儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(完整版)

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版）

儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。

1 支气管扩张症的发病情况如何？

对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。

目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学

资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。

2 支气管扩张症是怎样形成的？

支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。

2.1 先天性支气管扩张症

先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。

2.2 后天性支气管扩张症

后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下几方面：

(1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局

部免疫及病原体监视清除中起重要作用[7]。最新研究显示，支气管扩张症患儿的肺泡巨噬细胞的吞噬作用及胞葬作用均有不同程度的减低，不能有效清除病原体及坏死上皮细胞，促进了生物膜的形成，造成组织损伤和持续感染，最终导致支气管扩张的形成[8]。

(2)感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病情进展和影响预后的最主要因素。儿童的肺尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。细菌感染可通过形成生物被膜[9]、分泌免疫阻断物(IgA蛋白酶)[10]、分泌损伤气道上皮纤毛的毒素[11]等来逃避宿主的清除，产生慢性持续性感染或长期定植。另外有研究表明，支气管扩张症患儿可存在病毒感染，以鼻病毒为主，但病毒感染与儿童支气管扩张症形成的关系尚不清楚[12]。

(3)炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病。研究发现支气管扩张症患儿气道内存在中性粒细胞炎症，相关细胞因子白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子(TNF)-α等均显著增高[12,13,14]。正常情况下，在促炎因子的作用下，循环中的中性粒细胞迁移至气道感染部位，一方面通过直接吞噬和释放吞噬体来清除病原体，另一方面可经充分激活，并脱颗粒、产生有效的蛋白酶，如髓过氧化物酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等，进一步清除病原体。但这些蛋白酶亦可降解气道壁的基质蛋白，进一步产生炎症。在正常肺组织中，上述过程可通过有效调节，达到平衡状态。已有研究证实成人重度支气管扩张症患者存在中性粒细胞功能异常[15]，可释放多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞

损害，出现上皮脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多，阻塞气道，并可造成支气管壁组织破坏。

(4)气道阻塞是支气管扩张症形成过程中的重要因素。异物吸入、黏液阻塞等所致的局部气道阻塞，可增加支气管内压，进而破坏气道组织结构，最终导致支气管扩张形成。

3 造成支气管扩张的病因是什么？

近年来对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多，而且大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。在欧美国家，囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)是造成儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63%的患者可以发现基础疾病。主要病因包括感染(17%)，原发性免疫缺陷病(16%)，吸入/支气管异物(10%)，纤毛运动障碍(9%)，先天性支气管、肺畸形(3%)和继发性免疫缺陷(3%)，其中严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴细胞缺陷是最常见的原因[16]。近年，感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少，但在发展中国家，包括我国，感染仍是引起支气管扩张的重要原因[17]。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种之间差异较大。我国一项对172例儿童支气管扩张症的病例分析发现，常见病因主要是感染和免疫缺陷，吸入/支气管异物、闭塞性细支气管炎和原发性纤毛运动障碍也是常见的原因[5]。

3.1 感染因素

感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，常见于细菌(如百日咳杆菌)、肺炎支原体、病毒(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和水痘病毒等)、结

核分枝杆菌感染。国内的临床资料研究显示，造成支气管扩张最常见的感染病原是肺炎支原体、麻疹和结核[5,18]。询问病史时应特别关注既往感染史。近年来，迁延性细菌性支气管炎被认为与支气管扩张具有相似的特点，部分可能发展为支气管扩张，需临床积极干预和密切随访[19]。

3.2 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是造成儿童支气管扩张症的常见原因之一。其中，以B淋巴细胞缺陷最为多见，包括普通变异型免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。其他免疫缺陷病还包括高IgE综合征、高IgM综合征、联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等[16]。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫缺陷病的可能性。

3.3 吸入因素

儿童支气管异物吸入是最常见引起气道阻塞的原因。气管、支气管异物多见于3岁以下小儿，部分病史不明确、症状不明显的患儿可能造成误诊。支气管扩张是异物吸入延误诊断的最常见并发症。在异物吸入30 d 后才明确诊断的患儿中，25%可能发生支气管扩张，部分需要接受肺叶切除术治疗[20]。其他一些吸入因素还包括胃食管反流、吞咽功能障碍、气管食管瘘等。一项横断面研究显示，诊断慢性肺部吸入的病例中66%存在支气管扩张，其中51%发生于<2岁的婴幼儿，严重神经系统损害和胃食管反流病是其高危因素[21]。因此，对于支气管扩张症患儿均应注意询问有无吸入病史，对于高危人群需要进行气道和食管内镜等更详细的评估。

3.4 先天性支气管和肺部畸形

先天性支气管和肺部畸形主要包括支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管-支气管症等。

3.5 原发性纤毛运动障碍(PCD)

PCD是累及多器官的疾病，表现为慢性中耳-鼻窦-肺部疾病、新生儿呼吸窘迫、内脏转位和生育能力下降。PCD多数是常染色体隐性遗传病，其发病率为1/3.5万～1/1.5万。其中约半数患儿诊断为以支气管扩张、鼻窦炎及内脏转位三联征为特征的Kartagener综合征。在病史询问中应注意慢性呼吸道感染病史，尤其是鼻窦炎和中耳炎病史[22]。

3.6 CF

CF是欧美国家最常见的一种常染色体隐性遗传病，囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)的基因突变导致疾病的发生，在亚洲人中少见。除呼吸系统表现外，尚有消化、内分泌、生殖等多系统受累，表现为外分泌腺功能紊乱，测定汗液中氯离子浓度及基因检查可明确诊断。近年在国内儿童人群中也有相关病例的报道，在临床工作中需要对此类疾病引起重视，必要时进行基因检查[23]。

3.7 系统性疾病

许多系统性疾病与支气管扩张有关，如类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及复发性多软骨炎等。支气管扩张在RA的发生率为1%～3%。

3.8 其他疾病

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病。主要表现为肺气肿和反复肺部感染，部分患儿可伴支气管扩张或支气管壁增厚表现[24]。变

应性支气管肺曲霉病(ABPA)是一种对曲霉菌孢子发生的过敏反应性疾病，临床主要表现为喘息、咳嗽、咯痰及肺部浸润、中心性支气管扩张、肺功能下降[25]。弥漫性泛细支气管炎是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病，突出的临床表现为咳嗽、咯痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍；胸部HRCT可见两肺弥漫分布的小叶中心性结节，严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张[26]。

4 儿童支气管扩张症临床表现是什么？

支气管扩张症典型临床表现为慢性咳嗽、咯痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，可有不规则的发热[27,28]。病程久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患儿易反复患上、下呼吸道感染，甚至并发肺脓肿。体征取决于病变范围及扩张程度，轻微支气管扩张可无明显体征。多数情况下能在扩张部位闻及持续存在的湿性啰音，咳嗽排痰后短暂消失。可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在病程较长的支气管扩张症患儿，可见杵状指(趾)及营养不良、发育落后等情况。对于慢性湿性咳嗽超过8周的患儿应怀疑支气管扩张症[29]。

5 支气管扩张症的诊断方法有哪些？

5.1 胸部X线片

疑诊支气管扩张症时建议以胸部X线片作为基础检查。如果临床需要，可重复检查。但部分支气管扩张症患儿胸部X线片可无异常表现，故胸部X线片对支气管扩张症的诊断价值有限。支气管扩张症胸部X线片可有以下表现：(1)肺纹理增多，毛糙紊乱，增粗的肺纹理常见于两下肺外带，为支气管周围纤维化和腔内分泌物潴留的征象；(2)柱状透亮区夹杂边界模糊

的小囊影，有时可见"双轨征"；(3)卷发状或蜂窝样透亮区，大小分布不均匀，为囊状支管扩张症的直接征象，可含气液面；(4)肺不张常为叶或节段性不张，以左下叶最常见，其中可显示扩张而聚拢的支气管充气影；(5)支气管周围见斑片状影或不均匀的大片状炎性改变，为继发肺部感染的表现。

5.2 胸部HRCT

既往曾以支气管造影为金标准，目前HRCT可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置，且无创、易行，已取代支气管造影成为诊断的主要方法。HRCT对4级以下的支气管扩张症及黏液栓诊断的准确性和特异性分别达到95%和98%[30]，故推荐用HRCT诊断支气管扩张。支气管扩张症的CT主要表现：(1)支气管管腔增宽超过正常管腔的1.5倍，管壁增厚；

(2)支气管直径与伴行肺动脉管径比值>0.8[31](不存在肺动脉高压的情况下)，横切面呈"印戒征"；(3)气道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失，支气管的纵切面呈"轨道征"，胸壁下1 cm以内范围可见支气管影。此外HRCT还可显示气道壁增厚(支气管内径< 80%外径)、细支气管扩张和黏液栓，即树芽征[3]。根据CT表现可将支气管扩张分型。(1)柱状支气管扩张：支气管稍宽而壁较厚，向肺的外围延伸至胸膜下1 cm；(2)蔓状支气管扩张：支气管壁更不规则，长轴观支气管呈串珠样或蔓状；(3)囊状支气管扩张：包括①囊腔内气液面；②小囊成串；③成簇排列的小囊。根据CT检查时支气管扩张的分布特点，对病因有一定提示作用。PCD、免疫缺陷等基础疾病的患儿通常病变累及多个肺叶，呈明显的弥漫性分布。ABPA的支气管扩张通常为蔓状，位于肺上部和中心部位，远端支气管通

常正常。CF引起的支气管扩张，病变以肺上叶为主，且右侧较左侧明显[32]。结核引起的支气管扩张症病变亦多见于上叶。HRCT下支气管扩张的分布及病变特征虽不能确定其潜在病因，但可有一定的提示作用，需进一步结合其他实验室检查明确。

6 如何对支气管扩张症患儿病情进行实验室评价？

6.1 肺功能

肺功能是评估支气管扩张症的重要检查手段之一，5岁以上儿童初始评估时应尽可能进行用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)和呼出25%～75%肺活量时的平均呼气流量(FEF25-75)检测[1]。常规肺通气功能检查在不同疾病进程中发现支气管扩张症的敏感性不尽相同[33,34,35]。FEV1和FVC同时下降，而FEV1/FVC比值正常或接近正常，提示总肺容量(TLC)正常，残气量(RV)增加，是提示支气管扩张症的敏感指标，但其特异性不高[36,37]。脉冲振荡参数异常与外周气道异常有关，频率依赖性增加可能是轻度支气管扩张的敏感指标[38]。支气管扩张症患儿可出现阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍或相对正常的肺功能。在急性加重时会出现FVC、FEV1、最大呼吸中期流速下降[39,40,41]。出现限制性通气障碍时可能提示预后不良[42,43]。此外，还可进行弥散功能检测和支气管舒张试验，弥散功能指标与FEV1相关[44]，支气管舒张试验有助于发现能够从吸入治疗获益的患儿[45]。对支气管扩张症患儿进行肺功能评估时应结合影像学表现和临床评分等综合分析[46]。

心肺功能试验，或6 mim步行试验后进行的肺功能检查有助于评估患儿状态、判断治疗效果[46,47,48]。

6.2 呼出气一氧化氮(FeNO)

目前公认判断气道炎症的指标不多，国内外开展较多的是FeNO。国外一些研究结果显示，在支气管扩张患者中，FeNO水平明显降低[49,50,51]。并哮喘的支气管扩张症患者，FeNO水平可升高。而FeNO 水平如明显降低，则提示患者可能存在PCD这个潜在病因。对于FeNO 在儿童支气管扩张症中的应用尚未获得共识。

6.3 其他实验室检查

6.3.1 支气管镜

支气管镜检查已成为诊断支气管扩张症患儿潜在病因的重要手段，可直视下发现异物吸入、气管支气管软化和气道畸形等基础病变，并可留取支气管肺泡灌洗液行微生物和细胞学检测。对于怀疑PCD的患儿，可行支气管上皮组织活检确诊。支气管镜检查的适应证包括：(1)局限性支气管扩张；(2)HRCT怀疑气道解剖畸形；(3)怀疑有吸入性肺疾病；(4)留取标本行病原学检查或组织病理学检查等[1]。

6.3.2 病原学检查

支气管扩张症的最主要病因是感染，因此针对病原学检查结果进行抗微生物治疗至关重要[52]。痰培养阳性可指导抗菌药物合理使用。若痰多次培养阴性或不能取样，而临床症状仍反复加重，可考虑行诱导痰或支气管肺泡灌洗液培养。

6.3.3 其他检查

血白细胞总数与中性粒细胞和淋巴细胞分类计数、免疫球蛋白、T淋巴细胞测定、特异性抗体水平及人类免疫缺陷病毒抗体检测用于诊断免疫缺

陷病；支气管黏膜活检用于诊断PCD；食管pH值检测用于诊断胃食管反流病；汗液试验用于诊断CF等[53]。儿童全身状况欠佳者尚需要检测电解质、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、肝肾功能等。

7 何时怀疑存在支气管扩张症？诊断流程如何？什么时候考虑急性加重？

支气管扩张症的诊断应根据全面的病史采集、临床表现、体征及相关辅助检查结果综合分析确定。英国胸科学会非CF支气管扩张症指南指出，当患儿出现以下表现时，需要怀疑存在支气管扩张症[1]：(1)慢性咳嗽、咯痰或湿性咳嗽，尤其是在2次病毒性感冒期间或痰细菌培养阳性。(2)常规治疗无效的哮喘。(3)具有慢性呼吸系统症状，且有1次痰培养发现金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌。(4)有重症肺炎病史，尤其是症状、肺部体征或影像学改变不能完全缓解。(5)百日咳样症状治疗6周无效。(6)反复肺炎。(7)不明原因且持续存在的肺部体征或肺部影像学异常。(8)慢性局限性支气管阻塞。(9)存在食管或上呼吸道结构或功能异常的患儿出现呼吸系统症状。(10)不明原因的咯血。(11)呼吸道症状同时合并任何CF、PCD或免疫缺陷病相关症状。

如临床怀疑支气管扩张症时，需通过HRCT明确诊断。因为明确支气管扩张症的病因对患儿十分重要，所以对于儿童支气管扩张症的诊断并不能仅仅停留在确定支气管扩张的存在，而应行进一步检查以明确病因(表1)[1,54]。

表1

支气管扩张症不同病因的临床线索和检查方法

Table 1

Clinical clues and investigations of different etiology of bronchiectasis

当患儿出现以下4条以上表现时需考虑为病情急性加重[1,55]：(1)咯痰症状加重、痰液量增多或痰液脓性增加；(2)呼吸困难加重；(3)体温升高超过38 ℃；(4)喘息加重；(5)咯血；(6)活动耐力下降；(7)乏力；(8)肺功能恶化；(9)肺部影像学提示有感染征象。

8 支气管扩张症患儿应如何治疗及管理？

支气管扩张症治疗的主要目的是缓解反复咳嗽、咯痰等症状，减少呼吸道感染次数，维持肺功能稳定，改善患儿生活质量。

8.1 物理治疗

体位引流(图1[56])、用力呼气技术、呼气正压面罩、口腔呼吸道振荡器、高频胸壁振荡背心、肺内振荡通气等呼吸道清理技术是治疗支气管扩张症的基础且有效的方法，不仅可通畅呼吸道，改善临床症状，而且能减轻炎症和防止气道的进一步损伤。一项随机交叉试验证实，每天2次的物理治疗可有效减轻咳嗽，减少24 h排痰量，提高活动耐力及生活质量[57]。

图1

支气管扩张症患儿体位引流图

Figure 1

Postural drainage of bronchiectasis in children

8.2 抗菌药物使用

抗菌药物治疗可避免感染对呼吸道造成的进一步损伤，有助于维持肺功能稳定、提高生活质量。支气管扩张症患儿出现急性加重时，可考虑应用抗菌药物。仅有脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征[1]。

对于是否长期应用抗菌药物尚存在争议[58]。雾化吸入给药可减少不良反应。在成人，有研究使用吸入性抗菌药物治疗稳定期支气管扩张症可明显降低患者的痰菌量，增加痰中铜绿假单胞菌的清除率，且极少出现细菌耐药和新的致病菌[59]。文献报道在CF患儿中应用吸入性抗菌药物可改善肺功能，降低铜绿假单胞菌定植密度，减少住院天数及口服抗菌药物时间[1]。但在非CF患儿中尚无相关的大规模临床研究。儿童支气管扩张症病情急性加重时抗生素选择，见表2[1]。

表2

儿童支气管扩张急性加重时的抗生素选择

Table 2

Antibiotic choice of bronchiectasis deterioration in children

8.3 抗炎治疗

8.3.1 吸入糖皮质激素

虽然目前尚未明确长期吸入糖皮质激素的治疗作用，但其应用的目的在于减少炎性细胞的聚集与激活，进而减轻炎性反应对支气管壁的破坏。近年来有研究显示，规律吸入大剂量糖皮质激素可明显减少24 h排痰量，改善生活质量，但对肺功能及急性加重次数改善不明显[56]。不推荐支气管扩张症患儿常规应用吸入糖皮质激素治疗。

8.3.2 大环内酯类抗生素

十四元环和十五元环大环内酯类药物不仅具有抗菌作用，其抗炎作用可直接针对支气管扩张症的发病机制，有助于改善支气管扩张症患儿的生活质量。在CF患者中大环内酯类药物的效果是肯定的，可有效改善患者肺功能、减少肺部病变和急性加重的发生，疗程至少为6个月[60]。一篇系统综述报道，长期应用大环内酯类药物治疗，对成人及儿童非CF支气管扩张症患者均安全有效，可减少肺部病变急性加重次数[61]。目前主要

应用小剂量大环内酯类抗生素治疗，如红霉素5 mg/(kg·d)；阿奇霉素3～5 mg/(kg·d)，每周连用3 d，停4 d。疗程3～12个月，但缺乏在支气管扩张症儿童的应用研究。大环内酯类抗生素在儿童支气管扩张症中的应用还需要大样本随机对照试验(RCT)研究。

8.4 免疫球蛋白

支气管扩张症患儿无常规使用免疫球蛋白指征。但对于部分以抗体缺陷为主的免疫缺陷病，如丙种球蛋白缺乏症(XLA)，可使用免疫球蛋白替代治疗。

8.5 其他药物

其他药物如黏液溶解剂、支气管舒张剂等。支气管扩张症患儿气道黏液高分泌和黏液清除障碍使黏液潴留，出现气流阻塞，亦可表现为气道高反应，尤其在急性加重期，使用黏液溶解剂和支气管扩张剂虽可增加黏液排出，减轻气流阻塞，缓解气道高反应性，但尚无RCT证实支气管舒张剂或其与吸入激素联合应用在稳定期或急性加重期的作用[3]，不推荐常规长期应用。吸入高渗盐水可用于稳定期辅助物理治疗[62]。重组人DNA酶(rhDNase)虽未见在儿童中的研究，但因其在成人研究中证实并无益处，且可能加重肺功能恶化，故不推荐用于支气管扩张症患儿。

8.6 手术

手术指征为合理应用抗生素联合规律物理治疗2年以上仍无效，生长发育迟缓，由于反复感染而不能完成学业，存在社会心理学问题等。局限性支气管扩张症手术治疗的效果更好，尤其是感染后支气管扩张症，肺叶切除术后症状可得到明显缓解。但应注意手术需要完全切除病变部位，术

后应至少留有10个以上的正常肺段[63]。然而对于弥漫性支气管扩张症、痰培养有铜绿假单胞菌生长及术后有残留病变的患儿手术效果不佳[64]，甚至可能使病情加重。

对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的患儿，肺移植可能是最后的治疗手段[58]。如患儿FEV1<30%，或经积极治疗仍出现迅速进展的呼吸衰竭可考虑肺移植治疗[65]。

8.7 管理和监测

同其他慢性气道疾病一样，患儿教育及管理也是支气管扩张症治疗的重要环节。教育的主要内容是使其及家长了解支气管扩张的特征，并及早发现急性加重。应当提供宣教材料向患儿及家长解释支气管扩张症这一疾病以及感染在急性加重中的作用；病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法，还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段，包括排痰技术、药物治疗及控制感染，帮助其及时识别急性加重并及早就医；不建议患儿自行服用抗菌药物；应制定个性化的随访及监测方案[27]。

支气管扩张症患儿的监测包括[1]：至少每年进行1次肺功能测定；记录急性加重的次数和抗生素的应用情况；评估每日的咯痰量和痰液性质；痰培养的结果；记录日常症状(咳嗽、咯痰、一般情况、活动耐力等)；是否遵医嘱进行治疗。支气管扩张患儿必须长期随访。其预后取决于患儿的潜在疾病，大多数患儿经治疗能阻止疾病的进一步恶化，轻症患儿经及时治疗可以完全康复。

支气管扩张的诊断方法

支气管扩张的诊断方法 支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 支气管扩张作为一种不可逆的肺部疾病，患者时常感到治疗的无望，因为对于这种病，治愈率非常低，而且治疗手段单一，不能有效的治疗。支气管扩张还与很多肺部疾病、支气管疾病发病特征相似，使得病情难以在初期得到确诊，如果治疗不当，不但起不到治疗的作用，反而耽误治疗。那么我们怎么才能尽早的确诊支气管扩张呢?有什么有效的办法去治疗它呢?我们就这些问题来看这篇文章吧。 支气管扩张的诊断方法： (一) 通过体检诊断副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶，在早期及轻症者没有任何症状的发生，感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音，晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指等体征。 (二) 可以根据原有疾病来进行诊断如果幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史;症状为慢性咳嗽、咳痰，

痰量和痰的性质不等;部分有咯血，咯血量和诱因各异，多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。 一般继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于两肺下叶，且左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以尖、后段常见，多为结核所致。 支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。 临床实践中发现并不是每一种呼吸系统疾病都需要手术治疗，当化学药物没有疗效的时候，我们转而关注中医中

成人支气管扩张症诊治专家共识

成人支气管扩张症诊治专家共识 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组： 蔡柏蔷（北京协和医院呼吸科）；何权瀛，高占成，曹照龙，马艳良，杨瑞红（北京大学人民医院呼吸与危重症医学科）；贺蓓，沈宁（北京大学第三医院呼吸科）；孙永昌（北京同仁医院呼吸科）；王辉（北京大学人民医院检验科） 一、前言 支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的 单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。 国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”[1-2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-4]，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。

一、流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万[6]，而美国成人总体患病率为52/10万[5]，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万[7]。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据．，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行 病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变[8-10]，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。 三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。 1．支气管先天发育不全：(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征（Marfan’s syndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。 2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一

胸外科支气管扩张临床诊疗指南

胸外科支气管扩张临床诊疗指南 【概述】 支气管扩张是亚段支气管异常永久性的扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Kart a一genet综合征（一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎），选择性免疫球蛋白A缺乏，a靡胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺骼如和肺隔离症。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫（如中叶综合征）、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以, 婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。 对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。感染引起支气管黏膜充血水肿、分泌物增加.造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出受阻，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，

支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能，动脉血气，甚至心肺功能的改变。 依病理形态而言，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气管扩张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支气管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范围常与病因学相关，例如：Kartagener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。 【临床表现】 1.症状和体征咳嗽、咯黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴有咯血、呼吸困难、喘鸣和胸膜炎。 2.因反复发作慢性感染中毒，患者出现消瘦和营养不良。 3.需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，以前临床上可无明显症状。 4.体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关尊病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管状呼吸音或啰音。长期患病者，可有杵状指（趾）。

支气管扩张诊治指南新(建议收藏)

支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态.。。。。。.文档交流引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张.。。。...文档交流 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常.。。...。文档交流 诱发因素主要包括以下几类： 1。支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病.

2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。..。..。文档交流 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病. 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6。其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。.。.。.。文档交流

支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。 引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。 诱发因素主要包括以下几类： 1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。 2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率

老年人支气管扩张的诊治

老年人支气管扩张的诊治 发表时间：2017-02-28T16:02:17.353Z 来源：《中华高血压杂志（综合临床）》2016年6月作者：陈建国，秦铁林（通讯作者） [导读] 支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。 湖北省黄石市爱康医院，湖北黄石 435000 摘要：支气管扩张即支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏而引起的中等大小的支气管不正常扩张，常继发细菌感染，临床主要表现为慢性咳嗽、咳脓痰和反复咯血。支气管扩张是呼吸系统的常见病，可以引起肺毁损，表现为反复的慢性支气管、肺化脓性感染，无力排痰，可引起咯血，部分可并发慢性阻塞性肺病或肺心病，严重危害人体的身心健康。 关键词：支气管扩张；治疗 分类号】: R249 【文献标识码】 A 【文章编号】 支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支气管阻塞，导致支气管壁组织结构较严重的病理性毁损。管壁纤维性重构，支气管异常扩张，临床上表现为慢性咳嗽，大量脓痰或反复咯血等症状。晚期可并发肺纤维化、肺气肿、肺心病、呼吸衰竭等。 1病因 支气管扩张是管壁弹力层和肌层破坏而引起的支气管持续性扩张。其重要发病因素为支气管肺组织的感染和支气管阻塞。 1.1支气管扩张多继发于慢性支气管炎，麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及异物吸入、肿瘤等。过去婴儿百日咳，麻疹为最常见原因，目前则以革兰阴性杆菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厌氧菌，由于呼吸道的反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症，损坏了支气管壁的各层组织，包括平滑肌，胶原纤维，弹力纤维和软骨等支气管壁的重要支撑结构。同时，支气管周围肺组织的慢性炎症和纤维化牵拉管壁，以及咳嗽和吸气时管腔内压力增高及胸腔负压的吸引等因素，导致支气管异常持久扩张。呼吸道阻塞可以是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果，它们都可导致远端支气管肺组织感染或阻塞性肺不张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张，反复感染，称中叶综合征。是支气管扩张的好发部位。肺结核的纤维组织收缩牵拉或支气管内膜结核引起管腔狭窄阻塞，均可导致支气管扩张。 1.2先天发育缺损和遗传因素亦可引起支气管扩张，如巨大气管-支气管扩张症，可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全，管壁结构薄弱和弹性较差而引起。软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性差，伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征。肺囊性纤维化是由于末梢肺组织发育不良，小细支气管呈柱状，囊状扩张，支气管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不张和继发感染，导致支气管扩张。本病往往是常染色体隐性遗传性胰囊性纤维化病的肺部并发症。另外，部分遗传性X-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支气管扩张。 1.3机体免疫功能失调，免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症诱发反复呼吸道感染，可引起支气管扩张。此外吸入腐蚀性气体如氨气或NO2，损伤气管，支气管黏膜后继发反复感染也可引起支气管扩张。 1.2临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰；一般多为阵发性，每日痰量可达100～400ml，产生此现象的原因是支气管扩张感染后，管壁黏膜被破坏丧失了清除分泌物的功能，导致分泌物的积聚。约50％～70％的患者有反复咯血史，咯血的原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。咯血最常见的诱因是呼吸道感染。患者常于同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。多数由上呼吸道感染向下蔓延，致使支气管感染加重，且因痰液引流不畅，最终使炎症扩散至病变支气管周围的肺组织。患者反复继发肺部感染病程较长时，则可引起全身中毒症状。 2治疗 支气管扩张的治疗原则是清除痰液、控制感染。 2.1清除痰液：保持呼吸道通畅，是控制感染及减轻全身中毒症状的关键。清除痰液一般采用以下方法：(1)体位引流：采取适当体位使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可促使痰液顺体位引流至气管而咳出。体位引流每日2～4次，每次15～20分钟。嘱患者深呼吸，间歇用力咳嗽、咳痰或同时用手轻拍患部，可提高引流效果。对引流痰量较多的病例，应注意使痰液逐渐咳出，防止大量脓痰涌出引起窒息，也要避免过分增加患者呼吸、循环生理负担发生意外。重症和衰竭患者不能耐受体位引流者可暂不做体位引流。(2)祛痰剂：可使痰液稀薄易于咳出，如复方甘草合剂10ml，每日3次，氯化铵0.3～0.6g，每日3次，必嗽平8～16mg，每日3次。 2.2控制感染：可根据病情或参考痰菌培养药物敏感试验选用抗菌药。一般可先用青霉素，80万U，肌肉注射，每日2次，或羟氨苄青霉素，0.5g，每日4次。严重感染者可用氨苄青霉素或先锋霉素V，每日6～8g，必要时可选用第二、三代头孢菌素。 2.3咯血：咯血时，嘱患者卧床休息，尽量咯出积存的血液，应用镇静、止血药物。小量咯血，可用安络血10mg，肌肉注射，每日2～3次，中药云南白药、三七片等。大咯血必须积极抢救，首先令患者头低足高位，迅速清除呼吸道及口腔积血，防止窒息，用垂体后叶素10～20U加在5％葡萄糖液250～500ml中，静脉滴注。 3讨论 支气管扩张的发生可归结于下面两个因素：①感染的持续刺激；②气道阻塞、支气管引流功能损害和防御功能的缺损。两种因素可以同时存在，互为因果。持续的慢性炎症反应引起支气管壁和肺组织的损伤，破坏气道纤毛上皮的清洁功能，进一步加重感染和细菌定植，形成一个周而复始的恶性循环。 支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。本病能引起肺功能改变，使肺循环阻力增加，最后可并发肺源性心脏病。 积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等，高度重视幼年时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。 参考文献： [1]林茵，伍俊妍，王宜文等.支气管扩张合并咯血症的止血治疗分析及药学监护[J].中国医院用药评价与分析，2013，13（8）：764-765.

病 例 讨 论 记 录2

病例讨论记录 时间：地点：医生办公室 姓名：胡春仁年龄：71岁 参加人员： 诊断：1.急性脑梗塞？2.高血压病3级极高危组；3.糖尿病？ 主持人：余健 病例介绍 王××,女性,25岁。 主诉阵发性气喘9年，发作2天。 现病史9年前因装修新居接触油漆后感咽部不适，继而咳嗽、气喘，经治疗后缓解。此后，接触油漆、汽油、煤油等即诱发气喘。春秋季节易发作，使用支气管解痉剂后迅速缓解。非发作期心肺功能如常人。曾做支气管舒张试验，吸喘乐宁200μg，15分钟后FEV1增加21%。2天前曾患上感，继而咳嗽、咳黄痰，发热38.5℃，并逐渐出现气喘，不能平卧，遂入院治疗。 既往史及家族史年幼时有皮肤湿疹，无烟酒嗜好，母亲有哮喘病，职业无特殊。体格检查神志清晰，T 37.5℃，P 104次/分，R 30次/分，Bp 135/90mmHg。端坐位，气促状，口唇、指甲无发绀，额部微汗，颈软，颈静脉无怒张。胸廓无畸形，叩诊呈过清音，两肺呼吸音低，闻及广泛哮鸣音，两肺底细湿音。心浊音界未扩大，HR 104次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，无杵状指（趾）。 辅助检查血常规：血红蛋白126g/L、红细胞4.02×1012/L,白细胞11.6×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.14。胸片：两肺纹理增多。ECG：正常。吸喘乐宁200μg后，峰流速为正常预值的62%，动脉血气分析：pH 7.53,PaCO2 43mmHg,PaO2 64mmHg(吸空气)。 问题1总结本病例临床特点？ 余健： ①青年女性，发病9年，发作性喘息。诱因是接触油漆、汽油、煤烟等，有明显诱因。 ②春秋季节发作。 ③年幼时有皮肤湿疹，母亲有哮喘病。 ④端坐位，呼吸促，两肺叩诊稍呈过清音，呼吸音低，哮鸣音低广泛，两下肺伴细湿音。 ⑤白细胞总数及中性粒细胞计数增高，胸片示两肺纹理增多。 ⑥峰流速为正常预计值的62%。 ⑦动脉血气分析pH 7.53，PaCO2 43mmHg,PaO2 64mmHg(吸空气)。 问题2该患者的临床诊断是什么？该病如何分类？常见并发症有哪些？ 王迪： 解说根据上述特点，可诊断为支气管哮喘。 支气管哮喘根据发作情况可分为缓解期、非缓解期、非急性发作期和急性发作期，本病例属急性发作期。急性发作期患者，根据症状、体征、肺功能、动脉血气分析分为轻、中、重和危重四度，本病例属于中度发作。支气管哮喘可引起气胸、

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(完整版)

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版） 儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。 1 支气管扩张症的发病情况如何？ 对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。 目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学

资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。 2 支气管扩张症是怎样形成的？ 支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。 2.1 先天性支气管扩张症 先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。 2.2 后天性支气管扩张症 后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下几方面： (1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局

支气管扩张药历

支气管扩药历 建立日期：2015年10月26日建立人：Iwkzx

既往用药史：多索茶碱片、桉柠蒎胶囊、左氧氟沙星注射液（具体用量不详） 家族史：父母已故，死因不详，2哥3弟1姐1妹，均体健。否认家族遗传病，家族传染病。过敏史：否认食物、药物过敏史。 药物不良反应及处置史：未发生药物不良反应。 入院诊断及主要诊断要点： 1. 支气管扩并感染 2.11型呼吸衰竭 3. 冠心病心功能不全心功能IV级 诊断要点：a.患者老年女性，慢性病程，老年女性，以“反复咳嗽、咳痰11年，加重伴胸闷、气喘20余天”为主诉入院，“冠心病”史一年。 b. 查体：听力粗试障碍，肺叩诊音呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音， 无胸膜摩擦音。 c. （2015.10.8）胸部CT: 1支气管炎、肺气肿；2?支气管扩合并肺部炎症；3?心影增大；4?双侧胸腔积液（少量）；5?双侧胸膜局限性增厚；头颅平扫（2015.10.8）示：左侧顶叶脑 沟局限性增宽并小钙斑；B型钠尿肽前体（PRO-BNP ）（2015.10.20） : 8940ng/L K 出院诊断： 1. 患者女性，57岁，20余天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰加重，黄色黏痰，伴有胸闷、气喘、头晕、头痛，不能 平卧，无发热、胸痛、心悸，当地诊所给予”左氧氟沙星”等药物（具体用量 不详），效差，遂到当地县医院诊治，给予“左氧氟沙星、多索茶碱”等药物（具体用量不详）治疗后，上述症

状无明显好转。入院后完善相关检查，暂给予抗感染、扩支气管、平喘，强心利尿治疗。

3

PCT: <0.05ng/ml ; 血沉：30mm/h f; 痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌 哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S），环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I） 诊疗经过：继续给予左氧氟沙星联合头孢他定抗感染，多索茶碱、沙丁胺醇平喘扩支气管对症治疗，去乙酰毛花苷、呋塞米改善心功能。 分析与监护：痰培养结果检出铜绿假单胞菌，目前抗感染药物应用合理，继续使用。患者心功能差，继续检测BNP。 2015年10月24日 主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，睡眠差，饮食差。 查体：T.36.2C, P.72次/分, R.18次/分，神志清，双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量干性啰音。辅助检查： 血气分析：PC02 82 mmHg f PO2 52mmHg J; 诊疗经过：继续原方案抗感染、强心治疗，患者双肺可闻及大量干湿性啰音，支气管痉挛严重，医师考虑患者心功能IV级，给予停用B 2受体激动剂沙丁胺醇，加用糖皮质激素甲泼尼龙琥珀酸钠（40mg , qd），并给与补充钙预防不良反应。 分析与监护：沙丁胺醇属于B 2受体激动剂，对B 1受体作用甚微，其心脏毒性在一般治疗量时，十分少见，但因患者心功能IV级，建议暂时停用B 2受体激动剂，等患者心功能改善后继续使用。医师调整方案合理。 2015年10月27日 主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，腹胀，饮食差，睡眠差，大小便正常。 查体：T.36.8C, P.92次/分, R.23次/分，神志清，精神可，双肺可闻及大量干性啰音。 辅助检查： 再两次痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌 哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S）, 环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I） 诊疗经过：患者冠心病可能，请心一王主任会诊，考虑：1?扩性心肌病心功能不全2.COPD肺部 感染II型呼吸衰竭。建议给予强心、利尿治疗。平衡出入水量。遵会诊意见，继续强心利尿改善心功能，目前诊断1.支气管扩并肺部感染2. II型呼吸衰竭3.扩性心肌病心功能不全心功能IV 级。患者冠心病，给予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀、单硝酸异山梨片抗血小板聚集，调血脂，扩血管治疗。继续原方案改善呼吸衰竭症状。多次痰培养结果显示：铜绿假单胞菌，临床药师根 据药敏结果，考虑患者家庭经济情况困难，建议停用左氧氟沙星，改用敏感的阿米卡星(0.6, qd) 与头孢他定(2.0，q8h)联合抗感染，医师采纳建议。 分析与监护：药敏结果显示，患者对左氧氟沙星( I),在联合头孢他定的基础上可以继续使用，但考虑患者家庭情况，且患者年龄57岁，对阿米卡星(S)，临床上头孢他定联合阿米卡星抗铜绿 假单胞菌感染疗效确切，综合考虑药物经济学，故改用阿米卡星合理。阿米卡星肾毒性大，应密切监护患者肾功能。

支气管扩张案例分析

病例描述： 患者男性，23岁。慢性咳嗽、大量脓痰10余年，近半月因感冒后症状加剧，并出现反复咯血，昨晚咯血约300ml而入院。患者于童年时经常患支气管肺炎，且迁延不愈，以后伴有反复发作的下呼吸道感染，继而出现慢性咳嗽，大量脓痰，痰量与体位改变有关，晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增加，每日痰量可达数百毫升，静置后可分层，痰和呼吸有臭味。 体检：T 38.6℃，呼吸24次/分，神软乏力，消瘦贫血貌；左下胸部可闻及固定、持久的粗湿啰音，呼吸音减低。心率96次/分，律齐，未闻及病理性杂音。轻度杵状指。 胸部X线提示左下肺可见沿支气管分布的卷发状阴影。 1该病人的临床诊断是什么？ 2提出主要的护理诊断及措施？ 案例分析： 1支气管扩张 2护理诊断： （1）清理呼吸道无效与痰多粘稠、无效咳嗽引起痰液不易排出等有关 (2) 有窒息的危险与痰多粘稠、大咯血而不能及时排出有关 (3) 营养失调：低于机体需要量与慢性感染导致机体消耗增多、咯血有关

预期结果：痰易咳出，痰量减少，咳嗽减轻; 不发生窒息; 体重增加，贫血减轻，全身情况明显好转 护理措施： 1）卧床休息，取舒适体位，空气新鲜、流通，维持适宜的温、湿度，注意保暖 2）做好心理护理，取得病人合作 3）高热量、高蛋白、高维生素饮食、鼓励多饮水1.5 -2L/d，以稀释痰液 4）做好口腔护理，减少感染机会，咳痰后及进食前用清水或漱口液漱口 5)指导病人作有效咳嗽，必要时协助翻身、拍背 6)按医嘱给抗生素、袪痰、雾化吸入等治疗，注意疗效及副作用 7)指导病人作体位引流 ①做好心理护理，消除顾虑，以取得病人的合作 ②依病变部位不同，采取相应体位，同时辅以拍背，鼓励病人适当咳嗽，使痰液流出 ③每次15-20min Bid 或tid ④引流过程要注意病情变化，如出现咯血，头晕，发绀，呼吸困难，出汗，疲劳等及时停止 ⑤引流完毕，给予漱口，并记录排出痰量和性质，必要时送检 ⑥引流宜在饭前进行，以免饭后引流致呕吐 ⑦必要时，可先超声雾化吸入或用袪痰药，以稀释痰液，提高引流效

支气管扩张的诊断和鉴别

支气管扩张 指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 病理生理 早期病变轻而且局限时，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，且累及胸膜时，则表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。肺内动-静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。少数患者病情进一步发展，出现肺动脉高压、并发肺源性心脏病。 实验室检查 一、X线检查 ①胸部平片：平片对支气管扩张的敏感性较差。早期轻症患者常无特殊发现，以后可显示一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，而典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面；

②CT扫描：普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66%和92%，而高分辨CT （HRCT）诊断的敏感性和特异性均可达到90%以上，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。特征性表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变； ③支气管碘油造影：是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度，为外科决定手术指征和切除范围提供依据。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代。 二、其它检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断。纤维支气管镜可发现出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗作涂片、细菌学、细胞学检查，也可经纤维支气管镜作选择性支气管造影。肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。白细胞总数和分类一般在正常范围，急性感染时白细胞及中性粒细胞增高。 诊断鉴别 一、诊断：根据反复咯脓痰、和/或咯血等临床表现，结合幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出初步诊断。HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。 二、鉴别诊断：支气管扩张是一种不可逆性的肺损害，需与其鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。 一、慢性支气管炎多发生于中老年吸烟患者，多为白色粘液痰，一般在感染急性发作时才出现脓性痰，且多在冬、春季多发，反复咯血少见，两肺底可闻及部位不固定的干湿性啰音。 二、肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见团片状阴影，其中有空腔伴液平面。经有效抗生素治疗后炎症可完全吸收消散。 三、肺结核常有低热、盗汗等结核性中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。 四、先天性肺囊肿多在体检、或合并急性感染时发现，X线检查肺部可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。五、弥漫性泛细支气管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，一般无大量脓痰，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。

支气管扩张题库1-0-8

支气管扩张题库1-0-8

问题： [单选]下列支气管疾病中，最常见并发咯血的是（） A.良性支气管瘤 B.支气管内异物 C.支气管扩张 D.慢性支气管炎 E.支气管哮喘

问题： [单选]女性，32岁。自童年患百日咳后咳嗽迁延不愈，伴大量黄脓痰，偶有咯血，量不多。近1年多来痰培养一直有铜绿假单胞菌生长。2周前因受凉咳嗽、咳痰增加，伴发热（体温38℃）就诊，痰稍黄。体检患者一般情况可，右下肺闻及粗湿啰音。经抗生素治疗现症状已经控制。痰培养仍见铜绿假单胞菌生长。关于下一步治疗，下列哪一种主张比较切合实际（） A.增加药物剂量继续应用 B.改用更有效药物 C.停药、医学观察 D.增加其他具有抗铜绿假单胞菌活性抗生素，多药联合使用 E.支气管肺泡灌洗，并支气管内局部给药 铜绿假单胞菌气道感染常呈慢性，即使十分积极的抗菌治疗亦常难以完全清除细菌。抗菌治疗以控制症状为基本目标。

问题： [单选]男性，35岁。婚后10年不育，检查发现精子运动差。因伴有反复咳黄脓痰和间断咯血，要求进一步检查和确诊。下列哪一项检查最有意义（） A.免疫学检查 B.支气管体层摄片 C.痰细菌检查和抗生素敏感性测定 D.高分辨计算机体层摄影（HRCT），以了解有无支气管扩张 E.纤维支气管镜检查 此例表现提示纤毛包括精虫鞭毛功能障碍，即所谓"不动纤毛综合征"。因纤毛功能障碍，呼吸道清除机制削弱，导致反复呼吸道感染，极易并发支气管扩张，HRCT检查有助于确定其支气管扩张的存在。 https://www.wendangku.net/doc/554572982.html,/ 恐怖小游戏

问题： [单选]男性，30岁。自15岁起反复中至大量咯血，有时痰呈脓性。近日咯血50ml就诊。体检：右下肺固定性湿啰音。X线胸片示两肺纹粗乱。临床诊断支气管扩张症。患者要求手术治疗，医生告之要进一步检查，对于该患者能否手术的决定性因素是（） A.病变范围 B.病变部位 C.肺功能 D.临床症状 E.有无继发感染

支气管扩张症医诊治规范

支气管扩张症诊疗规范 支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，本病多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引起。麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。 一、诊断标准 按照第十一版《西医内科学》对支气管扩张的定义、分类与诊断标准。 1．多有童年患肺炎、百日咳等肺部严重感染病史。 2．慢性反复发作，病程长，主要症状是咳嗽、咳脓痰和咯血。 3．体征：病变局部可听到局限性粗、中湿啰音，咳嗽后可暂时减少或消失，部分患者有杵状指（趾）。 4．影像学检查（详见附录） 胸部x线检查：胸部平片见肺纹理增粗，或粗乱肺纹理中见环状或条状透亮阴影，或呈卷发状阴影（纵切面可显示为“铁轨征”，横切面显示“环形阴影”、 “印戒征”）。 扩张，扩张的支气管与其相伴的血管形成钻戒样。 支气管碘油造影可确诊，并能明确病变部位、范围、性质及严重程度。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代，后者可在横断面上清楚地显示扩张的支气管。 二、鉴别诊断 (一). 慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳，痰明显久多为白色粘液痰，很少脓性痰。，两肺底有散在细的干湿啰音。 （二）．肺脓肿． 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性

肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。 （三）．肺结核 常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多，位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断 （四）先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影。壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影诃助诊断。 （三）西医治疗 治疗原则是控制感染和排痰，必要时手术治疗。内科治疗的目的是控制症状，延缓或阻止病情进展。 1．内科治疗 (1)控制感染控制感染是支气管扩张急性期的主要治疗措施，由于反复细菌感染，患者多有经常使用抗菌素的情况，其耐药致病菌感染率较高，对急性感染者，应尽可能根据痰培养及药敏结果选择抗生素，在结果未回时应尽可能根据症状、体征、痰液性状选择药物。轻症患者一般可选择口服药物，如阿莫西林、一、二代头孢，喹诺酮类等。感染严重者应考虑静脉用药，若痰培养出致病菌，可根据药敏选择敏感抗菌药物。其中，如是假单胞绿脓杆菌感染及其他耐药菌难治菌感染者，需选用抗假单胞菌抗生素如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。如有厌氧菌混合感染，可加用甲硝唑、替硝唑、或克林霉素等。定期吸入庆大霉素可明显降低痰中致病菌的浓度，疗效优于静脉用药。 (2)药物祛痰祛痰药物可使痰液稀薄，便于排出，常用药物有乙酰半胱氨酸、盐酸氦溴索等，可口服或雾化吸入，病情较重时静脉用药。 (3)扩张支气管部分患者存在可逆性气道阻塞和气道高反应性，不利于痰液引流，可考虑用支气管扩张剂进行治疗，可吸入f3：受体激动剂、异丙托溴胺等，或口服氨茶碱及其缓释剂。 (4)物理治疗首先是体位引流，原则上是患侧抬高，引流支气管开口朝下，使痰液流入大气道而排出，一般饭前进行15 ---30分钟，每日2-3次，并可辅以祛痰药物及叩击胸部。另外可采用支气管—肺物理卫生治疗的其他方法，如胸腔叩击、胸腔振荡、胸腔摇动，辅助性咳嗽和用力呼气咳嗽等。

支气管扩张合并大咯血的诊治

支气管扩张合并大咯血的诊治 主讲人：姜万年 一、概述： 支气管扩张是一种常见的慢性、化脓性支气管感染性疾病。由于气管、支气管及其周围肺组织的持续慢性炎症，导致单支或多支支气管（直径小于2mm）管壁破坏，产生持续性的异常扩张。 支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性是指支气管先天性发育不良或伴发于其它遗传性疾病，如肺囊性纤化、先天性软骨缺发症等。继发性因素主要有：支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞，且两者互为因果。 二、病因： 1、支气管-肺组织的反复感染： 儿童的麻疹、百日咳、流行性感冒可导致支气管和肺的炎症感染，使支气管各层组织，尤其是支气管平滑肌和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁的支撑作用，在吸气时管腔因不堪胸腔负压而扩张，呼气时不能回缩，而且，大量分泌物长期积存在支气管管腔内，使支气管壁的炎症和受损进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。肺结核、肺脓肿、胸膜纤维化等可因支气管周围组织受到牵引而引起支气管扩张。 2、支气管阻塞： 支气管阻塞是引起支气管扩张的重要病因，常见管内阻塞因素如支气管异物、肿瘤、结核性肉芽肿或瘢痕，管外因素如肿瘤或肿大淋巴结压迫等，使阻塞远端支气管内分泌物引流不畅和继发感染，引起支气管壁的炎性病变和破坏而发生支气管扩张。此外，吸入腐蚀性化学物质，也可因支气管损伤而引起支气管扩张。 三、病理生理： 支气管扩张好发于左肺下叶、舌叶和右中叶，这与其感染后痰液引流不畅有关。支气管扩张的病理形态可分为柱状、囊状和囊柱状三型，典型的改变是由支气管壁组织破坏所造成管腔扩大，管壁上皮细胞呈急性或慢性炎症及溃疡柱状上皮细胞被子鳞状上皮细胞所替代，使支气管粘膜失去粘液纤毛系统的清洁和防御功能，支气管周围呈炎症改变、纤维化及肺气肿。由于支气管粘膜的纤毛柱状上皮细胞受损，使其失去清洁与防御功能，分泌物潴留于管腔内不易排出，炎症进一步加重，可出现气道反应性增高、阻力增大，吸入气体分布不