小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)

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小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)

一概述髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病，但大多数见于儿童，发病高峰在10岁以前，8岁以前者占68.8%。男女之比为3：1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占儿童原发性脑瘤的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。由于该肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除、并沿脑脊液播散性种植，本病的治疗比较困难。近10年来，随着综合疗法的进步，治疗效果有了显著提高。

二病因髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，在出生后1.5年后逐渐消失；另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。有人认为，小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者；而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。

三临床表现主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。

1.颅内压增高

表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。

2.小脑损害征

主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

四检查1.腰椎穿刺

脑脊液压力增高，生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。

2.头颅X线平片

肝母细胞瘤

肝母细胞瘤 一、流行病学 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，约占小儿所有肿瘤的0.3～2.0%，占小儿肝脏肿物的2/3。也是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后的第三大常见的小儿腹部恶性肿瘤。在西方发达国家，小儿HB在每百万儿童中的年发病率约为0.5～2.5%。 HB多见于2岁以下的婴幼儿，6个月以下多见，男性多于女性，新生儿很少见。文献中偶可见胎儿期B超诊断病例、新生儿病例及成人和/或老年病例。 二、临床表现 1.肝脏肿物多数患儿以肝脏肿物/占位就诊，相关表现包括右上腹膨隆/饱满、腹痛、腹胀等。 2.肿瘤压迫症状可压迫肠管造成肠梗阻，压迫门静脉表现为门静脉高压，压迫下腔静脉形成下肢水肿，向上压迫膈肌及右肺影响呼吸。 3.肝功能受损表现低蛋白血症、高胆红素血症。 4.瘤体破裂表现可表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、失血性休克等。 5.激素分泌/代谢异常激素灭活受阻，雌激素水平升高，部分患儿可见有功能性激素分泌，可变现为性早熟及肝掌、蜘蛛痣等。 6.其他表现可有发热、消瘦、贫血等肿瘤消耗症状及肿瘤坏死后吸收表现。 三、影像学检查 1.肿物相关检查：B超、CT、MRI 80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左叶，27％位于两叶。 其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或两叶。 2.转移灶的检查：胸片、骨扫描、骨穿 四、实验室检查 1.肿物相关检查：血常规、肝功能、肝炎筛查

2.肿瘤标记物：AFP 3.术前准备项目：尿常规、便常规、凝血常规 4.其他检查：相关激素水平 五、病理学特点 肝母细胞瘤可分为上皮型和混合型两种，上皮型又分为胎儿型、胚胎型和未分化型。 单纯胎儿型上皮细胞分化约占病例的1/3。胎儿型上皮细胞型肝母细胞瘤由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，这些肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，并在低倍镜下形成"明暗"区域。2～3层肿瘤细胞构成的小梁间可以看到毛细胆管，但很少有胆栓形成。术前化疗的活检标本中可见髓外造血（EMH），即位于肝窦的红细胞及原始粒细胞的集簇。肝窦衬覆UEA-1和抗-CD34弥漫阳性的内皮细胞和库弗细胞，而在正常肝窦内皮细胞仅局灶阳性。 混合性胎儿型和胚胎型上皮约占病例的20％，由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状，胞质少，核染色质深。细胞黏附性差，形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。这些蓝色小圆细胞与儿童肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及其他胚胎性肿瘤中的母细胞相似。这些灶性胚胎型细胞虽然常混于胎儿上型皮细胞中，但由于缺乏糖原和脂质，因此可以通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。核分裂在胚胎型区域更为明显，伴有低TGF-α表达。如没有术前化疗，也可以看到EMH。 粗大小梁型在胎儿型或胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤中，3％的病例存在宽大的小梁（厚度为 6～12个或更多的细胞）。这些粗大小梁由胎儿型和上皮型上皮细胞以及胞质丰富、核较大的第三种细胞共同构成。虽然这种小梁与假腺体型肝细胞肝癌的小梁相似，但前者细胞只有轻度核染色质深染和红细胞大小不一，核分裂也少。"粗大小梁型"仅指那些粗大的小梁是病变的显著特征的病例。如果只是灶性存在，分类则根据上皮或混合上皮/间叶成分。 小细胞未分化型是指肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成，这些肿瘤细胞与神经母细胞瘤，Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似，占肿瘤的3%。该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。 髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。 由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。 髓母细胞瘤有哪些症状？ 髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。症状可能包括： 突然发作头痛，特别是在早晨 恶心和/或呕吐 感觉非常累 失去平衡和协调可能导致行走困难 异常的眼球运动

眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema） 在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。 髓母细胞瘤有哪些治疗方法？ 德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。 如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。这种类型的手术称为“开颅手术”。 手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。

神经母细胞瘤临床路径

腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。

（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、

分析小儿肝母细胞瘤实施CT及MRI诊断的临床价值

分析小儿肝母细胞瘤实施CT及MRI诊断的临床价值 发表时间：2017-10-20T16:39:32.810Z 来源：《中国医学人文》2017年第8期作者：何晓斌[导读] 小儿肝母细胞瘤在CT及MRI检查诊断中具有明显特异性，对于早期临床诊断与预后判断具有重要临床应用价值。 云南省普洱市人民医院放射科云南普洱 665000 【摘要】目的：分析小儿肝母细胞瘤实施CT及MRI诊断的临床价值。方法：选取2014年2月~2017年2月所收治的90例小儿肝母细胞瘤的CT与MRI诊断结果进行对比分析。结果：90例患儿CT检查结果表现中出现单发类圆形低密度肿块、边界清晰、包膜完整各45例、67例、79例，其中可见瘤内出血与钙化现象者48例，增强扫描时出现不均匀增强者41例。84例患儿行MRI检查的表现结果中出现光滑类圆形肿块者11例，瘤内出血者42例，表现T1WI呈低信号者52例，T2WI呈高信号者41例。结论：小儿肝母细胞瘤在CT及MRI检查诊断中具有明显特异性，对于早期临床诊断与预后判断具有重要临床应用价值。 【关键词】小儿肝母细胞瘤；CT；MRI 肝母细胞瘤是一种肝脏原发恶性肿瘤，肝母细胞癌的临床病理特点和预后均有别于肝细胞癌。本次研究选取90例小儿肝母细胞瘤的CT与MRI表现的诊断价值进行探讨研究。 1 资料与方法 1.1 一般临床资料 选取我院2014年2月~2017年2月所收治的90例小儿肝母细胞瘤患儿作为研究对象，所有患者均经手术病理证实，其中男性患儿43例，女性患儿47例，年龄1.5个月~5岁，平均年龄（2.13±1.05）岁。患儿的临床表现为肝体肥大，右上腹部肿块进行性增大，或者腹部出现膨隆现象，90例患儿中出现血清甲胎蛋白增高者86例。 1.2 方法 1.2.1 CT平扫 90例患儿中应用GE64排螺旋CT机进行CT平扫者65例，应用PHILIPS-16CT进行CT平扫者25例。CT平扫过程中层厚、层间距各5mm，。其中45例患儿行增强扫描，采用碘佛醇作为对比剂行静脉推注。 1.2.2 MRI检查 90例患儿中行MRI检查者84例，应用西门子1.5T MRI成像仪。应用体线圈应用常规SE序列与FSE序列分别进行T1WI与T2WI扫描，扫面部位为轴线、矢状位、冠状位。行MRI扫描前给予患儿口服5~10mg/kg的10%水合氯醛。 2 结果 2.1 手术病理检查结果 90例小儿肝母细胞瘤中位于左叶、右叶、左右叶及向肝缘外生长者分别有20例，41例、29例及49例。患儿病理检查结果为胎盘型、胎儿型、混合型、间变小细胞型分别有30例、24例、25例及11例。25例混合型患儿中见骨样组织有16例。90例患儿中行肿瘤切除术与肝叶切除术者分为有43例与47例。90例患儿的肝母细胞瘤临床分期为43例患儿为Ⅰ期，肿瘤经手术完整切除，26例为Ⅱ期，经手术切除后有病变残余，Ⅲ期患儿有16例存在淋巴转移肝侵犯者3叶，5例为Ⅳ期患儿存在肺转移现象。 2.2 CT表现 90例患儿经CT平扫检查表现为单发类圆形低密度肿块、边界清晰、包膜完整各45例、67例、79例，其中可见瘤内出血与钙化现象者48例，肿瘤密度一般低于正常肝实质，裂缝状造影呈现低密度并存在钙化现象。CT增强扫描时出现不均匀增强者41例，其中呈现由轻度到中度增强表现。 2.3 MRI表现 84例患儿经MRI检查表现为MRI检查的表现结果中出现光滑类圆形肿块者11例，瘤内出血者42例，表现T1WI呈低信号者52例，内部可见更低信号表现，T2WI呈混杂高信号者41例，并伴发坏死表现。 3 讨论 肝母细胞瘤是一种小儿胚胎性恶性肿瘤，具有极高的发病率，患儿出生后1~2年为肝母细胞瘤的高发期，多见于男性患儿，常为单发，偶见多发，患儿肝母细胞瘤发生位置多见于肝右叶者，合并肝硬化患儿较为少见[1]。肝母细胞发展过程中多向肝内转移，而肝外转移时转移位置多为肺部、脑内以及肝门淋巴结。就诊患儿常见于右上腹肿块，并伴发食欲不佳、发热、消瘦及腹痛等症[2]。本次研究中肝母细胞瘤的影响学检查表现结果与上述观点相吻合，肝母细胞瘤多发于患儿肝右叶、左右叶与左叶较为少见。 CT与MRI应用于肝母细胞瘤检查中具有不同的优势与劣势。MRI可清楚显示肿瘤包膜，而CT对于钙化征象的显示情况较为明显，CT 与MRI均可以清楚显示患儿肿瘤出血现象[3]。肝母细胞瘤检查中应用CT检查可对患儿病灶部位、出血处、坏死及钙化现象清楚反应，可作为肝母细胞瘤检查的首选方式，MRI在检查过程中无需应用对比剂即可显示患儿血管走向，了解血管与病灶之间的供血关系，有利于对肿瘤范围进行判断，在检查过程中对于患儿不会造成辐射性损伤，适用于小儿检查[4]。在临床鉴别诊断过程中可也应用CT增强扫描中患儿肝癌肿块形态的差异，对肝母细胞瘤与原发性肝细胞癌进行鉴别，原发性肝细胞癌增强扫描时肝癌肿块边缘模糊、无包膜、形态不规则，常见多个子灶位于瘤体旁，并存在肝硬化表现[5]。与此同时，通过CT与MRI两种影像学检查方式可也对肝横纹肌肉瘤、肝转移瘤以及肝末分化胚胎性肉瘤进行临床鉴别诊断。通过CT与MRI也可对肝母细胞瘤的治疗与预后进行评价，在临床治疗中手术完整切除是肝母细胞瘤治疗的常用方法，切除率较高，同时通过化疗与放疗等多种方法辅助治疗，也可使患儿的生存期延长。 综上所述，CT与MRI两种检查方法的联合应用可为肝母细胞瘤的临床鉴别诊断与手术治疗提供有利的影像学依据，同时可对肝母细胞瘤患儿的治疗与预后效果进行评价。 参考文献 [1] 朱龙涛.小儿肝母细胞瘤的CT及MRI诊断价值[J].中国保健营养,2015,25(9):375.

儿童神经母细胞瘤临床路径

儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。

2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主

儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版)

儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版) 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内[1]。该病起病隐匿，早期多无症状，约20%的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为50%～60%，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。 参照北美儿童肿瘤协作组和欧洲的国际儿童肝肿瘤协作组的治疗方案，2009年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制定了我国《儿童肝母细胞瘤多学科诊疗规范》(CCCG-HB-2009)(简称武汉方案)，这是我国第一个全国性的HB治疗方案，已在全国十余家儿童肿瘤治疗中心推广应用，首次获得了中国HB儿童疗效的分析数据，与国外各主要儿童肝肿瘤协作组的研究报道相近似[2]。但2009年武汉方案并没有对HB患儿进行治疗前的危险度分层，对于诊断时存在肝脏多发病灶、血管浸润、广泛转移或复发的高危HB患儿，疗效欠佳，且武汉方案中未阐述肝移植指征。 目前国际上儿童肝肿瘤协作组主要有北美儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group，COG)、国际儿童肝肿瘤协作组(SociétéInternationale d’Oncologie Pédiatrique Epithelial Liver Tumor Study Group，SIOPEL)、德国儿童肿瘤协作组(German Society for

髓母细胞瘤是胶质瘤吗

髓母细胞瘤是胶质瘤吗？髓母细胞瘤是胶质瘤的一种大部分是恶性的，胶质瘤的全称是神 经胶质瘤，脑胶质瘤出现扩散、多发时，病情已属晚期，预后差、致死率高。此时，评估患 者生存期不仅有助于医生制定合理的治疗方案，而且还能够满足患者或其家属的某些特殊需求，更有助于家属做好充足的准备工作，如心理准备。髓母细胞瘤大部分是脑部发病率最高 的恶性肿瘤。由于恶性胶质瘤发生于脑部，最重要的是它与正常脑部组织基本没有明显界限，所以如果采用手术根本难以完全切除。而且恶性胶质瘤对放化疗也不敏感。因此怎样有效的 治疗恶性胶质瘤一直是医学界的难题。 恶性胶质瘤和正常脑组织没有明显界限。原本手术的弊端就是可能残留坏组织而切除了 好组织，这样基本就不敢用手术进行。即使能进行手术也是切安全的一部分，正常脑组织外 的部分，这也存在着很大的危险，毕竟头部不像身体的其他部位，即使损坏一点也没有大碍，稍不小心就可能危及生命，以下请北京同心医院脑肿瘤专家李桂秋主任和中医脑瘤专家王世 英主任大概的帮大家了解一下，有效的常规的治疗方法，脑瘤一般的治疗情况，手术，中医药，有选择的放化疗，可作为综合治疗的重要措施，首先考虑手术治疗，凡生长在可以手术 切除部位的肿瘤，均应首先考虑手术治疗。对生长在不能手术切除部位或多发性脑瘤，需采 用中医等保守治疗。中医药是脑瘤治疗过程中的重要方法和手段，配合手术、放化疗的治疗 方式，起到减轻手术消耗，缓解放化疗副作用，提高治疗效果的功效。

因为大部分恶性脑瘤手术后具有像割“韭菜”一样，再次增长复发的特点，单纯的手术切除反而会刺激并加速肿瘤的增长速度和恶变程度。所以中医药和有选择的放化疗治疗是术后必不可少的治疗方法；中医中药治疗主要是控制大部分脑瘤的发展、转移、缓解病情和减少放疗、化疗的不良反应。使生存质量得到改善，延长生命。所以中医药和有选择的放化疗治疗是术后必不可少的治疗方法；中医中药治疗主要是控制大部分脑瘤的发展、转移、缓解病情和减少放疗、化疗的不良反应。使生存质量得到改善，延长生命，北京同心医院是全国唯一多年采用纯中药治疗脑瘤的机构对胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤等各种脑肿瘤疗效显著，一部分一般患者半月左右明显见效小部分患者用药六个月左右脑瘤缩小或钙化小部分消失 . 部分脑瘤患者手术后可有效地防止复发和转移。多年来已为数万脑瘤患者解除病痛或高质量的延续生命。脑瘤老专家电话咨询和中医治疗请搜索，脑肿瘤专家王世英。脑瘤的治疗需要多方面的配合。 脑瘤的治疗以中西医结合治疗疗效更好，西医能够快速杀死肿瘤，中医药可以对西医治疗中出现的副反应加以缓解，使西医治疗得以继续进行，两者互补，有效提高患者生活质量，延长生命期。手术之后配合中医药治疗可大大降低复发的几率，同时术后也需要做好术后的护理工作，饮食上要补充营养丰富的食物，术后做好适当的段炼，保持良好的心态都有助于延长患者的生存期。 脑肿瘤专家提示：脑肿瘤属疑难疾病，请患者一定选择正规专业医院，找专业脑肿瘤科室的医生诊治，遵医嘱按时定量服用药物，不要随意购药或“组合用药”，以免延误病情，造成难以弥补的遗憾。患者需知：患者就医时提供姓名，年龄、发病史、治疗史、有关病历及检查报告单原件或复印件，CT或MRI片子.

小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 小儿髓母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病，但大多数见于儿童，发病高峰在10岁以前，8岁以前者占68.8%。男女之比为3：1。这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。占儿童原发性脑瘤的10%～20%，后颅窝肿瘤的40%。由于该肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除、并沿脑脊液播散性种植，本病的治疗比较困难。近10年来，随着综合疗法的进步，治疗效果有了显著提高。 二病因髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，在出生后1.5年后逐渐消失；另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。有人认为，小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者；而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。 三临床表现主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调、步态不稳、Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞则可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 四检查1.腰椎穿刺 脑脊液压力增高，生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。 2.头颅X线平片

儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。

三、NB诊断

（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；

详细介绍髓母细胞瘤的临床表现

详细介绍髓母细胞瘤的临床表现髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。近年来，以“特异性抗肿瘤免疫疗法”为代表的生物免疫治疗推行以来，使一大批肿瘤患者病情得到有效控制与减轻。 髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。 颅内压增高 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表

现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg 征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3% 其他表现 (1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。(2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

优质护理干预对小儿肝母细胞瘤术后护理效果的影响

优质护理干预对小儿肝母细胞瘤术后护理效果的影响 发表时间：2018-06-19T11:45:21.640Z 来源：《医药前沿》2018年6月第17期作者：胡萌 [导读] 优质护理干预有助于减少术后并发症发生率，提高护理满意率，在小儿肝母细胞瘤术后护理中具有重要应用价值。 （江苏省徐州市儿童医院江苏徐州 221000） 【摘要】目的：探讨优质护理干预对小儿肝母细胞瘤术后护理效果的影响。方法：选取2013年9月至2017年9月我院40例肝母细胞瘤术后患儿为研究对象，根据随机抽签原则将受试者分为对照组和研究组，每组20例，对照组患儿给予传统的术后护理，研究组患儿在此基础上给予优质护理干预，比较两组患儿术后并发症发生率以及患儿家长护理满意率。结果：研究组患儿并发症发生率为10.00%，护理满意率为95.00%，对照组患儿并发症发生率30.00%，护理满意率为75.00%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：优质护理干预有助于减少术后并发症发生率，提高护理满意率，在小儿肝母细胞瘤术后护理中具有重要应用价值。 【关键词】优质护理干预；小儿肝母细胞瘤；并发症发生率；护理满意率 【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2018）17-0-01 肝母细胞瘤（HB）是小儿最常见的一种恶性实体瘤，好发于3岁以内婴幼儿，其发生率约为0.5～1.5/百万，仅次于Wilm瘤及神经母细胞瘤，且近年来发生率有增长趋势[1]。婴幼儿腹部较为膨胀，在发病初期多不易被发现，加之患儿无不适主诉，使得临床确诊时多已错过了最佳的手术时机，据数据统计，行手术治疗者还不足50.00%，使患儿的生存质量严重下降[2]。肝脏肿瘤切除术是临床治疗HB的有效手段，但患儿年龄小，手术及沟通难度较大，给护理工作也带来了很大困难。本研究选取我院40例肝母细胞瘤术后患儿为研究对象，现报告如下。 1.资料与方法 1.1 资料 选取2013年9月至2017年9月我院40例肝母细胞瘤术后患儿为研究对象，所有患儿均行肝脏肿瘤切除术治疗，且排除严重的器质性疾病、其他肿瘤、传染性疾病、凝血功能障碍。根据随机抽签原则将受试者分为对照组和研究组，每组20例。其中男23例，女17例，年龄3个月～3岁，平均（1.56±0.13）岁；肿瘤直径11～15cm，平均（12.62±1.36）cm，右半肝切除21例，左半肝切除15例，肝左外叶切除4例。两组的基本资料比较，无统计学差异（P＞0.05）。 1.2 方法 对照组患儿给予传统的术后护理，研究组患儿在此基础上给予优质护理干预，具体为：（1）心理护理：患儿术后常因躯体不适而表现为哭闹、不安等情绪，配合度较差，护理人员应通过抚摸、讲故事等拉近距离，消除患儿的陌生感，行护理操作时尽可能动作温柔，对于患儿的表现及时的给予鼓励及赞扬。（2）环境护理：保持病房通风良好、干净整洁、温湿度适宜，室内物品尽可能取暖色调，墙上可张贴卡通图片，为患儿营造温馨舒适的病房环境，另外限制探访人数，预防感染。（3）并发症护理：向患儿家属讲解术后可能出现的并发症及防治措施，严密监测患儿生命体征、意识状态、伤口情况、引流液的颜色、性质及量，保持呼吸道通畅，一旦出现伤口渗血、黄疸、引流液异常、发热等，应及时告知医生，给与针对性的干预措施[3]。（4）饮食指导：指导家属给予患儿流质或半流质饮食，坚持少食多餐，多食用维生素及膳食纤维含量高的食物，促进术后恢复。 1.3 观察指标 比较两组患儿术后腹腔出血、肝功能恶化、肺部感染、胆漏等并发症发生率，患儿出院时以调查问卷的形式评价家长的护理满意率，满意率=（满意+基本满意）/总例数×100.00%。 1.4 统计学方法 采用SPSS19.0软件包，率（%）表示计数资料，行χ2检验， P＜0.05表示差异具有显著性。 2.结果 2.1 两组患儿并发症发生率 研究组患儿并发症发生率为10.00%，对照组患儿并发症发生率30.00%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。 3.讨论 HB具有瘤体大、腹壁薄、患儿易哭闹的特点，手术创伤性较大、术后并发症多，加之患儿术后常因身体不适而表现为哭闹、不配合等行为，影响手术效果及术后恢复。优质护理是在护理模式不断改进的过程中衍生而来的，其核心为“以患者为中心”，主要是在基础护理的同时更加注重人的体验感及精神心理需求，通过与患者建立良好的医患关系，从而保证治疗效果及护理质量[4]。本研究结果表明，研究组患儿并发症发生率为10.00%，护理满意率为95.00%，对照组患儿并发症发生率30.00%，护理满意率为75.00%，两组比较差异有统计学意义

儿童神经母细胞瘤诊疗规范

附件6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。NB是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。NB可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童NB治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。 三、NB诊断

（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；