12例婴幼儿黑热病合并噬血细胞综合征的循证护理

12例婴幼儿黑热病合并噬血细胞综合征的循证护理

发表时间：2018-08-24T15:33:50.333Z 来源：《健康世界》2018年第13期作者：孙宥涵付仲霞刘晶乔丽娟谢佳瑜

[导读] 探讨婴幼儿黑热病合并嗜血细胞综合征的护理方法，为以后护理此类病历患儿提供有力依据。

甘肃省妇幼保健院小儿综合内科 730050

摘要：目的探讨婴幼儿黑热病合并嗜血细胞综合征的护理方法，为以后护理此类病历患儿提供有力依据。方法按循证护理的方法，对患儿在预防出血护理、发热护理、口腔护理、提高活动耐力、消毒隔离、药物治疗的护理、心理护理及健康教育等方面提出护理措施。结果我科室收治的12例黑热病合并噬血细胞综合征，经积极治疗与精心护理，2例患儿症状加重转PICU，最后因并发症死亡，其余10例患儿杜氏利曼原虫均阴性，噬血细胞综合征症状缓解，出院定期随访。结论运用循证护理的方法对黑热病合并噬血细胞综合征患儿进行科学的护理，是保证黑热病合并噬血细胞综合征治疗成功和保证护理质量的关键。

关键词：婴幼儿；黑热病；噬血细胞综合征；循证护理

循证护理是护理人员在计划其护理活动过程中，审慎、明确、明智地对临床上提出的护理问题进行原因分析，寻找护理支持，按照护理程序采取护理措施解决出现的护理问题的护理模式[1]。黑热病又称内脏利什曼病，是一种极其罕见的疾病，HLH病因复杂，可由感染、恶性肿瘤、自身免疫病等引起，病情进展迅速、病死率高[2-3]。我科室收治12例黑热病合并噬血细胞综合征的患儿，运用循证护理干预方式对该病例进行护理，现将护理干预方式及循证护理的经验总结如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本研究收集2016年1月-2018年1月在我科室接受治疗的12例黑热病合并噬血细胞综合征的患儿，其中男7例，女5例；年龄8月~5.6岁，平均（2 ± 0.8）岁；黑热病rk39层析实验阳性，确诊为黑热病；根据HLH-2004诊断标准，12例患儿均符合噬血细胞综合征的诊断依据。整个研究过程研究治疗随访过程及相应护理对策，整个护理过程运用询证护理的干预方式进行护理，分享黑热病合并噬血细胞综合征的护理经验。本组研究中的患儿有以下临床特征：

1.2 治疗效果

12例患儿，其中2例因为病情较重且有并发症，按照上级医师指示转至PICU继续治疗，其余10例患儿经过积极治疗原发病黑热病，病辅助治疗噬血细胞综合征，配合精心护理，均治愈出院，且随访患儿无不良反应，现一般状况良好。

1.3 方法

研究组接受循证护理干预，总结护理经验，具体循证方法如下：

①首先建立循证护理小组，小组由科护士长、责任组长、责任护士及主管医师共同组成；②由责任组长提出问题，包括预防出血护理、发热护理、口腔护理、消毒隔离、药物治疗的护理、心理护理及健康教育等进行前期讨论[4]。③将问题归纳整理后，整合相关关键词；④汇总分析存在的问题及针对性护理对策，制定针对个性护理干预方案，逐一完成护理干预方案。⑤在患儿出院后，对循证护理的实施情况及效果进行分析总结[5]，进一步改进护理干预方案，制定循证护理措施。

2 循证护理干预及护理对策

2.1 预防出血的护理

黑热病患儿常常伴有两系或者三系减少的症状，会使得患儿凝血功能障碍，肝功能能异常，肝脾肿大明显。因此护向患儿家属做好健康宣教护理，告知血小板减少的相关知识。严密观察患儿神志及意识变化，同时加强输血护理。

2.2 发热护理

黑热病继发噬血细胞综合征的患儿发热为其主要症状，使患儿代谢增加，消耗过度，低于机体需要，加重病情，影响治疗。护理干预对策：监测患儿体温变化，；给予人免疫球蛋白输注，增强抵抗力；同时要防止发生高热惊厥；严格控制陪客及探视人员，指导家属进行手卫生。

2.3 口腔护理

黑热病患儿由于长时间的发热会使得口腔内易发生感染，因此应加强口腔护理。护理干预对策：观察患儿住院期间有无牙龈出血及牙垢、有无口臭，有无口腔黏膜破溃，指导患儿养成良好的习惯，；补充多种维生素[5]。

2.4消毒隔离

黑热病是一种地方性的传染病，因此要做好消毒隔离。护理干预对策：1、环境：对患儿采取虫媒隔离，每日用空气消毒机消毒房间两次，定时开窗通风，床单位及地面每日用含氯消毒剂擦拭，以降低感染率。2、医护人员方面：严格执行无菌操作，在执行可能被血液、体液污染的医疗护理操作时戴手套进行自我保护

2.5 药物治疗的护理

黑热病治疗的首选药物是葡萄糖酸锑剂，对锑剂无效或者禁忌这可选择戊烷脒、两性霉素B；但是锑剂易得且具有较小毒性，为首选。护理干预对策：如果患者在治疗过程中出现出血现象，会减少白细胞尤其是中性粒细胞，则需立即停止用药，否则会影响到患者的心脏、肝脏等脏器。对患者用药后反应进行密切观察，一旦发现异常，立即告知医护人员处理。

2.6心理护理及健康教育

患儿家属对此疾病没有足够了解黑热病，从而，易导致患儿及其家属恐惧黑热病。护理干预对策：向患儿家属做好健康宣教，向家属讲解相关治疗的方法及目的，指导家属积极配合治疗，对于疾病的治愈充满信心。

3 讨论

循证护理的护理理念是运用最科学最有效的干预措施实施护理。我科室将这12例病历总结分析，运用循证护理的理念将最优的护理措施进行总结，将患儿在预防出血护理、发热护理、口腔护理、提高活动耐力、消毒隔离、药物治疗的护理、心理护理及健康教育等方面应

维生素D缺乏性佝偻病的护理

（1）营养不足（维生素D缺乏）与日光照射不足及维生素D摄入少有关。（2）成长发展改变与维生素D缺乏导致骨骼和神经、精神发育迟缓有关。（3）有感染的危险与胸廓畸形、免疫功能低下有关。（4）潜在并发症维生素D中毒。（5）知识缺乏家长缺乏对佝偻病的预防和护理知识。 2.护理措施（1）营养不足的护理1）接受日光照射：在不影响保暖的情况下尽量暴露皮肤，夏季可在树阴下进行，每日接受日光照射。2）提倡母乳喂养，无母乳者哺以维生素D强化牛奶或配方奶粉，及时添加辅食。3）按医嘱补充维生素D：口服给药：初期给予维生素D5000～10000IU/d；激期10000～-20000IU/d，连用1个月后改为预防量400IU～800IU/d至2岁，北方地区可延长至3岁。突击疗法：重症或伴有其他疾病及不能坚持口服者，注射维生素D3 30万IU或维生素D2 40万IU，初期注射1次，激期可每月注射一次，重复2～3次。末次注射1个月后改用预防量口服。口服浓缩鱼肝油滴剂时将其直接滴于舌上，以保证用量。4）钙剂：对3个月以下患儿及有手足搐搦症病史者，在使用大剂量维生素D前2～3 日至用药后2周需按医嘱加服钙剂，以防发生抽搐。（2）预防骨骼畸形的护理尽量减少患儿负重，避免久坐、久站、久行，护理动作要轻柔。鼓励作俯卧、抬头、展胸动作，下肢可做肌肉按摩。（3）预防感染的护理保持空气新鲜，预防交叉感染。（4）预防维生素D中毒的护理1）严格按医嘱用药。如每El服用维生素D 4000IU以上持续1～3个月可引起中毒。2）向家长宣传维生素D 过量的危害性及中毒的表现。3）密切观察病情，若发现患儿出现厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热，甚至出现呕吐、腹泻、顽固性便秘、体重下降、血钙>3mmo1/L（12mg/dl）时，应立即停用维生素D，避免阳光照射，及时通知医生。

噬血细胞综合征(知识资料)

噬血细胞综合征 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤（对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。 嗜血细胞综合征 - 分类 原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。 继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS （virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。 嗜血细胞综合征 - 流行病学 本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O 万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。 嗜血细胞综合征 - 病因 巨噬细胞图册

新生儿败血症护理

新生儿败血症护理 发表时间：2013-07-17T17:52:49.343Z 来源：《医药前沿》2013年第13期供稿作者：颜莉莉[导读] 败血症是新生儿最严重的感染性疾病，常无特异性临床，误诊漏诊易新生儿死亡及严重后果。 颜莉莉 (安徽省合肥市巢湖市第二人民医院新生儿科 239001) 【关键词】败血症新生儿护理 【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）13-0253-01 败血症是新生儿最严重的感染性疾病，常无特异性临床，误诊漏诊易新生儿死亡及严重后果。本病发病率及病死率高，是新生儿死亡的主要原因[1]。现将我院2006-2010年收治的21例败血症患儿资料分析如下。 1 临床资料 1.1资料 21例患儿均符合败血症诊断标准。男13例，女8例；早产儿5例，足月儿16例；体重≤1500g 1例，1500～2500g 12例，≥2500g 8例；自然分娩15例，剖宫产6例；发病年龄0～7天12例，感染因素：羊膜早破4例，胎儿窘迫3例，皮肤黏膜感染1例，脐炎3例，上呼吸道感染4例，孕母感染3例，原因不明2例。 2 护理措施 2.1保护性隔离。避免交叉感染当体温过高时，可调节环境温度，打开包被等物理方法或多喂水来降低体温，新生儿不宜用药物、酒精擦浴、冷盐水灌肠等刺激性强的降温方法。 体温不升时，及时给予保暖措施；降温后，30分钟复测体温一次，并记录。 2.2保证营养供给所以喂养时要细心，少量、多次给予哺乳，保证机体的需要。吸吮无力者，可鼻饲喂养或结合病情考虑静脉营养。 2.3保证抗生素有效进入体内病原菌未明前，可选择氨苄青霉素抗感染治疗，病原菌明确后根据药敏选择用药。 2.4清除局部感染灶如脐炎、鹅口疮、脓疱疮、皮肤破损等，促进皮肤病灶早日痊愈，防止感染继续蔓延扩散。 2.5严密观察病情变化加强巡视，每4h监测T、P、R、BP的变化，如出现面色发灰、哭声低弱、尖叫、呕吐频繁等症状时，及时与医生取得联系，并做好抢救准备。 2.6健康教育做好家长的心理护理，减轻家长的恐惧及焦虑，讲解与败血症发生有关的护理知识、抗生素治疗过程长的原因，取得家长合作。 参考文献 [1]金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学[M].第3版.北京：卫生出版社，2003：342-348. [2]张文辉，王军，张绍美，等.新生儿败血症的病原菌及耐药性分析[J].徐州医学院学报，2006，26(2)：172-174. [3]宋韶鸣.新生儿败血症[J].新生儿科杂志，2001，16(5)：233.

惊厥患儿的护理

第九章急症患儿的护理 惊厥患儿的护理 概念： 是指四肢、躯干、与颜面骨骼肌突然发生不自主收缩，伴有意识障碍。以婴幼儿多见是小儿时期常见的急症。 病因： 1 颅内疾病颅内感染、脑外伤、脑血管病或颅内出血、原发性癫痫、先天性发育异常。 2 全身性疾病脑缺血发作、全身性感染、内分泌与代谢性疾病、遗传性代谢性疾病、中毒。 临床表现 1惊厥发作前少数可有先兆： 极度烦躁或不时“惊跳”，精神紧张；神情惊恐，四肢肌张力突然增加；呼吸突然急促、暂停或不规律；体温骤升，面色剧变；瞳孔大小不等；边缘不齐。 2多数为骤然发作： 典型者为突然意识丧失或跌倒，两眼上翻或凝视、斜视，头向后仰或转向一侧，口吐白沫，牙关紧闭，面部、四肢呈强直性或阵挛性抽搐伴有呼吸屏气，紫绀，大小便失禁，经数秒、数分或十数分钟后惊厥停止，进入昏睡状态。 3在发作时或发作后不久检查，可见瞳孔散大、对光反应迟钝病理反射阳性等体征，发作停止后不久意识恢复。低钙血症抽搐时，患儿可意识清楚。 4若意识尚未恢复前再次抽搐或抽搐反复发作呈持续状态者，提示病情

严重，可因脑水肿、呼吸衰竭而死亡。 5如限局性抽搐部位恒定，常有定位意义。部分病例，仅有口角、眼角轻微抽动，或一肢体抽动或两侧肢体交替抽动。 6新生儿惊厥表现为全身性抽动者不多，常表现为呼吸节律不整或暂停，阵发性青紫或苍白，两眼凝视，眼球震颤，眨眼动作或吸吮、咀嚼动作等。 高热惊厥： 是指小儿在发生高热时出现抽搐。通常是由普通感冒、胃肠炎、幼儿急疹或其它病毒感染引起，如由脑膜炎、败血症等原因引起的发热抽搐则不在此范畴内 高热惊厥的特点 1）年龄特点：多见于6月-3岁的婴幼儿，5岁以后少见 2) 惊厥多在体温急剧升高时发生，大部分在发热24小时内 3) 抽痉停止后，小儿神志恢复正常，精神状况良好 4) 通常在一次发热过程中只出现一次抽痉，少数可出现数次 实验室检查根据病情需要做相关实验室检查。 治疗原则 控制惊厥发作；针对病因治疗对症处理；预防惊厥复发。 护理评估 1 健康史：发作前有无征兆；发作时的表现；既往有无抽搐史，出生时有无产伤、窒息 2 症状体征意识状态；颅内高压情况、肢体运动情况、脑膜刺激症、神经反射。 3 社会心理因素：

噬血细胞综合征

噬血细胞综合症 综述 噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由R isdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 本综合症分为两大类：一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS （infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS （malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。 流行病学 以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0. 12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。 病因和发病机制 HPS可以看作细胞因子病（cytokine disease），或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ-干扰素），诱发临床综合征，称之为副新生物综合征（para-neoplastic syndr ome）。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T 细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。IFNγ和T NF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体（sIL-2R）的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。 目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏；②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子（TNF）和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。

维生素D缺乏性佝偻病患儿的护理

维生素D缺乏性佝偻病患儿的护理维生素D缺乏性佝偻病（tickets of vitamin D deficiency）简称佝偻病。是由于维生素D缺乏导致钙、磷代谢失常，以骨骼改变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。主要见于3个月至2岁的婴幼儿，患病率北方高于南方。 【维生素D的来源、转化和生理功能】 1.维生素D的来源婴幼儿体内维生素D的来源有三种途径： （1）母体-胎儿的转运：胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D。 （2）皮肤的光照合成：是人类维生素D的主要来源。人和动物皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转化为胆骨化醇，即内源性维生素D3。 （3）食物中的维生素D：天然食物及母乳中维生素D含量少，应从维生素D强化食品中补充。 2.维生素D的转化维生素D3和维生素D2均无生物活性，被人体吸收进入血循环后与血浆中的维生素D结合蛋白（DBP）结合，被运后贮存于肝脏、脂肪和肌肉等组织内，经过两次羟化作用后发挥生物效应：首先经肝细胞发生第一次羟化，生成25-（OH）D3，与α-球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-α羟化酶的作用下再次羟化，生成1，25-二羟维生素D［1，25-（OH）2D3］（1，25二胆骨化醇），具有很强的抗佝偻病生物活性。 3.维生素D的生理功能25-（OH）D3是维生素D在人体血循环中的主要形式，浓度较稳定，可反映体内维生素D的营养状况，血中正

值为11～60ng/ml，其虽有一定的生物活性，但作用较弱。 正常情况下，血循环中的1，25-（OH）2D3主要DBP结合，对靶器官（肠、肾、骨）发挥其生物效应。其抗佝偻病的主要生理功能包括：①促进小肠黏膜合成钙结合蛋白（CaBP），增加肠道对钙的吸收； ②增加肾小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化；③促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分，直接影响钙磷的沉积与重吸收。 【病因】 1.围生期维生素D不足母亲妊娠后期维生素D营养不足，以及早产、双胎均可导致婴儿体内维生素D贮存不足。 2.日光照射不足紫外线不能通过普通玻窗，小儿缺少户外活动，高层建筑群、烟雾、尘埃、寒冷季节等均可使内源性维生素D生成不足。 3.维生素D摄入不足天然食物包括乳类维生素D少，不能满足婴幼儿需要；虽然人乳中钙磷比例适宜（2：1），有利于钙的吸收，但纯母乳喂养儿若户外活动少或未及时添加鱼肝油，亦易患佝偻病。 4.生长过速早产或双胎婴儿体内贮存的维生素D不足，出生后生长速度较足月儿快，需要维生素D多，若未及时补充，易发生佝偻病。 5.疾病与药物的影响胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用；肝、肾严重损害影响维生素D的羟化作用；长期服用抗惊厥药物可使维生素D加速分解为无活性的代谢产物而导致体内维生素D不足；服用糖皮质激可对抗维生素D对钙转运的调节。

儿童噬血细胞综合征检验指标分析及成分输血治疗

儿童噬血细胞综合征检验指标分析及成分输血治疗 发表时间：2016-03-09T13:56:50.247Z 来源：《健康世界》2015年21期作者：唐蓉 [导读] 郴州市第一人民医院噬血细胞综合征的最大成因是巨细胞病毒感染，患儿多处脏器受损，多项指标异常。成分输血治疗能够极大的提高患儿的存活机率，在临床治疗中发挥了重要作用，值得普遍推广。 郴州市第一人民医院湖南郴州 423000 摘要：目的：探寻分析儿童噬血细胞综合征检验指标和成分输血治疗方法。方法：选取我院自2014年1月~2014年12月间收治的噬血细胞综合征患儿80例，将其随机分为对照组和实验组。对照组采用未输血治疗，实验组采用输血治疗。观察分析亮组患者的病原体检测结果以及不同血型患儿输注成分血的品种和数量。结果：实验组77.5%（31/40）患儿体内检测出病原体，对照组60.00%（24/40）患儿体内检测出病原体。实验组患儿的血红蛋白水平、血小板计数等指标与对照组相比，差异具有统计学意义，P<0.05。输注成分血最多的是新鲜冰冻血浆，700mL/人，其次是悬浮红细胞，4.44U/人。结论：噬血细胞综合征的最大成因是巨细胞病毒感染，患儿多处脏器受损，多项指标异常。成分输血治疗能够极大的提高患儿的存活机率，在临床治疗中发挥了重要作用，值得普遍推广。 关键词：儿童；噬血细胞综合征；检验指标；成分输血 儿童噬血细胞综合征是一种组织细胞增生性疾病，其临床表现为多处脏器受损，多项指标异常，并且该疾病致死率极高，病情扩散迅速，是儿童疾病中治疗诊断最困难的疾病之一【1】。为了探寻分析儿童噬血细胞综合征检验指标和成分输血治疗方法，现将结果汇报如下： 1.资料与方法 1.1临床资料 选取我院自2014年1月~2014年12月间收治的噬血细胞综合征患儿80例，将其随机分为对照组和实验组，各40例。观察组男性17例，女性23例，年龄1~6岁；实验组男性20例，女性20例，年龄1~5岁。两组患儿在年龄、性别等基本资料上无差异，P>0.05，具有可比性。 1.2诊断条件 根据组织细胞学会2004年诊断标准，以下8项诊断条件符合5项者可诊断为儿童嗜血细胞综合征：发热、脾肿大、血细胞减少（Hb<100g/L，Plt<109/L，ANC<1.0*109/L）、三酰甘油≥3.0mmol/L、骨髓脏器等处发现噬血细胞、NK细胞活性降低或无活性、血清铁蛋白≥500μg/L、可溶性CD25≥2400U/mL【1-7】。 1.3分析方法 对照组：分析患儿的检测指标数值，指标包含了外围血白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）、血红蛋白（HGB）、乳酸脱氢酶（LDH）、甘油三酯（Trig）以及部分凝血活酶时间（APTT）等。实验组在分析玩检测指标数值后对患儿予以成分输血治疗。当血红蛋白<60g/L，予以输注红细胞；当患者白细胞<0.5*109/L，予以输注粒细胞；当患者血小板数<20*109/L，予以输注血小板；当患者体内多种凝血因子缺乏，肝功能衰竭并伴有出血时，予以输注血浆及血浆蛋白制品等【3】。 1.4统计学原理 所得数据采用 SPSS 17.0 统计学软件进行处理，计量资料以均数 ± 标准差（x-±s）表示，采用t检验，计数资料采用X2检验，P<0.05为差异有统计学意义【5】。 2.结果 2.1两组患儿病原体检测指标对比分析 观察组中全血细胞减少23例，血小板数量严重减少的7例，甘油三酯异常增高34例，凝血功能障碍37例，乳酸脱氢酶异常升高40例；实验组中全血细胞减少20例，血小板数量严重减少4例，甘油三酯异常增高30例，凝血功能障碍29例，乳酸脱氢酶异常升高40例。实验组患儿血红蛋白和血小板计数均低于对照组，两组比较差异具有统计学意义，P<0.05，见表1。 2.2成分输血品种与数量 根据输血资料，结果显示输注新鲜冰冻血浆的40例（28000mL），输注悬浮红细胞31例（137.64U），输注洗涤红细胞的22例（22~44个单位），输注血小板11例（11个治疗量），具体各类血型输注成分血量。 3.讨论 嗜血细胞综合征最主要的临床特征就是外围红细胞锐减，本次研究的80例患儿均表现出了血小板减少，全血细胞减少。当今社会对该疾病的治疗方法是化学治疗或者免疫治疗，通过对人体注射皮质激素、VP16等药物来降低患儿的生命危险【6-7】。但患儿本身机体多项脏器受损，化学治疗只会又一次降低肝脏的凝血功能，对患儿的治疗无益。因此，医护人员需要对患儿进行成分输血治疗。本次研究中，我院对40例患儿予以成分输血治疗，对于贫血患儿输注悬浮红细胞即可，对于机体Coomb呈阳性患儿输注洗涤红细胞更安全【7】。 总之，噬血细胞综合征的最大成因是巨细胞病毒感染，患儿多处脏器受损，多项指标异常。成分输血治疗能够极大的提高患儿的存活机率，在临床治疗中发挥了重要作用，值得普遍推广。

儿科护理学试题及答案

儿科护理学试题及答案 一、单项选择题：（每小题1分，共40分） 1. 乳牙出齐的年龄是（） A、生后4 -6个月 B、8个月-1岁 C、1-1.5岁 D、2-2.5岁 2. 肺炎患儿的护理措施是（） A、疏通呼吸道 B、正确输氧 C、维持正常体温 D、以上都是 3. 麻疹疫苗初种的年龄是（） A、6个月 B、8个月 C、10个月 D、12个月 4. 完全断奶的时间是（） A、8-10个月 B、10-12个月 C、12-18个月 D、18-24个月 5. 肺炎患儿的护理诊断不正确的是（） A、活动无耐力 B、气体交换受损 C、清理呼吸道无效 D、体温过高 6.前囟门隆起最常见于（） A、VitD缺乏性佝偻病 B、甲低患儿 C、颅内压增高 D、脱水患儿 7.新生儿寒冷损伤综合征最关键的护理措施是（） A、复温 B、合理喂养 C、预防感染 D、密切观察病情 8.5岁小儿的体重是（） A、12kg B、14kg C、16kg D、18kg 9.婴儿停用洋地黄药物的指征是（） A、心率＜120次/分 B、心率＜100次/分 C、心率＜90次/分 D、心率＜70次/分 10.小儿出生时即存在且终生不消失的反射是（） A 、觅食反射 B 、角膜反射 C、腹壁反射 D、提睾反射 11.重型腹泻不同于轻型腹泻最主要的是（） A、大便性质 B、腹泻次数 C、感染中毒症状 D、水电解质紊乱程度 12.对于生理性黄疸描述错误的是（） A、生后24小时内出现 B、7-14天消失（早产儿3~4周） C、血清胆红素≤221umol/L D、除轻度黄疸外一切情况正常 13.添加辅食不正确的是（） A、2个月加鱼肝油滴剂 B、3个月加瘦肉末 C、4个月加动物血 D、5个月加蛋黄 14.蓝光灯照射不正确的方法是（） A、床内温度预热至30~32℃ B、灯管距患儿皮肤33-50cm C、全身裸露，充分暴露身体各部位 D、每2-4小时测体温，箱温1次 15.衡量小儿营养状况最重要的指标是（） A、头围 B、胸围 C、身长 D、体重 16.不符合腹泻患儿护理诊断的是（） A、有效呼吸受损 B、腹泻 C、皮肤完整性受损 D、有体液不足的危险 17.小儿体格发育最快的时期是（） A、婴儿期 B、幼儿期 C、学龄前期 D、青春期

嗜血细胞综合征

例1，女，2.5岁，因间断发热2.5月入院查体:T38.5℃，皮肤无出血点，淋巴结无 肿，心、肺未见异常，肝右肋下及剑下均5cm，质中等，脾平脐，质中等，血常规:WBC2.2×10 9 /L，LY53.5%，GR39.4%，RBC3.45×10 12 /L，Hb81g/L，PLT84×10 9 /L，肝功:AST148U/L，GGT52U/L，LDH1188U/L，骨髓象:骨髓增生活跃，粒:红为0.78:1，粒系各阶段比例偏低，形态大致正常，红系增生显著，占48%，中晚幼红细胞比例增高，形态基本正常，淋巴细胞比例稍低，单核细胞略高，巨核细胞及血小板不少，片中出现较 吞噬细胞，多吞噬血小板，少吞噬红细胞，尤以片尾为多，噬血占3.31%，诊断噬血细胞综合征，给予保肝、激素及对症处理，5周后体温恢复正常，好转出院。 及下肢水肿，左颈及腹股沟各淋巴 血细胞的破坏，目诊断标准为

注射丙球蛋白

噬血细胞综合征发病机制尚未完全阐明其中包括家族性和获得性的噬血细胞的全身增殖性疾病，其发生多与免疫功能紊乱有关。 本病在临床上难以与恶性组织细胞病相鉴别，其鉴别要点如下。 1.本病为反应性，发病多于恶性组织细胞病。 2.进展缓慢，大多数病例无进行性衰竭，病情在数周内可以缓解。 3.发病有诱因，约 50%可找到原发病。 4.贫血及出血较恶性组织细胞病轻。 5.肝、肾衰竭均少见。 6.NAP 活性增高，恶性组织细胞病则相反。 7.发热对皮质激素治疗反应良好。 8.组织细胞形态多为成熟型、单核样或淋巴样，组织细胞持续时间短，消失快。 9.血清铁蛋白值不如恶性组织细胞病增高明显。

医院儿童噬血细胞综合征诊疗规范

儿童噬血细胞综合征诊疗规范 (2019版) 一、概述 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），又称噬血细胞综合征，是一组由于细胞因子风暴引起的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴随吞噬血细胞现象的一类综合征。依据病因又分为原发性HLH（primary HLH,pHLH）和继发性HLH（secondary HLH, sHLH）两种类型。pHLH为常染色体或X连锁隐性遗传，伴有相关基因异常；sHLH可继发于各种病毒（如EBV）、细菌、寄生虫所引起的感染、风湿免疫性疾病、代谢性疾病及肿瘤等。 二、适用范围 满足2004年国际组织细胞协会制定的诊断标准的HLH患儿。 三、诊断 （一）临床表现 1.发热：最常见，间断或持续发热，体温常＞38.5℃，热型不定，可呈波动性或迁延性，也可自行消退。 2.肝、脾、淋巴结肿大：往往显著并呈进行性发展，脾肿大更有临床意义，部分患者伴有黄疸。 3.皮疹：多样，可为全身斑丘疹、红斑、水肿、麻疹样

皮疹、脂膜炎等。 4.中枢神经系统受累：多见于pHLH、EBV-HLH等，有报道73％家族性HLH（Familial HLH,FHL）在确诊时有CNS受累，临床主要表现为抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅神经损伤及智力障碍等。 5.贫血、出血：出血包括皮肤黏膜、穿刺部位以及消化道、肺、中枢等内脏出血。贫血则由出血以及细胞因子抑制骨髓造血所致。 6.呼吸系统：可表现为咳嗽、气促、呼吸困难，听诊可闻及湿啰音，严重时可出现浆膜腔积液。 （二）实验室检查 1.血常规：可有一系至三系减低，以血小板减少和贫血最多见。 2.骨髓象：早期噬血细胞并不常见，与临床表现的严重程度不相平行，仅表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，晚期噬血现象阳性率高。骨髓内未发现噬血细胞不能排除HLH，应密切结合临床。 3.肝功能：可表现有低白蛋白血症，血清转氨酶不同程度升高或胆红素升高，与肝脏受累程度一致。 4.凝血功能：在疾病活动期，常有凝血功能异常，低纤维蛋白原血症，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）延长。 5.脂类代谢：病程早期即可出现高甘油三酯血症，此外

新生儿败血症护理常规

新生儿败血症护理常规 【评估】 1. 病情评估（1）生命体征 （2）有无体温不规则或高热，脉细数，抽搐等感染症状（3）有无呼吸困难，烦躁不安，皮肤发花等中毒休克症状（4）了解血常规，脑脊液，尿常规及血培养等检查结果 2. 家长对新生儿败血症的认知程度及心理承受能力 3. 进食，吸吮能力【护理要点】 1. 按新生儿疾病一般护理要点 2. 观察有无前囟饱满，张力增高，头额骨缝增宽，双眼凝视，肌张力增高，尖叫，抽搐等化脓性脑膜炎的症状，发现异常立即通知医生 3. 观察有无呼吸困难，烦躁，发绀，脉细速，皮肤发花等中毒性休克的表现，发现异常立即通知医生，给予氧气吸入，并配合医生进行抢救 4. 观察有无新的感染灶，如局部发红，耳道流脓等，腹胀无肠型，大便次数减少或无大便的病儿，警惕腹膜炎的发生 5. 定时测量体温，体温过高给予物理降温，多喂水，体温不升者可放入暖箱，重症者给予监护，并随时准备急救 6. 清除局部感染灶，防止感染蔓延扩散：加强口腔·脐部·臀部的护理，保持皮肤清洁，干燥，完整 7. 鼓励母乳喂养，病情轻者，可经口喂养：不能经口进食者，遵医嘱经鼻饲或静脉给予营养 8. 遵医嘱使用抗生素，注意药物疗效及副作用的观察 9. 接触病儿前后要洗手，皮肤感染，腹泻者均应注意隔离【健康指导】 1. 讲解新生儿败血症的有关知识，注意患儿精神及体温的变化，发现异常及时就诊 2. 介绍新生儿的喂养知识（母乳喂养的好处及添加辅食的重要性） 3. 注意新生儿保暖，保持臀部皮肤及脐部清洁，预防感染的发生。 新生儿颅内出血护理常规 新生儿颅内出血是新生儿期常见的严重疾病，多由于缺氧及产伤或医源性损伤所致的一种脑损伤疾病。早产儿发病率高，是新生儿期的重要疾病，病死率高，存活者也有神经系统后遗症。采取积极有效的治疗和护理措施，能促进患儿早日康复。对此类患儿的护理要做到以下几个方面 1.保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅患儿应绝对静卧，直至病情稳定，一切治疗，护理操作要轻柔，尽量集中进行，减少搬动，以免引起小儿烦躁而加重缺氧和出血。将患儿头肩部抬高15～30o，并给予仰卧位，避免垂头仰卧。患儿因不宜搬动，头部长时间采取一种体位，易发生痰堵而加重缺氧，故保持呼吸道通畅极为重要。 2.注意保温注意保温注意保温注意保温置患儿于中性温度的环境中，避免体温过低，减少氧的消耗。体温过低，可用暖箱，热水袋保暖。体温过高，给予物理降温。保持皮肤清洁，减少感染。 3.合理用氧合理用氧合理用氧合理用氧根据缺氧程度给予吸氧，以提高患儿血氧浓度，减轻脑水肿。改善脑细胞缺氧。给氧前要检查氧气装置是否漏气，吸氧导管是否通畅。用氧中应密切观察患儿缺氧改善情况，井做好记录。 4.镇静镇静镇静镇静患儿有抽搐或持续性惊厥时，应给予镇静剂。最常用的药物有地西泮、鲁米那、水合氯醛等。用药同时认真记录用药时间，剂量及效果，若用药0.5h后效果不佳，可重复用药或交替使用，以达到镇静的目的。 5. 饮食护理饮食护理饮食护理饮食护理出血早期禁止直接哺乳，以防因吸奶用力或呕吐

营养缺乏症患儿的护理

营养缺乏症患儿的护理 1. 肋膈沟 2 ．肋骨串珠 3 ．营养不良 二、填空题 1．引营养不良常见的喂养不当是＿、和＿。 2 ．轻、中、重营养不良小儿的体重分别低于正常平均体重的％、％、％。 3 ．营养不良小儿“营养不足”的相关因素有和两个方面。 4．营养不良小儿“有皮肤完整性受损的危险”和“生长发育改变”的主要相关因素分别是和两个方面。 5．对中重度营养不良小儿应每＿周测体重一次，每月测身长一次，评估生长发育速度。 6．VitD ·缺乏可引起和。 7. 佝偻病患儿胸部的骨骼改变常见的有、和，四肢的骨骼改变则是＿和 。 8。佝偻病活动期患儿的血钙，钙磷乘积，血磷碱性磷酸酶。 9 ．佝偻病患儿“生长发育改变”的主要诊断依据有和两个方面。10．何楼病患儿口服VitD 制剂治疗量月后改为预防量，恢复期给 _量。 11 对佝偻病患儿的下肢畸形进行肌肉按摩时，" O ”型腿应按摩＿侧肌群，" X ' ’型腿则按摩侧肌群。 12 . vitD 缺乏性手足搐搦症的症状有、、， 其中最危险的是＿，最常见的是一。 13．低钙性喉痉挛的主要表现为，严重者可致，甚至。 14 ．对VitD 缺乏性手足搐翔症患者静脉注射钙剂时，速度应＿＿，注射时间应为。 15 ．当静脉注射钙剂外渗时，局部应用敷或用封闭。

三、选择题 （一）A 型题 1 ．引起小儿营养不良最常见的疾病是 A ，反复呼吸道感染 B ．慢性腹泻 C ．先天性心脏病 D ．肾病综合征 2 ．小儿营养不良早期主要表现 A ．消瘦 B ．体重不增 C ．体重减轻 D ．身长不增 3 ．营养不良小儿的主要表现是 A ．水肿 B ．消廋 C ．反复感染 D ．食欲不振 4。营养不良小儿皮下脂肪减少最早的是 A ．面部 B ．四肢 C ．腹部 D ，臀部 5 ，营养不良小儿最基本的护理诊断是 A 。生长发育改变 B ，营养不足 C ，有感染的危险孙．有皮肤完整性受抿的危险 6 ．营养不良小儿的饮食调整以下列哪项不妥 A ．量由少到多 B ．方法宜少食多餐 C ．饮食种类应多样化 D ．每天供给的热量应与其程度呈正比 7 ，营养不良小儿出现低血糖时的早期表现多是 A ．惊厥 B ．面色苍白、出汗 C ．神志不清 D 。呼吸暂停 8 ．为防止婴儿发生营养不良，关键的措施是 A ．保证小儿有充足的睡眠 B ．培养良好的卫生习惯 C ．科学的喂养 D ．及时治疗传染病 9 ．引起小儿VitD 缺乏的主要原因是 A 、日光照射不足 B ．饮食中缺乏VitD C ．腹泻 D ．早产 10 . VitD 缺乏症多见于

最新噬血细胞综合征

噬血细胞综合征

噬血细胞综合症 噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 综述 噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。 综合症分类 一类 为原发性或家族性,遗传性占主要因素。 二类

为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。 流行病学 以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。 病因和发病机制 HPS可以看作细胞因子病（cytokine disease），或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ-干扰素），诱发临床综合征，称之为副新生物综合征（para-neoplastic syndrome）。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体 （sIL-2R）的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。 目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏；②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减

维生素d缺乏性佝偻病患儿的护理 说课稿

5.方茴说：“那时候我们不说爱，爱是多么遥远、多么沉重的字眼啊。我们只说喜欢，就算喜欢也是偷偷摸摸的。” 6.方茴说：“我觉得之所以说相见不如怀念，是因为相见只能让人在现实面前无奈地哀悼伤痛，而怀念却可以把已经注定的谎言变成童话。” 今天我说课的题目是“维生素D缺乏性佝偻病”。下面我将从说教材，说教法，说学法，说教学过程和说教学反思五个方面来对本次课进行说课。 ?首先是说教材，我采用的是人民卫生出版社出版的，由叶春香主编的第二版《儿科护理》，第八章第三节的内容。维生素D 缺乏性佝偻病是我国卫生部规定的“小儿四病”之一，在整个 第八章营养性疾病患儿的护理中是一个非常重要的疾病，是护 士资格证考试的重要章节，同时该病在临床当中可以经常碰到 的，对我们的临床工作有着很重要的意义.。本病与饮食和日常 生活密切相关，对我们的实际生活也有着重要的指导意义。根 据我们国家对职业教育的以就业为导向，以能力为本位，以发 展技能为核心的要求，紧扣新教学大纲和护士岗位职业考试标 准，同时体现临床护理课的特点，在教学中重视讨论的作用， 在讨论中升华知识，培养合作意识，实现知识技能和情感的有 机结合，我对本次课确立了如下目标： ?知识目标：掌握佝偻病患儿的身体状况评估，掌握佝偻病患儿的护理措施，熟悉佝偻病的发病机制及健康指导 ?能力目标：能够正确指导患儿家属如何补充维生素D，能够正确讲解佝偻病的健康指导 ?情感目标：通过小组讨论，培养合作意识，在讨论中体现和谐 1.“噢，居然有土龙肉，给我一块！” 2.老人们都笑了，自巨石上起身。而那些身材健壮如虎的成年人则是一阵笑骂，数落着自己的孩子，拎着骨棒与阔剑也快步向自家中走去。 3.石村不是很大，男女老少加起来能有三百多人，屋子都是巨石砌成的，简朴而自然。 4.在村头有一截巨大的雷击木，直径十几米，此时主干上唯一的柳条已经在朝霞中掩去了莹光，变得普普通通了。

新生儿败血症护理常规

上海梅山医院——护理部 文件名称:新生儿败血症护理常规 修订者:韩英审核者:赵峰批准者：杨卫富修订时间:年月审核时间:年月批准时间:年月 执行时间:年月日 【观察要点】 ．观察有无前囟饱满，张力增高,头额骨缝增宽，双眼凝视，肌张力增高,尖叫，抽搐等化脓性脑膜炎的症状，发现异常立即通知医生。. 观察有无呼吸困难，烦躁,发绀,脉细速，皮肤发花等中毒性休克的表现，发现异常立即通知医生，给予氧气吸入,并配合医生进行抢救。 .观察有无新的感染灶,如局部发红，耳道流脓等，腹胀无肠型，大便次数减少或无大便的病儿，警惕腹膜炎的发生。 【护理措施】 . 按新生儿疾病一般护理要点。 . 定时测量体温,体温过高给予物理降温，多喂水，体温不升者可放入暖箱，重症者给予监护，并随时准备急救。 . 清除局部感染灶，防止感染蔓延扩散：加强口腔、脐部、臀部的护理，保持皮肤清洁,干燥，完整。 . 鼓励母乳喂养,病情轻者，可经口喂养:不能经口进食者，遵医嘱经鼻饲或静脉给予营养。 . 遵医嘱使用抗生素，注意药物疗效及副作用的观察。 ．接触病儿前后要洗手，皮肤感染，腹泻者均应注意隔离。 【健康指导】

. 讲解新生儿败血症的有关知识,注意患儿精神及体温的变化，发现异常及时就诊。 . 介绍新生儿的喂养知识(母乳喂养的好处及添加辅食的重要性）。 . 注意新生儿保暖，保持臀部皮肤及脐部清洁,预防感染的发生。【参考文献】 [］崔焱 .儿科护理学[].北京:人民卫生出版社,. 上海梅山医院——护理部 文件名称:新生儿颅内出血护理常规 修订者：韩英审核者:赵峰批准者:杨卫富 修订时间：年月审核时间:年月批准时间：年月 执行时间：年月日 【观察要点】 . 生命体征应密切监测体温、心率和呼吸。呼吸暂停是本病恶化的主要表现。一旦有呼吸不规则及呼吸困难应马上告知医生,积极协助抢救,还应密切观察患儿皮肤色泽的变化，注重有无皮肤苍白,发绀、黄染等。 . 意识观察患儿若早期出现过度兴奋、易激惹.烦躁不安、脑性尖叫，提示出血量少．若病情继续发展,则出现抑制状态，表现为瞌睡，昏迷。 . 观察前囟囟门饱满紧张、颅骨缝有分离，提示有颅内压增高，颅内出血量多。应引起重视，防止脑疝发生。 ．其他注重观察患儿的吃奶情况，记录热量及液体摄入量，以保证机体生理需要。

佝偻病的预防、治疗及护理

佝偻病的预防、治疗及护理 发表时间：2013-02-28T16:45:24.700Z 来源：《中外健康文摘》2012年第47期供稿作者：朱媛 [导读] 实践证明临床上的许多疾病是由于人们不注重饮食营养的合理搭配，没有达到膳食平衡，久而久之导致的。 朱媛（山东昌邑区疾病控制中心山东昌邑 261300） 实践证明临床上的许多疾病是由于人们不注重饮食营养的合理搭配，没有达到膳食平衡，久而久之导致的。例如近年来较常见的难以根治的骨质增生、腰椎间盘突出，给大剂量的钙剂配合植物蛋白、维生素C、B族治疗，症状可以缓解，治疗的结果表明它是由于人体内长期缺钙而引起的。 1 临床资料 2009-2011年，调查202例产婴，患佝偻病的有6例，年龄2个月1例（男）、6个月1例（女）、7个月1例（男）、1岁1例（男）、2岁1例（女）预防成功者196例。 2 缺钙表现 2.1新生儿出生后第二天，表现为烦躁、睡眠不安、夜惊、夜啼、多汗、有时伴喉骨软化的“鼾”音。 2.2婴幼期表现为烦躁、易惊、多汗、枕突、头发直立、稀疏、颅骨软化、头顶枕部有乒乓球感，囱门闭合延迟，不按时出牙，严重表现为鸡胸“O”、“X”形腿，更严重的可出现“手镯”、“脚镯”，“串珠肋”、“郝氏沟”等表现，但目前临床上很少见到。 3 预防 3.1孕妇和哺乳母亲多到户外活动，多晒太阳，使体内维生素DD2来源充足；多食鱼肝油、鸡蛋、肝脏等动物性食品；多吃芹菜、黄瓜、菠菜、大白菜等绿色蔬菜，能使维生素DD2原受日光紫外线照射后转化为维生素D2；另外菌类、酵母、干菜、干果类多吃亦有很大好处。 3.2提倡母乳喂养，4-6个月开始添加副食。如禽类蛋黄、新鲜小米粥、绿色蔬菜汤、水果泥、配方合理的婴儿米粉，果味鱼肝油等。 3.3做好儿童系统管理工作，对于早产儿、双胎儿（多胎儿）人工喂养和生长发育特变快的婴儿可提前给口服维生素D，适当增量。到社区卫生服务中心为婴儿建立健康管理档案、定期体检、根据指导医师的建议调理婴幼儿的饮食。 3.4若婴儿患有肝、胆及慢性胃肠疾病，应积极治疗，以免影响肝脏的羟化和胃肠道的吸收功能。 4 治疗 4.1多到户外活动，多接触阳光，不要久站或多走。给一些含维生素D及钙剂较多的营养价值高的食物。 4.2维生素D疗法，新生儿夜啼、出汗严重可肌肉注射15万u维生素D3，一个月一次，连用2次，同时乳母口服钙剂一日不超过300mg，4-5个月不超过400mg，6个月以上每日补充500-600mg，分3次服用。以上根据情况，改为口服维持量维生素D，400IU/d。在佝偻病活动期也可给口服维生素D，500-1000IU/d，连用一个月，不过此法对于幼儿来说比较麻烦。 5 护理 5.1认真做好孕产妇管理工作。把好早孕建卡关，实行红绿卡报告。为了及时掌握育龄妇女的孕情，保健管理做到关卡前移，由社区卫生服务中心随时调查摸底，一旦发现有怀孕妇女，立即告知她在怀孕12周前到当地社区卫生服务中心建立《围产期保健册》，使之纳入孕产妇系统管理范围。定期参加体检，体检中发现孕产妇其食物中不富含矿物质应正确指导孕妇补充钙剂，一般孕4-6月每日摄取钙1000mg，除食物中获得外，需额外补充500mg/日，每日3次、7-9月摄取量为1500mg，额外补充800mg/日，每日3次。最令人难办的是：有些孕妇很无知，怕补充钙剂后造成抬头过硬，不好分娩，因此缺钙到了抽筋地步，仍然不敢补。遇到这种情况，护理工作尤为重要，妇幼工作人员必须有耐心，勤上门或打电话跟她们讲解道理，指导孕妇多食含钙丰富的食物（小虾、奶制品等食物），多到户外活动等健康行为。例如：孕妇补钙一方面供给母体自身需要，另一方面胎儿通过脐带吸收到了全身各部，绝非集中到了胎头，而且正因为缺钙孕妇分娩时子宫收缩乏力导致产程延长，甚至难产，产后子宫收缩不好发生大出血。做好孕期钙剂补充工作，能够大大减少婴儿过早出现缺钙症状，对于预防佝偻病的发生尤为重要。 5.2若气候适宜，婴幼儿应多接触阳光，衣服应松软，不宜过早放入学步车里，以免骨骼过软久站为“O”形腿。 通过上述预防、治疗、护理工作的认真贯彻执行，家长的积极配合，1966婴儿无一例发生佝偻病。6例佝偻病患儿，2个月、4个月、7个月、1岁婴幼儿完全治愈，无任何后遗症。6个月女婴留有轻微“方颅”，2岁患儿临床症状消失，血生化及x线检查可见钙预备带重新出现。致密增厚，骨干密度增浓。根据笔者的切身工作经验，上述对婴幼儿佝偻病的预防、治疗及护理可收到一定效果。

噬血细胞综合征科普

噬血细胞综合征 噬血细胞综合征是由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有吞噬血现象，并分泌大量炎性因子导致一组机体处于过度的炎症反应状态的一组临床综合征，因此又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( HLH)。其主要临床表现为反复发热，且以高热居多，可伴有腹胀、肝、脾、淋巴结肿大，血细胞减少，凝血异常，多脏器功能异常等。该病起病急、病情发展迅速，病情凶险，如果不能给与及时的治疗，病死率极高，属于血液科危重症范畴。该病1952年由提出，历经半个世纪的发展，诊治水平近10年有着明显的突破。我国也是近十年来对于该病有了更多的了解和治疗手段，使很多以前被认为是不治之症的噬血患者得到有效治疗从而康复。 对于噬血细胞综合征的诊断目前国际国内具有统一的诊断标准，诊断起来并不困难。但由于社会及家长对该病的认知度的缺失，基层医生及非专业医生对该病认识的不足，往往使一部分病例在发病早期不能得到有效的诊断和治疗，导致患儿的快速死亡。 （一）病因及分类 噬血细胞综合征有多种原因引起的一组疾病。成人和儿童均可发病。大体分为两大类：继发性和原发性。 1、继发性噬血细胞综合征主要是继发于某种原因导致疾病的发生，可发生在各个年龄阶段。主要病因包括：1）感染：细菌、病毒、支原体、真菌等。2）自身免疫病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化病、干燥综合征等。3）寄生虫：如利士曼原虫病。4）药物：某些药物可以导致噬血的发生。5）肿瘤：包括白血病、淋巴瘤等，治疗原则主要是针对原发病的治疗。 2、原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病，儿童多见，主要见于2岁以下小儿。目前国际上报导原发性噬血细胞综合征成人病例越来越多，甚至70岁以上病例也有报导。是先天免疫缺陷导致细胞功能的异常引起疾病的发生。少部分患者有明确家族史，一大部分患者家族中找不到类似的病人。由于涉及先天遗传因素基因异常导致免疫缺陷，造血干细胞移植是最终治愈疾病唯一的治疗方式。 （二）临床表现及诊断标准： 由于该病主要是无效免疫导致大量免疫细胞活化，分泌大量细胞因子从而对机体造成的进行性的免疫损伤，导致机体持续发热、血象下降、肝脾肿大、凝血异常、多脏器功能异常等严重问题。 1、目前诊断仍然依据国际组织细胞学会2004年制定的诊断标准： （1）发热 （2）脾肿大 （3）血细胞减少（外周血2系以上减少） Hb<90g/L(新生儿<100g/L)，PLT<100x109 /L，ANC<1.0 x109 /L （4）高三酸甘油血症 (≥3.0mmol/L)或/和低纤维蛋白血症（≤1.5g/L） （5）BM、脾脏或淋巴结中可见噬血细胞但无恶性表现 （6）NK细胞活性减低或缺乏 （7）铁蛋白≥500mg/L （8）可溶性CD25水平≥2400U/ml 满足以上中5条标准或分子生物学诊断确定相关基因即可确诊。