他克莫司在儿童原发性肾病综合征中的应用进展

他克莫司在儿童原发性肾病综合征中的应用进展

原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）作为一种免疫性疾病，其发病机制主要与患儿免疫紊乱有关。儿童PNS目前国际标准的治疗方法是采用以糖皮质激素为主的治疗方案。在治疗儿童PNS过程中，由于激素耐药及激素依赖的发生，以及糖皮质激素的不良反应，往往需要联合应用免疫抑制剂。近年来，不断涌现的新型免疫抑制剂为临床医生提供了更多的选择空间。本文介绍的就是目前越来越得到广泛关注的一种新型的免疫抑制剂--他克莫司。他克莫司（tacrolimus、FK506）：一种新型的免疫抑制剂，因其免疫抑制作用强，是环孢素A（Cyclosporine A，CsA）的10～100倍，不良反应较CsA少，目前FK506正在取代CsA，作为器官移植后的首选免疫抑制剂，亦用于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、银屑病等自身免疫性疾病。FK506用于儿童PNS的报道日益多见。本文就FK506的药效学、药代学及在儿童PNS中的应用进展进行综述。

1 他克莫司概况

FK506是日本藤泽集团于1984年在大阪逐波地区的土壤真菌中提取的一种23元大环内酯类抗生素，其分子式为C44H69NO12·H2O，相对分子质量为822.5。外观为白色结晶或结晶性粉末，不溶于水，但高度溶于脂类等有机溶剂。1989年美国匹兹堡大学Starzl器官移植中心首次将FK506在临床试用，1994年FDA批准FK506作为肝移植术后的免疫抑制剂用于临床，随后FK506广泛应用于移植医学领域，其使用方法为口服或静脉注射。

2 作用机制

他克莫司通过干扰钙依赖性信号传导途径，首先与细胞内FK结合蛋白结合，抑制肽基一脯氨酰一顺反异构酶的活性，阻断钙离子内流，激活T细胞核因子不能去磷酸化，抑制T 细胞G0向G1转化，进而抑制T细胞的增殖，使转录IL-2、IL-2R、IFN-γ等的基因受到阻遏；另一方面通过抑制T细胞衍生生长因子而影响B细胞生长和抗体形成，最终引起免疫抑制而达到治疗作用。

3 药代学

口服后达峰浓度时间约1h，与CsA相比，FK506的消化道吸收率不高。已有研究表明在健康受试者、成人及儿童的移植物受者中，FK506的平均口服生物利用度为20%～25%。影响吸收的因素：（1）食物，空腹可加快其吸收，高脂肪、高碳水化合物摄入则减少其吸收。（2）人种，已经观察到存在种族差异：非裔美国人患者需要的剂量比白种人高。而年龄及移植物的类型则与吸收率无关。FK506经肠道吸收后主要重新分配到红细胞，故其全血浓度约为血浆浓度的10～30倍，在血浆中其血浆蛋白结合率高达99%。FK506主要通过肝脏细胞色素P450-3A酶系统代谢，进行去甲基化和羟化作用[22]，代谢后的活性产物主要为13-去甲-他克莫司衍生物，其他大部分代谢产物不具免疫抑制活性。在正常成人志愿者试验中，FK506的消除半衰期为（32±10）h 。代谢产物主要经胆汁排泄后由粪便排出体外，经尿液排出的约2%。因此，在肝功能不全时需要减少药物剂量，从药代动力学的观点，肾功能不全时无需调整剂量，但是对于因药物引起的肾功能异常，则需调整剂量。

4 药物相互作用

只要能影响肝脏细胞色素P450-3A酶系统的药物及食物均可影响FK506的血药浓度。大环内酯类、钙抗剂、HIV蛋白酶抑制剂、抗真菌药、H2受体拮抗剂、质子泵拮抗剂等因可抑制细胞色素P450-3A酶故能增加其血药浓度，碳酸氢钠、抗惊厥药、利福平、地塞米松、西柚汁等可诱导代谢从而降低其血药浓度，而甲基泼尼松龙与FK506具有协同作用，在同时使用肾毒性药物（氨基糖苷类、CsA、两性霉素B、万古霉素、非甾体类抗炎等）时可能增加肾毒性。由于FK506的血浆蛋白结合率高，与其他高蛋白结合药物（如华法林，口服降糖药和非甾体类抗炎药）同服时，可能被置换，而相互影响疗效。

5 用药方法及推荐

有效血浓度目前中华医学会儿科学分会肾脏病学组指南推荐FK506在儿童PNS中使用剂量为0.1～0.15mg/（kg·d），Q12h口服，服药前后1h禁食。推荐血药浓度维持在5～10μg/L，总疗程12～24个月，若连续使用3个月尿蛋白较基线值减少<50%，认为耐药。Man Chun Chiu 等[26]在着作中也建议FK506剂量0.1mg/（kg·d），谷浓度维持在5～10μg/L。6 临床应用自1990年McCauley等[1]首次报道将他克莫司用于治疗儿童激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant nephrotic syndrome，SRNS），随后二十几年FK506用于儿童PNS的报道共数十篇，但多数为个案报道或病例回顾性分析。如表1。

Loeffler等2004年第1次进行了回顾性报道，发现16例SRNS患儿经过FK506治疗完全缓解率达81%，部分缓解率达13%。此后报道中FK506疗效也比较乐观。目前，报道FK506治疗儿童PNS观察病例数最多的是中国夏正坤等，他们报道了65例PNS患儿，治疗总缓解率为83.1%，其中SDNS总缓解率为95.2%，SRNS总缓解率60.9%，FR总缓解率83.8%。但仅少数学者进行了远期观察，Bhimma等报道，22例SRNS患儿经FK506治疗12个月时，完全缓解8例，部分缓解9例，停止FK506 治疗后随访27.5个月，5例患儿完全缓解，10例部分缓解，2例复发，3例患儿由于透析相关并发症而死亡。夏正坤等在随访中也发现有12例复发。Isabel Roberti 等[6]使用FK506 治疗儿童SRNS时，随访55个月，发现总缓解率由最初91%下降至58%，其中病理类型为FSGS的患儿随访后缓解率为50%，并且有40%进展为终末肾（平均52个月）。

有2篇文献将FK506与CsA治疗进行了对照，ManishD Sinha等在2006年比较了10例难治性SDNS患儿（9 MCD,1 FSGS）的治疗，发现FK506在难治性SDNS患儿疗效上未见优于CsA;Swati Choudhry等[13] 2009年发表了目前惟一的一篇关于FK506治疗儿童PNS的RCT文章，他们将41例SRNS患儿随机分为两组，分别给予FK506及CsA治疗，观察1年，发现两者联合低剂量糖皮质激素治疗SRNS的疗效相当，但FK506在副作用发生及复发风险上优于CsA。表1 FK506在儿童PNS中的应用报道

报道FK506用于儿童PNS治疗中的常见不良反应可有：胃肠道反应，血压升高，神经系统症状，感染，电解质紊乱，肝肾功能受损，血糖升高等等。Pandirikkal等报道1例10岁SRNS男孩口服FK506[剂量0.15mg/（kg·day）]1个月后出现急性肾衰竭，后确诊为HUS，停药2周后肾功能恢复正常。Sanjeev Gulati等也报道了1例患儿出现过FK506诱导的HUS。Bhatia等发现1例PNS患儿在治疗前就存在不明原因的白细胞下降，激素治疗5周无效，肾穿提示FSGS，联合CsA后副作用明显，改服用FK506治疗，病程7个月时患儿确诊为

急性淋巴细胞性白血病，推测在特定体质下免疫抑制剂可能增加白血病发病几率。Lavjay Butani 等报道了1例患儿在口服FK506后出现淋巴瘤，且患儿EB病毒抗体阴性，笔者认为不能否认该患儿淋巴瘤的发生与使用FK506无关。

另外，他克莫司药品研发在不断创新，目前有一种新型的他克莫司缓释胶囊（Advagraf）出现，在国外已经临床试验证实与FK506具有同等的安全性和临床疗效，其优点是只需每天服用1次，减少了患者的服药负担，提高了患儿的依从性。本科在2011年用Advagraf治疗了8例PNS患儿，取得了满意的临床疗效，同时发现不同的病理类型其所需的有效血药浓度可以不一致，如激素敏感的PNS有效血药谷浓度可以在2～3μg/L（另文报告）。7 存在问题及展望他克莫司治疗儿童PNS，目前尚缺少多中心、大样本、前瞻性、随机对照研究，并且目前他克莫司药品说明书上的适应证也仅仅限于各种器官移植后的免疫排斥反应。目前临床应用主要依据临床指南及临床文献报道。

总之，他克莫司治疗儿童PNS有尚待拓展的应用前景，虽然目前大多数报道持肯定意见，但因其价格尚较为昂贵，影响了医师及患者对其作为首选，一般作为二、三线用药，用于SRNS或SDNS，对其循证医学证据的积累及其远期疗效及远期副作用有待今后临床更深入积累资料资料来源https://www.wendangku.net/doc/501285150.html,

原发性肾病综合征及其护理

原发性肾病综合征及其护理肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。 一、病因和发病机制： 病因尚不十分清楚。单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。 二、病理生理： 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。

大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。 高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。 本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见(约占80%)；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。 三、临床表现： 1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。 (1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。 (2)尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞ 0．1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。 (3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g／L)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及?球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol／L)，血清补体正常。 (4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。 2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，临床特点如下：

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)

原发性肾病综合征

原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、

《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。 1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；

肾病综合征药方大全

肾病综合征中医药方 一、肾病综合征证属脾肾虚损。症见小便短少，全身水肿，头晕乏力，腰部酸痛，畏寒倦怠，纳差腹胀，舌质淡，舌苔薄，脉沉迟濡弱。治当健脾益肾，化湿利水。 1、加减真武汤 【组成】附子10克，茯苓15克，白术10克，黄芪20克，白芍10克，白参10克，地肤子、白茅根30克，益母草15克，生姜10克。 【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。 【功效】温阳利水。 【主治】肾病综合征。 【宜忌】初宜薏苡仁粥，后进大豆鳅鱼汤(低盐)。 【加减】四肢厥冷者，附子用至]5克;呕吐较剧者，加法半夏10克;尿量极少者，加牵牛子10克;尿中白细胞(++)以上者，加败酱草30克。 【方解】方中附子辛热助阳，温肾暖土;茯苓、白术健脾利湿，生姜既助附子温阳散寒，又伍茯苓渗湿利水;白芍养血滋阴;黄芪、白参益气固摄;地肤子、白茅根泻浊解毒;益母草活血化瘀;使血行而水泻。诸药同用，虚实并调，标本兼顾，水瘀同逐，使之正固邪祛。 【来源】《湖南中医药导报》1997-4-22 2、加味六味地黄汤 【组成】山萸肉15克，熟地黄15克，黄精30克，黄芪30克，桑寄生15克，淫羊藿10克，杜仲15克，枸杞子20克，丹参25克,红花5克，车前子(布包)20克。 【用法】水煎服，每日1剂。 【功效I补肾益气，利水消肿。 【主治】肾病综合征。 【方解】方中重用枸杞子、熟地黄、山萸肉填补肾精;黄芪、黄精补益脾肾之气;重用桑寄生、车前子健脾利水。方中重用丹参，少暈配伍红花活血化瘀。肾病综合征为虚实夹杂证，故治则必扶正兼祛邪，即补益脾肾之气兼利水化瘀。又因肾为阴阳之宅，易偏阳虚或偏阴虚，但过于助阳易生热，故补阳不以肉桂、附片为主药，而用杜仲，淫羊獠温阳而不燥;重用黄精滋阴而不腻，且能益气;重用黄芪补气又能利水消肿。此方配伍温而不燥，滋润而不腻，补而不留邪，攻邪不伤正，故对脾肾两虚，水瘀互结之水肿、虚劳之证疗效显著。 【来源】《湖南中医药导报》

儿童肾病分为几种

儿童肾病分为几种？ 专家指出，儿童肾病还是比较笼统的说法，儿童肾病还要分很多种。 一、遗传性肾炎 Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎，国外报道儿童肾衰病人中约占3%，本病两性均可发病且遗传给子代，符合常染色体显性遗传规律，男性多为重症。 二、儿童狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期，但5岁以前较少，发病高峰期为青春期，本病的病因和发病机制尚不完全明了。 三、IgA肾病 IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，部分可进展为肾功能衰竭，成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。 四、儿童急进型肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎简称急进型肾炎，是一组临床表现和病理改变相似，而病因各异的肾小球肾炎。除具有肾小球肾炎的通常表现外，肾功能快速、进行性损害，不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。 五、儿童肾病综合症 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，致使大量血浆蛋白从尿中丢失，导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。儿童肾病综合症约90%为原发性，病因不明。 六、乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎，尤其在乙肝病毒高发地区更常见，发病群体中男性明显多于女性，其病理改变以膜性肾病多见。 七、慢性肾功能衰竭 小儿慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退，导致含氮代谢产物在体内潴留，水、电解质及酸碱平衡失调，呈现全身多系统症状的一个临床综合征。 小儿紫癜肾病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。下面我们一起来看一下专家的介绍。 1、轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。 2、急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。 3、肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1、5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。也可配合免疫抑制剂同时应用。临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1、5～2、5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。 4、急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。 中医对小儿肾病的辩证治疗!肾病患者要注意合理饮食，注意休息，养成良好的生活习惯，出现肾病症状，选择正规的肾病医院进行治。 儿童肾炎是儿童高发病率的一种疾病，严重危害着孩子的健康，儿童肾炎患者可以通过饮食来调节疾病，主要饮食如下。 一、瓜皮赤豆汤 【原料】冬瓜皮、西瓜皮、白茅根各20克，玉米须15克，赤小豆200克。

原发性肾病综合征病人的护理措施【最新】

原发性肾病综合征病人的护理措施【最新】 肾病综合征是以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。 (一) 病因和发病机制 肾病综合征由多种肾小球病变引起。尿液中丢失大量蛋白;加上蛋白质分解代谢增加，导致低蛋白血症;低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，出现水肿;高脂血症以肝脏脂蛋白合成增加、外周利用和分解减少为主要原因。 (二) 临床表现 水肿为最常见的症状，且较重。感染是主要并发症，常发生呼吸道、泌尿道、皮肤感染;由于高凝状态，可诱发肾静脉栓塞;高脂血症加重肾小球硬化和冠状动脉硬化，致不同程度的高血压和心绞痛;最终可引起肾功能衰竭。 (三) 辅助检查 ①尿液检查，24小时尿蛋白定量>3.5克，尿蛋白定性

+++~++++，尿沉渣中见各种管形。 ②血液检查，血清白蛋白<30g/L，血脂升高，血沉加快，肾衰时血尿素氮、血肌酐升高。 ③肾组织活检能明确病理类型。 (四) 治疗要点 主要治疗包括： ①糖皮质激素，起始剂量要足、疗程要长、撤药要慢，常用泼尼松。 ②细胞毒性药物，最常用环磷酰胺。 ③难治者可试用环孢素A。其他治疗包括一般治疗和对症治疗。 (五) 护理措施 ①一般护理，包括适当的休息和运动，积极地预防感染。

②饮食护理，给优质蛋白每日1.0~1.5g/kg，高糖、低盐、低脂、高维生素饮食。 ③加强皮肤护理，防止压疮形成。 ④密切观察激素和细胞毒药物、利尿药物的副作用。 (六) 健康教育 ①指导病人按医嘱服药，合理饮食，避免诱发因素。 ②注意休息和适当运动，以避免肢体血栓栓塞。 ③注意监测疾病的症状和体征及肾功能的变化。 ④指导病人保持良好情绪状态。 ⑤学会每日自测尿蛋白，作为判断疾病活动的可靠指标。

原发性肾病综合征的诊断及鉴别诊断

根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列疾病作鉴别：一、紫癜性肾炎紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。二、糖尿病性肾病糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。三、红斑狼疮性肾炎某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。

什么是儿童肾病综合征

什么是儿童肾病综合征 篇一：儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征都有哪些表现?肾病综合征严重危害着孩子的身心，孩子是祖国的花朵也是父母的未来，所以家长朋友们如果孩子有肾病综合征的症状要及早的发现、早有效的治疗，这样对孩子们少带来危害。那么儿童肾病综合征都有哪些表现呢?下面生物免疫治疗中心的专家向患者们详细的介绍一下吧，希望多多关注：下面就来看看生物免疫治疗中心专家的介绍吧! 1.蛋白尿：开始阶段为间断性蛋白尿，往后会慢慢转便为持续性尿蛋白。早期为选择性蛋白尿，后期会转为非选择蛋白尿。小儿肾病综合症的早期症状10年。 2.贫血：贫血是最明显小儿肾病综合症的早期症状，氮质血症明显的糖尿病性肾病患者，可有轻度至中度的贫血，在小儿肾病综合症症状中贫血需要非常重视，不仅是因为贫血会使人体免疫能力下降而且贫血还是诱导小儿肾病综合症的并发症的主要原因。另外，贫血为红细胞生成障碍，用铁剂治疗无效。 3.腿肚抽筋：人体肾脏会分泌一种调节钙磷代谢的激素，当肾功能减退时，这种激素减少可使钙的重吸收发生障碍，导致血钙降低，骨量减少，容易发生骨质疏松和骨折。这种由肾病引起的缺钙一般补钙无效。中老年高血压肾病的早期症状就是出现腿抽筋等缺钙症状时，别忘了查肾功能。治疗疾病的关键在于更早的了解小儿肾病综合症的早期症状，以便早发现，早治疗。小儿肾病综合症的症状都是我们非常容易发现的，了解这些症状对预防小儿肾病综合症以及小儿肾病综合症的并发症都有很大的帮助。当发现自己已经患有小儿肾病综合症时也没必要惊慌，对症下药可以很快的治愈疾病。原文链接：https://www.wendangku.net/doc/501285150.html,/sbzhz/2012/1225/95091.html篇二：儿童肾病综合征儿童肾病综合征小儿肾病综合征的临床表现目前，小儿肾病综合征为儿童肾病中十分常见的类型之一。小儿肾病综合征的发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性的原发性肾病综合征患儿的发病年龄偏小，且男孩比女孩多，男女比例约为1.5～3.7∶1。肾病综合征是一种比较顽固的病症，临床中的治疗难度很大。肾病综合征不是一个疾病名，它是一组由多种病因引起的临床症候群，最基本的特点是高蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高脂血症，临床中称为“三低”症状。小儿肾病综合征是由多种原因引起的肾小球毛细血管通透性增强，从而导致大量蛋白尿在临床上出现。因此当小儿出现大量蛋白尿时需要谨慎，因为大

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)

原发性肾病综合征护理个案

1例肾病综合征引起全身高度水肿患儿的护理 PICU，摆静华 【摘要】本文总结了1例由肾病综合征引起高度水肿患儿的护理。在水肿患儿的护理过程中，最重要的是防止压疮的发生。本文通过对皮肤、管道及营养状况等方面进行护理，从而有效地避免压疮的发生进行了讨论。 【关键词】肾病综合征；水肿；蛋白尿；护理 【Key words】Nephrotic syndrome; Edema; Proteinuria ;Nursing 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，患者表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿。水肿患者由于水肿部位血液供应差，皮肤营养不良，易受损，从而容易引起疮成为护理的首要难题。肾病综合征引起压疮不仅造成患者痛苦，延长住院时间，也增加了住院费用，而且也增加了护理工作的难度[1]。本例通过对患儿实施皮肤、管道以及营养饮食的护理，避免了患儿皮肤压疮的发生，使病情得到有效改善。 1、临床资料 病情摘要：患者黑博文，男，三岁，以“肾病复发10天”为代主诉于2014年9月6号入院。入院后查体面部呈“满月脸”状，双眼睑水肿，双下肢水肿，阴囊水肿，辅助检查：尿蛋白+3，血生化，白蛋白：25.4g/L，TP：48.4g/L。发病以来，患儿神志清，精神差，进食差，患儿入院后，积极完善尿常规，血常规等检查，持续心电监护及有创压监测应用。 2、肾病综合征引起皮肤水肿的护理： 2.1皮肤护理 患儿因全身水肿，需卧床休息，会影响患儿自主活动度，其压疮发生风险为“高危”,故需给予患儿长时间受压部位如枕后、肩胛骨、骶尾等部位贴敷泡沫型防压床疮敷料，也可在骶尾、足踝等部位涂抹赛肤润，赛肤润主要适用于压疮的Ⅰ期红斑期及Ⅱ期未破损的水泡期皮肤，皮肤干燥症状及风险区域皮肤表面，可以缓解由于压力、浸渍、摩擦力等引起的症状。赛肤润在皮肤表面形成一层脂质保护膜，覆盖、隔离保护受伤皮肤[2]。限制表皮水分的流失，防止皮肤干燥等。

肾病综合征护理常规

肾病综合症护理常规 一、概念 肾病综合征是指肾脏疾病时表现出的一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。 二、临床特点 三高一低，即大量蛋白尿（≥3.5g／l）、水肿、高血脂症，血浆蛋白低（≤30g／l） 三、护理评估 1.了解患者有无引起肾病综合症的病因，包括原发性和继发性肾小球疾病。 2.评估肾病综合征的典型表现和程度，如大量蛋白尿（> 3.5g/d）、低蛋白血症（30g/d）、高度水肿及高脂血症。 3.评估患者对疾病的认识程度和心理状态。 四、护理措施 （一）一般护理 1.卧床休息，保持适当的床上或床旁活动，疾病缓解后可增加活动。 2.给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。水肿时给予低盐饮食。

3.鼓励说出对患病的担忧，分析原因，帮助病人减轻思想负担。（二）特殊护理 1.水肿的护理： （1）全身重度水肿应卧床休息至水肿消退，注意保暖和个人卫生，做好皮肤护理。 （2）严格记录出人量，限制液体人量，进液量等于前一天尿量加上500ml. （3）每日监测体重并记录。 2.预防感染的护理 （1）加强皮肤、口腔护理。 （2）病房定时进行空气消毒，减少探视人数。 （3）做各种操作严格执行无菌操作原则。 （4）病情好转后或激素用量减少时，适当锻炼以增强抵抗力。 3.预防血栓的护理： （1）急性期卧床休息，给予双下肢按摩，恢复期活动与休息交替进行。 （2）遵医嘱应用低分子肝素治疗。 （3）观察有无肾静脉血栓，如腰疼，肾脏肿大，肾功能恶化等。

（4）观察有无肺栓塞，如咯血、喘憋及心肌梗死、脑梗死等。（三）病情观察 1.观察血压、水肿、尿量变化。 2.注意有无精神萎靡、无力、腹胀、肠呜音减弱等。 五、健康指导 1.保持良好的休息，劳逸结合，合理饮食。 2.按时、按量服药，不得随意减量或停药，避免使用肾毒性药物。 3.指导病人预防各种感染的发生。 4.定期门诊复查，监测血象、肝肾功能变化。若出现少尿、水肿、尿液浑浊、感冒等症状时，应及时就医。

肾病综合征教案

大理学院临床医学院教案 课程名称：内科学医学专业（本）授课时间：授课对象：级班 一、讲授题目：肾病综合征 二、讲授时数：2学时 三、讲授人：何敏华职称：教授 四、本课目的，要求： 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点： 1.重点：要求掌握的内容 2.难点：原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法： 大课讲授 七、使用用具： 多媒体 八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目： 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问

病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 肾病综合征（nephrotic syndrome） 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病

中医中药治疗小儿原发性肾病综合征

中医中药治疗小儿原发性肾病综合征 发表时间：2010-09-14T15:47:59.827Z 来源：《中外健康文摘》2010年第21期供稿作者：张立华 [导读] 原发性肾病综合征(PNS)是小儿肾病常见病、多发病。 张立华（黑龙江省沾河林业局职工医院 164133） 【中图分类号】R242 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0383-02 【摘要】目的观察中医辨证治疗小儿原发性肾病综合征的临床疗效。方法将60例患者随机分为两组，对照组采用激素标准疗程治疗，治疗组在激素治疗的基础上配合中药治疗；观察两组治疗前后血浆蛋白定量、24h尿蛋白定量、肝功(ALT)、肾功(Ccr)、疗效、激素副作用，随访6个月，观察治疗后的复发率。结果治疗组总有效率为90 .0％.明显高于对照组86. 7％；治疗组在升高血浆白蛋白、减少24h尿蛋白定量、减轻激素副作用等方面明显优于对照组。结论中药能明显提高小儿肾病综合征患者的疗效。 【关键词】儿童原发性肾病综合征健脾活血利水 原发性肾病综合征(PNS)是小儿肾病常见病、多发病。临床针对原发性肾病综合征的初始治疗以激素为首选，但激素对PNS治疗有易复发(有报道其2年内复发率为71％)、副作用大等缺点，而且部分患儿还对激素不敏感、激素耐药或激素依赖，使病情逐渐发展成为难治性肾病综合征，病程缠绵，给PNS的治疗造成更大的困难。我院应用中药配合治疗小儿原发性肾病综合征取得很好的疗效，现报告如下。 1 临床资料 1.1一般资料观察病例均为2006年1月—2008年1月在我院住院治疗的患者，年龄3～14.6岁，平均年龄5.4±3.7岁。按照入院顺序随机分为中药加激素治疗组(以下简称治疗组)和单纯激素对照组(以下简称对照组)，治疗组和对照组分别为30例。两组患者性别、年龄方面比较，经统计学处理，均无统计学差异(P>0 05)。 1.2 诊疗标准参考《儿科学》[1]①大量蛋白尿(+++一…++++)持续时间>2周，24小时尿蛋白定量>0.19／kg或>0.05g／kg；②血浆白蛋白>30g/L；③血胆固醇>5.7mmol/L；④水肿：以上四条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。《中药新药临床研究指导原则》相关诊断标准。 1.3 观察病例标准年龄在16周岁以下，符合以上中西医诊断标准；首发被确诊为肾病综合征，近两周内未接受激素治疗。 1.4排除标准年龄在16周岁以上；乙型肝炎相关性肾病、狼疮性肾病、过敏性紫癜性肾炎等继发性肾病综合征患儿；先天性肾病综合征患儿；有重度营养、心脑肝功能严重异常及造血系统等严重原发疾病者；近两周内接受激素治疗者；不符合诊断标准.未按规定用药，随访丢失者.拒绝参加本研究者。 1.5 疗效标准根据1992年全国原发性肾小球疾病分型与治疗诊断标准。 关于原发性肾病综合征的疗效标准：完全缓解：症状消失，多次测尿蛋白阴性，连续3d尿蛋白定量<0.3g/2h，血浆ALB>39g/L，血脂、肾功能正常，部分缓解尿蛋白为0.3～2.0g/24h，连续3天以上症状消失，肾功能好转；无效：尿蛋白无减少，肾功能无好转或恶化。完全缓解与部分缓解合称缓解。 2 治疗方法 2.1 治疗方法激素治疗采用治疗肾病综合征中长程激素治疗方案，即开始用泼尼松每日1～2mg/kg(总量不超过60mg)，分3次口服，若四周尿蛋白转阴则自转阴后原量再用2周；若4周内未转阴则一般用药8周，然后移行减量(单日服用2日量的2／3，双日服用2日量的1／3，双日量减量至完)至隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后视尿恢复情况每2～4周减少5mg，至隔日服0.5～1.0mg/kg时，维持此量2～3个月。总疗程6～9个月。治疗组在激素治疗的基础上加用健脾活血利水方(黄芪、党参、炒白术、桂枝、丹参、茯苓、益母草、川牛膝、白茅根等组成)，水煎服，每日2次，服用8周。 2.2 观察指标治疗前后血浆蛋白定量、24h尿蛋白定量、肝功(AⅢ)、肾功(ccr)；疗效，激素副作用；治疗6个月复发率。 2.3 统计学处理全部数据采用SPSS 11.30统计软件进行处理，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，组间差异采用单因素方差分析(One-way ANOVA).组间两两比较采用SNK—q检验法；等级资料采用非参数秩和检验。P<0.05为差异有统计学意义。 治疗组治疗后与治疗前比较有显著(P>0.05)，表明健脾活血利水方配合激素治疗、单纯激素治疗均能有效增加血浆白蛋白、降低24h 尿蛋白定量；健脾活血利水方配合激素治疗在增加血浆白蛋白、降低24h尿蛋白量疗效方面优于单纯激素治疗。 3 结果 3.1 血浆蛋白定量、24h尿蛋白定量比较（略） 3.2 肝功（ALT）、肾功（Ccr）比较 治疗组、对照组在肝功(ALT)、肾功(Ccr)方面，各组治疗前后比较以及治疗组与对照组比较均无差异(P>0.05)。 3.3 疗效判定治疗组完全缓解15例，部分缓解12例，总有效率90.0％；对照组完全缓解12例，部分缓解14例，总有效率86.7％。治疗组与对照组比较无显著性差异(P>0 05).表明健脾活血利水方配合激素治疗原发性肾病综合征与单纯应用激素治疗疗效无差别。 3.4 激素副作用对照组激素副作用出现12例(占总例数的20.0％)，其中表现WBC增高6例、高血压4例、欣快感1例、库欣综合征1例，而治疗组激素副作用仅出现6例(占总例数的40.0％)。表明健脾活血利水方配合激素治疗原发性肾病综台征比单纯应用激素治疗较少出现激素副作用(P<0 05)。 3.5 复发率比较治疗组6个月的复发率为23.3％，而对照组6个月的复发率为40.0％。治疗组与对照组比较有显著性差异(P<0.05)，表明健脾活血利水方配合激素治疗原发性肾病综合征能有效降低复发率。 4 讨论 小儿原发性肾病综合征以水肿为主要临床表现，在祖国传统医学中属于：“小儿水肿”(阴水)的范畴。小儿水肿是指体内水液赌留，泛溢肌肤.引起面目、四肢、甚则全身浮肿的一种病证。如《素问.至真要大论篇》曰：“诸湿肿满，皆属于脾。”脾肾亏虚为本病素因。 人体的水液代谢包括生成、输布与排泄，是由多个脏腑相互配合协调来共同完成的一个复杂生理过程。肺主宣肃，通调水道；脾主运化，摄取精微与输布水液；肾主开合，作用于精气的藏蓄与水液的排泄；肝主疏泄，通畅气机，气行则水行，决渎有权；心主血，促血行而利水运。 健脾活血利水方正是根据脾虚、水停、血瘀的病机立法处方而得，方中黄芪、党参、炒白术补气健脾；丹参、益母草、川牛膝活血化

小儿原发性肾病综合征舒适护理探讨

小儿原发性肾病综合征舒适护理探讨 发表时间：2015-03-17T16:56:09.570Z 来源：《世界复合医学》2015年第2期供稿作者：沈静 [导读] 小儿原发性肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，大量蛋白质从尿中丢失的一组临床症候群。 沈静 （淮阳县人民医院儿科河南淮阳 466700） 摘要:目的：观察和探讨舒适护理模式在小儿原发性肾病综合征医护过程中的应用。方法：选取2012年8月到2014年10月我院收治的小儿原发性肾病综合征70例，应用数字表抽取法随机分组，每组各35例，其中对照组采用常规护理模式，观察组在对照组的基础上给予舒适护理。对两组患者的治疗效果进行比较。结果：观察组患儿生活质量、舒适度评分均高于对照组，患儿医护依从性高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论：加强小儿原发性肾病综合征的舒适护理，可提高患儿舒适度、增强遵医依从，保障远期生存质量。 关键词:舒适护理模式；小儿原发性肾病；生存质量 小儿原发性肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，大量蛋白质从尿中丢失的一组临床症候群。分单纯性肾病和肾炎性肾病。临床有以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身性高度水肿和高脂血症为特征。肾炎性-肾病常伴有持续性或发作性高血压、血尿、氮质血症及补体下降[1]。选取2012年8月到2014年10月我院收治的小儿原发性肾病综合征70例，进行护理分析，现报告如下。 1临床资料及方法 1.1一般资料选取2012年8月到2014年10月我院收治的小儿原发性肾病综合征70例，应用数字表抽取法随机分组，每组各35例，其中观察组男23例，女12例，年龄5个月至14岁，平均（5.8±1.6）岁，平均病程（ 2.3±0.8）年，对照组男22例，女13例，年龄6个月至13岁，平均（5.9±1.8）岁，平均病程（2.4±0.9）年，均与全国小儿肾病协作组在2000年制定的相关诊断标准符合。两组在年龄、性别及病情上没有明显差异，具有可比性。 1.2方法对照组采用常规护理模式，观察组在对照组的基础上给予舒适护理。对两组患者的治疗效果进行比较。 1.3统计学处理采用数理统计软件SPSS19.0对收集的数据进行整理与统计分析，并进行卡方检验，P<0.05显著差异具有统计意义。2护理方法 2.1与感染病儿分室居住，天气变化时要随时增减衣服，注意口腔清洁，预防呼吸道感染。 2.2加强皮肤护理，注意床单位清洁整齐，经常翻身，床褥应松软，勤换内衣裤，阴囊水肿时，可用丁字带托起阴囊，腹股沟皮肤用消毒纱布衬垫，以防皮肤磨损。表皮破损处应盖上消毒敷料，或遵医嘱用33%硫酸镁湿热敷，鹅颈灯照射阴囊，每天3次，每次15～20min，以促进血液循环，尽量采取平卧位。 2.3静脉穿刺要选好静脉，要求一次成功或使用留置针，减少皮肤感染机会。 2.4水肿严重者，尽量少用肌肉注射，以免引起注射部位感染或引起深部脓肿。如需肌肉注射时，应严格执行无菌操作，并在注射部位多加按压[2]。 2.5做好患儿及家长的思想工作，说明疾病的病因、预防和治疗，以取得配合。较大病儿加强精神护理，多给予安慰、关心和照顾，使患儿增强战胜疾病的信心。 2.6健康教育①讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药；②本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习；注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折；④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要；⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。 3结果 观察组患儿生活质量、舒适度评分均高于对照组，患儿医护依从性高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。 表1 两组患儿护理前后的量表评分 4讨论 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点[3]：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现[4]。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡[5]。由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而自蛋白分子在PH7.4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少[6]。从而使蛋白质滤过增加[7]。大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加[8]。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。本组资料显示，加强小儿原发性肾病综合征的舒适护理，可提高患儿舒适度、增强遵医依从，保障远期生存质量。 参考文献 [1]吕彩兰，戴恩来，吴建军，等. 中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征随机对照试验的Meta分析[J]. 华中科技大学学报(医学版)，2013，01：87-93+98. [2]李海莹，秦瑞娟，赵燕. 小儿原发性肾病综合征院内感染危险因素分析[J]. 中国实用医药，2014，07：118-119. [3]张建伟，黄惠莲. 黄葵胶囊对小儿原发性肾病综合征免疫功能及血管内皮细胞生长因子的影响[J]. 儿科药学杂志，2014，12：5-7.

成人肾病综合征发生与EB病毒感染的关系

成人肾病综合征发生与EB病毒感染的关系 目的探讨成人原发性肾病综合征的发生与EB病毒（EBV）感染的相关性。方法随机选取65例成人原发性肾病综合征患者外周血行EB病毒DNA检测，随机选取80例健康成年人作为对照，比较两组EB病毒DNA载量的差异。结果肾病综合征患者血液中EB病毒DNA载量明显高于健康成人，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论EB病毒感染可能与成人肾病综合征的发生相关。 标签：EB病毒；成人肾病综合征 Epstein-Barr病毒（EBV）为疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员，为95%以上的成人所携带。它是传染性单核细胞增多症的病原体，并与肿瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一[1-2]。EB病毒是一种双链DNA 病毒，能引起多种器官的损害，许多研究表明，EB病毒可以引起肾小球肾炎，肾损害等[3-4]，此外，有文献报道儿童原发性肾病综合征（PNS）患者中EB病毒感染率高[5]EB病毒感染可能与PNS的发生有关。本文中我们通过EBV-DNA 检测，探讨成人肾病综合征和EB病毒感染的相关性，现报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料随机选取2014年3月～2015年5月在我院肾内科65例住院患者为研究对象，全部病例均符合第7版人民卫生出版社出版《内科学》中肾病综合征的诊断标准，均为首次发病并未接受治疗初诊者，年龄22～60岁（中位年龄为32岁），其中男29例，女36例。对照组为我院同期健康体检者80例，年龄21～60岁（中位年龄为30岁），其中包括男性43例，女性37例。两组年龄，性别等一般资料相比较差异无统计学意义（P>0.05）。 1.2方法治療前，用EDTA钾盐抗凝管采集肾病综合征组和对照组人群的外周血5ml，混匀，取1 ml全血用等量生理盐水稀释，然后缓慢加入1ml淋巴细胞分离液，离心1600rpm，15min，收集中间淋巴细胞层，加入50ul DNA提取液混匀，金属浴100℃保温10min，13000rpm/min离心5min，吸取上清液2ul用于PCR扩增。PCR扩增采用广东中山大学达安基因公司EBV-DNA扩增荧光检测试剂盒，并严格按照试剂盒反应体系和条件进行。试剂盒提供的标准品、阳性和阴性参考品与样品同时反应，读取CT值，根据标准曲线计算EBV-DNA拷贝数，>1000copies/ml判为阳性。 1.3统计学处理采用SPSS 18.0软件处理数据，采用t检验进行组间比较，P ＜0.05判定为差异有统计学意义。 2 结果 肾病综合征组EBV-DNA阳性率为78.5%，其中DNA载量在103～104copies/ml范围内占35.4%，104～105copies/ml范围的占30.6%，>105copies/ml

成人原发性肾病综合征治疗专家共识

成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾

什么是小儿原发性肾病综合征

什么是小儿原发性肾病综合征 【概述】 肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 【诊断】 诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞ 0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

【治疗措施】 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。 1.一般治疗 (1)休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。 (2)饮食：低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。 2.对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。 3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗庆用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球滤过膜的通盘性，减少尿蛋白滤出；③利尿作用（通过对肾小球滤过率及肾小管的影响）有关。 用药原则为；①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜，如沷尼松，除能较快诱导缓解外，也适用于竡时的隔日疗法。②开始治疗时应足量，分次服用，心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律，隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；④维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减