中枢神经系统常见疾病

第五节中枢神经系统常见疾病

一、颅脑先天发育异常

【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。

中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。

神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。

神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。

【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】

1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。

2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。

3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。

4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。

5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。

6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。

7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。

8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。

9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。

10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤

（一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain）

【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期

1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。

2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和出血机化）。

3、晚期：经历数月至数年，小病灶有瘢痕修复，大病灶形成囊腔，邻近脑组织萎缩，脑膜增厚与脑粘连。

【临床表现】伤后头痛、恶心、呕吐和意识障碍，有或无神经系统定位体征及生命体征的变化，也可有蛛网膜下腔出血表现。

【影像学表现】

1、CT表现

损伤后局部低密度改变：脑水肿、脑肿胀和脑软化。

散在点片状出血：在低密度区内散在点片状高密度灶。

蛛网膜下腔出血

占位及萎缩表现：急性期有占位效应慢性期萎缩表现。

合并其他征象：脑内外血肿、骨折、积气。

2、MRI表现：脑水肿、出血、软化灶信号表现。

（二）弥漫性轴索损伤

【病理基础】头颅受到旋转暴力致大脑绕中轴发生旋转运动导致脑白质、灰白质交界区、胼胝体、脑干及小脑等处受到剪切力损伤，引起弥漫性轴索断裂、点状出血和水肿。

【临床表现】伤后立即意识丧失，多数立刻死亡，部分患者持续昏迷达数周数月，甚至成为植物人。

【影像学表现】

1、CT表现：弥漫性脑肿胀，白质或/和脑灰白质交界处散在不对称的小出血灶，蛛网膜下腔出血。

2、MRI表现：弥漫性脑肿胀，出血信号表现。

（三）脑内血肿（intracerebral hematoma）

【病理基础】系指脑实质内出血形成的血肿，多由对冲性脑挫裂伤出血所致。

【临床表现】症状重且迅速恶化，多数为持续性昏迷，且进行性加重，局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，出现脑疝与去大脑强直较早。

【影像学表现】

1、CT表现：

血肿形成期（1~2周）：不规则高密度肿块，周围水肿及占位效应。血肿吸收期（2~4周）：血肿逐渐吸收缩小，密度减低，周围水肿减少，占位效应减轻。

血肿囊变期（超过4周）：密度减低，囊变软化灶。

2、MRI表现

脑内血肿不同时期生化状态及MR信号变化

分期时间生化状态信号变化

超急性期≤24h OHB T1WI＝或↓ T2WI↑

急性期 1~2d DHB T1WI＝或↓ T2WI↓↓

亚急性期（早） 3~7d MHB（Rbc内） T1WI↑↑ T2WI↓↓

亚急性期（晚） 7~14d MHB（Rbc外） T1WI↑↑ T2WI↑↑

慢性期＞14d HD T1WI＝或↓T2WI↓↓OHB—含氧血红蛋白；DHB—去氧血红蛋白

MHB—正铁血红蛋白；HD—铁蛋白和含铁血黄素

（四）硬膜外血肿（epidural hematoma）

【病理基础】颅内积血位于颅骨与硬膜之间，多急性，局部易伴骨折，出血源以动脉性出血为主，因颅骨与硬膜粘连紧密，故血肿范围易局限。

【临床表现】头部外伤后原发昏迷时间较短，再度昏迷前可有中间清醒期，可有脑受压症状和体征。

【影像学表现】CT表现为颅板下高密度区，MRI为相应期血肿信号。血肿呈双凸形，边界较锐利清晰，范围一般不超过颅缝。

邻近脑组织受压，脑沟裂池及脑室受压变窄。

中线结构向移位更明显。

（五）硬膜下血肿（subdural hematoma）

【病理基础】

颅内出血位于硬膜与蛛网膜之间，根据血肿形成时间分为急性（3d 内），亚急性（3d至2周）和慢性（3周以上）。因蛛网膜无张力，血肿范围较广，在颅板下呈新月状。

【临床表现】

急性硬膜下血肿局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，多数为持

续性昏迷，且进行性加重，出现脑疝与去大脑强直较早。

慢性硬膜下血肿，有轻微头部外伤史或没有明显外伤史，至少经过3周以上时间逐渐出现颅内压增高和脑压迫症状。

【影像学表现】

1、急性期CT表现为颅板下新月形或带状高密度影，MRI显示相应信号。常合并脑挫裂伤。较硬膜外血肿范围广泛，占位效应显著。

2、亚急性、慢性硬膜下血肿CT表现等密度，MRI出现特有的信号变化，脑皮质、脑沟受压向内侧移位。

（六）脑外伤后遗症

【病理基础】脑外伤常见后遗症包括脑软化、脑萎缩、脑穿通畸形囊肿、脑积水和蛛网膜囊肿等，均为不可逆性改变。

【影像学表现】

1、脑软化（encephalomalacia）：CT表现为低密度，MRI表现为长T1长T2信号，邻近脑室扩大和脑沟加深。

2、脑萎缩（brain atrophy）：弥漫性脑萎缩表现为两侧侧脑室、脑沟和脑池扩大。局限性脑萎缩局部脑沟和脑室扩大。

3、脑穿通畸形囊肿：CT表现为境界清楚的脑脊液低密度区，并与相应扩大脑室相通。

4、脑积水：脑室对称性扩大，无脑沟加宽加深。

三、颅内肿瘤

（一）概述

1、颅内肿瘤是中枢神经系统常见病，指包括所有来源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤，还包括转

移性肿瘤和淋巴瘤。

2、各种检查方法的价值和限度：

颅骨平片诊断价值有限，少数能定位甚至定性

脑血管造影可作出定位诊断，有时可作出定性诊断

CT定位定量诊断达98%，定性80%以上

MRI对肿瘤定位诊断更准确，

CT和MRI优于传统的X线，MRI优于CT

3、发病年龄情况：颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同，婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见，其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤发生率较高。成人中约70％的颅内肿瘤位于幕上，中年人最常见为胶质瘤和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移性肿瘤。

（二）脑肿瘤基本病变表现

1、X线平片：

（1）颅内压增高：

颅缝增宽，蝶鞍改变，脑回压迹增多，颅壁变薄（2）颅内肿瘤的定位征象

局限性颅骨改变，蝶鞍改变，钙化，松果体钙斑移位。

2、脑血管造影:血管移位,血管形态改变，血循环改变。

3、CT和MRI：

（1）病灶显示

CT：高密度、低密度、等密度、混杂密度

MRI：高信号、低信号、等信号、混杂信号

（2）病灶的强化表现：均一强化，斑状强化，环状强化，不规则强化。

（3）脑水肿：

CT：低密度

MRI：T2WI高信号、T1WI低信号、无强化

（4）占位效应：中线结构的移位，脑室与脑池的移位与变形，脑室、脑池的扩大，脑沟的变化，脑体积的改变。

（5）脑积水：交通性脑积水，阻塞性脑积水，代偿性脑积水（压力正常，脑脊液增加）。

（三）神经上皮肿瘤

占原发脑瘤40%~50%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等。

1、星形细胞瘤（astrocytoma）

【病理基础】分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级分化良好，恶性度低，Ⅲ、Ⅳ级分化不良，恶性度高。

分化良好星形细胞瘤：多位于白质区，含神经胶质纤维多，无包膜，可有囊变。

分化不良星形细胞瘤：浸润生长，不规则，与脑实质分界不清楚，有囊变、坏死和出血。

小脑星形细胞瘤：多位于小脑，为囊实性病变，囊变边界清楚，实性部分呈浸润生长，无明显边界。

【临床表现】颅内高压症状、癫痫及肢体活动障碍。

【影像学表现】

（1）Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤

CT表现：脑内低密度病灶，类似水肿

肿瘤边界多不清楚

90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿

增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻

微强化

MRI表现：病灶信号均匀呈长T1和长T2改变，其他与CT表现相同。（2）Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤

CT表现：病灶密度不均匀，以低密度为主。高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.3～8%。低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘清楚光滑，瘤周水肿约90%，增强扫描不规则的环状或者花环状强化；环壁瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化，占位征象各级肿瘤均有，以Ⅲ～Ⅳ级占位征象显著。

MRI表现：信号不均匀，与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关，其余与CT表现相同。

（3）小脑星形细胞瘤

CT表现：80%位于小半球，20%位于小脑蚓部有囊变平扫呈低密度，边界清楚，增强后囊壁瘤结节不规则强化，实性部分呈不规则密度改变，伴坏死、囊变，增强后实性部分明显强化，水肿轻，Ⅳ

脑室和脑干受压。

MRI表现：病灶为囊实性占位病变，信号不均匀，囊变率高，其余与CT表现相同。

2、少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）

【病理基础】肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，无包膜，并可侵及颅骨和头皮，血运少，可有小的囊变，出血坏死少见， 70%以上发生钙化。

【临床表现】与肿瘤部位有关，主要表现有癫痫、偏瘫、感觉障碍、颅内高压症状。

【影像学表现】

（1） CT表现：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。肿瘤周围无或仅有轻度水肿，增强扫描2/3肿瘤轻~中度强化，1/3不强化。

（2）MRI表现：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号，有不同程度强化或不强化，其余与CT相同。

3、室管膜瘤（ependymoma）

【病理基础】占颅内肿瘤3~5%、占神经上皮肿瘤12%；儿童多见（1~5岁）； 70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球； 10~20%脑脊液转移。肿瘤起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变。

【临床表现】主要有头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等，症状取决于肿瘤所在的位置，癫痫和颅高压常出现，脑室内肿瘤定位体

征少。

【影像学表现】

（1） CT表现：平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度；50%小圆形钙化、可囊变，实性肿瘤均一强化，囊变区不强化。

（2）MRI表现：平扫T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水，实性部分明显强化。

4、髓母细胞瘤（medulloblastoma）

【病理基础】占颅内肿瘤4~8%、占神经上皮肿瘤1～6%，多见于20岁以内，男性多见。是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤，发生于小脑蚓部，最易发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管，肿瘤囊变、钙化、出血均少见。

【临床表现】临床常见躯体平衡障碍，共济运动差，高颅压征象对放射线敏感。

【影像学表现】

（1）CT表现：肿瘤位于小脑蚓部，突入第四脑室，平扫呈略高或等密度，边界清楚，半数周围有水肿，均匀增强，肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大，肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统。

（2）MRI表现：T1WI为低信号，T2WI为等信号或高信号，余同CT。（四）脑膜瘤（meningioma）

【病理基础】占颅内肿瘤的15%～20%左右来自蛛网膜粒细胞，与硬脑膜相连，多见于成年人，女性发病是男性的2倍肿瘤大多数居脑实质外。

好发部位：依次是矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥脑小脑角、小脑幕。

肿瘤多为球形，包膜完整，质地坚硬，可有钙化，少有囊变、坏死和出血；肿瘤生长缓慢，血供丰富，供血动脉来自脑膜中动脉或颈内动脉的脑膜支；脑膜瘤多紧邻颅骨，易引起颅骨改变。增厚、破坏或变薄，甚至穿破颅骨向外生长。

【临床表现】肿瘤生长缓慢、病程长，颅内压增高症状与局限性体征出现晚，程度轻，大脑凸面脑膜瘤常有癫痫发作，位于功能区的脑膜瘤，可有不同程度的神经功能障碍。

【影像学表现】

（1）CT表现：肿瘤呈圆形或分叶状，以宽基靠近颅骨或硬膜，边界清楚，平扫大部分为高密度，少数为等密度，密度均匀，瘤内钙化占10%～20%。出血、坏死和囊变少见。均匀一致的显著强化，边界锐利，大部分肿瘤有轻度瘤周水肿。

（2）MRI表现：信号多与脑皮质接近，T1WI为等信号，T2WI多为等或稍高信号，内部信号可不均匀，可为颗粒状、斑点状、轮辐状，与肿瘤内血管、钙化、囊变、砂粒体及肿瘤内纤维分隔有关，血管丰富，可见流空血管影。增强后肿瘤出现明显均匀强化；邻近脑膜呈窄带状强化，即脑膜尾征。周围水肿T1WI为低信号，T2WI为高信号

。脑膜瘤与水肿之间可见低信号环，肿瘤周围的小血管及纤维组织构成的包膜，以T1WI更明显。侵犯颅骨时有骨质增生或破坏。

（五）垂体腺瘤（pituitary adenoma）

【病理基础】

占颅内原发肿瘤10%。发病年龄为30~60岁。75%垂体瘤因激素异常为有内分泌功能的腺瘤（嗜酸、嗜碱）；25%为无功能腺瘤（嫌色细胞腺瘤）。

肿瘤直径≤10mm者为微腺瘤；直径＞10mm者为巨腺瘤，可有囊变、坏死、出血。

【临床表现】垂体腺瘤有内分泌变化症状，如嗜酸细胞腺瘤有闭经、泌乳、肢端肥大；嗜碱细胞腺瘤出现库欣氏综合征。压迫症状视力障碍、垂体功能低下、阳痿和头痛。

【影像学表现】

1、CT表现：

平扫：微腺瘤多难以显示。巨腺瘤为鞍内鞍上等或稍高密度影，囊变、坏死、出血使密度不均。蝶鞍扩大，鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷；向下突入蝶窦、向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦

增强：微腺瘤需呈冠状薄层扫描，可见垂体内低密度病变，且造成垂体上缘局部上凸，垂体蒂倾斜和鞍底局部首先破坏下陷；巨腺瘤为均一或不均一强化

2、MRI表现：

平扫：微腺瘤常使垂体上缘上凸，垂体柄偏移，肿瘤多在T1WI为低、T2WI为高信号。巨腺瘤在T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，合并囊变、坏死、出血时信号不均。肿瘤可突入蝶窦、侵及鞍上池、向上压迫视交叉，也可累及鞍旁及两侧海绵窦，侵犯鞍背使正常脂肪信号消失

增强：微腺瘤强化较正常垂体慢，增强早期为低信号区，延迟后逐渐强化，晚期可与正常垂体等信号。巨腺瘤呈均一或不均一强化，并能清楚显示海绵窦受累情况

（六）颅咽管瘤（craniopharyngioma）

【病理基础】

先天性肿瘤，源于原始口腔形成过程中的胚胎Rathke囊鳞状上皮残余，占原发颅内肿瘤的3%~5%。多见于儿童。多位于鞍上池，70%~95%为囊性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实性。

【临床表现】

儿童：发育障碍、颅压增高

成人：视力视力障碍，精神异常，垂体功能低下

【影像学表现】

1、CT表现：

鞍上圆形或类圆形肿块，以囊性和部分囊性为多

CT值变动范围大

含胆固醇多则CT值低

含钙质或蛋白质多则CT值高

实体部分与囊壁可出现钙化

囊壁呈壳状钙化

实体肿瘤内钙化呈点状、不规则形

增强：2/3病人有强化

囊性者呈环状或多环状囊壁强化

实性部分呈均匀或不均匀强化

脑积水

2、MRI表现：

MRI信号变化多端

T1WI可以是高信号、等信号、低信号或混杂信号这与病灶内的蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质及散在骨小梁的含量多少有关

T2WI以高信号多见。钙质、骨小梁结构可为低信号

增强扫描

实质部分--均匀或不均匀增强

囊性部分--壳状增强

其它占位征象与CT相似

（七）松果体瘤（pinealoma）

【病理基础】

占颅内肿瘤的1%～2%,少见，好发于儿童和青少年，包括发生于松果体部位的一组新生物。

生殖细胞起源肿瘤：生殖细胞瘤最常见，松果体区肿瘤50%，畸胎瘤起自松果体实质的肿瘤：松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤

神经上皮起源肿瘤：胶质细胞瘤

邻近结构肿瘤：小脑幕缘脑膜瘤

非肿瘤性病变：皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿

生殖细胞瘤肿瘤可发生在鞍上、基底节和丘脑，为实性，少有出血、坏死、囊变，可有钙化。常发生脑脊液播散

【临床表现】颅内高压、内分泌紊乱，如性早熟，上丘受压引起双眼上视困难，下丘受压双耳听力丧失。

【影像学表现】

1、生殖细胞瘤CT表现：

CT平扫：边界清楚类圆形等或高密度肿块，钙化的松果体被肿瘤包绕为典型表现

CT增强：明显均一强化

2、生殖细胞瘤MRI表现

平扫：T1WI为等信号，T2WI为等或稍高信号，肿瘤内小囊或坏死灶呈T1低T2高信号

MRI增强：明显强化，发生脑脊液播散时，脑室壁及蛛网膜下腔内可见线状强化

（八）听神经瘤（acoustic neurinoma）

【病理基础】

听神经瘤是颅内常见肿瘤之一，占颅内肿瘤5%~10% ，常见于30~60岁，后颅窝最常见肿瘤，男性略多于女性，桥脑小脑角区是本病的好发部位，占桥脑小脑角区肿瘤的80%~90%

来源于听神经的前庭支(多)、耳蜗支（少），多为单侧；源于Schwann 细胞，良性脑外肿瘤，肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜，可退变或脂肪变性，亦可囊变，早期内听道内肿瘤以后发展长入桥脑小脑角，肿瘤可压迫脑干和小脑，使其移位，产生阻塞性脑积水。

【临床表现】

脑神经受压的症状：桥脑小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损及小脑症状，肿瘤亦可压迫脑干出现锥体束征

后期肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻出现脑室系统扩大

【影像学表现】

1、CT表现

平扫：小脑角区类圆形等或囊性低密度肿块，少数为高密度，70%~90%内耳道锥状或漏斗状扩大。占位效应明显，脑干、四脑室受压变形增强：半数均一，其次为不均一，少数环状强化

2、MRI表现

T1WI为等或低信号，T2WI为高信号。囊变坏死呈T1低T2高信号，均一或不均一强化，少数环状强化，其余同CT表现。

中枢神经系统常见疾病资料

第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓

空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和

常见神经系统疾病的诊断

常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。

神经系统疾病习题

1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏

答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血

神经系统疾病常见症状Word版

神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。

2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。

神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)(内容参考)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：

A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

神经系统疾病常见综合征

神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。

巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动 不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展 神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。

神经内科常见病

神经内科常见病 周围神经病~（常见） 脊髓疾病脑血管疾病（常见）中枢神经系统感染性疾病（常见） 中枢神经系统脱髓鞘疾病运动障碍疾病癫痫头痛（常见） 神经系统变性疾病神经系统遗传性疾病神经肌肉接头和肌肉疾病 自主神经疾病神经系统疾病伴发的精神障碍（常见） 神经内科临床常用药物~ 降颅压及脱水、利尿药 n甘露醇（Mannitolum,D-mannitol） ★药理作用：高渗性利尿，通过产生组织脱水而降颅压。静脉注入后约20－30分钟显效，2－3H作用达高峰，持续时间6－8H。在缺血性脑血管病中可以清除自由基，降低血液粘度，改善血液循环。 ★用途：1.用于脑水肿及青光眼的治疗；2.用于大面积烧、烫伤引起的水肿； ★用法：静滴20％溶液250－500ml，速度每分钟10ml，每4－6小时根据需要重复一次。 ★注意事项：1.注入过快会造成一过性头痛、眩晕、注射部位的疼痛；2.心肾功能不全者慎用；3.过敏反应；4.气温较低时易析出结晶。 降颅压及脱水、利尿药物 n甘油果糖（10％Glycerosteril） ★药理作用：1.高渗性脱水；2.将甘油代谢生成的能量加以利用, 改善代谢，对体内电解质平衡无不良影响。 ★用途：脱水降颅压 ★用法：静滴，成人每次200－500ml，每日1－2次，200ml需2.5－3小时点完。★注意事项：静滴过快可发生溶血及血红蛋白尿 降颅压及脱水、利尿药 n乙酰唑胺（Acetazolamide） 又名醋氮酰胺、醋唑磺胺、Diamox ★药理作用：为碳酸酐酶抑制剂。口服吸收良好，服药后30分钟产生作用，2小时达高峰，持续12小时， ★用途：心源性水肿，脑水肿，癫痫大、小发作 ★用法：治疗脑水肿0.25g/ 次，bid-tid，早餐后服用效果佳 ★注意事项：1.有下列不良反应：粒细胞减少症，困倦，面部及四肢麻木，低血钾。2.避免同时用钙、碘及广谱抗生素，不宜与抗胆碱药及普鲁卡因合用。3.高钙患者需进行低钙饮食。 血浆容量扩充药物 n右旋糖酐Dextran40/20 ★药理作用：1.提高血浆胶体渗透压，维持血压；2.抗血小板及红细胞聚集，降低血液粘滞性，从而改善微循环，预防血栓形成。3.D20改善微循环作用强于D40。 ★用途：1.抗休克；2.预防及治疗脑血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。 ★用法：静滴250－500ml，20－40ml/min,于15－30分钟内滴完（用于抗休克时）。对于CVD患者应缓慢滴注，每日一次，7－14天为一疗程。 ★注意事项：可见过敏性皮疹或哮喘发作，偶见发热反应。充血性心力衰竭和有出血性疾病者禁用。

临床药物治疗学——神经系统常见病的药物治疗

临床药物治疗学——神经系统常见病的药物治疗 一、缺血性脑血管病 二、出血性脑血管病 三、癫痫 四、帕金森病 五、老年痴呆 一、缺血性脑血管病 1.短暂性脑缺血发作（TIA） 2.缺血性脑卒中，也称脑梗死。 1.短暂性脑缺血发作（TIA） TIA是由颅内外血管病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍。 诊断要点：发作后不遗留神经功能缺损症状和体征，结构性影像学（CT、MRI）检查无责任病灶。 临床特点： 一过性黑矇、无力、麻木、失语、眩晕、跌倒… 起病突然、时间短暂、恢复完全、反复发作； 超声可见颈动脉或颅内动脉有动脉硬化斑块 2.缺血性脑卒中 缺血性脑卒中（脑梗死）指因脑部血液循环障碍，缺血、缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。 脑梗死的诊治重在抢时间，以减少脑组织坏死，减少失能率。 临床特点： 静息时（如夜间）急性起病，发病前可有TIA发作。 偏瘫、偏身感觉障碍、失语； CT、MRI——明确梗死部位、范围！

3.用药注意事项与患者教育 （1）预防胜于治疗 ①一级预防 指未发生卒中前预防。 健康生活方式＋他汀类与小剂量阿司匹林。 ②二级预防 指发生卒中后预防复发。 （2）TIA 可能是脑梗死发生的先兆，应及时就诊。 （3）卒中后3h 内溶栓可以很好地避免脑血栓后遗症，对于高风险人群应有预案，寻找30min 车程内有开展溶栓治疗的24h/7d 医疗机构。 二、出血性脑血管病 【临床特点】 突发出现——局灶性神经功能缺损症状，常有头痛、呕吐，可伴血压增高、意识障碍和脑膜刺激征。 头颅CT ——可确诊。 治疗原则——及时清除血肿、积极降低颅内压、保护血肿周围脑组织。减少神经功能残废程度和降低复发率。

神经系统疾病的常见症状

第三章神经系统疾病的常见症状 概述 匿神经系统疾病常见症状包括意识障碍、认知障碍、运动障碍、感觉障碍和平衡障碍等■睁表现。第二章中，对神经系统的解剖生理进行了比较详细的介绍，同时也对结构损害融‘生的临床症状进行了描述，为掌握结构损害与临床症状的关系提供了理论基础。在神■}实践中，就诊患者提供的信息往往是症状，这就需要临床医师从症状人手，结合病史隧体，对症状进行定位和定性，以指导诊断和治疗。因此，应当培养医学生对神经科纷豳[杂的临床症状具有独立分析、去伪存真、抓主删次的能力，建立良好的临床科学思■本章主要从神经科常见症状人手，沿着从症状到疾病这一分析思路叙述，以符合临床翰蒙，并提高医学生对神经科疾病的诊断能力。 第一节意识障碍 E意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降和意识昏容变化两方面。前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷；后者表现为意识模糊和谵妄等。意识的■持依赖大脑皮质的必奋。脑干上行网状激活系统(ascending reticular activating system)■瞪各种感觉信息的侧支传人，发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥■．投射至大脑皮质，使整个大脑皮质保持兴奋，维持觉醒状态。因此，上行网状激活系统鬣双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。匿}、以觉醒度改变为主的意识障碍鬣，匿 (一)嗜睡(somn01ence)陲是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配除检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。} (二)昏睡(sopor)} 是一种比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，额经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、筒单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。。 i (三)昏迷(coma) 是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。昏迷按严重程度可分为三级： 1．浅昏迷意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。 2．中昏迷对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。 3．深昏迷对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定， I者荆韵女．各种晤射消嬖．七，I、何名砖鳖生命值f千户右明晶曲亦．怦哪不蜘ⅢIl|向乐前 神经病学 有F降。 大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，其确定标准是：患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑干反射(包括对光反射、角膜反射．头骺反射、前庭眼反射、咳嗽反射)完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼呖机维持换气；脑电图提示脑电活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注功象；体感诱发电位提示脑干功能丧失；上述情况持续时间至少12小百寸，经各种抢救无效j需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病等。、二、以意识内容改变为主的意识障碍’ (一)意识模糊(confusion)

神经系统常见综合征

神经病学第六版 1.Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7） 2.Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7） 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37） 4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。（P15） 5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中 枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15） 6.Dejerine syndrome：延髓内侧综合征。主要表现：1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。3. 舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。（P15） https://www.wendangku.net/doc/3b15389723.html,lard-Gubler syndrome: 米亚尔-居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3.脊髓丘脑束和内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉梗塞。（P15） 8.Foville syndrome:福维尔综合征，脑桥腹内侧综合征。病变波及脑桥内侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3. 脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15） 9. Raymond Cestan syndrome:蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变 累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）； ②病侧眼球不能外展（展神经损害）；③病侧面肌麻痹（面神经核损害）； ④双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，

中枢神经系统各种疾病影像检查方法

中枢神经系统影像学检查方法 X线检查 平片：评估颅骨的骨质改变，不能直接显示脊髓 造影检查 1.脊髓造影 ·将造影剂引入脊蛛网膜下腔中，通过改变患者体位，在透视下观察其在椎管内流动情况和形态，诊断椎管内病变的一种检查方法。 ·显示椎管内有无肿瘤、梗阻以及梗阻的部位和梗阻的程度。 ·有创，已被MRM代替 2.脑血管造影 ·将造影剂引入脑血管中，使脑血管显影的方法。 ·脑血管造影主要用于诊断脑动脉瘤、血管发育异常和血管闭塞等症并了解脑瘤的供血动脉。·常用DSA技术。 CT扫描：诊断价值较高，应用普遍 平扫：显示含有钙化、骨化的病变有优势 平扫+增强扫描 CTA：诊断效果类似DSA MR检查 ·MRI是利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建成像的一种成像技术。 ·MRI优点： ①软组织分辨率高②由于骨结构没有信号，故没有骨组织的干扰③无射线 ④任意平面成像⑤多种参数、序列成像 平扫：T1上解剖结构较好，T2发现病变敏感 显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 增强：显示平扫不能显示的等信号病变； 进一步明确病变性质； 准确显示病变大小、形态、数目； 分辨肿瘤与水肿； 显示病变的部位及解剖关系。 MRA：显示血管性病变如动脉瘤、A-V-M等。 其他: 弥散加权成像DWI：对早期脑梗死敏感性极高 磁敏感成像SWI：对于小静脉、小出血灶显示有较大优势 血氧饱和度水平依赖成像BOLD（fMRI）：显示功能情况 灌注成像 磁共振波谱分析MRS

正常影像学表现 中枢神经系统－正常CT表现 脑的解剖 大脑：间脑、颞叶、额叶、顶叶、枕叶 小脑：半球、蚓部、扁桃体 脑干：中脑、桥脑、延髓 脑室：侧脑室、三脑室、中脑导水管、四脑室 CT扫描 平扫：头部CT主要用横断面，有时加用冠状面。横断面CT多以眦耳线（眼外眦与外耳道中心联线）为基线，依次向上扫描8～10个层面。 CT表现： 1、脑白质：密度稍低于灰质,CT值20-30Hu。 2、脑灰质：密度稍高于白质,CT值30-40Hu。 3、脑室脑池（含脑脊液）：呈低密度,CT值0-10Hu。 4、颅骨：呈高密度,CT值>250Hu。 5、生理钙化：点片状致密影。CT值>60Hu。 造影增强CT及CTA：经静脉注入含碘水溶性造影剂再行扫描。 剂量：成人50~100ml；小儿~kg。 中枢神经系统——正常MR表现 MR形态：矢状位、冠状位、横断位可清楚显示脑部与脊髓的形态结构，如灰白质、脑室、脑裂、脑干、脑血管、脑垂体等。其效果可与大体标本媲美。 中枢神经系统--基本病变影像学表现 颅内疾病的平扫基本CT征象 1、常规CT通过密度的变化反应信息 1）低密度病变： 脑水肿灶 脑梗死 脑软化 囊肿 慢性血肿 2）等密度病变： 部分脑肿瘤