后颅窝血管母细胞瘤的MRI诊断
作者单位:361004 福建,厦门中山医院放射科(林建忠、杨天和); 315010 浙江,宁波第一医院神经外科(孙杰);200040 上海,复旦大学附属华山医院放射科(梁宗辉、黎元)
作者简介:林建忠(1971-),男,福建南安人,主治医师,主要从事中枢神经系统影像诊断及消化道影像诊断工作。?中枢神经影像学?
后颅窝血管母细胞瘤的M RI诊断
林建忠,杨天和,孙杰,梁宗辉,黎元
【摘要】 目的:探讨后颅窝血管母细胞瘤MRI表现,提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术及病理证实的后颅窝血管母细胞瘤58例的MRI表现。结果:58例68个病灶,囊性病灶48个,典型表现为大囊伴富血供附壁小结节,壁结节常位于靠近脑表面壁上。实质型20个,肿瘤组织在T1WI常呈略低或等信号,T2WI明显高信号,瘤内或瘤周可见异常扩张血管流空信号。增强扫描有助于病灶检出和定性诊断。结论:后颅窝血管母细胞瘤MRI表现具有特征性,术前诊断是可能的,但需与毛细胞型星形细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤、脑动静脉畸形鉴别。
【关键词】 后颅窝;血管母细胞瘤;磁共振成像
【中图分类号】R445.2;R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)0320217203
MRI Diagnosis of Posterior Fossa H em angioblastom as L IN Jian2zhong,YAN G Tian2he,SUN Jie,et al.Department of Radiology,Xiamen Zhongshan Hospital,Fujian631004,P.R.China
【Abstract】 Objective:To investigate the MRI findings of posterior fossa hemangioblastomas and to improve the diag2 nosis ability for this disease.Methods:The MRI findings of58patients verified by surgery and pathology were analyzed retrospectively.R esults:Among58cases of hemangioblastomas(68lesions)cases there were cyst type in48cases and solid type https://www.wendangku.net/doc/4f653807.html,rge cyst with a small hypervascular mural nodule which often abutted on brain surface were the charac2 teristic manifestation of the cyst type.Singal intensity of solid type was slight hypointense or isointense on T1WI,and marked hyperintense on T2WI.Unusual enlarged vascular flow void signals within or around the tumors also could be seen.
Contrast2enhanced scan was helpf ul in detection of the lasion and characterization of the disease.Conclusion:MRI findings of posterior fossa hemangioblastomas are characteristic and the disease can be preoperatively diagnosed,but it should be differ2 entiated from pilocytic astrocytoma,meningioma,metastasis and arterovenous malformation(AVM).
【K ey w ords】 Posterior fossa;Hemangioblastoma;Megnetic resonance imaging
血管母细胞瘤是好发于青壮年后颅窝的良性肿瘤,占颅内肿瘤的0.9%～3.5%。70%～80%为散发性,20%～30%患者为Von2Hippel Lindau(V HL)病,该病为位于3P25226的V HL肿瘤抑制基因变异所致累及中枢神经系统的一组家族性常染色体显性遗传性疾病[1]。本文着重从MRI表现结合病理改变探讨其诊断及鉴别诊断。
材料及方法
搜集1995年2月～2004年3月,经手术及病理证实、资料完整的58例血管母细胞瘤(本院28例,上海华山医院30例)。男36例,女22例,年龄27～65岁,平均40.5岁,临床表现:首发症状为颅压增高10例,小脑症状36例,听力障碍3例,肢体偏侧感觉障碍或偏瘫9例,有V HL病家族史8例。
检查使用机器GE Signa1.5T和SIEM ENS IM2 PAC T1.0T,头表面线圈,视野为30cm,行10mm层厚,无间隔扫描,T1WI(TR500ms,TE30ms),T2WI (TR2000ms,TE90ms),2～4次激励,矩阵256×256。本组所有患者均行MRI平扫及增强扫描,常规SE T1WI及T2WI横断扫描加T1WI矢状扫描,增强扫描采用Gd2D TPA,按0.1mmol/kg给药,静脉注射后作横断及矢状面T1W成像。本组病例MRI表现由两位高年资放射科医师共同阅片,记录肿瘤发生部位、肿瘤外形、大小、信号强度、瘤周水肿情况,增强后信号改变,新发现病灶个数及异常扩张供血血管或引流血管等。
结 果
11肿瘤大小及生长部位
58例资料中共发现68个病灶,最大径0.5～5.0cm,4例多发病灶均有V HL病家族史,小脑半球45个病灶(68.2%),小脑蚓部15个(22.7%);脑干8个(12.1%)。
图1 囊腔张力高、囊壁光滑,囊腔见分隔(箭),壁结节内见不强化小囊变区(箭头)。囊液信号略高于前方四脑室内脑脊液。图2 T 1WI 示肿瘤与脑实质间线样低信号围绕(箭)。术中见有包膜,术前误诊桥小脑角池脑膜瘤。 图3 肿瘤亚急性出血,
T 1WI 血肿呈高信号,等信号部分为肿瘤实体(箭),肿瘤周围可见点状血管流空信号(箭头),增强时等信号部分明显强化。术前误诊
为血管畸形并出血(亚急性)。 图4 壁结节周围囊壁局限增厚,并明显强化。术后病理证实为肿瘤组织。
图5 a )平扫未能发现扩张血管及周围3个较小病灶;b )增强可发现周围3个小病灶(箭)及异常扩张血管影(箭头)。
图6 a )平扫示肿瘤实质内点片高信号。最上方点状高信号为出血点(黑箭),下方片状高信号为肿瘤实质内含较多脂基质细胞(白箭);b )增强扫描示肿瘤实质明显强化,瘤周可见明显异常扩张血管(箭),手术证实此血管为引流血管。
2.肿瘤分型及MRI 表现
根据大体病理及MRI 表现分囊性和实质性两种[2]。
囊性血管母细胞瘤:共48个病灶(70.6%)。有4个囊腔可见分隔(图1)。有3个囊液T 1WI 略高于脑脊液信号。囊内可见附壁结节,壁结节最大径0.3～2.3cm ,有3个壁结节内在T 1WI 可见点状高信号;8
个壁结节中心小囊变;2个较大壁结节可见异常扩张血管流空信号,本组6个病灶平扫仅表现巨大囊性占位。
实质型血管母细胞瘤:总共20个病灶(29.4%)。17个病灶外形规则,3个病灶外形不规则。本组仅发
现1例有包膜(图2)。3个肿瘤组织内在T 1WI 见点状高信号,另有1个病灶肿瘤出血T 1WI 呈高信号为
主(图3),11个病灶在T 1WI 或T 2WI 瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号。
31增强表现
58例均行增强扫描,除囊变区和出血血肿区不强
化外,所有肿瘤实体组织均明显强化;48个囊性血管母细胞瘤囊壁轻度强化9个,壁结节周围局部囊壁明显强化3个(图4),手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织;实质型血管母细胞瘤中心囊变不强化3例;增强时新发现6个小的实性病灶(图5);有6个病灶平扫未见血管流空信号增强后瘤周有明显扩张血管显示(图6)。另有6个囊性血管母细胞瘤平扫未见壁结节增强时发现有小壁结节。
41瘤周水肿
瘤周水肿分轻、中、重度。轻度水肿2cm 内,中度2cm 以上不超过一侧大脑半球宽径一半,重度超过一
侧大脑半球宽径一半[3]。本组49个病灶无瘤周水肿(72.0%),轻度瘤周水肿16个(23.5%),有3个病灶(4.4%)中度瘤周水肿。重度瘤周水肿本组病例未发
现。
51术前诊断与病理对照
本组所有病例均经病理证实,术前正确诊断56例(96.6%),误诊2例(3.4%),符合率96.6%。其中实
性者1例误诊为脑膜瘤,1例因瘤内出血误诊为血管畸形出血。
讨 论
血管母细胞瘤是成人后颅窝最常见良性肿瘤,好发于青壮年,男性略多女性。30～40岁最易患病。合并V HL病发病年龄可提前。约占后颅窝肿瘤7%～12%,其中以囊性者多见,约占70%,实质型者占30%[1,4]本组病例囊性占70.6%,实质型者占29.4%与文献报道相似。好发天幕下,其中以小脑最多见,其次为脑干[1]。本组病例与文献报道基本相同。
11MRI表现特点
大囊小结节是囊性血管母细胞瘤特征性表现[1]。MRI平扫具有以下特点:①常为单一、张力高、囊壁光滑、圆形或类圆形的大囊腔,少数可见分隔。囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(V EGF)过度表达作用于血管致使血管通透性增高,血浆外漏所致[5]。②囊液通常信号较均匀,在T1WI 及T2WI信号与脑脊液相仿。但少数在T1WI可略高于脑脊液信号,生化检验显示囊液富含蛋白质成分,考虑血浆浓缩或陈旧出血可能。③病理证实壁结节靠近脑表面以便接受软脑膜供血。④壁结节呈圆形或椭圆形,壁结节中心可有小的囊变、出血或血管流空信号。
实质型血管母细胞瘤较囊性少见,容易误诊,以下几点对定性诊断有帮助:①肿瘤外形规则、边界清楚,呈圆形或类圆形,小的无包膜,大的可有包膜[1]。本组术前误诊桥小脑角池富血供脑膜瘤1例。②实质型T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号。这与肿瘤实质主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网组成有关。少数T1WI可见点状高信号。可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞,含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一[4]。但当肿瘤出血明显时,应仔细对比增强前、后影像,寻找是否存在明显异常强化部分,以便于鉴别诊断。③平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实性血管母细胞瘤特征性表现之一[6]。另外,增强时发现瘤周异常扩张血管影对定性诊断很有帮助,因此我们认为后颅窝脑实质内出现明显强化实性肿块,且瘤周或瘤内有异常扩张血管流空信号或增强见瘤周异常扩张血管,首先考虑血管母细胞瘤。
增强扫描有以下特点:①肿瘤与周围组织界限更清楚;②所有肿瘤实体组织明显强化;③囊性血管母细胞瘤因囊壁多由单层内皮细胞组成,一般不强化,但少数囊壁见轻度强化为病变周围胶质增生或周围被推移脑组织对比剂廓清速度减慢有关,如果发现壁结节周围囊壁局限增厚并明显强化,应提示肿瘤组织,以便手术切除干净;④平扫因部分容积效应而难以发现较小实性肿瘤和较小壁结节;⑤平扫不能发现瘤周明显扩张供血或引流血管,因此,增强扫描对病灶检出及定性诊断有明显意义。
瘤周水肿程度及肿瘤占位效应明显,瘤周正常脑实质水肿反应轻,这也是血管母细胞瘤特点之一。
41鉴别诊断
富血供的脑膜瘤:主要与实质性血管母细胞瘤鉴别。脑膜瘤,为脑外病变,女性多见,与硬脑膜广基底连接,可见皮质推压征和脑膜尾征,肿瘤与周围脑组织间隔脑脊液间隙,肿瘤邻近局部骨质增生硬化。在T1WI多为等信号,T2WI为等信号或高信号。而血管母细胞瘤男性略多于女性,为脑内肿瘤,瘤内及瘤周血管流空信号常见。
脑动静脉畸形(brain arteriovenous malforma2 tions,BAVM):多位于大血管供血的皮髓质交界区,因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩,无占位效应,常伴出血,可有钙化,血管流空信号呈蜂窝状,无肿瘤实体,可见扩张引流静脉。而血管母细胞瘤占位效应明显,少有出血,无钙化。血管流空信号多呈弧形或蛇形,可见肿瘤实体明显强化。
毛细胞型星形细胞瘤:后颅窝胶质瘤囊性变以毛细胞型星形细胞瘤最多见,它属Ⅰ级星形细胞瘤,多发生于青少年,80%肿瘤发生20岁以下,男女无差异,小脑蚓部多于小脑半球,“中囊中结节”是其特征性表现。囊内分隔常见,其壁结节较大并可见多发小囊变,基底宽,多不规则,结节内及周围无血管流空信号影。增强时壁结节强化程度略逊血管母细胞瘤,且不均匀,囊壁可强化。而血管母细胞瘤多发于青壮年,“大囊小结节”是其特征性表现,结节较规则,呈圆形或椭圆形,小壁结节明显均匀强化,偶尔见大结节中心囊变。囊壁一般不强化。
小脑转移瘤:单发小脑转移瘤,中老人多见,多有原发肿瘤史,病变多较表浅,结节病灶边缘常规则、光滑,瘤周水肿明显,增强呈结节状或环状强化。环状强化内壁不光整,并可见细线状向中心延伸。
综上所述,血管母细胞瘤MRI表现具有特征性,在术前一般能作出定性诊断,本组术前定性诊断准确率为96.6%。增强扫描能明显提高病灶的检出率和诊断正确率。如有可疑V HL病家族史,应加强对胰腺、肾脏、视网膜及脊髓的检查,以增加对V HL病的诊断率,提高患者生存率。
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(收稿日期:2004207214 修回日期:2004210221)
作者单位:434300 湖北,公安县中医院放射科
作者简介:蓝振国(1945-),男,湖北人,副主任医师,主要从事普通放射工作。
?病例报道
?
图1 上胃肠道双对比造影示胃内粘膜显著增粗、扭曲,呈脑回状,胃腔扩张好,胃壁尚柔软,粗大之粘膜遍及全胃。a)胃体上部及胃底部;b)胃窦部及胃体部。
胃粘膜巨大肥厚症一例
蓝振国,张宇峰,孙敏,高守贵
【中图分类号】R816.5;R573 【文献标识码】D 【文章编号】100020313(2005)0320220201
病例资料 患者,男,70岁,反复中上腹部不适,腹痛,食后
饱胀就诊。查体:较消瘦,两下肢及颜面部轻度浮肿。中上腹
部轻度压痛,无肿块扪及。既往无黑便史。血常规无异常,大
便潜血(-),血清总蛋白45g/l,白蛋白25g/l,球蛋白20g/l,
血浆蛋白明显减低。上胃肠道双对比造影:胃内粘膜巨大增
粗、肥厚、扭曲,呈脑回状。胃腔扩张好,胃壁尚柔软,加压可见
变形,蠕动存在。粗大之粘膜改变以胃大弯侧显著,遍及全胃
(图1),未见溃疡龛影。X线诊断:①胃粘膜巨大肥厚症;②慢
性肥厚性胃炎;③肿瘤性病变待排。
胃镜检查:粘膜间沟增深,粘膜粗大、纡曲、隆起形似脑回,
桔红色。充血水肿不如常见胃炎明显。粘液多,胃液浓稠。胃
镜诊断:胃粘膜巨大肥厚症。
胃液分析:胃酸p H值>3(正常0.8～1.8),胃酸降低。
活检病理诊断:胃粘膜巨大肥厚症。
讨论 本病罕见,报道较少。任何年龄均可发病,40岁以上为发病高峰,亦可见于儿童。男多于女,病程由2个月～22年,故认为本病为一慢性过程,而且病变是不可逆的[1]。
本病又称巨大肥厚性胃炎、巨大肥厚性胃病、似肿瘤的肥大性胃炎等。病因至今未明。在病理上与一般胃炎不同,并无炎症性表现,故一般不宜称做胃炎[2]。X线表现主要为粘膜皱襞巨大增粗、肥厚、扭曲,呈脑回状。1984年Searey对34例随访了6个月～10年,发现虽然部分患者症状可有一些缓解,但增大的粘膜皱襞并无缩小,低蛋白血症持续存在[1]。本例低蛋白血症,血清总蛋白45g/l。局限型以胃体大弯侧多见,胃底次之,其它部位少见。本例全胃发病,为弥漫型,实属罕见。经胃镜所见与X线表现相符。此外,胃镜尚见粘液增多,胃液浓稠、粘膜充血水肿不同于一般胃炎,加上实验室检查低蛋白血症,胃酸减低,可作为诊断此病的依据。符有文等[3]报道6例胃粘膜巨大肥厚症,6例血清总蛋白均低于65g/l,其中4例<45g/l,6例胃p H值≥3,胃液内蛋白含量均升高。周国兴[4]报道5例,4例有低蛋白血症,3例胃酸降低。
本病在X线影像上应与慢性胃炎,尤其是慢性肥厚性胃炎、胃肿瘤,尤其是胃淋巴瘤等相鉴别。尽管粘膜巨大增粗肥厚,因病变仅局限在粘膜层,故加压后形态可变,胃壁柔软,蠕动存在[3]。鉴别困难时,可进一步行胃镜检查,有条件者可行CT扫描。胃液胃酸检测及血清蛋白检测可作常规项目。确诊则依赖活体组织细胞学检查。
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23.
(收稿日期:2004207212)
脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析
脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析【摘要】目的：探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方法：分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果：本组11例脊髓血管母细胞瘤，病变均位于颈、胸段脊髓，最大径平均为1.4cm，未见囊性变，临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，无红细胞增多症；镜下均可见到毛细血管网和间质细胞，间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP 和EMA染色均阴性。结论：脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓，病变部位与临床表现有密切关系；发生在脊髓的血管母细胞瘤具有血管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。 【关键词】血管；母细胞瘤；脊髓；病理；免疫组织化学 ［ABSTRACT］ Objective: To investigate the clinical and pathological characteristics of spinal hemangioblastoma. Methods: The clinical data and pathological features of 11 spinal hemangioblastoma cases were retrospectively analyzed. Results: All lesions of the 11 cases located in cervical and thoracic cord with an average maximum diameter of 1.4 cm. No cystic change was shown in any case and the main symptoms were feeling and functional abnormality of the neck, upper back and extremity. No polycythemia was detected. The capillary networks and stromal cells were observed in all cases. The stromal cells
血管母细胞瘤的诊断与鉴别诊断
血管母细胞瘤 3.1临床特点 血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。发病年龄多为成年人,男多于女。主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。 肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。 组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。囊结节型病灶以大囊小结节为特征。肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。 3.2 MRI表现特点 根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。 大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。有囊越大,壁结节越小的倾向。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI 信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。FLAIR序列囊液呈高信号,但壁结节的信号高于囊液。瘤周一般无水肿或轻度水肿。肿瘤较大时占位效应明显,脑干受压移位,四脑室往往受压闭塞。增强后扫描,囊液及囊壁未见强化,壁结节显著强化,有的呈均匀明显强化,有的呈环形强化。实性比较少见,只有结节而无囊腔,是血管母细胞瘤的非典型表现。 单纯囊型少见。MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可有轻度强化,瘤周有时可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。 实质型MRI表现不典型,诊断较困难。形态呈圆形或不规则, 血供丰富。T1WI呈稍低信号, 瘤内与瘤周可见弯曲的血管流空低信号影,FLAIR及T2WI呈高信号,信号不均匀。增强扫描呈显著不均质强化。 3.3 鉴别诊断 1、囊性血管母细胞瘤需与囊性星形细胞瘤、单纯囊肿、囊性转移瘤、脑脓肿、胆脂瘤等鉴别。 囊性胶质瘤壁结节内及周围无血管流空信号影,周边可有水肿,增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显,囊壁可出现强化,多发于儿童。 血管母细胞瘤与囊性星形细胞瘤鉴别要点 （1）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节通常较大，血管母细胞瘤附壁结节较小。 （2）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节内血供不丰富增强扫描时强化远不如血管母细胞瘤显著。 （3）囊性星形细胞瘤囊内液体的密度和T1WI时的信号强度常较血管母细胞瘤囊性部分高。 （4）年龄对鉴别诊断非常重要，囊性星形细胞瘤主要见于儿童，血管母细胞瘤常见于成人。 （5）囊性星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见。 （6）确定诊断需血管造影检查，囊性星形细胞瘤附壁结节通常无异常血管显示，血管母细胞瘤附壁结节为大量异常血管团构成。
小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现(附12例分析报告)
小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现（附12例分析报告） 发表时间：2009-09-28T09:12:10.467Z 来源：《中外健康文摘》第22期供稿作者：李建平胡俊松 (江西九江市第一人民医院江西九江 3 [导读] 探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象 【中图分类号】R732 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2009)22-0044-02 【摘要】目的探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象。方法对已经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤的MRI征象进行回顾性分析总结。结果 12例患者中位于左侧小脑半球的2例，右侧小脑半球3例，小脑蚓部3例，左侧桥小脑角2例，右侧桥小脑角1例，多发病灶1例，位于双侧小脑半球。影像上呈大囊小结节型6例，实质型4例，单纯囊性型2例。结论在小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断上，可将其形态分为大囊小结节型、实质型、单纯囊性型，MRI对其定位、定性诊断均有较高价值。 【关键词】小脑血管母细胞瘤磁共振成像 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的1.5％左右，多发生于幕下小脑半球，本文收集我院2005年3月-2008年12月期间经手术病理证实的12例小脑血管母细胞瘤并进行回顾性分析并结合相关的文献资料，探讨其MRI征象，总结经验以提高对其诊断、鉴别诊断水平。 1 材料与方法 1.1一般资料本组病例为2005-2008年间经手术病理证实的12例患者，男性 7例，女性5例，年龄6-63岁，平均年龄27岁。临床表现：均有头痛、头晕逐渐加重并伴恶心呕吐，以枕部疼痛为主，部分有视物模糊、行走不稳，病史2周-1年多不等. 1.2 方法 12例均做磁共振检查，磁共振机使用GE公司1.5超导型磁共振扫描仪，常规行轴位SET1WI、T2WI及水抑制成像序列；失状位及冠状位T1WI扫描，扫描参数T1WI TR：400ms，TE：14ms；T2WI TR:5000ms，TE：128ms；水抑制像TR：9000ms，TE：110ms，层厚：8mm；矩阵：198×256；FOV：184×210nm。所有病例均行增强扫描，对比剂为Gd－DTPA,注射剂量为0.1mmol/kg，注入对比剂后行SE序列3个断面T1WI扫描。 2 结果 2.1 肿瘤的影像学表现①肿瘤部位、大小：右侧小脑3例，左侧小脑2例，蚓部3例，右侧桥小脑角1例，左侧桥小脑角2例，多发1例，位于两侧小脑半球；肿瘤（以肿块的最大经线计）最大者6cm，最小者2.0cm。②肿瘤的形态及表现：大囊小结节型6例，实质型4例，形状多为椭圆形或不规则形，单纯囊型2 例，多呈类圆形。大囊小结节型：多表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力较高，边缘较光滑，境界清楚，T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节约0.4-1.5cm不等，多附着于囊腔贴近脑膜的一面，T1WI稍高于脑脊液（附图），5例结节内可见流空的血管影，增强均示结节呈高度强化，部分较大结节内可见细条状分隔，囊液无强化。实质型：平扫T1WI 信号高于脑脊液液，T2WI呈低于脑脊液而高于脑实质信号，增强后明显均匀强化（4例）或不均匀强化（2例），增强后密度迅速升高，但又很快降低。单纯囊性型：与一般的囊肿影像学上较相似，由于囊液含有蛋白质和出血，水抑制相为稍高信号。部分肿瘤周边可见轻度的脑水肿，以实质型最多见，轻度占位效应。③并发症：12例中10例伴有四脑室受压、移位而导致不同程度的脑积水，本组病例中实质型肿瘤周围脑水肿较严重，但也可以呈轻至中度，其中有6例造成重度脑积水，与其位置及肿瘤的大小有关。 2.2 病理大体病理：瘤体鲜红，血运丰富，可见怒张的引流静脉，囊液呈黄绿色或淡黄色胶冻样液体，瘤结节质硬，切面鲜红，富含小血管，单个或多发，均位于靠近脑表面的一侧囊壁处找到结节。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织，大囊小结节型强化后囊壁轻度强化者为3个。 3 讨论 3.1 影像表现血管母细胞瘤影像上；可分为大囊小结节型、单纯囊型以及实质型[1]，其中以大囊小结节型最常见，本组12例肿瘤（50％）以此为主要表现。大的病变常引起四脑室受压变小，本组有10例伴不同程度梗阻性脑积水，但未见引起小脑扁桃体下疝。MRI图像上：实质型肿瘤或囊内的结节多呈均匀的等T1等T2信号，但边缘多不清晰。囊性部分或囊性型肿瘤则多为均匀的长T1长T2信号，周边常可见长T1长T2的水肿。实质型肿瘤、囊腔内的结节及肿瘤的周边尚可见血管流空影，增强扫描后壁结节明显强化，囊壁则少见强化。肿瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝等占位征象。实质型肿瘤增强后多均匀强化，有报道[2]认为：实质型肿瘤MRI表现不典型，瘤内或瘤周多可见血管流空低信号影，本组有11例在肿瘤周边或实质性肿瘤内部可见流空血管影，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实质性血管母细胞瘤特征性表现之一。 3.2病理血管母细胞瘤是中枢神经系统较特殊的良性肿瘤，比较少见，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤。大体病理：本组病例中大囊小结节型占多数，囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子（VEGF）过渡表达作用于血管致使血管通透性增高，血浆外漏所致，结节大小多在0.4-1.5cm之间，与文献报道相符，且结节均位于囊腔内靠近大脑表面一侧，电子显微镜下在肿瘤和大脑外界交界处可见大量的毛细胞样星形细胞增生，并可见Rosenthal纤维，此为壁结节的主要成分，亦为肿瘤的实性部分。光镜观察，肿瘤组织有两种成分构成；一是丰富的血管，为不同成熟阶段的毛细血管（内皮细胞）；二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞，在血管网之间呈巢状或片状排列。根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，将其分为分为3型，经典型（两种成分大致比例相同）、网状型（以毛细血管为主）、细胞型（以间质细胞为主）。我们认为此三种类型分别与影像学分类大囊小结节型、单纯囊性型及实质型相对应，但有待于进一步证实。 3.3 鉴别诊断血管母细胞瘤的影像表现已有较多相关文献报道，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤相鉴别：（1）大囊小结节型血管母细胞瘤应与单发转移瘤及囊性星型细胞瘤相鉴别，转移瘤多有原发部位的病史，且周围水肿较明显；而囊性星型细胞瘤的附壁结节强化程度不如血管母细胞瘤的明显，在T1WI上往往高于脑脊液信号，结节的体积较血管母细胞瘤的大。（2）单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿较难鉴别，应做增强扫描以增加的瘤结节的显现，并做多个平面的扫描。（3）实质型血管母细胞瘤应与胶质瘤、脓肿、及脑膜瘤相鉴别，除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基地附着于小脑天幕，脑膜增强明显，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。 总之，小脑血管母细胞瘤的诊断，在分析其形态及内部特点的基础上，一定要密切结合临床，虽然一些征象十分典型，但无绝对的特异性，掌握好小脑血管母细胞瘤的磁共振征象，可以明显提高诊断符合率，给病人创造了手术根治的机会。
血管母细胞瘤诊断要点
血管母细胞瘤诊断要点 颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性。 分型 根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。 MRI表现 1. 大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结节征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。 增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。部分囊液在T1WI及T2WI均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。 2. 单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。 3. 实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，血供丰富。T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号，少数T1WI可见点状高信号，可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。 肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。 鉴别诊断 毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤 病例学习 Case1
图 1 小脑蚓部见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，病灶周围见轻度水肿带围绕，增强扫描呈明显不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张 Case2
脑血管畸形的鉴别诊断
脑血管畸形的鉴别诊断 鉴别内容 疾病名称 脑实质动静脉畸形海绵状血管瘤血管母细胞瘤烟雾病 年龄、好发部位及形成原因最常见先天有症状的血管畸形， 通常单发，90%幕上。胚胎期发 育异常所致。15-30岁多见。 脑内海绵状血管畸形多发常见， 有缺少肌层和弹力层的海绵状多 房性血管窦构成。80%在幕上，好 发额颞叶。 又称血管网状细胞瘤。发生于中胚层 占后颅凹肿瘤的7%，好发30-40岁， 好发部位在小脑和脑干。 病因不明，可能于自身免疫和先天 发育异常有关，病理改变为颈内动 脉分支部近端进行性狭窄（虹吸部 C1段）进行性狭窄直至闭锁。 临床表现癫痫发作为常见症状，额顶部癫 痫发病率最高，可出现脑实质出 血，脑室和蛛网膜下腔出血。出 现头痛偏瘫失语甚至昏迷。 临床上多无症状，少数款有点像 或神经系统症状，也可出血产生 颅内压增高，如头痛恶心呕吐等。 病理上有密集的不成熟的毛细血管构 成，血管间隙大，约80%发生囊变。 其余为囊实性或实性肿瘤，临床表现 取决于累及部位及肿瘤大小。 脑底部豆纹动脉、丘脑动脉、丘脑 膝状体动脉及前后脉络膜动脉代偿 并明显扩张形成异常血管网。 CT表现畸形血管平扫可为稍高或等密度 不规则病灶，占位及脑水肿不明 显，可见局部钙化萎缩。增强扫 描明显强化灶，如蚯蚓状。 CT扫描多位不规则混杂密度，多 以低密度混杂密度为主，亦可有 钙化或高密度。 呈圆形或类圆形低密度影，可见突入 囊内的壁结节，其直径一般小于2cm， 瘤周可见水肿带。 缺血性脑梗死以儿童多见，常常以 多发性和双侧性为特征，多见于额 叶，顶叶及颞叶皮层及皮层下区。 脑出血多见于成人，SAH多见，也 见于脑室出血并破入脑内。 MRI表现畸形血管在MRI上可以直接显示 流空的血管，脑实质内无信号影 扭曲成团，可见脑组织萎缩、胶 质增生出血及水肿。DSA及三维 多普勒可明确。 T1像上多呈现等信号、混杂明显 高信号，T2像多以高信号为主， 内有大小不等的极高信号，内部 可出现大小不等的低信号。 T1像囊变部分为低信号，壁结节及囊 壁为等信号，有时呈稍低信号，肿瘤 边缘常见迂曲的“血管流空”征象， 增强扫描可见壁结节及肿瘤实质部分 明强化。出现四脑室受压症。 除脑梗死，脑萎缩和脑出血外，颅 底异常血管网因快速流空效应，在 基底节下部呈对称性多发点状低信 号呈特征型。颈内动脉及分支狭窄 不显影和侧副循环分布情况。 鉴别诊断1.脑瘤 2.脑内其他出血性疾病 3.脑梗死 4.颅内动脉瘤 1.脑瘤 2.脑猪囊尾蚴病 3.高血压性、动脉硬化性出血 1.毛细胞型星形细胞瘤 1.动脉炎 2.脑血管畸形 治疗措施1.抗痫药物以控制癫痫发作.对浅 表的A VM通常适宜作手术切除. 2.对较深较大的A VM最好是采用 血管内治疗配合立体定向放射外 科或显微外科切除治疗.切除 A VM可消除再出血的危险性,可 能降低癫痫发作的发生率或发作 频率. 1.保守治疗无明显症状 2.手术治疗神经功能缺失、明显 出血(即使仅有1次)、难治性癫 痫、病灶增大或有高颅内压者 3.放射治疗效果不确切，残存的。 1.手术切除 2.放射治疗 1、非手术治疗：缺血者用血管扩 张药；出血者，以降颅压、止血为 主。病因明确者应对病因积极治疗。 2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交 感神经节切除或颅内外动脉吻合 术；若有颅内血肿形成，应及时排 除
令人闻风丧胆的神经细胞瘤
神经细胞瘤，是神经系统肿瘤的统称，可分为许多类，不同神经细胞均可发生。其中恶性肿瘤居多且以高死亡率和高致残率而令人闻风丧胆，它包括脑血管网织细胞瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤、先天性神经类细胞瘤变、颅内转移瘤、脑垂体腺瘤、听神经鞘瘤等。 神经胶质瘤 神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别是多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。 各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。 成神经细胞瘤，又称为神经母细胞瘤，它是一种由成神经细胞组成的恶性肿瘤，原发于自主神经系统或肾上腺骨髓中，主要见于婴幼儿中，成神经细胞瘤是四大常见儿童实体肿瘤之一，化疗后经常复发。成神经细胞瘤很难治愈。 其它神经细胞瘤 血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。可并发视网膜血管瘤，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，有遗传倾向。 听神经瘤为常见的颅内肿瘤之一。是典型的神经鞘瘤，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。早在一个世纪以前的1894年，世界上最伟大的神经外科肿瘤专家charles balance就最先成功地切除一例听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤，病人存活了，只遗留有面瘫与角膜麻木，手术非常成功。直至今日，这依然是一个非常伟大而成功的手术。 脑垂体瘤系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。 颅内转移瘤为身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内者，癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可转移至颅内。临床所见颅内转移瘤大多数为癌瘤转移，占90％以上。恶性肿瘤转移至颅内有三条途径：①经血流，②经淋巴，③直接侵入。其中经血流为最多见的途径。肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要经血流转移，易在脑内形成多发转移癌。消化道癌瘤较易经淋巴系统转移，而播散于脑膜。
儿童后颅窝髓母细胞瘤62例
儿童后颅窝髓母细胞瘤62例 【关键词】儿童；髓母细胞瘤；手术；放疗 1临床资料 本组62（男39，女23）例，平均年龄7.8（2~15）岁.病程6d~1a，平均4.5mo.恶心、呕吐62例，头痛51例，复视19例，视力下降16例，视乳头水肿42例，眼震24例，躯体性共济失调32例.均行头颅CT及MRI检查，CT表现为均匀一致的高密度或等密度影，17例可见部分囊性变，19例可见斑点状钙化，均明显强化.MRI为等T1或长TI,长T2信号，均明显强化.小脑半球2例、一侧桥小脑角1例，小脑吲部突入四脑室59例.所有患者均行手术治疗.枕下正中入路61例，1例枕下乙状窦后入路.术前行脑室外引流9例，术中切开硬膜前行脑室穿刺15例.术中尽可能全切肿瘤，若肿瘤与四脑室底粘连紧密则保留薄层肿瘤组织，避免脑干损伤，但务必打通脑脊液循环.肿瘤全切、次全切者严密缝合硬膜，肿瘤部分切除者硬膜开放.所有患者均于术后0.5~1.0mo行放射治疗，3岁以上的患者行全脑+全脊髓放疗，3岁以下患者行局部+全脊髓放射治疗. 2结果 全切51例，次全切9例，部分切除2例.手术死亡2例.术后发热23例，经腰穿对症处理，体温渐正常.皮下积液8例经腰穿及局部穿刺均于15d内消失.颅内感染1例，经有效抗生素治疗1mo痊愈.术后因脑积水行脑室腹腔分流术2例.随访46例，随访3~5a，3a 生存率67.5%，3a无瘤生存率48.7%.
3讨论 儿童颅后凹髓母细胞瘤起源于后髓帆室管膜增殖中心的胚胎残余细胞，所以肿瘤绝大多数位于小脑吲部或后髓帆［1］.本组59例位于小脑吲部，仅2例位于小脑半球、1例位于桥小脑角.由于肿瘤增长迅速，容易充满第四脑室，形成梗阻性脑积水，导致颅内压增高.临床表现以头痛、呕吐及共济失调最常见.本组62例均有呕吐症状，其次是头痛（51/62）.部分患儿因早期唯一的呕吐症状而长期在儿内科就诊，这可能是肿瘤直接刺激四脑室底的迷走神经核团，而颅高压症状因颅缝分离得以部分代偿.故长期呕吐儿童病例应想到髓母细胞瘤的可能，及时作CT或MRI检查. 髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗.髓母细胞瘤虽然恶性程度高，边界不清，但较少侵犯四脑室底，肉眼全切率较高.本组62例全切51例（82.3%），故作者认为手术应尽可能的全切肿瘤，而不仅限于打通脑脊液循环.手术中应特别注意四脑室底及小脑后下动脉的保护.肿瘤上极多与脑干有界限，而在四脑室中孔附近与脑干粘连的可能性较大，若肿瘤与脑干粘连宁可残留薄层肿瘤，也不可强求全切而损伤脑干.术中注意保护导水管出口及四脑室中孔出口，避免血液及瘤屑污染脑室及蛛网膜下腔，是减少术后发热、脑积水及肿瘤蛛网膜下腔种植性转移的重要措施. 髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，位置接近脑室和蛛网膜下腔，故术后全脑+全脊髓放疗十分必要.髓母细胞瘤对放疗十分敏感，有报道少量术后残留完全可以被术后放疗所杀灭［2-3］.本
脑干占位性病变
脑干占位性病变临床路径 (2017年版) 一、脑干占位性病变临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为脑干占位性病变，包括脑干胶质瘤、海绵状血管瘤、血管母细胞瘤等（ICD-10: D43.103） 行开颅脑干占位性病变切除术切除术（ICD-9-CM-3：1.5913） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社），《现代神经外科学》（复旦大学出版社） 1.临床表现：可有头痛、感觉或（和）运动障碍、颅神经功能障碍（如复视、吞咽困难、饮水呛咳等）等。 2.辅助检查： （1）脑干损害相应的症状和体征； （2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加增强； （3）头颅CT。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》
（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社），《现代神经外科学》（周良辅编著，复旦大学出版社） 1.手术：开颅脑干占位性病变切除术。 2.术后酌情行放射治疗。 3.术后酌情行化学治疗 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合脑干占位性病变。 2.拟行开颅手术。 3.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2-4天。 1.所必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能； （2）心电图、胸部X线平片或CT。 （3）一个月以内的头颅MRI平扫和增强。 2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）头CTA或MRA （2）头MRI DTI（弥散张力成像）
后颅窝髓母细胞瘤术后转移及治疗分析
龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/4f653807.html, 后颅窝髓母细胞瘤术后转移及治疗分析 作者：霍中凯王兆生王子德范月超李中林朱玉辅苗发安谢满意纪培志张慧 来源：《中国实用医药》2011年第07期 【摘要】分析后颅窝髓母细胞瘤手术后转移及治疗预后情况临床观察。方法对2例后颅窝髓母细胞瘤患者手术后在一段时间后复发及复发后的综合治疗，进行分析。结果 2例后颅窝髓母细胞瘤为青少年，均行手术治疗，术后放疗，术后复发，手术远隔部位转移。结论髓母 细胞瘤，多发于青少年，恶性程度高，术后易复发转移，多在手术远隔部位复发，复发后预后极差。 【关键词】髓母细胞瘤；手术后转移；治疗分析 作者单位：223600 江苏省沭阳县中心医院神经外科（霍中凯王兆生）;徐州医学院附属医院神经外科（王子德范月超李中林朱玉辅苗发安谢满意纪培志张慧） 髓母细胞瘤是中枢神经系统高度恶性的肿瘤之一，多发于青少年及儿童，手术是治疗首选方案，但术后易复发转移。现报告2例髓母细胞瘤术后转移病例并复习文献，分析其术后转移特点及治疗。 1 临床案例 病例1，患者男，11岁。主因“间断头痛、呕吐伴走路不稳3个月”入院。诊断：小脑蚓部髓母细脑瘤。入院后全麻下行后正中开颅肿瘤全切除术，术中镜下全切除肿瘤，病理报髓母细脑瘤。术后行全脑脊髓放射治疗1个月。之后每年复查一次头颅MRI，未见肿瘤复发。术后3年复查头颅MRI（图1）示肿瘤前颅窝底转移。病理再次证实髓母细胞瘤。 图1 头颅MRI示前颅窝底占位，呈均匀增强，部分囊变 病例2，患者男，18岁。因“行走不稳1个月”入院。诊断：四脑室髓母细胞瘤。入院后于全麻下行枕下后正中入路开颅肿瘤全切除术。术中镜下全切除肿瘤，病理报髓母细胞瘤。术后行全脑脊髓放疗1个月，未行化疗。术后3年复查头颅MRI示颅内多发转移瘤。未行手术治疗。 图2 头颅MRI示鞍区、松果体区、额叶大脑镰旁多发占位，呈均匀增强，伴少许囊变 2 讨论