低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析

发生于躯干肢体的粘液样纤维肉瘤病理学观察及文献复习

发生于躯干肢体的粘液样纤维肉瘤病理学观察及文献复习 发表时间：2018-04-20T15:13:42.330Z 来源：《医药前沿》2018年4月第12期作者：侯晓丽[导读] 本文涉及到的例1经新疆维吾尔自治区人民医院病理科孙振柱教授会诊，在此表示感谢。（新疆伊犁州友谊医院病理科新疆伊宁 835000）【摘要】目的：通过对粘液样纤维肉瘤的病理切片进行观察，同时结合相关文献讨论起病理进程。方法：收集新疆维吾尔自治区伊犁州友谊医院病理科2012—2016年期间诊断的2例粘液样纤维肉瘤。对其病理切片进行观察，结合患者的临床特征，分析粘液样纤维肉瘤的具体病理特点。结果：患者镜下观察发现大量粘液样基质中，肿瘤细胞较稀疏分布，细胞呈梭形或星形，轻度异型性；可见假脂肪母细胞 HE 400×。结论：粘液样纤维肉瘤的病理特征除间质广泛粘液样变，还包括异型性较小的星芒状细胞的特征，瘤组织呈触角样或蜘蛛网样浸润至皮下脂肪及横纹肌组织，局部侵袭组织的恶性生物学能力变强等特征，为临床上的诊断、鉴别提供依据。【关键词】躯干肢体；粘液样纤维肉瘤；病理学观察【中图分类号】R735.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）12-0156-02 粘液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）是主要由粘液细胞和粘液基质形成的低度恶性肿瘤，是老年人最常见的肉瘤之一，男性略多见，主要发生于肢体，少见于躯干。现回顾性分析新疆维吾尔自治区伊犁州友谊医院2例发生于躯干、肢体的粘液样纤维肉瘤的临床病理资料，结合文献探讨其临床病理特征、免疫组织化学、诊断与鉴别诊断。 1.材料与方法 1.1 临床资料 收集新疆维吾尔自治区伊犁州友谊医院病理科2012—2016年期间诊断的2例粘液样纤维肉瘤。例1男，71岁，发现右肩背部肿块2年余入院，体检：右肩背部可触及肿块，大小约为10.0*3.0cm左右，质韧，活动度可，无红肿热，边界清，较规则，呈椭圆形。我院B超：提示血管瘤可能。临床诊断：血管瘤？例2男，28岁，因发现右大腿肿块2周余于2016年3月2日入院，体检：右大腿近端外侧约15cm*6cm不规则肿块，表面光滑，边界清，无压痛，活动欠佳，右下肢感觉运动未见异常，末梢血运良好。彩超示：右大腿外侧皮下软组织内约11.2cm*7.6cm低回声占位病变，边界可辨、规则、回声不均匀，内见少量低速血流信号。临床诊断：右大腿肿块待查。 1.2 治疗方法 切除标本全部经4%中性甲醛液固定24h以上，常规脱水、石蜡包埋、4um厚切片，常规HE染色和免疫组织化学染色，光镜观察。一抗包括上皮标记AE1/AE3、EMA、CK8/18、CK5/6、S-100蛋白、波形蛋白（Vimentin）、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、横纹肌标记MyoD1、Myoglobin、Myogenin、CD99、Ki-67、HMB45、bcl-2，均为单克隆抗体，购自北京中杉金桥生物技术有限公司。阳性结果为胞质或胞核出现棕黄色颗粒。 2.结果 病理学检查：（1）大体检查：例1灰红肿物一个，大小4.6×4.2×2.0cm，包膜不清，呈胶冻状，切面实性、暗红、灰红、胶冻样。例2淡粉、淡黄组织一块，已被临床切开，11.0×7.0×6.0cm，表面似有包膜，切面淡黄、灰白、黏液样。另见一堆组织，灰白、灰褐，6.0×4.0×2.0cm。（2）组织形态学：例1肿瘤与周围组织界限不清，呈浸润性生长。大量粘液样基质中，肿瘤细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形及星形肿瘤细胞，胞质界限不清、略嗜酸，核异型性不明显，核分裂象不常见。特征性的表现是存在显著的细分枝状的薄壁血管，部分血管周围分布有密集的淋巴细胞和浆细胞（图1，2）。假脂肪母细胞多见（胞质内含有酸性粘液的空泡状肿瘤性纤维母细胞）（图3）。（3）免疫组织化学：肿瘤细胞波形蛋白Vimentin(+),CD99(+),Ki-67(5%+),CD34血管（+），SMA血管（+），上皮标记AE1/AE3、EMA(-),MyoD1、Myogenin均(-)，S-100、HMB45、Bcl-2均（-）。 图1 较多的薄壁血管HE 400×

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多发生于深层软组织，首先由O’Briea和St oat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。 病理 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。 肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。 组织病理学特征和鉴别诊断 （1）多形分层型 组织学表现以显著的细胞多形性为特征。梭形、卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性。这些细胞的多形性改变、明显的有丝分裂、染色过深的核、粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变。有时，巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质。但从无横行的条纹状图像可见。 上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变。梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射。梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织。在分层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。 胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶（为粘多糖而非糖原）。同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。 恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。后者很难见到横纹，在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化；另外，对淀粉酸敏感的PAS阳性（糖原）是明显而不变的。 本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。后者无分层改变，但有成脂细胞和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向细胞核和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质。由于两种肿瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂质染色均为阳性，故对鉴别诊断无任何意义。

什么是黏液性纤维瘤

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 什么是黏液性纤维瘤 导语：相信很多朋友对黏液性纤维瘤这种疾病比较陌生，那么什么是黏液性纤维瘤呢？接下来，本文就从黏液性纤维瘤的病因、症状及相关注意事项这三个 相信很多朋友对黏液性纤维瘤这种疾病比较陌生，那么什么是黏液性纤维瘤呢？接下来，本文就从黏液性纤维瘤的病因、症状及相关注意事项这三个方面出发，为大家介绍什么是黏液性纤维瘤。想要了解什么是黏液性纤维瘤的朋友可以来看看哦！下面请大家看详细的介绍。 黏液性纤维瘤一般发生于真皮或是皮下组织。病因有可能是患者自身或外界因素引起的。 黏液性纤维瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感，生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。 黏液性纤维瘤多发于40-50岁以上成人，大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。 专家建议广大黏液性纤维瘤患者及早发现及早治疗，从而达到减缓病情发展速度，稳定病情在一定范围内，平时生活中饮食多多注意，辛辣刺激油腻的食物不要多吃，油炸类的更要避免，海鲜不吃，生的葱姜蒜也不要吃，辣椒、烟酒啊都尽量不碰，这些食物的刺激性也会加重病情的发展，而且尤其是近年来多多出现在餐桌上的转基因食物，都是对咱们这个病会产生不良效果的，因此为了自己身体和病情，请 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

病理学理论指导：粘液样脂肪肉瘤

王哲译 定义 由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病变也包括在这一类中。 ICD-O编码 粘液型脂肪肉瘤 8852/3 圆形细胞脂肪肉瘤 8853/3 同义词 粘液型/圆形细胞脂肪肉瘤，圆形细胞脂肪肉瘤 流行病学 粘液型脂肪肉瘤（MLS）发病居常见脂肪肉瘤亚型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，约占成人所有软组织肉瘤的10%. 累及部位 MLS常见于四肢的深部软组织。超过2/3发生于大腿的肌肉之间。MLS很少原发于腹膜后和皮下组织。 临床特征 典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。MLS有局部复发倾向，有1/3患者发展为远处转移，远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于转移到不寻常的软组织（如腹膜后、对侧肢体或腋窝等）或骨（倾向于椎骨）等部位，甚至可能发生于肺转移之前。在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶[73].这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。 大体检查 大体上，MLS是包膜完整、多结节的肌肉内肿瘤，低度恶性肿瘤区域的切面呈黄褐色凝胶样。RC区域代表高度恶性肉瘤区域，切面呈灰白鱼肉样外观。大体上的肿瘤坏死较少见。 组织病理学 低倍镜下MLS呈结节状生长方式，小叶周边细胞丰富。形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞和小印戒样脂肪母细胞以及突出的粘液样基质混合在一起，纤细的分支状“鸡爪样”毛细血管非常丰富。常可见到细胞外粘液形成大的融合池，类似微囊性淋巴管瘤样结构，即所谓的“肺水肿样”生长方式。常见间质出血。典型的MLS缺乏核多形性、瘤巨细胞、突出的梭形细胞区和明显的核分裂活性。有一部分MLS可以进展为细胞丰富或RC的形态，这些病例预后明显较差。RC区域以实性片状密集的原始圆形细胞为特征，核/浆比例高，核仁明显，中间没有粘液样基质[677].RC区域（细胞丰富区）也有可能由密集的相对较小的细胞组成，这些细胞与粘液样区中的细胞相似，也可以仅有少量较大的胞浆嗜酸性的圆形细胞成分。这两种形态学表现在预后上没有明显差别，只是容易引起圆形细胞亚型定义的混淆。在MLS中常可以见到粘液样区域向细胞丰富/RC区域逐渐转化的现象，这明显提示粘液样和RC 脂肪肉瘤是MLS在组织学上的相连续的两个病变。所谓的转化区的特征是指细胞丰富但还没有达到RC成分的水平，仍然还残留少量的细胞间粘液样基质。形态学上存在纯粘液样区域和纯RC脂肪肉瘤区域，分别代表肿瘤中分化好和分化差的成分，两者具有相同的遗传学改变。 免疫表型 尽管大部分MLS病例不用免疫组化就可以得到正确诊断，但在圆形细胞形态为主的肿瘤

软组织肿瘤最新分类 WHO

软组织肿瘤最新分类（WHO2013版)(转载) 脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）? 良性? 脂肪瘤（lipoma）? 脂肪瘤病（lipomatosis）? 神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）? 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）? 血管脂肪瘤（angiolipoma）? 平滑肌脂肪瘤（myolipoma）? 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）? 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）? 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）? 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）? 冬眠瘤（hibernoma）?

中间性（局部侵袭性）? 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）? 恶性? 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）? 粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）? 多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）? 混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）? 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified） 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）? 良性? 结节性筋膜炎（nodular fasciitis）?

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor 首次报道此病。1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年Hoffmann 将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP. 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP 所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP 的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。3分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

软组织肿瘤最新分类WHO2013版

软组织肿瘤最新分类（WHO2013版)() 脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）? 良性? 脂肪瘤（lipoma）? 脂肪瘤病（lipomatosis）? 神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）? 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）? 血管脂肪瘤（angiolipoma）? 平滑肌脂肪瘤（myolipoma）? 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）? 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）? 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）? 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）? 冬眠瘤（hibernoma）? 中间性（局部侵袭性）? 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）? 恶性? 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）? 粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）? 多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）?

混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）? 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified） 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）? 良性? 结节性筋膜炎（nodular fasciitis）? 增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）? 增生性肌炎（proliferative myositis）? 骨化性肌炎（myositis ossificans）? 指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）? 缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）? 弹力纤维瘤（elastofibroma）? 婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）? 颈纤维瘤病（fibromatosis colli）? 幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）? 包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）? 腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）? 纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）? 乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma? 钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）?

软组织肿瘤最新分类 WHO2013版

软组织肿瘤最新分类（WHO2013版)(转载) 脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）? 良性? 脂肪瘤（lipoma）? 脂肪瘤病（lipomatosis）? 神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）? 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）? 血管脂肪瘤（angiolipoma）? 平滑肌脂肪瘤（myolipoma）? 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）? 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）? 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）? 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）? 冬眠瘤（hibernoma）? 中间性（局部侵袭性）? 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）? 恶性? 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）? 粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）?

多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）? 混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）? 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified） 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）? 良性? 结节性筋膜炎（nodular fasciitis）? 增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）? 增生性肌炎（proliferative myositis）? 骨化性肌炎（myositis ossificans）? 指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）? 缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）? 弹力纤维瘤（elastofibroma）? 婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）? 颈纤维瘤病（fibromatosis colli）? 幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）? 包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）? 腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）? 纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）? 乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma?

纤维肉瘤相关知识

纤维肉瘤 纤维肉瘤是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，其形态相对单一，并具人字形结构。不包括来自兼性成纤维细胞的其它类型的肿瘤，肿瘤的主要组成是保持产生网硬蛋白能力的退行发育的梭形细胞。在50年代，纤维肉瘤是最多见的软组织肉瘤，凡有一定比例梭形细胞并产生胶原纤维的肉瘤，和多数纤维瘤病及原始末分化肉瘤，均诊为纤维肉瘤。纤维肉瘤以年龄为界可分为两型，大于5岁者称成人型纤维肉瘤，小于5岁者称先天性或婴儿型纤维肉瘤。纤维肉瘤可继发于烧伤瘢痕．潜伏期长达30—40年。亦可继发于放射治疗区，潜伏期4—15年。 一、临床表现 (一)发病年龄、性别 纤维肉瘤发病男女大致相等，或男性略多于女性。可发生于任何年龄，高发年龄在40—70岁，平均年龄47．7岁。 (二)发病部位 纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占37％～42％，继之为膝、肩部，其次是躯干和肢体远侧部及头颈部。

先天性或婴儿型纤维肉瘤发病部位以肢体远侧部(手、腕、前臂、足踩、小腿)多见。肿瘤位于下肢最多，其次是上肢和躯干．头颈部少见。 (三)症状 韧初无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深层，可有外伤 史。生长速度快慢不一，一般初期生长慢，也可有快 者。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周 内倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，当神经受 压时，疼痛可很明显，同时出现麻木和无力。表面皮 肤可破溃出血。病史长短不一，从2周至25年，平均 3年。有作者报道约l0％左右患者可有数月至五年的局 部疼痛，后发现肿块。 （二）、病理表现 (一)大体表现 纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。直径大小不等，从3cm—8cm或更大，甚至占据整个肌肉间室。肿瘤界限较清楚，有一假包膜或挤压带。但较大的肿瘤与周围分界不清，可弥漫破坏周围结构。分化较好者纤维多，质地偏硬。分化差者富于细胞，纤维少，质地较软。切面灰白，黄褐色或灰红色，

纤维肉瘤的症状

纤维肉瘤的症状 文章目录*一、纤维肉瘤的症状*二、纤维肉瘤的并发症*三、纤维肉瘤的饮食注意事项1. 纤维肉瘤吃什么好2. 纤维肉瘤不能吃什么 纤维肉瘤的症状1、纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。 2、纤维肉瘤最常发病的部位为大腿,其次顺序为,躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。 3、肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。 纤维肉瘤的并发症本病特点为原始间叶组织、纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。属于低度的恶性肿瘤,有浸润损伤周围皮肤、组织的可能,损伤骨组织者可形成骨折,损伤神经组织

者,可造成肌肉的乏力、麻木以及针刺等异常感觉。还可以进行远处转移,如转移到肝脏可形成继发性肝癌。 纤维肉瘤的饮食注意事项 1、纤维肉瘤吃什么好 1.1、宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、猪肝、蜂乳、黄鱼、海参、鲩鱼、鲍鱼等食品。 1.2、松子可以吃,多吃些新鲜蔬菜。 1.3、多吃强碱性食品,如白菜、柿子、黄瓜、胡萝卜、菠菜、卷心菜、生菜、芋头、海带、柑橘类、无花果、西瓜、葡萄、葡萄干、板栗、葡萄酒等等。 1.4、消瘤蛋:鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。散结止痛, 祛风定惊。适宜气滞血淤型。 1.5、银耳藕粉汤:银耳25克、藕粉10克、冰糖适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉冲服。有清热润燥止血。 2、纤维肉瘤不能吃什么 2.1、饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。 2.2、少吃油腻过重的食物。 2.3、少吃狗肉、羊肉等温补食物。 2.4、少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"。

粘液样脂肪肉瘤

粘液样脂肪肉瘤王哲译定义由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病变也包括在这一类中。ICD-O编码粘液型脂肪肉瘤 8852/3 圆形细胞脂肪肉瘤 8853/3 同义词粘液型/圆形细胞脂肪肉瘤，圆形细胞脂肪肉瘤流行病学粘液型脂肪肉瘤（MLS）发病居常见脂肪肉瘤亚型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，约占成人所有软组织肉瘤的10%. 累及部位MLS常见于四肢的深部软组织。超过2/3发生于大腿的肌肉之间。MLS很少原发于腹膜后和皮下组织。临床特征典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。MLS有局部复发倾向，有1/3患者发展为远处转移，远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于转移到不寻常的软组织（如腹膜后、对侧肢体或腋窝等）或骨（倾向于椎骨）等部位，甚至可能发生于肺转移之前。在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶[73].这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。大体检查大体上，MLS是包膜完整、多结节的肌肉内肿瘤，低度恶性肿瘤区域的切面呈黄褐色凝胶样。RC区域代表高度恶性肉瘤区域，切面呈灰白鱼肉样外观。大体上的肿瘤坏死较少见。组织病理学低倍镜下MLS呈结节状生长方式，小叶周边细胞丰富。形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞和小印戒样脂肪母细胞以及突出的粘液样基质混合在一起，纤细的分支状“鸡爪样”毛细血管非常丰富。常可见到细胞外粘液形成大的融合池，类似微囊性淋巴管瘤样结构，即所谓的“肺水肿样”生长方式。常见间质出血。典型的MLS缺乏核多形性、瘤巨细胞、突出的梭形细胞区和明显的核分裂活性。有一部分MLS可以进展为细胞丰富或RC的形态，这些病例预后明显较差。RC区域以实性片状密集的原始圆形细胞为特征，核/浆比例高，核仁明显，中间没有粘液样基质[677].RC区域（细胞丰富区）也有可能由密集的相对较小的细胞组成，这些细胞与粘液样区中的细胞相似，也可以仅有少量较大的胞浆嗜酸性的圆形细胞成分。这两种形态学表现在预后上没有明显差别，只是容易引起圆形细胞亚型定义的混淆。在MLS中常可以见到粘液样区域向细胞丰富/RC区域逐渐转化的现象，这明显提示粘液样和RC脂肪肉瘤是MLS在组织学上的相连续的两个病变。所谓的转化区的特征是指细胞丰富但还没有达到RC成分的水平，仍然还残留少量的细胞间粘液样基质。形态学上存在纯粘液样区域和纯RC脂肪肉瘤区域，分别代表肿瘤中分化好和分化差的成分，两者具有相同的遗传学改变。免疫表型尽管大部分MLS病例不用免疫组化就可以得到正确诊断，但在圆形细胞形态为主的肿瘤中仍然有用。在大部分肿瘤中S-100蛋白弥漫阳性。超微结构电镜下可以见到多少不等的未分化细胞中缺乏脂滴，有丰富的成簇vimentin样中间丝，还可见到印戒样的脂肪母细胞。可以见到脂肪细胞成熟阶段中的各级脂肪母细胞，有些细胞内有相对较小的脂滴，有些较大的融合脂滴将细胞核压迫在细胞周围。常见絮状粘液样间质包被细胞表面和细胞外间隙。遗传学粘液样和圆形细胞脂肪肉瘤的核型标志是t（12；16）（q13；p11），出现在超过90%的病例。这个易位导致12q13上的DDIT3基因（也称为CHOP基因）和16p11上的FUS基因（也称为TLS基因）融合形成FUS/DDIT3融合蛋白[104， 410， 1687，1741].在少数病例中有t（12；22）（q13；q12）的染色体易位，其中DDIT3基因与EWS基因融合，EWS与FUS密切相关[1641].依据FUS外显子6-8是否出现在融合基因中，FUS/DDIT3融合转录本表现为不同的结构亚型。在FUS可能的基因组断裂点中，只有在内含子5、7、8之间断裂才能产生读框正确的融合转录本，将FUS的外显子5、7、8分别与DDIT3外显子2连接在一起。这样，就有3种重复出现的融合转录本的报道：7-2型（I型）见于20%的病例；5-2型（II型）见于大约2/3的病例；8-2型（III型）见于10%的病例。t（12；16）基因

粘液性纤维肉瘤化疗好吗

粘液性纤维肉瘤化疗好吗 相信大家都知道化疗是可以治疗肉瘤的，黏液纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。常见于老年人，男性略多见。那么粘液性纤维肉瘤化疗效果好吗？对我们的身体有什么危害吗？ 下面我们一起里看一下吧。 粘液性纤维肉瘤手术彻底切除为主，放疗为辅，化疗备选。手术完整切除肿块（切除范围包括肿瘤及周围1～2cm的正常脂肪和肌肉组织）是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大。所以我们在治疗粘液性纤维肉瘤的时候还是尽量不要选择化疗的好。 众所周知，放化疗是治疗肿瘤的手段之一。在常见的肺癌、胃癌、肠癌、乳腺癌的治疗中，大剂量、长疗程的化疗不仅不能提高患者远期的生存率和生存质量，有时恰恰相反，患者的远期生存率和生存质量都受到消极影响；而适度的化疗却有较好的效

果；有时对于比较单纯的癌症，甚至不化疗的远期效果相对最佳。 在美国、加拿大、英国等国的乳腺癌、肠癌、肺癌、胃癌患者会求助于中医治疗，其中既有华裔，也有地地道道地外国人。他们所接受的化疗剂量和疗程上都大大低于国内同类患者，许多乳腺癌患者一次化疗也不做。 化疗药物在治疗癌症的同时也可能诱导新的癌症的发生，但是我们并不是否定化疗。化疗手段虽然有毒副作用，还是有好的一面，日后的治癌疗程中，可适当加入其他有针对性的疗程。 上述文章为大家详细的介绍了粘液性纤维肉瘤化疗的好坏 以及化疗的危害，相信大家都了解了，通过文章我们知道了化疗对我们的身体有很大的伤害，如果我们患了平滑肌肉瘤，去医院治疗时还是不要选择化疗为好，首选手术治疗。

软组织肿瘤分类WHO2013版

软组织肿瘤最新分类（WHO2013版)() 脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours） 良性 脂肪瘤（lipoma） 脂肪瘤病（lipomatosis） 神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve） 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis） 血管脂肪瘤（angiolipoma） 平滑肌脂肪瘤（myolipoma） 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma） 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma） 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma） 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma） 冬眠瘤（hibernoma）

中间性（局部侵袭性） 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposara） 恶性 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposara） 粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposara） 多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposara） 混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposara） 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposara,not otherwise specified） 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性 结节性筋膜炎（nodular fasciitis） 增生性筋膜炎（proliferative fasciitis） 增生性肌炎（proliferative myositis）

黏液纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 黏液纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述黏液纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。常见于老年人，男性略多见，大多数肿瘤位于肢体，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。 二病因病因不明。 三临床表现常见于老年人，男性略多见，主要累及50～80岁患者，20岁以下患者非常罕见。大多数肿瘤位于肢体，包括肢带部位（下肢>上肢），非常罕见于躯干、头颈部、手和足。发生于腹膜后和腹腔者相当少见，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。 四检查1.组织病理学 黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。 2.免疫表型 肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物（CD68、Mac387、FXIIIa）阴性。 3.超微结构 黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。

世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤 良性 脂肪瘤8850/0* 脂肪瘤病8850/0 神经脂肪瘤病8850/0 脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0 血管脂肪瘤8861/0 肌脂肪瘤8890/0 软骨样脂肪瘤8862/0 肾外血管肌脂肪瘤8860/0 肾上腺外髓脂肪瘤8870/0 梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0 冬眠瘤8880/0 交界性（局部浸润） 非典型性脂肪瘤性肿瘤/ 高分化脂肪肉瘤8851/3 恶性 去分化脂肪肉瘤8858/3 粘液样脂肪肉瘤8852/3 圆形细胞脂肪肉瘤8853/3 多形性脂肪肉瘤8854/3 混合型脂肪肉瘤8855/3 未归类的脂肪肉瘤8850/3 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎 增生性筋膜炎和增生性肌炎 骨化性肌炎和 指/趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤8820/0 婴儿纤维性错构瘤 肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0 颈纤维瘤病 青少年玻璃样变性纤维瘤病 包涵体纤维瘤病 _________________ *肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（https://www.wendangku.net/doc/5e13955095.html,） 腱鞘纤维瘤8810/0 促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0 乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0 钙化性腱膜纤维瘤8810/0 血管肌纤维母细胞瘤8826/0

细胞性血管纤维瘤9160/0 颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0 钙化性纤维瘤 巨细胞血管纤维瘤9160/0 交界性（局部浸润） 表浅纤维瘤病（掌跖） 韧带样瘤型纤维瘤8821/1 脂肪纤维瘤病 交界性（很少转移） 孤立性纤维瘤和8815/1 血管外皮瘤9150/1 （包括脂肪瘤样血管外皮瘤） 炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3 粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3 恶性 成人纤维肉瘤8810/3 粘液纤维肉瘤8811/3 低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3 透明变性梭形细胞肿瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3 所谓的纤维组织细胞肿瘤 良性 腱鞘巨细胞瘤 9252/0 弥漫型巨细胞肿瘤9251/0 深部良性纤维组织细胞瘤8830/0 交界性（很少转移） 丛状型纤维组织细胞瘤8835/1 软组织巨细胞肿瘤9251/1 恶性 多形性恶性纤维组织细胞瘤/ 未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/ 巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/ 炎症型未分化多形性肉瘤8830/3 平滑肌肿瘤 血管平滑肌瘤8894/0 深部软组织平滑肌瘤8890/0 生殖道平滑肌瘤8890/0 平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3 血管外皮细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma，MFH),又称为恶性纤维黄色瘤、纤维黄色肉瘤、粘液纤维肉瘤，是一种主要由成纤维细胞、组织细胞组成，并排列成席纹状结构和多形性图象的恶性肿瘤，是最常见的软组织肿瘤。瘤细胞具高度多形性和异型性，恶性程度高，复发率、转移率、5年死亡率均高。 恶纤组可发生于任何年龄，但以中老年多见，肿瘤主要发生于肢体，尤以下肢为多见，其次是腹膜后、腹腔、躯干及头颈部。肿瘤大多位于深筋膜或肌层等深部组织，通常呈结节状，境界较清，可有假包膜，肿瘤直径从1.5~15cm，腹膜后可达20cm，大多在3~8cm间。切面呈灰白鱼肉状，也可为黄色或黄褐色，较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。肿瘤质地较软，如纤维成分多，则质地较硬；含较多粘液成分时，则呈半透明粘液样。 MFH的组织起源文献中曾有三种观点：（1）组织细胞起源，部分向纤维母细胞分化。（2）原始间叶细胞起源，向纤维母细胞和组织细胞双分化。（3）原始间叶细胞起源，部分向纤维母细胞分化，无论起源或分化均与组织细胞无关。以形态学角度分析，MFH的主要细胞成分有三种：（1）纤维母细胞样梭形瘤细胞，常呈典型的席纹状、车辐状结构，瘤细胞间可有胶原纤维形成。（2）组织细胞样圆形-卵圆形瘤细胞，胞浆丰富、淡染，可有吞噬。（3）单核-多核瘤巨细胞。这三种细胞的核都有明显异型性和众多分裂像，可统称为MFH 细胞。镜下，按组织学形态MFH可分为以下五个类型： （一）多形性恶纤组 本型在恶纤组中最常见，占60~70%，高度恶性，预后差。瘤组织往往呈体积大的肿块，由纤维母细胞、组织细胞、单核或多核巨细胞、黄色瘤细胞、炎症细胞和增生血管组成。纤维母细胞成车辐状结构，其间常见含有显著的慢性炎细胞的胶原纤维间质，常伴有泡沫状吞噬细胞；组织细胞高度多形性和异型性，核分裂和病理性核分裂多见；瘤组织坏死；有时见骨和软骨化生。现在也有许多人不再坚持多形性恶纤组是一个有机的实体，其中包含了许多形态明显间变这一点上有相似之处的肿瘤，但这些肿瘤中大部分显示出相特异的细胞系分化的特征。如果不能确定肿瘤的组织来源，许多最常见的组织学上为多形性的肿瘤都可能诊断为多形性的恶纤组，如多形性的脂肪肉瘤、多形性平滑肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤，所以只有通过彻底取材，正确地运用免疫组化和（或）电子显微镜，才可以得出准确的诊断。（二）粘液型恶纤组 粘液型恶纤组是一个多种成分混合、富于特征的病变，其组织学分级范围较大。在这个肿瘤谱系中，高度恶性、分化差的病变在细胞的构成、异形性方面很像多形性型恶纤组。发病总的年龄跨度大，但临床上主要累及50-80岁的成人。男性稍多于女性，绝大多数发生于肢体。肿瘤有多结节状生长的倾向，但本型预后较好。瘤组织质软，灰白，半透明或明胶样，与周围组织分界清。镜下，各种分级的肿瘤所共有的主要特征是含有细胞较少的区域，其内有弯曲的薄壁血管，染色深的小梭形细胞和星状细胞，这些细胞边界不清，有时胞浆呈空泡状，空泡内含酸性胞浆而不是脂质。 （三）巨细胞性恶纤组 本型又称软组织恶性巨细胞瘤，占恶纤组5-15%，病变都呈多结节状生长，分界不清，常见出血、坏死。病变往往累及老年人，主要发病于肢体，并且位于表浅软组织。发生于深部组织的该瘤大多数有很强的侵袭性，而表浅的病变相对预后较好。瘤组织背景相似于车辐状多形性恶纤组,主要特点是有大量破骨细胞样多核巨细胞和奇异的瘤巨细胞,瘤结外周有较多的骨和骨样组织形成。 （四）炎症型恶纤组