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眼肌型重症肌无力药物治疗

眼肌型重症肌无力药物治疗
眼肌型重症肌无力药物治疗

眼肌型重症肌无力药物治疗

可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧,毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多,不过我们也应该对眼肌型重症肌无力这种疾病引起重视,因为眼肌型重症肌无力会给我们的身体带来多方面的麻烦,一旦我们出现了眼肌型重症肌无力的症状,一定要及时去治疗才行,下文我们给大家介绍一下眼肌型重症肌无力的药物治疗方法。

抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构

改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌

无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致

复发。多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量

>0.25mg/(kg.d)时,可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者,其转化gMG的危险性相对低,因此治疗使用最低有效量,以改善临床症状。

少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼

肌型重症肌无力,可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢,影响T、B细胞增殖,

抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d),

维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够

改善症状、减少皮质类固醇药物的用量,而且能有效防止向gMG 的转化。常见的副作用:粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。

大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。

在上面的文章里面我们介绍了一种大家比较少见的病症,那就是眼肌型重症肌无力,我们知道眼肌型重症肌无力的出现会给患者的身体带来很大的伤害,所以我们要做好对于眼肌型

重症肌无力的预防,上文为我们详细介绍了如何采用药物来治疗眼肌型重症肌无力。

重症肌无力用药禁忌

对重症肌无力用药的认识 中医病名:肌痿或肉痿 一、概述 1中医 肌痿又称肉痿、肌痿。多因脾虚失运,不能输精以濡养肌肉,或湿浊伤及经络、肌肉所致。以肌肉萎缩,痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。 2西医 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳,活动后加重,休息可减轻。慢性病程中可以缓解,但很易复发。 二、病因 1中医 (1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡,气血亏损致病。 (2) 内因七情所伤,情志不舒,累及脏腑,如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 (3) 不内外因摄生不慎,饮食不节,肥甘厚味,损及脾胃,致脾胃虚弱;劳倦过度,脏腑功能失调,耗气伤津。 (4) 先天因素禀赋不足,素体脾胃虚弱,脾肾阳虚,肝肾阴虚等。 2西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现,重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅,平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常,横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。 三、症状 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病,从某一肌群扩散到其它肌群,表现为受累骨骼肌极易疲劳,如眼肌有客观存在累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡,感觉异常有麻木或麻刺感,如上肢抬举无力,下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难,讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重,晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 四、检查 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 五、诊断 1中医 (1) 一般起病缓慢。在15~35岁起病者多见于女性,在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 (2) 多见眼睑下垂,睁眼无力,闭眼不全,斜视、复视,眼球活动不灵,面部表情尴尬,吹气漏风,闭嘴不紧,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳,言语困难。小儿可有走路延迟,小腿肥大、肌肉发硬,大腿肌萎缩,臀部肥大,动作笨拙,如鸭步行,起蹲或上下楼困难,甚至两手不能举高,肩背耸起如翼状,可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及

重症肌无力的药物治疗

重症肌无力的药物治疗 发表时间:2012-02-21T09:25:37.827Z 来源:《医药前沿》2011年第24期供稿作者:纪慧 [导读] 临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。 纪慧(辽宁抚顺矿务局总医院老虎台分院113003) 【关键词】重症肌无力药物 【中图分类号】R746.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2011)24-0057-01 重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。它是一种自身免疫性疾病,基本病理变化是突触后膜表面积减少,膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。 1 临床表现 可见于任何年龄,发病多在20~40岁间。40岁以前发病者,女性较多,中年以后发病者,多为男性,常伴胸腺肿瘤。全身所有骨骼肌,包括眼外肌、面肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累,但颅神经支配肌(眼外肌、面肌、延髓肌)受累较脊神经支配肌受累更为多见。受累骨骼肌病情常有波动,朝轻夕重,疲劳加重。疾病早期,常可自发缓解与复发。晚期病人运动障碍较严重,虽经休息也不能完全恢复。成人重症肌无力患者,常从一组肌肉无力开始,逐步累及其他肌群,眼外肌受累为首发症状者最为常见。 2 药物治疗 2.1 常用药物分类 胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明,溴吡斯的明,安贝氯铵,普鲁斯的明。 免疫抑制剂肾上腺皮质激素,环磷酰胺,环孢素A等。 2.2 治疗药物作用机制 胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基本药物,其作用机制是抑制胆碱酯酶的活性,使运动终板区的乙酰胆碱(Ach)含量增加,从而缓解肌无力症状。 免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞(特别是T细胞)的活性,使抗nAchR抗体产生减少,从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。 2.3 治疗药物的选用 胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗 MG的最常用的基本药物,主要用于单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。 (1)常用的药有下列数种: ①溴化新斯的明:成人每隔4h服15~30mg,儿童每日2mg/kg。口服后10~20min起效,30~60min作用达高峰,维持2~4h。如病情恶化而不能口服的患者可肌肉或皮下注射,成人0.5mg,随后根据病情调节剂量。儿童每日2~3h0.01~0.04mg/kg。 ②溴吡斯的明:20~30min起效,维持3~6h,对延髓支配的肌肉无力效果较好,60~120mg,3~4/d,病情严重时还可酌情加量。小儿酌情减量。毒副反应只有新斯的明的1/4~1/8。 ③酶抑宁:对溴离子敏感而不能用溴吡斯的明的患者可用此药。20~30min开始起效,维持4~6h,较少产生严重的胃肠道反应,支气管分泌物也较少,成人每次5~10mg(5~7.5mg相当于新斯的明15mg或吡啶斯的明60mg),3~4/d。儿童每日0.3mg/kg。 ④普鲁斯的明:因静脉注射有致心跳骤停和血压下降的可能,故多采用肌肉或皮下注射,在抢救危象病人或吞咽困难的病人时,肌肉注射1~1.5mg。同时注射阿托品0.5mg,可维持30~60min。 ⑤腾喜龙:10mg/次,静脉注射,仅供试验用。 (2)胆碱酯酶抑制剂的不良反应: ①毒草碱样副反应:腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难、瞳孔缩小、缓脉、流涎、多汗、流泪、支气管分泌物增多,严重时可引起血压下降、肺水肿和心跳骤停。 ②烟碱样副反应:肌束震颤、痛性肌肉痉挛和肌无力等。 ③中枢症状:有头痛、头晕、兴奋、烦躁、紧张、焦虑、失眠,严重时可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷。 若有以上症状出现,轻症时可合用阿托品或减少剂量。阿托品仅对毒蕈碱样毒性有拮抗作用。肠道、泌尿道有梗阻的病人和严重支气管哮喘者禁用抗胆碱酯酶药。 肾上腺皮质类固醇激素 (1)适应证: ①成年人,特别是40岁后起病的全身肌无力,延髓肌无力而病程在1年之内,抗胆碱酯酶药物不满意者; ②儿童MG,病程在2年以上且无任何恢复征象,或儿童肌无力累及全身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时; ③胸腺切除术前、后,用以抑制和调整胸腺的免疫功能; ④胸腺手术无指征,作胸腺放射治疗前; ⑤重症肌无力危象病人,在辅助呼吸的前提下使用。 (2)用药方法: ①大剂量短程疗法: 大剂量短程ACTH疗法:ACTH 100U静脉滴注1/d,10~14d为1个疗程。在治疗期间应同时给予胆碱酯酶抑制剂,此疗法一般在用药后2~8d出现肌无力加重反应,平均持续5d左右。此时应特别注意病人的吞咽和呼吸功能,必要时要鼻饲和辅助呼吸,加重反应缓解后症状也随着改善,但疗效不持久,持续进步时间约为3个月。 大剂量冲击疗法:甲泼尼龙1 000mg/d,静脉滴注,1/d,3~5d。注意事项同ACTH疗法。通常1个疗程不能取得满意的效果,隔2周还可以再重复1个疗程,可重复2~3个疗程。 ②长期维持疗法: ACTH大剂量冲击定期维持疗法: ACTH 100U静脉滴注,1/d,10~14次,以后每周维持1次ACTH 100U静滴,维持多少时间依病情

重症肌无力能不能彻底治疗好

重症肌无力能不能彻底治疗好 重症肌无力能不能彻底治疗好?重症肌无力可发生于任何年龄,从临床和有关资料来看,发病年龄有两个高峰期,一是10岁以下人群;二是20-30岁人群。引起重症肌无力的病因目前还不清楚,因此治疗起来比较困难,所以目前还不能根治,但是经过治疗,大多数患者重症肌无力的症状都能得到缓解。 1、体育锻炼 体育锻炼有助于增强自身免疫力,有助于重症肌无力的治疗。但是对于重症肌无力患者来说,都不主张体育锻炼,如锻炼不当,可使病情加重,甚至诱发危象,故以多休息为佳。 2、饮食调节 注意饮食营养的摄入,保持良好的饮食习惯,对疾病的治疗有好处。这是因为重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;芥菜西洋菜。 3、药物治疗 虽然可以短暂地缓解病情,但长期的用药就会促进了体内乙酰胆碱受体受到破坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者会因服用药物过量,而出现胆碱能危象,有的患者可因服用素,而出现各种毒副作用,不能让这种病从根本上得到了有效的治疗,这也是重症肌无力治疗方法。 4、血桨交换法 血桨交换法这种重症肌无力治疗方法的运用范围还是比较狭窄,治疗重症肌无力的方法,一般只是用于比较严重的重证肌无力患者,而且,这种治疗重症肌无力的方法的费用也是较为昂贵的,治疗效果维持时间比较短,一般能维持在7~15天左右,故也不是治疗本病的有效方法。 5、手术疗法 手术的疗法就是胸腺或是胸腺瘤的切除,这个重症肌无力治疗方法,只适应于有胸腺增生或是有胸腺瘤的患者适用的,该治疗重症肌无力的方法,被认为是

加味补中益气汤治疗眼肌型重症肌无力

加味补中益气汤治疗眼肌型重症肌无力 发表时间:2012-12-07T09:59:09.200Z 来源:《中外健康文摘》2012年第31期供稿作者:符新建[导读] 观察补中益气汤在治疗重症肌无力眼肌型中的临床疗效。符新建(广昌县人民医院 344900) 【摘要】目的观察补中益气汤在治疗重症肌无力眼肌型中的临床疗效。方法采用补中益气汤治疗眼肌型重症肌无力36例,每日一剂,10天为一个疗程。结果补中益气汤在治疗有效率和缩短病程中有非常显著地疗效,总有效率为98%。结论本方治疗本病能提升中气,促进眼肌力恢复,改善症状。 【关键词】重症肌无力眼肌型补中益气汤 重症肌无力,是神经肌肉接头间神经递质传递障碍的一种获得性自身免疫性的慢性疾病。临床表现主要是受累的横纹肌无力收缩,即以出现眼肌下垂,吞咽困难,咀嚼无力,肢体软弱,活动后极易疲劳,经休息后有不同程度的恢复为特征。各年龄段男女均可发病,青春期至40岁之间发病者以女性为多,为神经科常见病。早期多为一侧,晚期时多为两侧。该病属祖国医学“痿证”范畴,单纯眼睑下垂型中医称“睑废”、“睢目”“上胞下垂”或“侵风”“目睑下垂”。本篇主要论述的就是眼肌型,中医称“睑废”。 临床资料 本组36例病患,均用西医方法新斯的明或腾喜龙试验明确诊断。患者年龄最大58岁,最小5岁,平均年龄27.6岁;男10例,女26例;病史最长5年,最短3天。均具有眼睑下垂,晨起稍轻,午后加重,不耐疲劳,伴仰视或抬起眼皮而视,或伴斜视、复视、眼球固定而不灵活,四肢倦怠无力,少气懒言,气短胸闷,舌质淡,苔薄白,脉弱等发病特点。睑垂局限于单侧27例(多为单纯性上睑下垂),双侧睑垂9例。全部病例均经疲劳试验,抗胆碱酯酶药物试验,电刺激试验或血清乙酰胆碱受体抗体测定确诊处于发作期。大部分都经过西药治疗,但疗效较差或复发。 治疗方法 全部病例采用内服补中益气汤加减治疗。组方如下:黄芪20g、党参12g、甘草3g、柴胡8g、白术10g、当归10g、陈皮7g、升麻15g。每日一剂,水煎服,10天为一个疗程。 疗效标准 治愈:眼部症状完全消失,眼肌恢复正常,矫正了复视与斜视症状,眼球活动正常,随访1年无复发。有效:眼部上睑下垂明显好转,基本改善复视,斜视与眼球活动障碍的情况。无效:服药3个疗程眼部症状无变化甚至加重。补中益气汤对眼型重症肌无力有显著疗效。 结果 36例患者共42只眼,治愈的为35只眼,有效的为17只眼,无效的为1只眼,总有效率98%。 讨论 眼肌型重症肌无力临床常可见到,中医的“睑废”、“睢目”与之颇合。中医学认为脾主肌肉,主运化水谷精微,眼胞属脾胃所司,肌肉赖水谷精微所化之气血的濡养,才能丰满强健有力,运动自如。脾虚气弱,中气不足,水谷不化精微,气血无以一荣,致眼胞无力,宽纵不收;脾虚则气不运而湿不化,湿胜凝聚,目胞络脉失和,到眼脸肿麻不仁,重垂无力;脾虚累及肝肾则现复视、斜视、眼球转动不灵。诸症合参,其病位在肌肉,主症为无力,病机重点在于脾虚,络脉失和。在目前西医对重症肌无力没有特效的疗法,临床运用采用强的松,免疫抑制剂等药物,只能治标,不能达到治本的效果,所以在好转不久后复发的病例不少,药物引起的副作用也较大。而补中益气汤治疗重症肌无力,疗效明显,出现的复发少,并且无明显副作用。该病属祖国医学“痿证”范畴,《内经》对痿症的记载很详细,并在《素问﹒痿论篇》中作为专题论述,涉及痿症的病因病机及治疗。痿症是指肢体筋脉弛缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。多由于脾胃虚弱,受纳,运化,输布的功能失常,气血津液生化之源不足,无以濡养五脏,运行气血,以致筋骨失养,关节不利,肌肉瘦削,而产生肢体痿弱不用。由此,《内经》认为治疗上要“独取阳明”,以健脾益气为主的治疗方法。又《太平圣惠方》曰“脾胃者,水谷之精,化为气血,气血充盛,营卫流通,滋养身形,荣以肌肉也”。这也说明了脾胃的调节者全身肌肉功能是否正常。脾气充健才能使眼睑开合有度。反之,则眼睑抬起无力而下垂。在辨证治疗中脾胃气虚随症加入山药,茯苓等;眼胞微肿,加苍术、茯苓以胜湿。脾肺气虚型,加防风,浮小麦等。脾肾气虚型加枸杞,杜仲,肉苁蓉等。方中黄芪为君药,起补中益气,升阳固表作用;党参,白术,甘草为臣,起甘温益气,补益脾胃作用;陈皮为佐,调理气机,当归起补血和营作用,升麻柴胡为使升举清阳。本组患者,经治疗3个月后,除1例外,都出现了好转。在治疗中疗程要足够,疗程越长,复发率小,疗效也越显著。参考文献 [1]王宇,王红梅.《实用中医药杂志》1996年第04期. [2]王颖维,金文亮.《现代中医药》2008年02期. [3]黄洪飞,沈陶.《中国中医眼科杂志》1994年第04期.

名中医治重症肌无力(痿症)秘方

名中医治重症肌无力(痿症)秘方 94.1 益气温肾汤 【来源】徐杰,《湖北中医杂志》(4)1988年 【组成】党参12克,黄芪18克,柴胡、升麻各7克,干姜、肉桂各6克,防风、生甘草 各8克,赤芍、地龙、白芍各10克。 【用法】水煎服,每日1剂,日分3次温服。待病情好转后,可用上方加工成冲剂,每 日3次,每次服20克,以巩固疗效。 【功用】温肾运脾、益气升陷。 【方解】方中的党参、黄芪、甘草、柴胡、升麻益气和中,升提脾气;又加肉桂,温 煦元阳,兼顾脾肾;久病体弱者肾阳亦亏,故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾,益气 升陷,适当佐以防风、赤芍、白芍、地龙祛风胜湿、活血通络。本方功专力著,疗效甚为 满意。 【主治】眼肌型重症肌无力。 【加减】畏光、流泪、纳呆,加羌活、苍术;复视、斜视、眼球活动受限,加川芎、

全蝎、蜈蚣;面色?白、活动乏力,则红参易党参;病程长,反复发作,四肢欠温,加熟 附片、鹿角霜;烦热口渴、舌质红、苔黄,去防风、干姜,加仙鹤草、旱莲草。【疗效】治疗65例,痊愈(眼裂大小正常,且早晚无改变,伴随症状消失、新斯的明试 验阴性)24例(其中重型10例、中型14例);好转(眼球症状好转、眼睑下垂上抬0.2厘米、全 身症状好转)36例(其中重型12例、中型22例、轻型2例);无效5例(其中中型4例、轻型1例)。 总有效率为92.3%。平均治疗天数为41天,平均好转天数为13天。 94.2 马钱子方 【来源】裘昌林,《上海中医药杂志》(1)1986年 【组成】生马钱子适量。 【用法】先将马钱子制成胶囊。取生马钱子用清水浸泡半日,去毛,切片后,用香油 煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附,筛去六一散,磨粉,每粒胶囊装入炙马钱子粉0.2 克,备用。每日3次,每次服1粒,饭后即服,每隔2~4日增服1粒,逐渐加至7粒为止。如 不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时,亦不可再增加。原来如服西药吡

激素治疗重症肌无力

激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1,我怎么会得MG的?激素是什么啊?通过什么道理能缓解MG的症状的? 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素,并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素,是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素,当它分泌正常的时候,维持我们身体正常的生理活动,不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂,很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进,对于这种原因引起的MG,激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语,简单的说,我们的肾上腺,每天勤劳的工作着,分泌我们必须的肾上腺激素,当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候,身体的其它抗体保持一定的正常量,身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候,那些不好的,坏的抗体就成倍的增长,直到影响我们身体的正常运转,出现各种病态的症状。这样简单的来说,我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是,MG的病因是很复杂的,至今医学界并没有给出一个准确确定的原因,所以,每个病友患MG的原因并不相同。 2,那是不是每个人用上激素都管用的?我能不能用啊? 答:不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因,比如,有些病友不是由于免疫亢进引起的MG,再比如,就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样,由于每个人的体质不同,年龄及各方面的差异,对激素的反应也是不同的,有些病友对激素很敏感,用上激素就能缓解病情,比如妮妮我;而有些病友,对激素不仅不敏感,而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友,也许对其它类的免疫抑制剂有效,比如依木兰。所以,具体到每个病友,并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想,如果你决定试一试,听听医生的建议更好些。 3,我已经在用激素了,为什么许多病友告诉我,激素要在早上吃?到底什么时候吃?什么时候吃副作用小? 答:激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大,副作用小。原因:对于这个问题,我多次请教过医生,也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺,它长在肾上(那啥,这是句废话哈),我们的肾上腺,每天最活跃的时间,是早上6—8点,此时,大家可以想像,在肾的表面上,会一个个吸收点,这些点,由于肾上腺活跃的原因,都处于张开状态,我想像,就像一个个张开的小嘴,此时服用激素,能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性,副作用最小。8点之后,特别是到了下午,肾上腺过了其活跃期,这些一个个小的吸收点,基本处于闭合状态,休眠去了。亲们想一想,再吃激素的话,还能够吸收多少呢?是不是效果就要差很多了。所以,建议大家,激素一定要在早上吃,如果起的晚,也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种?我听说可以先从高的量开始慢慢减?或者先吃小的量一点点加?

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化,从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累,所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病,患病率大约为20/100000,年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性,而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力,可局限于眼外肌,也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉,前者为眼肌型MG,后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1,鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径(表1)。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状,但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率,由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可,而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂(见表1),其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻,与拟胆碱活性有关(见表1)。在少数情况下,日剂量超过450mg可引起胆碱能危险,有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用,但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙(见表1)是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善,一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者,尤其是累及延髓肌者,在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗,这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善,然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量,但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制(见表1)。

眼睑下垂并非是眼病而是重症肌无力

眼睑下垂并非是眼病而是重症肌无力 重症肌无力刚开始发病时,疾病症状往往表现在眼睛上,身体易疲劳无力。不了解此疾病的患者往往第一时间认为是自己的眼睛出现毛病了,常常选择去眼科看病,当然挂的也是医院的眼科了。经过眼科医生的判断后,才明白不是眼睛本身的问题,而是神经与肌肉之间出现传导障碍,属于神经内科性疾病的诊断范围。在此提醒,当遇到眼睛出现眼皮子掉下,遮住半拉眼球,身体四肢无力时,请考虑去医院神经内科看病,医生会根据症状和检查结果给您做出最后诊断。这样以来,不至于延误病情,不耽误最佳的治疗时机。 重症肌无力几大常见症状:眼睑下垂;视物模糊不清,看东西重影;产生复视或斜视感,眼球转动不灵活;身体易无力,四肢乏力;咀嚼吞咽难,呛水咳嗽,面部无表情;言语无力,构音困难等等。 重症肌无力患者的日常饮食生活指导:多食温补之物,起到补益、和中、缓急的作用;忌吃寒凉冷冻食品,以免损伤脾胃;充分补足营养,促进身体正常所需;计划每日生活起居,休息生活有规律;安心调理,怡神养情,勿急燥上火,引起心态不衡等等。 重症肌无力患者吃粽子不宜多 端午节临近,很多人喜欢吃上几口美味的粽子,而且都有自己爱吃的馅。现在过端午节,粽子做的千奇百样,粽子馅也分门别类,为的是做出花样来,满足大众的口味。去附近的超市,随便一逛,粽子堆积一片片,琳琅满目,让人大饱口福。看着这么多的粽子,哪种馅都想吃上点。粽子虽然好吃,味道鲜美,但是,不宜多吃。因为粽子一般都是用糯米做的,吃多了,不好消化,特别是中老年、儿童人群,以品尝够量为宜。吃多了粽子容易消化不良,引起脾胃难受,消化不好,反而不吸收,导致引发肠胃和消化道疾病。 对于重症肌无力患者而言,更加要小心如此。患此病的人身体本就虚弱,再多吃上点不易消化的粽子,更加有损自己的脾胃。当然,可以适量吃一点,体验一下节日的佳品也未尝不可。不仅重症肌无力患者不能多吃粽子外,还有如患上高血压、高血脂、肠胃消化不好的人也不能多食。此外,有胆结石、胰腺炎的病人,建议不要吃糖粽、肉粽和蛋黄粽。吃完粽子后,可食用点帮助消化的食品,减轻肠胃消化负担。

什么是眼肌型重症肌无力

什么是眼肌型重症肌无力 *导读:什么是眼肌型重症肌无力?眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是40岁的男性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。…… 什么是眼肌型重症肌无力?眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。 眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。中医据临床表现多诊为“睑废”。 药物 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%

的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG 的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量 0.25mg/(kg.d)时,可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者,其转化gMG的危险性相对低,因此治疗使用最低有效量,以改善临床症状。 少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力,可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常

眼肌型重症肌无力药物治疗

眼肌型重症肌无力药物治疗 可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧,毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多,不过我们也应该对眼肌型重症肌无力这种疾病引起重视,因为眼肌型重症肌无力会给我们的身体带来多方面的麻烦,一旦我们出现了眼肌型重症肌无力的症状,一定要及时去治疗才行,下文我们给大家介绍一下眼肌型重症肌无力的药物治疗方法。 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构 改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌 无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致 复发。多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量 >0.25mg/(kg.d)时,可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者,其转化gMG的危险性相对低,因此治疗使用最低有效量,以改善临床症状。

快速治疗重症肌无力的方法

快速治疗重症肌无力的方法 在我们生活中经常可以看到一些朋友深受重症肌无力的困扰,重症肌无力的出现不但会导致患者出现斜视和构音困难等症状而且还可能导致患者出现咀嚼无力和吞咽困难等情况,所以我们一定要做好对于重症肌无力的预防,一旦患上了重症肌无力要及时去治疗,下文我们就介绍一下快速治疗重症肌无力的方法。 一、治疗重症肌无力要注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含,高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白,以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。

二、治疗重症肌无力要注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症重症肌无力病人,运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况,选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人,或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩,防止褥疮的产生。 三、治疗重症肌无力要避风寒、防感冒。重症肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会,促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体,对疾病的抵抗力。起居有常,首先要安排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。 四、在治疗上病人应有,良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有,积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神剌激,和过度脑力(体力)劳累。还要注意忌食:生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激,服药其间禁食绿豆。

在上面的文章里面我们介绍了一种对患者伤害性很大的疾病,那就是重症肌无力,我们知道重症肌无力的危害是多方面的,所以我们要及时去治疗这种疾病,上文详细介绍了重症肌无力的快速治疗方法。

眼肌型重症肌无力药物治疗

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢眼肌型重症肌无力药物治疗 导语:可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧,毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多,不过我们也应该对眼肌型重症肌无力 可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧,毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多,不过我们也应该对眼肌型重症肌无力这种疾病引起重视,因为眼肌型重症肌无力会给我们的身体带来多方面的麻烦,一旦我们出现了眼肌型重症肌无力的症状,一定要及时去治疗才行,下文我们给大家介绍一下眼肌型重症肌无力的药物治疗方法。 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂 生活中的小常识分享,对您有帮助可购买打赏

重症肌无力用药禁忌

重症肌无力用药禁忌 重症肌无力用药禁忌 重症肌无力病人在服用一些药物时,要谨慎使用。因为一些药物会直接加重病情,重症肌无力用药禁忌,有以下几类药物使用时需要注意或遵遗嘱。 心血管用药:抗心律失常药物,常被用来预防和治疗心律不齐,包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等;β-肾上腺能受体阻滞剂,包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔(心得静)、心得怡、噻吗洛尔等。一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病,所以经常会使用到这类药物,这时应该在神经科医师的指导下使用。 抗生素:氨基糖甙类抗生素,包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等;四环素类,包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等,这类通常是口服片剂,常用于呼吸和胃肠道感染,其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些;喹诺酮类,有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等,这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物,也有诱发重症肌无力的可能。目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有:青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素。所

以,我们建议,重症肌无力病人在选用抗生素时,首选青霉素类抗生素,头孢菌素类抗生素和氯霉素。 麻醉药品:许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。肌松剂(箭毒、D-筒箭毒碱)能导致呼吸肌无力引起窒息死亡,是重症肌无力禁用药物;膜稳定剂(奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺)、去极化药物(十甲季胺、丁二酰胆碱)等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用;安定、吗啡、镇定剂等呼吸抑制剂也应慎用。 激素类药:强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗重症肌无力的最常用药物。但是在应用激素的早期应密切观察病情变化,因为这时常会出现症状一过性加重的现象,个别患者甚至会出现肌无力危象(即引起患者呼吸肌无力,严重者能引起窒息导致死亡)。建议在应用激素治疗重症肌无力开始的三周,最好能在有呼吸机条件的大医院住院治疗,以免发生危险。 抗精神病药物:这类药物包括氯丙嗪、氯氮平、氟哌噻吨(三氟噻吨)、异卡波肼、苯环丙胺等。 一、重症肌无力患者用药须知: 1. 加重或诱发重症肌无力的药物包括: (1)吗啡类止痛药。

中医治疗重症肌无力(眼肌型)31例

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/5013589812.html, 中医治疗重症肌无力(眼肌型)31例 作者:李习军 来源:《中外医疗》2014年第16期 [摘要] 目的对中医治疗重症肌无力(眼肌型)进行探讨。方法将该院2010年1月—2013年1月间的62例眼肌型重症肌无力患者分为对照组31例,采用常规方法进行治疗;观察组31例,采用中医方法治疗,对比两组患者的治疗疗效。结果观察组患者的治疗总有效率为 93.55%,对照组患者的治疗总有效率为70.97%,两组比较差异均有统计学意义(P [关键词] 重症肌无力;眼肌型;中医治疗 [中图分类号] R277.7 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742(2014)06(a)-0129-02 当神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体出现损伤时就有可能导致重症肌无力[1]。眼肌型重症 肌无力是较为常见的重症肌无力类型,一般会表现为眼睑下垂,同时患者眼球活动也会受到阻碍[2]。传统中医认为眼肌型重症肌无力属于“上胞下垂”、“睑废”,若出现气血瘀滞、风痰上壅、脾虚失运、命门火衰、脾阳不足等均有可能导致该病症的发作[3]。2010年1月—2013年1月间该院对31例重症肌无力(眼肌型)患者采用了中医方法治疗,取得了较好的效果,现 报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取该院62例眼肌型重症肌无力患者作为临床观察对象,分为对照组31例与观察组31例。对照组中男21例,女10例,年龄为6~64岁,平均年龄为(47.4±3.9)岁,病程为1个月~9年,平均病程为(4.1±1.7)年;观察组中男19例,女12例,年龄为7~67岁,平均年龄为(48.5±4.1)岁,病程为1个月~8年,平均病程为(3.9±2.1)年。上述患者均确诊为重 症肌无力(眼肌型),两组患者在性别、年龄、病程等方面比较差异均无统计学意义 (P>0.05),具有可比性。 1.2 方法 对照组患者采用常规方法治疗,具体如下:给予患者强的松治疗,成人患者35 mg/次,1次/d,当病情缓解后减少每日服药量,之后给予患者溴吡斯的明治疗。小儿患者根据年龄递减药量。 观察组患者根据临床辨证分型采用针对性的中医方法进行治疗,具体如下:①脾肾两虚。该类患者主要表现为全身乏力,眼睑下垂、眼球活动滞涩、舌质偏紫、脉搏微弱。药方:怀山药15 g、甘枸杞15 g、桑寄10 g,黄芪7 g、枸杞子8 g、杜仲 9 g、山萸肉11 g、当归15 g。

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】 重症肌无力(myasthen gravis,MG)是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7),在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。 【临床表现和分类】 1.临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,通常眼外肌受累最常见,晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状(见于50%以上的MG患者),还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等,瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2.临床分类:改良Osserman分型 Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。 ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。 ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难,自理生活困难。 Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。 Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1.药理实验:甲基硫酸新斯的明试验时,成人皮下注射1-1.5mg,可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用;儿童可按0. 02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准(见表1)。记录一次单项肌力情况,注射后每1 0分钟记录一次,持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中<25%为阴性,25%-60%为可疑阳性,>60%为阳性。

中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase,MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4,LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;40-50岁男女发病率相当;50岁之后,男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状,见于80%以上的患者;还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分患者可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为: 1.I型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之内其他肌群不受累。 2.Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。包括:ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理;ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。 3.Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。 4.Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。2年内逐渐进展,由I、ⅡA、ⅡB型进展而来,累及呼吸肌。 5.V型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 实验室检查 一、甲基硫酸新斯的明试验 成人肌肉注射1.0-1.5 mg,如有过量反应,可予以肌肉注射阿托品0.5 mg,以消除其M 胆碱样不良反应;儿童可按0.02-0.03 mg/kg,最大用药剂量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群,记录1次肌力,注射后每10分钟记录1次,持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录

过伟峰治疗眼肌型重症肌无力经验

过伟峰治疗眼肌型重症肌无力经验 标签:名医经验;过伟峰;眼肌型重症肌无力;滋养肝肾;补气升清 过伟峰教授是江苏省中医院著名中医、脑病专家,主要从事神经系统疾病的临床及实验研究,在治疗重症肌无力方面积累了丰富的临床经验,疗效卓著。笔者随师学习,受益良多,现将过师治疗眼肌型重症肌无力经验介绍如下。 1 肝肾不足、脾气亏虚为本病基本病机 重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。其中四肢痿软无力者,称之“痿证”;眼肌型重症肌无力及首发时仅有眼肌症状表现的全身型重症肌无力,均属中医“睑废”、“歧视”等范畴。睑废为中医痿证的一种特殊类型,表现为眼睑下垂、复视。清代黄庭镜《目经大成》记载:“此证只上下左右两睑日夜长闭而不能开,攀开而不能眨,以手拈起眼皮,方能视。”严重者可出现歧视,有活动后加重、休息后缓解及晨轻暮重的特点。 过师根据睑废眼肌痿软、睁眼无力甚至目闭难开的主症特点及病程长、病情迁延反复的发病特点,认为本病以虚为本,病变与肝、肾、脾功能失调密切相关,肝肾亏损、脾气不足为主要病机。 肝开窍于目,《灵枢·脉度》云:“肝气通于目,肝和则目能辨五色矣。”肝藏血,血随肝经上注于目,目得血养,则目睛清明,闭合自如。 肾藏先天之精,《素问·六节藏象论篇》云:“肾主蛰,封藏之本,精之处也。”人体元气及阴血依赖精气而化生。肾精的盈亏、元气的盛衰决定人体脏腑、组织器官的活力旺盛与否。肾能封藏,精气才能充足盈满,元气才能充沛,机体生命才能有根,下元牢固而不致气机下陷。 肝藏血,肾藏精,肝肾同源,精血互生,精气盛则肝血充,肾 阴虚则肝阳亢。若肝肾亏虚,精血不足,则不能上注于目,目睛失养而为歧视;不能濡养目睛肌肉,则目睑痿废不用,而致睁眼无力、眼睑下垂,同时可伴有目睛干涩发胀、神疲乏力、腰酸腿软、头昏等。 脾主肌肉,眼睑属脾,五轮学说谓“上下眼睑属脾,称肉轮”。脾为后天之本,人体气机升降之枢纽,脾气主升,以升为健,升发功能正常,则将先天之精气、食物之谷气和自然界的清气上输注于头面四肢百骸,眼睑肌肉得以奉养而闭合自如。若脾气虚弱,清阳不升,则睑肌不得清阳之充实而痿软,眼睑上抬无力,临床可伴有食欲欠佳、大便溏泻等。 2 以滋养肝肾、补气升清为基本治法

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