系统性小血管炎BVAS评分

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血管炎新分类

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

原发性小血管炎肾损害中医治疗初探

原发性小血管炎肾损害中医治疗初探 【关键词】原发性小血管炎；肾损害；中医疗法；辨证论治 原发性小血管炎是一组多系统脏器受累、血管壁呈炎症及坏死性病变的疾病[1-3],其病理特点是主要侵犯小动脉、毛细血管和小静脉,临床表现为多器官受累,主要包括显微型多动脉炎(MPA)、韦格氏肉芽肿(WG)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。由于抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-nutrophil cytoplasmic antibodys,ANCA)对于原发性小血管炎具有高敏感性和特异性,故又称为ANCA相关性小血管炎。原发性小血管炎肾损害发生率极高,MPA、WG的肾损害和FSNGN均以坏死性肾小球炎为特点,近年来又称ANCA相关肾炎。小血管炎肾损害的诊断和治疗是肾脏病领域近十几年来最大的进展。传统中医典籍并无对小血管炎肾损害的专门论述,近年来对血管炎类疾病的中医临床研究主要集中在皮肤血管炎方面,而对表现为多系统、脏器损害的系统性坏死性小血管炎的论述罕见。笔者自1993年诊治第1例原发性小血管炎肾损害患者,迄今已治疗数十例,现将对该病的认识和初步诊治经验介绍如下。 1 病因病机 传统中医典籍虽无“小血管炎”病名,但相关描述与今天对血管炎的症状、病机等相似。《素问·缪刺》曰：“恶血留内,腹中胀满,不

得前后。

”《灵枢·经脉》指出：“脉不通则血不流,血不流则髦色不泽,故其面如漆柴者,血先死。”《灵枢·百病始生》指出：“故虚邪之中人……留着脉中,稽留而不去,息而成积。或著孙脉,或著络脉,或著经脉,或著于伏冲之脉,或著于膂筋,或著于胃肠募原,上连于缓筋,邪气淫泆,不可胜论。”《景岳全书·传忠录》云：“又如外感之邪未除,而伏留于经脉,饮食之滞不消,而积聚于脏腑；或郁结逆气不可散,或顽痰瘀血有所留存,久病致羸,似乎不足,不知病本未除,还当治本。”根据小血管炎的临床表现和发病机制,该病可归属中医“温病”范畴[4]。但根据发病的具体情况,疾病的不同阶段,急性发作期可能与中医的“血证”、“血痹”和“癃闭”等证相似,缓解期可能与中医“血痹”相似。 现代医学对小血管炎的确切病因还有待于进一步探讨,但有一些证据表明与某些特殊感染有关,如慢性鼻腔金黄色葡萄球菌感染与WG有关,金黄色葡萄球菌存在一种蛋白,某些氨基酸序列与模仿了蛋白酶3(PR3)的反义序列(antisense sequence),从而诱导机体产生抗PR3抗体；此外,还可能与Ross River病毒和溶组织阿米巴(Entamoeba histolytica)感染有关。这些类似于中医的“伏气温病”。 原发性小血管炎肾损害患者既往感受外邪,外邪侵入机体,久蕴成毒,毒瘀互结,而成伏邪；另一方面,原发性小血管炎肾损害患者多由素体禀赋不足,或年老体弱,此为小血管炎发病的条件,所谓

系统性血管炎鲍春德

系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、

1、血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

血管炎临床意义

精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

第九章 原发性血管炎

第九章原发性血管炎 邹和建梅振武 第一节概论 原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。 大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。 中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。 小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。 大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理 发表时间：2016-09-21T11:08:04.797Z 来源：《医药界》2016年6月第6期作者：胡毅萍姚媛媛叶慧娟[导读] 肾损伤主要累及肾的小叶间动脉，入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管，因肾小球损伤严重，常导致肾功能不全。 浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003 【中图分类号】Ｒ665 【文献标识码】 A 【文章编号】 1550-1868（2016）6 摘要：总结22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理。护理要点为密切监测病情，积极预防感染和药物不良反应，定期随访。患者呼吸系统改善明显，20%患者血肌酐明显下降，肌肉关节疼痛症状得到缓解；其中4例发展至肾衰竭，行维持性血液透析或腹膜透析；其余患者病情好转或趋于稳定，定期门诊随访，无死亡病例。 关键词：血管炎肾损害护理 ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)相关性小血管炎是一种多累及小动脉、小静脉和毛细血管为主的全身多系统、多脏器损害的自身免疫性疾病[1]。肾脏血管丰富，最常受累。肾损伤主要累及肾的小叶间动脉，入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管，因肾小球损伤严重，常导致肾功能不全。有文献报道, 80% 原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现, 但病理学检查则几乎100% 有肾脏受累 [2-3]。随着我国ANCA 检测的普及，该病检出率逐渐增多，也使该病越来越得到关注。我科室于2015年3月1日至2015年8月1日共收住22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者，现将护理报告如下。 1 临床资料 1.1一般资料男性12例，女性10例，年龄38-86岁，均符合ANCA相关性小血管炎的诊断标准。22例患者中临床出现咳嗽咳痰症状8例，咯血1例，肉眼血尿4例，蛋白尿22例，镜下血尿22例，肾功能不全19例，贫血15例，关节、肌肉酸痛8例，消化系统症状2例，眼部症状1例。 1.2治疗其中单纯使用激素治疗2例，其余均使用甲泼尼龙、骁悉、环磷酰胺联合治疗。初始甲泼尼龙500mgQD静滴3-5天，而后改泼尼松口服，0.8-1mg/kg/d，骁悉1.0-1.5g/d，环磷酰胺静滴0.8-1.2g/次，间隔半月至一月静滴一次，累计用量8-12g。 2 护理 2.1肾功能观察监测患者水肿程度、24小时尿量、肾功能电解质情况以及生命体征，有无出血倾向，肾衰竭患者做好透析护理。 2.2用药护理反复强调规律用药的重要性，介绍糖皮质激素不良反应（满月脸，诱发加重感染，消化道溃疡，高血糖，高血压，高血脂，骨质疏松等）；环磷酰胺不良反应（骨髓抑制，消化道反应，肝功能损害，出血性膀胱炎等），使用时合用美司钠拮抗药物的毒性，注意水化，用药期间适当多饮水，勤排尿，观察尿色；骁悉不良反应（骨髓抑制，胃肠道症状，偶见高尿酸血症，高血钾，肌肉酸痛或嗜睡）。 2.3预防感染严格无菌操作；医护人员注意手卫生，做好病室的清洁通风及患者的个人卫生，做好口腔护理及皮肤护理，监测体温及白细胞计数等实验室检查。 2.4心理护理病情的反复迁延以及激素，免疫抑制剂药物使用引起的不良反应易导致患者情绪低落，护士应积极沟通疏导，调整患者的心态至接受治疗的最佳状态。 2.5饮食指导低盐优质蛋白饮食，肾功能不全患者限制蛋白0.6-0.8g/kg/d，其中60-70%以上为优质蛋白。高血压水肿的病人限制钠盐的摄入2g/d，饮水量入为出：前一天尿量+500ml，尿量正常无浮肿患者不用限制水分摄入。 2.6定期随访告知患者定期随访的重要性，每月查血常规，血生化，尿常规，尿生化，血沉及ANCA。 3 小结 ANCA相关性小血管炎症状可累积全身多个器官，肾脏作为ANCA相关小血管炎最常受累的器官，它常表现为严重肾功能损害甚至急性肾功能衰竭，进展至终末期肾病。应用糖皮质激素与环磷酰胺诱导治疗极大改善了患者的预后，它可以使50&患者达到完全缓解或部分缓解[4]。但同时也加重了患者感染与其他不良反应的发生，护士提供合理有效的护理，对稳定和改善患者病情有很大作用。参考文献 [1] Jennette JC，Falk ＲJ，Andrassy K，et al． Nomenclature of systemic vasculitides proposal of an international consensus conference［J］．Arthritis Ｒheum，1994，37( 2) : 187～ 192． [2] 邹万忠.肾活检病理学M 第2版.北京：北京大学医学出版社，2009.213-217 [3] WattsRA, Scot tDG. E p idem iology of the vascu lit is [J] . C urrOp in Rheum ato,l 2003, 15( 8) : 11??16. [4]黄建萍.肾脏早期损伤的监测指标与临床应用［J］.中国实用儿科杂志.2003，8（18）：455

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

血管炎新分类完整版

血管炎新分类 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

系统性血管炎 鲍春德

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。

3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。 注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。 *：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联 第一节大动脉炎 大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 [流行病学] 本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 [发病机制]

小血管炎性肾炎临床表现

小血管炎性肾炎临床表现 系统性血管炎是一组以血管炎症和坏死为病理特征的疾病，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。本病有几种不同的分类方法，但一般多按照受累血管的大小进行分类，即： （1）累及大、中血管的血管炎：包括大动脉炎、颞动脉炎（巨细胞动脉炎）。 （2）累及中、小血管的血管炎：包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。（3）累及小血管的血管炎：包括韦格纳（Wegener）肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。原发性小血管炎（Primary small vessel vasculitis，PSV）属于系统性血管炎的一部分，是系统性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等，也可累及肾小球外间质的小动脉和小静脉。 肾外表现 不规则发热皮疹、关节肌肉疼痛、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30% ～50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血，X线示肺泡出血征象，病人可有严重呼吸困难，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片对诊断有一定意义，显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症，韦格纳肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润，可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影，常有中心空洞或呈多房性，也可为粟粒样病变。此外，副鼻窦炎可见于25%～30%的病人。 肾脏表现 活动期肾损害的小血管炎多突出表现为血尿，多数为镜下血尿，可见红细胞管型，伴或不伴蛋白尿；缓解期肾小球呈慢性化病变，肾增生性病变减轻，血尿消失，呈单纯性蛋白尿。大部分病人进行性少尿，肾功能受累，半数以上表现为急进性肾炎过程，少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭，另有个别病人肾功能正常。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为抗原的自身抗体。目前测定的方法主要有两种：间接免疫荧光法（IIF）及酶联免疫吸附法（ELISA）。前者可将ANCA分为三种类型p- ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以较准确定量测定ANCA 的滴度，并能区分其识别的抗原。p- ANCA的靶抗原主要是髓过氧化物酶（myeloperoxidase ，MPO）；c-ANCA 的靶抗原主要是蛋白酶3（proteinases3，PR3）；非典型ANCA的靶抗原不确定。因ANCA主要与原发性小血管炎相关，对于原发性小血管炎的诊断是一个敏感而且特异的指标。同时ANCA滴度的变化还可以反映原发性小血管炎的活动性，预示复发。复发前4周即可出现该抗体滴度的升高。因此小血管炎性肾损害者ANCA的检测具有重要的诊断及监测意义。

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

血管炎的原因

血管炎的原因 文章目录*一、血管炎的简介*二、血管炎的原因*三、血管炎的 危害*四、血管炎的高发人群*五、血管炎的预防方法 血管炎的简介血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并 伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌 细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性 血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管 炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 血管炎的原因目前,血管炎的病因主要表现在以下几大方面: 1、遗传:血栓闭塞性脉管炎患者中1～5%有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的 发病有关。 2、激素紊乱:血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80～90%),而且都在青壮年时期发病。 3、感染、营养不良:据观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患 者有反复的霉菌感染史。 4、寒冷、潮湿、外伤:我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史,部分患者有外伤史。 5、吸烟:吸烟是血管炎的重要因素之一,血栓闭塞性脉管炎 患者中吸烟者占60～95%。

血管炎的危害如果出现了血管炎的症状,就要提高警惕,及 时治疗了,不然会引起严重的后果。那么血管炎会带来什么危害呢? 1、皮肤受到损害,发生红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等症状。两膝以及小腿下部至足背部皮损尤为明显。较多皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色。 2、会引起血管栓塞,导致局部缺血,然后引起局部组织梗死。发生在大血管还可能引起动脉瘤,如内膜剥离形成动脉夹层。另外,由于血管遍布全身,因此,血管炎可能会累及全身各个部位, 由于累及的血管不同,症状表现也会有所不同。 3、会累及内脏器官以及神经系统。如累及肺部,出现弥漫性、间质性或结节性病变,会出现咳嗽、气急、呼吸困难等表现;当侵犯肾脏时,患者可能出现血尿、蛋白尿,甚至产生肾功能减退;当患者累及肝脏时,会出现肝功能损害;当血管炎累及神经系统时,由于向颅内供血血管病变,可能会引起脑缺血的症状、颅内血管炎,最终导致颅内出血或结节样病灶。 血管炎的高发人群1、一般多发于40岁以上的“三高”(高血糖,高血压,高血脂)人士。此类人群身体免疫力开始下降,三高因素会导致血管通道狭窄,损害血管。 2、乙肝、丙肝病毒慢性感染者,肝脏功能受损,免疫力低下。

血管炎的病因有哪些

https://www.wendangku.net/doc/2c5595789.html,/ 1 血管炎的病因有哪些 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 一、血管炎的病因 多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T 细胞白血病病毒，均能引起血管炎。 二、血管炎的发病机制 原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起，而研究较多的是体液免疫，对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种，在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等，但在大多数疾病中，其病因仍是不易确定的。 有时,能看到某些特异性组织学改变(如出现大量巨细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区,整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化).无论在什么部位出现血管壁的炎 症,都可预期由于内膜肥厚或血栓形成而出现继发性管腔闭塞.另外血管壁的完整性一旦受到破坏,红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内. 任何血管都能受到炎症反应的侵犯,包括动脉,小动脉,静脉,小静脉及毛细血管.然而,由于血管炎引起的多种多样病理生理学改变,绝大部分可归纳为动脉的炎症,这种动脉炎都有可能发生完全性或部分性血管闭塞,并随之发生组织坏死. 由于血管炎症总呈节段性或局灶性病变,对临床上可疑的组织进行活检时,也不一定能够获得确切的血管炎的组织学证据.然而对血管壁上的炎症病灶引起的内膜和外膜周围的纤维化反应,常常从原发病灶向内和向外扩展,因此血管内膜肥厚与纤维变性或血管外膜周围炎等组织学所见往往提示附近有血管炎。 原文地址：https://www.wendangku.net/doc/2c5595789.html,/xgy/2014/0802/186974.html