法洛氏四联症患儿的护理

疾病护理查房

一、病史资料

1.一般资料：

患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。2.病史：

（1）现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。

（2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。

（3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。

3.客观资料：

T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，

无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。

4.辅助检查：

血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。

血常规（20130723）：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。

生化五类（20130723）：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。

心肌标志物+N末端B型利钠肽原（20130723）：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。提示心功能损害。

痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。

心电图：窦性心律，右心室高电压。

肺部CT：两肺未见明显实质性病变。

心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。

5.治疗经过及患儿情况：

入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服

等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫，气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—89%之间，仍有反复缺氧发作，遂予2013.7.24转ICU继续治疗。入LCU后由于反复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求放弃治疗，拔除呼吸机，停止一切抢救及用药后于7.26凌晨宣布死亡。死亡诊断：1、急性肺炎2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、房间隔缺损、右位主动脉弓3、缺氧发作。

二、讨论

1.概念

法洛四联症（tetralogyofFallot）1888年由法国医生Etienne Fallot 详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病，发病率是所有先心的10%

2.发病原因及病理生理

发病原因：

1.胎儿发育的环境因素

(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。

(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）

(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。

(4)妊娠早期酗酒、吸毒。

(5)其它：母亲年龄过大等。

2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。

病理生理：

由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。

3.临床表现

青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。常生后3～6个月出现发绀，重者新生儿即出现。发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

缺氧发作：多见于2岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓，

原有心脏杂音暂时减轻或消失。严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

生长发育迟缓：由于反复感染导致发育迟缓，循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要，表现为消瘦、精细运动，大运动落后、体力差、耐力差等。

心脏检查：心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) ，P2 减弱或消失。

并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）、脑脓肿（2岁以上者可发）、细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）。

5.辅助检查

实验室检查：血红蛋白增加，红细胞增加，血黏度增加。

X线：上纵膈增宽，肺动脉段凹陷、心尖圆钝上翘、“靴状心”、侧支

循环丰富者可见网状肺纹理。右心房右心室肥厚。

ECG：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。

超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上，室间隔中断，右室流出道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大，可见湍流信号从右室到主动脉。

心导管检查及选择性右心室造影：查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况，分析冠状动脉情况，评估右向左分流。（这是有创性检查，现应用很少）

6.诊断：

根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

7.治疗原则

内科治疗

1、一般治疗：多补充水分，及时补液、防止脱水和并发症，积极防治感染，特别是呼吸道感染。

2、预防和控制缺氧发作：限制活动，感染、发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗。缺氧发作时立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位。吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射。缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg/d，分2～

3次。

外科手术治疗

若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：

1、分流术：一般用于年龄过小的患儿，目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术。

2、根治术：幼儿期一般予根治术，确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。彻底解除右心室流出道狭窄，严密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸形。

8.疾病预后

法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。法洛氏四联症手术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况则影响恢复，晚期疗效欠满意。三、护理

该患儿存在的护理问题，

合作性问题：缺氧发作与肺动脉狭窄痉挛有关

气体交换受损与心内分流有关

不能有效清理呼吸道与肺部炎症有关

活动无耐力与血氧饱和度下降有关

皮肤完整性受损与大小便刺激有关

潜在并发症脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎

护理措施：

1、休息与体位多怀抱，法四患儿多喜竖抱，卧位时可予半卧位，适当抬高颈肩部，保持气道通畅。保持患儿安静，避免剧烈哭吵，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。

2、饮食护理少量多餐耐心喂养，咳嗽气促明显时暂停喂养，以免呛咳，喂养困难者可予鼻饲喂养。由于患儿血液粘稠度高，易形成血栓，导致栓塞的危险，因此需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。

3、预防感染病室经常开窗通风，保持室内空气新鲜，减少陪客及探视人员，避免交叉感染。衣被适中，防止受凉，避免与其他感染性患儿接触。

4、吸氧气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，哭吵、吃奶时可适当提高氧流量。

5、保持呼吸道通畅及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。

6、维持正常体温衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣，多喂水，必要时静脉补液。

7、缺氧发作的护理多补充水分，避免剧烈哭吵，保持大便通畅，

防止患儿因哭闹、进食、活动、用力排便等引起缺氧发作，一旦发作立即置患儿于弓背位或膝胸卧位，吸氧，遵医嘱应用心得安、吗啡及纠酸处理。

8、红臀护理勤换尿布，保持臀部皮肤清洁干燥，正确使用呋锌油。

9、病情观察注意观察面色、青紫程度，心电监护仪及SPO2仪使用，密切监心率心律呼吸血压及SPO2变化，密切观察有无缺氧发作情况注意尿量变化，记录二十四小时进出量，注意动脉血气分析结果。观察有无神经系统阳性体征，观察体温变化，注意有无脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎等并发症。

10、用药护理控制输液速度在5ml/kg/h左右，除扩容纠酸外，避免液体量过多过快。口服利尿药及心得安注意喂药时间准确并观察疗效。注意米力农、多巴胺泵注速度及注意事项。

11、心理护理及健康宣教多关注理解家长心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。向家长介绍疾病知识及相关护理知识，各项检查及操作前想家长做好解释，取得合作。指导家长正确喂养等，告知家长如何观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。

附：药物相关知识

吗啡:促进内源性组胺释放而使外周血管扩张,减轻右室流出道梗阻。副作用:抑制呼吸,成瘾性,瞳孔缩小,体位性低血压等,禁用于新生儿婴儿。

普奈洛尔:β肾上腺素受体阻断剂,阻断心肌β受体,减慢心率,抑制心脏收缩力与房室传导,减少循环血量,降低心肌耗氧。副作用：乏力、嗜睡、腹胀、恶心、低血压等。可引起支气管痉挛，忌用于哮喘及过

敏性鼻炎。长期用药不可突然停药。

去甲肾上腺素：α受体激动剂，具有较强的血管收缩作用，使全身小动脉小静脉收缩，冠状血管扩张，外周阻力增高，血压上升。短期使用，以免加重组织缺氧。需避光保存，不能与碱性药物合用。静脉给药需确保静脉通畅，防止药液外漏导致组织坏死，用药中应监测血压。

四、拟提问题：

1.如何做好法洛氏四联症患儿的氧疗？

2.如何避免先天性心脏病患儿护理过程中的不良因素？

五、讨论总结:

1.如何做好法洛氏四联症患儿的氧疗？

金国萍护士长提出许多新护士不清楚法洛氏四联症患儿吸氧的目的。法四是一种青紫型先天性心脏病，患儿的SPO2在正常情况下也只能维持在80%左右，甚至更低，一般病情稳定的法四患儿并不需要吸氧，只有在气促，呼吸困难时给予氧疗，因为吸氧并不能改善他的缺氧情况，所以新同志不要看见患儿的SPO2低下就给予提高氧流量，这是错误的。法四患儿最主要的护理措施就是保持安静，防止缺氧发作。

2. 如何避免先天性心脏病患儿护理过程中的不良因素？

章孙燕：我们在各项护理操作中应密切注意观察患儿面色、生命体征情况。

李佳欢：应避免在哭吵、吃奶后进行操作，要在患儿安静时进行。

郑荪林:应提高患儿穿刺成功率，避免反复穿刺，吸痰时动作轻柔。金国萍护士长：先心患儿在操作前后应适当提高氧流量，操作后应告

知家长怀抱，多休息；吸氧患儿尽量在床边操作，避免脱开氧气；重危病人外出检查回来要及时与医生交接，观察面色，监测生命体征及SPO2；对于先心患儿家长要做好护理宣教，告知注意事项及如何观察病情，要注意宣教到位。

六、新进展

1．镶嵌治疗:

镶嵌治疗即介入与外科协同治疗某些先心病，在围术期各个环节中，应用介入治疗辅助和支持外科手术，介入治疗前后，外科手术提供给介入治疗条件和保证。镶嵌治疗是目前的热点，也是将来的发展趋势。在复杂先心不具备根治术条件的患儿，如重症法洛四联症，肺动脉瓣重度狭窄或闭锁，可首先采用球囊瓣膜扩张术对狭窄瓣膜进行治疗，肺动脉主干或分支狭窄可采用支架置入，待右心室及肺动脉发育改善后进行根治术。主动脉至肺动脉侧枝血管弹簧圈封堵，主要适用于发绀型先心病，如法洛四联或肺动脉闭锁伴有主动脉至肺动脉侧枝血管者，由于外科手术范围的限制，需要介入治疗来处理。在某些简单先心，如近心尖的肌部室缺，可采用经食道或心外膜超声监测下，在术中不停跳情况下经右心房壁或右心室游离壁穿刺直接植入Amplatzer房缺或室缺封堵器，从而避免了体外循环以及左心室切开和心内肌束切断等损伤，尤其适用于心脏内缺损大，股动静脉细的小婴儿。但是也存在着残余分流，封堵器移位，以及房室柬传导阻滞等与经皮封堵术同样的问题。此外，室缺、房缺修补术后残余漏，换瓣术后瓣周漏等均可采用介入治疗加以封堵，取得满意效果。Fontan

术后心房间板障上开放的窗孔也可通过介入的方法将之关闭。一些需

动脉导管开放，方能生存下来的复杂先心病，如左心发育不良综合征等，可将支架植入动脉导管内，以维持动脉导管开放，然而对这种患儿来说，镶嵌治疗不能解决导管前的主动脉缩窄及冠状动脉缺血和脑缺血，导管内支架置人，还会引起继，发肺动脉扭曲，二期手术也变得更为困难。(先天性心脏病介人治疗发展史及新进展----心肺血管病杂志2012-11-31-6)

2、吸入一氧化氮及其供体与先天性心脏病

一氧化氮是一种血管内皮舒张因子，广泛作用于心血管系统，对循环系统起作用，一氧化氮也是抗炎因子，对炎症起到独特作用。作为一种外源性的一氧化氮即一氧化氮供体，不仅解决了一氧化氮来源的问题，同时可以安全地代替一氧化氮在体内行使生物学效应。一氧化氮及其供体长久以来作为一种血管内皮舒张因子，对各大系统起到巨大的作用，尤其在儿科领域，比如先天性心脏病，神经系统及呼吸系统疾病的治疗起到很大作用。先天性心脏病较易引起肺动脉高压，病死率较高，自从采用吸入一氧化氮疗法后，肺动脉高压得到很好的控制，降低了对体外膜肺的依赖性，体外膜肺虽然可以较好地控制肺动脉高压，但是价格昂贵，而且具有较高的致死率和致残率。一氧化氮气体及其供体拥有强有力的调节肺循环的作用，维持特定的通气辕血流比例，同时还具有抑制缺氧性肺血管收缩，同时改善血氧。

法洛四联症汇总

法洛四联症 【疾病概述】 法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。 法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。这些病人没有或只有少量右向左分流。当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。 法洛四联症的临床症状主要表现为①紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。②呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。③蹲踞：是四联症的特征性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿状态，

(仅供参考)法洛四联症讲解,及手术图解

法洛四联症讲解，及手术图解 一、特点 是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12% 二、解剖 基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。 三、自然预后 自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡 四、具体解剖 （一）室间隔缺损 室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见 1、嵴下型室间隔缺损 （1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。 2、肺动脉干下型和嵴内型 都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似

（二）、右心室流出道狭窄 右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄 （1）右室流出道狭窄有以下几种情况 ①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室） ②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔 ③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁 （2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄 1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。也有肺动脉瓣缺如。在合并肺动脉瓣和瓣环狭窄的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环 2、肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。 （三）侧支循环 动脉导管和侧支循环到肺的血流对维持重症四联症或合并肺动脉闭锁病人的生存起重要作用。 大的侧支循环是从主动脉、纵膈周围、支气管和肋间动脉到肺动脉，侧支循环越多，说明周围肺动脉发育越差 （四）主动脉骑跨 主动脉骑跨包括三个内容 1、主动脉瓣顺时针转位，比正常位置转向右侧 2、主动脉右侧移位； 3、圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨在VSD上 （五）右心室肥厚 （六）特殊结构 注意一些患者是SDI型心脏，除了四联症外，肺动脉和主动脉位置替换 （七）心脏传导系统 如下图，特别是嵴下型室间隔缺损修补时候，因为右束支走行于膜周部VSD后下缘，修补时候非常容易导致患者完全性右束支传导阻滞，希氏束和左束支分为左前半和左后半束支走行在膜周部VSD后下缘左心室面心内膜下，这个地方是危险区，在修补VSD后下缘时候，不能穿透三尖瓣环和室间隔，仅仅缝在隔瓣根部和窦部室间隔的右心室面，可以避免损伤希氏束和左束支。

法洛四联症术后患者如何护理

法洛四联症术后患者如何护理 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 药。 法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩超，心电图。小儿先天性心脏病术后饮食需要注意什 么 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免摄取过多的盐分以及味精。 2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿， 导致心功能不全。

3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。 4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。 5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。 6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。 大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子，培养其正常的人 格 。 先天性心脏病病人出院后注意什么 先心病病人出院后只是外科治疗的结束，并不意味机体完全康复，因此，出院后应注意以下问题，做好家庭护理。

（1 生活要有规律：先心病病人出院后身体比较虚弱，要注意休息，不要过多看电视和玩耍，要保证足够的睡眠，要保持适宜的温度和湿度，家人及外人不要在病人居住的卧室吸烟，为保持空气新鲜，每天上午可开窗通风半小时，开窗时要注意保暖，时间不宜过长。若无条件洗澡，可用湿水擦洗，保持皮肤清洁。出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止感染疾病。 （2）注意饮食卫生：病人出院后要注意补充营养，一般没什么特殊禁忌，但应食用价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和种种蔬菜等。复杂畸形，心功能低下，术后持续有充血心力衰竭者要严格控制盐的摄入,小儿2-4克，并给予易消化的软食，如馄饨、面条、稀饭等。先心病病人宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。饮食要新鲜，符合卫生学要求，以防腹泻加重病情。小儿要控制零

38考点串讲-儿科护理(一)

1.鹅口疮初期的患儿，其首要的护理诊断 A.营养不良：与拒食有关 B.体温升高：与感染有关 C.口腔黏膜改变：与感染有关 D.疼痛：与口腔黏膜炎症有关 E.知识缺乏：缺乏口炎的预防及护理知识 【答案】:C 【解析】:考察鹅口疮的护理诊断。鹅口疮患儿患处不痛、不流涎、不影响吃奶，一般无全身症状。 2.6岁的小儿，已确诊为室间隔缺损，近1周发热，体温为39℃，咳嗽、呼吸困难、口唇发绀，白细胞显著增高。应考虑可能发生的并发症是 A.急性上呼吸道感染 B.脑血栓 C.感染性心内膜炎 D.支气管肺炎 E.脑脓肿 【答案】:D 【解析】:考察室间隔缺损临床表现。室间隔缺损易合并支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎。该患儿的表现符合肺炎的特征，即发热、咳嗽、气促。 3.对法洛四联症病情轻重起决定作用的病变是 A.肺动脉狭窄 B.房间隔缺损 C.主动脉骑跨 D.室间隔缺损 E.右心室肥大 【答案】:A 【解析】:考察法洛四联症的临床表现。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。

其中以肺动脉狭窄为重要畸形。青紫为主要临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。 4.患儿，女，4岁。为动脉导管未闭患儿，准备行扁桃体切除术，术前最重要的准备是 A.避免劳累 B.防止受凉 C.注射青霉素 D.使用镇静剂 E.用强心甙类药物 【答案】:C 【解析】:考察先心病患儿的护理措施。左向右分流先天性心脏病的症状之一是反复发生呼吸道感染。做小手术时，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生，一旦发生感染应积极治疗。所以，该患儿做扁桃体切除术，其术前最重要的准备是注射青霉素。 5.患儿，男，2岁。已确诊为法洛四联症，在剧烈哭闹后突然出现阵发性呼吸困难，此时首要的处理是 A.立即镇静 B.立即用强心剂 C.立即将患儿置于胸膝卧位，并吸氧 D.立即用呼吸兴奋剂 E.立即用人工呼吸机 【答案】:C 【解析】:考察法洛四联症患儿的治疗要点。一旦患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，发生应将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。 6.小儿，1.5岁。患肺炎初愈。近2天口腔黏膜充血、水肿，逐渐形成大小不等的糜烂面和浅溃疡，经医生诊断为溃疡性口腔炎。溃疡性口腔炎可应用的药物是 A.金霉素鱼肝油 B.疱疹净 C.碘苷

法洛四联症护理常规教学文案

法洛四联症护理常规

法洛四联症 ﹙一﹚定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。 2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。 6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。 7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。

（2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后 （1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。 （5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前 （1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。 （3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。 （4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。 （5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。 （7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。

法洛四联症术后心脏重症监护护理体会

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/4711364853.html, 法洛四联症术后心脏重症监护护理体会 作者：张伟 来源：《医学信息》2015年第07期 摘要：目的研究法洛四联症术后心脏重症监护护理体会。方法对2012年1月～2013年1月某院收治的45例患有法洛四联症的儿童术后进行重症监护护理的临床资料进行详细的分析。结果 45例法洛四联症患儿在术后紫钳消失，并且在精心照顾后全部恢复健康。平均重症监护的时间为（2.5±0.7）d，平均使用呼吸机的时间为（8.8±2.5）h。结论法洛四联症术后进行心脏重症监护护理是很有必要的，对患儿术后的康复有着重要的作用。 关键词：法洛四联症；心脏；重症监护护理；儿童 法洛四联症是一种常见的儿童先天性心脏病，主要包括四种病变即：室间隔缺损、肺动脉缩窄、右心室肥厚和主动脉畸形。法洛四联症患儿会经常啼哭，活动后容易出现哮喘等症，长期患病会导致幼儿身体发育不良、体重较轻等情况。由于幼儿长期患有心脏疾病，致使其血液循环系统较为异常，与正常儿童相比身体发育滞后，所以患儿在进行心脏手术时借助医疗器械进行手术后，身体的循环系统与术前有所改变，这样就对法洛四联症患儿的术后护理工作提出了新的要求，需要在重症监护室进行观察监护从而使患儿早日恢复健康。 1 资料及方法 1.1一般资料选取2012年1月～2013年1月某院收治的45例法洛四联症心脏病患者，其中男23例，女22例。年龄2～12岁，平均体重（31±1.2）kg。45例患儿口唇均出现不同程度的紫钳并且肺动脉心音减弱，并无缺氧发病史。术前对45例法洛四联症心脏病患儿进行X线检查，通过平片可以看到患儿的新影呈靴型，并且肺血流动量较少。 1.2方法对45例法洛四联症心脏病患儿在体外循环中低温低流量情况下进行心脏手术， 体外循环时间60～120min，并在术后对全部患儿进行重症监护护理。 2 结果 45例法洛四联症心脏病患儿手术后，紫钳消失，平均重症监护的时间为（2.5±0.7）d，平均使用呼吸机的时间为（8.8±2.5）h，并且在重症监护护理的精心照顾后全部恢复健康。 3 讨论 法洛四联症心脏病患儿由于长期患病，肺血流量较少、身体血液循环较差，在手术中极易产生肺损伤的情况，危害患儿的健康。另外，由于患儿已经习惯原有的肺流量循环情况，术后患儿血液循环正常，肺流量突然增大会让肺血管发育缓慢的儿童难以适应从而产生不良的反

30系统精讲-循环系统-第四节 先天性心脏病病人的护理

1.小儿，6个月。健康查体时在胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，诊为房间隔缺损。行胸部X线检查可发现 A.左房明显增大 B.主动脉弓抬高 C.左室增大 D.肺门舞蹈征 E.心脏外形无改变 【答案】:D 【解析】:考察房间隔缺损辅助检查。X线检查示心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。 2.某新生儿，出生后医生告知家属该小儿患有先天性心脏病：法洛四联症。该疾病合适的手术年龄为 A.1～2岁 B.3～5岁 C.5～9岁 D.9～12岁 E.12岁以后 【答案】:C 【解析】:考察法洛四联症外科治疗。绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。 3.患儿女，1岁。消瘦，哭闹时青紫，平静后青紫消失，查体：胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，并固定分裂。则该患儿最可能的诊断是 A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.法洛四联症 E.主动脉狭窄

【答案】:B 【解析】:考察房间隔缺损临床表现。缺损小者可无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。该患儿符合房间隔缺损临床表现。 4.2～3岁小儿的正常心率为每分钟 A.120～140次 B. 110～130次 C. 100～120次 D.80～100次 E. 70～90次 【答案】:C 【解析】:考察小儿心率。新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～14岁70～90次/分。 5.小儿，5岁。患有法洛四联症。其母带其健康体检时顺便咨询，该小儿行走过程中常有下蹲动作是否为病态，护士解释法洛四联症患儿喜蹲踞主要是由于蹲踞 A.缓解漏斗部肌肉痉挛 B.减少心脑等重要脏器的氧耗 C.使劳累及气促缓解 D.增大体循环阻力，减少右向左分流及回心血量 E.增加静脉回心血量 【答案】:D 【解析】:考察法洛四联症临床表现。法洛四联症患儿活动后，常主动蹲踞片刻，由于蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。 6.小儿，1岁。患有法洛四联症，由母亲在家照顾。社区护士在进行健康教育中指出，对法洛四联症等青紫型先天性心脏病患儿的护理中，为防止其发生脑血栓等并发症，应特别注意 A.避免过劳 B.低盐饮食

法洛四联症护理常规

法洛四联症 ﹙一﹚定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。 2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。 6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。 7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。 （2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后 （1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。

（5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前 （1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。 （3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。 （4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。 （5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。 （7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。 （8）遵医嘱给予极化液，调整心功能者，使用强心、利尿、扩管药，确保药物的准确输入，监测水、电解质平衡，必要时记录出入量或尿量。 2、术后转入CICU （1）按心血管外科围手术期CICU一般护理常规。 （2）呼吸功能维护：呼吸机辅助，给予呼气末正压（PEEP），从4cmH2O 开始，切忌瞬间加大，以免发生气胸。 （3）吸痰次数不应过频，充分镇静，防止躁动。 （4）密切监测心率（律）变化：带临时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理。 （5）补充血容量同时注意心功能维护。 3、术后转出CICU （1）按心血管外科围手术期转出CICU一般护理常规。 （2）严格限制入量，在急性渗出期，按医嘱及时补充血浆和白蛋白。 （3）并发症的观察、预防、护理：IIIo房室传导阻滞，确保起搏器的使用或异丙肾上腺素的应用。

法洛四联症围手术期的护理

法洛四联症围手术期的护理 目的：探讨法洛四联症围手术期的护理，以指导临床护理工作，提高护理质量。方法：对笔者所在科2008年1月-2011年8月法洛四联症患者28例围手术期的护理进行分析、总结。结果：28例法洛四联症患者通过围手术期精心护理和术后密切的监护均顺利康复出院。结论：做好法洛四联症围手术期的护理，能够减少并发症的发生，提高手术成功率。 [Abstract] Objective：To investigate the perioperative nursing care of tetralogy of Fallot，in order to guide clinical nursing work，and improve the quality of care.Methods：Analysis and summary the perioperative care of 28 patients with tetralogy of Fallot during Jan 2008 to Aug 2011.Results：Through the perioperative intensive care and close monitoring after surgery，all 28 cases were successfully recovered and discharged.Conclusion：The good perioperative care can reduce the incidence of complications，increase the successful rate of operation. [Key words] Tetralogy of Fallot；Open heart surgery；Perioperative；Nursing 法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病，是由四种不同病变：肺动脉缩窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的畸形。法洛四联症患者术前均有不同程度的发绀，杵状指，啼哭、进食及活动后气喘甚至缺氧发作，多数患者有蹲踞现象并伴运动系统发育迟缓、体重轻、营养不良[1]。因为血液循环异常，患儿发育一般较正常儿童滞后，再加上术中经历全麻气管插管、升降体温阻断循环、心肺转流，术后机体容易发生呼吸、循环功能的改变，所以在法洛四联症围手术期的护理上，对护理人员提出了更高更严的要求。如何进行专业的围手术期精心护理和术后密切的监护，促进患者早日康复，显得更加重要。现将围手术期护理体会总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组法洛四联症患者28例，男13例，女15例，年龄8~18岁，平均12.5岁。其中合并动脉导管未闭4例，合并房间隔缺损3例。临床表现上伴有不同程度发绀、活动能力较差、喜蹲踞、杵状指(趾)，SpO2 60%~94%。 1.2 手术方法 患者均于深低温低流量体外循环下行心内直视法洛四联症根治术，体外循环时间60~120 min，均给予精心围术期护理。 1.3 围手术期护理

法洛氏四联症患儿的护理

疾病护理查房 一、病史资料 1.一般资料： 患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。2.病史： （1）现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。 （2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。 （3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。 3.客观资料： T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，

无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。 4.辅助检查： 血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。 血常规（20130723）：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。 生化五类（20130723）：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。 心肌标志物+N末端B型利钠肽原（20130723）：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。提示心功能损害。 痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。 心电图：窦性心律，右心室高电压。 肺部CT：两肺未见明显实质性病变。 心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。 5.治疗经过及患儿情况： 入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服

法洛四联症病历

法洛四联症病历 患儿XX，6岁，男童，因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院。 1.患儿系学龄期儿童； 2.慢性病程，缓慢发作； 3.主要表现：患儿生后较同龄小儿少动，少活动后便气促、乏力，需停止活动休息，开始时患儿家长未予以重视，但随着年龄增长患儿症状越来越明显，于5+天患儿活动后病情突然加重，伴四肢乏力、面色苍白、多汗、口唇青紫等症状；在外口服感冒药治疗后无效；患儿家长为求治疗，遂急送至我院门诊就诊，门诊以“1.动脉导管未闭，2.脑血栓”收入我科住院治疗；患儿病后神清、精神较差，大小便正常，生长发育缓慢。 4.入院查体：T ℃，P 100次/分，R 20次/分，W 20kg，慢性病容，面色苍白，神清，精神较差，步入病房，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。头形正常，球结合膜青紫，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，唇紫绀，咽充血，颈软，颈部淋巴结无肿大。胸廓对称，听诊双肺呼吸音清晰，为闻及明显湿罗音。心界扩大，心率100次/分，胸骨左缘第2～4肋间喷射性收缩期杂音（响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻）；肺动脉第二心音（P2）减弱或消失。腹平软，肝脾未扪及，双肾区无叩痛，移浊（—），肠鸣音正常。杵状指，甲床青紫，肌力、肌张力正常，神经系统检查无

明显异常。 5.辅助检查：X线：心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。肺纹理清晰。超声心动图：可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。 初步诊断及依据： 1.法洛四联症依据：患儿系学龄期儿童，慢性病程，缓慢发作；因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院；症状：伴有青紫、蹲踞、杵状指、阵挛性缺氧发作；气促、四肢乏力、差异性青紫、面色苍白、多汗、生长发育缓慢等症状；查体：胸骨左缘第2～4肋间喷射性收缩期杂音（响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻）；肺动脉第二心音（P2）减弱或消失；辅查支持；故诊断。 2.脑血栓依据：症状+查体+辅查；故诊断。 鉴别诊断及依据：其他先心病及呼吸系统疾病。 诊疗计划：儿科护理常规，积极完善相关检查，

法洛四联症根治术后并发症的临床探讨

法洛四联症根治术后并发症的临床探讨 【摘要】目的探讨分析法洛四联症(TOF)根治术后并发症的发生原因及防治措施。方法回顾分析110例(TOF)根治术的临床资料，男65例，女45例。结果术后早期共发生各类并发症45例，死亡7例，死亡率为6．36%。结论重视术前检查诊断，畸形矫正要满意，强调术后早期处理。 【关键词】法洛四联症(TOF)根治术；并发症防治 自1997年6月至2007年12月，笔者共为110例法洛四联症(TOF)患者进行了根治手术，术后共发生各种并发症45例，现总结报告如下。 1 资料与方法 1．1 一般资料本组男65例，女45例，年龄2．5~40岁。其中学龄前48例，7~18岁37例，成人25例，术前均有不同程度紫绀。术前经心脏超声检查或心导管检查确诊。并发动脉导管未闭13例，卵圆孔未闭5例，房间隔缺损12例，左上腔静脉异位引流7例，肺动脉干下型室间隔缺损8例，膜周部缺损15例。术前心电图均示右室肥大，心脏超声均示肺动脉发育不良及左室舒张末期容积指数较正常明显偏小。 1．2 手术方式本组手术均经胸骨正中切口在体外循环直视下进行，升主动脉插管供血，经右房置入上下腔静脉引流管，经右上肺静脉或未闭卵圆孔置入左房引流管。室间隔缺损的修补：本组中35例采用国产或进口涤纶补片修补，近几年来，均采用自体心包片修补室缺，一般大小与缺损口径相仿，如左室偏小或准备行右室流出道拓宽者，补片略大于缺损，均采用带垫褥式缝合。右室流出道的疏通与拓宽：经右室流出道表面纵或斜切口避开冠状血管切开右心室，切除或离断部分肥厚的壁束、隔束及特别肥厚的室上嵴，对肺动脉瓣环狭窄及主肺动脉狭窄者，剪开肺动脉瓣，沿流出道切口向上延伸至近肺动脉分叉处。心肌保护及体外循环：主动脉根部灌注4℃改良ST．mass冷钾停跳液15~20 ml/kg，阻断时间长者追加灌注，体外循环转流时间76~152 min，平均(94．2±36．4)min，主动脉阻断时间43~98 min，平均(68．4±15．8)min，流出道补片采用自体心包或自体心包外衬涤纶补片，38例因自体心包有限采用牛心包补片，用4-0 Prolene线连续缝合，46例行跨环补片，50例右心室补片，单纯右室流出道疏通未行拓宽14例。 2 结果 本组术后早期共发生各类并发症45例，见表1。死亡7例，死亡率为6．36%。手术方式与并发症的关系见表2。前5年30例中出现并发症21例次，占70%，后5年80例中出现24例，占30%。术后随访5个月~10年，患者紫绀消失，生长发育良好，能正常工作或学习，心功能Ⅱ级以下。 3 讨论 法洛四联症(TOF)是一种较常见的复杂性先天性心脏病，解剖畸形复杂，基本病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损右向左分流导致的肺动脉血流减少，血液粘稠，氧运输障碍，导致严重的低氧血症，甚至缺氧发作[1]。

法四的围术期护理

法洛氏四联征的围术期护理 一术前护理 （一）评估和观察要点 1．评估患者的病情，心理状况，配合程度，自理能力，日常活动耐力。 2．评估患者的生命体征（有无发热，呼吸道感染），饮食状况，有进行性无紫绀、杵状指，呼吸困难，乏力，蹲踞现象，用药史，既往史，家族史，以及有无其它合并症。 3．评估患者生长、智力发育情况，了解女性患者是否在月经期。 4．了解患者对法洛氏四联症和法四手术的认知程度。 （二）操作要点 1.向患者及家属解释说明心电图、X线检查、超声心动图（彩色多普勒心动图）、选择性右心室造影及逆行主动脉造影检查、血液检查的目的以及注意事项，协助患者完成各项辅助检查。 2.帮助患者了解法四手术方式、麻醉方式、体外循环相关的知识，利用宣传手册，资料书籍，以及成功手术的案例为患者解释说明，树立患者信心。 3.向患者及家属说明手术是治疗法洛氏四联征的唯一治疗手段。 4.先心病法四手术前防止患儿发热、感冒以免影响手术。不要有很多亲戚探视，保持室内空气新鲜。 5.注意安全，防止坠床、烫伤等意外的发生，而影响手术，并做好患者的心理护理，消除其对手术的恐惧感，保证术前晚充足的睡眠。 6.注意营养搭配供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，以提高对手术的耐受。对喂养困难的小儿要耐心，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，必要时让家长陪护。年长儿可鼓励集体进餐，以提高食欲。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。 7.建立合理的生活制度安排好患者的作息时间，减少心脏负担，保证睡眠、休息。根据病情安排适当活动量。集中护理，避免情绪激动和大哭大闹。严重患儿应卧床休息。 8.入院后第2天及手术前一天做好患儿皮肤准备工作(沐浴)，尤其是先天性心脏病手术中可能静脉穿刺的部位，手术切口的部位及耳廓、脐周部位的清洁。剪除过长的手、脚指甲。手术前一天家属准备带入ICU的物品并送至护士台。同时准备好尿布等相关物品。 9.为防止先天性心脏病手术过程中呕吐而引起误吸甚至窒息，因此手术前要禁食和禁水。上午手术者于手术前一晚10Pm–2Am开始禁食，下午手术者于手术当天6Am后禁食。（三）指导要点 1.深呼吸练习指导病人经鼻慢慢吸气，使腹部膨起，然后从嘴慢慢吐气。方法：病人取坐位或仰卧位，屈膝以放松腹部肌肉。双手放在腹部中的外侧，经鼻吸气使上腹部向外膨隆。由嘴呼气并收缩腹肌将气体排出。按此方法进行深呼吸训练，每小时5-10次。 2.咯痰练习病人取坐位活着半坐卧位，上身稍向前倾，双手手指交叉按在胸壁伤口部位，咳嗽时以手支托伤口。令病人做一个深呼吸，张嘴将气呼出。连作3次短呼吸，干咳一声。嘴保持微张，快速深呼吸后用力的咳嗽一到两次。 3.练习床上大小便病人术后拔除导尿管后仍不能下床者，要在床上进行排尿。因此，术前1周应开始练习在床上排尿。成年病人床上排尿比较障碍，病人可用手掌轻压腹部，增加腹压，以利排尿。 4.翻身和起床指导病人利用床档翻身和由床上坐起，以减轻伤口受牵连。翻身时，先转向一侧，上面的腿弯曲并在两腿之间垫一枕头支托。 5.戒烟吸烟病人术前1月就应练习戒烟，通过转移注意力，消除烟具等手段立刻戒掉吸

法洛四联症手术前后的护理

法洛四联症手术前后的护理 概述 法四的四种畸形： 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 病因（先心） 1、胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2、遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 ?病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度 ?肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 ?室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 ?肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧支循环建立 ?病理生理 ?临床表现 1、青紫 ?其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 ?血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 2、蹲踞症状→缺氧缓解 ?下肢屈曲→回右心血量减少 ?下肢受压→体循环阻力增加 3、杵状指 ?缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大?临床表现 4、阵发性缺氧发作 ?肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重 ?诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等 ?表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 ?年长儿常诉头痛、头昏 ?缺氧发作 ?诱因：活动、喂奶、啼哭、排便、感染、贫血、寒冷等 ?发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。

儿童法洛氏四联症根治术后低心排血量综合症的治疗体会

儿童法洛氏四联症根治术后低心排血量综合症的治疗体会 对2011～2013年我科40例儿童法洛氏四联症根治术后低心排综合症的治疗观察，其治疗应该预防为主，及时发现并明确病因、果断处理是治疗成功的关键，通过一般处理，合理使用血管活性药物，可有效的提高术后存活率。 标签：儿童；法洛氏四联症；低心排血量综合症；治疗体会 1969 年Dietzman 等首次提出低心排综合征（LOCS）的名称，到了80 年代，人们才将低心排综合征的概念广泛应用于临床。低心排血量综合症是心脏术后特别是法洛氏四联症术后最常见的并发症，也是影响手术死亡率的重要因素，其发生率为2%～6%[1]。随着心脏手术的不断成熟，近年来其发生率有所下降，但其死亡率仍然很高。 1资料与方法 1.1一般资料2011～2013年，我科开展儿童法洛氏四联症心内直视根治手术术后出现LOCS患者40例，年龄：2 d～3 岁，男23 例，女17例。术前无明显手术禁忌，体外循环阻断时间为60～200 min，术后符合LOCS 诊断标准。 1.2方法[2] 1.2.1一般处理 1.2.1.1体溫、尿量、心电、有创动脉压、中心静脉压（CVP）持续检测，有条件的监测PAWP，电解质、血氧饱和度、酸碱度监测。严格统计每小时出入量。 1.2.1.2呼吸系统、中枢神经系统功能及肾功能的支持，保证呼吸道的通畅，有低氧倾向的及早呼吸机支持治疗，以保证氧供同时减轻心脏负担。患者有躁动时小剂量肌松药应用，头部可用冰袋冷敷，以降低氧耗。注意尿量，明显减少时应用利尿剂，如无效果，可行腹膜透析术。 1.2.1.3能量支持，按需计算所需碳水化合物、维生素等的量。静脉输入10%高糖ATP、维生素等。 1.2.1.4液体输入时注意晶体及胶体液的比例，适当应用白蛋白，血浆及全血。 1.2.1.5适当应用防止应激性溃疡的药物洛塞克，甲氰咪呱，改善肾脏微循环，使尿量>1 mL/Kg/h。 1.2.1.6及时纠正电解质、酸碱平衡紊乱。 1.2.1.7使用乌司他丁减轻体外循环后炎症反应。

法洛四联症围手术期的护理

法洛四联症围手术期的护理 【摘要】目的：探讨法洛四联症围手术期的护理，以指导临床护理工作，提高护理质量。方法：对笔者所在科2008年1月-2011年8月法洛四联症患者28例围手术期的护理进行分析、总结。结果：28例法洛四联症患者通过围手术期精心护理和术后密切的监护均顺利康复出院。结论：做好法洛四联症围手术期的护理，能够减少并发症的发生，提高手术成功率。 【关键词】法洛四联症；心脏直视手术；围手术期；护理the perioperative nursing care of tetralogy of fallot/zeng min，wan ying.//chinese and foreign medical research，2012，10(12)：62-63 【abstract】 objective：to investigate the perioperative nursing care of tetralogy of fallot，in order to guide clinical nursing work，and improve the quality of care.methods：analysis and summary the perioperative care of 28 patients with tetralogy of fallot during jan 2008 to aug 2011.results：through the perioperative intensive care and close monitoring after surgery，all 28 cases were successfully recovered and discharged.conclusion：the good perioperative care can reduce the incidence of complications，increase the successful rate of operation. 【key words】 tetralogy of fallot； open heart surgery；

彩色多普勒超声诊断对小儿法洛四联症手术的指导意义

彩色多普勒超声诊断对小儿法洛四联症手术的指导意义 发表时间：2010-09-10T16:55:12.233Z 来源：《中外健康文摘》2010年第19期供稿作者：冯爱斌 [导读] CDE检查TOF具有较高准确性。LVEDV指数、McGoon指数、Nakata指数、肺动脉瓣环内径对TOF手术方案的选择及预后评估有重要意义。 冯爱斌 (黑龙江省鹤岗矿业集团公司总医院 154100) 【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2010)19-0036-02 法洛四联症发病率在发绀型先天性心脏病中位居首位，目前以超声心动图作为主要的术前诊断方法。本文回顾我院手术治疗的38例TOF术前超声检查结果，与手术结果对照。 1 资料与方法 1.1研究对象我院手术治疗的38例TOF患儿，男22例，女16例，年龄2～10岁，平均3．5岁。所有患儿术前超声诊断及术中所见均证实为TOF。 1.2仪器与方法 1.2.1仪器：使用飞利浦iE33超声心动图诊断仪，探头频率分别为3～8MHz、1-5HM及飞利浦 HDI5000超声诊断仪，探头频率分别为4-7MHz、2-4HMz。 1.2.2对每位患者，分别观察其室间隔缺损(VSD)位置、大小，主动脉骑跨率，右室前壁厚度、冠状动脉走行，漏斗部内径，肺动脉瓣环内径，左右肺动脉近第一分叉处内径及横膈水平降主动脉内径，并分别计算LVEDV指数、McGoon指数及Nakata指数。计算方法，LVEDV指数=LVDEV／体表面积，McGoon指数=左右肺动脉近第一分叉处直径之和／横膈水平降主动脉内径，Nakata指数=左右肺动脉近第一分叉处截面积之和／体表面积，小儿体表面积=选择LVEDV指数≥30ml／m2，McGoon指数≥1．5，Nakata指数≥150mm2／m2的29例患者及5例LYEDV指数≥20ml／m2，McGoon指数≥1.2，Nakata指数≥120mm2／m2，身体状态及发育良好的患者行根治术，另4例行姑息术。肺动脉瓣环内径应与体重呈正相关，一般认为，体重≤3 kg的，瓣环内径以体重×2为标准；体重≤12kg的，瓣环内径以体重×1为标准；体重≤40kg的，瓣环内径以体重×0.5为标准，如小于上述标准，则考虑行换瓣术，本组有3例行换瓣术。 1.2.3统计学方法计数资料用均数±标准差表示，将超声测值数据组与手术对照，组间采用配对t检验和直线相关分析作统计学处理。以P<0．05认为差异有统计学意义。 2 结果 本组手术证实的38例TOF，术前均确诊为TOF。其中34例行根治术，3例同时行肺动脉瓣换瓣术，另4例行姑息术。本组TOF合并多种其他畸形：合并房间隔缺损4例，动脉导管未闭3例，完全性肺静脉异位引流1例，右冠状动脉走行异常1例，冠状静脉漏顶型缺损1例，术前均已明确诊断。本组38例 TOF术后证实均存在漏斗部狭窄，其中15例合并肺动脉瓣狭窄，即复合型肺动脉狭窄。左肺动脉起始部狭窄5例。术前超声有36例做出明确诊断，1例肺动脉闭锁患者超声做出提示性诊断，另1例左肺动脉缺如患者超声提示左肺动脉显示欠清，并于术前行64排CT证实后手术。超声测得的VSD大小，主动脉骑跨率较手术测值略小，但与其均呈高度正相关。胸骨上窝切面测得的左右肺动脉内径较胸骨旁测值准确，与手术结果更接近，两者差异显著(P<0．05)。超声估测的LVEDV指数为12.8～58.0 ml／m2，平均(35．1±11．0)ml／m2，McGoon指数为0．8～2．5，平均(1．7±0．4)，Nakata指数为78～351，平均(185±78)mm2／m2。 3 讨论 TOF是发绀型先心病中最常见的类型，发病率占整个先心病的8％～10％。TOF从严格意义上讲包括：漏斗部狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右室肥厚。因此，只有存在圆锥隔前移造成漏斗部狭窄时才称为TOF。当漏斗部狭窄与肺动脉瓣狭窄同时存在时称为复合型肺动脉狭窄，在超声频谱多普勒上有特异性征象，即在收缩期肺动脉瓣狭窄的高速、对称、圆钝的射流束上叠有漏斗部狭窄的“镰刀样”射流束。超声对复合型肺动脉狭窄的明确诊断对指导手术有重要意义：对漏斗部狭窄需行右室流出道疏通术；对于肺动脉瓣狭窄，则需根据瓣环体重相关公式判定瓣环狭窄程度，决定是否行换瓣术。TOF术前必须仔细检查冠状动脉的解剖、走行，当冠状动脉分叉横跨右室流出道时对外科手术有重要指导意义。通常TOF术需切开右室流出道，但对冠状动脉走行异常，横跨右室流出道情况，手术时需谨慎，避免切断冠状动脉。影响TOF疗效最大的因素是肺动脉发育情况，尤其是左右肺动脉分支的发育，与手术方案的选择密切相关。以往多采用DSA或MRI计算McGoon及Nakam指数，但因价格贵，费时长，很难普及到临床应用。Hiraishi S等通过大量试验发现超声测得的McGoon指数与DSA测值高度相关，提示超声可作为一种更为方便、经济、可行的方法用于评估肺动脉的发育。Fontan F等认为评估肺动脉发育情况时，要测左右肺动脉开口，中端及远端近第一分支处的内径。我们体会，胸骨上窝短轴切面可以清晰显示右肺动脉开口，中端及第一分支。在此基础上将探头顺时针向左外旋转即可最大程度暴露左肺动脉，测值较胸骨旁切面准确，且不受肺气及肋间隙的限制，低估率明显减小。TOF常合并左肺动脉起始部狭窄，检测时应仔细观察左右肺动脉开口，中端及近第一分支处内径，注意有无节段性、局限性狭窄，在相对最窄处测量，计算的 McGoon及Nakata指数能更精确的反映肺动脉的发育情况。从理论上讲，TOF根治术要求McGoon指数≥1.5，Nakata 指数≥150mm2/m2，LVEDV指数≥30ml/m2，但目前肺血管发育差、左室容积小己不是手术的绝对禁忌症，需根据患儿的病情轻重、年龄、体重、是否合并其他畸形等具体情况具体分析。本组有5例McGoon指数≥1．2，LVEDV指数≥20ml／m2，Nakata指数≥120mm2/m2，无明显迂曲侧枝血管及其他畸形，身体状态、生长发育均良好的患者行根治术，也取得了满意效果。但对于McGoon指数<1.2，Na- kata指数<120 mm2／m2，LVEDV指数<20ml／m2情况，则必须行姑息术，否则术后可能出现低心排综合征，甚至死亡。 综上，CDE检查TOF具有较高准确性。LVEDV指数、McGoon指数、Nakata指数、肺动脉瓣环内径对TOF手术方案的选择及预后评估有重要意义。 参考文献 [1] 汪曾炜.法洛四联症姑息手术[M].见汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003. [2] Godart F,Qureshi SA,Simha A,et al Effects of modified and classic Blalock\|Taussing shunts on the pulmonary arterial tree［J］.Ann Thorac Surg,1998. [3] 张志梁，朱洪生，冯卓荣，等.法乐四联症矫正术前后左心室容积及收缩功能［J］.中华胸心血管外科杂志，1993.