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显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

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显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

作者：中华医学会风湿病学分会

作者单位：

刊名：

中华风湿病学杂志

英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY

年，卷(期)：2011,15(4)

本文链接：https://www.wendangku.net/doc/4310144564.html,/Periodical_zhfsbx98201104012.aspx

不明原因肺炎诊治标准及诊疗规范

不明原因肺炎诊治标准及诊疗规范一.不明原因肺炎的概念不明原因肺炎的定义 ①发热（腋下体温≥38℃）； ②具有肺炎影像学特征； ③发病早期白细胞总数降低或正常，或淋巴细胞分类计数减少； ④经规范抗菌药物治疗3～5天后，病情无明显改善或呈进行性加重。聚集性不明原因肺炎病例两周内发生的有流行病学相关性的2例或2例以上的。二.不明原因肺炎病例：有流行病学相关性是指病例发病前曾经共同居住、生活、工作、暴露于同一环境，或有过密切接触，或疾病控制专业人员认为有流行病学相关性的其它情况，具体判断需由临床医务人员在接诊过程中详细询问病例的流行病学史，或由疾病控制专业人员经详细的流行病学调查后予以判断。目的：加强不明原因肺炎病例的监测、排查和疫情处理的规范管理；及时发现SARS；及时发现其它以肺炎为主要临床表现的聚集性呼吸道传染病。不明原因肺炎： Unexplained Pneumonia UP 、不明原因肺炎不等于传染病、

认识“UP”必须先认识普通肺炎三.社区获得性肺炎（CAP）：社区获得性肺炎是指在医院外罹患的感染性肺实质(含广义的肺间质)炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。 CAP的临床诊断依据 : 1. 新近出现的咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴有胸痛； 2. 发热或者体温不升； 3. 肺实变体征和/或湿性罗音； 4. 外周血白细胞＞10×109/L或＜4×109/L，伴或不伴核左移； 5. 胸部X线显示片状、斑片状浸润性阴影或间质改变，伴或不伴有胸腔积液。以上1～4项中任何一项加第5项，除肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症、肺血管炎外等可建立肺炎的临床诊断。包括UP在内的社区感染特点：（1）.半数以上的临床肺炎病原体不能明确。社区获得性肺炎病原体检出率48.5%。因此仍有部分病例靠临床诊断性治疗推断病原体可能；（2）.抗生素耐药率上升；（3）.非典型肺炎及阴性杆菌肺炎发病日益增加，传染性强；（4）.免疫损害宿主增加。病毒、真菌、结核及混合感染发病增加；

临床诊疗指南及药物临床应用指南[精品文档]

临床诊疗指南及药物临床应用指南 1、社区获得性肺炎的诊断及治疗 2、扁桃体炎治疗指南 3、成人水痘的症状和治疗 4、急性阑尾炎诊疗规范 5、流行性腮腺炎诊断标准 6、带状疱疹治疗指南 7、丹毒诊治指南 8、皮肤感染指南 9、上消化道出血 10、抗菌药物的合理应用 11、激素的使用

社区获得性肺炎诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会社区获得性肺炎(community-acquired pneumonia,CAP)是指在医院外罹患的感染性肺实质(含肺泡壁，即广义上的肺间质)炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后潜伏期内发病的肺炎。CAP是威胁人类健康的常见感染性疾病之一，其致病原的组成和耐药特性在不同国家、不同地区之间存在着明显差异，而且随着时间的推移而不断变迁。近年来，由于社会人口的老龄化、免疫损害宿主增加、病原体变迁和抗生素耐药率上升等原因，CAP的诊治面临许多新问题。最近，中华医学会呼吸病学分会完成了两项较大样本的全国性CAP流行病学调查，在此基础上，结合国外CAP诊治方面的最新研究进展，对1999年制定的《社区获得性肺炎诊断和治疗指南(草案))进行了适当修改，旨在指导临床建立可靠的诊断，全面评估病情，确定处理方针，改善预后，尽量避免不恰当的经验性治疗，减少抗生素选择的压力，延缓耐药，节约医药卫生资源。一、CAP的临床诊断依据 1.新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。 2.发热。 3.肺实变体征和(或)闻及湿性啰音。 4.WBC>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。 5.胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。以上1～4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等后，可建立临床诊断。二、CAP的病原学诊断 1.病原体检测标本和方法：见表1。 2.痰细菌学检查标本的采集、送检和实验室处理：痰是最方便且无创伤性的病原学诊断标本，但痰易被口咽部细菌污染。因此痰标本质量的好坏、送检及时与否、实验室质控如何将直接影响细菌的分离率和结果解释，必须加以规范：(1)采集：尽量在抗生素治疗前采集标本。嘱患者先行漱口，并指导或辅助其深咳嗽，留取脓性痰送检。无痰患者检查分枝杆菌和肺孢子菌可用高渗盐水雾化吸人导痰。真菌和分枝杆菌检查应收集3次清晨痰标本；对于通常细菌，要先将标本进行细胞

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。我国尚缺乏流行病学资料。 EGPA发病高峰年龄为30～40岁，男女均可发病，病因不明。与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状，因此首诊于呼吸内科，且常误诊为难治性支气管哮喘（简称哮喘）。随着病情的进展，全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊，给治疗带来困难，并影响预后。一、EGPA的临床表现 EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。 EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外，常可出现多种呼吸道疾病症状，约96%～100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等，与单纯哮喘难以鉴别。

血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性（坏死性）血管炎引起的一系列继发性改变，如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。 1. 呼吸系统受累：大部分EGPA患者以喘息发病，95%以上的患者有喘息、咳嗽病史，75%的患者也出现变应性鼻炎，是EGPA的典型初始症状，患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。 2. 心脏受累：心脏受累严重者预后差，是EGPA的主要死亡原因。约27%～47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现，可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。 3. 胃肠道受累：发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。 4. 神经系统受累：见于约70%的患者，可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。

血管性痴呆诊疗指南

血管性痴呆诊疗指南在我国，血管性痴呆是仅次于阿尔茨海默病的第二位引起痴呆的原因。血管性痴呆的危险因素包括高血压、高龄、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶的大小和部位等。缺血性和出血性卒中引起的脑损伤均可导致痴呆和认知功能障碍。血管性痴呆的特点包括：出现记忆障碍和至少两个其他认知领域，包括定向、注意、语言词汇功能、视空间能力、计算、执行功能、习惯动作、抽象、判断能力的障碍，且这些障碍足以引起日常生活能力和社会功能的缺损。尽管卒中可以增加痴呆的危险性，但目前就脑血管病与痴呆的关系之间如何确定，还非常模糊。卒中的次数、卒中的部位、梗死脑组织的总容量到底要达到多大的量，方能引起痴呆，目前尚无定论。因此，在某些情况下，很难确认卒中是否是痴呆的唯一病因。总之，通过影像学检查未发现脑血管病的证据，说明痴呆患者没有血管病基础；反之，发现了血管病变并不能说这就是痴呆的病因，尤其是在另一个引起痴呆的病因，如阿尔茨海默病与脑血管病并存的情况下。【临床表现】血管性痴呆可以表现为不同的临床亚型。 1.皮层综合征特点是临床反复出现脑血栓形成或栓塞，伴有明显的局灶感觉和运动缺损症状和体征，失语更为严重，认知障碍的起病急骤。

2.皮层下综合征伴有深部白质病变的皮层下综合征的特点是有假性球麻痹的体征，锥体束征。抑郁或情绪不稳，额叶释放症状。记忆障碍相对较轻。定向力障碍，对新鲜事物反应减少，兴趣减少，判断事物间关系的能力下降，在交谈时难于将焦点从一个话题转移到另一个话题，注意力不集中。刻板语言和动作。 3.常染色体显性皮层下白质脑病的遗传性脑动脉病（CA-DASIL）所致的血管性痴呆一般在30～50岁起病，与19号染色体上的notch3基因突变有关。由于皮层下多发梗死导致腔隙状态，突出的临床特点是假性球麻痹，伴有情感障碍和尿失禁，双侧锥体束征。步态平衡障碍、步距小，病史中有偏头痛史。家族史常阳性。【辅助检查】头颅MRI检查可以发现皮层下多发腔隙性梗死灶。此外，在皮层下动脉硬化性白质脑病（Binswanger’s病）的患者，还可以在更广泛的皮层下白质发现脱髄鞘病变。MRI的敏感性比CT高。其他实验室检查包括除外外源性栓塞、红细胞增多症、血小板增多症、中枢神经系统血管炎、脑膜血管梅毒所致的多发性脑梗死，这在较年轻的患者、尤其是没有高血压病的患者尤其重要。【诊断】

临床诊疗指南及药物临床应用指南

. 临床诊疗指南及药物临床应用指南 1、社区获得性肺炎的诊断及治疗 2、扁桃体炎治疗指南 3、成人水痘的症状和治疗 4、急性阑尾炎诊疗规范 5、流行性腮腺炎诊断标准 6、带状疱疹治疗指南 7、丹毒诊治指南 8、皮肤感染指南 9、上消化道出血 10、抗菌药物的合理应用 11、激素的使用

急性胰腺炎诊疗指南(最新版)

急性胰腺炎诊疗指南（最新版）急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其它器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20%?30%患者临床经过凶险。总体死亡率为5%?10%。一、术语和定义根据国际急性胰腺炎专题研讨会制定的急性胰腺炎分级分类系统（1992年，美国亚特兰大）和世界胃肠病大会颁布的急性胰腺炎处理指南（2002年，泰国曼谷）, 结合我国具体情况，规定有关急性胰腺炎术语和定义，旨对临床和科研工作起指导作用，并规范该领域学术用词。（一）临床用术语急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）临床上表现为急性、持续性腹痛（偶无腹痛），血清淀粉酶活性增咼大/等于正常值上限3倍，影像学提示胰腺有/无形态改变，排除其它疾病者。可有/无其它器官功能障碍。少数病例血清淀粉酶活性正常或轻度增高。轻症急性胰腺炎（mild acute pancreatitis,MAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分< 3,或APACHE- n评分< 8，或CT 分级为A、B、C。重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis, SAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具下列之一者：局部并发症（胰腺坏死，假性囊肿，胰腺脓肿）；器官衰竭；Ranson评分 > 3; APACHE- n评分 > 8; CT分级为D、E。建议：（1）对临床上SAP患者中病情极其凶险者冠名为：早发性重症急性胰腺炎（early severe acute pancreatitis, ESAP）。其定义为：SAP患者发病后72 h内出现下列之一者：肾功能衰竭（血清Cr > 2.0 mg/dL）、呼吸衰竭（PaO2 < 60 mmHg）、休克（收缩压w 80 mmHg ,持续15 min）、凝血功能障碍（PT < 70%、和/或APTT>45 秒）、败血症（T>38.5 C、WBC > 16.0 X 109/L、BE w 4 mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阳性）、全身炎症反应综合征（SIRS）（T >38.5 C、WBC > 12.0 X 109/L、BE w 2.5mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阴性）;（2）临床上不使用病理性诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或“急性坏死性胰腺炎”，除非有病理检查结果。临床上废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”，“急性胰腺蜂窝炎”等名称；（3）临床上急性胰腺炎诊断应包括病因诊断、分级诊断、并发症诊断，例如：急性胰腺炎（胆源性、重型、ARDS），急性胰腺炎（胆源性、轻型）；（4）急性胰腺炎临床分级诊断：如仅临床用，可应用Ranson's标准或CT分级；临床科研用，须同时满足APACHE- n积分和CT分级。（二）其它术语急性液体积聚（acute fluid collection）发生于病程早期，胰腺内或胰周或胰腺远隔间隙液体积聚，并缺乏完整包膜。胰腺坏死（pancreatic necrosis）增强CT检查提示无生命力的胰腺组织或胰周脂肪组织。假性囊肿（pseudocyst）有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。多发生于急性胰腺炎起病4周以后。腺脓肿（pancreatic abscess）胰腺内或胰周的脓液积聚，外周为纤维囊壁。二、急性胰腺炎病因急性胰腺炎的病因较多，且存在地区差异。在确诊急性胰腺炎基础上，应尽可能明确其病因，并努力去除病因，以防复发。（一）常见病因胆石症（包括胆道微结石）、酒精、高脂血症。（二）其他病因

血管闭塞性脉管炎临床诊疗指南

血管闭塞性脉管炎临床诊疗指南【概述】血管闭塞性脉管炎是一种累及全身中、小动脉的炎症，病理为慢性进行性血管闭塞病变。早期动脉壁增厚，管壁小血栓形成，血流受阻；晚期纤维组织增生，血管硬化，管腔闭塞。发病与吸烟、寒冷、感染、营养不良、遗传因素等有关。康复治疗目的在于解除血管痉挛，改善血液循环，减轻或消除症状。【诊断要点】症状多见于有吸烟嗜好的男性青壮年，下肢远端（腯动脉及以下动脉）有凉、麻、酸痛缺血性症状，继之出现间歇性跛行，重者静息痛，夜间痛。体征肢端皮肤苍白或紫红色，局部皮肤温度低，足背动脉和胫后动脉搏动减弱或消失，重者足趾溃疡、坏死。肢体位置检查（Buergei?试验）阳性（患者平卧，下肢抬高45°，3min后观察皮肤颜色，如足部皮肤苍白、自觉麻木或疼痛者为阳性）。肢体血流图检查可见波型呈水纹波，波幅明显降低。

超声多普勒检查显示动脉狭窄或阻塞。【康复评定】按临床肢体缺血程度，可分为三期。第一期局部缺血期：患肢麻木、发凉、畏寒、不适，轻度间歇性跛行，气温低时明显。足背或胫后动脉搏动减弱或消失，趾跖面皮色正常或稍白，但压迫试验阳性。第二期营养障碍期：上述症状加重，末梢皮肤苍白明显，间歇性跛行明显，疼痛转为持续性静息痛，夜间更剧烈。患肢皮温降低，足背或胫后动脉搏动消失。压迫或Buerger试验强阳性。第三期组织坏死期：组织坏疽常从足趾开始，患侧趾（指）端发黑、干瘪、坏疽、溃疡形成，合并感染可出现全身症状。小面积坏疽如无感染，多为干性坏疽；大面积的深层坏疽和（或）有感染，多为湿性坏疽。【康复治疗】一般治疗戒烟、防止受凉、受潮和外伤。但也要注意避免局部过热，以免增加组织需氧量，致症状加重。物理治疗

ANCA相关性血管炎的管理--欧洲指南部分翻译

声明 1 AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 100%。因为 AAV 的罕见性使得对其管理很难保持专家意见。对该病患者的评估需要专家指导来区分损害或感染的活动性以及考虑不同的诊断。患者需要擅长治疗 AAV 疾病的专家介入，例如免疫监控，对于难治性患者使用利妥昔单抗，放射性专家，对于疾病波及眼睛的评估，声门下狭窄的注射和肾移植。对于难治性患者，最好的选择可能是考虑转诊患者到可以参与临床试验的中心。AAV 可能在疾病获得缓解几年后复发，甚至发生在以前没有影响到的器官系统。患者经过多年治疗后停止治疗，可能出现并发症。对于患有 AAV 的患者，在专业机构进行长期的随访和快速评估是必要的。由于这些原因，AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。声明 2 活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 81%。 AAV 的活组织检查阳性对疾病的初始诊断或疾病复发有帮助。血管炎的组织病理学证据，例如寡免疫复合物肾小球肾炎或任何器官的坏死性血管炎，仍然是疾病诊断的金标准。疾病的诊断率变化大而且依赖于靶向器官。对于有肾脏损害的 GPA 患者，通过肾活检疾病的诊断率可以高达 91.5%。对于 GPA 的患者进行耳鼻喉科检查常有异常发现以及对该部位进行活检可能有炎症改变的阳性发现，诊断率可以达到 68.4%。在一个对 60 个鼻部、27 个副鼻窦、17 喉部、5 个眶周、5 个口腔、4 个中耳、3 个乳突、2 个外耳和 3 个唾液腺进行活检的大型试验发现，这些活检发现很多有非特异性的慢性炎症和更多的肉芽肿的特异性发现，而血管炎症相对于其他组织的活检发现率低。肺组织活检在诊断的敏感性方面变化很大，在一项研究中发现，经支气管镜肺泡活检阳性率只有 12%，而 EGPA 的有66.7%。而开放性肺活检，虽然创伤性更大，但有更高的诊断率。条件允许的情况下，经皮肾穿刺活检应该在超声引导下进行，而且这样有更低的并发症的发生风险包括出血。进行血浆置换的患者行经皮肾穿刺活检有更高的出血风险。增加出血风险而需要输血的一般因素包括高龄，增高的收缩压和肾功能受损。已有的分类系统需要进一步的确认，但是像肾小球硬化的变化，对于 AAV 患者来说有明显不良预后的评价。声明 3 对于新发的危及器官和生命的 AAV 患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。环磷酰胺——对 GPA、MPA 证据等级 1A；推荐级别 A；推荐力度 100%。——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 88%. 利妥昔单抗——对 GPA、MPA 证据等级 1B；推荐级别 A；推荐力度 82%。——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 59%。从 19 世纪 70 年代以来，对于 AAV 的诱导缓解治疗使用的是糖皮质激素（1 mg/Kg/day——最大每日剂量 80 mg）联合环磷酰胺（2 mg/Kg/day——最大剂量 200 mg/day）。由于关注环磷酰胺的累积剂量，设计和进行了脉冲式静脉注射实验，这个大型的实验称为 CYCLOPS 试验（每日口服和脉冲式注射环磷酰胺治疗 ANCA 相关性系统性血管炎的随机对照试验）。这个试验是接着涉及 143 个患者的三个试验的 meta 分析进行设计的，并得到了脉冲式注射环磷酰胺比口服环磷酰胺更可能获得缓解和有更少的药物副作用的结论。对 CYCLOPS 试验的患者进行长期随访发现，虽然该实验中至少有一次疾病复发的参加者的比例高于那些单独进行脉冲式环玲酰胺治疗的比例，但是在生存率、试验结束后的肾功能或不良事件方面，两者没有明显的区别。然而，脉冲式注射更受偏爱，因为其可以减少环磷酰胺总的治疗剂量和减少膀胱相关并发症发生的风险。环磷酰胺治疗的证据等级，EGPA 的治疗低于 GPA/MPA 是因为没有治疗 EGPA 的随机对照试验发表。一项研究对比了环磷酰胺剂量：环磷酰胺（0.6 mg/m2）开始每 2 周一次持续 1 个月，然后每 4 周一次。干预组总共给予 6 次注射，而对照组给予 12 次注射。两组的完全缓解率很相似（干预组 21/23，对照组 21/25）。对于静脉内注射环磷酰胺的常规给予止吐治疗。环磷酰胺的代谢物对膀胱上皮有毒性，而且短期内可以导致出血性膀胱炎和长期导致肿瘤发生。如果临床上允许，应该鼓励患者饮用大量液体或在输液时给予静脉补液以稀释尿中的代谢产物。注射环磷酰胺的患者同时也应该给予口服或静脉注射巯乙烷磺酸钠, 其可以结合环磷酰胺的代谢产物丙烯醛，从而使其丧失毒性。乙烷磺酸钠同时可以阻碍 4 羟基代谢物的降解，进一步减少尿中的丙烯醛产物。乙烷磺酸钠可能也有益于接受口服环磷酰胺治疗的患者。接受环磷酰胺治疗的患者应按标准程序进行监控。在所以的用药模式中，当出现急性白细胞减少或白细胞的逐渐减低发生时，应该改变环磷酰胺的剂量或停止使用环磷酰胺。对于稳定

血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读(全文)

血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读（全文）血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。目前广泛应用于科研和临床工作血管炎分类方法是1994年Chapelhill会议制订的血管炎分类标准(CHCC1994分类标准)，按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。2012年Chapel Hill 会议更新了1994 CHCC命名，制订了2012 CHCC。由于系统性血管炎在儿童的发病率较低[1]，现主要就血浆置换(PE)在系统性小血管炎中的应用进行介绍。显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangitis，MPA)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis withpolyangiitis，GPA，既往称为韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，既往称为Churg－Strauss综合征)，这3种疾病的病理改变及临床特点相似，且血清抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)阳性，因此，这3种血管炎合称为ANCA相关性血浆炎(ANCA－associated vasculitis，AAV)。AAV主要累及小血管，病理为坏死性血管炎，少或无免疫复合物沉积，儿童AAV多起病急重，临床表现凶险，最常累及呼吸道和肾等重要器官[2]。随着对AAV认识的提高及多种免疫抑制剂的广泛应用，AAV预后取得快速进展，成人AAV治疗缓解率为90%，5年生存率接近80%[3,4]，复发率为30%～50%。儿童AAV的治疗缓解率为90%，但仍有41%患儿出

多发性肌炎诊疗指南

第9卷第11期·总第115期 2011年06月·上半月刊152 多发性肌炎诊疗指南中华中医药学会关键词：多发性肌炎；诊疗标准 doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2011.11.102 文章编号：1672-2779（2011）-11-0152-02 多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 1.1.1 症状 1.1.1.1 多发性肌炎发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。 1.1.1.2 皮肌炎发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与PM相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。 1.1.1.3 合并其他结缔组织病约有20%的PM、DM 患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1／4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。 1.1.2 体征 1.1. 2.1 多发性肌炎肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前肌呈现对称性软弱无力，伴肢体近端肌肉酸痛和压痛。 1.1. 2.2 皮肌炎除有多发性肌炎的表现外，皮肤特殊性皮疹（包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等）。 1.2 理化检查 1.2.1 实验室检查急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等血清酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关。24h 尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗体（ANA）阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。 1.2.2 肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波，即以肌原性损害为主，少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。 1.2.3 MRI能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况，T1为低或等信号，Y2为高信号，受累肌肉以炎症水肿样病变为主。 1.2.4 肌肉活检对诊断本病起着决定性作用。光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成、肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。由于PM的病损呈斑块样分布。肌肉活检有时一次不能发现异常。 1.3 诊断要点①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高，特别是CK升高。 ③肌电图异常：肌原性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。⑤特征性的皮肤损害。具备前4项者，可确诊PM；具备上述1～4项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。具备第5条，再加3项或4项可确诊为DM；第5条，加上2项可能为DM；第5条，加上1项为可疑DM。 ※基金项目：国家中医药管理局中医药标准化专题项目[ZYYXH/T115-2008]

中国急性胰腺炎诊治指南(2019,沈阳)

中国急性胰腺炎诊治指南（2019，沈阳）急性胰腺炎（AP）是消化系统常见的危重疾病，发病率逐年升高。AP 的总体病死率约为5%，重症急性胰腺炎（SAP）患者病死率仍较高，已成为严重危及我国人民健康和生命的重大疾病之一。为规范AP的临床诊治，中华医学会消化病学分会于2013年颁布了《中国急性胰腺炎诊治指南》，经过6年的推广应用，对提高我国AP的诊治水平发挥了重要的作用。近年来，国内外对AP的研究取得了较大进展，尤其是SAP的救治经验不断积累，以内科治疗为主的多学科综合救治模式逐步得到认可。因此，有必要在原《指南》的基础上加以修订，从而指导我国AP的临床诊治，进一步提高救治成功率。本指南采用“建议评估、发展和评价的分级系统（GRADE）”评估临床证据的质量（高、中、低），同时采用推荐等级（强、中、弱）来表示指南制定专家的建议。指南框架采用标准的疾病阐述流程（分类、病因、诊断、治疗），指南的推荐意见采用陈述条目方式表达，并由消化内科、胰腺外科、重症医学科、急诊科、放射诊断科及中医科等领域专家投票达成共识，共包含30条陈述。根据国际AP专题研讨会2012年修订的AP分级和分类系统（美国亚特兰大），结合我国具体情况，规范AP的分类。AP按照临床表现和预后的不同，可分为三类。

1．轻症AP（mild acute pancreatitis，MAP）：具备AP的临床表现和生物化学改变，不伴有器官功能衰竭及局部或全身并发症，通常在1～2周内恢复，不需反复的胰腺影像学检查，病死率极低。 2．中度重症AP（moderately severe acute pancreatitis，MSAP）：具备AP的临床表现和生物化学改变，伴有一过性的器官功能衰竭（48 h内可以恢复），或伴有局部或全身并发症。对于有重症倾向的AP 患者，要定期监测各项生命体征并持续评估。 3．重症AP（severe acute pancreatitis，SAP）：具备AP的临床表现和生物化学改变，必须伴有持续（>48 h）的器官功能衰竭，如后期合并感染则病死率极高。危重急性胰腺炎（critical acute pancreatitis，CAP）是由SAP的定义衍生而来，伴有持续的器官功能衰竭和胰腺或全身感染，病死率极高，因此值得临床关注。基于决定因素的分类（determinant-based classification，DBC）方法与修订的亚特兰大分类（revision of Atlanta classification，RAC）标准同年提出，后续相关研究也提示器官功能衰竭和感染可能是决定AP预后的两个独立危险因素。但是关于AP应采用三分类还是四分类标准目前国内外尚未统一，最新的证据表明仅多器官功能衰竭（MOF）是病死率直接相关的危险因素，但该研究的CAP例数过少，因此四分类原则在AP严重程度判断上尚

急性胰腺炎诊疗指南(最新版)

急性胰腺炎诊疗指南(最新版) 急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其它器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20%～30%患者临床经过凶险。总体死亡率为5% ～10%。一、术语和定义根据国际急性胰腺炎专题研讨会制定的急性胰腺炎分级分类系统 (1992年，美国亚特兰大)和世界胃肠病大会颁布的急性胰腺炎处理指南(2002年，泰国曼谷)，结合我国具体情况，规定有关急性胰腺炎术语和定义，旨对临床和科研工作起指导作用，并规范该领域学术用词。 (一)临床用术语急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP) 临床上表现为急性、持续性腹痛(偶无腹痛)，血清淀粉酶活性增高大/等于正常值上限3倍，影像学提示胰腺有/无形态改变，排除其它疾病者。可有/无其它器官功能障碍。少数病例血清淀粉酶活性正常或轻度增高。轻症急性胰腺炎(mild acute pancreatitis,MAP)具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分< 3，或APACHE-Ⅱ评分< 8，或CT分级为A、B、C。重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis, SAP)具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具下列之一者：局部并发症(胰腺坏死，假性囊肿，胰腺脓肿)；器官衰竭；Ranson评分≥3；APACHE-Ⅱ评分≥8；CT分级为D、E。建议：(1)对临床上SAP患者中病情极其凶险者冠名为：早发性重症急性胰腺炎(early severe acute pancreatitis, ESAP)。其定义为：SAP患者发病后72 h内出现下列之一者：肾功能衰竭(血清Cr > 2.0 mg/dL)、呼吸衰竭(PaO2 ≤60 mmHg)、休克(收缩压≤80 mmHg，持续15 min)、凝血功能障碍(PT < 70%、和/或APTT>45秒)、败血症(T>38.5℃、WBC > 16.0×109/L、BE ≤ 4 mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阳性)、全身炎症反应综合征(SIRS)(T >38.5℃、WBC > 12.0×109/L、BE ≤2.5mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阴性)；(2)临床上不使用病理性诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或“急性坏死性胰腺炎”，除非有病理检查结果。临床上废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”，“急性胰腺蜂窝炎”等名称；(3)临床上急性胰腺炎诊断应包括病因诊断、分级诊断、并发症诊断，例如：急性胰腺炎(胆源性、重型、ARDS)，急性胰腺炎(胆源性、轻型)；(4)急性胰腺炎临床分级诊断：如仅临床用，可应用Ranson's标准或CT分级；临床科研用，须同时满足 APACHE-Ⅱ积分和CT分级。（二)其它术语急性液体积聚(acute fluid collection)发生于病程早期，胰腺内或胰周或胰腺远隔间隙液体积聚，并缺乏完整包膜。胰腺坏死(pancreatic necrosis) 增强CT检查提示无生命力的胰腺组织或胰周脂肪组织。假性囊肿(pseudocyst) 有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。多发生于急性胰腺炎起病4周以后。腺脓肿(pancreatic abscess) 胰腺内或胰周的脓液积聚，外周为纤维囊壁。二、急性胰腺炎病因急性胰腺炎的病因较多，且存在地区差异。在确诊急性胰腺炎基础上，应尽可能明确其病因，并努力去除病因，以防复发。 (一)常见病因胆石症(包括胆道微结石)、酒精、高脂血症。 (二)其他病因

布鲁氏菌病诊疗指南(卫生部2012试行版)

布鲁氏菌病诊疗指南(卫生部2012试行版) 布鲁氏菌病（又称布鲁菌病，简称布病）是由布鲁氏菌感染引起的一种人畜共患疾病。患病的羊、牛等疫畜是布病的主要传染源，布鲁氏菌可以通过破损的皮肤黏膜、消化道和呼吸道等途径传播。急性期病例以发热、乏力、多汗、肌肉、关节疼痛和肝、脾、淋巴结肿大为主要表现。慢性期病例多表现为关节损害等。布病是我国《传染病防治法》规定的乙类传染病。一、临床表现及分期潜伏期一般为l-3周，平均为2周。部分病例潜伏期更长。（一）临床表现 1.发热：典型病例表现为波状热，常伴有寒战、头痛等症状，可见于各期患者。部分病例可表现为低热和不规则热型，且多发生在午后或夜间。 2.多汗：急性期病例出汗尤重，可湿透衣裤、被褥。 3.肌肉和关节疼痛：为全身肌肉和多发性、游走性大关节疼痛。部分慢性期病例还可有脊柱（腰椎为主）受累，表现为疼痛、畸形和功能障碍等。 4.乏力：几乎全部病例都有此表现。 5.肝、脾及淋巴结肿大：多见于急性期病例。 6.其他：男性病例可伴有睾丸炎，女性病例可见卵巢炎；少数病例可有心、肾及神经系统受累表现。（二）临床分期 1.急性期：具有上述临床表现，病程在6个月以内。 2.慢性期：病程超过6个月仍未痊愈。二、实验室检查（一）一般实验室检查

1.血象：白细胞计数多正常或偏低，淋巴细胞相对增多，有时可出现异常淋巴细胞，少数病例红细胞、血小板减少。 2.血沉：急性期可出现血沉加快，慢性期多正常。（二）免疫学检查 1.平板凝集试验：虎红平板（RBPT）或平板凝集试验（PAT)结果为阳性，用于初筛。 2.试管凝集试验（SAT)：滴度为1∶l00 ++及以上或病程一年以上滴度1∶50 ++及以上；或半年内有布鲁氏菌疫苗接种史，滴度达1∶100 ++及以上者。 3.补体结合试验（CFT)：滴度1∶10 ++及以上。 4.布病抗-人免疫球蛋白试验（Coomb’s)：滴度l∶400 ++及以上。（三）病原学检查血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、骨髓、关节液阳性率较高，慢性期阳性率较低。三、诊断及鉴别诊断（一）诊断应结合流行病学史、临床表现和实验室检查进行诊断。 1.疑似病例符合下列标准者为疑似病例： 1.1 流行病学史：发病前与家畜或畜产品、布鲁氏菌培养物等有密切接触史，或生活在布病流行区的居民等。 1.2 临床表现：发热，乏力，多汗，肌肉和关节疼痛，或伴有肝、脾、淋巴结和睾丸肿大等表现。 2.临床诊断病例疑似病例免疫学检查第1项（初筛试验）阳性者。

SLE诊疗指南

系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 [临床表现] SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。 SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。 3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。 5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变，记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6．血液系统表现：贫血和／或白细胞减少和／或血小板减少常见。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb's试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。 7．肺部表现：SLE常出现胸膜炎，SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，结核感染在SLE表现常呈不典型性。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。 8．心脏表现：患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎。心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。