桥脑中央髓鞘溶解症_王长远

·综述·桥脑中央髓鞘溶解症

王长远　姜凤英　王晶　孙长怡　秦俭

【关键词】　桥脑中央髓鞘溶解症;　影像学检查;　低钠血症

【中图分类号】　R742　【文献标识码】　A 【文章编号】　1008-6315(2006)08-0767-02

桥脑中央髓鞘溶解症(c e n t r a l p o n t i n em y e l i n o l y s i s,C P M)由A d a m s等[1]于1959年首次报道,其病理特点为病变部位髓鞘脱失,局部没有炎性改变,并保留了相应的神经细胞。病变位于桥脑中央,常呈对称性分布,故命名为桥脑中央髓鞘溶解症。A d a m s又特别强调此病避免用“脱髓鞘”这个词以便区分髓鞘溶解的病理不同于多发性硬化和炎症伴发的髓鞘脱失的有关疾病。此后文献报道上百例桥脑中央髓鞘溶解的病例,至少有10%的报道除桥脑以外还有同样的对称性病理损害区,这些损害被称为桥脑外型髓鞘溶解[2]。C P M是一种罕见的疾病,随着影像学技术的进步,C P M报道的病例增多,对C P M认识也有了很大的提高。现将C P M的病因、临床表现、影像学表现、治疗及预后综述如下。

1　病因与发病机制

C P M的病因和发病机制目前尚不十分清楚,可能的病因有营养不良、慢性酒精中毒、电解质紊乱、低钠血症纠正过快等,也可能与恶性肿瘤,肝、肾疾病,肾上腺皮质激素缺乏,严重创伤,卟啉病等有关[3],有文献报道认为成人C P M与慢性酒精中毒、营养不良和恶性肿瘤有关;儿童C P M主要与恶病质、低钠血症和肠道感染有关[4]。

电解质及血糖浓度的改变是C P M的重要诱因,包括低钠血症纠正过快、高钠血症、低钾、高血糖等。渗透压的骤变可能是导致C P M的重要因素,特别是血清钠快速纠正到正常水平时。K a r p等[5]和B u r c a r等[6]报道的所有患者都有明显的低钠血症,血钠低于130m m o l/L。此已被L a u r e n o[7]实验证实,试验是给狗重复注射血管加压素和腹膜内输注水,使狗产生严重的低血钠(100～115m m o l/L),然后给狗输注3%的高渗盐水,狗低血钠时乏力,治疗后乏力基本改善。

血钠浓度异常后48h内狗开始瘫痪,尸检时显示髓鞘溶解对称地出现在桥脑中央、丘脑、内囊区和皮质下白质,这样的实验模型成功地复制了人在髓鞘溶解的临床和病理特点。实验也同样显示了血清钠水平增加的速率和髓鞘溶解发生率之间的关系。当血清钠水平增加在第一个24h大于14 m m o l/L时,71%的狗显示损害,单纯的低血钠或低血钠缓慢纠正后并不产生髓鞘溶解。这些研究提示,快速、积极地纠正低钠血症促进C P M的发生。也有研究认为C P M发病的重要因素是血浆渗透压过高而不是低钠血症的快速纠正。一些C P M的患者中并不存在低钠血症[8],也无其他的有关影响因素如高血钠、高血糖和氮质血症,所以这些因素和C P M的发生似无相应关系。目前所有资料已提示,脑内特殊部位,特别是桥脑基底中央对某些急性代谢障碍,可能是低钠血症的快速纠正或过度纠正或渗透压的增高而特别容易受到损害。有文献报道低磷血症、低钾血症也可诱发C P M[8]。

严重的营养不良是导致C P M的一个重要原因,特别是严重慢性酒精中毒,肝、肾疾病,肝移植合并营养不良更易发生C P M,有文献报道肝移植术后发生C P M者占17.4%[9]。精神分裂症、霍奇金病、肺癌、急性卟啉病、免疫系统疾病都易发生C P M。

2　病理改变

C P M最显著的病理特点是病灶在桥脑基底,对称性分布以及它的脱髓鞘特征。病灶占据桥脑基底的中心,除腹侧和侧方尚存一小薄层组织外,差不多包括了全部桥脑,病灶只向被盖延伸了一小段距离,包括了内侧丘系的大部分内侧纤维。纵向上,病灶从中脑低位边缘区域向展神经核、展神经所在水平的桥脑下部延伸,桥脑的最下部与延髓交界处常不被累及。在病灶中央,几乎所有髓鞘均被破坏,且不能见到相连接的髓鞘。所有神经除其起始、终止部位外,其髓质均被破坏,包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑束、桥脑皮质束和三叉神经的核下部分。与髓质的破坏不同,轴索、神经细胞和血管都相对保留完好,只在病灶中心空洞形成处受一定影响。一般桥脑基底的神经细胞有轻微的数量减少,存留的细胞失去正常的形态,变大、变圆一些。血管在病灶中未被侵及,只是脱髓鞘病变部位的血管壁的细胞数量轻微增多。在空洞部位,血管外膜纤维化。病灶周围组织没有渗出的炎性细胞。病变部位可见巨噬细胞形成、成纤维星形细胞增生、小神经胶质细胞和外膜组织细胞反应。其与在广泛髓质破坏病灶中所见相同。未见大星形细胞和其他异常改变。病灶起源于桥脑中央,接近中缝的地方,以其为中心向周围蔓延,老的病灶均发现在桥脑中央。病灶在桥脑两侧继续发展形成一个大病灶,两边左右对称,向各个方向伸展,而不形成髓质脱失的多处病灶。在病灶以下的皮质脊髓束、小脑中脚、小脑半球未出现沃勒变性。桥脑病灶和第三、四脑室出血不常见。与桥脑处相似的脱髓鞘病灶也可在丘脑、内囊、纹状体、皮层下白质、小脑、膝状体、穹窿、小脑脚、外囊、最外囊、前连合、杏仁核、屏状核、视束、脊髓等处出现。

3　临床特点

C P M男女发生率相等,多散发,与遗传无关,患病无固定的年龄阶段,最早的报道以成人多见,现在有许多报道也发生在儿童,特别是严重烧伤者。C P M的早期可出现各种程度不同的意识水平改变,如神志朦胧、昏迷等,这可能与双侧大脑

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中国综合临床2006年8月第22卷第8期　C l i n i c a l M e d i c i n e o f C h i n a,A u g u s t2006,V o l.22,N o.8

作者单位:100053北京,首都医科大学宣武医院急诊科(王长远、

王晶、孙长怡、秦俭),神经内科(姜凤英)

或丘脑、脑桥基底部损害有关。43%的患者可出现尿失禁,这与皮质脊髓束受损有关。C P M 的典型症状是中枢性四肢瘫

和假性球麻痹,这反映了桥脑的皮质脊髓和延髓束的损害,这些症状占90%以上[5],如果损害扩伸至中脑或桥脑被盖则可引起相应的症状。桥脑以外的髓鞘溶解可引起共济障碍和不自主运动或者是其他的运动障碍如帕金森病和肌张力异常。K a r p 等[5]提出髓鞘溶解的过程可分为2个阶段:第1阶段出现于低钠血症引起的一般性脑病,第2阶段由于髓鞘溶解所致的神经综合征,典型的发生于低钠血症纠正后2～3d 。明显的临床过程并不总是两个阶段,当髓鞘病损出现症状前低钠血症脑病还没有改善时,临床区分这两种单独的正在连续发生的疾病过程是困难的。4　影像学表现

C P M 病灶在C T 上是低信号。在M R I 上,T 1像呈低信号,T 2像呈高信号。桥脑和桥脑外的髓鞘溶解病灶在分布形态上,影像表现与病理所见很相似。C P M 的病灶从桥脑基底部向各方面延伸,差不多累及所有桥脑。桥脑腹侧和侧方的一薄层组织一般不受累。病灶延伸至被盖的腹侧,接近中线,包括黑质、内侧丘系中间边缘。典型的病灶不累及桥脑被盖。在纵向上,病灶可从中脑低位区域延伸到差不多是展神经核、展神经水平的桥脑下部,桥脑的最下部与延髓交界处常不被累及。因此在M R I 上,在轴位上病灶通常呈对称的三角形或蝴蝶形,在矢状位上呈卵圆形,在冠状位上呈蝙蝠翼形。桥脑外的病灶可累及丘脑、内囊、纹状体、皮层下白质、小脑、膝状体、穹窿、小脑脚、外囊、最外囊。少见的病灶包括:前连合、杏仁核、屏状核、视束。虽然病灶的位置各不相同,但桥脑外的病灶总是或多或少呈双侧对称分布,亦有报道脊髓薄束髓鞘溶解。

临床症状发生的同时,影像学上不一定表现出来。这既有影像技术不敏感的因素,也有症状的发生与显示病灶存在间隔的原因。经常有C T 不能检查到桥脑或桥脑外的病灶,而在尸检中发现。M R I 发现病灶优于C T ,常有C T 正常而M R I 显示了病灶,但即使M R I 能显示C T 不能显示的病灶,仍有M R I 检查阴性而在尸检中发现病灶。影像上,病灶显示前有一段潜伏期,可以妨碍早期诊断。常有报道在神经症状出现时C T 、M R I 均正常,而在以后的C T 、M R I 显示出明显病灶。K u m a r 等[10]

报道普通M R I 扫描在C P M 诊断有延迟效应,影像在疾病最初的1周常是正常的,M R I 常落后临床症状1～2周。对怀疑C P M 但M R I 正常患者1～2周后应复查M R I 。

影像病灶的大小不常与神经受损的严重程度一致,在影像上有大的髓鞘溶解病灶的患者可以完全或相对无症状。C T 、M R I 的髓鞘溶解病灶是随时间改善的。C T 在发病数月后可见病灶呈模糊等密度,边界不清。M R I 可以通过T 1、T 2值的减少来反应急性水肿的减轻。当急性期过后,病灶开始变小,更加清楚,更加准确反映脱髓鞘的程度。遗留的病灶可表现为瘢痕,永久的脱髓鞘或桥脑萎缩。影像上的异常遗留与有无后遗症没有一致关系,影像上的好转比神经症状的好转要慢。

影像学鉴别C P M 的C T 、M R I 表现并非特异,不能完全依据影像所见定性。累及脑干的病变需与C P M 相鉴别,首先是肿瘤,其次还有缺血、梗塞、放化疗后改变、痴呆、脑病、转移

癌。累及大脑白质的病变需与桥脑外型髓鞘溶解相鉴别,首先是多发性硬化、缺血、梗塞,其次还有放化疗后改变、痴呆、

脑炎或脑病、肾上腺营养不良性脑白质病。C P M 的对称分布、定位可以帮助其与梗塞及肿瘤鉴别,缺乏占位征亦可与肿瘤区别。

5　治疗及预后

目前C P M 无特异性治疗方法,C P M 经常发生在快速纠正低钠血症后,所以纠正低钠血症在预防C P M 的发生中起着重要作用。缓慢地使血钠水平升高可预防C P M 的发生,纠正慢性低钠血症不可过快或过慢,一般应在10～15m m o l /24h 较安全,如果>15m m o l /24h ,则导致C P M 的危险性增加;如补钠速度<10m m o l /24h ,且合并低钾,酒精中毒,肝、肾疾病可使C P M 的危险性升高。同时,要对肝肾等原发慢性疾病进行积极的治疗。静脉应用丙种球蛋白可减少抗髓鞘抗体和促进髓鞘再生[3],被认为是治疗C P M 的最有希望的一种疗法。也有文献报道哌醋甲酯可能对改善C P M 患者的精神症状有益,有待于进一步临床研究。给予足够的营养支持和维生素B 是非常重要的。高压氧和促甲状腺释放激素也有应用于C P M 治疗的报道,尚需要大量的临床应用来证实。激素在C P M 治疗中的效果尚不确切,有可能有益。预后与急性期神经功能缺损程度、影像学结果等无关。结果相差很大,可以完全恢复也可无一点改善。C P M 虽然无有效地治疗方法,如果能积极有效地控制并发症,如肺炎、败血症等,仍可增加患者的存活率。

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[收稿:2006-04-20]

(本文编辑　张印朋)

·768·中国综合临床2006年8月第22卷第8期　C l i n i c a l M e d i c i n e o f C h i n a ,A u g u s t 2006,V o l .22,N o .8

脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断

中华放射学杂志 CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 1999年第1期 No.1 1999 脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断 （附三例分析） 高培毅林燕 【摘要】目的研究脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）的MRI特征。方法回顾性分析3例CPM患者的MRI 表现，总结MRI诊断与鉴别诊断要点。结果CPM的MRI特征表现为：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；（3）T WI 1 病灶呈低信号强度影，T WI则为高信号影；（4）病变的早期阶段可见病 2 灶内有斑点样高信号强度影；（5）静脉注入造影剂Gd-DTPA后，可见病灶边缘轻度增强。结论MRI是CPM的最好检查方法，当有上述表现时高度提示CPM的可能。 【关键词】脑桥髓鞘破坏，中心性脑桥磁共振成像 MR imaging of central pontine myelinolysis（analysis of 3 cases）GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050 【Abstract】Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis（CPM）. Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :（1 ）The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. （2）The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. （3）Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. （4）Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. （5）Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis. 【Key words】Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM的临床表现与

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed

脑桥中央髓鞘溶解症

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 脑桥中央髓鞘溶解症 导语：现在很多的儿童都有脑类疾病，父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡，而且脑类疾病有很多种，今天就来为大家介绍一种脑类的疾病，那就是脑 现在很多的儿童都有脑类疾病，父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡，而且脑类疾病有很多种，今天就来为大家介绍一种脑类的疾病，那就是脑桥中央髓鞘溶解症。这种疾病我们不经常听说，但是却困扰着病人。下面来看一下脑桥中央髓鞘溶解症到底怎么回事。 脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM 由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊、漏诊。早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 临床表现 1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析解读

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 If you run after two heares, you will ca. 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、 Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical f eatures and prognosis of central pontine myelinolysis in orde r to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Metho ds: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with rel evant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+ , Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed as central pontine myelinolysis. Aft er effective treatments, the symptoms were improved. The pati ents were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients whe n the hyponatremia is corrected within a short time. Therefo re, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace. [KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊 治2例CPM患者报道如下()。 Deeds are fruits; words are but leaves.

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者： _________ 单位： ___________ 邮编：___________ ） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预 后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K+、Na+、Ca2+、Cl-）、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短 期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症；中心性桥脑；髓鞘溶解症；老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prog no sis of cen tral pontine myeli nolysis in order to improve the diag no sis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patie nts with releva nt symptoms besideds biochemical an alysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a defi nite diag no sis. Results: Two patie nts were diag no sed as central pontine