进行性核上性麻痹的诊治分析

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进行性核上性麻痹的诊治分析

作者：李晓斌王晓雪

来源：《中国实用医药》2013年第29期

【摘要】目的总结临床诊断为进行性核上性麻痹（PSP）病例，分析PSP的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析5例进行性核上性麻痹的临床资料，总结该病的诊治。结果 5

例患者均有隐匿性起病，进行性加重，中晚期出现垂直性核上性凝视麻痹，轴性肌张力增高，头后仰，少动、震颤，假性球麻痹，智能下降。头颅MRI可见中脑萎缩明显，脚间池扩大。改善脑功能和代谢的药物，神经保护剂及对症治疗无明显效果。结论进行性核上性麻痹的诊断仍以临床表现为主，影像学特异性改变有助诊断，目前无特效治疗。

【关键词】进行性核上性麻痹；诊断；治疗

进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele-Richardson-Olszewski综合征，是一种独立的特异

性神经变性疾病，为40岁以上年龄组好发的以中脑和脑桥为主的变性，在临床上较少见。患病率6.4/10万，平均病程6～10年[1]。主要表现为帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、轴肌张力增高、假性球麻痹和认知功能障碍，易误诊为帕金森病、老年性痴呆等。现回顾性

分析两医院近10年收治的5例PSP患者临床特点、影像学、诊断及治疗，报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料在2003年1月～2012年12月之间开封市中心医院和河南大学第一附属医院收治的PSP患者5例，男3例，女2例，发病年龄48～71岁，平均发病年龄59.6岁。均无阳性家族史。

1. 2 临床表现本组5例患者，以“进行性眼球、肢体运动障碍，智能下降，行为异常”起病4例，以“视物模糊伴大小便障碍，肢体僵硬”起病1例。起病隐匿，男性稍多于女性，呈进行性加重。主要表现：①面部表情少，躯干僵直，头后仰，少动，站立、行走不稳，易跌倒，活动时会突然出现如“雕塑状”，肢体偶尔出现不自主抖动。②垂直性核上性眼肌麻痹：

视物重影、视物模糊，双眼向下方注视困难，因眼球垂直活动受限出现头后仰的特殊姿势。

③智能与情感障碍：记忆力、计算力下降，易忘事、易迷路，行为异常，性格改变。④假性球麻痹：饮水呛咳，吞咽困难，构音不清，语速减慢。

1. 3 辅助检查本病一般实验室检查，如血、尿、便常规，血沉，肌酶，叶酸，维生素

B12，甲状腺功能均在正常范围；HIV、梅毒血清学均阴性；2例脑脊液化验检查常规、生化、免疫学均正常。

1. 4 影像学检查 MRI可见中脑萎缩，中脑导水管周围信号异常，中脑黑质致密带消失，脚间池扩大，三脑室及幕上脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽，额、颞叶、海马萎缩。