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Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(9), 1906-1910

Published Online September 2020 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html,/journal/acm

https://https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html,/10.12677/acm.2020.109286

Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的

表达与术后复发的关系

杨斌，宋克亮

青岛大学附属医院骨肿瘤科，山东青岛

收稿日期：2020年8月19日；录用日期：2020年9月3日；发布日期：2020年9月10日

摘要

目的：探讨Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系。方法：收集2016年7月至2019年4月在青岛大学附属医院接受手术治疗的116例软组织肉瘤患者的临床资料，随访时间至少2年，术后分为复发组(n = 35)和未复发组(n = 81)，分别检测Ezrin及Ki-67蛋白的表达，分析Ezrin阳性与Ki-67阳性与软组织肉瘤术后复发的关系。结果：其中复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别(85.71%, 74.29%)高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率(45.68%, 35.80%)，差异有统计学意义(P < 0.05)。结论：复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率，说明软组织肉瘤术后复发与Ezrin及Ki-67的阳性表达有着密切联系。

关键词

软组织肉瘤，复发，Ezrin蛋白，Ki-67

Relationship between Ezrin and Ki-67

Expression in Soft Tissue Sarcoma

and Postoperative Recurrence

Bin Yang, Keliang Song

Department of Osteooncology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong

Received: Aug. 19th, 2020; accepted: Sep. 3rd, 2020; published: Sep. 10th, 2020

Abstract

Objective: To investigate the relationship between Ezrin and KI-67 expression in soft tissue sar-

杨斌，宋克亮coma and postoperative recurrence. Methods: Collected data in July 2016 to April 2019 in Qingdao university hospital in patients undergoing surgical treatment of 116 cases of soft tissue sarcoma of the clinical data, at least 2 years of follow-up, postoperative recurrence was divided into groups (n = 35) and group (n = 81), and without recurrence Ezrin and Ki-67 was detected in protein expres-sion, analysis of Ezrin positive and Ki-67 positive relationship with the recurrence of soft tissue sarcomas. Results: The positive expression rates of Ezrin and KI-67 in the recurrent group (85.71%, 74.29%) were higher than that of the non-recurrent group (45.68%, 35.80%), and the difference was statistically significant (P < 0.05). Conclusion: The positive expression rates of Ezrin and KI-67 in the recurrent group were higher than that of the non-recurrent group, indicat-ing that the positive expression of Ezrin and KI-67 was closely related to the postoperative recur-rence of soft tissue sarcoma.

Keywords

Soft Tissue Sarcoma, Recurrence, Ezrin Protein, Ki-67

This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0).

https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html,/licenses/by/4.0/

1. 前言

软组织肉瘤是一类起源于间叶组织的恶性肿瘤，主要来源于黏液、脂肪、平滑肌、纤维、滑膜、横纹肌、血管等结缔组织[1]，但不包括骨、软骨以及淋巴造血组织，绝大多数呈恶性，其病因和发病机制至今尚未明确。软组织肉瘤可发生于任何年龄段，以中老年人多见，男性略多于女性，并且好发于四肢，发病率较低，约占成人恶性肿瘤的1%，但是在青少年恶性肿瘤中约占6.5% [2]。软组织肉瘤的分型比较复杂，种类繁多，其中包括19个组织学类型，50多种亚型，最主要的包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘瘤，其中横纹肌肉瘤多发生于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、以及恶性神经鞘瘤多见于中、老年人[3]。目前外科手术仍然是软组织肉瘤的首选治疗方法，但是术后极易复发，预后较差[4]。近年来，Ezrin、Ki-67已被证实均参与了肿瘤细胞的增殖和分化，但是关于二者在软组织肉瘤中的表达以及与术后复发的关系研究很少[5] [6]。本研究采用免疫组化法检测Ezrin及Ki-17在软组织肉瘤中的表达以及与术后复发的关系，目的是为了预测肿瘤复发以及提供一定的干预治疗手段。

2. 资料与方法

材料：收集2016年7月至2019年4月在青岛大学附属医院接受手术治疗的116例软组织肉瘤的患者的临床资料，随访时间至少2年，所有患者均有明确的病理学诊断。该研究已获得青岛大学附属医院伦理委员会批准，所有患者均签署知情同意书。

2.1. 纳入标准

①病理学诊断为恶性软组织肉瘤；②接受过手术治疗；③未发生其他部位转移。排除标准：①确诊时已发生转移；②随访资料或临床资料缺失；③死亡病例。根据术后情况将患者分为复发组(n = 35)和未复发组(n = 81)，其中复发组男性21例，女性14例；年龄32~64岁，平均年龄(49.45 ± 9.45)岁；病例类型：恶性纤维组织肉瘤14例，脂肪肉瘤8例，皮肤隆突性纤维肉瘤6例，腺泡状软组织肉瘤4例，滑膜

杨斌，宋克亮

肉瘤2例，恶性神经鞘瘤1例。未复发组男43例，女38例；年龄29~62岁，平均年龄(48.64 ± 9.36)岁；

病例类型：恶性纤维组织肉瘤26例，脂肪肉瘤17例，皮肤隆突性纤维肉瘤12例，腺泡状软组织肉瘤10例，滑膜肉瘤8例，恶性神经鞘瘤8例。患者的性别、年龄及组织类型对Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达没有影响(P > 0.05)。

2.2. 试剂与方法

术中留取新鲜的软组织肉瘤的标本，采用4%的甲醛溶液充分固定，之后制作成4 μm厚的切片，利用免疫组化进行染色，采用DAB试剂进行显色，分别检测Ezrin及Ki-67蛋白的表达，并设立阴性对照组。本研究所需的抗体及免疫组试剂盒均由福州迈新生物技术开发公司提供。

2.3. 术后复查方法

术后定期进行复查，选择多普勒超声检查或者磁共振成像检查，以下情况则判定为复发：①原手术部位出现新的占位性病变；②再次手术后病理结果与第一次手术后病理结果一致。

2.4. 结果判断

Ezrin的表达定位于细胞膜，而Ki-67的表达定位于细胞核，选取着色强度较高的区域，随机计数100个肿瘤细胞，Ezrin、Ki-67阳性表达的细胞数> 10%被记录为阳性表达[7]。

2.5. 统计学方法

采用SPSS24.0进行数据处理，采用χ2检验，P < 0.05被认为具有统计学意义。

3. 结果

两组结果比较结果显示：所有软组织肉瘤患者中复发数为35例(30.17%)，未复发为81例(69.83%)，其中复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别(85.71%, 74.29%)高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率(45.68%, 35.80%)，差异有统计学意义(P < 0.05)。见表1。

Table 1. Comparison of Ezrin and Ki-67 expression between the two groups

表1. 两组Ezrin与Ki-67表达情况的比较(例%)

组别病例数Ezrin阳性表达Ki-67阳性表达

复发组35 (30.17%) 30 (85.71%) 26 (74.29%)

未复发组81 (69.83%) 37 (45.68%) 29 (35.80%)

χ216.056 14.516

P值0.001 0.001

4. 讨论

软组织肉瘤是一类发病率很低的恶性肿瘤，起源于间叶组织，主要包括脂肪、肌肉、神经、神经鞘、血管及其他结缔组织等，好发于四肢，其他部位也可发生，恶性程度很高，病理类型复杂多样，预后效果差。近年来，随着医学水平的提高，软组织肉瘤的治疗手段也有了更多的选择，根据软组织肉瘤的不同组织学亚型、分子遗传学特点、肉瘤的分期等，可以采用不同的个体化治疗方案，包括手术、放疗、化疗以及分子靶向治疗。尽管非手术治疗已经成为很多肉瘤的标准化治疗方案，但是手术治疗仍然是绝大部分软组织肉瘤的首选治疗方法[8]。术前放化疗可以起到降低手术风险，减少肿瘤复发的作用，但是

杨斌，宋克亮

是否会提高软组织肉瘤患者的生存期目前尚不明确[9]。随着人们对肿瘤生物学行为认识的不断加深，分子靶向治疗逐渐进入大众的视野，涌现出一些新型靶向药物并已经取得了不错的疗效，例如帕唑帕尼、阿帕替尼、舒尼替尼、索拉菲尼及安罗替尼等，已取得不错的临床研究效果。

Ezrin、Ki-67的表达在很多研究中已经被证明与恶性肿瘤的预后存在密切的关系。Ezrin作为ERM 蛋白家族中最早被发现的一种，是膜细胞骨架连接蛋白，表达于细胞膜内侧表面，活化的Ezrin蛋白端与肌动蛋白骨架连接，而N端可以与多种跨膜蛋白结合，在控制细胞形态、黏附、运动方面发挥着关键作用，对于正常细胞来说，Ezrin扮演者重要角色，但是其异常表达、磷酸化以及亚细胞的定位在肿瘤的发生、发展、侵袭及淋巴结转移方面也同样扮演着重要角色[10]。许多研究表明，Ezrin蛋白在胰腺癌、胃癌、鼻咽癌、乳腺癌、肝癌中的异常表达与肿瘤细胞的浸润侵袭密切相关，被认为是一种肿瘤相关蛋白[11]。在软组织肉瘤方面，Carneiro等人发现Ezrin在肉瘤复发与转移方面发挥重要作用，提示Ezrin可以作为预测软组织肉瘤复发与转移的因素。而在另一项关于黏液性纤维肉瘤的研究中发现Ezrin的表达随肿瘤分级升高而升高，并且与预后明显相关[12] [13]。Ki-67是细胞核增殖抗原，可在细胞增殖的大部分时期表达，具有非组蛋白的特点，可参与DNA复制及染色体支架形成，在细胞周期的G2期和M期表达最明显，而在G0期基本不表达，可以作为反映细胞增殖活跃程度的可靠指标[14]。研究表明，Ki-67在乳腺癌、大肠癌、原发性肝癌以及肺癌中均可呈高表达，并且可参与肿瘤的发生与发展。在另一项关于腹膜后脂肪肉瘤的研究中显示Ki-67的阳性表达可提示患者的预后不佳[15]。本研究中观察Ezrin与Ki-67在复发组的阳性率高于未复发组，差异具有统计学意义(P < 0.05)。

5. 结论

综上所述，软组织肉瘤术后复发与Ezrin及Ki-67的阳性表达有着密切联系，可以通过术后辅助治疗来为患者提供个体化治疗方案，减少肿瘤复发的风险。

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软组织肉瘤的靶向治疗进展

.综述Review. 软组织肉瘤的靶向治疗进展任志午　王国文 DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.01.010 中图分类号：R738.6 作者单位：300060　天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科 A review on the advance of individualized therapy targeting soft tissue sarcomas REN Zhi-wu, WANG Guo-wen. Department of Orthopaedic Oncology, Cancer Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin, 300060, PRC 【Abstract】 Soft tissue sarcomas are malignant tumors derived from mesenchymal tissues and ectodermal neural tissues, with wide distribution and multi subtypes. Traditional treatment method of soft tissue sarcomas includes surgery, radiotherapy and chemotherapy. The treatment aims to control primary tumors and prevent the transfer of tumors. At present, molecular targeted drugs obtain positive effects in the treatment of common cancers such like non-small cell lung cancer, colorectal cancer, etc. Targeted therapeutic strategies suddenly become a new field of cancer treatment. Antitumor drugs inhibit tumor growth by retarding tumor cell proliferation with the interference of tumor development and specific protein essential for the growth. Tumor-targeting drugs have fewer side effects and well tolerance. Currently, there are a variety of targeted drugs used in soft tissue sarcoma treatment. The individualized therapy provides different solutions according to the different tumor subtypes. It will be the future development trend of soft tissue sarcomas treatment. 【Key words】 Molecular targeted therapy; Antineoplastic agents; Soft tissue neoplasms; Sarcoma 【关键词】　分子靶向治疗；抗肿瘤药；软组织肿瘤；肉瘤软组织肉瘤 ( soft tissue sarcoma，STS ) 是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的 1%，儿童肿瘤的 10% [1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织 ( world health organization，WHO ) 的分类，STS 具有 60 多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性 [2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。一、传统治疗方法初发 STS 的传统治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗的目标为控制原发灶及预防肿瘤的转移。治疗方式的选择取决于肿瘤的诊断和分期。在传统治疗手段中，外科手术仍占主导地位，强调广泛切除和三维切除，但 30%～50% 出现局部复发和 ( 或 ) 远处转移，最终导致患者的死亡。基于仅有较少比例的病例可以实现广泛切除，有学者通过术前或术后放疗降低局部的复发率，但关于放疗与手术的时机还存在争议 [3]。术前放疗可用于肿瘤范围广泛的病例，以获得 I 期完整切除的可能；术后辅助放疗的目的在于降低术区局部的复发率。目前通过手术联合放疗的方式，肢体 STS 的局部控制率可达到 80%～90%，而躯干部位的肿瘤由于手术和放疗难以实施则预后较差 [4]。化疗在 STS 治疗中的地位亦未达成共识，由于 STS 是异质性非常明显的肿瘤，不同的组织学类型、不同的部位、不同的病理分级和肿瘤的大小可能对化疗有着不同的效果。一直以来缺乏化疗能改善总生存率的 I 类证据，并且作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。有证据表明，在横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究 [5-7]。二、靶向治疗近年来，抗肿瘤靶向药物作为新的治疗手段，成功地应用于多种类型肿瘤的治疗当中。传统细胞毒化疗药物主要通过抑制细胞分裂产生抗肿瘤作用。抗肿瘤靶向药物则通过干扰肿瘤发展及其生长所必需的特定蛋白而阻滞肿瘤细胞增殖，虽然在这些蛋白中也可能存在于正常组织，但在肿瘤中却多已变异或呈过度表达状态。抗肿瘤靶向药物可简单分为单克隆抗体和小分子抑制剂两大类。而靶向药物的靶点蛋白可以是细胞分化群表面标志物 ( 如 CD20 ) 或生长因子相关蛋白 ( 如表皮生长因子受体 ( epithelial growth factor receptor，EGFR )、血管内皮生长因子 ( vascular

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor 首次报道此病。1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年Hoffmann 将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP. 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP 所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP 的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。3分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(9), 1906-1910 Published Online September 2020 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html,/10.12677/acm.2020.109286 Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系杨斌，宋克亮青岛大学附属医院骨肿瘤科，山东青岛收稿日期：2020年8月19日；录用日期：2020年9月3日；发布日期：2020年9月10日摘要目的：探讨Ezrin与Ki-67在软组织肉瘤中的表达与术后复发的关系。方法：收集2016年7月至2019年4月在青岛大学附属医院接受手术治疗的116例软组织肉瘤患者的临床资料，随访时间至少2年，术后分为复发组(n = 35)和未复发组(n = 81)，分别检测Ezrin及Ki-67蛋白的表达，分析Ezrin阳性与Ki-67阳性与软组织肉瘤术后复发的关系。结果：其中复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别(85.71%, 74.29%)高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率(45.68%, 35.80%)，差异有统计学意义(P < 0.05)。结论：复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率分别高于未复发组中Ezrin、Ki-67蛋白的阳性表达率，说明软组织肉瘤术后复发与Ezrin及Ki-67的阳性表达有着密切联系。关键词软组织肉瘤，复发，Ezrin蛋白，Ki-67 Relationship between Ezrin and Ki-67 Expression in Soft Tissue Sarcoma and Postoperative Recurrence Bin Yang, Keliang Song Department of Osteooncology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong Received: Aug. 19th, 2020; accepted: Sep. 3rd, 2020; published: Sep. 10th, 2020 Abstract Objective: To investigate the relationship between Ezrin and KI-67 expression in soft tissue sar-

丁晓毅-影像学检查再软骨肉瘤诊断中的价值和不足

X线、CT和MR检查在软骨肉瘤诊治中的优势与不足上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科丁晓毅dxyrj@https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html, 一、定义：软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。二、流行病学：发病率仅次于骨髓瘤和骨肉瘤的，是第三好发的原发性恶性骨肿瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20%-27%，约占原发性骨肿瘤的3.5%。好发于扁骨，以骨盆多见，其次是股骨、胫骨和肱骨；好发年龄是40-60岁，男性好发，男女之比约为1.8：1。三、临床症状：局部疼痛和肿胀为主要表现，可及包块，肿块生长缓慢，病程多较长，多为数月，可超过2年。四、组织学分型和分级： 1.大体：病变多较大，大多数病变大于4cm，50%以上的病例大于10cm，病变呈不规则圆形或卵圆形，在长管骨可延骨髓腔纵向生长呈长条形，可占据整个管状骨长度的30-50%，病变的边界不清，髓腔的内缘常呈扇形改变，切面呈灰白色、淡蓝色，具有光泽，无钙化区呈透明状，钙化较少区可呈毛玻璃样透明状，钙化显著区域呈灰白色、质硬、呈颗粒样或砂砾样，肿瘤内钙化的多少和肿瘤的分化程度有关，分化差的钙化少，病变内可以出现多少不一的粘液样变或囊变，可有出血和坏死，骨皮质有不同程度的骨质破坏、形成大小不一的软组织肿块，骨膜反应较细小。 2.分型：1）原发性软骨肉瘤：传统的髓内型软骨肉瘤（conventional intramedullary chondrosarcoma）、透明细胞型软骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma）、骨膜（皮质旁）型软骨肉瘤（juxtacortical chondrosarcaom）、间充质型软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcama）、粘液型软骨肉瘤（myxiod chondrosarcoma）、去分化型软骨肉瘤（dedifferentiated chondrosarcoma）、骨外软骨肉瘤（extraskeletal chondrosarcoma）。传统的髓内型软骨肉瘤（conventional intramedullary chondrosarcoma）是最常见的类型，主要侵犯长管骨和骨盆骨，约占软骨肉瘤65%。2)继发性软骨肉瘤：是在原有内生软骨瘤或骨软骨瘤基础上发生的软骨肉瘤。 3.根据病变和骨质的关系分为：中心性软骨肉瘤、边缘性或骨旁软骨肉瘤、骨外软骨肉瘤 4.分级：根据肿瘤细胞的数目、形态、基质及核分裂等因素分级，传统的髓内型软骨肉瘤分为0-3级 0级：组织学表现类似于内生软骨瘤，但X线表现具有侵袭性 Ⅰ级：细胞数轻度增加，细胞大小轻度增大，细胞核核形态有所改变，核染色轻度加深，双核，间质内粘液样变化可有可无（Myxoid areas are usually sparse or absent），和内生软骨瘤鉴别比较困难。 Ⅱ级：细胞数中度增加，增多的细胞多在肿瘤的边缘，细胞大小中度增大，细胞核和形态有所改变，分叶内中心区的肿瘤细胞核较大，核染色中度加深，双核和三核较多见，有少量的和分裂，细胞局部间质内有较少的粘液样变化，有大小不一的坏死区。 Ⅲ级：称为高度恶性软骨肉瘤，细胞数明显增加，细胞大小明显增大并不规则，细胞核和形态有明显改变，核染色显著加深，大量双核和多核细胞，间质内有粘液样变化，在软骨细胞小叶周围有局灶性梭型细胞。五、基本的影像学表现不同部位的软骨肉瘤和同一病变内的不同区域的病理学表现是不同的，但是软骨肉瘤的一些共同病理表现可以在影像学上得以显示，如：分叶状生长，透明软骨、粘液内含水量高，边缘的肿瘤组织内可出现钙化，钙化的形态多为环形和弧性钙化（“ring-and-arc”），骨皮质中断和软组织肿块形成等，具有特征性，可以应用影像学进行定性诊断和分级、分期。软骨肉瘤不同影像学表现的病理基础认识的提高，对于软骨肉瘤的诊断、活检部位的确定、肿瘤的分期、治疗方案的确定及预后的判断十分重要。

分子靶向治疗的发展现状和前景

分子靶向治疗的发展现状和前景摘要：随着肿瘤药理发展和分子生物学研究的进展, 分子靶向治疗已成为除手术、放疗、化疗之外的治疗恶性肿瘤方法中的第四种模式。与传统化疗药物相比, 分子靶向治疗药物具有特异性强、疗效明显、正常组织损伤少等优点。关键字：分子靶向抗肿瘤药物靶点 Abstract: With the development of molecular biology and tumor pharmacological research progress, molecular target therapy has become in addition to surgery, radiotherapy, and chemotherapy treatment outside of malignant tumor method of the fourth mode. Compared with the traditional chemotherapy drugs, molecular target therapy drugs have specificity of strong, efficacy is obvious, normal tissue injury was less, etc. Key word: molecular targeted antitumor drugs targets 恶性肿瘤始终是严重威胁人类生命的疾病之一, 传统治疗方法主要是以手术、放疗和化疗为主。化疗经历了半个多世纪的不断发展和完善, 已成为恶性肿瘤综合治疗的重要手段之一。但化疗的疗效却一直处于较低的水平, 其原因在于化疗药物用量大, 大多缺乏药理活性的专一性, 对癌组织及正常组织均产生严重的毒副作用, 患者在用药期间发生变态反应和产生多重耐药性( MDR) , 被迫停药, 贻误治疗时机。为了提高抗癌药物的疗效, 克服以上不足, 药物靶向治疗在提高化疗药物疗效, 降低毒副作用方面具有广阔前景[1]。与传统的化疗药物相比, 针对肿瘤的特异性分子靶点设计的抗肿瘤治疗具有特异性强、疗效明显、正常组织损伤少等优点。新型分子靶向药物在临床实践中取得了显著的疗效, 实践已表明分子靶向治疗理论的正确性与可行性, 为癌症的治疗开启了一个前所未有的新时代。 1 分子靶向治疗的概念和特点靶向治疗分为3个层次, 即器官靶向、细胞靶向和分子靶向。分子靶向是靶向治疗中特异性最高的层次, 它是针对肿瘤细胞内某一蛋白质的分子、某一核酸的片段, 或者针对某一基因产物进行的治疗。肿瘤分子靶向治疗是指在肿瘤分子细胞生物学的基础上, 利用肿瘤组织或细胞所具有的特异性结构分子作为靶点, 使用某些能与这些靶分子特异结合的抗体、配体等, 达到直接治疗或导向治疗目的的一类疗法[2] 。分子靶向治疗是以病变细胞为靶点的治疗, 相对于手术、放化疗等传统治疗手段更具有“治本”功效。 2 不同靶点的分子靶向制剂 2.1 A异构酶抑制剂人类遗传物质——DAN具有稳定、多样和能够自我复制的特点。其双螺旋结构和半保留复制保证了DNA在进行准确复制时，将遗传物质正确地传给下一代，同时保持核酸链的严整性。但同时也为DNA的复制、转录、染色体的组织等各种代谢过程带来不便。DNA拓扑异构酶(Topoisomerase，简称Topo酶)通过在DNA的核糖．磷酸主链上产生移过性的断裂而改变DNA的拓扑结构，在这个过程中为了保持DNA的严整性，Topo酶的酪氨酸残基与新产生的DNA末端通过转酯反应形成共价键；当另一DNA链从缺口处穿过后，再通过逆向的转酯反应，恢复DNA的完整。由于肿瘤细胞具有快速增殖的特性，其Topo酶的含量及活性远远高于正常体细胞，因此抑制Topo酶活性就能起到阻止肿瘤细胞快速增殖，进而杀死肿瘤细胞的

软组织肉瘤诊治指南10页

2009年软组织肉瘤诊治指南软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期：原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶

II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤脂肪肉瘤透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。肢体软组织肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断

真皮纤维瘤发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可有旋涡状、车辐状或束状排列等与DFSP类似的组织结构。真皮纤维瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位，常有炎细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；而DFSP多为单发，多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维瘤中CD34呈散在或局灶的弱阳性，SMA呈阴性；而DFSP的CD34表达一般较强，SMA的阳性率也比较高。神经纤维瘤神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈CD34阳性。但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-100蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。而DFSP的胶原纤维成分相对较少，并且一般不会有多核巨细胞。纤维肉瘤纤维肉瘤常从深层软组织开始发生，其瘤细胞较肥胖，细胞核大，核仁明显，可见较多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。良性纤维组织细胞瘤普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小，不仅细胞类型多样，还含有含铁血黄素等多种成分，并且其好发部位也与DFSP不同。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显的多形性和异型性，核分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，具有杜顿巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞等，并且常见出血坏死。黏液型脂肪肉瘤当DFSP 发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤鉴别。DFSP位置相对表浅，瘤体结实，血管增生但不连结成网，缺乏分化程度不同的脂肪母细胞，这些特点都有助于其与脂肪肉瘤鉴别，并且脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织。皮肤平滑肌瘤皮肤平滑肌瘤在临床上比较少见，主要表现为疼痛性的多发性肿块[17].瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和平滑肌束组成。平滑肌束呈粉红色，细胞核呈梭形棒状、两端圆钝，细胞浆丰富、红染。皮肤平滑肌瘤分为3型：①单发性血管平滑肌瘤。此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的80%以上，有包膜，发生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚壁小血管组成，并且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；②单发性肉膜性平滑肌瘤，即发生于阴囊、乳头、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；③多发性皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼见大范围的多发性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痉挛常导致剧痛。SMA免疫组化无助于DFSP与平滑肌瘤的鉴别，因为SMA在DPSP也常呈阳性。一部分皮肤平滑肌瘤难以判断良恶性，通常称为恶性潜能未定的、中间型或交界性平滑肌瘤。交界性平滑肌瘤与DFSP的预后相似，在二者不易鉴别时不管是诊断前者还是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治疗方案没有明显的影响。结节性筋膜炎结节性筋膜炎的肿块常界限不清，体积较小，有短期内迅速增大史。其纤维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，基质粘液水肿，并可见炎细胞浸润。而DFSP以排列紧密的单一形态纤维母细胞为主构成，体积相对较大，很少见炎细胞。

软组织肉瘤诊治指南

临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤脂肪肉瘤透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病

软组织肿瘤最新分类 WHO2013版

软组织肿瘤最新分类（WHO2013版)(转载) 脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）? 良性? 脂肪瘤（lipoma）? 脂肪瘤病（lipomatosis）? 神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）? 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）? 血管脂肪瘤（angiolipoma）? 平滑肌脂肪瘤（myolipoma）? 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）? 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）? 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）? 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）? 冬眠瘤（hibernoma）? 中间性（局部侵袭性）? 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）? 恶性? 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）? 粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）?

多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）? 混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）? 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified）纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）? 良性? 结节性筋膜炎（nodular fasciitis）? 增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）? 增生性肌炎（proliferative myositis）? 骨化性肌炎（myositis ossificans）? 指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）? 缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）? 弹力纤维瘤（elastofibroma）? 婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）? 颈纤维瘤病（fibromatosis colli）? 幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）? 包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）? 腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）? 纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）? 乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma?

软组织肉瘤术后化疗临床路径

软组织肉瘤化疗临床路径（一）适用对象。?第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形：?需行术后辅助化疗患者。（二）诊断依据。根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》。版）年第22015（美国国家癌症协作网，1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。（三）选择化疗方案。根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根年版）等。2015据软组织肉瘤诊治中国专家共识（?天。（四）临床路径标准住院日为5-8（五）进入路径标准。．第一诊断必须符合软组织肉瘤。1.符合化疗适应症、无化疗禁忌症。2. 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。天。 3-5（六）化疗前准备需必需的检查项目： 1.）血常规、尿常规、粪便常规及粪便潜血；1（）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、软组织肉瘤标志物；（ 2 3）心电图（根据情况可选择的检查项目： 2.超检查。）B （1。CT/MRI（2）提示转移时，可进行相关部位）合并其他疾病相关检查：心肺功能检查等。3 （签署化疗及其他相关同意书。 3.（七）化疗方案的选择。治疗方案病理亚型有效药物 AIM(ADM+IFO+Mesna)ADM普通型 MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC)EPI IFO+EPI+MesnaIFO GEM+TXTDTIC GEM TMZ 血管肉瘤PTX一线：PTX/TXT TXT二线：ADM+IFO VNR Sorafenib Sunitinib Bevacizumab 韧带样瘤（纤维瘤病）他莫昔芬MTX+VLB 低剂量IFNADM为基础的方案

隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么,隆突性皮肤纤维肉瘤的注意事项

隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么，隆突性皮肤纤维肉瘤的注意事项文章目录*一、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食和注意事项1. 隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项2. 隆突性皮肤纤维肉瘤的其他注意事项*二、隆突性皮肤纤维肉瘤的简介*三、隆突性皮肤纤维肉瘤的高发人群和危害隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食和注意事项 1、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项饮食适宜: 1.1、宜吃利尿性的食物。 1.2、宜吃寒凉性的食物。 1.3、宜吃增加免疫力的食物。宜吃食物: 牛初乳:含有丰富的初乳蛋白质,能够改善机体的免疫功能,从而减少纤维瘤合并感染的发生。250g每天。直接食用。鱼腥草:具有一定的增加免疫的功能,能够有很好的消炎作用,有利于本病炎症的消退。100g与肉片同炒食用。冬瓜:具有很好的利尿作用,能够抑制本病合并炎症反应。250g与排骨同炖食用。饮食禁忌: 1.1、忌吃含有亚硝酸盐但是食物。 1.2、忌吃含有黄曲霉素的食物。

1.3、忌吃燥性的食物。忌吃食物: 霉变花生:含有丰富的黄曲霉素,能够降低机体的抵抗力,从而增加纤维瘤恶变的可能性。宜吃新鲜的花生。腊肉:含有丰富的亚硝酸盐,不利于疾病健康的恢复。宜吃新鲜的猪肉。咸菜:含有亚硝酸盐,且味道过于厚重,不利于纤维瘤症状的缓解。宜吃新鲜的蔬菜。 2、隆突性皮肤纤维肉瘤的其他注意事项 2.1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。 2.2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。隆突性皮肤纤维肉瘤的简介皮肤隆突性纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连。生长缓慢,一般无症状,切除不彻底易复发,但很少转移。本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除及皮瓣修复术的护理配合

隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除及皮瓣修复术的护理配合涂云丽，杨素莲，郑婷婷，陈巧萍，谢阳（中山大学附属第三医院皮肤性病科广东广州 510630）【摘要】[摘要]目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除及皮瓣修复术的护理方法。方法：对53例隆突性皮肤纤维肉瘤患者进行扩大切除及皮瓣修复术的护理。护理措施包括做好术前准备，术后加强对体位和低负压引流的管理，做好移植皮瓣血管危象和切口感染等并发症的护理，以及提供心理支持和出院指导。结果：52例患者皮瓣完全成活，1例因感染皮瓣坏死，经再次植皮，皮瓣愈合良好。术后4～12月门诊随访，52例未见肿瘤复发和转移，功能和外观保持良好，1例于术后半年复发但无转移。结论：良好的护理措施是隆突性皮肤纤维肉瘤行扩大切除及皮瓣修复术成功的重要保障。【期刊名称】中国美容医学【年(卷),期】2017(026)008 【总页数】3 【关键词】[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；扩大切除；皮瓣；Mohs显微描记手术；护理【文献来源】https://https://www.wendangku.net/doc/2b11249562.html,/academic-journal-cn_chinese-journal-aesthetic-medicine_thesis/0201233958271.html 隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）是一种起源于皮肤的恶性肿瘤，为无痛性持续缓慢生长的结节，可呈隆起状、瘢痕样或斑块状[1]。其发病率约占所有软组织肉瘤的1%，约占全部恶性肿瘤的0.1%[2-3]。手术切除是治疗该病的首选方法，但术后切缘阳性或状态不明的

软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015年版)

四指南与规范四软组织肉瘤诊治中国专家共识（２０１５年版）中国抗癌协会肉瘤专业委员会中国临床肿瘤学会通信作者：师英强，复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海２０００３２，Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３?３７６６．２０１６．０４．０１３ ?摘要?一软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，可发生于全身各个部位，各年龄段均可发病三由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床工作的难点三外科治疗仍然是软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和放疗，靶向治疗也显示出了良好的前景三目前，对于如何实施规范的多学科综合治疗，如何配合应用各种治疗手段，尚缺乏普遍认可的共识三中国抗癌协会肉瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会以循证医学证据为基础，同时吸纳了部分已获认可的专家经验和研究心得，深入探讨了软组织肉瘤的多学科综合治疗，形成了中国专家共识以期为临床诊疗活动发挥指导性作用三 ?主题词?一肉瘤；一软组织肿瘤；一诊断；一治疗；一规范Ｃｈｉｎｅｓｅｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ（Ｖｅｒｓｉｏｎ２０１５）一ＳａｒｃｏｍａＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆＣｈｉｎｅｓｅＡｎｔｉ?ＣａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙＣｏｒｒｅｓｐａｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＳｈｉＹｉｎｇｑｉａｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒａｎｄＳｏｆｔＴｉｓｓｕｅＴｕｍｏｒｓ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｈａｎｇｈａｉＣａｎｃｅｒＣｅｎｔｅｒ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００３２，Ｃｈｉｎａ．Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍ ?Ａｂｓｔｒａｃｔ?一Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｏｆｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｏｒｉｇｉｎ．Ｉｔａｒｉｓｅｓｆｒｏｍａｌｍｏｓｔｅｖｅｒｙｐａｒｔｏｆｈｕｍａｎｂｏｄｙｉｎａｌｌｄｅｃａｄｅｓ．Ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｄａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａａｒｅａｌｗａｙｓｃｈａｌｌｅｎｇｉｎｇｔｏｐｈｙｓｉｃｉａｎｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔｓｂｅｃａｕｓｅｏｆｉｔｓｅｘｔｒｅｍｅｌｙｌｏｗｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｖａｒｉａｂｌｅｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｓａｍｏｎｇｓｕｂｔｙｐｅｓ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｒｅｍａｉｎｓｔｈｅｍｏｓｔｉｍｐｏｒｔａｎｔａｎｄｏｎｌｙｍｅｔｈｏｄｔｏｃｕｒｅｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ，ｗｈｉｌｅｃｈｅｍｏｒａｄｉａｔｉｏｎａｎｄｔａｒｇｅｔｔｈｅｒａｐｙａｒｅｉｎｃｏｒｐｏｒａｔｅｄｉｎｔｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄｅｌ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓｎｏｇｅｎｅｒａｌｌｙａｃｃｅｐｔｅｄｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｈｏｗｔｏｄｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｐｒｏｐｅｒｌｙａｎｄｍａｘｉｍｉｚｅｔｈｅｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｆｆｅｃｔｓ．Ｔｈｅａｉｍｏｆｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｉｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓａｎｄｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｇｕｉｄａｎｃｅｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｂａｓｅｄｏｎｅｖｉｄｅｎｃｅ? ｂａｓｅｄｍｅｄｉｃｉｎｅａｎｄｅｘｐｅｒｔ?ｓｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｎｒｅｌａｔｅｄｔｏｐｉｃｓ． ?Ｓｕｂｊｅｃｔｗｏｒｄｓ?一Ｓａｒｃｏｍａ；一Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ；一Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；一Ｔｈｅｒａｐｙ；一Ｂｅｎｃｈｍａｒｋｉｎｇ一一一二概述软组织肉瘤是一组源于黏液二纤维二脂肪二平滑肌二滑膜二横纹肌二间皮二血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨二软骨和淋巴造血组织三软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位二转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性三软组织肉瘤发病率大约为１．２８／１０万１．７２／１０万，占成人全部恶性肿瘤的０．７３％０．８１％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的６．５％三软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，５０％６０％发生于肢体，其中约１５％腹膜后或腹腔，１５％２０％位于躯干的胸腹壁或背部，５％位于头颈部［１］三软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足４％，但是透明细胞肉瘤（２７．５％）二上皮样肉瘤（１６．７％）二血管肉瘤（１３．５％）和胚胎型横纹肌肉瘤（１３．６％）等淋巴结转移率超过１０％三未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移三远处转移部位以肺（５０％）最常见，其次为骨（７％）二肝（４％）和脑，再次为腹膜后和其他软组织［２］三肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏三二二诊断与鉴别诊断（一）好发部位和年龄

软组织肉瘤的分级

肉瘤的组织学分型并不是总能提供足够的信息来预测临床经过和设计治疗方案。分级（grading）只是参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。分期（staging）则参考了临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息。软组织肉瘤的分级概念在1977年首先由Russell等提出，分级是他们临床病理分类中最重要组成部分。已经有几种基于各种组织学参数的STS分级系统发表并经证实与预后相关。两种最重要的参数可能是核分裂指数和肿瘤坏死范围[401， 2131，2183].有人建议使用3级分级系统，保留了交界恶性级别（2级），这个分级主要可以提示远处转移的可能性和总体存活率，但对于预测局部复发却没有很大价值，局部复发主要与肿瘤外科切除边缘的质量有关。另外，有报道高度恶性肿瘤患者初始化疗效果比低度恶性肿瘤效果好。两种应用最广泛的分级系统是NCI系统（United States National Cancer Institute）和FNCLCC系统（French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le Cancer）。NCI系统1984年制定标准和1999年修订标准的方法[402]结合了组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂制定1级和3级标准。所有其它分为2级和3级的肉瘤主要靠肿瘤坏死范围，15%坏死范围是2级和3级之间的分界线。FNCLCC系统通过几个组织学特征的多变量分析评分后进行分级，主要考虑：肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死。每个参数之间独立评分，将3个评分相加后得出分级。肿瘤分化主要依靠组织学分型和亚型。这个系统的重复性曾经过15个病理学家测试：肿瘤分级的一致率是75%，而组织学分型的一致率是61%。Guillou等[851]利用410个病人对NCI和FNCLCC系统进行了比较。尽管分级不相同的比率达到34%，在单变量分析中两种系统对预后判定都非常有价值。NCI 系统中分为2级的肿瘤较FNCLCC系统多，而这些肿瘤在FNCLCC系统中更反映了与总体存活率和无转移存活率相关性很好。由于分级毕竟有些缺陷，所以为了保证这些系统最好的重复性和准确性，我们必须要注意一些问题：①分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤。 ②分级的材料要求有代表性，标本处理质量高。③分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤，在给软组织病变分级时首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤。 ④分级并不能用于所有类型的肉瘤。由于软组织肉瘤比较稀少，用于不同肉瘤的分级可以认为是统一的。但分级系统中的组织学参数在不同的肉瘤中的意义是不一样的。分级对某些组织学类型的肉瘤的预后没有判定价值，如：MPNST（恶性外周神经鞘瘤）。有人建议在血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤不使用分级系统。最近的研究[386]报道FNCLCC分级对多形性肉瘤、未分类肉瘤和滑膜肉瘤的转移预测是最重要的因素，而第二和第三个因素（译者注：核分裂和肿瘤坏死）对平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的转移预测非常重要。分级参数必须仔细评价，核分裂尤其要非常严格地计数。