为25%。Rattner等调查1000例脾切除术，7例发生了门静脉栓塞，发生率为0.7%。Chaffanjon报告了连续60例脾切除的病人，术后常规应用低分子肝素，每天3000U 皮下注射，术前及术后7天，30天，采用彩色多普勒超声检查，发现术后门静脉血栓发生率为8.3%，其中75%的患者无明显的临床表现。 应嘉均等施行脾切除2185例，术后5例出现PT，发生率0.23%。Rosemurgy报告门腔静脉架桥分流术后栓塞率为10%。 戴植本报告24例门静脉高压症离断术后患者，术前门静脉栓塞率8.33%，术后栓塞率为37.5%，而TIPS术后的栓塞率高达32.5%，单纯肠系膜静脉血栓的发生率则占住院患者的0.002%～0.007%，占全部肠系膜栓塞病例的10%。 另外调查的41例肝外型门静脉高压症的患者中，门静脉血栓形成33例，先天性肠系膜多发性动静脉瘘2例，先天性多发性肝动脉细小分支-门静脉瘘1例，后天性肝总动脉-脾静脉瘘1例，脾动-静脉瘘1例，终末支门静脉纤维化2例，肝动脉瘤压迫门静脉致血栓形成且瘤体远端血栓形成1例，其中4例因门静脉血栓形成而并发急性肠系膜静脉血栓形成。又有文献报道门静脉血栓在肝移植的术前及术后的发生率均有增加，发生率2.1%～13%不等。门静脉血栓发生的影响因素包括肝硬化、高凝血状态、脾切除史，门腔分流病史等。 门静脉血栓的发生与性别、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素也有关系，男性比女性发病率高，肝硬化A级发生率为2.5%，B级为5.6%，C级为10.4%；酒精性肝硬化发生率为17%，而非酒精性肝硬化发生率为10%，考虑到不典型病例的漏诊，甚至某些患者死后也未能做出正确诊断，门静脉血栓的实际发生率比文献报道的还要高。 编辑本段病因 门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性，肿瘤性、凝血功能障碍性、腹腔手术后，外伤性及原因不明性等。25%～30%的成人门静脉血栓病例继发于肝硬化，婴幼儿门静脉血栓多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等，PT可分为原发性与继发性两种，原发性多与血液高凝状态有关。 国外报道372例继发性肠系膜静脉血栓形成患者，发现周围静脉炎、腹腔炎症性疾病、腹部大手术与门静脉高压是发生的主要因素，且以脾切除术后为常见。 局部因素在PT形成的危险因素中占40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成，这些局部因素主要分4类：局部感染灶，门静脉系统损伤、腹腔肿瘤和肝硬化，临床上以肝硬化伴发PT 为最多，PT还可见于妊娠(特别是子痫患者)、口服避孕药和引起门静脉淤血的患者(如肝静脉阻塞，

2020 实践指南：脑静脉血栓形成

2020 实践指南：脑静脉血栓形成 神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT）。由于其相对罕见、临床表现多样，不同于“常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。 CVT的定义和病理生理学 CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。CVT是青年卒中（女性占2/3）的重要原因，可以模拟其他急性神经系统疾病，且只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。CVT占所有卒中的0.5-1.0%，女性发病率约为男性的3倍，其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。血液从大脑小静脉流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（Rosenthal）基底静脉和Galen静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦），最后流入颈内静脉（图1）。

图1 正常脑主要静脉和静脉窦的时间飞跃法MR静脉造影 血液瘀滞、血管壁异常和血液成分改变（Virchow三联征）导致血栓前和纤溶过程之间的平衡破坏，从而导致进行性静脉血栓形成。静脉血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压

持续升高可导致血管源性水肿（血脑屏障破坏）以及脑灌注压和脑血流量下降，并伴有组织梗死，出现细胞毒性水肿和血管源性水肿。由于皮质静脉之间的广泛吻合，静脉区域不如动脉区域界限分明，闭塞后可以形成替代的静脉引流通路。与上矢状窦阻塞有关的CVT 还可以阻断蛛网膜绒毛吸收脑脊液，从而导致颅内压升高（伴或不伴有组织损伤）。 这些病理生理变化可出现典型的局灶性神经症状和CVT体征，这取决于引流静脉受损的大脑区域、是否急性闭塞、侧支代偿程度和组织损伤程度（见“临床表现”部分）。血栓的缓慢生长和静脉的侧支形成可能是症状逐渐出现的原因，通常持续数天、数周甚至数月。 CVT的危险因素 CVT的重要危险因素包括含雌激素的口服避孕药、血栓前（高凝）状态（遗传性或获得性易栓症）、妊娠和产褥期、感染、恶性肿瘤、头部损伤（对静脉结构造成直接损伤）和炎性疾病（表2）。研究发现，高达85%的成年患者至少有一个危险因素；最常见的是使用口服避孕药，其次是血栓前状态（更多是遗传性的，而不是获得性的）。

2020AHAASAESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南(完整版)

2020AHA∕ASA∕ESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南（主整版） 神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT ）。由于其相对罕见、临床表现多样，不同于"常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。 本指南管理建议部分基于AHA/ASA的指南以及最近的欧洲中风组织和欧洲神经病学学会（ESO-EAN ）的指南。 CVT的定义和病理生理学 CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。CVT是青年卒中（女性占2/3 ）的重要原因，可以模拟具他急性神经系统疾病，且只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。CVT占所有卒中的0.5-1.0% ,女性发病率约为男性的3倍z其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。血液从大脑小静脉

流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（ROSenthal ）基底静 脉和GaIen 静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦）， 最后流入颈内静脉（图1）。 SUPeriOr SagittaI SinUS Vein OfTrOIard Straight SinUS Vein Of Labbe In ternal jugular vei n TranSyerSeSinus 图1正常脑主要静脉和静脉宴的时间飞跃法MR 静脉造彩 血液瘀滞.血管壁异常和血液成分改变（VirXhOW 三联征）导致血栓 前和纤溶过程之间的平衡破坏r 从而导致进行性静脉血栓形成。静脉 血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。 虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压持续升高可 Vein Of Galen | Λ?√L Internal Cerebral VeinS COnfluence Of SinUSeS SigmOidSi nus

门静脉血栓形成

门静脉血栓形成 门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。临床较为少见。近年来随着彩色多普勒的广泛应用和诊断水平的提高，病例报告数日渐增多，病因可能与全身或局部感染及门静脉淤血有关，还可见于肝胆术后和脾切除术后，临床上仍有半数以上的病例找不到病因。门静脉血栓形成分为原发性和继发性，根据部位可分肝内和肝外,根据发病情况可分急性和慢性，临床上以继发性门静脉血栓形成相对多见，多继发于慢性肝病及肿瘤疾患，肝外门静脉阻塞多继发于肝内型的门静脉高压症。临床表现以腹痛为主，其轻重决定于血栓形成的部位、急缓、范围和栓塞的程度，单纯的肝外门静脉阻塞最突出的症状为食管胃底静脉曲张出血。因本病无特征性表现，临床上很容易误诊。 门静脉血栓形成是由什么原因引起的？ (一)发病原因 门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性、肿瘤性、凝血功能障碍性、腹腔手术后、外伤性及原因不明性等。25%～30%的成人门静脉血栓病例继发于肝硬化。婴幼儿门静脉血栓多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。PT可分为原发性与继发性两种。原发性多与血液高凝状态有关。国外报道372例继发性肠系膜静脉血栓形成患者，发现周围静脉炎、腹腔炎症性疾病、腹部大手术与门静脉高压是发生的主要因素，且以脾切除术后为常见。局部因素在PT形成的危险因素中占40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成，这些局部因素主要分4类：局部感染灶、门静脉系统损伤、腹腔肿瘤和肝硬化，临床上以肝硬化伴发PT为最多。PT还可见于妊娠(特别是子痫患者)、口服避孕药和引起门静脉淤血的患者(如肝静脉阻塞、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎)。有学者认为至少有1/3的PT 患者是多种危险因素联合作用的结果。 1.门静脉高压症多因各种病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于门静脉压力升高，造成门静脉及其属支的向肝性血流的减少和血流速度的减慢造成涡流而致血小板堆积形成血栓。 2.腹腔感染为肠道感染性病灶的细菌进入门静脉系统所引起，如新生儿脐炎、脐静脉脓毒血症，成人常见的有急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、空腔脏器的穿孔、小肠炎性病变、

2019中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南更新要点解读

2019中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南更新 要点解读 在《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》的基础上，结合近年国内外相关进展，修订的《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》，主要将背景资料更新至2019年12月，推荐意见进行了细化和增补，内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面，是指导我国诊断和治疗颅内静脉血栓形成的新依据。 中华医学会神经病学分会和脑血管病学组在山西、广西和江西多地组织了会议讨论，并经互联网和邮件反复征求专家意见，在2015年编写的《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》［1］的基础上，结合近年国内外相关进展，修订发表了《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》［2］。本版指南推荐意见的背景资料更新至2019年12月，并将主要推荐意见进行了增补和细化。增补和修订的主要内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面。 一、病因和危险因素 本版指南在推荐意见的背景材料中，强调了颅内静脉血栓形成以年轻、女性多见，不同于动脉血栓栓塞性脑血管病，缺乏传统脑血管病的危险因素。主要危险因素除产褥期和长期口服避孕药外，还需注意我国近年

比较突出的卵巢过度刺激干预和人工流产后发生颅内静脉血栓形成的风险。 二、临床表现 除海绵窦血栓性静脉炎外，颅内静脉血栓形成的症状和体征并没有特异性，在临床工作中提高对本病的认识极为重要。即使这样，有些类型的临床诊断依然相当困难。本版指南中，重点强调了临床少见且极易被误诊的单纯大脑皮质静脉血栓形成，虽然占颅内静脉血栓形成的6%，但误诊误治将导致严重不良后果，指出了其症状学中应引起警惕的表现和影像学诊断技术合理采用的重要性［3］。因此，在临床表现相关的推荐意见中，特别增补了血栓形成部位、累及范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，应重视颅内静脉血栓形成临床症状的复杂性，提醒临床医生高度警惕。 三、影像学诊断 影像学检查是确诊颅内静脉血栓形成的主要手段，本版指南中，强调了CT平扫/增强、MRI常规序列（增强）、CT静脉成像（CTV）和磁共振静脉成像（MRV）在血栓形成临床诊断中的重要性，尤其是CT增强扫描/CTV和增强MRI/MRV，目前认为基本可以取代DSA，用于确立绝大多数颅内静脉血栓形成的诊断。MRI能更好地显示脑实质损害和血栓形态，而且一系列成像新技术显示了更高的特异度和敏感度，如磁敏感成像、高分辨血管壁成像和血栓黑血成像等技术在鉴别诊断中具有重要价

颅内静脉系统血栓形成临床路径

颅内静脉系统血栓形成临床路径 (2016年版) 一、颅内静脉系统血栓形成临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为颅内静脉系统血栓形成（ICD-10：I67.6）。 （二）诊断依据。 根据《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会，2016年）。 1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。 2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。 3.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。 4.影像学检查提示颅内静脉系统血栓形成。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会，2016年） 1.抗血栓治疗： （1）抗凝：首选抗凝治疗，可选用普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。

（2）溶栓：足量抗凝治疗无效且无禁忌症时，可考虑局部溶栓治疗，可选择尿激酶或rt-PA。 2.病因治疗： 3.对症治疗： （1）降低颅内压。 （2）控制体温。 （3）防治癫痫。 （4）维持水电解质平衡。 （5）治疗感染。 （6）营养支持。 （四）标准住院日为14–28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉系统血栓形成疾病编码。 2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平； （3）心电图、X线胸片； （4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查； （5）头颅CT平扫、头颅MRI和MRV。 2.根据患者病情可选择的检查项目：肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、头CT增强、全脑血管造影（DSA）。 （七）选择用药。 1.低分子肝素、普通肝素或华法林，。 2.局部溶栓可选用尿激酶或r-TPA等溶栓药物 3.颅内压增高患者可选用甘露醇、甘油果糖、速尿等 4.对症治疗药物： （1）有癫痫发作者抗痫药物治疗。 （2）纠正水、电解质紊乱药物。 （八）出院标准。

脑静脉窦血栓形成的诊治分析

脑静脉窦血栓形成的诊治分析 目的观察并分析脑静脉窦血栓形成的诊断及治疗。方法选择笔者所在医院自2009年1月~2010年12月收治的314例CVST患者临床资料，全部患者行头部CT及MRI检查。采用综合治疗的方法，给予患者皮下注射低分子肝素钙，结束后给予口服华法林，根据不同症状给予对应治疗。结果经治疗后，患者中痊愈68例，好转217例，无效29例。结论如患者出现CVST可疑症状，应立即给予检查，以便及早作出诊断，并给予治疗。 标签：脑静脉窦血栓形成；诊治；临床疗效；CVST 脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多种因素造成的、特殊的脑血管疾病，临床表现为头痛、视乳头水肿、运动缺损、癫痫、谵妄、意识障碍等，多发于青壮年，以女性为多见。由于此病临床表现缺乏特殊性，易造成误诊。近几年，随着临床医学的深入探讨，影像技术的进步，对脑静脉窦形成的治疗得到深入发展[1]，笔者所在医院对64例CVST患者的临床表现、影像学特征进行观察，并对其治疗情况进行总结，旨在为临床提供参考，现报道如下。 1?资料与方法 1.1?一般资料 选择笔者所在医院自2009年1月~2010年12月收治的314例CVST患者临床资料，患者中男105例，女209例；患者年龄17~50岁，平均（32.4±2.8）岁，患者中17~40岁241例，为较为集中的年龄组。 患者临床表现为以头痛为主诉的307例，伴恶心呕吐215例，伴视物不清、视力下降121例，伴肢体抽搐119例，意识障碍85例，局灶性肢体活动障碍128例，发现有视乳头水肿125例，一侧或双侧外展神经麻痹105例。 1.2?方法 1.2.1?检查方法?全部患者行头部CT及MRI检查。经CT检查，异常304例，静脉窦高密度影、“空三角征”或“绳索征”217例，弥漫性脑水肿征象131例；经MR+MRV检查，所有患者均不同程度表现为静脉窦受累，累及上矢状窦131例，左横窦108例，右横窦114例，右乙状窦151例，左乙状窦126例，直窦99例，窦汇207例，下矢状窦135例，138例患者同时累及2个以上静脉窦。 1.2.2?检查结果?全部患者经血常规、凝血功能检查，血浆纤维蛋白高于正常值228例，红细胞增高214例；抗凝前行腰穿CSF检查，脑脊液压力异常262例，＞300 mm H2O 145例，200~300 mm H2O 117例；蛋白异常201例，0.45~1.00 g/L 112例，1.0~1.5 g/L 85例，＞1.5 g/L 4例；白细胞升高115例，其中（10~25）×106/L患者101例，14例为（26~50）×106/L。 1.2.3?治疗方法?全部患者采用综合治疗的方法，治疗开始半个月~1个月内采用皮下注射低分子肝素钙（赛博利，深圳赛保尔生物药业有限公司，H20060191），约0.4~0.6 mL（4 000~6 000 U），2次/d，结束后给予口服华法林[苄丙酮香豆素钠，海南红德制药公司，（1998）XF-1501号]；给予阿司匹林（乙酰水杨酸，华阴市锦前程药业有限公司，H61022142）抗血小板，红花注射液（江西余江制药厂，Z36020701）等扩血管治疗；患者同时合并高颅压者给予甘露醇脱水降颅压治疗，怀疑患者有感染情况，给予抗生素治疗，抽搐患者给予抗癫痫及对症治疗等。

2020AHAASAESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南(完整版)

2020AHA/ASA/ESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南（完整版） 神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT）。由于其相对罕见、临床表现多样，不同于“常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。 本指南管理建议部分基于AHA/ASA的指南以及最近的欧洲中风组织和欧洲神经病学学会（ESO-EAN）的指南。 CVT的定义和病理生理学 CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。CVT是青年卒中（女性占2/3）的重要原因，可以模拟其他急性神经系统疾病，且只能通 过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。CVT占所有卒中的0.5-1.0%，女性发病率约为男性的3倍，其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。血液从大脑小静脉

流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（Rosenthal）基底静脉和Galen静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦），最后流入颈内静脉（图1）。 图1 正常脑主要静脉和静脉窦的时间飞跃法MR静脉造影 血液瘀滞、血管壁异常和血液成分改变（Virchow三联征）导致血栓前和纤溶过程之间的平衡破坏，从而导致进行性静脉血栓形成。静脉血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压持续升高可

脑静脉窦血栓形成指南

2015中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南 颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%～1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%～20%。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。 2013年一项对11400例CVST住院患者的病死率调查显示，15～49岁为1.5%，50～64岁为2.8%，65岁及以上为6.1%。由于患者凝血与纤维蛋白溶解（纤溶）状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10d以上。 本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南的基础上进行修订。撰写组专家通过复习近年来公开发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识后形成推荐意见，适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告，证据级别较低。本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献。

《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点

《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点 颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病，约占所有脑血管病的0.5%～1%。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更值得重视。 CVT可原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60% 以上的患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦受累居首位。病变性质可分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位细菌性感染；后者则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因不明。 病因和危险因素 【推荐意见】： CVT 的病因和危险因素复杂多样，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素（级推荐）。 临床表现 一、一般临床表现 1. 颅内高压和其他全脑损害： 2. 局灶性脑损害： 3. 痫性发作： 4. 硬脑膜动静脉瘘的临床表现：

二、不同部位CVT的临床表现 1. 上矢状窦血栓形成： 2. 横窦和乙状窦血栓形成： 3. 直窦血栓形成： 4. 海绵窦血栓形成： 5. 单纯脑深静脉血栓形成： 【推荐意见】：（1）CVT依血栓累及部位、范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一，应重视CVT 临床表现的复杂性（级推荐；本条为本次新增推荐意见）。（2）对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害（包括出血性或缺血性）、痫性发作（包括子痫）、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑CVT的可能，并行相关检查（级推荐，C级证据）。 影像学检查 一、头颅CT/CT静脉成像（CTV） 1. CT平扫： 2. CT增强扫描： 3. CTV： 二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV） 1. MRI常规序列： 2. MRV： 3. DWI： 4. 磁敏感加权成像（SWI）或T2梯度回波对急性期静脉窦和皮质静脉血栓形

2019颅内静脉血栓形成诊治指南要点

2019颅内静脉血栓形成诊治指南要点 颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病。《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》是在2015年版指南的基础上修订而成，关于CVT的治疗，新版指南主要有以下推荐意见。 1. 病因治疗 （1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。 （2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。 2. 抗凝治疗 （1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。疗程可持续1~4周（Ⅱ级推荐，B级证据）。（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B级证据）。（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PT-INR值保持在2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。 （5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。 （6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C级证据）。 （7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。 3. 特殊情况的抗凝治疗 （1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。 （2）对于妊娠期CVT患者，建议整个孕期全程使用低分子肝素抗凝治疗（Ⅱ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。 4. 抗血小板和降纤治疗 除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗以治疗CVT并无支持证据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

曾进胜：中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南解读

[ISS2017]曾进胜：中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南解读2017-06-19 来源：医脉通我要投稿 颅内静脉血栓形成指南解读 ISS2017 评论（0人参与）导读：6月11日，在第十三届国际脑血管高峰论坛的中国脑血管病防治指南巡讲会场，《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》的执笔者之一曾进胜教授为我们带来了精彩的指南解读。 2015年指南更新概况 2015年指南是基于2012年编写的《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》进行修订，经学会和学组反复多次讨论，修订或补充了大部分推荐意见。由于颅内静脉血栓形成（CVST）发病率低、病例数少，难于开展大样本随机对照研究，指南所用证据文献多为回顾性分析结果或病理报告，证据级别较低，并充分引用了国内相关文献。 本版指南更新的主要方面包括病因学和危险因素筛查、症状学（全脑症状、局灶缺失症状、刺激症状、单纯性脑静脉血栓形成）、辅助检查（影像学、腰穿）、治疗（抗凝治疗、机械取栓、支架植入）几个方面。 指南解读

病因和危险因素 本指南强调了危险因素的重要性。国际脑静脉及静脉窦血栓形成研究试验（ISCVT）显示，血栓前状态和口服避孕药是重要的危险因素。口服避孕药可以引起几种肝脏产生的血浆蛋白水平增加，在临床诊断CVST时，对于女性患者，应当特别询问口服避孕药的病史。 推荐意见： ? CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性（I级推荐）。 症状学 如果患者存在局灶性神经功能缺损同时合并颅内压增高，应该考虑到CVST的可能，包括如下症状： ?急性或反复发作的头痛； ?视乳头水肿； ?一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作； ?孤立性颅内压增高综合征； ?不同程度的意识障碍或精神症状。