怎样分析骨肿瘤片

怎样分析骨肿瘤片

骨骼系统 2009-04-01 20:32 阅读80 评论1 字号：大大中中小小怎样分析骨肿瘤片---分享曹来宾教授论著

曹来宾教授简介：1926年出生于山东省昌邑市双台镇，自幼聪颖过人，1946年考入山东大学医学院。1952年毕业留校，在山大医院（现青岛大学医学院附属医院）从医执教，曾到北京医学院和上海医科大学专门学习放射诊断学，得到放射学泰斗汪绍训、荣独山等的亲自教诲。1954年回到青岛医学院后的四十多年来一直从事放射诊断的临床、科研和教学工作。他在职业病、地方病及肿瘤学等方面都有很深的造诣，成为蚩声中外的专家权威。从1957年到1996年，曹教授先后在中华放射学杂志等20几种杂志发表论文168篇，在国内居前列，有18项科研成果填补了国内空白，2项填补了国际空白;他主编审的专著十几本，还担任10家杂志编委。两次评为山东省专业技术拔尖人才，1989年获全国教育系统劳动模范，1992年获国务院特殊津贴。他的累累硕果令人肃然起敬。最近几年，他依然身体康健，仍在青岛各大医院义务巡诊指导，值得我们年轻一辈学习。

摘自1982年发表于临床放射学杂志论文---怎样分析骨肿瘤片-----与大家分享

全文如下

X线诊断的原则是利用X线的穿透性，通过透视或照片的方式，显示人体内部结构的形态或/和功能方面的改变，再结合临床有关资料进行综合分析，最后做出比较切合实际的诊断。

正确的诊断，除了遵循上述的基本原则外，还需有一个正确的读片步骤，养成良好的分析习惯，学会科学地分析方法。这样就会尽可能的减少差错，使诊断最大限度的接近客观实际，有的甚至可以达到组织学诊断水平。兹以骨肿瘤为例，谈一谈分析骨片的方法。

一、临床科和放射的读片法

临床科和放射科的读片方法是不同的。临床读片是以临床表现和检查为基础，期望从X线片上找出符合临床诊断的线索或依据。这种读片法是以临床为主，X线居于符合或支持地位。放射科读片法是以X线改变为基础，分清正常与异常，通过病变分析，大体上粗略的考虑病变的所属类型，再结合临床表现和其他有关各种检查，通过综合分析得出比较切合病理实质的诊断。

X线征象是病变的客观反映，也是疾病的外部表现形式之一。但是，疾病本质表现的形式多种多样，有时还是隐蔽的。即使同一疾病，在不同阶段，表现也可有所不同。因此，对X线的征象需有全面系统的慎密观察，既要注意疾病的主要征象，又要不放过细微或次要，但却是重要的改变。只有这样才能将观察到的X线征象（直接的或间接的）通过分析，去伪存真，最后得出正确的结论。为此，放射科医师在进行X线诊断时，应避免两个极端：

1、只描写X线所见，哪是增生？哪是破坏？不进一步分析和探讨其病理意义。这样既不能满足临床要求，更不能解决实际问题。这样的X线检查只能起到“照相馆”的作用。放射科医师要从现象探索疾病的本质，努力做出具有病理意义的诊断。

2、不结合临床，单纯依靠X线影像直接作出诊断。在某些疾病，现象可直接显示本质，如骨折、脱臼、金属异物、骨坏死、结石、某些骨肿瘤、骨发育畸形（石骨症、骨斑点症、致密性骨发育不全、蜡油骨病等）等。而在临床上，大多数病例，其表现多种多样，且往往不是本质的直接反映。如果简单的以“看图识字”的方式进行诊断，必定会导致误诊，譬如某些内分泌疾病代谢障碍、网状内皮细胞增生症、霉菌性关节炎等疾患，只依靠X线征象不仅得不到正确的诊断，反而会导致完全错误的结论。此外，如骨肉瘤照片上的骨针，不是特异的，而是许多疾病所共有的。如果发现骨针就诊断

为骨肉瘤无疑是片面的和错误的。X线检查必须密切结合临床和病理方才能得出接近病理实质的诊断。这是X线诊断必须遵循的原则。

二、读片步骤

骨关节读片同其他系统检查一样，需要有一个周密的分析步骤，旨在于不遗漏任何一个哪怕是微小的改变，以期达到正确诊断的目的，具体步骤如下：

（一）常规的全面浏览

大体上浏览一下照片的质量、投照条件和位置等等。如果照片质量不佳，影像模糊，须重新拍照。若照片曝光过度或影像淡薄，须在评审病理改变时，要给予相应的增减，方能切合或接近其实际水平。

（二）区分正常或病变

此系非常重要而关键的诊断第一关。区分正常或病理看来容易，其实并不简单，有时是非常困难的。因为正常和正常变异范围极其宽广。往往从事放射诊断5-6年之后方感到对正常认识的浅薄和不足。即便是已工作数十年者亦尚需时刻警惕着二者的严格区分。有关正常和正常变异的专著，一两千页，其中许多病例，咋一看都像病变，其实均属正常范围。

氟骨症的X线诊断是（在流行病学或工业氟接触的前提下）根据在骨纹理增粗基础上的骨密度增高而确诊。如果发现骨密度增高，不做流行病学调查，就轻率诊断氟骨症，必然是错误的。因为导致全身骨致密的病变很多。即使在正常情况下，譬如举重运动员的骨骼，骨纹理特别致密，骨密度也比正常人高，所以单纯依据骨密度就诊断为某种疾病，结果必然导致错误。

如看骨折片，明显的不仅医生会看，即便是没有医学知识的普通人也看得出。但是轻微的骨折就很不容易了。有时，甚至专家也感到困难。研究潜水病早期骨关节改变时，由于改变细微，同正常相差无几，就必须重新复习正常骨关节的结构，方能进行分析工作。此外，由于对正常和正常变异的认识不清，在临床上将脊椎正常发育变异误诊为早期脊椎结核，使患者白白的躺卧在石膏床进行治疗的例子也不是罕见的。说明弄清楚正常与异常是极为重要的第一关。

（三）病变的分析（第二关）

当病变已被确定，进一步区分肿瘤抑或是炎症？还是别的疾患？这是诊断的第二关。分析时要注意病变是局部原发？或继发？还是全身系统性疾病的局部表现？后一类型的骨病很多，包括：代谢障碍、内分泌疾病、发育异常、粘多糖和染色体急患者。常见的有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、甲状旁腺功能亢进、多发内生软骨瘤、Maffucci综合征以及各种粘多糖病等，其特点是：

1、全身性发病，范围广泛。

2、多骨发病，可呈对称性、偏心性或双侧发病而具有单侧为主的倾向。

（四）感染与肿瘤的区别

有的骨感染与早期恶性肿瘤的X线表现极为近似，难以区分，若将炎症误为恶性肿瘤，就会因截肢而致残；反之，恶性肿瘤误诊为炎症则会误失治疗时机，将造成不可挽回的后果，以下几项有助于区分。

1、病变范围：炎症病变一般范围较为广泛；肿瘤大都比较局限，好向旁侧或横向发展。

2、病变发展过程：一般骨感染破坏大多数随病程进展而逐渐趋向修复；骨肉瘤破坏则常为越来越趋向明显。

3、骨破坏与增生的联系：骨感染的破坏和增生常相互联系而并存，破坏周围常有修复改变，二者联系密切；而肿瘤的破坏和增生多互不联系，破坏周围少有修复改变。

4、骨膜反应：炎症的骨膜反应开始常不规则，以后逐渐趋向成熟，由不整到光滑而规则。骨肿瘤开始常较光滑，随后变为模糊、残缺中断或破坏消失。

5、软组织改变：恶性肿瘤常侵入软组织而形成肿块，骨感染则较少出现。若在骨破坏周围形成软组织肿块，其中又有瘤骨，则是骨肉瘤X线诊断的重要依据。

6、动态观察：在炎性病变的进展中，大多是破坏与修复相间进行，而骨肉瘤往往是持续性进展。但若病变进展得太快，2-3周内就出现较大范围的破坏，临床上又有急性感染病史，很可能是急性化脓性炎症。所以破坏过于迅速常常是感染，而不是肿瘤。

三、骨肿瘤分析

（一）原发或继发？良性或恶性？

对良、恶性肿瘤鉴别需注意以下几项：

1、生长情况：良性肿瘤生长缓慢，无转移，亦不侵及邻近组织，但可因压迫而变形、移位；恶性肿瘤生长快，常发生转移，易侵犯临近组织。

2、病变形态：良性肿瘤多为囊壮扩张，边缘清楚，一般无骨膜反应（少数或有单层骨膜反应）,

通常不侵及骨骺及关节。恶性的多为弥漫性浸润，边缘模糊，常有层状、放射状或袖口状骨膜反应，并可破坏骺板软骨或关节软骨。

3、软组织：良性肿瘤一般不侵犯软组织或形成肿块，如形成，边缘亦较清楚；而恶性肿瘤常累及软组织并产生肿块，其中可见有瘤骨。

4、血管造影：根据肿瘤血管的出现、畸形、动静脉瘘和肿瘤染色等征象，对鉴别良恶性具有重要价值。

（二）发病率

骨的原发肿瘤，良性多于恶性，约3：1。在良性肿瘤中，骨软骨瘤占首位，次为巨细胞瘤。恶性肿瘤（占全身所有恶性肿瘤的1.5%）中，骨肉瘤居首位，占原发骨恶性肿瘤的30%，其次是软骨肉瘤和纤维肉瘤。通常骨肉瘤为软骨肉瘤的1~2倍，纤维肉瘤的3-4倍。

（三）年龄因素

年龄对X线诊断极为重要。诊断时不知道年龄，会给诊断增加许多困难。因为不同的年龄组各有其好发的肿瘤。60岁以上发生溶骨性破坏一般较少或不考虑骨肉瘤。若婴儿发生多发性溶骨性破坏，应首先考虑急性白血病或神经母细胞瘤，在儿童或少年，尤文氏瘤发病占首位。青年最好发生骨肉瘤、骨软骨瘤、软骨母细胞瘤。巨细胞瘤多见于成年人，20岁以前少见，但亦有个别例外。

总之，在X线诊断上，当肿瘤表现不典型时，年龄具有重要的价值。

（四）性别

性别诊断的重要性仅次于年龄。一般男性骨肿瘤发病多于女性。有许多骨病仅男性患病，女性仅起遗传作用，如血友病和晚发型脊椎骨骺发育不全等。有材料统计，在全部肿瘤中，男性仅比女性多1.5%。骨肉瘤、软骨肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤等，男性均多于女性；巨细胞瘤男女相仿。

（五）部位

骨肿瘤好发于同类细胞最活跃的部位，因此，发病部位亦具有重要诊断价值。干骺端是最好发病的区域。这是因为干骺区的细胞生长最为活跃。除肿瘤以外，许多其它病变，如骨感染、骨结核、代谢、内分泌和粘多糖等疾患亦常先在这里发病，应当特别注意分析。

骨胳诸部位的好发肿瘤：

1、干骺端：骨肉瘤、骨软骨瘤、巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤。

2、骨骺:软骨母细胞瘤、巨细胞瘤。

3、骨干：尤文氏瘤、网状细胞肉瘤、骨囊肿、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤。

4、骨盆：软骨肉瘤、软骨瘤、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症。

5、短管骨：软骨瘤、骨软骨瘤。

6、脊椎：脊索瘤，好发于脊柱两端、颅底中线斜坡和骶骨下部（巨细胞瘤多发生在骶骨上部）。

7、头颅：骨纤维异常增殖症、血管瘤、骨瘤。

8、血管瘤：颅骨、脊柱、长管状骨。

9、骨皮质旁肉瘤：好发于股骨下端近帼窝区，病变比较温和，预后较骨肉瘤佳。

总之，骨肿瘤的发病部位，长骨多于扁骨，下肢多于上肢，膝关节附近发病最多。

（六）发病与骺板生长潜力

任何骨骺的发育不是均匀一致的，以长骨为例，往往是骨的一端生长快，另一端慢。此与其生长潜力有关。通常生长潜力大的部位，肿瘤发病率较高。全身主要长骨的生长潜力列表如下

部位/骨骼肱骨桡骨尺骨股骨胫骨

近端 80% 25% 20% 30% 55%

远端 20% 75% 80% 70% 45%

（七）病变数目

良恶性骨肿瘤大多为原发，常单一骨骼受累。

多发性的骨肿瘤有：

良性：骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症、软骨瘤、巨细胞瘤、血管瘤

恶性：骨髓瘤、转移瘤

（八）骨肿瘤病变的具体分析

1、骨源性或非骨源性

骨源性肿瘤：骨破坏开始于骨组织，并直接向骨内外发展。

非骨源性肿瘤：骨破坏来自骨外，范围较小，病损轻微，可使骨受压、凹陷或变形。

2、骨膜

良性肿瘤一般很少发生骨膜增生，恶性肿瘤则大多出现。

3、皮质

良性肿瘤生长缓慢，常膨胀性的向外生长，骨皮质凹陷变薄；恶性肿瘤的骨皮质常在病变局部呈侵蚀或虫蚀样破坏。

4、髓腔

A、膨胀型增宽：表明病变进行缓慢，病程较长。

B、闭塞：多见于泛发性骨皮质增厚征、石骨症和进行性骨甘发育不良等症。

C、溶骨性破坏：多见于转移瘤、骨髓瘤、勒—雪氏病。

D、钙化、骨化：潜水病、软骨瘤、软骨母细胞瘤或各种原因的骨梗塞。

5、软组织

亦具有一定诊断意义。一般，良性病变不累及软组织，即使出现软组织肿块，境界也比较清楚，无瘤骨可见。恶性肿瘤，常因直接侵犯软组织而形成一个明显的肿块，如其中发现瘤骨，则可确诊为骨肉瘤。若软组织中有不规则或环形钙化，则常提示软骨瘤或软骨肉瘤。

四、肿瘤性质与类型的判断

（一）良恶性肿瘤与发病部位的关系

1、同一种肿瘤，因其所在部位不同而可有不同的生物学特性。如在四肢远端的软骨瘤，大多为良性；而发生在躯干骨（如骨盆、脊椎、肋骨）者则常具有潜在恶性，即肿瘤愈靠近躯干，恶性的趋势越大。

2、胸骨肿瘤，一般不论年龄和表现如何，恶性者远多于良性。

（二）；良性肿瘤恶变与单发、多发以及合并症的关系

单发性骨软骨瘤仅有1%的恶变，而多发性的恶变率则高达11—25%，尤多见于宽基底和位于骨盆、脊柱、肩胛骨、肋骨等处者。因此这些部位的骨软骨瘤需特别注意。当发现疼痛症状加重，生长迅速增快，肿瘤增大显著，则常提示有恶变的可能。

合并症：多发性内生软骨瘤合并血管瘤（Maffucci氏综合征）的恶变率，远高于单纯的内生软骨瘤。

（三）肿瘤生物学特性与组织学、X线表现的矛盾

有的肿瘤的生物学特性与其组织学、X线表现常不一致。如巨细胞瘤，有时X线检查和病理检查均属良性，但却发生了转移。因为巨细胞瘤是一种特殊属性的肿瘤，良恶性决定于肿瘤细胞（I—III级）的多少和比例。

（四）组织类型的推断

一般来说，骨肿瘤的组织类型，根据X线特征，参考年龄、性别、发病部位亦及其临床表现，相当一部分是可以做到组织类型的判断。

1、网状细胞肉瘤与尤文氏瘤：早期X线表现基本相同，很难区分，但其发病年龄迥异。网状细胞肉瘤多在中年发病（40岁左右）而尤文氏瘤则大多发病于青少年。

2、老年人出现单发或多发的溶骨性病变，首先考虑转移瘤和骨髓瘤，其次是纤维肉瘤。

3、儿童，特别是幼儿，当发现单骨或多骨对称性溶骨破坏，首先应考虑神经母细胞瘤和白血病。

（五）年龄与部位相结合

尤文氏瘤，1-10岁多发生于长骨，10-30岁多发生于扁骨。

五、分析骨肿瘤是应注意的几个问题

（一）肿瘤的X线表现具有多样性和可变性

肿瘤的X线表现是多种多样的，在发病过程中的不同阶段表现亦各异。所谓肿瘤的典型征象，系指病变在某个阶段中的特殊X线表现，时间往往是短暂的。非典型性征象则是指一般的，许多疾病所共有的X线征象。

另外，同一肿瘤在不同年龄表现亦可各异。青少年患骨肉瘤多为成骨性，40岁以后则溶骨性多见。儿童期的良性肿瘤具有生长快和发生层状骨膜反应的特点，不可认为出现骨膜反应就是恶性肿瘤，骨嗜酸性肉芽肿、骨结核、软骨粘液样纤维瘤都可以发生骨膜反应。

病变的X线征象是受许多因素影响而变化着。骨髓炎，急性期主要表现为骨破坏，慢性期则以骨修复和增生为主。骨肉瘤早期可见有骨膜反应和针状瘤骨，进展期以后随着病变的进行，骨膜反应和针状瘤骨相继破坏或消失，骨改变以溶骨破坏为主。因此，在诊断时应掌握病变的发展规律，多做动态观察，避免机械的看问题，方能提高正确诊断的水平。

（二）共性与个性，现象与本质

共性为许多肿瘤所共有，个性是个别病变的独特表现，共性寓于个性之中。某些骨肿瘤和肿瘤样病变虽然各自的病理性质不同，但囊状膨胀性表现却为其共性特点（共性）。如骨膜反应和骨针均非骨肉瘤所特有。尚有十多种骨骼病变（如软骨肉瘤、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤、转移瘤、血管瘤、脑膜瘤、地中海贫血、骨髓炎、骨梅毒和骨结核等）均可出现，甚至滑膜下出血、血肿钙化亦可发生。

现象是本质的反映，但现象并不等于本质，如长管骨囊状改变，可能是甲状旁腺功能亢进，并不一定都是骨纤维异常增殖症。有时绒毛结节性骨膜炎也可出现类似的囊状改变。有人说，这种病不应该这么长，此话不够科学，病变的生长不是一人的意志为转移的，不能按照书本描述来规定疾病的发展。否则就会犯形而上学的错误。如Codman氏三角，骨肉瘤68%出现，但并非是特异性的，不少的病，如骨感染、骨梅毒、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤，甚至佝偻病等也可发生，千万不能把共性当作个性。

（三）病理组织细胞间的相互转变

骨的纤维母细胞、软骨母细胞、骨母细胞和破骨细胞不是独立存在而不转变的。他们可以在不同环境和病理状态下互相转化。即组织化生。既往在医学上传统的认为病理诊断是最后的结论，这在软组织病理检查上是无疑的。在骨骼系统方面，有经验的病理学家非常愿意同放射科讨论骨病的诊断，因为病理所见有其一定的局限性。只靠少数细胞学上的表现作出诊断，确不如X线所见宽广，尤其是发病部位和范围对X线诊断非常有利。因此，在临床上曾有因活检手指的一个小囊状区（正常变异）发现巨细胞，被诊断为巨细胞瘤，因而做了截指手术的事例。

骨骼在修复过程中，纤维性骨膜可形成新骨，软骨膜可以形成软骨细胞。另外，骨外结缔组织可化生为软骨或骨组织。因此，在内脏、乳房或肌肉发生骨瘤或软骨瘤就不足为奇。

骨母细胞与破骨细胞不是两种不同的细胞，而是同样的细胞在不同情况下的不同类型。在某些情况下，能生成新生骨，称之为骨母细胞；在另种情况下，能吸收骨组织，即破骨细胞。

肿瘤内的细胞和正常组织一样，也是可以互相转变的。肿瘤成分包括主要细胞和混杂细胞。如骨肉瘤在其发展过程中，可有多种组织成分存在，分主要和非主要细胞，二者可以互相转化。原来以成骨为主的可以向纤维或软骨转化，反之亦可。骨肉瘤内可有软骨母细胞区、纤维母细胞区和破骨细胞性巨细胞，表明结缔组织可以互相转变的。因此一例X线典型的骨肉瘤，若病理活检诊断为软骨肉瘤或纤维肉瘤时，这是完全可以理解的（因为活检的组织可能分别取自这两个细胞）.

(四) 不可以只注意个别征象而忽视基本的X线征象

骨折后发生血肿，当机化后可产生骨针。如果只注意骨针而忽略了陈旧骨折的表现，就可能草率的诊断为骨肉瘤。假若全面观察，重视各种基本X线征象，结合临床，误诊是可以避免的。

（五）不可过早的形成印象或概念，轻率的得出结论

X线诊断应根据X线征象，全面观察分析，方能得出正确的结论，过早的先形成概念或结论，不研究诸现象之间的相互关系，只找支持诊断的一方面，不寻求不符合的缘由，必然得不出切合实际的结论。应该调查研究和分析在前，结论在后。我国著名放射学家荣独山教授说过，诊断的问题重要的是发现病变，结合临床，分析所见。如所有征象都能发现，描写正确，即使结论错了，可以及格。

如果没有发现征象，描述错误，即便结论正确，只能得零分。因为这个结论毫无依据，是蒙上的。这突出的说明分析的重要性。

六、骨肿瘤X线诊断的限度

X线是现代医学中最为年轻的科学之一，也是最重要的诊断方法之一。3/4的骨肿瘤单凭X线检查，可以确诊。但X线检查并非是万能的，尚受到一定的限制。

（一）价值

1、多数病例可以确定良恶性，其中相当一部分尚可以推断出它的组织类型。

2、能准确的显示肿瘤的部位范围以及主要的病理改变，成骨性或溶骨性。

（二）限制肿瘤具有多样性和可变性，其X线表现较为复杂，必然会受到一些限制。

1、生长慢的恶性瘤，可以具有良性肿瘤的X线表现。

2、不同类型的肿瘤，可以具有相似的X线表现，如有的内生软骨瘤和骨纤维异常增殖症的X线征象可以完全相同。

3、同类肿瘤可具有不同的X线表现。

4、一般，骨破坏达5mm以上，X线方能显示，病损过小，X线片上可不显示。

七、骨肿瘤X线诊断的原则

一般来说，X线诊断骨肿瘤比病理简单，且有相当的可靠性。但X线征象仅是疾病的一种表现形式或全身性疾病的一种局部表现。因此，在分析X线征象时，必须从整体上辩证的看待病变的局部改变。在诊断时注意以下几点：

1、不同性质的肿瘤，在某一时期可以有相同的表现（共性），骨肉瘤与骨髓炎的本质不同，又有良、恶性之分，但他们的骨膜反应尽管形态不同，其本质是一样的。如将共性当成特异性必然会发生误诊。因此，将疲劳性骨折误诊为骨肉瘤而行截肢者，国内外并非罕见。此为X线诊断的限制之一，应该强调临床、病理和X线的三结合，不可单由X线征象出发。

2、辩证的对待病理诊断：病理检查无疑是诊断的重要而可靠的依据。但当骨肿瘤的病理意见与临床、X线不符时，不可采取病理诊断为最后诊断的传统观念，因为病理检查同样也有不足之处：A、活检有其局限性，有时7-8次尚取不到真正的病理组织

B、肿瘤内的不同部位可有不同的病理改变。

C、因活检操作技术上的失误，可是组织变星或细胞变形

因此，当病理报告和X线诊断意见不一致时，不要轻易放弃自己的意见或受其影响。若X线所见典型，同时与临床表现相符，就可以作出诊断。

3、处理好临床与X线诊断间的矛盾，如果X线诊断与临床诊断发生矛盾时，既不可以轻易放弃X线诊断或追随临床，也不可武断专横地坚持己见，进行牵强附会的解释，应当主动与临床研究矛盾发生的原因，或提出进一步检查的意见。

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我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读 日前，北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心主任郭卫教授回顾了国内恶性骨肿瘤化疗的情况。近20年来，恶性骨肿瘤的治疗取得了很大进步，在很大程度上，这是由于化疗的开展及完善，特别是新辅助化疗（neo-adjuvant chemotherapy）的应用。 北京大学人民医院骨肿瘤科谢璐、郭卫—— 我们已经了解到，85%的尤文肉瘤患者存在着t（11；22）（q24；q12）染色体异位，进而产生最多见的EWS/FLI-1融合基因，导致了肿瘤的发生和发展。M.D.安德森癌症中心（M.D.Anderson Cancer Center）在2001年美国科学杂志《科学公共图书馆综合卷》（PLOSOne）发表的一篇文章中，采用2个尤文肉瘤细胞系阻抑试验发现，针对胰岛素样生长因子受体-1（IGF-1R）的抗体，小干扰RNA 与EWS/FLI-1的小干扰RNA都是通过AKT的磷酸化来阻抑IGF/IGF-lR通路的，因此提出用胰岛素样生长因子受体拮抗来治疗尤文肉瘤。在2010年《临床癌症研究》（Clineial cancer research）杂志的I期实体瘤爬坡试验中显示，R-1507（robatumumab，Roche，Basel，Switzerland，US20100158919）应用于两名尤文肉瘤的患者，部分缓解率（PR）分别达到11.5个月和大于26个月。 2011年在美国《临床肿瘤学杂志》（JCO）杂志上发表的Ⅱ期临床试验显示，R-1507对部分进展期尤文肉瘤患者的治疗效果可观，因此建议对患者寻找可靠的检测靶点，让可能受益的进展期患者接受治疗，以获得更好的治疗效果。结果提示，治疗有效的患者（10%）是非常有效，甚至有1例达到完全缓解（CR），但对大多数患者来说疾病还是出现进展。该试验也因有效率太低而被关闭，但R-1507不再使用，另一个类似的单抗又开始用于临床试验，即我们熟知的西妥木单抗。同样，靶向药物的治疗都会出现耐药的问题。2011年PLOS One杂志再次发表尤文肉瘤细胞系耐药机制的研究，发现使用IGFR-1单抗的患者mTOR信号通路被激活，建议联合使用IGF-1R和mTOR的抑制剂。 2012年M.D.安德森癌症中心发表了西妥木单抗联合替西罗莫司作用于进展期骨尤文肉瘤（ES）的研究结果，试验纳入17例尤文肉瘤患者，7例（41.2%）为疾病稳定（SD）或完全缓解（CR）/部分缓解（PR）5个月以上；平均生存期为12.3个月；5例骨尤文肉瘤（Es）患者达到CR或PR，持续时间为8-27个月，其中既往单药西妥木单抗治疗耐药的6例患者中，有1例在加用替西罗莫司后达到了完全缓解（CR），但相应的毒副作用也很大，85%的人组患者出现血小板减少，80%的入组患者出现黏膜炎。靶向药物的最终耐药也是各种肿瘤治疗的瓶颈问题，目前多靶点激酶抑制剂和多聚ADP核糖聚合酶（PARP）又成为新的研究靶点。同时我们还看到，胰岛素样生长因子受体单抗作用于其他的软组织肉瘤和骨肉瘤，效果只是差强人意，总的客观反应率为2.5%（163例患者入组）。 再来探讨OPG/RANK/RANKL通路。过去的10年可谓是骨的生物学迅猛发展的10年。骨是一种特殊的结缔组织，由矿化的基质赋予其弹性和强度。骨的

骨科-病例分析

病例分析 1. 病人，女，38岁，5年前无明显诱因逐渐出现双手指关节及手腕关节肿胀、疼痛，晨起时活动不灵活，1小时后可缓解，近一年来发现手开始变形。体检：双侧指间关节肿大，压痛明显，X线检查见指间关节间隙狭窄，软骨下骨囊样变；实验室检查类风湿因子阴性，血沉15mm/h。试述诊断及治疗原则。 答案：类风湿性关节炎。治疗原则：控制炎症，消除关节水肿，减轻症状，延缓病情进展，保持关节功能和防止畸形。 1. 男性，8岁，右小腿上端疼痛10天，伴高热、咽痛、食欲不振。有膝部扭伤史。体格检查：体温39.2℃，脉搏120次／分，右小腿上端红、肿、热，膝关节呈30°屈曲位，伸直时痛加重，X线片未见明显异常。该病人的初步诊断是什么? 答案：该病人的初步诊断是右胫骨急性化脓性骨髓炎。发病年龄、发病部位、临床表现及X 线表现均符合这一诊断。 2. 女性，9岁，8天前突发左髋剧痛，左下肢活动受限，伴畏寒、高热、全身不适及食欲不振，急重病容，贫血，体温38.7℃，脉搏100次／分，左大腿近端肿胀，皮温升高，但外观无异常，腹股沟韧带中点稍下方深压痛，最可能的诊断是什么? 答案：最可能的诊断是左髋急性化脓性关节炎。发病年龄、发病部位、临床表现及X线表现均符合这一诊断。 3. 男性，13岁，左膝肿痛伴发热7天，有跌伤史，初始高热寒战，体温达到39℃，左膝肿痛，行走时痛重、拒压，浮髌试验阳性，白细胞计数增高。试问最可能的诊断、最有价值的进一步检查，以及此时应怎么处理? 答案：①最可能的诊断是左膝关节化脓性关节炎；②最有价值的进一步检查是膝关节穿刺，并作革兰氏染色涂片及脓培养；③及时的处理应该是膝关节腔冲洗闭式引流 4. 男性，13岁，跌倒后10天，左膝上疼痛5天，伴高热39℃以上，寒战，烦躁，膝上皮温高、压痛，左膝屈曲状，浮髌试验阴性，X线检查未见异常，此时行局部脓肿分层穿刺骨膜下抽出混浊液体。试问病人的诊断、应作哪些进一步检查，及治疗方案。 答案：①诊断应该是左股骨下端急性血源性骨髓炎；②进一步检查应该是抽出液行革兰氏染色涂片及脓培养；③治疗方案应该是手术开窗引流。 5. 男性，14岁，突然寒战、高热3天，左膝部痛，活动受限，发病前一周有跌伤史，浮髌试验阳性，左膝红肿热痛，心脏正常，X线片显示左膝关节周围软组织肿胀，关节间隙增宽。试问比较准确的诊断、还需作哪些进一步的检查，以及其最佳治疗方案? 答案：①较准确的诊断是急性化脓性膝关节炎；②进一步的检查是膝关节穿刺抽液行革兰氏染色涂片及脓培养；③最佳治疗方案是膝关节切开引流。 1. 男性青年人，无意中发现左膝内下有一硬性肿物，触之不痛，质地硬，边界清楚，X线示左胫骨上端内侧有一边缘清楚，杵形肿块。试述疾病的诊断要点与鉴别诊断和处理原则。答案：初步诊断为良性骨肿瘤，骨软骨瘤的可能性大。应与骨软骨瘤恶变、异位骨化、骨化性肌炎、外伤后骨痂等疾病进行鉴别诊断。处理原则：对于无症状者可以不予处理，观察病情的变化。如果具有手术指征，则选择手术治疗。

我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读上_0

我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读上 第八届中国骨科医师年会（CAOS2015）于2015年5月7日至10日在京召开。 中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会主任委员、北京大学人民医院郭卫教授在会上介绍，为便于工作沟通和国际交流，该专业委员会下设两个亚组：四肢骨肿瘤工作组（66人）、脊柱骨盆骨肿瘤工作组（45人）。 工作组成员根据美国国立综合癌症网络（NCCN）和欧洲肿瘤内科学会（ESMO）、医疗保险监督、流行病学和最终结果（SEER）的数据、循证医学的证据对指南进行编写。中国医师协会骨肿瘤的指南，目前还不是最终版本，希望大家多提意见，使最终确定的指南能对基层医师起到指导性作用。 外科治疗的指南分别由张伟滨教授（四肢）、邵增务教授（脊柱）、郭卫教授（骨盆）负责编写。指南共计12076字，参考文献125篇，证据点11个，分别从概述、诊断、辅助检查、放疗、药物治疗、随访6个方面进行介绍。 软骨肉瘤循证临床诊疗指南解读 北京大学人民医院骨肿瘤科郭卫、张伟滨、邵增务、杨毅—— 北京大学人民医院骨肿瘤科杨毅在会上解读指南时说，软骨肉瘤（chondrosarcoma）是原发恶性骨肿瘤第二位（MAYO 9.2%），年发病率为1/20 0000，发病平均年龄为51岁（1～102岁），男性发病率为55%，女性发病率为45%，肢体部位发生率为44.5%，中轴骨部位发生率为31.1%，软组织部位发生率为9.9%，其他部位发生率为14.5%。 根据2009年发表的J Bone Joint Surg Am的一篇分析文章数据显示，由美国国家癌症研究所（NCI）牵头的一项大型研究，针对1973年至2003年来自SEER 数据库的2890例软骨肉瘤的分析结果，将软骨肉瘤进行病理分型及分级：病理亚型种类较多，其中经典型占82.6%、粘液型9.8%、间叶型4.4%、去分化型1.4%、皮质旁型0.7%、透明细胞型0.4%、软骨母细胞瘤恶变0.7%。病理学Broder分级：1级31.5%，2级32%，3级7.2%，4级5.7%，其他23.6%。 根据https://www.wendangku.net/doc/319937284.html,的数据来源，原发软骨肉瘤在国内有两个中心的资料。北京大学人民医院资料显示，从1997年至2014年共计收治软骨肉瘤585例，其中经典软骨肉瘤438例，粘液型22，间叶型46例，去分化型61例，皮质旁型6例，透明细胞型10例，软骨母细胞瘤恶变2例。北京积水潭医院自1977年至今共收治软骨肉瘤667例，包括经典型561例，间叶型22例，去分化型52例，皮质旁型11例，透明细胞型21例，粘液型和软骨母细胞瘤恶变均为0例。 在比较SEER、人民医院和积水潭医院三组数据的基础上，从不同亚型所占

常见骨肿瘤的影像诊断

常见骨肿瘤的影像诊断 发表时间：2011-09-01T10:05:45.903Z 来源：《中外健康文摘》2011年第20期供稿作者：李东方[导读] 多发生于长骨干骺端，多见于儿童和青少年，常为单发，多发者具有遗传性。 李东方（黑龙江省农垦宝泉岭分局二九零农场职工医院156202）【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）20-0188-02 【关键词】骨肿瘤诊断 (一)骨软骨瘤 多发生于长骨干骺端，多见于儿童和青少年，常为单发，多发者具有遗传性。 【影像学表现】 典型表现为起于干骺端，背离关节向外生长，以柄或骨皮松质与母骨相互移行。 X线：可显示肿瘤基底或骨柄，及软骨钙化带，宽基底与母骨相连。 CT：除X线显示的外，CT可观察到软骨帽及软组织情况。 MRI：在T1WI像上可显示中低信号的软骨帽，钙化带呈光滑或波浪分叶状低信号，在T2WI脂肪抑制像上，软骨帽呈高信号，对于软骨帽的观察可用于判断骨软骨瘤活跃程度，MRI还可显示相关合并症。 【鉴别诊断】 多不需要鉴别。 【影像检查优选评价】 X线为基本诊断手段。 (二)骨巨细胞瘤 70％发生于20～40岁，好发于股骨下端，胫骨上端和桡骨下端，根据肿瘤分化不同有良性、生长活跃与恶性之分。 【影像学表现】 X线：位于骨端的偏心性膨胀生长的囊状溶骨性破坏区，有光滑完整或中断的骨壳，其内可有或无纤细骨脊，无反应性骨硬化边及骨增生，骨壳局部膨出或肿瘤侵及骨壳外形成软组织肿块，在肿块表面再次形成骨壳者提示肿瘤活跃局部，形成巨大软组织肿块或表现为弥漫浸润性骨破坏者提示恶变。 CT：可显示骨端的囊性膨胀性骨破坏区，无钙化和骨化影，良性骨壳基本完整，外缘光滑，其内可见骨脊，生长活跃的骨巨细胞瘤和恶性骨巨细胞瘤骨壳不完整并常可见骨壳外的软组织肿块。 MRI：肿瘤在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI呈混杂信号。 DSA：可显示肿瘤血管，提示良恶性，血运丰富，循环加快，出现动静脉中断等现象提示生长活跃。 【鉴别诊断】 良性骨巨细胞瘤应与骨囊肿鉴别，恶性骨巨细胞瘤应与溶骨性成骨肉瘤鉴别，骨巨细胞瘤以其发病年龄，骨端的发病部位和膨胀性破坏为特征。 【影像检查优选评价】 首选X线。 (三)成骨肉瘤 好发于青少年，20岁以下占半数，男性多于女性，肿瘤多发生于骨端、干骺端，病程短，生长迅速，可产生剧烈疼痛。 【影像学表现】 X线： 1.骨肉瘤对骨的破坏在X线上不具特异性，可出现溶骨性，虫蚀性等多种形态；可破坏软骨。在儿童表现为先期钙化带中断、不连续；在成人表现为关节间隙增宽，骨性关节面破坏。 2.骨肉瘤多可见骨膜反应，形态多样，一般反应越厚提示生长越迅速。 3.肿瘤骨的形成是X线主要观察指标，一般分化好的肿瘤形成象牙质样瘤骨，较差的呈棉絮状；针状瘤骨是肿瘤突破骨皮质，在骨旁形成。骨肉瘤中，肿瘤骨成分越少，恶性度越高。 4.X线可显示软组织肿块，但其内出血，坏死显示不清，软组织内钙化可反应肿瘤分化程度，一般钙化越多，密度越高，表示分化越好。 CT：显示肿瘤区骨质破坏及骨内骨外肿块，密度不均，分界不清；可显示软组织肿块内液化坏死，出血及钙化；可显示肿瘤侵犯关节情况及髓内受侵范围，可更好显示不规则骨的骨肉瘤。 MRI：可清楚显示肿瘤边界，肿瘤骨，瘤软骨，钙化，坏死，水肿等在T1WI上均为低信号，与正常骨髓高信号呈鲜明对比，T2WI上肿瘤骨、瘤软骨一般为高信号，陈旧出血可为低信号，增强扫描时，生长活跃的肿瘤组织呈明显高信号。 【鉴别诊断】 骨肉瘤应与以下疾病鉴别： 1.软骨肉瘤：发病多在20～30岁之间，可见溶骨性破坏及软组织肿块，其内见钙化，不见瘤骨。 2.纤维肉瘤，发病年龄大(25～45岁)，如发于骨干，呈溶骨性破坏，MRI上T1WI与T2WI均为等信号可用与鉴别。 3.骨巨细胞瘤：起病缓慢，症状轻，边界分明无骨膜反应恶性巨细胞瘤可见残存骨壳及皂泡样骨间隔。 4.骨转移瘤：无论成骨或溶骨，病灶多发，界限分明，骨膜反应少见。 5.早期骨肉瘤应与限局性骨髓炎鉴别，前者骨破坏周围新生骨，在骨硬化中无破坏，无死骨，无急性发病，无向全骨蔓延的倾向，后者发病较急，骨破坏周围有新生骨环绕，中心可见死骨。

骨肿瘤题库5-0-8

骨肿瘤题库5-0-8

问题： [单选,案例分析题]女性，16岁。左小腿上段肿胀疼痛半年，近1个月来肿胀明显，夜间痛明显。查体：左胫骨上端肿胀严重，压痛明显，浅静脉怒张，扪及一6cm×7cm硬性肿块，固定，边界不清。X 线检查示左胫骨上段呈虫蚀状溶骨性破坏，骨膜反应明显，可见Codman三角。住院手术治疗前，应常规进行（） A.A.淋巴结活检 B.头颅CT检查 C.胃肠道钡餐检查 D.胸部X线摄片 E.骨髓穿刺

问题： [单选,案例分析题]女性，16岁。左小腿上段肿胀疼痛半年，近1个月来肿胀明显，夜间痛明显。查体：左胫骨上端肿胀严重，压痛明显，浅静脉怒张，扪及一6cm×7cm硬性肿块，固定，边界不清。X 线检查示左胫骨上段呈虫蚀状溶骨性破坏，骨膜反应明显，可见Codman三角。最佳的治疗方案是（） A.A.单纯化疗 B.单纯放疗 C.截肢术，术前、术后化疗 D.刮除病灶，植骨术，术前、术后化疗 E.刮除病灶，骨水泥充填术，术前、术后化疗

问题： [单选,案例分析题]女性，25岁。左膝外上方逐渐隆起包块伴酸痛半年。X线平片提示左股骨下端外侧有一病灶，边缘膨胀，中央有肥皂泡样改变，无明显的骨膜反应。诊断首先考虑为（） A.A.骨纤维异样增殖症 B.骨髓瘤 C.骨肉瘤 D.骨巨细胞瘤 E.骨囊肿 https://www.wendangku.net/doc/319937284.html,/ 中国旅游

问题： [单选,案例分析题]女性，25岁。左膝外上方逐渐隆起包块伴酸痛半年。X线平片提示左股骨下端外侧有一病灶，边缘膨胀，中央有肥皂泡样改变，无明显的骨膜反应。对于明确诊断，最有价值的检查方法是（） A.A.外周血中碱性磷酸酶检测 B.局部穿刺活组织检查 C.CT检查 D.核素骨扫描 E.外周血白细胞计数和分类

骨肿瘤治疗指南

骨肿瘤(bone tumour)是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明;骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。 流行病学 骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%。在骨肿瘤中：良性占50%，恶性占40%，肿瘤样病变占10%左右。良性骨肿瘤以骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、软骨瘤较为多见;恶性骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为多见。由于骨组织来源于中胚层组织，发生在骨组织的恶性肿瘤医生们都称之为“肉瘤”,不能称为“骨癌”.骨肿瘤以大腿骨和小腿骨发生最多，如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。发生躯体肿瘤较少，如转移瘤、多发性骨髓瘤及软骨肉瘤等。脊索瘤以脊椎为特发部位，尤以骶椎最多，软骨瘤多发生于手足各骨。骨肿瘤多发生于男性，尤其是多发性骨髓瘤、脊索瘤等。男女之比约为1.5:1。从发病的年龄上看，有两个高峰阶段，第一个高峰是在10-20岁，第二个高峰是壮年以后，后者主要是转移性骨肿瘤。二分之一的原发性恶性肿瘤病人发生在10-20岁，尤其是骨肉瘤病人，三分之二发生在这个年龄组内，说明恶性骨肿瘤多发于青少年，危害较大。一般来讲年龄越小，恶性骨肿瘤的恶性程度越高。由于在治疗上尚未有重大突破，故预后较差。 好发部位 骨肿瘤的种类很多，不同的肿瘤其好发部位也不尽相同，如骨瘤和骨血管瘤多发于颅骨和颌骨;骨样骨瘤和成骨细胞瘤多见于胫骨;软骨瘤多见于手骨;一般原发恶性骨肿瘤好发生在四肢的长骨，如骨肉瘤、尤文氏肉瘤都好发生在膝关节的上下，即股骨的下端或胫骨的上端;脊索瘤多发生在骶骨;骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱; 继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。在许多脏器恶性肿瘤的远位转移中，骨转移占第一位，在女性骨转移中，70%来自乳腺癌，其余30%为肾癌、甲状腺癌及其它肿瘤;男性骨转移中，前列腺癌及肺癌占80%。骨恶性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期为数月至1年。 病因病机 骨肿瘤与其他肿瘤相同，其发病因素很复杂，一般来说是内因条件先存在，外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性

我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读(下)

我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读（下）骨转移瘤诊疗指南解读 山东大学齐鲁医院骨科主任李建民—— 从国外指南的情况来看，1999年，英国肿瘤外科协会乳腺癌组、部分骨肿瘤及脊柱科专家提出了一个指南，2006年英国骨科协会、英国骨肿瘤协会提出了一个骨转移瘤的实践指南。2014年，意大利骨科协会（SIOT）骨转移瘤研究组提出了对椎管转移瘤的患者管理建议。美国2014年马歇尔大学的Cheung FH 提出了对长骨转移瘤的骨外科实践指南。2014年，西班牙临床肿瘤学会提出了骨转移瘤的治疗指南。 国内中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组在2009年提出了骨转移瘤外科治疗专家共识，从2006年到2014年，抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会5次更新了恶性肿瘤骨转移及骨相关疾病临床诊疗专家共识。 脊柱转移瘤的外科治疗 根据英国的骨转移瘤的实践指南，手术治疗的目的主要是减轻疼痛，恢复肢体功能，保持或恢复脊柱的稳定性，维持或恢复脊髓和神经根的功能，尽可能多地保留正常的运动阶段。 9大手术指征：神经受压，尤为骨性压迫，神经功能进行性减退；脊柱不稳定，病理骨折或进行性畸形；经非手术治疗无效的严重顽固性疼痛；肿瘤经放射治疗后仍进行性增大；脊髓不能再耐受放疗；即将发生脊柱不稳定；需要明确病理诊断；原发瘤不明的单发转移瘤；预期寿命大于12周。 不考虑手术者：脊柱转移性肿瘤合并全身多处转移；肺癌合并胸椎转移，肺功能差；患者预期寿命少于3个月者。术前评估推荐应用Tomita评分系统。 6种手术方式：单纯后路手术：孤立性硬膜外肿瘤或附件转移且无不稳定时；后路减压配合植骨内固定：累及椎体或引起脊柱失稳时；骨水泥重建椎体：累及椎体适合减压内固定、预期寿命>1年；前方植骨重建椎体：存活期>1年且可耐受较长时间手术；经皮椎体成形术/后凸成形术；整块切除术：仅适合于极少情况，如明确的孤立性肾癌和甲状腺癌。手术方法要根据肿瘤的性质、部位、全身评估情况、以及手术者的经验来选择前路、后路、前后联合、姑息、微创或是更彻底的手术。以上根据英国2008年11月英国国家优化卫生与保健研究所（NICE）关于转移性脊髓压迫诊断和治疗指南的推荐 椎体成形术减少放射暴露解决方案：既往文献方案注意加强术者防护。遥控操作注射系统（Remote Controlled Injection Manipulation，RCIM）。在传统椎体成形术基础上，引进RCIM系统，术者可通过操作遥控器，在实时X线监测下，

多发性骨髓瘤骨病诊疗指南

多发性骨髓瘤骨病诊治指南 多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南，导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。 一、多发性骨髓瘤骨病概述 多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70～95%。其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件（skeletal related events, SREs）。骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛，约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。 二、多发性骨髓瘤骨病临床表现 多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见（70%）。早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 通信作者：马军，Email：mjun@https://www.wendangku.net/doc/319937284.html,；邱录贵，Email：drqiu99@https://www.wendangku.net/doc/319937284.html,

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订) 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年人，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，因此每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 一、临床表现 MM常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现，即"CRAB"症状（血钙增高，肾功能损害，贫血，骨病，具体指标详见诊断标准），以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。 二、诊断标准、分型、分期 （一）检测项目（表1）

对于临床疑似MM的患者，针对MM疾病要完成必需项目的检测[1]，有条件者可进行对诊 断病情及判断预后具有重要价值的项目检测。 （二）诊断标准 综合参考WHO、美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，诊断有症状骨髓瘤（活动性骨髓瘤）和无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）的标准见表2和表3。

（三）分型 依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种又可以根据轻链类型分为κ型和λ型。 （四）分期 按照传统的Durie-Salmon（DS）分期体系和国际分期体系（ISS）进行分期（表4，表5）

三、鉴别诊断 MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、华氏巨球蛋白血症（WM）、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细

胞瘤（骨或骨外）、POMES综合征、反应性浆细胞增多症（RP）、转移性癌的溶骨性病变、浆母细胞性淋巴瘤（PBL）等。 四、MM的预后判断 MM在生物学及临床上都具有明显的异质性，这使得其疗效及预后方面差异极大。预后因素主要可以归为宿主因素和肿瘤特征两个大类，单一因素通常并不足以决定预后，需要多因素联合应用对患者进行分期和危险分层，尚有许多在探索中的其他预后因素。 MM预后分期各体系中，Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷；ISS主要用于判断预后；R-ISS是新修订的用于预后判断的分期系统，其中细胞遗传学以及乳酸脱氢酶是独立于ISS之外的预后因素，因此R-ISS具有更好的预后判断能力，对MM患者的预后区分更加清晰有效。此外，Mayo骨髓瘤分层及风险调适治疗（Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy，mSMART）分层系统也较为广泛使用，它是Mayo诊所最初在2007年提出，以细胞遗传学检测为基础，希望有助于治疗方式的选择，目前已更新至2013版（表6）。2014年IMWG共识中联合应用ISS和荧光原位杂交（FISH）结果对患者进行危险分层（表7）

医学影像诊断学考试题库(骨肿瘤)

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 医学影像诊断学考试题库(骨肿瘤) 医学影像诊断学考试题库(骨肿瘤) 医学影像诊断学考试题库（骨肿瘤）[晋副高的必看] Ａ型题： １、下列哪项不是骨肿瘤的基本 x 线征象。 （）Ａ.骨质破坏Ｂ.软骨破坏Ｃ.椎旁脓肿Ｄ.瘤骨和瘤软骨Ｅ.肿瘤的反应骨２、患者 30 岁，述膝关节间歇性隐痛，肿胀半年多，查胫骨上端内侧肿胀，触之有乒乓球感，在 x 片上胫骨上端内侧呈膨胀性皂泡样骨质破坏，横径大于纵径，诊断为： （）Ａ.骨囊肿Ｂ.动脉瘤样骨囊肿Ｃ.软骨母细胞瘤Ｄ.熔骨型骨肉瘤Ｅ.骨巨细胞瘤 3、骨巨细胞瘤的典型 x 线征象。 （）Ａ.位于干骺端的膨胀性偏心性囊性骨质破坏，内有皂泡样骨间隔。 Ｂ.远距骨干骺端的偏心性囊性骨质破坏，边缘硬化。 Ｃ.骨端的囊性破坏区，其透亮区模糊，皮质变薄。 Ｄ.近距骨干骺端的中心性囊性骨质破坏，常伴有病理性骨折。 Ｅ.位于骨骺处多发性骨质破坏，内有钙化。 4、非骨化纤维瘤的好发部位是（）Ａ.胫骨近端及股骨远端。 1 / 12

Ｂ.胫骨远端及股骨近端。 Ｃ.肱骨近端。 Ｄ.颅顶骨。 Ｅ.脊柱骨。 5、骨肉瘤的好发年龄是（）Ａ.15 岁以下。 Ｂ.15-25 岁之间。 Ｃ.20-40 岁之间。 Ｄ.婴幼儿。 Ｅ.40 岁以上。 6、从骨髓瘤的 x 线表现中，找出错误的（）Ａ.好发于颅骨，脊柱，骨盆，肋骨等部位。 Ｂ.骨质普遍稀疏。 Ｃ.颅骨呈多发性穿凿状骨质破坏。 Ｄ.脊柱侵蚀常破坏椎弓根。 Ｅ.肋骨呈膨胀性分房状骨质破坏。 7、下述哪个肿瘤来源于骨髓及造血组织（）Ａ.骨巨细胞瘤Ｂ.骨样骨瘤。 Ｃ.骨软骨瘤。 Ｄ.尤文氏瘤Ｅ.动脉瘤样骨囊肿。 8、骨肉瘤的最主要的 x 线征象（）Ａ.骨质破坏Ｂ.软组织肿块。 Ｃ.codman 氏三角。

骨肿瘤类病变观片指南

怎样分析骨肿瘤片 青岛大学医学院附属医院曹来宾 (摘自发表于1982年临床放射学杂志论文) X线诊断的原则是利用X线的穿透性，通过透视或照片的方式，显示人体内部结构的形态或/和功能方面的改变，再结合临床有关资料进行综合分析，最后做出比较切合实际的诊断。 正确的诊断，除了遵循上述的基本原则外，还需有一个正确的读片步骤，养成良好的分析习惯，学会科学地分析方法。这样就会尽可能的减少差错，使诊断最大限度的接近客观实际，有的甚至可以达到组织学诊断水平。兹以骨肿瘤为例，谈一谈分析骨片的方法。 一、临床科和放射的读片法 临床科和放射科的读片方法是不同的。临床读片是以临床表现和检查为基础，期望从X线片上找出符合临床诊断的线索或依据。这种读片法是以临床为主，X线居于符合或支持地位。放射科读片法是以X 线改变为基础，分清正常与异常，通过病变分析，大体上粗略的考虑病变的所属类型，再结合临床表现和其他有关各种检查，通过综合分析得出比较切合病理实质的诊断。 X线征象是病变的客观反映，也是疾病的外部表现形式之一。但是，疾病本质表现的形式多种多样，有时还是隐蔽的。即使同一疾病，在不同阶段，表现也可有所不同。因此，对X线的征象需有全面系统的慎密观察，既要注意疾病的主要征象，又要不放过细微或次要，但却是重要的改变。只有这样才能将观察到的X线征象（直接的或间接的）通过分析，去伪存真，最后得出正确的结论。为此，放射科医师在进行X线诊断时，应避免两个极端： 1、只描写X线所见，哪是增生？哪是破坏？不进一步分析和探讨其病理意义。这样既不能满足临床要求，更不能解决实际问题。这样的X线检查只能起到“照相馆”的作用。放射科医师要从现象探索疾病的本质，努力做出具有病理意义的诊断。 2、不结合临床，单纯依靠X线影像直接作出诊断。在某些疾病，现象可直接显示本质，如骨折、脱臼、金属异物、骨坏死、结石、某些骨肿瘤、骨发育畸形（石骨症、骨斑点症、致密性骨发育不全、蜡油骨病等）等。而在临床上，大多数病例，其表现多种多样，且往往不是本质的直接反映。如果简单的以“看图识字”的方式进行诊断，必定会导致误诊，譬如某些内分泌疾病代谢障碍、网状内皮细胞增生症、霉菌性关节炎等疾患，只依靠X线征象不仅得不到正确的诊断，反而会导致完全错误的结论。此外，如骨肉瘤照片上的骨针，不是特异的，而是许多疾病所共有的。如果发现骨针就诊断为骨肉瘤无疑是片面的和错误的。X线检查必须密切结合临床和病理方才能得出接近病理实质的诊断。这是X线诊断必须遵循的原则。 二、读片步骤 骨关节读片同其他系统检查一样，需要有一个周密的分析步骤，旨在于不遗漏任何一个哪怕是微小的改变，以期达到正确诊断的目的，具体步骤如下： （一）常规的全面浏览 大体上浏览一下照片的质量、投照条件和位置等等。如果照片质量不佳，影像模糊，须重新拍照。若照片曝光过度或影像淡薄，须在评审病理改变时，要给予相应的增减，方能切合或接近其实际水平。 （二）区分正常或病变 此系非常重要而关键的诊断第一关。区分正常或病理看来容易，其实并不简单，有时是非常困难的。因为正常和正常变异范围极其宽广。往往从事放射诊断5-6年之后方感到对正常认识的浅薄和不足。即便是已工作数十年者亦尚需时刻警惕着二者的严格区分。有关正常和正常变异的专著，一两千页，其中许多病例，咋一看都像病变，其实均属正常范围。 氟骨症的X线诊断是（在流行病学或工业氟接触的前提下）根据在骨纹理增粗基础上的骨密度增高而确诊。如果发现骨密度增高，不做流行病学调查，就轻率诊断氟骨症，必然是错误的。因为导致全身骨致密的病变很多。即使在正常情况下，譬如举重运动员的骨骼，骨纹理特别致密，骨密度也比正常人高，所以单纯依据骨密度就诊断为某种疾病，结果必然导致错误。

CSCO经典型骨肉瘤诊疗指南!

化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分 40余年前，骨肉瘤根治性手术治疗，即便是长骨骨肉瘤接受了标准的损毁性截肢术，仍然难以避免局部复发，远处转移和死亡。骨肉瘤单行手术后的5年生存率仅20%，其实通常仅5%-10%。无声的肺转移播散是骨肉瘤常见的远处转移。20世纪70年代，化疗开始应用于骨肉瘤治疗。大剂量足疗程的化疗，不仅显著提高了骨肉瘤患者的生存率，而且还有效提高了骨肉瘤患者的保肢率。目前，骨肉瘤治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。目前，骨肉瘤患者的5年生存率已达到50%~80%。 术前化疗 术前化疗亦被称为新辅助化疗。对于经典型骨肉瘤IIB期和III期的患者，术前化疗的证据级别是1A 类证据，I级推荐。其他情况的术前化疗证据及推荐级别详见表1。 术前化疗前需要详细评估患者的一般情况，评估对其治疗的耐受性，综合制定治疗方案。目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行。术前化疗不仅可能控制肿瘤生长，控制微转移灶，术前化疗的另一优点是在患者体内进行了真正的个体化药敏试验。 骨肉瘤新辅助化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂(证据级别：1A/I级专家推荐)，给药方式可考虑序贯用药或联合用药。选用两种或两种以上药物联合化疗，并保证足够的剂量强度。用药剂量参考范围为：甲氨蝶呤8-12g/m2（MTX化疗需行血药浓度监测），异环磷酰胺12-15g/m2，多柔比星90mg/m2，顺铂120-140mg/m2，以上为单药应用推荐剂量，若联合用药则需酌情减量，用药时间达2-3个月。自70年代术前化疗+手术+术后化疗应用于骨肉瘤治疗后，5年生存率获得了显著提高，由原来的10-20%提高到60-80%，但近30年来进入了平台期，尚未发现证据级别更高、能显著提高生存率的药物。有限的研究证据显示，重组人血管内皮抑制素对骨肉瘤具有抑瘤作用，与多柔比星联合用药具有协同作用，围术期用药能提高无远处转移生存率和疾病无进展生存率，安全性好。 术后化疗

手部内生软骨瘤病例分析及总结

手部内生软骨瘤病例分析及总结 发表时间：2012-10-25T17:06:35.937Z 来源：《医药前沿》2012年第18期供稿作者：孙灵通陈娟高勇韩娟娟刘华曹如贝[导读] 若长管状骨的内生软骨瘤一开始就发生疼痛，而无明显的损伤，则应当考虑是否有恶性变的可能。 孙灵通陈娟高勇韩娟娟刘华曹如贝(山东省枣庄矿业集团中心医院山东枣庄 277011) 【摘要】目的比较手指指骨内生软骨瘤单纯刮除术与刮除后植骨2种治疗方法的结果。方法 1990年7月～2001年6月我院手术治疗手指指骨内生软骨瘤28例，其中单发性内生软骨瘤22例，多发性内生软骨瘤6例。单纯行肿瘤刮除术8例，肿瘤刮除松质骨条填塞植骨20例。结果术后随访27例，随访时间2年～8年6个月，平均4年3个月，肿瘤无一例复发及癌变。结论手指指骨内生软骨瘤刮除术后可不必植骨，彻底完全刮除病变组织是防止内生软骨瘤复发的关键。 【关键词】手部内生软骨瘤植骨刮除复发 【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）18-0365-01 内生软骨瘤是发生在手指骨等短小骨最常见的良性肿瘤，可为单发或多发(Ollier病)。该病常为不对称性，患者常常无察觉，甚至有部分患者在发生病理性骨折后才就诊治疗。作者自1990年7月～2001年6月共治疗单纯手指骨内生软骨瘤28例，效果满意，分析如下： 1 临床资料 1.1 一般资料本组18例，男13例，女5例；年龄最小15岁，最大41岁，平均33岁；单发12例，多发6例；单纯侵入掌骨者3例，单纯侵及近节指骨者6例，同时累及掌骨、指骨者4例，累及2个以上指骨者3例，累及末节指骨者2例。X线平片显示受累指骨骨皮质膨胀变薄，中间可有斑点状钙化影，4例合并病理性骨折。18例中11例有患指不同程度增粗、缩短等畸形，患者多有局部轻微疼痛、困胀等不适感，3例患者为在其他医院手术治疗后复发。 1.2 治疗方法及结果臂丛神经阻滞麻醉，应用充气止血带，显露病变骨后，剥离骨膜，在皮质骨上纵行开窗，大小适中，小刮匙彻底刮除病变组织及囊腔壁，小纱布条填塞擦拭囊腔壁，注射器加压冲洗囊腔，10例单纯行此刮除术，8例行刮除术后，取自体髂骨条(火柴棒状)，纵行填塞囊腔植骨，有病理性骨折者用细克氏针纵行贯穿或交叉固定，冲洗刀口后全层缝合皮肤及皮下组织，皮下放橡皮引流条。18例刀口均甲级愈合，无并发感染，术后4周左右拔除克氏针。随访2年～8年6个月(平均4年余)，获随访17例，无1例复发，亦无感染、恶变等并发症发生，各手指功能活动等正常。 2 讨论 内生软骨瘤是手指等短小管状骨最常见的良性骨肿瘤，Pongkrip etch[1]报告软骨瘤的发病率为良性骨肿瘤的第二位，占15%，平均年龄27-47岁。无性别区别，最常发生在近节和中节指骨，发生在末节指骨者少见[1]。本组累及近节和中节指骨者13例(占72%)，仅1例(5.55%)发生在末节指骨。内生软骨瘤患者的痛苦较轻，开始时，病员并不感到有肿瘤存在，仅有轻微疼痛、困胀等不适，甚至无明显症状，所以多出现手指畸形或病理性骨折后方就诊。最早引起注意的是损伤。损伤后，局部有疼痛和肿胀。X线片可显示有病理性骨折。Machens[3] 报告的内生软骨瘤病例中，有38.4%的病人是出现患骨病理性骨折才发现的，11%的病人是偶然发现的。有些病员可以久已发现有肿胀，但无痛，或仅有微痛，或间歇性疼痛。只有在受伤后，疼痛才变为明显。摸诊时，肿胀指骨有坚实感；若有骨折，则局部可发生剧烈压痛，并有热感。长管状骨内的内生软骨瘤可以存在很长时间而无症状，因此，很多这类病例在进行X线检查时，发觉已有很多的钙化区。内生软骨瘤的生长很慢，症状的出现远在肿瘤的实际存在之后。症状主要是发生于损伤之后，X线检查则显示有一个疏松病损。若长管状骨的内生软骨瘤一开始就发生疼痛，而无明显的损伤，则应当考虑是否有恶性变的可能。 单发内生软骨瘤发生肉瘤变的机会很小，若为Muffucci综合征，即多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤，其癌变率约20%[2]。本病须与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、指骨结核和骨巨细胞瘤等疾病相鉴别。 内生软骨瘤的治疗是边缘切除或彻底刮除，刮除病变组织后植骨与否存在分歧，多数作者主张用松质骨植骨[2]，但也有一些学者报道单纯肿瘤刮除术后效果很好，认为植骨是不必要的[5]。本组行刮除植骨10例，单纯刮除8例，均获治愈，无一例复发及感染发生。说明手部内生软骨瘤刮除术后可不必都行松质骨植骨，但对囊腔较大或伴病理性骨折者可考虑用松质骨植骨，以消除囊腔，使骨折早日愈合，有利于早期进行功能锻炼。 末节指骨内生软骨瘤通常采用侧正中或背侧切口。Ogunro报告应用指腹掌侧正中纵行切口行末节指骨内生软骨瘤刮除植骨术，取得了较好疗效[6]。指腹掌侧切口用于脓性指头炎的切口引流已有报道，该入路可避免侧正中切口所致的指端感觉丧失[7]。Shimizu报告掌侧入路术后瘢痕并不明显，局部无压痛及感觉异常[4]。本组1例末节指骨内生软骨瘤行侧正中切口，指端皮肤有麻木感，但在1个月后恢复正常。 参考文献 [1］Dian E, Moy https://www.wendangku.net/doc/319937284.html,mon tumors [J］.Orthop Clin Nor am,1992,23(1):187～1996. [2］田伟等主编，实用骨科学[M］.第1版.北京：人民卫生出版社，2008-03，1426～7. [3］Dick HM.Bone tumors.In:Green DP,Operative Hand Surgery [M］.2ed New york:Churchill Livingstone 1988. [4］Shimizu K,Kotoura Y,Nishijima A,et al.Enchondroma of the distal Phalanx of the hand[J］．J Bone Joint Surg(Am),1997,79(6):898～900. [5］Hasselgren G,Forssblad P,Jornvall A.Bone grafting unnecessary in the treatment of enchondroma in the hand[J］．J Hand Surg(Am),1991,16:139～142. [6］Ogunro O.Avlsion of flexor profundus,secondary to enchondroma of the distal phalanx [J］．J Hand Surg.1983:315～316. [7］Kilgore ES Jr,Brown LG,Newmeger WL,et al.Treatment of felons [J］．Am j Surg,1975,130:194～8.

NCCN《骨肿瘤临床实践指南》更新与解读(全文)

NCCN《骨肿瘤临床实践指南》更新与解读（全文） 骨肿瘤特点为发病率低、发病年龄轻、预后不佳。近10年来，骨肿瘤的治疗进展并不显著，其中很重要的一个原因是其发病率低，治疗规范化程度也低，即使在发达国家，误诊误治也不在少数。 近日，NCCN颁布了2017版《骨肿瘤临床实践指南》(以下简称指南)，在2015版和2016版指南基础上加以补充和修订。主要更新内容包括：骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤、骨巨细胞瘤和脊索瘤的外科治疗，恶性骨肿瘤的药物治疗等，整体涵盖了最常见的原发恶性骨肿瘤。笔者就新版指南的更新要点加以解读。 一、骨肉瘤 1．诊断和治疗： 除了旧版指南提出的检查手段如病史采集、体格检查、原发肿瘤的X 线和MRI(CT可选做)、肺部影像学检查、PET和(或)骨扫描，在新版指南中，增加了对疑似骨肉瘤骨转移灶和复发性或转移性骨肉瘤的影像学评价内容，包括原发肿瘤部位的X线、CT或MRI，胸部CT、PET或骨扫描。 对于原发高级别骨肉瘤的治疗，如果切缘为阳性，且化疗反应差，术后可行进一步的手术切除，并根据情况决定是否放疗，并更换化疗方案。其中"考虑更换化疗方案"一项在2015版指南中为2A类证据，但在2016版指南中，其证据级别降低为2B类。另外，对于切缘为阴性但化疗反应差的患者，2017版指南除了"考虑更换化疗方案"外，还增加了"继续术前化疗方案"的选择。

2．复发性或转移性骨肉瘤的治疗： 对于术后复发的骨肉瘤，指南推荐行化疗和(或)手术治疗，若治疗后再次复发或肿瘤进展，在2015版指南中，下一步的推荐治疗方案依次为：手术治疗、临床试验、153钐－乙二胺四亚甲基磷酸(153Sm－EDTMP)、姑息性放疗和支持治疗，在2016和2017版指南中增加了推荐使用223RaCl2治疗。223RaCl2是发射α粒子的放射性药物，具有亲骨性[1]，临床前研究结果提示该药物在骨肉瘤的治疗中有效，用于治疗转移性和复发性骨肉瘤尚处于早期研究阶段[2]；与发射β粒子的放射性药物153Sm－EDTMP相比，具有骨髓毒性小和疗效好的优点。复发性骨肉瘤治疗难度高，研究进展缓慢，223RaCl2成为近年来为数不多的新型治疗方法，有良好的研究价值和临床应用前景。 复发性或转移性骨肉瘤的二线治疗方案中，2015版指南推荐可供选择的药物包括：多烯紫杉醇、吉西他滨、环磷酰胺、依托泊苷、拓扑替康、异环磷酰胺、卡铂、153Sm－EDTMP和索拉非尼。2015版指南中推荐的异环磷酰胺+依托泊苷的治疗方案，在2016版和2017版指南更改为异环磷酰胺+依托泊苷或异环磷酰胺。Goorin等[3]报道了一项包括43例新发转移骨肉瘤的二至三期临床试验，结果显示应用高剂量异环磷酰胺+依托泊苷，总体治疗反应率为59%±8%，但也伴随很大的药物毒性反应。 骨肉瘤的二线治疗方案中还增加了索拉非尼+依维莫司方案。Grignani 等[4]报道了一项包含38例的二期临床试验，结果显示应用索拉非尼联合依维莫司治疗不可切除或复发性高级别骨肉瘤是有效的，但66%的患者因为药物毒性而降低剂量和(或)接受干预治疗。