感音神经性聋
感音神经性聋
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感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变，不能将声波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辨语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展，进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋，例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。别称
感觉神经性聋
英文名称
sensorineural deafness；neurosensory deafness
就诊科室
耳鼻喉科
常见发病
耳蜗螺旋器
专家解读
耳聋的程度如何确定?
耳聋可分成五度，依次为轻度、中度、中重度、重度和极度耳聋。
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北京大学第三医院耳鼻喉科撰写
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北京大学第三医院耳鼻喉科撰写
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疾病概况科普文章 (2)
目录
1. 1 病因
2. 2 临床表现
3. 3 检查
4. 4 诊断
5. 5 治疗
基本信息
别称
感觉神经性聋
英文名称
sensorineural deafness；neurosensory deafness
就诊科室
耳鼻喉科
常见发病部位
耳蜗螺旋器
常见病因
先天性、后天性
常见症状
发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣
感音神经性聋病因
1.先天性感音神经性聋
常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。
2.后天性感音神经性聋
（1）传染病源性聋各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
（2）药物中毒性聋多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多黏菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯胺铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
（3）老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
（4）外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
（5）突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。
（6）爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
（7）噪声性聋是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
（8）听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。
（9）自身免疫性感音神经性聋身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
（10）梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。
感音神经性聋临床表现
典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。
1.眩晕
特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。
2.耳鸣
绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。
3.耳聋
早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。患者虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。
4.其他
眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。
感音神经性聋检查
1.主观听力检测技术
主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度，以及对日常生活交流能力的评价。
2.客观检测技术
主要包括声导抗测试、听性脑干反应和耳声发射（OAE)测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位（ASSR）具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率>60Hz时,不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。
3.影像学检查
也有助于感音神经性耳聋的诊断。
感音神经性聋诊断
新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋，特别是感音神经性耳聋的早期诊断，为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。
感音神经性耳聋的诊断首先应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。面对听力障碍患者，需要为他们进行听力学检测。听力检测包括主观听力检测和客观听力检测。
感音神经性聋治疗
对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。
1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。
2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。
3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
4.随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器（BAHA）在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。由于植入听觉装置的使用，使耳聋患者回归主流社会，耳聋作为5大残疾之首，正在并且终将由于植入式听觉装置的应用获得满意的疗效。
参考资料：
1.戴朴，于飞，康东洋等．线粒体DNA1555位点和GJB2基因及SLC26A4基因的诊断方法及临床应用：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005：40，769-773．
2.孙宝春，戴朴．感音神经性耳聋中内耳畸形的分类以及与SLC26A4、GJB2基因关系的研究：中国人民解放军军医进修学院（博士论文），2011：05．
3.JacklerRK,LuxforWM,HouseW.CongenitalMalformationsoftheInnerEar:AClassificationBasedonembryo genesis：Laryngoscope，1987：97（Suppl40）：2-14．
4.黄选兆，汪吉宝，孔维佳主编．实用耳鼻咽喉头颈外科学．北京：人民卫生出版社，2007：980-1002．
5.翟所强．聋病的临床听力学特点分析：中华耳科学杂志，2011：9，236-240．
6.韩德民．临床听力学：听力学及言语疾病杂志，2007：15，1-3．
语言听力损失
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语言听力损失是指达到相同可懂度所需语言级较正常耳所需语言级高出的分贝数。可懂度常常任意地取为50%。在500、1000、2000Hz三个频率上的听力损失平均值比较正确的反映语言听力损失。语言听力损失的直接测量可用语言听力计进行，或用改变发音人和受试者的距离的办法进行。
耳聋程度越重，语言障碍越明显。
听力损失25dB以下，一般无语言障碍，不影响正常的言语交往.。
平均听力损失26-40dB，对一般的说话声听取没有困难，但对多人开会的场面会感到听话困难，较小的声音信息不易听到，如高频下降明显，此种情况更为突出。
平均听力损失41-55dB，对普通音量的说话声感到听辨困难。
平均听力损失55-70dB，对大声说话听辨困难、不易理解。
平均听力损失71-90dB，对较大的声音可有声感,但不能分辨言语声，可导致语言障碍。
平均听力损失90dB以下，语言障碍明显，不能通过听说进行正常的社会交往。
纯音听阈测试
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中文名
纯音听阈测试
类别
测试
方法
行为测听法
准备工作
接通电源，校准仪器
目录
1. 1 基本概念
2. 2 具体内容
纯音听阈测试基本概念
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纯音听阈测定是受检耳对不同频率的纯音恰能听到的最轻声音，是判断听敏度的标准，按GB7583-87规定某人的听阈是在规定条件下，以一规定的声信号，在多次重复试验中，有一半以上的次数能正确引起听觉的最小声压级。同时纯音测听法是现代较为普及的一种听力测试方法，是一种既能定性又能定量的听力测验法，可判断分析听力损失的程度和性质。
纯音听阈测试具体内容
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1．测听的基本要求
纯音听力计是利用电子学原理设计而成的，能发生各种不同频率的纯音并可调节其强度。其设计必须符合iec听力计所规定的要求和国际标准化组织(is0)对纯音听力计和纯音骨导听力计所规定的标准零级。临床用于纯音听阈测定的听力计可按测试工作的需要分为手控听力计、自动描记听力计和微机控制听力计。临床用的听力计应有125、250、500、1000、2000、4000、6000、8000赫等频率的气导输出和250、500、1000、2000、4000赫等频率的骨导输出。气导耳机和骨导振动器输出的听力级应包括-10分贝至下图中所规定的范围.
2．测试前的准备
对病人进行耳科检查，去除耵聍栓塞和眼镜、头饰、助听器等，告诉受试者怎样做出反应，只要听到很轻微的纯音就立即做出反应(手按信号灯或伸出手指表示)，听不到声音立即停止反应，一次测一耳，两耳分别测。
3．纯音气导听闻测定
手控听力计测听有上升法和升降法两种操作方式。测试音持续1-2秒，每次给声音间隔应是不规则的，每次间隔不得短于给声的持续时间。
具体步骤如下：一般先用1000赫测试音40分贝hl给受试耳，如无反应，则以10分贝一档加大测试音，直到受试者做出反应。把测试音降到-10分贝，然后再逐渐增加声压到做出反应，在能做出正确反应后，声压降低10分贝给声，如听不到则5分贝一档加大声压级，直到做出反应，上升法在受试者做出反应后，降低10分贝，然后再5分贝一档的递增反复5次，其中在同一听力级作出反应的即为听闻级。升降法则是在受试者做出反应后，再增加5分贝，然后5分贝一档的递降，直至不做出反应再降低5分贝，给声并5分贝一档地递增，如此反复上升和下降各3次，将3次听到的声音作出反应的最小分贝数加以平
均，即得听阈级，测试下一个频率，可在刚测得的听阈下10分贝开始，如此依次测完各应测频率，如法测另一耳。一般先检查听力较好耳，然后再查较聋耳。测试频率的次序是按1000赫、2000赫、3000赫、4000赫、6000赫、8000赫、1000赫、125赫、250赫、500赫、进行的，在复测1000赫听阈时，其结果如与第一次测听的结果相差10分贝以上时，应依次重复测各频率，直至两次测试结果相差不超过5分贝为止，若倍频程间的听阈差别在20分贝以上，则需加测半倍频程。整个测试过程应限于20分钟以内完成。若双侧气导相差达40分贝，则应掩蔽较佳耳。掩蔽噪声一般用窄带噪声，其必须具备一定强度，太强会产生过度掩蔽，掩蔽噪声必须与所要测试耳的听阈相适应。那么什么情况下需加掩蔽呢?
(1)受试耳的气导听阈比非测试耳骨导听阈差40分贝以上时，测气导听阈应在非测试耳加噪声掩蔽。
(2)临床上受试耳有气骨导差距大于10分贝时，测骨导听阈应加掩蔽。
4．骨导纯音听阈测定
骨导听阈测定是用骨导振动器置于乳突或额部测得的听阈。为避免软组织传导，骨导振动器不能接触耳廓。测试骨导时非测耳都应加掩蔽。骨导听阈测试操作方法同气导测试方法。从1000赫开始测试，先测高频，再测低频，不必检查125赫，因为此频率会产生强烈的振动感而测出完全错误的听阈。
5．听阈测定结果的记录和分析
听力图可以用表或固的形式表示。听力图应清楚地标明听力计的种类和型号及其标准零级。通常以横坐标代表频率，纵坐标代表听力级。下因为国内统一符号标准。
纯音测听的目的之一是评定受试耳的听敏度，怎样把纯音测听结果来评定听力障碍或听力残疾的程度，目前尚无统一标准，但国内外多以500赫、1000赫、2000赫、4000赫的纯音的平均听闻级计算。国际标准化组织(iso)1999--1975(e)对语言听力障碍的定义是：如500赫、1000赫、2000赫、4000赫的平均永久性听闻级比is0389相应(频率)的平均值差25分贝以上即为听力障碍。iso/dis1999-2将听力障碍的定义改为：听阈从正常变坏。而增加听力残疾的定义：足以影响在日常生活中个人效率的听力障碍所导致的不便。常以在低背景噪声中听懂会话的能力来表示。目前，国内和世界卫生组织(who)对听力障碍的分级分别如下：纯音听阈测试气导听力图反映受试耳对各测试频率的听敏度，骨导听阈则反映受试者耳蜗以上的功能，骨导听阈级和气导听阈级之间的差(气骨间距)则反映外耳、中耳传音结构的问题。最大限度的传音性听力损失为60分贝一70分贝，戴tdh39mx41/ar压耳式耳机，给纯音至60分贝一70分贝时正常耳蜗即能听到经颅骨振动的声音。故纯音测定须注意掩蔽问题。
传导性耳聋纯音听力图表现为骨导正常或接近正常，气导平坦型下降或低频听力损失较重(不超过60分贝)呈上升型，气骨有间距但不大于60分贝。
感音神经性耳聋纯音听力图表现为气骨导同时下降，两条曲线相差不大于10分贝。一般高频听力损失较重听力曲线以陡降型多见。骨导听阂可能超过听力计最大程度，故损伤较重的频率查不出骨导。
混合性耳聋纯音听力图表现为兼有传导性耳聋和感音神经性耳聋的听力曲线特点，部
分可表现为低频以传导性聋为主的特点，而高频段气骨导曲线呈一致性下降。
纯音听闻测定是临床最常见的行为测试法，其准确程度依靠医患之问配合的好坏。故要求操作人员必须经过专业培训，熟练掌握操作技能，准确判断受试者的反应信号，力求使测试结果准确、可靠真实。