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川崎病诊治的新观念

谢利剑黄敏

上海市儿童医院　上海交通大学附属儿童医院(上海 200040) doi:10.3969j.issn.1000-3606.2015.07.018

川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一种儿童急性全身性中、小血管炎，其主要累及冠状动脉。未经治疗的KD患者约25%发生冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)[1]。在发达国家，KD导致的儿童心血管并发症的发生率已超过风湿性心脏病，成为儿童获得性心脏病的主要病因[2]。目前KD的具体病因仍不完全明确，一些新的问题在KD的临床诊治中也随之出现，包括KD休克综合征，心肌纤维化，心功能受损及KD合并CAL的介入治疗等。有鉴于此，本文重点阐述目前KD在临床诊治中的一些新观念。

1　KD休克综合征

KD导致患儿的血流动力学改变，从而引起休克非常罕见，但也偶有报道。Thabet等[3]报道1例5月龄患儿，临床表现为高热，静脉头孢呋辛使用2天后无缓解，出现烦躁及少尿症状，伴血压80/33 mmHg，心率180次/min，毛细血管充盈时间>5 s，血气分析提示代谢性酸中毒，外周血白细胞、血小板均正常，考虑休克入院，经扩容纠酸，多巴胺维持、同时头孢噻肟、万古霉素及奥他司韦抗感染。治疗1天后患儿出现全身皮疹、口唇发红、结膜充血、卡介苗接种处红肿渗出、但无浅表淋巴结肿大，同时外周血白细胞和C-反应蛋白明显增高，但超声心动图未见心脏异常；考虑不完全性KD，加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG 1 g·kg?1·d?1)，休克症状在1天内明显好转，所有临床表现5天后消失，但指端蜕皮开始出现，但外周血白细胞和C-反应蛋白依然增高。病程第16天超声心动图提示右侧巨大冠状动脉瘤(>8 mm)，再次加用IVIG和低分子肝素和激素，但C-反应蛋白无降低，遂加用英夫利昔治疗后C-反应蛋白恢复正常。本例不完全性KD的首发主要症状为低血压休克，在KD的诊治中较为罕见。同样，导致KD 患儿出现危重的表现的情况还有严重的情绪变化、继发的缺血性肠炎、心肌炎及心力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等[4-6]。川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)的观念由此产生，Kanegaye等[7]认为临床症状符合KD同时血压低于标准20%或出现低灌注临床症状即为KDSS。文献回顾发现KDSS以女性多见、血小板降低、高C-反应蛋白及低白蛋白血症为其特点；KDSS的患者往往出现IVIG耐受，往往需加用激素或其他免疫抑制剂，同时有较高的CAL发生率[3]。KDSS的临床表现与中毒性休克难以鉴别，故反复多次的超声心动图探查冠状动脉病变是鉴别诊断的关键。

2　KD与心肌纤维化

既往对KD的心血管合并症主要集中于冠状动脉病变尤其是冠状动脉瘤的预防与治疗，较少涉及KD 合并心肌纤维化(MF)的领域。事实上，由于KD的病理学基础为小血管炎，约50%~70%的KD患者在急性期存在不同程度的心肌炎症[8]，小样本的心肌活检研究发现几乎所有KD患者急性期均存在心肌、心包或血管炎症[9]；远期随访罹患KD后11年的患儿，心肌活检提示纤维化病变[10]。对有KD病史的青春期儿童细胞外胶原合成标志物如胶原前体蛋白Ⅲ(propeptide of type Ⅲ procollagen, PⅢNP)检测发现，无论KD是否合并心血管病变，其血液PⅢNP 的浓度均高于无KD 病史组，且PⅢNP 的血浓度与心血管病变的程度呈正相关[11]。然而由于心肌活检在儿科临床中无法推广应用，而血液胶原合成标志物的检测受内分泌的影响，因此目前对KD合并MF的研究较少涉及。有鉴于此，一些新的超声评估技术如心脏背向散射积分，通过检测和分析组织的射频散射信号，能够准确、实时、定量地反映组织成分的变化[12]。相关研究表明，CIB与心肌胶原的聚集呈线性相关，在缺血性心脏病、心肌病及心力衰竭中与MF密切相关[12]。

3　KD与心功能不全

KD合并心血管病变造成心肌缺血是KD急性期心功能不全的主要原因，而远期随访发现，受损的

·继续医学教育·

基金项目：上海市级医院适宜技术联合开发推广应用项目(No.SHDC12012238)；上海交通大学医工交叉基金资助项目(No.YG2013MS73)

冠状动脉内膜增厚，逐渐发生狭窄而引起心肌梗死；有学者通过免疫组化的方法对KD远期冠状动脉研究发现，转录生长因子(TGFβ1)，血小板衍生生长因子A(PDGF-A)，基础纤维细胞生长因子(bFGF)和血管内皮生长因子(VEGF)的改变是其病理学基础[13]。对KD 急性期发生心肌梗死的患者30年的随访发现，其左室射血分数(EF)降低，生存率明显下降，同时室性心律失常的发生率上升，进一步加重心肌的损害[14]。通过心导管和超声心动图检测发现，KD急性期5~7年后其肺小血管的顺应性较正常对照明显降低，其搏动波反射系数明显增加，提示KD远期肺小血管僵硬度增加，导致远期右心室功能不全，而传统超声心动图EF指标则未见异常改变[15]。对全身动脉僵硬度检测发现，无论KD急性期是否合并心血管病变，远期检测其动脉僵硬度较正常对照增加，且与血管内皮功能异常生化标记物如ACE和von Willebrand因子有相关性，提示其是KD远期左心功能不全的另一病理基础[16]。更有研究表明，KD急性期QT变异指数明显下降，与急性期C反应蛋白与体温呈正相关，提示潜在局部心肌缺血导致收缩同步性下降[17]；而通过三维超声心动图对有KD病史的成年人检测发现，其收缩同步性较对照有明显下降，而左室EF仍未检出异常，提示KD造成的亚临床心功能不全长期存在[18]。综上所述，KD与成年后缺血性心脏病的发生、心功能不全、心率失常乃至心肌病目前认为有密切的关系[19]。

4　KD心脏介入治疗

KD的CAL发生率由于IVIG的使用已大大下降，同时30%~50%的KD合并冠状动脉瘤的患者在2年内可逐步恢复，但其中3%~5%的患者冠状动脉会出现梗阻，导致心肌梗死。这些患者需行冠状动脉分流术(coronary artery bypass surgery, CABG)，但远期效果并不满意，尤其是8岁以下患者或使用静脉血管移植者。因此，心内的介入治疗是一种新的选择。在过去的15年间，已发展出包括球囊血管成形术、支架置入、旋切消融及冠状动脉血管重建术等[20-27]。关于KD患者心脏介入治疗的报道非常有限，也尚无明确介入指证。目前的观点认为经皮冠状动脉旋切消融术(percutaneous coronary rotation-al ablation, PTCRA)也许是KD患者心脏介入最合适的方法，其优势在于其很高的成功率，即便是应用于钙化的冠状动脉[25,26]。而冠状动脉球囊血管成形术往往容易导致血管内膜损害，引发新的冠状动脉瘤；同样动脉支架置入术由于KD患者的冠状动脉过细而并不适用。

目前初步形成的KD患者心脏介入指证[28]：①具有明显心肌缺血症状；②无明显心肌缺血症状，但在应激检测中有心肌缺血症状；③在应激检测中无心肌缺血症状，但左冠状动脉前降支阻塞超过75%，有猝死可能。对从1993—2002年9家医疗机构共88例KD患者(男71例，女17例)的介入治疗的回顾性研究具有一定的说服力[18]。数据表明KD患者接受介入治疗的年龄平均(14.0±5.5)岁(11个月~27岁)，从明确诊断到介入治疗的时间平均(11.8±6.3)年(4.57个月~25年)。介入成功的标志为冠状动脉狭窄解除50%以上。对这些患者介入后随访时间平均(3.7±3.6)个月(31天~7.1年)。介入方法包括球囊血管成形术21例(23.9%)；PTCRA 68例(77.3%)；支架置入11例(23.9%)，其中6例患者在支架置入前接受了球囊血管成形术，5例患者在支架置入前接受了PTCRA。预后比较发现，冠状动脉再狭窄的发生率球囊血管成形术组24%、PTCRA组17%、支架置入组9%；新发冠状动脉瘤发生率球囊血管成形术组7.4%、PTCRA组6.3%、支架置入组未发生。需再次行介入治疗的发生率球囊血管成形术组3.7%、PTCRA组12.5%、支架置入组未发生。合并并发症的发生率球囊血管成形术组14.8%、PTCRA组10.4%、支架置入组9%。需要再次行CABG术的发生率球囊血管成形术组18.5%、PTCRA组0%、支架置入组9%[29]。总而言之，由于目前还未有大样本的数据积累，因此KD患者心脏介入的公认指证和方法的选择仍存争议。

综上所述，虽然目前KD的诊治日益完善，但临床上对于急性期该病的治疗及其对心血管的近、远期影响，严重冠状动脉并发症的处理仍未达成共识，需更多临床研究去证实。

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(收稿日期：2015-04-16)

(本文编辑：邹　强)

川崎病诊治专家共识

川崎病专题讨论会纪要《中华儿科朵忐》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。一、KD诊断标准因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界：日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议：发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

川崎病的护理

川崎病（Kawasaki disease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2 护理措施 2.1 心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2 部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3 由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2 发热护理患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落，以免引起感染。 2.5 用药护理本病在发病10 d内未接受治疗的患儿有20%~25%可有心脏损害[3]。KD急性期的治疗方案为在疾病的10 d内大剂量丙种球蛋白(IVIG)2 g/kg一次在10-12h以上静脉输入,同时加服大剂量的阿司匹林(ASA)80-100 mg/(kg·d),分4次口服治疗,直至患儿热退,ASA改为每天3-5 mg/kg,一次口服,治疗至冠状动脉疾病恢复[4]。 2.5.1 阿司匹林的护理阿司匹林为环氧酶抑制剂，具有较强的抗炎和抗血栓作用。但是ASA的酸性可直接导致胃粘膜损伤，故嘱患者在饭后服用本药，并服用制酸剂或胃粘膜保护剂。多数患者在服用

川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点导读 1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。究竟是什么病？临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。病例介绍一般情况：患儿，男，1岁。主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。

现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC： 18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、小便正常。既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。来源于手足口病流行区，当地有手足口病散发。无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。个人史、家族史无特殊。入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物。鼻腔通气畅，鼻翼无扇动。口唇干燥，无干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，无龋齿，咽部充血，无疱疹、溃疡，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，心、肺、腹（-）。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，各关节无红肿。双侧布氏征、克氏征、巴彬斯基征阴性。辅助检查：院外血常规+CRP：详见病史部分。本院检查血常规+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；肠道病毒71型IgM抗体：弱阳性。尿常规：（-）；颌面部局部彩超：双侧腮腺大小、形态可，

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

川崎病的护理体会

川崎病的护理体会川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，

取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD

的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。一、KD诊断标准因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异：日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：

川崎病习题

川崎病练习题姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/508018843.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/508018843.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。

川崎病出院护理

川崎病患儿出院护理出院医嘱： 1、注意休息,避免感染 2、按时口服药物双嘧达莫片12.5mg 2/日*1月阿司匹林泡腾片25mg 1/日*1月果糖二磷酸钠口服药3.3ml 2/日*1月维生素C 片0.05g 2/日*1月双歧杆菌四联活菌片0.5g 3/日 3、1月后复查 4、如有情况，随诊出院护理一般川崎病的主要症状为持续高热，手脚及肛周脱皮，典型可见草莓舌；抗生素及病毒类药物治疗药物不好，常规静脉用丙球，口服阿司匹林；护理：一、要严密监测体温变化，注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药坚持长期治疗,并定期复查。二、饮食给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。三、要做好皮肤护理密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引

起皮肤感染;衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服;每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏;保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。四、阿司匹林口服时间长，故要严密监测小儿有无出血倾向，发现异常及时就诊。五、指导患儿家属观察病情，定期带患儿复查，定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个月，3个月，6个月及1年全面检查1次，有冠状动脉损伤者一般按要求1~3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3~5年后复查。

川崎病研究新进展

川崎病研究新进展川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。 1. 病因及流行病学研究进展日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。阿根延对238例病人研究证实63%为男性患儿，平均年龄2.5岁，以春冬季节发病为主，24%有冠状动脉受损。巴西报道发病年龄多为10个月～6岁，男女比例为4:1。英国、瑞典报道最高发病年龄1岁以内，平均发病年龄2.2岁～3.2岁，以春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%。西班牙、瑞士、意大利、葡萄牙均有病例报道，发病年龄4个月～15岁之间，冠状动脉受损率26%～33%，四季均有病例发生，但西班牙报道以冬春季为主，占75%。芬兰于1981～1992年调查315例，平均发病年龄为2.5岁，2岁以下占44%，流行年（1981年～1982年）发病率为20.3/10万，非流行年发病率为3.1～7.2/10万人，冠状动脉损害占16%。澳大利亚和新西兰报道平均发病年龄为3.2岁，1岁以下者占24%～41%,发病率3.9～5.1/10万人，冠状动脉受损者占21%[1,15]。

临床医学诊断基础：川崎病诊断标准

诊断标准日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。辅助检查急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。鉴别诊断应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

川崎病治疗新进展

川崎病治疗新进展川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。标签：川崎病；治疗；新进展川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。80%发生于5岁以下儿童。1岁以下川崎病病例逐渐增多。本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。 1 急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。 1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。IVIG预防冠状动脉损害的机制目前尚不清楚，作用机制可能与以下几个方面有关：（1）封闭血管内皮细胞的FC受体，减少免疫复合物在血管壁的沉积，减轻小血管炎的损伤。（2）免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，通过多种途径促使可溶性循环性免疫复合物结构发生变化，对Ⅲ型变态反应具有较强的抑制作用。（3）影响B淋巴细胞的活性抑制抗体的产生过程，直接对抗毒素对组织细胞的损伤作用，通过影响血小板粘附、聚集和释放过程，对抗局部血栓的形成[7]。 1.2 阿司匹林（ASP） ASP为环氧化酶抑制剂，具有解热、镇痛、抗炎、抗血小板凝聚的作用。川崎病急性期主要存在凝血和抗凝系统功能失调所导致的高凝状态，继而血栓形成，发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，是影响该病预后的重要因素。因此，及时发现血液高凝状态及纤溶异常，早期干预治疗，对减少或减轻冠状动脉病变非常重要。鉴于本病发病机制，ASP已成为KD基础治疗的首选药物。其作用机制主要为：抑制血小板环氧化酶（COX）的活性，减少前列腺素（PG）和血栓素的形成，而减轻炎症反应，抑制血小板凝集和血栓形成。但在使用方法，剂量，使用时间上尚存在一些争议。日本等亚洲国家使用方法为：30～50 mg/（kg·d），退热后48～72 h即减少ASP剂量，改为小剂量3～5 mg/（kg·d），有部分专家推

川崎病护理查房新

一、概述皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病,就是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变,约 15~20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害,而引起了人们得重视,近年发病增多,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,80%患者在5岁以内,好发于6～18个月婴儿。男孩多于女孩,男:女为1、5∶1。二、汇报病例三、病因及病理病因尚不明确,一般认为可能就是多种病原体,包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原体,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉。病理过程可分为四期,各期变化如下: 1期约1~9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症侵润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 2期约12~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂,可形成血栓与动脉瘤。 3期约28~31天,动脉炎症渐消退,血栓与肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期数月至数年,病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成,阻塞得动脉可能再通。四、临床表现 1、主要表现 (1)发热:可达39~40℃,持续7～14天或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效。 (2)双侧结膜充血:于起病3～4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。 (3)唇及口腔表现:口唇潮红,有皲裂或出血,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起,见杨梅样舌。 (4)手足症状:手足呈硬性水肿,手掌与足底早期出现潮红,１０天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。 (5)皮肤表现:发热２～３天即出现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。 (6)颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。 2、心脏表现出现心脏损害,发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可查见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。Ｘ线胸片可见心影扩大。 3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。五、【并发症】由于心血管得病变,既就是本病自身得症状,又就是可致死亡得并发症,在此节中将详述其经过情况,以期早期发现,及时适当治疗。

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川崎病【概述】皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki d iseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。【诊断】日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。【治疗措施】急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。 2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。 3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。恢复期的治疗和随后治疗 1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。 2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。