原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤26例临床分析

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中外医疗

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中外医疗

2008NO.25

C HI NA FORE I GN ME DI C AL T REATME NT 临床医学

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(P C N SML )约占颅内肿瘤的0.5%～1.5%。现将1990年1月至2005年5月我科手术病理证实的26例P C NSM L 患者的临床资料分析如下。1资料与方法1.1

一般资料

本组男17例,女9例;年龄18～68岁,平均43.6岁;病程16d ～2年,平均7.2个月;其中6例为多发,共30个病灶(额叶12个,颞叶8个,枕叶3个,顶叶2个,基底节和颅底各1个,小脑半球3个)。1.2

临床表现

头痛18例,呕吐13例,头晕8例,轻偏瘫6例;脑神经瘫痪4例(面神经3例,动眼神经1例),共济失调3例,眼震和视力障碍、视野缺损2例,精神障碍2例,抽搐和感觉减退各1例。1.3

影像学检查

26例均行C T 扫描,发现高密度实质性病灶16个、等密度病灶7个、低密度6个,增强扫描病灶均显著增强。16例行MR I 检查发现18个病灶,T 1加权像略低信号10个、等信号5个,T 2加权像略高信号12个、等信号4个;病灶强化效应明显,3例增强后见相邻幕上脑室室管膜强化。病灶周围轻度水肿17例,中度水肿11例。肿瘤体积2c m ×3cm ×3cm ～7cm ×6cm ×6cm 。1.4

病理学检查

常规病理学检查见肿瘤细胞大小不一,包绕血管弥漫性生长,肿瘤边缘见胶质细胞增生。免疫组化染色见肿瘤有白细胞共同抗原(LC A )阳性表达,组织学均为B 淋巴细胞型。1.5

误诊情况

手术前误诊18例,其中诊断为胶质瘤8例、转移瘤5例、脱髓鞘疾病4例、炎症1例;诊断淋巴瘤仅5例。1.6

治疗和预后

本组均经手术治疗,肿瘤全切除12例,部分切除9例,仅活检5例。术后均常规应用地塞米松,13例行放疗,其中5例部分切除者行γ射线聚焦治疗。本组均未行化疗。术后无死亡病例。随访18例,5例仅作活检多发病灶患者,均在6个月内死亡;6例肿瘤全切除加放疗患者平均生存期27个月;4例部分切除加γ射线聚焦治疗患者的平均生存期21个月;3例部分切除加放疗患者的平均生存期10个月;1例肿瘤单纯全切除患者,11个月后死于肿瘤复发;2例单纯大部切除者在术后5个月和8个月死亡。2

讨论

N S ML 是指用现代诊断方法仅发现存在于中枢神经系统,而非其他部位的恶性淋巴瘤[]。由于脑内没有淋巴组织及其引流

结构,P C NSM L 的细胞起源可能是B 细胞的生发中心[2];也有研究[3]认为起源于脑血管周围未分化的多潜能干细胞。

P C N S ML 的临床表现和影像学检查均无特异性,术前诊断困难。临床以头痛、呕吐等颅内压增高症状为最多见,其次为肢体无力或麻木,精神症状少见。结合本组病例临床表现为:(1)病情进展快,病程短;(2)颅内压增高症状出现早;(3)病变有多发倾向;(4)男性多于女性;(5)病变多位于幕上。C T 通常表现为边界清楚的等密度或高密度单发或多发团块影像,静脉注射对比剂后病灶密度均匀增强,一般无中央低密度区,病灶周围伴有轻度至中度水肿。少数情况下肿瘤可沿室管膜下扩散,表现为脑室壁多发性病灶。M R I 表现在T 1加权像为略低或等信号,在T 2加权像为等或略高信号;明显均一强化;多数肿瘤体积较大,具有明显的占位效应,但周边水肿较轻。R om an Goldstein 等[4]报道58%的病变累及室管膜和脑(脊)膜,是其特征之一,本组仅发现3例。尽管该肿瘤的影像学表现多样性导致临床诊断困难,但影像学检查依然是诊断的重要依据,通常要与转移瘤、胶质瘤及感染性疾病相鉴别。依据影像表现只能作PC N SML 的可能性诊断,脑脊液检查对诊断有一定帮助。脑脊液离心收集细胞经免疫细胞学检查可增加肿瘤细胞的阳性检出率。

P C N S M L 与其他系统淋巴瘤的组织学相似,但预后更差,自然生存期仅为1.8～3.3个月,单独手术治疗并不能延长患者的生存期。多数学者[1,2,5]认为如临床考虑P C N SM L,最好采用立体定向活检明确诊断,如病变位于非功能区可考虑手术治疗。国内常用的化疗方法是C H OP 方案;国外Sc h lege l 等报道用大剂量氨甲喋呤加阿糖胞苷通过肿瘤内给药的方式治疗本病患者20例,生存期达54个月(中位数)。参考文献

[1]

郑伟明,瞿宣兴,林岩崇,等.中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤五例报告[J ].临床神经病学杂志,1996,9:371.[2]

赵明,徐欣,龙江,等.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤综合治疗12例[J ].郑州大学学报(医学版),2004,39:151.[3]

成克伦.脑原发性恶性淋巴瘤临床病理分析[J ].肿瘤研究与临床,2004,16:163.

[4]Roma n Gold stein SM,Goldman DL,H ow ien son J ,et al.MR of

pr imary CNS lymph oma in immun ologically normal patien ts[J ].A J N R ,1992,13:1207.

【收稿日期】6

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤

26

例临床分析

林江

(山东省临沂市罗庄中心医院

山东临沂

276017)

【摘要】目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCN SM L )的临床和影像学特点。方法对26例PCN SM L 患者的临床资料进行回顾性分析。结论PC N SM L 临床表现无特异性,术前误诊率高,C T 和M R I 表现有一定特点,确诊依靠病理检查。综合治疗可延长生存期。

【关键词】中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤综合治疗【中图分类号】R739.4【文献标识码】A 【文章编号】1674-0742(2008)09(a )-0063-01

C H A E E C A EA E P C 12008-07-1