遗传性运动失调性多发性神经炎的症状,遗传性运动失调性多发性神经炎治疗【专业知识】
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动失调性多发性神经炎治疗【专业知识】
疾病简介
遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病，为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为视网膜色素变性，视力下降，视野缩小，晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。
疾病病因
一、发病原因
本病为常染色体隐性遗传，多为近亲结婚所致。
二、发病机制
正常情况下，人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。
本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性，结节性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可萎缩。电镜观察发现脊髓前角细胞变性，后索神经纤维减少，小脑与脑干神经纤维减少，脱髓鞘，神经细胞变性。蛛网膜可发生萎缩，软脑膜增厚，脂肪浸润，以及肝、肾等脏器脂肪沉积。症状体征
第08章 神经内科(练习)
2018年神经内科章节练习 一、A1 1、面神经炎最常见于哪一种病毒感染 A、鼻病毒 B、呼吸道合胞病毒 C、单纯疱疹病毒 D、流感病毒 E、腺病毒 2、面神经炎所导致的面瘫属于 A、上运动神经元瘫痪 B、下运动神经元瘫痪 C、单瘫 D、偏瘫 E、截瘫 3、贝尔麻痹是指 A、三叉神经痛 B、面神经炎 C、多发性神经病 D、吉兰巴雷综合征 E、运动轴索性神经病 4、关于三叉神经痛病因的周围学说，其认为病变是位于 A、半月神经节到脑桥间 B、三叉神经局部髓鞘 C、相邻轴索纤维突触 D、神经轴索内的线粒体 E、Ranvier结附近 5、原发性三叉神经痛是以下列哪项为主要特征 A、痛性抽搐 B、痛性扳机点 C、持续钝痛 D、贝尔征 E、突发突止短暂剧痛 6、原发性三叉神经痛病因尚未明朗，但部分学者提出了周围学说，其认为病因是 A、压迫所致 B、异常放电 C、异位冲动 D、神经传导形成短路 E、形成伪突触
7、Fisher三联征包括共济失调、腱反射消失以及 A、眼外肌麻痹 B、肢体麻木 C、手足出汗 D、迟缓性瘫痪 E、排尿障碍 8、中毒性神经病晚期最易发展为 A、纤维素样坏死病变 B、节段性脱髓鞘病变 C、Wallerian变性 D、轴索超微结构改变 E、洋葱球样结构形成 9、以下哪项不属于遗传性运动感觉性神经病分类的是 A、遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型 B、遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型 C、遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型 D、遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型 E、遗传性运动感觉性神经病Ⅴ型 10、遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型的首发症状中不常发生下列哪项 A、下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾 B、跟腱反射早期消失 C、感觉障碍显著 D、可出现爪形手及手部轻微感觉障碍 E、以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸障碍 11、以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是 A、表现为远端肌无力和感觉障碍 B、腱反射减弱或消失 C、视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障 D、可有神经性耳聋 E、婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力增高 12、有关遗传性运动感觉性神经病的分型描述正确的是 A、共分为2型 B、共分为3型 C、共分为4型 D、共分为5型 E、共分为6型 13、继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛主要鉴别要点是 A、触发点的存在 B、有无面部痛觉减退和角膜反射减退
急性感染性多发性神经炎
第四节急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经炎，又称急性感染性多发性神经根神经炎或格林-巴利综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病。神经系统的病变广泛而弥漫，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床特点为急性或亚急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫及周围性感觉障碍。该病在世界各国均有发病，发病率约为0.6/10万/年~1.9/10万/年(Schonberger,1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9.5/10万/年，1985年全国21省农村流行病学调查，患病率为16.2/10万/年。任何年龄均可发病，根据调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性，一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。 本病属于中医学中的“痿证”范畴。临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿躄”；伴有肌肉疼痛者称“痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹，出现吞咽困难，称为“噎证”，面神经麻痹者称为“口僻”等。 【中医病因病机】 中医认为引起本病的原因有外感、内外合邪及内伤因素。外感由于温热、湿热之邪；内外合邪，可因素体阳虚或气虚感受寒湿之邪；内伤多见于脾虚、肝肾阴虚所致。 温热之邪犯肺，肺受热灼，津液耗伤，筋脉失于濡养发而为痿。湿热浸淫，多系夏秋季节感受湿邪，湿留不去，湿郁化热，浸淫经脉，气血运行受阻，肌肉迟缓伴疼痛，渐成痿证。再者因素体阳虚或肺肾气虚，感受寒湿之邪，继而浸淫肝肾，寒湿阻滞经络、筋骨成痿。寒湿留连不去，甚至可见呼吸困难的肺肾阳虚之危证。内因方面多由于平素脾胃虚弱，运化失职，水谷精微不能濡养肌肉四肢以及久病体虚，肾精不足，肝血亏损，血行不畅，瘀血内停，筋骨失养而成痿证。 总的说来，肝藏血主筋，肾藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病病位在经络，与肝肾肺胃关系最为密切。 【病因和发病机制】 西医病因目前尚不完全清楚，多数学者支持以下两种学说： 一、病毒感染说其理由：（一）发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹、腮腺炎等；（二）有人发现本病和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；（三）病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。 以上提示本病与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据。许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体。从临床表现观察
什么是小脑共济失调
什么是小脑共济失调？ 共济失调是一种影响神经系统的退行性疾病，表现为协调和运动能力差，言语、行走、精细运动技能、吞咽和视力障碍。它主要影响18岁以上的人（成人发病）。那么，什么是小脑共济失调？ 小脑共济失调症即脊髓小脑性共济失调（SCA ），是一种遗传性进行性共济失调，有20多种已确定的类型具有相似症状。目前尚无治疗或治愈方法来减缓脊髓小脑共济失调的进展。 小脑是负责协调运动的部分，小脑受损通常是共济失调的原因。但是，神经系统部分受损也会导致共济失调。这种损害可能是由于受伤或创伤、大脑缺氧、长时间过量饮酒，或多发性硬化（MS ）等现有状况。共济失调也可能是遗传性的，这是由家族成员遗传的错误基因造成的，他们并不总是表现出共济失调的迹象。 共济失调有三大类： 获得性（非遗传性）共济失调 获得性共济失调通常是由伤害、肿瘤或化学暴露等环境因素引起的，可影响任何年龄的人，并在数小时或数天内迅速发展。它可以随着时间的推移而恶化或改善，也可以保持不变。 遗传性共济失调 弗里德里希共济失调症是遗传性共济失调症中最常见的一种，约有五万人中有一人的症状始于儿童或青少年时期。弗里德里希共济失调症患者的预期寿命通常比正常人短，因为它对心脏有损害作用。 特发性迟发性小脑共济失调 脊髓小脑性共济失调是一种遗传性共济失调，影响25岁至80岁人群，其特点是： 根据SCA的类型，可能会出现不同的症状。 脊髓小脑性共济失调的病因是小脑萎缩，其他形式的共济失调也是如此。脊髓小脑共济失调的发病年龄一般在18岁以后，进展缓慢，症状在一段时间内恶化。某些类型的SCA可以进展得更快。 SCA可以常染色体显性遗传。症状可以从每个细胞中负责基因的一个突变拷贝出现，但有些情况是由三核苷酸重复扩增引起的，其中一部分DNA重复多次。这些重复并不总是引起问题。通常，重复次数越多，发病越早，症状越差。 与其他形式共济失调不同的临床特征包括几个非小脑特征，包括： 共济失调的诊断方法包括病史、家族史、排除其他类似症状的血液检查和神经系统评估。12种共济失调症、弗里德里希共济失调症和其他一些共济失调症都进行了基因血液检测，以帮助诊断；然而，某些形式的SCA无法准确诊断，因为它们还没有经过基因鉴定。脊髓小脑共济失调约占病例的25％-40％。由于不同类型脊髓小脑共济失调的症状重叠，基因检测可用于具体诊断影响患者的SCA类型。在这些情况下，可能包括大脑和脊柱的MRI扫描的神经检查可用于诊断SCA。 益脑平衡疗法 目前还没有治疗或治愈方法来减缓或阻止SCA的进展或小脑的损伤。患者与神经科医生密切合作，制定个人计划来处理共济失调的症状，包括言语治疗、职业治疗和物理治疗。药物治疗可与治疗结合使用，以帮助症状管理。 脊髓小脑共济失调患者的预后是可变的，并且根据SCA的类型而不同。预后通常基于最常见的SCA、SCA 1、SCA 2、SCA 3和SCA6类型。有这种SCA的人通常在症状出现后10 －15年需要轮椅，并且需要帮助完成日常任务。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，
治多发性神经炎验方
龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/575942119.html, 治多发性神经炎验方 作者： 来源：《家庭医药》2019年第07期 牛膝、熟地各20克，山药、山萸肉、枸杞各12克，菟丝子、威灵仙、桑寄生各15克，川芎6克，秦艽、当归各10克，水煎服。每日1剂，分2次服用，15天为1疗程。 山东省沂南中医院副主任医师李祥农 成都中医药大学副研究员蒲昭和点评： 多发性神经炎主要表现有四肢麻木、疼痛、肌力减退、肌肉萎缩等症状。本病属中医痿证、痹证范畴，多与肝肾亏虚有关，治疗宜以补肾益精、养血柔肝等为主。 上方为滋阴补肾方左归丸加减方。其中，重用熟地滋肾填精，大补真阴，为君药；山药补脾益阴、滋肾固精；枸杞、山茱萸可补肾益精、养肝滋肾；牛膝、桑寄生既能补肝肾，又可强筋健骨，俱为佐药。患者四肢麻木兼疼痛者，常与气血失养、湿邪滞留有关，加桑寄生、秦艽可祛风湿、舒筋络；威灵仙除湿通络，善治腰膝冷痛、四肢麻木；川芎活血行气，兼可祛风止痛；当归活血补血、通经止痛。诸味相配，可奏补益肝肾、祛风除湿、活血止痛之功。本方用于肾阴亏虚（腰酸腿软、口燥咽干、潮热、舌红少苔为主症）引起的四肢麻木、肌力减退或肌肉萎缩，具有减轻或缓解症状的作用。对于风寒引起的关节痹痛，服用本方也有一定效果。 生南星、生半夏、生草乌、白蔹、白芷、僵蚕各10克，共研细末，用生姜汁调成糊状，然后摊于纱布上，贴患侧太阳穴，胶布固定，每2～3天换一次药，轻者贴一两次即可，重者贴数次即愈。 山东省沂南中医院副主任医师李祥农 成都中医药大学副研究员蒲昭和点评： 面神经麻痹（面瘫），俗称歪嘴巴，中医认为，本症多是因正气不足，面部经络受风寒侵袭而引起气血不和、经筋失养所致。 贴敷是中医外治法之一，它是将中药施于皮肤、腧穴等部位，通过药物透入、穴位刺激双作用而达到治病目的。贴敷药物多以生品为佳，本方中，生南星、生半夏能燥湿化痰、祛风止痉、散结消痞；生草乌祛风除湿、散寒止痛，治寒湿痹痛、关节疼痛等效果极佳；白蔹清热解毒、散结消痈；白芷祛风止痛；僵蚕可祛风解痉、化痰通络。诸味合用，能起祛风化痰、解痉止痛之效。
初级护师内科护理学知识归纳：急性感染性多发性神经炎
格林-巴利综合征(GBS) 一、病因和发病机制 病因尚不明确，可能与某些病毒感染有关。大量资料提示本病是一种自身免疫性周围神经病。 二、临床表现 本病一般为急性起病，大多数病人5～10天内达到高峰。多见于青少年，发病前可有病毒感冒及肠道感染表现，首发症状多数为双下肢无力，然后向上肢发展。主观感觉手足麻木，并有肌肉疼痛。随病情发展，可出现吞咽困难、声音嘶哑、复视、头痛、大小便障碍等。 1.运动障碍：表现为下肢无力，以近端为主，行走困难。下肢重于上肢，无力或瘫痪常为对称性。若胸部呼吸肌麻痹，可引起呼吸困难。脑神经受损时，可有吞咽困难、饮水发呛、声音嘶哑的表现。 2.感觉障碍：有手套、袜套样感觉障碍。自发性疼痛比较罕见，但在活动后可诱发肢体酸痛。一般不重，常被运动症状所掩盖。 3.自主神经障碍：主要有血压升高，出汗多，尿潴留，窦性心动过速或过缓，心律不齐，房颤、室性期前收缩、室性心动过速等。自主神经受损是病情危重的标志。 三、辅助检查 1.血常规、尿常规检查无异常。 2.血清免疫球蛋白可能在早期增高，红细胞沉降率可能加快。 3.腰椎穿刺脑脊液压力一般均在正常范围，脑脊液无色透明，常规化验出现典型的蛋白细胞分离现象。 例题
男性，16岁，突然四肢弛缓性瘫痪，双侧面瘫一周来院，无尿便失禁，无发热，腰穿正常。 病前无感染史，首先应想到的诊断是 A.格林-巴利综合征(GBS) B.脊髓灰质炎 C.重症肌无力 D.周期性瘫痪 E.急性脊髓炎 『正确答案』A 『答案解析』患者突然四肢弛缓性瘫痪，为周围性瘫痪，首先考虑格林-巴利综合征(GBS)。 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病不常见的表现为 A.视乳头水肿 B.双侧面神经麻痹 C.舌咽神经麻痹 D.脑脊液蛋白细胞分离现象 E.周围神经传导异常 『正确答案』A 『答案解析』视乳头水肿为中枢性病变的表现，不属于急性炎性脱髓鞘性多发性神经病常见的表现。 四、治疗原则 1.激素治疗：地塞米松，应用糖皮质激素同时服用钾盐以纠正电解质紊乱，并观察有无激素治疗的并发症。
急性感染多发性神经炎的临床诊疗分析
急性感染多发性神经炎的临床诊疗分析 发表时间：2016-04-05T11:05:10.037Z 来源：《健康世界》2014年22期供稿作者：祁光博 [导读] 黑龙江省黑河市第二人民医院人血丙种球蛋白对治疗急性感染多发性神经炎患者副作用小，值得临床上广泛推广使用。黑龙江省黑河市第二人民医院 摘要：目的：探讨急性感染多发性神经炎的临床诊疗。方法：选取我院2011年1月~2012年1月收治的急性小儿急性感染性多神经炎32例作为研究对象，将其随机分为对照组和实验组。对照组采用0.5~1.0mg/（kg·d）地塞米松，实验组采取400mg/（kg·d）人血丙种球蛋白。结果：经治疗，实验组48小时内总有效率为87.5%，对照组48小时内总有效率为37.5%，两组差异显著（P<0.05），差异具有统计学意义。结论：人血丙种球蛋白对治疗急性感染多发性神经炎患者副作用小，值得临床上广泛推广使用。 关键词：急性感染多发性神经炎；临床诊疗；分析 急性感染多发性神经炎又被称为格林-巴利二氏综合症综或者急性多发性神经根神经炎，是病毒变态反应性疾病，主要损害多数神经根和周围神经，经常累计伤害颅神经，是多发性神经炎中的一种特殊类型[1]。现选取我院2011年1月~2012年1月收治的急性小儿急性感染性多神经炎32例作为研究对象，研究人血丙种球蛋白（Immune globulin IM，IGIM）对治疗急性感染多发性神经炎的疗效，现报告如下。 1资料与方法 1.1一般资料 选取我院2011年1月~2012年1月收治的急性小儿急性感染性多神经炎32例作为研究对象，将其随机分为对照组和实验组。对照组16例，男10例，女6例，年龄1~14岁，平均年龄（6.12±2.68）岁；实验组16例，男9例，女7例，年龄1~13岁，平均年龄（6.32±1.98）岁。所有患者都符合《实用儿科学》急性感染性多神经炎的诊断标准。两组患者在年龄、性别等一般资料上无明显差异（P>0.05），具有可比性。 1.2方法 对照组采用0.5~1.0mg·kg-1·d-1地塞米松，静脉注射，连续使用5~8天，接着以泼尼龙维持。实验组采取400mg·kg-1·d-1人血丙种球蛋白，静脉注射，连续使用5天。两组患者在其它改善微循环治疗、营养神经及对症治疗上都相同。 1.3评价标准 治疗后24小时内，说话声音小、肌无力、呼吸吞咽困难、呛咳、感觉障碍等状况开始缓解为显效；治疗后24~48小时内上述状况开始缓解为有效；上述状况在治疗48小时后才开始缓解为迟效。观察对比两组患者治疗后效果。 1.4数据处理 数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示，X2检验比较。p＜0.05认为差异具有统计学意义。 2结果 经治疗，实验组48小时内总有效率为87.5%，对照组48小时内总有效率为37.5%，两组差异显著（P<0.05），差异具有统计学意义。 详细情况如表1所示。 治疗后，对照组肌力、行走恢复至正常所需要的平均时间为31.27天，然而实验组只需17.98天，两组差异显著（P<0.05），差异具有统计学意义。治疗期间，丙氨酸氨基转移酶（Alanine aminotransferase，ALT）轻度增高在治疗组只出现3例，其余患者均没有任何毒副作用出现。因此，人血丙种球蛋白副作用少，安全可靠。32例患者出院后均有3个月的随访，对照组肌力正常有9例，能正常活动玩耍，其余7例肌力V-级，上学则需家长接送，治愈率为56.25%；而实验组全部16例患者均肌力正常，12例学龄儿童独立上学，治愈率100%。 3讨论 目前，对于引发急性感染性多神经炎的原因尚未明确。大部分患者在发病前都有肠道感染、呼吸道感染等症状，同时伴有发热症状。因此，该病多与病毒性感染有关。急性感染性多神经炎多发生于夏秋季节，患者发病多呈急性或者亚急性。该病主要临床表现为运动障碍（包括肢体瘫痪、躯干肌瘫痪、脑神经麻痹等）、感觉障碍和自主神经功能障碍，严重影响了患者的正常生活[2]。 小儿急性感染性多发性神经根神经炎是一种急性炎症性脱髓鞘性疾病。以前多采用多种B族维生素、肾上腺糖皮质激素、神经营养药物等进行治疗，而且该治疗方法病程较长、显效慢、副作用多等缺点，并有一定的致残率[3]。研究证实评分人血丙种球蛋白含有正常人血中存在的多种抗体，具有杀菌广谱、抗病毒强等优点，另外，它的独特型抗体可以形成复杂的免疫网络，有增强体液免疫之效，从而保护机体不受病毒侵害。 本研究中，笔者用人血丙种球蛋白治疗小儿急性感染性多发性神经根神经炎疗效明显优于使用地塞米松治疗的对照组。绝大多数实验组患儿于用药24~48小时内病情明显好转，麻痹、感觉障碍、肢体瘫痪开始恢复的时间比对照组提前1~3天，尤其是肌力、行走完全恢复正常所需平均时间比对照组明显缩短。这表明说明使用人血丙种球蛋白可以提高了手术成功率，缩短住院时间，使得患者恢复进程加快。经研究表明，人血丙种球蛋白副作用小，值得临床上广泛推广使用。 参考文献： [1]马晓琳.急性感染性多发性神经炎的临床诊疗分析[J].世界最新医学信息文摘（电子版），2013，（26）：56-56，58. [2]Murata KY，Miwa H，Kondo T et al.Polyneuritis cranialis caused by varicella zoster virus in the absence of rash.[J].Neurology，2010，74（1）：85-86. [3]张桂芹.人血丙种球蛋白治疗小儿急性感染性多发性神经根神经炎[J].医药导报，2003，22（11）：793-793.
伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征(CANVAS)诊断标准建议(中文翻译版)
Neurology ? Clinical Practice 伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征 （CANVAS ）诊断标准建议 David J. Szmulewicz, FRACP; Leslie Roberts, FRACP; Catriona A. McLean, FRCPA; Hamish G . MacDougall, PhD; G . Michael Halmagyi, FRACP; Elsdon Storey, FRACP 摘要 综述目的：对共济失调症的诊断是一个重要的临 床挑战，因为对疾病的预后、管理、病人的安慰，以 及最重要的未来治疗方案的希望等均依据于此。遗传 性疾病及其影响后代的可能性，增加了预示着健康隐 患、社会和经济等分支的额外负担。 近期发现：CANV AS 是一种遗传性的多系统共济 失调综合征，小脑、前庭及感觉功能均受损害。这种 情况并不少见，但是，尽管有早期的尝试，本病的遗 传缺陷仍尚未确定。随着持续进行的对于致病基因的 寻找，我们发现按照该疾病可能的表型来定义这种综 合征很有必要。 总结：我们基于该疾病确定的病理提出分期的诊断标准建议。我们相信这些标准将有助于临床医生诊断该病，同时帮助研究者进一步阐明这一复杂的疾病。 Neurol Clin Pract 2016;6:61–68 疾病是一种少见的共济失调，包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾 病涉及掌管平衡的4个主要功能当中的3个（仅视觉不受影响），与其他类似的共济失调， 比如说Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调3型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾 病致病基因的寻找正在进行，但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。 迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个的致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。对那些怀疑患有CANV AS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查，有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有CANV AS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。 相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准，这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的CANV AS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测，一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（或可能确定不止一种疾病）是有价值的。 为临床可能的CANV AS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于该
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征 一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。 五、治疗 ①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅 以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍 背，这是减低病死率的关键。 ②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物 质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素 也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。 六、护理 本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。 二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面的生活护理： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。 3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。 4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。
全国083 抗T r 抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英
全国083 抗T r 抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫 英 李神经群建立以来 第一例抗Tr抗体相关疾病讨论SCI 还没发现在咱们李神经群落地啦 抗体都阴性时候临床上真是有点懵能够检测抗体就是核心 竞争力急性共济失调的可以都筛查这套抗体 ACA在成人共济失调的病因鉴别中目前还是角落里的疾病今晚的分享让更多神经科同仁了解了ACA这个不应被遗忘的角落 心系李神经扬我李神经李神经人威武-- 编者 病例摘要女性，45岁，汉族，农民，河北正定人。 主因：头晕1月余，加重伴走路不稳4天入院。 现病史：患者于入院前1月无明显诱因出现头晕，伴走路不稳，卧位时症状缓解，当时未在意，未予以诊治。入院前4天患者自觉头晕、走路不稳症状较前加重，不能走直线，自觉双下肢无力，说话稍笨拙。遂就诊于当地医院。当地医院头颅CT示未见明显异常；头MRI+MRA未见异常；未予特殊治疗。为求进一步诊治来我院。患者自发病以来睡眠欠佳，无发热，体重较前无明显变化。入院查体：T36.7℃ P72 次/分R18次/分BP141/77mmHg神志清楚，言语稍笨拙
（不仔细听不出来）。颅神经检查（-）。四肢肌力肌张力正常。颜面及肢体温痛觉对称存在。双侧腱反射对称存在。双侧巴氏征阴性。指鼻试验及跟膝胫试验稳准，闭目难立征阳性，直线行走不能完成。深感觉正常, 颈软，无抵抗。心肺腹（-），双下肢无水肿。辅助检查：血常规、尿常规、便常规均正常。电解质：钾3.4mmol/L。生化：血脂、肝功能、肾功能、心肌酶谱、空腹血糖、糖化血红蛋白、HCY均基本正常；免疫指标：甲功五项、甲状腺抗体、安卡、ANA两项、自身抗体均阴性。凝血常规、BNP、D二聚体、贫血三项均正常。肿瘤标志物未见异常。梅毒艾滋抗体、乙肝五项均阴性。心电图示：窦性心律，电轴正常。心脏超声示：三尖瓣少量返流，EF 75%，肺动脉压稍高（约33mmHg）。诱发电位示：双侧VEP未见异常；双侧BAEP未见异常；双侧上下肢SEP 未见异常。既往史：既往30年前因“动脉导管未闭”行手术治疗；“高血压病”病史10年；'慢性胃炎'病史3-4年；否认糖尿病、冠心病病史。个人史及家族史均无特殊。 病情变化：患者入院后第3天受凉后出现发热，体温最高38.5℃，给予赖氨匹林对症处理后体温降至正常。入院后第4天晨起，患者言语笨拙、走路不稳较前进一步加重，不能独自行走。查体：神清，言语笨拙，双眼水平眼震，眼球活动灵活，指鼻试验及跟膝胫试验不稳，四肢肌张力减低、肌力正常，病理征阴性。
阿莫西林致多发性神经炎2 例
阿莫西林致多发性神经炎2 例 *导读：本文介绍因服用阿莫西林致多发性神经炎2例简单病例报告。…… 阿莫西林在基层医院应用较广,近几年在众多应用者中我们发现2 例阿莫西林致多发性神经炎者,报道如下: 1 病例报告 例1 男性,67 岁,患慢性支气管炎10 余年,以往每于急性发作 时服用新诺明、红霉素及头孢氨苄胶囊等消炎药物,辅以氨茶碱等解痉、止咳、化痰药物应用。此次发作,当地诊所建议服用阿莫西林0.75g ,氨茶碱0.1g ,甘草合剂10ml ,均为每日3 次口服。服药2 天后出现四肢远端感觉异常,如蚁走感,有刺痛,呈手套、短袜样分布。用红霉素替代阿莫西林治疗,感觉异常很快缓解,后因觉阿莫西林弃之可惜,又试服0.75g ,当天又出现上述症状,故来诊。查体:血压正常,皮肤颜色无改变,肌肉轻压痛,四肢肌力、肌张力正常,末端痛、温觉正常,双肘、膝关节以下触觉减退,双侧踝反射和膝腱反射均迟钝,余无异常。肌电图检查正常。嘱患者停用阿莫西林,上述症状逐渐缓解, 随访未再出现类似反应。 例2 女性,33 岁,因右上腹疼痛2 小时来我院就诊,体格检查: 莫菲氏征( + ) ,余正常。B 超检查示:胆囊炎。给予阿莫西林0.5g ,甲硝唑0.4g ,每日3 次口服。服药1 周后,患者有四肢
远端麻刺感。查体:四肢远端有对称性手套、短袜样感觉减退, 踝反射迟钝,余正常。停用阿莫西林后症状逐渐消失。后又试服阿莫西林,再次出现上述症状。 2 讨论 两例患者既往均无多发性神经炎病史,服用阿莫西林后便有四肢远端感觉异常,停用后症状缓解,试服后,又诱发同样症状,故可 确定两患者均系阿莫西林所致异常症状。多发性神经炎的病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘和(或) 轴突变性,根据周围 神经病的起病方式和病程演变分类,两例患者分别为突然起病和急性起病。神经病的病程反映病理性质,病程急而恢复快且完全者,提示脱髓鞘所致的传导阻滞,随着髓鞘再生而迅速恢复,2 患者停药后,感觉异常迅速恢复与之相符合。因在脱髓鞘性神经病时,病变可不规则地分布在周围神经的远端及近端,但长的纤维 比短的纤维更易达到足以传导发生阻滞的程度,故两患者临床上受损纤维功能障碍主要表现在四肢远端,且2 例以感觉性纤维功能受损为明显。结合体格检查和肌电图检查,综合分析患者确系阿莫西林所致多发性神经炎。阿莫西林是一种常用抗生素,常见副作用是过敏反应、皮疹、伪膜性肠炎、惊厥、血液学异常等。阿莫西林致多发性神经炎尚鲜见报道,作此报道,希望引起同仁 注意。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。
小脑性共济失调的症状有哪些
脊髓小脑性共济失调的症状有哪些？ 早期脊髓小脑性共济失调的症状有很多，但是很多患者都不清楚自身脊髓小脑性共济失调的症状，而且脊髓小脑性共济失调患者因为很多因素导致自身脊髓小脑性共济失调病情的严重，很多脊髓小脑性共济失调患者都不知道脊髓小脑性共济失调的症状有哪些，下面就为大家仔细介绍下脊髓小脑性共济失调症状。 脊髓小脑性共济失调的症状有哪些? 1、SCA共同症状体征是，30-40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。 2、除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和癫痫发作；SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。 脊髓小脑性共济失调的症状对于患者来说，了解清楚是很重要关键的，脊髓小脑性共济失调患者一定要保持好的心态去对待，做好脊髓小脑性共济失调的专业治疗，避免脊髓小脑性共济失调影响到自己的身体健康，导致后期脊髓小脑性共济失调不可治愈的后果。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，剂量把控严格，针对每一个病人的体质，病情病症，在益脑平衡疗法的基础上加药减药，其疗效也是得到很多病人的肯定。 根据症状，分为以下三型； ①：脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱。 ②：阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。 ③：肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。 本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。 针对其型辩证治疗； （1）脾肾亏虚 治法：补肾健脾，填精益脑。 （2）阴虚风动 治法：滋肾填精，柔肝熄风。 （3）肾督阳虚 治法：温补肾督，强筋壮骨。
急性感染性多发性神经炎的临床诊疗
急性感染性多发性神经炎的临床诊疗 发表时间：2010-05-14T13:11:47.920Z 来源：《中外健康文摘》2009年第36期供稿作者：刘影[导读] 大多数患者在起病前数日至数周有上呼吸道感染、胃肠道症状或轻度发热史刘影 (哈尔滨市呼兰区第一人民医院黑龙江哈尔滨 150500) 【中图分类号】R745.4+4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2009)36-0135-02 急性感染性多发性神经炎（acute infectious polyneuritis）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（actue inflammatorydemyelinating polyneuropathy）、格林-巴利（Guollain-Barrè）综合征（简称GBS）、是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病，是一种病因未明、病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病，其主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。发生于世界各地，无明显季节性，以青壮年和儿童多见。 一、诊断 （一）临床表现 1．前驱症状：大多数患者在起病前数日至数周有上呼吸道感染、胃肠道症状或轻度发热史。劳累、受凉、淋雨等可为诱发因素。 2．急性或亚急性起病。多数病人起病后症状逐渐加重，在1～2周内达到高峰，少数病例在3～4周后病情仍在进展。 3．首发症状常为四肢对称性无力，有的病人仅以单纯感觉异常起病或伴有肌无力。 4．运动障碍：通常由双下肢无力开始，以后发展到下肢。可由近端向远端发展可相反，或远近端同时受累。一般下肢瘫痪重于上肢。表现为双侧对称的驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失。无锥体束征。 5．脑神经及呼吸肌麻痹：半数以上病例出现脑神经麻痹，往往为双侧。通常受累的脑神经为舌咽神经、迷走神经及面神经，出现吞咽困难、进食呛咳、反流及周围性面神经麻痹。 6．感觉障碍：以主观感觉障碍较明显（如痛、酸、胀），常有腓肠肌及其他肌肉压痛。客观感觉功能检查则多为末梢型感觉障碍或无感觉障碍。 7．自主神经功能障碍：常见的表现有相对心动过速、高血压或位置性低血压，手足少汗或多汗、肢端皮肤干燥，偶有短暂的大小便潴留或失禁。 （二）临床类型 1．周围神经型：主要损害脊神经，呈四肢对称性驰缓性瘫痪，严重者有呼吸肌麻痹，可有节段性或末梢性感觉障碍、神经根牵引痛及神经干压痛。 2．脑神经型：主要损害多对脑神经，其中以双侧面神经、舌咽神经、迷走神经最易受累，其次为副神经、舌下神经及三叉神经，可伴有轻微肢体无力。 3．混合型：多对脊神经和脑神经均有损害，常伴有呼吸肌麻痹。 4．脊髓-周围神经型和脑干周围神经型：除多发性脊神经和脑神经损害外，尚有脊髓和脑干受累赘的表现，如膀胱、直肠功能障碍，病理反射阳性等。 5．变异型： （1）Fisher综合征：其特征为双侧眼外肌麻痹；严重的对称性小脑性共济失调；腱反射消失；脑脊液蛋白细胞分离；预后良好，可完全恢复。 （2）慢性进行型GBS：本型起病缓慢，逐渐加重，从发病至症状的高峰可达数月或数年。其临床表现和脑脊液特点与GBS无明显差异。 （3）复发型GBS：在一次急性发作恢复后数月或数年再次复发，其临床表现与前次发病完全相同。再发次数为1次或数次。 二、治疗 （一）一般治疗 防治感染、防止肺栓塞、加强营养支持疗法及各项基础护理。（二）呼吸肌麻痹的抢救 1．气管切开的适应证及时机：在疾病高峰期，有呼吸肌麻痹、呼吸困难征象，或有严重的肺部感染者，宜尽早做气管切开，以达到保持呼吸道通畅和辅助呼吸的目的。在病人突然呼吸停止的紧急情况下，应立即气管插管，待病情稳定后再行气管切开。 2．呼吸机的应用：气管插管或气管切开后，采用有气带的金属或橡皮导管插管。外接呼吸机采用正压同步辅助呼吸方式。目前普遍采用正压通气的标准是：潮气量<150～250ml；肺活量<8～10ml/kg；血氧饱和度<85%；血氧分压<8.0kPa；二氧化碳分压>6.67kPa。（二）肾上腺皮质激素 1．地塞米松：成人量每日10～20mg，静脉滴注，1～2周后改口服，每次0.75mg，每日3次。 2．氢化可的松：成人量每日200～300mg，静脉滴注，1～2周后减量，以后改泼尼松口服。 3．ACTH：成人有每日量25～50U，静脉滴注，1～2周后改口服激素。 4．泼尼松：口服，成人量每日60～80mg，分3～4次。7～10日后减量，维持1个月左右，适用于轻症病人。（四）其他免疫抑制剂 对激素治疗无效者，有报道可用此类药物连续治疗2周。 1．环磷酰胺：成人每次200mg，溶于10%葡萄糖溶液40ml，同时加入维生素B6100mg，静脉注射，每日1次或隔日1次，20次一疗程，总量4000mg。其主要不良反应为脱发、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎及男性不育等。 2．硫唑嘌呤：成人每日100～150mg，分3次口服，疗程视治疗反应及毒性作用而定，治疗时应监测外周血象。（五）血浆交换 血浆交换法适应于重症病人。（六）大剂量丙种球蛋白
犬感染性多发性神经炎 狗狗得神经炎好转的征兆
犬感染性多发性神经炎狗狗得神经炎好转的征兆 通过大量临床诊治实践及对病例分析，我们认为绝大多数瘫痪病犬可能是由于感染性多发性神经炎造成的。 一．感染性多发性神经炎 1病因与病机多发性神经炎是包括神经末梢、神经纤维、神经根、脊髓膜、脊髓炎乃至脑膜脑炎的统称，并依次表现为由轻到重的临床症状。本病并非由病原体直接作用于神经系统所致，而是由病毒感染或接种疫苗后，引起的一种神经变态性反应，属于感染免疫性疾病，故称为感染性多发性神经炎。主要病变是上述神经组织发生水肿、淤血乃至坏死性病变。某些不良因素可促使病犬由亚临床状态转为临床状态。 2临床表现 a 部分病犬突然起病，迅速发生障碍，严重的数小时或数日内发生后躯瘫痪乃至全身瘫痪，靠两前肢拖着后躯前进。绝大多数病犬有前驱症状，比如先有一肢或多肢发生异常（瘸腿），发抖（打哆嗦），后躯无力，运步拘谨，步态不稳，不敢上高处，逐步发生瘫痪。还有的在治疗过程中发生瘫痪。
b 正在发作的病犬表现为两前肢驻立，头高抬起，伸着脖子喘粗气，有的连喘数日，不能伏卧，不能入睡。 c 初期多数病犬表现背腰肌群、腹肌群、股肌群高度痉挛、肿胀，触诊病犬表现知觉敏感，背腰弓起，腹围卷缩，不让摸，不让抱，一碰就叫或咬。不少病犬即便没有人碰他，也出现阵发性痉挛，同时发出呻吟和痛苦的叫声。有的颈肌板硬，颈侧弯或后弓反张。后躯瘫痪7天以上者，背腰、腹肌群、股肌群迅速萎缩，此时触摸腰荐部干瘪无肉，如摸“脊瓦状”。 d病犬表现胆小，喜暗处，钻旮旯，不爱活动，易疲劳。 e具有明显的自主神经功能障碍，食欲下降或不食，呕吐或不吐，大便不利或数日无便，排稀软或黑色粘液大便，严重时如“柏油样”，含有大量胶胨状排泄物或是肠粘膜。肛门皮肤颜色发绀（血液循环不良）。小便不利，呈膀胱尿潴留，发生充盈性尿失禁，尿液浓稠，成橘黄色或豆油样，气味腥臊难闻。 f部分病犬发生构音障碍：病犬表现叫声嘶哑，甚至失音。 g绝大部分病犬结膜充血，尤其是巩膜呈树枝状充血，有眼眵，下颌淋巴结肿大，鼻干，有清涕或粘涕，气管敏感，肺部听诊可闻干
169系统精讲-神经系统-第七节 急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
1.患者男性，53岁，吉兰-巴雷综合征入院，病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现，请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜 A.经常翻身、拍背 B.使用热水袋 C.用温水擦浴 D.睡于软床上 E.用樟脑酒精按摩 【答案】:B 【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施：肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动，但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋，以免烫伤。2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为 A.弛缓性瘫痪 B.痉挛性瘫痪 C.中枢性瘫痪 D.交叉性瘫痪 E.截瘫 【答案】:A 【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。本病的首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始，并逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 3.患者，女、20岁，患急性多发性神经根炎入院，今日突然出现呼吸困难，面部青紫，需立即抢救，采取下列哪种方法最适当 A.洛贝林 B.可拉明 C.气管插管或气管切开 D.体位引流 E.口对口呼吸 【答案】:C
【解析】:考察本病治疗原则，维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键，如有缺氧症状，应尽早使用呼吸机。 4.某患者，上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常，近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难，请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是 A.去枕平卧 B.人工呼吸 C.高流量面罩给氧 D.静脉给予呼吸兴奋剂 E.迅速准备气管插管或切开 【答案】:E 【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则，患者出现呼吸肌重度麻痹时，宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸机。 5.患者女性，40岁，吉兰-巴雷综合征入院治疗，请问病人最常见的脑神经损害是 A.动眼神经 B.面神经 C.听神经 D.视神经 E.舌下神经 【答案】:B 【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害：半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。成人以双侧面神经麻痹多见。 6.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现 A.病理反射持续阳性 B.大小便功能正常 C.脑脊液有细胞蛋白分离现象 D.四肢对称性迟缓性瘫痪 E.脑神经障碍