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ABPA认知

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变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病,以机体对寄生于支气管内的烟曲霉(Af)发生变态反应为主要特点。

一、病因、发病机制及病理

致病因素主要是吸入Af的孢子。由于患者免疫状态的不同,对Af的反应也千差万别,可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、肺曲霉肿、ABPA等。

ABPA突出的病理学特征是:富含嗜酸细胞的非干酪性肉芽肿和中心性支气管扩张。通过对ABPA患者进行肺活检发现由于疾病的反复发作,常导致受累的段或亚段支气管呈囊性扩张而远端支气管正常的中心性支气管扩张,扩张的支气管内充满粘液和纤维,管腔内有曲霉菌丝,但无菌丝侵入气道壁及肺组织。支气管及肺组织中可有嗜酸细胞、单核细胞的浸润,但周围血管炎很轻,血管壁也无补体及免疫复合物的沉积。

二、主要临床表现及诊断要点

ABPA患者发病年龄较广,临床上以20~40岁多见,性别无明显差异。其中多数患者有特异性体质,对多种食物及药物过敏。临床上复发与缓解常交替出现。典型的发作症状有:喘息、咳嗽、咳痰(有时咳棕色痰栓)、咯血、发热等,发作时双肺可闻及哮鸣音,肺浸润局部可闻及细湿?音。较典型的胸部X线改变有:游走性的浸润影,均匀实变影,局限肺不张及“牙膏”样、“指套”样阴影(多提示中心性支气管扩张)等。实验室检查常发现:外周血嗜酸细胞计数升高,Af抗原皮内试验呈双相反应,血清Af沉淀抗体阳性,血清总IgE水平及IgE-Af、IgG-Af 升高等。其中血清总IgE水平与病情活动密切相关。

目前ABPA的自然病程分为五期:Ⅰ期:急性期。患者可表现为典型的发作症状,辅助检查可有肺部浸润影,血清总IgE 升高等;Ⅱ期:缓解期。患者的哮喘症状多数仅靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素即可控制;Ⅲ期:复发加重期。可表现为急性发作症状,但约33%的患者复发是无症状的,仅出现血清总IgE的成倍升高或肺部浸润影;Ⅳ期:激素依赖哮喘期。患者进入此期后,哮喘症状必须依靠口服糖皮质激素来控制,即使症状缓解也难以停药;Ⅴ期:肺间质纤维化期。患者均出现不可逆的肺损害,最终多因呼吸衰竭而死亡。如患者一秒钟用力呼气容积已<0.8升,则预后极差,多数在7年内死亡。

ABPA现通用的诊断标准为:(1)哮喘史;(2)Af抗原皮内试验即刻反应阳性;(3)血清总lgE水平升高(>1 000 μg/L);(4)Af沉淀抗体阳性;(5)影像学检查发现肺部浸润影;(6)

在出现肺部浸润影时,外周血嗜酸细胞计数升高;(7)IgE-Af,IgG-Af水平升高;(8)中心性支气管扩张。满足其中7项诊断标准(必须包括第7项)则可确诊ABPA;满足其中6项诊断标准则诊断为ABPA的可能性很大。目前推荐用变态反应性支气管肺曲菌病-血清阳性型(ABPA-S)与变态反应性支气管肺曲菌病-中心性支气管扩张型(ABPA-CB)来区别尚未进

展至中心性支气管扩张阶段与已进展至此阶段的患者。ABPA-S 符合第1~7项诊断标准,

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