骨肉瘤诊疗规范(征求意见稿)
骨肉瘤诊疗规范（征求意见稿）
2010年8月
前言
骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。
本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。
本规范起草单位：北京大学人民医院
本规范主要起草人：郭卫
目录
前言............................................................................... II
一、范围 (1)
二、术语和定义 (1)
三、骨肉瘤诊疗流程 (1)
四、骨肉瘤诊断规范说明 (3)
（二）诊断 (6)
（三）骨肉瘤的分类和分期 (6)
（四）鉴别诊断 (6)
五、骨肉瘤的治疗规范说明 (7)
六、随访 (10)
附录A (12)
骨肉瘤的分类 (12)
附录C (14)
附录D (15)
一、范围
本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。
本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。
二、术语和定义
骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。
三、骨肉瘤诊疗流程
骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。
影像学及骨扫描等检查
体检、血生化检查活检病理学检查
拟诊骨肉瘤病例骨肿瘤科门诊继续随访
术前化疗化疗效果评估排除诊断
确定诊断
化疗效果不好，肿瘤
继续生长
截肢手术
化疗效果好，可切除
术后化疗，沿用术前化疗方案
随访
术后化疗，加用二线化疗方案
复发或肺转移
手术局部切除或截肢
改用二线化疗方案或放疗
肺转移
手术切除或放疗
保肢手术
图1 骨肉瘤诊断与治疗流程
四、骨肉瘤诊断规范说明
（一）诊断依据
1.危险因素
（1）骨肉瘤发病高峰年龄为15-25岁，男女比例1.5:1。
（2）环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。
（3）创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者是因为创伤而发现了骨肉瘤。
（4）身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青春期增长速度过快有关。
（5）中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤。
（6）Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤
2.症状
症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
3.体征
体格检查可能发现局限肿块，有压痛。运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。在病情进展期，常见到局部炎
症表现和静脉曲张。病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。
4.辅助检查
（1）血液检查
血浆碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）中度至大幅度的升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整的切除了肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。
（2）影像学检查
①X线检查：大多数病例X线表现为成骨及溶骨的混合性骨破坏。当肿瘤穿破皮质，侵入到软组织内形成最具特征的骨膜反应，如垂直于骨膜呈放射样平行排列的针状骨膜反应，即怒发冲冠征，或排列成由骨膜上一点向外放射，即日光放射征；或Codman三角，是骨膜被肿瘤反复顶起，骨膜反应性成骨，骨膜中断形成。
②计算机断层扫描（CT）：CT（平扫加增强扫描）可以更清晰地显示肿瘤骨的病变范围，软组织侵袭情况及肿瘤与主要血管的关系，是外科手术界限制定的重要依据之一。胸部CT检查可早期发现是否存在肺转移和其它明显的肺部病变。
③MRI：在观察骨肉瘤软组织侵袭范围方面，起到积极的作用，还是显示髓腔内浸润范围的最好方法。在保肢手术中，对瘤骨扩大切除长度定位有关键的指导作用。
④骨扫描：骨肉瘤在同位素骨扫描上表现为放射性浓聚，浓聚范围往往大于实际病变。在骨肉瘤的定性或定位诊断方面，起到一定的参考作用。对肿瘤有无其它骨的转移，是否存在多发病变以及有无跳跃灶的判断很有帮助。
⑤血管造影：可以了解肿瘤的血管丰富程度，判断肿瘤的血管来源，化疗前后血管造影的对比可以作为评价化疗效果的重要指标。还可发现血管是否被肿瘤推压移位或被肿瘤包绕，为判断切除肿瘤时是否需要切除血管并做修复的准备。
（3）组织学诊断
穿刺或切开活检，组织病理学是骨肉瘤的确诊依据。在治疗开始前，应获得病理学诊断。应加强病理科医生相关培训，诊断有困难需要行临床、影像和病理三结合联合会诊确认。
显微镜下，成骨肉瘤的组织学特征是由恶性梭形细胞产生的骨样基质，梭形细胞需紧邻骨样基质，正常的成骨细胞排列在骨样基质周围。肿瘤组织细胞多种多样，肿瘤细胞呈梭形或不规则形，细
胞体积较大，核深染，核浆比例增加，核分裂，特点是肿瘤细胞的异型性。病理学诊断的关键有赖于肿瘤基质细胞产生的骨样基质（嗜酸性透明物质）的存在。
（二）诊断
骨肉瘤的诊断依靠病史、症状、体征、实验室和影像学等临床资料基本可以得以确立。骨肉瘤的确诊依据是组织病理学检查结果，诊断有困难，应行临床、影响和病理三结合来确定。
（三）骨肉瘤的分类和分期
1.骨肉瘤的分类：参照WHO 2002年骨肿瘤分类（见附录A）。
2.骨肉瘤的分期：骨肉瘤的外科分期诊断标准参照骨和软组织恶性肿瘤的1980年Enneking分期（见附录B），实际也是根据GTM 进行分期。I期是低度恶性肿瘤，II期是高度恶性肿瘤，I、II期肿瘤在根据解剖间室分为间室内（A）和间室外（B），发生转移的病例都属于III期。
（四）鉴别诊断
1.慢性骨髓炎：慢性骨髓炎发病隐匿，病人主诉为轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。实验室检查很少有阳性发现，大部分病人血沉轻度增快，血培养很少阳性。X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样的骨膜反应。骨髓炎的骨破坏同时有骨质增生，骨破坏与修复性、反应性增生同时存在。当
骨破坏广泛后则多有死骨出现，死骨是诊断骨髓炎的特殊征象。骨髓炎的破坏有想骨骺蔓延的倾向。骨髓炎的病程进展后软组织肿胀可逐渐消退，无软组织包块出现。活检有助于诊断。
2.尤文肉瘤：尤文肉瘤是儿童第二位常见的原发恶性骨肿瘤，常发生于长骨和骨盆，经常侵犯骨干。骨膜反应可呈葱皮样改变，但增生的骨膜中多可见到不规则的骨破坏，临近软组织也往往有瘤组织侵入，CT和MRI可清楚显示。临床上多疼痛剧烈，伴有发热、白细胞轻度升高。
3.骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发年龄为20-40岁，常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展，但以横向发展更明显。肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄，骨外膜在皮质外有新生骨形成，形成薄的骨包壳。包壳可呈分页状、多房状，则X线平片表现为多房样，包绕溶骨性破坏密度减低区，其内不见钙化或骨化致密影。
4.疲劳骨折：疲劳骨折多见于新兵和各种运动员，发病部位以跖趾骨多见，其次为胫骨。主要表现为局部隐痛或钝痛，负重行走后加重，休息后好转。查体见局部牙痛，有时有局部软组织肿胀，少数病人可触及硬块。X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂，MRI可发现骨折缝。
鉴别诊断主要通过病史、影像学和组织病理检查。
五、骨肉瘤的治疗规范说明
（一）治疗原则
骨肉瘤的治疗以大剂量个体化新辅助化疗和手术为主。目前，在新辅助化疗和正确的手术方案的基础上，5年无瘤生存率为50％－70％。手术的方案应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期而定。此外，还要参考病人、家庭的意愿，病人的年龄、心理状态，肿瘤的部位、大小，软组织、神经血管束的情况，可预见的术后功能等。有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善病人的生活质量。
（二）术前化疗
II、III期骨肉瘤的化疗应该在骨肿瘤专科进行，并由具有足够经验的骨肿瘤专家或在其指导下施行。化疗的疗效评价参照临床、影像和术后Huvos化疗坏死率分级（见附录C）。
推荐药物：阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤和异环磷酰胺。
给药方式：序贯用药和联合用药，静脉或动静脉联合给药（甲氨蝶呤和异环磷酰胺不适合动脉给药）。
用药时间：1-2周期，1-2个月。
（三）手术治疗
1.手术治疗原则
手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段，分为保肢手术和截肢手术，现在90%以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢成为肢体肿瘤外科治疗的主流的今天，患者的生存率并未下降，局部复发率为5-10％，与截肢治疗的生存率，局部复发率相同。骨肉瘤广泛性切
除术为在肿瘤周围正常肌肉和软组织内切除，截骨在MRI确定的髓腔内肿瘤侵犯范围上3-5cm，肿瘤切除各外科边界均为阴性。
2.保肢手术的适应症
（1）四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯中等程度。
（2）主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除。
（3）无转移病灶或转移灶可以治愈。
（4）病人一般情况良好，无感染征象，能积极配合治疗。
3.保肢手术的禁忌症
瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤，或者肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯以截肢为宜。
4.保肢手术的重建方法
保肢手术的重建方法包括瘤骨骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术（最常用）和关节融合术等。
5.保肢术后肢体功能评价
参照1993年美国骨肿瘤学会评分系统（MSTS评分）（附录D）。该功能评分系统是基于分析疼痛、功能活动及心理接受程度等全身因素及分析上肢（手的位置，手部活动及抬举能力）或下肢（是否需要外部支持，行走能力和步态）的局部因素而建立的。这六种因素的每一种分为0,1,2,3,4,5六个级别。
（四）术后化疗
1.药物选择
术前化疗敏感：维持术前化疗药物种类和剂量强度。
术前化疗不敏感：加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、VP-16、VEGF拮抗剂等。
2.给药方式
序贯用药和联合用药
3.用药时间
5-6个月（4-5周期），保证化疗剂量强度
（五）骨肉瘤肺转移的治疗
肺转移灶治疗的关键是早期发现，早期治疗，应行改变化疗方案，增大药物剂量或尝试新的药物，并积极手术切除肺转移灶。
（六）放射治疗
目前已不属于原发骨肉瘤的常规治疗之一。由于单纯保肢手术的局部复发率较低，缺乏使用辅助放疗的适应症。成骨肉瘤放疗所需的有效剂量很高，约6000cGY，虽然7000－8000cGY的剂量效果更好，但对周围正常组织的损伤也大。在联用高剂量放疗和化疗，仍可以发现存活的肿瘤组织，因此，放疗不能单独作为大多数骨肉瘤的首要选择。在某些特殊的病变区，如头面部或脊柱，或保肢术后复发，患者拒绝截肢或无法再次手术的部位，仅作为局部姑息治疗的一种方法。
六、随访
所有接受治疗的患者都应进行随访。目标包括：监测骨肉瘤复发、肺或其他部位转移，指导保肢术后肢体功能锻炼、评估全身状
态、为患者和家属提供心理支持等。
术后2年内每3个月随访一次，2-5年内每6月监测一次，5-10年内每年监测一次。监测应包括体检，局部X线，胸部CT，全身骨扫描等。每次随诊时都应进行病情评估和功能评分。复发患者应该再次进行化疗；广泛切除或截肢；无法手术者可考虑局部姑息放疗。
附录A
骨肉瘤的分类
骨肉瘤
普通型
软骨母细胞型
纤维母细胞型
骨母细胞型
血管扩张
小圆细胞型
低度恶性中央型
继发性
骨旁性
骨膜性
表面高度恶性
附录B
骨肉瘤Enneking外科分期标准
分期分级部位转移
IA G1 T1 M0
IB G1 T2 M0
IIA G2 T1 M0
IIB G2 T2 M0
III G1-2 T1-2 M1
附录C
Huvos化疗坏死率分级
标本外科边界：标本各方向均达到广泛以上的外科边界
肿瘤坏死率评估（Huvos方法）：I、II级为差，III、IV级为好
I级：几乎未见化疗所致的肿瘤坏死
II级：化疗轻度有效，肿瘤组织坏死率>50%，尚存有活的肿瘤组织
III级：化疗部分有效，肿瘤组织坏死率>90%，部分组织切片上可见残留的存活的肿瘤组织
IV级：所有组织切片未见活的肿瘤组织
附录D
骨与软组织肿瘤术后功能重建评估系统
姓名诊断手术类型
性别出生日期部位重建方法
住院号分期
检查日期手术日期
评分疼痛功能心理承受支持物行走步态
5 无不受限喜欢无不受限正常
下 4 介于喜欢与满意
受限
之间
3 轻微轻度受限满意支架轻度不正常肢 2 基于满意和接收
之间
1 较重部分失用接受单拐无户外活动重度异常
0 严重完全失用不喜欢双拐完全不能独立严重残废
评分疼痛功能心理承受手部位置手部活动抬举能力
5 无不受限喜欢不受限(180。抬
正常正常
高)
上 4 介于喜欢与满意
之间
丧失精细运动受限
3 轻微轻度受限满意不能高于肩部
或无内外旋转
(90。抬高)
肢 2 介于满意和接受
之间
不能捏需要帮助
1 较重部分失用接受不能高于腰部
(30。抬高)
0 严重完全失用不喜欢连枷(0。抬高) 不能握拳不能
总分数
最高分数百分率（rating%）
骨肉瘤诊疗规范
骨肉瘤诊疗规范（征求意见稿） 2010年8月
前言 骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。 本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。 本规范起草单位：北京大学人民医院 本规范主要起草人：郭卫
目录 前言................................................ II 一、范围 (1) 二、术语和定义 (1) 三、骨肉瘤诊疗流程 (1) 四、骨肉瘤诊断规范说明 (3) （一）诊断依据 (3) （二）诊断 (6) （三）骨肉瘤的分类和分期 (6) （四）鉴别诊断 (6) 五、骨肉瘤的治疗规范说明 (7) （一）治疗原则 (7) （二）术前化疗 (8) （三）手术治疗 (8) （四）术后化疗 (9) （五）骨肉瘤肺转移的治疗 (9) （六）放射治疗 (10) 六、随访 (10) 附录A 骨肉瘤分类 (12) 附录B Enneking外科分期 (123) 附录C Huvos化疗坏死率评价 (14) 附录D保肢术后肢体功能评价 (15)
一、范围 本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。 二、术语和定义 骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。 三、骨肉瘤诊疗流程 骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。
《骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点
《骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点 1 方法学 证据推荐等级方法采用GRADE方法，内容见表1。 2 骨肉瘤概述 2.1 临床特点 骨肉瘤是儿童及年轻患者最常见的原发恶性肿瘤。中位发病年龄为20岁。65岁以上的骨肉瘤患者常继发于Paget病。骨肉瘤主要有髓内、表面、骨外三种亚型。髓内高级别骨肉瘤是经典病理类型，占全部骨肉瘤的80%。 疼痛和肿胀是骨肉瘤早期最常见的症状。疼痛最初多为间断性，常与生长痛混淆，而导致确诊较晚。骨肉瘤可通过血行播散，最常见的转移部位为肺。以TP53基因突变为特征的Li-Fraumeni综合征患者继发骨肉瘤的风险较高。对有视网膜母细胞瘤病史的患者，骨肉瘤是常见继发恶性肿瘤，这类患者的特征是视网膜母细胞瘤基因RB1突变。骨肉瘤患病风险的增高还与其他一系列遗传倾向综合征相关。骨肉瘤是最常见的放射诱导的骨起源恶性肿瘤。
2.2 预后因素 肿瘤部位及大小、年龄、出现转移、转移灶部位、化疗效果、手术类型、外科边界是肢体及躯干骨肉瘤的主要预后因素。 在出现转移的骨肉瘤患者中，转移灶数目以及是否可以彻底切除是影响预后的因素。 ALP、LDH水平升高为影响骨肉瘤的预后因素。 2.3 辅助检查 对于原发灶应进行影像学检查（MRI和CT）、胸部检查、PET-CT扫描和（或）骨扫描。对于可疑转移灶应进行CT或MR检查。此外，ALP及LDH 在骨肉瘤患者常有升高。与无转移的患者相比，有转移的患者LDH水平明显较高。 3 诊疗规程 3.1 诊断 骨肉瘤患者除病史和体格检查外，应完善病变部位的MRI、CT及胸片、
胸部CT检查，同时还应进行PET和（或）骨扫描检查；如发现转移灶，则对转移灶行MRI或CT检查；另外，LDH和ALP水平也是常规检查。切开活检和穿刺活检（粗针或针吸）是骨与软组肿瘤诊断中的两种方法。切开活检是最准确的方法。穿刺活检可以在局部麻醉下进行，需要或不需要镇静。当获得标本充分时，穿刺活检可作为切开活检的另一种选择，诊断准确率为88%～96%。 3.2 治疗 对于低级别骨肉瘤（包括髓内型和表面型），可直接广泛切除（1B级）；对于骨膜骨肉瘤，可先考虑化疗，再行广泛切除。（2B级） 对于高级别骨肉瘤（包括髓内型和表面型），均建议先行术前化疗（1A级），化疗后通过胸片、局部X线片、PET或骨扫描等进行重新评估及再分期。对于可切除的肿瘤，应予广泛切除。当切缘阴性、化疗反应良好时，则继续化疗；而化疗反应差时，可考虑更改化疗方案。当切缘阳性、化疗反应良好时，则继续化疗，同时考虑其他局部治疗（手术、放疗等）；而化疗反应差时，可考虑更改化疗方案，同时考虑其他局部治疗（手术、放疗等）。当肿瘤无法切除，则仅考虑放、化疗。治疗后对患者持续监测。（1B级） 对于就诊时已有转移的患者，若肺部或其他内脏的转移灶可以切除，则建议切除转移灶，并辅以化疗，同时按前述原则治疗原发病灶。当转移灶
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019 版)》要点
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）》要点一、概述 骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女性，比例约1.4:1。同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。 二、适用范围 根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。 三、骨肉瘤诊断 骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。 （一）临床表现
1. 疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。 2. 肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。 3. 全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。 （二）实验室检查 1. 血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。 2. 血生化检查：根据2018 年发表的EURO-BOSS临床试验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升高缺乏特异性。 （三）影像学检查 1. Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清
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剖面中心为骨质。镜下见成熟骨小粱和软骨组织，后者软骨细胞排列似骨骺，幼稚细胞在表层，成熟细胞在深层，而后成骨。 3. 血、尿常规、肝功能、肾功能、血钙、磷、碱性及酸性磷酸酶均无异常。 4入院行三大常规、血型RH血型、风湿四项、凝血四项、生化全系、心电图、B超等，拟手术的病人有必要时行输血前三项检查，有高血压、心脏病史者行心脏彩超和心肌酶谱检查等。 5术后3天内常规复查手术部位x片，住院期间每周复查1次 【诊断标准】 根据患者的临床表现及Ｘ线照片可作出诊断、确诊需行病理检查。 【鉴别诊断】 1. 多发型者需同干骺续连症区别。后者随骨骺发育逐渐长大，到骨骺融合即停止发展。 2. 单发型者有时需同边缘型软骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤相鉴别。 【治疗原则】 1. 体积小，无症状者可不予治疗。 2. 较大引起症状，或突然发展增快者，需行手术切除。
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院 骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图
二、诊断 骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。 ㈠流行病学 经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。 ㈡症状 症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。 ㈢体征 体格检查可能发现局限肿块,有压痛。运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现
关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、 ㈣诊断 具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、 １、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。 2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、 3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。(１)Ｘ线表现:骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨;(２)CＴ表现:①显示骨破坏状况,②显示肿瘤内部矿化程度,③强化后可显示肿瘤得血运状态,④肿瘤与血管得关系,⑤肿瘤在骨与软组织肿得范围;(3)MRＩ表现:①对软组织显示清楚,②有助于术前计划,③可以显示肿瘤在
临床诊疗指南_胸外科分册
第一章胸壁疾病 第一节先天性胸壁畸形 【概述】 先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷畸形(漏斗胸)、 凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先 天性心脏病，约占1．5％。中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外，可导致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形。 1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形，又称胸骨 凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20％～37％。漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女，为4：1； 约1／4的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位，推压心脏向左移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重。漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占18％～65％。这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。 2鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所 有胸壁畸形的16．7％。病因不十分清楚，认为与遗传有关，因为家族中有胸壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种：I型是对称型畸形，为最常见类型，占90％。胸骨体和下部 肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。Ⅱ型是非对称性畸形，较少见。占9％。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常。III型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占1％。表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12％有家族史。有一半患者，11岁以后才发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，特别在青春期生长发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者可有支气管喘息 2临床诊疗指南胸外科分册 症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。 【临床表现】 1．漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状，畸形严重的患者，生长发育差、 消瘦、易感冒，反复出现呼吸道感染，常有肺炎、支气管炎或喘息性支气管炎；运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。多数患儿有特征性体形，胸扁而宽，脊柱侧凸，“钩状肩”畸形。昕诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。 2．鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后径增大，胸骨体 向前突出畸形，肋软骨向前突出或凹陷。 【诊断要点】 1．漏斗胸 (1)病史、症状和体征。 (2)胸部正、侧位x线片：心影多向左胸移位，肋骨的后部平直，前部 急骤向前下方倾斜；侧位片胸骨下部明显向后凹陷，重者可接近脊柱前缘。胸cT对胸廓变形显示更清楚。 (3)诊断的同时应判明严重程度及有无手术适应证，常用以下三种方法：
浅谈骨肿瘤的诊疗规范
浅谈骨肿瘤的诊疗规范 在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。 定义及分类 凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。 多学科协作 骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治
疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。 三结合诊断原则 骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。） 细问病情、严查体征 首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。多数患者在怀疑其他疾病时因疼痛、包块或体检发现影像学异常改变而就诊，一般，恶性骨肿瘤常主诉静息痛和夜间痛，这是一个比较明确的特征，在良性骨肿瘤中，只有骨样骨瘤常出现夜间痛，不过这通过口服非甾体类药物疼痛明显缓解这一特征和常规影像学检查可以明确的鉴别。软组织来源的肿瘤很少主诉疼痛，除非一些处于活跃期的恶性软组织肿瘤，更多的是发现包块，但神经鞘瘤是个例，首先主诉疼痛及神经症状。体格检查主要针对位置、活动度、局部皮温及随体位变化情况。如好发于骨骺部位的骨巨细胞瘤（骨骼发育成熟者首先考虑）及软骨母细胞瘤（骨骼未发育成熟者首先考虑），好发于骨干部位的尤文氏肉瘤、骨纤维异常增殖症、骨样骨瘤和比较少见的淋巴瘤、造釉细胞瘤，脊柱肿瘤中老年人多倾向于转移瘤（尤其是出现附件破坏或者病理性骨折者）、多发性骨髓瘤（多处疼痛，排除骨质疏松症），血管
骨肉瘤治疗的研究进展述评
骨肉瘤治疗的研究进展述评 发表时间：2019-07-15T11:35:47.077Z 来源：《医师在线（学术版）》2019年第09期作者：岑利民1，王剑2△ [导读] 化疗的作用是消灭患者体内微小病灶，使手术治疗更加彻底，避免出现复发，改善患者的生活质量，目前新的治疗方法也取得了显著成果，促进了骨肉瘤患者的康复。 1.内蒙古医科大学，内蒙古呼和浩特 010059 2.内蒙古自治区人民医院骨创伤科，内蒙古呼和浩特 010017 [摘要]本文总结了骨肉瘤主要的治疗方法，对其研究进展进行了分析。目前，骨肉瘤临床普遍选择手术配合辅助化疗，随着医疗技术的进步，出现了很多新的治疗方法，包括基因治疗、分子靶向治疗以及免疫治疗等。化疗的作用是消灭患者体内微小病灶，使手术治疗更加彻底，避免出现复发，改善患者的生活质量，目前新的治疗方法也取得了显著成果，促进了骨肉瘤患者的康复。 [关键词]骨肉瘤；基因治疗；分子靶向治疗；手术治疗 骨肉瘤一种恶性骨肿瘤，早期治疗主要选择进行截肢，患者生存率非常低，而且截肢影响患者身体功能，降低了患者生活质量[1]。随着医疗技术的发展，骨肉瘤逐渐采取保留肢体治疗，5年生存率获得显著提升，而且出现了很多新型的治疗方法，包括化疗、生物治疗等，为骨肉瘤患者的康复带来了希望[2]。本文总结了治疗骨肉瘤的各种方法，希望起到参考作用。 1 化疗治疗 1.1 骨肉瘤化疗的发展 化疗用于骨肉瘤开始在上世纪60年代，有报道指出骨肉瘤使用苯丙氨酸氮芥治疗具有一定效果，到了1972年临床中使用阿霉素联合甲氨蝶呤治疗骨肉瘤，是骨肉瘤化疗的开始阶段。 1.2骨肉瘤化疗现状 1.2.1 化疗药物选择 从20世纪70年代开始，临床中广泛应用新辅助化疗，根据药物不同剂量、配伍方案等，出现了不同的化疗方案。主要方案包括：（1）T方案，主要为T4/T5、T7、T10、T12、T19。化疗方案可以根据患者手术前化疗敏感度和化疗后各项指标变化进行调整；（2）Bacci方案，手术前静脉滴注甲氨蝶呤，48小时后滴注阿霉素，联合动静脉用药能够使病人5年生存率提高[3]；（3）COSS方案，静脉滴注顺铂，对肿瘤局部用药，提升患者的生存率；（4）TIOS方案，手术前静脉滴注顺铂，手术后静脉滴注大剂量甲氨蝶呤，可以提升患者的治疗效果。 1.2.2 化疗药物的毒副反应 化疗药物具有严重的毒副作用，会导致肝肾功能损害，抑制骨髓，出现胃肠道反应等。当使用大剂量化疗药物导致骨髓抑制后，可以选择自体骨髓移植，但仍然会对肝肾造成很大的毒性。 2放疗分析 骨肉瘤细胞对放疗具有一定耐受性，临床中如果患者不能采取手术切除，可以选择高剂量放射治疗，手术前后进行辅助放疗，才能取得一定治疗效果。放疗主要适合不能手术治疗的患者[4]。 3基因治疗 在个体细胞中插入具有某种目的的基因，起到治疗和预防的方法，就是基因治疗。基因治疗具有广泛的前景，但仍在研究阶段，在临床中应用比较少。目前，基因治疗方法主要有：（1）反义基因治疗：采用反义核酸技术阻断骨肉瘤基因，抑制肿瘤生长，包括反义DNA和RNA。反义基因既可以对癌症基因表达进行抑制，还能控制癌细胞转移；（2）抑癌基因治疗：在肿瘤细胞中导入抑制癌细胞的基因，从而抑制癌细胞繁殖，时期凋亡起到治疗效果[5]。（3）自杀基因治疗：在肿瘤细胞中插入自杀基因，这样可以选择性杀死肿瘤细胞，从而起到治疗效果。（4）联合基因治疗：使用不同目的基因，对恶性肿瘤不同基因靶位采取攻击，是一种非常有效的治疗肿瘤方法[6]。目前广泛使用自杀基因配合细胞因子治疗，可以提高治疗效果。 4免疫治疗 骨肉瘤免疫治疗方法主要有非特异免疫治疗、特异性免疫治疗、导向治疗等，主要原理为：提高免疫系统对肿瘤识别能力以及增强身体的免疫能力。只要增强了身体对肿瘤免疫能力，就可以控制肿瘤继续增长、转移和复发，还能提高免疫系统功能[7]。通过提高自然杀伤细胞以及T细胞活性，可以有效杀灭肿瘤细胞，避免手术后的复发。 5 分子靶向治疗 分子靶向治疗指的是使用高选择和亲和性的小分子药物，对骨肉瘤细胞实施特异性治疗，对肿瘤细胞生长所需分子进行干扰，达到抑制肿瘤细胞生长的目的，不是对全部快速分裂细胞进行干扰，是一种精准治疗。当前，靶向治疗集中在HER2研究上，研究发现提高HER2表达可以明显降低骨肉瘤生存率。国外报道指出，使用放射免疫进行动物靶点治疗，取得了显著效果，因此靶向治疗的前景非常好[8]。 6 手术治疗 目前，化疗、免疫疗法等治疗效果日益显著，手术治疗和影像学技术也取得了巨大进步，因此骨肉瘤治疗方法不断成熟，主要手术方法为骨肉瘤保肢手术。选择保肢手术的条件是：患者全身和软组织情况良好，手术可以进行根治；能够重建，肢体重建后功能恢复比较好，没有转移病灶；患者要求保留肢体，治疗依从性比较好[9]。手术的效果为，在治疗患者的同时，还要对患者肢体进行保留，需要配合熟练的外科团队，并做好重症监护。 6.1 原发病灶的切除 将骨肉瘤原发病灶彻底切除，能够避免肿瘤细胞发生转移。手术过程中，要把肿瘤骨和病变组织完全切除，手术前要通过X线、MRI等确定手术切除范围。骨肉瘤手术治疗重点是选择手术切除边界，是保肢手术的重点，如果不能彻底清除病灶，患者的复发率非常高。 6.2肢体重建技术 当手术切除骨肉瘤病灶后，还会有骨和软组织缺损残留，因此要做好修复重建，主要方法包括：（1）关节融合术：作用是环节手术部位疼痛，稳定肢体关节，但关节功能丧失，影响到患者生活质量，因此很少选择这种方法；（2）骨移植方法：包括自体骨和异体骨两种移植方法。自体骨移植包括自体腓骨和锁骨等，还可以使用血管和其他组织修复缺损部位；异体骨移植要选择同种异体结构骨移植。临床
脊柱肿瘤诊疗规范
脊柱肿瘤诊疗规范（征求意见稿） 2010年8月
前言 脊柱肿瘤大约占全身骨肿瘤的6％～10％，各种类型的骨肿瘤几乎都可以在脊柱见到，如骨肉瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿。但脊柱肿瘤的诊断治疗指南原则仍未完整确立，有以下主要原因：1、脊柱肿瘤比较罕见，病理类型多种多样，临床表现和累及结构千差万别，因而难以全面评估、认识、比较；2、脊柱肿瘤属于骨肿瘤与脊柱外科的交叉领域。外科分期、外科原则理应遵循肿瘤外科的一般原则。但是，脊柱肿瘤部位深在、解剖结构复杂、与周边神经和血管等结构关系密切，肿瘤治疗与功能保护常存在尖锐矛盾，肿瘤外科分期与原则难以实施于脊柱肿瘤领域；3、脊柱肿瘤的分类和手术技术源于脊柱矫形、神经肿瘤外科。侧重于各种各样的治疗技术，忽视了肿瘤外科的基本原则；4、随着影像学技术、脊柱外科理念、手术技术、内固定器械的快速发展，以往尚未完善的理念、原则往往又面临新的改变。 本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高脊柱肿瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范脊柱肿瘤的诊疗行为，保障医疗安全。 本规范起草单位：北京大学第三医院 本规范主要起草人：刘忠军
目录 前言................................................. II 一、范围 (1) 二、术语和定义 (1) 三、缩略语 (1) 四、脊柱肿瘤诊疗流程 (1) 五、脊柱肿瘤诊断规范说明 (2) （一）诊断依据 (3) （二）诊断 (4) （三）脊柱肿瘤的外科分期 (5) （四）鉴别诊断 (5) 六、脊柱肿瘤的治疗规范说明 (6) （一）脊柱肿瘤的外科治疗原则 (6) （二）脊柱原发肿瘤的治疗 (7) （三）脊柱转移瘤的治疗 (7) （四）血液源性脊柱肿瘤的治疗 (10) （五）瘤样病变的治疗 (11) 七、随访 (12) 附录A脊柱肿瘤的Enneking分期 (13) 附录B脊柱肿瘤的Enneking分期的治疗原则 (14) 附录C胸腰椎肿瘤的WBB分期 (15) 附录D胸腰椎肿瘤的Tomita分型 (16)
骨肉瘤的诊疗和研究进展
骨肉瘤的诊疗和研究进展 2012-08-27 13:32阅读：494 来源：爱爱医责任编辑：潘乐乐 [导读]骨肉瘤（osteosarcoma）是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，又称成骨肉瘤，占原发恶性骨肿瘤的20%，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，70%～80%的患者发病年龄在10～25岁，年发病率约为（1～3）/100万人。骨肉瘤的好发部 骨肉瘤（osteosarcoma）是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，又称成骨肉瘤，占原发恶性骨肿瘤的20%，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，70%～80%的患者发病年龄在10～25岁，年发病率约为（1～3）/100万人。骨肉瘤的好发部位为长管状骨的干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，发生在脊柱、骨盆和骶骨的骨肉瘤少见。绝大多数患者为单发病灶。患者起病时无典型临床症状，仅为局部疼痛和肿胀，有时伴关节功能障碍，极少数以病理性骨折就诊，容易与外伤或生长痛混淆，恶性程度高，早期极有可能发生肺转移。 骨肉瘤多发生于儿童和青少年，严重威胁他们的健康和生命，是家庭和社会的灾难。因此尽快提高骨肉瘤诊疗水平，是一项迫切的任务。在20世纪70年代化疗出现之前，肢体骨肉瘤以截肢为主，患者不但承受肢体的残缺和巨大的心理创伤，80%的患者仍不可避免的死于肺转移。当新辅助化疗出现，采用术前化疗、手术和术后化疗的综合治疗，骨肉瘤的5 年生存率大大提高，由低于20%升高到50%～60%，并且90%以上的肢体骨肉瘤患者可行保肢治疗，采用不同的重建方法，使保留的肢体获得较为满意的功能。 一、新辅助化疗 骨肉瘤治疗水平的提高首先归功于新辅助化疗，Rosen于1979年提出了新辅助化疗（neoadjuvant chemotherapy）的概念，即在既往术后化疗的基础上加用术前化疗。术前化疗有利于杀灭全身微小转移瘤，减小原发肿瘤的体积，使保肢手术易于实施；根据术后肿瘤坏死率指导术后化疗，从此保肢代替了大部分截肢，就诊时无肺转移的患者五年生存率提高到60%左右，因此新辅助化疗的应用成为了骨肉瘤治疗史上的重要里程碑。目前骨肉瘤新辅助化疗方案主要为大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）、阿霉素（ADM）、顺铂（CDP）和异环磷酰胺（IFO）四个药物。 术前化疗有效的患者临床表现为疼痛减轻、关节活动度增加、患肢周径缩小；影像学表现为X线片显示肿瘤范围缩小，肿瘤边缘出现钙化或骨化，CT及血管造影显示肿瘤新生血管减少或消失，MRI检查显示肿瘤软组织包块缩小、与周围组织的边界清晰，同位素扫描显示放射性核素的浓集明显变淡或消失；实验室检查中，碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶是否下降也是观察疗效的指标之一；术前化疗最重要、最敏感、最客观的评估标准是肿瘤对化疗药物的组织学反应，也是指导术后化疗的依据。依据Huvos等制定的肿瘤对化疗反应的组织学分级，
骨肉瘤所有重内容及最近进展
一份医生专为骨肉瘤患者写的诊断治疗生存指南和注意点 作者：沈宇辉，鲍其远 上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科 骨肉瘤，是恶性的，最常见发生在青少年。一个年轻的生命和一个家庭，需要救治。 作为医生，我知道骨肉瘤患者或家属希望深入了解关于骨肉瘤的诊断、正确治疗、密切观察疾病发展、出现哪些现象需要如何正确处理或求助、不同的类型的骨肉瘤的生存率、骨肉路有哪些治疗方法、最合适自己的治疗方法如何选择、局部复发或肺部转移后如何做可以获得最佳救治、最新的临床研究进展。希望本文可以为广大骨肉瘤患者和家属带来一些帮助，减少恐惧和无助感。 1、骨肉瘤分为哪些不同病理类型？哪些预后好？哪些预后不好？治疗有区别吗？ 骨肉瘤病理学类型分为普通型骨肉瘤（具体再分为三种亚型：成骨性、成软骨性、成纤维性骨肉瘤）、高级别的变异性骨肉瘤（包括：毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、巨细胞瘤型骨肉瘤）、分化良好的髓内骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别骨表面骨肉瘤、继发性骨肉瘤。这些不同的病理亚型骨肉瘤预后完全不同，有些必须进行化疗，有些化疗方案不同，有些不需要化疗。 普通型骨肉瘤（成骨性骨肉瘤、成软骨性骨肉瘤、成纤维性骨肉瘤）5年生存率65%-70%，必须化疗。高级别的变异性骨肉瘤（包括：毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、巨细胞瘤型骨肉瘤）预后总体较差，主要原因是除了毛细血管扩张性骨肉瘤对传统骨肉瘤化疗方案敏感以外，这些变异性骨肉瘤亚型（小细胞型骨肉瘤、上皮样骨肉瘤、巨细胞瘤型骨肉瘤）对传统骨肉瘤化疗方案不敏感。其中小细胞型骨肉瘤对传统的骨肉瘤化疗方案几乎无效，但可能采取尤文肉瘤的化疗方案更好。分化良好的髓内骨肉瘤、骨旁骨肉瘤预后很好5年生存率达到95%左右，而且不用化疗，主要的治疗手段是手术扩大切除。对于骨膜骨肉瘤治疗方案除了手术扩大切除以外，化疗与否存在争议。但是从数据来看，骨膜骨肉瘤化疗结合手术治疗的5年生存率达到89%左右，也是预后非常好的骨肉瘤。但是在骨旁骨肉中只要有一丁点的去分化细胞成分，预后就不好。继发性骨肉瘤的预后相对不好，而且一般是高龄患者多见。5年生存率机内10-20%左右。 2、骨肉瘤手术治疗的方法有哪些？
骨肿瘤诊疗原则与方法
骨肿瘤诊疗原则与方法 骨肿瘤发病率较低，在骨科范畴里是相对小众的亚专科，规范化专科医师培训尚未普及，一度成为骨科中“陷阱”最多的专科。近十年来，随着医疗科技的发展，从组织病理学到分子探针，从单纯手术到综合治疗，骨肿瘤诊断方法和治疗手段获得了长足的进步，越来越多的骨科医师关注并参与到骨肿瘤的治疗中来。基于此，骨肿瘤诊疗的原则与规范化亟待加强和推广，传统诊断方法和治疗手段的再评价，技术创新的适应证及应用范畴都值得关注。贯彻执行这些原则和方法，需要深刻领悟骨肿瘤的自然病程和生物学特性，做到“先诊断、后治疗”，“无诊断、勿治疗”。 骨肿瘤的诊断 骨肿瘤的误诊误治目前看来仍然不容忽视。客观因素在于：骨肿瘤发病率低，医生缺乏足够的临床训练和经验，对于肿瘤的鉴别诊断缺乏认识；主观原因在于：医生没有按照已有的诊疗规范进行临床工作，如未进行基本的病史询问和物理体检，没有足够的影像学检查进行辅助支持，未进行肿瘤组织活检，将恶性肿瘤当成良性病变治疗，破坏了肿瘤自然屏障导致肿瘤播散，即便再次彻底切除亦难以达到预期效果。“临床、影像、病理三结合”一直是骨肿瘤专科医师坚持的诊断原则之一。在这里必须再次强调病史和体格检查的重要性，作为临床第一手资料重要的获得渠道，却往往被医生所忽视。现代化的影像技术发展迅速，不再局限于动态增强、功能成像这些对于肿瘤诊断极为
重要的方法，医疗信息化建设极大促进了医疗数据的扩展，影像数据分析、人工智能模块工具开发层出不穷，影像组学概念开始提出并实践运用。 计算机技术可以把影像资料转化为可识别和读取的量化数据，并和临床病理资料结合分析，再反馈于指导临床运用。与传统影像数据基于形态和结构不同的是，影像组学技术对图像提取后的分级分阶统计特征以及纹理提取、数据融合后所代表的临床意义依靠多维度数据来实现和展示。通过图像获取、图像分割、特征提取和模型建立等步骤对肿瘤特征及数据进行分析，从而指导临床。在病理学诊断方面，传统的HE染色及免疫组化仍然是骨肿瘤诊断的重要方法，以往病理科提供给临床医师的诊断信息包括肿瘤的性质（良性，恶性，中间性），肿瘤组织来源，级别高低，是否转移及临床分期。随着现代技术的进步，个体化和“精准医学”概念的提出，病理专业迈进分子诊断时代，通过对肿瘤易感基因检测，能够发现并了解靶向基因发生的断裂、融合、异位等分子事件，从而帮助我们更好地理解肿瘤发生、发展和转归的规律，寻找病人适用的肿瘤靶向治疗药物，提高用药效率和治疗效果，降低医疗费用，使治疗达到最好结果。典型的范例是骨巨细胞瘤的H3F3A基因检测的分子诊断，使临床难以鉴别的骨巨细胞瘤能够明确诊断，同时骨巨细胞瘤中κB受体活化因子配体（RANKL）抑制剂地诺单抗的临床应用是基于对RANK/RANKL的检测，是目前针对包括骨巨细胞瘤的疾病转化研究的典范。地诺单抗与RANK有高特异性亲和作用，通过竞争性结合RANK从而阻断RANK与配体RANKL的组合，
骨肉瘤临床诊疗规范样本
骨肉瘤临床诊疗规范样本 [定义] 骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。典型骨肉瘤有很多亚型:低度恶性髓内骨肉瘤；继发于Paget氏病的骨肉瘤；骨旁骨肉瘤；骨膜骨肉瘤；小细胞骨肉瘤；软组织骨肉瘤；毛细血管扩张型骨肉瘤等。好发年龄在10～20岁之间，男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端，一般好发于股骨远端，胫骨近端，肱骨近端及桡骨远端。有时为多中心发病。 [诊断依据] 一、病史 典型骨肉瘤侵袭性强，生长快，可以出现局部跳跃灶，早期即可发生肺转移。单纯行手术治疗后，10年生存率为10%～20%。一般在截肢术后1～2年出现肺转移，而以1年者最多,由于使用了新辅助化疗，5年生存率可达50%～70%。 二、症状和体征 骨肉瘤初期多无典型的症状，仅表现为近关节的疼痛，活动后加剧，数周后疼痛加剧，并呈持续性，局部出现软组织肿块，肿块逐渐加重，触之质硬，疼痛明显，不断增大的肿块边界不明显，局部皮温增高。皮肤表面可见浅表静脉怒张现
象，部分病人可发生病理骨折。当肿瘤累及骨软骨时，可出现关节腔肿胀。当肿瘤进展显著时，可触及局部淋巴结增多、增大。 三、辅助检查 X线检查早期骨质缺损可累及髓腔、松质骨或骨皮质，在干骺端出现骨小梁的溶解，有骨膜反应，病灶进一步发展，骨质破坏可沿着骨干不断发展，骨膜反应可呈分层或平行状骨针，可出现Codman三角。其外有软组织肿胀,晚期病例则可累及关节软骨。骨肉瘤常转移至肺和胸膜，胸片示肺部转移灶可发生钙化，侵犯胸膜则出现胸腔积液。 同位素扫描典型骨肉瘤表现为广泛、高度的核素浓集，但跳跃灶很难识别。 CT检查CT能显示成骨和破坏的具体情况，另外，有时能识别出跳跃灶。 MRI检查硬化型骨肉瘤在T1加权像和T2加权像上呈低信号，但肿瘤周围水肿或非硬化区域在T2加权像上呈高信号。成软骨细胞肉瘤，软骨成分在T2加权像上均为高信号。有大量梭形纤维细胞产生的骨肉瘤，这种溶骨性病变在T1加权像上呈偏低至中等信号，在T2加权像上呈中等至偏高信号。 病理检查典型骨肉瘤含有在其周围产生骨样基质的、
骨肉瘤的临床治疗
【关键词】骨肉瘤临床治疗 (一)手术治疗 手术的方案应根据术前化疗的效果及肿 瘤的外科分期而定。此外，还要参考患者、家属的意愿，患者的年龄、心理状态，肿瘤的部位、大小，软组织、神经血管束的情况，可预见的术后功艿取?br /> 1.典型骨肉瘤的手术主要方式为：截肢术和保肢术。 (1)截肢术：至今仍然是治疗骨肉瘤的重要手段，包括高位截肢或关节离断术。对于?b 期以及?期不伴肺外转移的骨肉瘤，原则上应首选截肢术。其优点在于能最大限度的切除原发病灶，手术操作简单，无需特别技术及设备，而且费用低廉，术后即可尽快施行化疗以及其他辅助治疗控制和杀灭原发病 灶以外的转移。原则上骨肉瘤一经确诊即应尽快实施截肢术。 (2)保肢术：包括瘤段骨灭活再植术、人工假体置换术、异体骨移植术、临时骨胶塑形及salzer、tikhhoff-linberg成形术等。近年来，由于植入假体技术的不断提高以及辅助治疗的有效开展，骨肉瘤患者的保肢手术得
以迅猛发展，大有替代截肢手术的趋势，甚至已成为骨肉瘤治疗的主流。其手术指征为：患者骨骼的生长发育己基本趋于成熟，年龄最好超过15岁；以enneking外科分期?a期最为理想；对?b期患者，如化疗反应良好，也可适当考虑，但应从严掌握。无主要的血管、神经受累，亦无病理性骨折、局部感染和弥漫性皮肤浸润等，能在间室外将肿瘤完整地切除；保留的肢体经重建后，预计功能要优于假肢；保肢手术后的局部复发率与生存率估计不会高于截肢；患者及其家属均有保存肢体的强烈愿望；按照骨肉瘤好发的部位，最常施行的手术类型为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的瘤段骨切除术。在膝部行瘤段骨切除时，应注意切除范围应包括大部分关节囊，半月板及交叉韧带，甚至有时还应将髌骨及全部伸膝装置切除，个别病例需行关节外全部切除术。保肢手术是在有条件的情况下，选用人工假体置换、同种异体骨移植、肿瘤骨灭活再植、吻合血管游离骨移植等修复重建性手术，从而保留肢体，重建功能。此类手术操作较为复杂，常
抗肿瘤药物使用指南
医院 抗肿瘤药物得临床应用指南为正确合理地应用抗肿瘤药物,提高肿瘤患者生存率与生活质量,降低死亡率、复发率与药物不良反应发生率,根据卫生部《抗肿瘤药物临床应用指导原则》(征求意见稿)精神,特制定以下基本原则,请各临床科室认真组织学习,严格遵照执行。 (一)、权衡利弊,最大获益 力求患者从抗肿瘤治疗中最大获益,就是使用抗肿瘤药物得根本目得。用药前应充分掌握患者病情,进行严格得风险评估,权衡患者对抗肿瘤药物治疗得接受能力、对可能出现得毒副反应得耐受力与经济承受力,尽量规避风险,客观评估疗效。即使毒副作用不危及生命,并能被患者接受,也要避免所谓“无效但安全”得不当用药行为、 (二)、目得明确,治疗有序 抗肿瘤药物治疗就是肿瘤整体治疗得一个重要环节,应针对患者肿瘤临床分期与身体耐受情况,进行有序治疗,并明确每个阶段得治疗目标、 (三)、医患沟通,知情同意 用药前务必与患者及其家属充分沟通,说明治疗目得、疗效、给药方法以及可能引起得毒副作用等,医患双方尽量达成共识,并签署知情同意书。 (四)、治疗适度,规范合理 抗肿瘤药物治疗应行之有据,规范合理,依据各专科公认得临床诊疗指南、规范或专家共识实施治疗,确保药物适量、疗程足够,不宜随意更改,避免治疗过度或治疗不足。药物疗效相近时,治疗应舍繁求简,讲求效益,切忌重复用药、
(五)、熟知病情,因人而异 应根据患者年龄、性别、种族以及肿瘤得病理类型、分期、耐受性、分子生物学特征、既往治疗情况、个人治疗意愿、经济承受能力等因素综合制定个体化得抗肿瘤药物治疗方案,并随患者病情变化及时调整。 特殊年龄(新生儿、儿童、老年)及妊娠期、哺乳期妇女患者与有严重基础疾病得患者需使用抗肿瘤药物时,应充分考虑上述人群得特殊性,从严掌握适应证,制定合理可行得治疗方案。 (六)、谨慎处理不良反应 必须参见说明书谨慎选择、合理应用抗肿瘤药物,充分认识并及时发现可能出现得毒副作用,施治前应有相应得救治预案,毒副反应一旦发生,应及时处理、 (七)、临床试验,积极鼓励 药物临床试验就是在已有常规治疗得基础上,探索、拓展患者治疗获益得新途径,以求进一步改善肿瘤患者得生活质量与预后,鼓励符合条件得患者积极参加。进行细胞毒药物临床试验必须有国家药品监督管理局得药物临床试验批件,并严格按《药物临床试验质量管理规范》(GCP)进行。严禁因药物临床试验延误患者得有效治疗。 (八)、联合化疗选择药物得原则:(抗肿瘤药物联合治疗得选择原则) １、联合使用药物中得每一药物应该在单独应用时疗效确切。 ２、所用药物应具有不完全相同得药理作用与毒性、 ３、数药同用时应不致减效或拮抗,并力求协同或增效。 (九)、抗肿瘤药物治疗应遵循以下原则: 1、必须以病理组织学诊断作为肿瘤化疗得基础,不能用抗肿瘤药做诊断
骨肉瘤化疗临床路径
骨肉瘤化疗临床路径 （2016年版） 一、骨肉瘤化疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为骨肉瘤，符合以下情形： 1.术前新辅助化疗。 2.保肢或截肢术后化疗。 3.复发/转移骨肉瘤患者。 （二）诊断依据。 根据《NCCN骨肿瘤指南（2015）》及中国临床肿瘤学会（CSCO）骨肉瘤专家委员会，中国抗癌协会肉瘤专业委员会《经典型骨肉瘤临床诊疗专家共识》（2012）等。 1.症状：疼痛，局部肿胀。 2.体征：可有患处皮温升高、浅静脉怒张、压痛、包块，有些出现关节活动受限。 3.X线片：骨质破坏，骨膜反应，不规则新生骨。 4.CT和MRI：可清晰显示骨皮质破坏情况和髓腔内肿
瘤浸润范围。 5.ECT（全身骨扫描）：病变部位核素异常浓聚。 6.穿刺活检病理确诊。 7.实验室检查：可以有碱性磷酸酶（ALP）和乳酸脱氢酶（LDH）的升高。 （三）选择化疗方案。 根据《NCCN骨肿瘤指南（2015）》及中国临床肿瘤学会（CSCO）骨肉瘤专家委员会，中国抗癌协会肉瘤专业委员会《经典型骨肉瘤临床诊疗专家共识》（2012）等指南，结合病人分期、分型、疾病阶段，由临床医生进行判断。 （四）临床路径标准住院≤23日。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合骨肉瘤。 2.术前新辅助化疗的骨肉瘤患者；保肢或截肢术后骨肉瘤患者；复发/转移骨肉瘤患者。 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）化疗前准备需1-3天。 1.基线检查及疗效评价时检查的项目： （1）发病部位X线检查，发病部位CT平扫+强化，发病部位MRI平扫+增强，胸部CT平扫，ECT（全身骨扫描），碱性磷酸酶及乳酸脱氢酶； （2）病理检查，必要时行免疫组化（骨组织脱钙及免疫组化检查，可延长临床路径住院时间）； （3）PICC置入，置入后复查胸部平片，确认导管位置。 2.每次入院必须检查项目： （1）血常规、尿常规、粪便常规、传染病； （2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、碱性磷酸酶（ALP）、乳酸脱氢酶(LDH)； （3）心电图； 3.每周期化疗必须检查项目： 血常规、尿常规、粪便常规、肝功能、肾功能、电解质。 根据情况可选择的检查项目： 应用甲氨蝶呤时需进行甲氨蝶呤血药浓度监测。