神经鞘瘤的病理介绍

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神经鞘瘤的病理介绍

导语：神经鞘瘤的患者多发于30-40的中年人，没有性别的差异。神经鞘瘤一般为良性肿瘤，一般患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节肿瘤，患者

神经鞘瘤的患者多发于30-40的中年人，没有性别的差异。神经鞘瘤一般为良性肿瘤，一般患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节肿瘤，患者一般会出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状早期症状一般表现为眩晕伴有耳鸣或者耳聋，耳聋症状一般会持续数年甚至数十年。

发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

病理变化：此肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。

镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异，通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点：①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构，提示其组织来源可能为聚集的触觉小体，故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。

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神经系统病理

神经系统病理 第一节神经系统的基本病变 一、神经元的变化 （一）神经细胞的变化 1．染色质溶解：染色质溶解（chromatolysis）是指神经细胞胞浆尼氏小体（粗面内质网和多聚核糖体）的溶解。染色质溶解发生在细胞核附近，称为中央染色质溶解（central chromatolysis）;发生在细胞周边，称为周边染色质溶解（peripheral chromatolysis）。尼氏小体溶解是神经细胞变性的形式之一。 （1）中央染色质溶解。多见于中毒和病毒感染，如铅中毒、禽脑脊髓炎等疾病。在脑组织轻度淤血时，也可发生中央染色质溶解。脊髓腹角和脑干中的运动神经细胞的轴突断裂后，胞体的中央染色质溶解，所以也称为“轴突反应”。发生中央染色质溶解的表现为：神经细胞胞体肿大变圆，核附近的尼氏小体崩解成泡沫状并逐渐消失，核周围呈空白区，而细胞周边的尼氏小体仍存在。中央染色质溶解是可复性的变化，但病因持续存在时，神经细胞的病变可进一步发展，乃至坏死。 （2）周边染色质溶解。见于进行性肌麻痹中的脊髓腹角运动神经细胞、某些中毒的早期反应核病毒性感染时，如鸡新城疫时可出现周边染色质溶解。发生周边染色质溶解的神经细胞中央聚集较多的尼氏小体，而周边尼氏小体消失呈空白区，胞体常缩小变圆。 ------是神经细胞变性的形式之一。 2．急性肿胀：急性肿胀(acute neuronal swelling)多见于缺氧、中毒核感染。例如，乙型脑炎、鸡新城疫核猪瘟等疾病的非化脓性脑炎可出现神经细胞的急性肿胀。病变神经细胞胞体肿胀变圆，染色变淡，中央染色质或周边染色质溶解，树突肿胀变粗，核肿大淡染，边移。------神经细胞变性的一种形式，是可复性的变化，但如果肿胀持续时间长，则神经细胞逐渐坏死，此时可见核破裂或溶解消失、胞浆淡染或完全溶解。 3．神经细胞凝固神经细胞凝固(coagulation of neurons)又称缺血性变化（ischemic neuronal injury）多见于缺血、缺氧、低血糖症、维生素B1缺乏以及中毒、外伤核中毒癫痫的反复发作之后等。一般发生于大脑皮质的中层、深层核海马的齿状回。病变细胞主要表现为：胞浆皱缩，嗜酸性增加，HE染色呈均匀红色，在保体周围出现空隙。胞核体积缩小，染色加深，与胞浆界线不清，核仁消失。早期属于细胞变性，但最终可出现核碎裂消失而细胞坏死。 4．空泡变性：空泡变性（cytoplasmic vacuolation）是指神经细胞胞浆内出现小空泡。常见于脑脊髓炎，如绵羊痒病和牛的海绵状脑病，主要表现为脑干某些神经核的神经细胞和神经纤维中出现大小不等的圆形或乱圆形的空泡。另外，神经细胞的空泡化也见于溶酶体储积病、老龄公牛等。一般单纯性空泡变性是可复性的，但严重时则细胞发水坏死。 5．液化性坏死(liquefactive necrosis)：神经细胞坏死后进一步溶解液化的过程，可见于中毒、感染和营养缺乏（维生素E或硒缺乏）。病变部位神经细胞坏死，早期表现为核浓缩、破碎甚至溶解消失，胞体肿胀呈圆形，细胞界限不清。随着时间的延长，坏死细胞胞浆染色变淡，其内有空泡形成，并发生溶解，或胞体坏死产物被小胶质细胞吞噬，使坏死细胞完全消失。与此同时，神经纤维也发生溶解液化，该部坏死的神经组织形成软化灶。液化性坏死是神经元变性进一步发展的结果，是不可复性的变化，坏死部位可由星形角质细胞增生修复。 ------星形胶质细胞增生;小胶质细胞吞噬坏死产物。 6．涵体形成(intrrocytomic inclusion) 神经细胞内包涵体的形成可见于某些病毒性疾病。包涵体的大小、形态、染色特性及存在部位，对弈些疾病具有证病意义。在狂犬病，大脑皮质海马的锥体细胞及小脑的普金野氏细胞胞浆中出现嗜酸性包涵体，也称Negri氏小体。

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

神经系统病理生理学基础题库2-0-8

神经系统病理生理学基础题库2-0-8

问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。下列检查首选（）。 A.A.头颅X线片 B.脑电图 C.脑血管造影 D.CT E.ECT

问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。患者目前存在的主要情况是（）。 A.A.脑梗死 B.脑出血 C.蛛网膜下腔出血 D.脑水肿 E.颅内压增高

问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。最有效的治疗措施是（）。 A.A.脱水治疗 B.化疗 C.放疗 D.去病因治疗 E.去骨瓣减压 (11选5 https://www.wendangku.net/doc/5c16025035.html,)

问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。检查显示：右颞顶部低密度灶，其外后方可见一略高密度结节，右侧脑室体受压，中线结构右移。增强示结节均匀强化，整个病灶呈类圆形，边界清晰，周围无水肿。根据检查结果，患者较符合下列哪项诊断（）。 A.A.星形细胞瘤 B.脑膜瘤 C.脑脓肿 D.脑出血 E.脑梗死

颈部迷走神经鞘瘤切除术中的神经保护和功能康复分析

颈部迷走神经鞘瘤切除术中的神经保护和功能康复分析 发表时间：2018-08-29T16:00:28.000Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年7月20期作者：沈文宇[导读] 探究和分析颈部迷走神经鞘瘤切除术中的神经保护和功能康复方法及效果。 沈文宇 湘潭市第一人民医院湖南 411101 摘要：目的：探究和分析颈部迷走神经鞘瘤切除术中的神经保护和功能康复方法及效果。方法：选择我院自2016年1月至2017年1月收治的40例行颈部迷走神经鞘瘤切除术治疗的患者作为研究对象，将其随机分成对照组和研究组，每组20例，手术治疗期间，对照组采用常规方法干预，研究组采用神经保护和功能康复方法干预，对比两组干预效果。结果：研究组患者治疗的总有效率（95.0%）明显高于对照组（75.0%），研究组患者术后声嘶发生率（5.0%）明显低于对照组（30.0%），研究组患者术后饮水呛咳发生率（5.0%）明显低于对照组（25.0%），两组对比差异显著，具有统计学意义（P<0.05）。结论：在颈部迷走神经鞘瘤切除术治疗期间对患者采用神经保护和功能康复辅助治疗，不仅能有效提高患者整体的治疗效果，同时还能降低其术后声嘶、饮水呛咳等不良反应的发生率，因此，其对提高患者预后质量具有重要的作用。 关键词：颈部迷走神经鞘瘤切除术；神经保护；功能康复 [Abstract] objective：to explore and analyze the neuroprotective and functional rehabilitation methods and effects of cervical vagal schwannoma resection. Methods：from January 2016 to January 2017，40 patients underwent resection of the cervical vagus nerve sheath tumor patients as the research object，its randomly divided into control group and research group，each group 20 cases，surgical treatment，the control group using conventional methods，the research USES the neural function of protection and rehabilitation intervention，compared two groups of intervention effect. Results：the total effective rate treatment group patients （95.0%）is significantly higher than the control group（75.0%），the team after surgery（5.0%），the incidence of hearing significantly lower than the control group（30.0%），the team water choking cough（5.0%），the incidence of postoperative patients with significantly lower than the control group（25.0%），significant difference comparing the two groups，with statistical significance （P < 0.05）. Conclusion：during the treatment of cervical vagus nerve sheath tumor resection for patients with nerve function of protection and rehabilitation treatment，not only can effectively improve the therapeutic effect of total patients，can also reduce the postoperative hoarseness，choking cough of drinking water，such as the incidence of adverse reactions，therefore，to improve the prognosis of patients with quality plays an important role. [key words] cervical vagal schwannoma resection；Neuroprotection；Functional rehabilitation 颈部迷走神经鞘瘤是一种来源于头颈部神经鞘的神经源性良性肿瘤，该肿瘤多发于颈丛神经、面神经、舌或舌下神经、迷走神经等路神经部位[1]。虽然，其临床多表现为无痛肿块，且肿瘤生长较为缓慢，但是，临床研究证实，该肿瘤也会发生恶性病变，为此，一旦确诊为神经鞘瘤，应及时进行择期手术切除治疗。但是，颈部迷走神经鞘瘤切除术后易引发患者出现吞咽呛咳或声嘶等不良反应，为此，在患者手术治疗期间，临床还需给予患者提供针对性的神经保护和功能康复干预进行辅助治疗，才能有效改善患者的预后效果[2]。本文主要探究了颈部迷走神经鞘瘤切除术中的神经保护和功能康复方法及效果，现报告如下。 1.资料与方法 1.1一般资料 选择我院自2016年1月至2017年1月收治的40例行颈部迷走神经鞘瘤切除术治疗的患者作为研究对象，所有患者均行颈部增强CT检查，显示肿瘤位于颈内、颈总动脉、外动脉后方或后外侧，且大部分神经纤维位于瘤体前内侧，符合颈部迷走神经鞘瘤临床诊断标准，并排除术前存在吞咽呛咳或声嘶者，该项研究已通过医院伦理委员会批准，且患者在研究前均签署知情同意书，将其随机分成对照组和研究组，每组20例，对照组中男性12例，女性8例，患者年龄分布：37-69岁，平均年龄为（52.8±2.5）岁，肿瘤大小为：2.0-5.1cm，平均大小为（3.4±1.0）cm；研究组中男性11例，女性9例，患者年龄分布：36-70岁，平均年龄为（52.5±2.7）岁，肿瘤大小为：2.2-5.0cm，平均大小为（3.5±1.2）cm，两组患者年龄、肿瘤大小对比均无显著差异，具有可比性（P>0.05）。 1.2方法 两组患者均行颈部迷走神经鞘瘤切除术治疗，先对肿瘤周围富于血管的纤维结缔组织至神经鞘膜进行分层解剖，并确认附着于肿瘤实质表面的神经束结构，然后在包块后外侧神经纤维间将神经鞘膜切开，将鞘膜下肿瘤组织轻柔的分离，并保留囊肿壁样的神经鞘膜，然后整体剥离出肿瘤，再在神经鞘囊的顶端填塞适量的明胶海绵或采用纱布压迫止血，确认止血效果明显后，再逐层缝合切开皮肤。对照组患者术后给予常规的抗生素类药物进行抗感染和止痛剂降低患者机体疼痛。研究组患者除了给予抗生素、止痛剂药物治疗外，还需给予患者服用维生素B1、维生素B12等神经营养药物辅助治疗，在患者病情稳定后，尽早指导其进行发声、吞咽功能锻炼[3]。术后，对患者进行为期1年的随访，统计和计算患者治疗的总有效率、声嘶及饮水呛咳发生率。 1.3观察指标 对比两组患者治疗的总有效率、术后声嘶及饮水呛咳发生率，疗效判定标准为：显效：经手术治疗和临床干预后，患者声门裂闭合好、左侧声带及左披裂动度明显增强，且发高声无困难；有效：经治疗，纤维喉镜检查发现，左侧声带运动正常，声门裂闭合时无裂隙，右侧声带颤动，披裂不动；无效：患者声门裂闭合效果不佳，术后发声困难，且饮水呛咳，总有效率=（显效+有效）/总例数×100%。 1.4统计学分析 采用SPSS20.0软件对所得数据进行统计与分析，计数资料以（%）表示，采用x2检验，P<0.05代表差异显著，有统计学意义。 2.结果 2.1两组患者治疗的总有效率对比

恶性淋巴瘤诊疗规范方案(2017版)

恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。

关于淋巴瘤病理分类的一些新认识

万方数据

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关于淋巴瘤病理分类的一些新认识 作者：李小秋 作者单位：200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系 刊名： 中华病理学杂志 英文刊名：Chinese Journal of Pathology 年，卷(期)：2013,42(9) 参考文献(10条) 1.Mamessier E.Song JY.Eberle FE In situ follicular lymphoma:a genetic viewpoint 2013(Suppl 1) 2.Roulland S.Sungalee S.Morgado E Interative germinal centre re-entries of memory B cells with t (14;18) translocation and early steps of follicular lymphoma progression 2013(Suppl 1) 3.Gibson SE.Swerdlow SH.Ferry JA Reassessment of small lymphocytic lymphoma in the era of monoclonal B-cell lymphocytosis 2011(08) 4.Petrella T.Maubec E.Cornillet-Lefebvre P Indolent CD8positive lymphoid proliferation of the ear:a distinct primary cutaneous T-cell lymphoma 2007(12) 5.Takeuchi K.Yokoyama M.Ishizawa S Lymphomatoid gastropathy:a distinct clinicopathologic entity of self-limited pseudomalignant NK-cell proliferation 2010(25) 6.Mansoor A.Pittaluga S.Beck PL NK-cell enteropathy:a benign NK-cell lymphoproliferative disease mimicking intestinal lymphoma:clinicopathologic features and follow-up in a unique case series 2011(05) 7.Hu S.Xu-Monette ZY.Tzankov A MYC/BCL2 protein coexpression contributes to the inferior survival of activated B-cell subtype of diffuse large B-cell lymphoma and demonstrates highrisk gene expression signatures:a report from the International DLBCL Rituximab-CHOP Consortium Program Study 2013(20) 8.Eberle FC.Rodriguez-Canales J.Wei L Methylation profiling of mediastinal gray zone lymphoma reveals a distinctive signature with elements shared by classical Hodgkin's lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma 2011(04) 9.Fernàndez V.Salamero O.Espinet B Genomic and gene expression profiling defines indolent forms of mantle cell lymphoma 2010(04) 10.Cairns RA.Iqbal J.Lemonnier F IDH2 mutations are frequent in angioimmunoblastic T-cell lymphoma 2012(08) 本文链接：https://www.wendangku.net/doc/5c16025035.html,/Periodical_zhblx201309001.aspx

神经纤维瘤病的MRI表现

神经纤维瘤病的MRI表现 *导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。…… (1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。 ①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。 ②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。 ③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。 ④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。 ⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度

条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。 (2)NF22型的MRI表现： ①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。本组2例NF22型病例均属于该亚型。 ②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。 ③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。也可发生于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样， T1W I、T2W I上均为等信号，增强时明显均匀强化。 ④椎管内病变：包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀，骨表面可出现凹凸不平，椎间孔扩大，椎体后缘弧形凹陷以及椎弓根间距增宽。本组两例NF22型神经纤维瘤病均表现为两侧听神经瘤。

神经纤维瘤

神经纤维瘤病简介 神经纤维瘤(NF)是一常见遗传性疾病，其发生率为每3 000个新生儿中发生1例，是常染色体显性遗传病。分为两型：Von Recklinghausen病，或称NF1型，最为常见。NF1 基因定位于17q11．2，其全长约350kb，包含60个外显子，可以转录形成11～13kb的mRNA，编码2818个氨基酸的蛋白，称之为神经纤维蛋白。NF1基因的肿瘤抑制功能被认为主要足依赖它的下调原癌基冈Ras而实现的。NF1基因表达的丢失导致神绛纤维素RasGAP功能的丧失，最终导致Ras活性的增加，细胞增生以及肿瘤的形成。NF2型，较少见，约在55 000例新生儿中发生1例。NF2基因定位于22号染色体长臂1区二带(22q12)，含17个外显了，转录产物为4．5kb mRNA，编码一个含595个氨基酸的蛋白质，命名Sehwannomin或Merlin。NF2的临床表现有两种：Wishart型，早期发病(<20岁)，症状重且伴脊柱内肿瘤；Gardner犁，晚期发病(>20岁)，症状较轻且局限于颅内。两种类型神经纤维瘤全球大约有1 500万例患者。由于不同突变的表达，它可发生在多种组织和器官，患者一般寿命缩短10～15岁，平均寿命61．6岁。其皮肤病变特征为色素斑和多发性神经纤维瘤,可伴智力发育障碍,神经系统病变和神经纤维瘤的肉瘤改变。在儿童期，有关此病的死亡多由于颅内肿瘤，其次为恶性周围神经鞘瘤、胚胎型肿瘤或丛状神经纤维瘤扩展至重 要结构；而在成人，死亡多由于恶性周围神经鞘瘤或软组织肉瘤、胃肠道出血、继发于神 经纤维瘤血管病的颅内出血等。 NF1和NF2是位于不同染色体的不同的基因突变所致，其临床表现差别很大，但是NFl 和NF2之间诊断仍可能发生混淆，所以需要予以明确： 1.NFl患者可患有认知障碍(智力发育迟钝、学习障碍)，有显著数量的Lisch结节，而NF2 患者没有; 2.NF2患者神经鞘瘤很少发生悲变形成神经纤维肉瘤； 3.NF2没有明显数量的牛奶咖啡斑，但可能比正常人数目多； 4.脊根部的哑铃型肿瘤最容易引起诊断上的混乱，此类肿瘤在NF2为神经鞘瘤，在NFl为 神经纤维瘤。 神经纤维瘤的基因检测的方法 在产前或者孕前，通过用NGS测序方法对NF1和NF2两个基因进行测序，可以发现有 基因缺陷的患儿或有父母，及早的做出相应的治疗，减少疾病带来的痛苦。 什么人需要做神经纤维瘤的基因检测 1)怀孕12-20周的孕妇：可以评估胎儿的患病风险，实现优生 2)新生儿：及时了解新生儿的患病情况 3)待生育的夫妇：可以获得夫妻的致病基因的携带情况 专家建议那些具有典型的临床症状的疑似患者，或者家族中有相关病史的高危人群，以及 处于遗传病高发地区的人群，在咨询医生的意见后进行单基因病的筛查。

原发性胃淋巴瘤病理分型及治疗进展

原发性胃淋巴瘤病理分型及治疗进展 发表时间：2018-11-22T13:58:19.247Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2018年5月上第9期作者：刘娜 [导读] 胃淋巴瘤的发病机制、诊断及治疗都存在着许多问题，在临床治疗的过程中要不断地分析和研究，从而提高胃淋巴瘤的诊断水平及治疗效果。 河南护理职业学院病理教研组 455000 【摘要】根据淋巴瘤的发生部位，可以将其分为结内淋巴瘤和结外淋巴瘤。其中原发性淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，其组织发生、病理状态和生物学行为与结内淋巴瘤不同，是一组具有临床病理特征的肿瘤。在临床实验中发现，有将近一半的淋巴瘤发生在淋巴结以外的部位，同时肠胃是淋巴瘤发生的最易位置，因而胃肠淋巴瘤病理在临床中较为常见。针对原发性胃肠道淋巴瘤的现状，应在临床中观察该病理的临床表现、特征、病理特点及治疗的方案，从而在不断地探索中提高诊治的水平。由于淋巴瘤在临床病理中是一种特殊的肿瘤同时无特异性特征，在治疗的过程中，临床的误诊率较高，在诊治的过程中要多部位重复多次活检，并应用免疫组织化学方法提高病理的诊断率。 【关键词】原发性胃淋巴瘤；临床特征；病理分型；治疗进展 原发性胃淋巴瘤在临床上可以分为两种，分别为原发性和继发性。从胃淋巴瘤的诊断和治疗进展来看，淋巴瘤是一种较为敏感的肿瘤，在临床上诊断较为困难，因而临床误诊率较高。在临床诊断的过程中，源于淋巴组织的肿瘤都为恶性肿瘤，多发生于年龄偏大的人群，其病因可能与某些病毒的感染有关。同时对于胃淋巴瘤来说治疗的过程中要采用合适的方法，在减少治疗的并发症的情况下，提高诊断及治疗的效果。随着不断地研究，胃淋巴瘤的治疗及诊断方式都有一定的转化，对于患者的治疗较为显著的变化即为由手术治疗向非手术治疗转化，同时研究表示，近年来临床治疗的过程中出现出血和穿孔的并发症率有所见降低，非手术治疗也在临床治疗的过程中不断地运用。 1.原发性胃淋巴瘤病理 1.1原发性胃淋巴瘤的定义 原发性胃淋巴瘤是一种较为常见的恶性肿瘤，其中其致病的原因并未有明确的解释。但在临床治疗中可以发现恶性淋巴瘤病人的细胞免疫力一般比较低下，可能由于某种病毒的感染从而出现细胞免疫功能的紊乱和失调而致病。其中原发性胃淋巴瘤的临床表现主要有腹痛、上腹饱胀、消瘦、呕血及浅表淋巴结肿大等症状。其中诊治的首要步骤是化验检查及X线检查，除临床病理外，原发性胃淋巴瘤与胃癌的鉴别是有一定困难的，但在诊断的过程中其各有不同，应根据其不同的特性来进行中诊断[1]。原发性胃淋巴瘤可能会引起较为严重的并发症，因而要尽可能的根治切除，若不能根治切除也应争取做姑息性切除。 1.2原发性胃淋巴瘤病理分型 在淋巴瘤的分类中，恶性淋巴瘤共分为30种病理类型，其中在胃淋巴瘤中这些病理类型均可以发生，但非霍奇金淋巴瘤较为常见。原发性胃淋巴瘤的主要病理类型包括弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤（FL）及T细胞淋巴瘤等。从临床治疗及研究的过程中其中有一部分的病理其相应的结内淋巴瘤具有相同的分子生物学改变及临床特点，也有一些病理类型其发病机制、临床特点及相对应的结内淋巴瘤有所不同[2]。其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是一组在临床、组织学等方面狙击存在异质性的肿瘤，可分为非生发中心型和生发中心型。 1.3原发性胃淋巴瘤的临床特点 原发性胃淋巴瘤是一种较为常见的恶性肿瘤，在临床治疗的过程中，其准确地诊断有一定的困难。其中该病理主要多发于年龄偏大的人群，其中男性较为参见。临床表现较为明显，其中主要为上腹疼痛、隐痛、非特异性消化不良、有时会有贫血或消化道出血，晚期可能会有腹部肿块等症状出现，同时也可能出现出血和穿孔等并发症。在临床治疗的过程中要明确诊断，从而更好地进行病理组织学的检查和分型，同时应降低体内肿瘤负荷，从而有助于化疗。在治疗的过程中正确的分期也会对预后判断有所帮助，同时也要缓解病人的不适感，从而提高临床治疗的效果。 2.原发性胃淋巴癌的诊断 胃淋巴癌的诊断主要通过内镜检查传统超声或内窥镜超声检查、当组织学检查难以确定时，可以借助淋巴细胞标志物及上皮性肿瘤标志物的免疫组化染色。胃淋巴瘤通过检查可以发现许多病理结构的变化，其中检查包括化验检查、胃十二指肠镜、CT等手段。其中在诊治的过程中，常见的胃镜下表现为胃腔内巨大的隆起粘膜下肿块，同时伴有胃壁增厚、僵硬。对于胃淋巴瘤的定性诊断一般依靠胃十二指肠镜检查，并通过多次组织检查进行病理诊断。在诊断的过程中超声胃镜可以较为准确地判断病理的状态，判断肿瘤侵犯胃壁的深度及周围淋巴结转移。CT扫描诊断一般被用于胃淋巴瘤进行治疗前分期，从而有助于评估预后。其中胃淋巴瘤在诊断的过程中可以通过PET-CT结合图像技术，从而有效提高病例的诊断能力，从而更好地助于淋巴癌与胃癌的鉴别判断[3]。 3.胃淋巴瘤的治疗进展 3.1手术治疗 近年来，从临床诊治的过程中可以看出胃淋巴瘤的治疗由手术切除向非手术切除的方向转变，越来越多的早期淋巴瘤并不是一定要采用手术的治疗方法的。同时研究显示，手术治疗并不能提高胃淋巴瘤患者的存活率。对于前期的淋巴瘤患者，许多学者认为首先应选择清楚Hp感染治疗，对于处于晚期的患者，研究发现手术后辅助化疗的生存率较高。对于胃淋巴瘤患者来说，胃淋巴瘤多为多灶性，手术的并发症率较高。研究表示，手术治疗对于早期的胃淋巴瘤患者来说与保守治疗的疗效相当，对于较晚期的患者来说，保守治疗的效果要由于单纯的手术治疗。由此可以看出，手术治疗不能提高胃淋巴瘤的治疗疗效，而手术治疗仅被用于那些无法被其他方法治疗的并发症。 3.2化疗治疗 淋巴瘤在临床治疗的过程中是对化疗较为敏感的肿瘤，对于化疗来说，根据胃淋巴瘤的病理不同，化疗的方案也会有所不同。使用化疗的方法化疗期间的并发症率较低，且仅有极少数患者需要外科手术进行止血。对于晚期高度恶化的胃淋巴瘤患者来说，传统化疗对于其治疗效果较为有限，应采用手术后联合化疗的方式进行诊治。放疗的治疗方式在以往常备用以手术后的一种辅助治疗的手段，随着对于胃

病理学：神经系统习题

1.关于暴发性流行性脑膜炎，下列哪一项描述是错误的？ A.皮肤和粘膜出血 B.双侧肾上腺严重出血 C.蛛网膜下腔大量脓性渗出物 D.病情凶险 E.可发生周围循环衰竭 2.流行性乙型脑炎时下列那个部位的病变最轻？ A.基底核 B.大脑皮质 C.小脑皮质 D.脑桥和延髓 E.脊髓 3.沃-弗（Waterhouse-Friderichsen）综合征主要见于 A.脑肿瘤 B.暴发性流行性脑膜炎 C.病毒性脑炎 D.脑日本血吸虫病 E.阿尔茨海默（Alzheimer）病 4.下列哪种肿瘤形成菊形团和假菊形团 A.多形性胶质母细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.室管膜瘤 D.脑膜瘤 E.神经鞘瘤 5.下列哪项关于流行性乙型脑炎的叙述是正确的？ A.乙型脑炎病毒为DNA病毒 B.有较多的中性粒细胞围血管浸润 C.灶性神经组织坏死、液化、形成镂空的筛网状软化灶，这种病变具有一定的诊断意义 D.小胶质结节形成愈多，预后愈好 E.出现脑膜刺激症者基本上可排除乙型脑炎 6.下列哪一项关于流行性脑脊髓膜炎的描述是错误的？ A.皮肤的淤点和淤斑 B.脑膜刺激征 C.颅内压升高症状 D.血性脑脊液 E.脑脊液中糖含量降低 7.最多发的原发性颅内肿瘤是 A.胶质瘤 B.脑膜瘤

C.听神经瘤 D.髓母细胞瘤 E.血管母细胞瘤 8.儿童极少发生下列哪种肿瘤？ A.星型细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.脑膜瘤 D.室管膜瘤 E.小脑血管母细胞瘤 9.下列哪项不是流行性乙型脑炎的病变特点 A.小胶质细胞增生 B.神经细胞变形坏死 C.软化灶形成 D.早期大量中性粒细胞浸润，形成血管套 E.病变以大脑皮质、基底核及视丘最为严重 10.下列哪项脑脊液检查结果不支持为急性化脓性脑膜炎的诊断？ A.含大量中性粒细胞 B.蛋白增多 C.糖含量增高 D.涂片找到肺炎球菌 E.脑脊液浑浊、灰黄色或黄白色 11.下列哪种细胞参与形成噬神经细胞现象？ A.少突胶质细胞 B.小胶质细胞 C.星型细胞 D.中性粒细胞 E.淋巴细胞 12.下列哪种细胞参与形成卫星现象 A.小胶质细胞 B.淋巴细胞 C.星形细胞 D.中性粒细胞 E.少突胶质细胞 13.最常见的脑出血原因是 A.血管畸形 B.血管瘤破裂 C.血液病 D.原发性高血压 E.脑脓肿 14.格子细胞是由下列哪种细胞变化而来？

迷走神经鞘瘤的危害

迷走神经鞘瘤的危害 迷走神经鞘瘤一般情况下边界清晰、类圆形结构，与肌肉的密度比较相对偏低，中度的强化。在不同的内容下会表现出不一样的信号强度。其还会出现出血和囊变的现象。此时，需要及时就医，进行全面的检查和治疗。通过合理的饮食调节身体，配合药物治疗，打倒病魔。 迷走神经的神经鞘瘤非常少见，通常占所有神经源性 肿瘤的2-5%，肿块的本身的声像图特点与其他部位的神经鞘瘤 类似，诊断的要点是定位诊断即确定包块部位。迷走神经鞘瘤位于颈动脉鞘内，将颈动脉与颈内静脉分别向内侧和外侧推压移位。注意与颈动脉鞘外的肿物和颈动脉体瘤鉴别。颈动脉鞘外的肿物是将颈动脉和颈内静脉向同方向推压移位，颈动脉体瘤是将颈外动脉和颈内动脉向前后推压移位。颈部火器伤可以伤及迷走神经干或其分支。在乳突、下颌、下颌后间隙损伤时常伤及迷走神经

干的上部分;下颌部侧面损伤只有喉返神经受伤;迷走神经干位 于颈部大血管后面，且与血管束一起移动，在颈动脉受伤时可发生迷走神经干损伤。 迷走神经鞘瘤通常边界清楚、类圆形结构，与肌肉密度相比呈低密度，中度强化，出血和囊变并非罕见。肿块导致颈动脉前移，增强扫描，血管球瘤是富血供的、明显强化。常常可以看见流空信号，导致特征性的胡椒拌盐征。颈动脉体瘤倾向于扩大分离颈内外动脉，而迷走神经血管球瘤向前推移颈动脉。迷走神经鞘瘤和血管球瘤之间区别基于流空和血管流量，同时迷走神经血管球瘤是相对少见的。 迷走神经鞘瘤得不到及时的治疗会进一步的恶化和扩散。迷走神经血管球瘤虽然是发生的几率不高，但是也不能忽视，因为迷走神经血管球瘤会不断地向颈动脉推移，会严重阻碍血液的流通。导致病情的恶化。因此，手术是没办法避免的。

1型神经纤维瘤病相关肿瘤的诊疗进展(综述)

1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。近期Lancet Neurology杂志发表综述，回顾了1型神经纤维瘤病相关肿瘤的临床表现、诊断以及多学科的治疗策略。 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/2500~1/3000。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。与NF1相关的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌肉瘤（表）。 表1. NF1儿童和成人患者不同肿瘤的终生风险 1882年Frederich von Recklinghausen首次描述了NF 1，1987年NIH发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特征，着重于肿瘤的诊断策略、监测和治疗。此外，本文还根据临床前药物研发的结果，强调了未来治疗的方向，评价了NF1相关恶性疾病基因工程小鼠模型的研究，最后探讨了NF1患者的临床试验。 表2. NIH NF1的诊断标准

一、遗传学和遗传检测 NF1为常染色体显性遗传病，由NF1 肿瘤抑制基因的生殖系突变所致。NF1基因位于第17染色体长臂17q11.2，编码分子量为220 kDa的胞浆蛋白——神经纤维素蛋白（neurofibromin），该蛋白的部分作用为负向调控Ras原癌基因，而Ras是调控细胞生长的重要信号分子。基因突变的患者，体内每个细胞都含有一个突变无功能的NF1拷贝和一个功能正常的NF1拷贝。 尽管此病的许多临床特征从患者出生后就很明显，但形成肿瘤却需要某些细胞获得性NF1变异，完全丧失基因功能。 约有50%的NF1患者并无家族史，，此病为自发性基因突变。随着基因检测技术的发展，基因型-表现型的关系已经大量被研究。譬如，NF1基因微缺失的患者表现型更为严重，易在早年就出现神经纤维瘤、平均IQ较低、面部特征异常、发生恶性周围神经鞘瘤的风险增加。目前，NF1的诊断多采用临床标准，NF1基因检测只用于临床表现罕见或做生育决策之时。 二、非恶性的临床特征 1. 色素异常 NF1的早期临床表现为咖啡牛奶斑，常在出生后2年内出现（图1）。多于5个皮肤咖啡牛奶斑（直径青春期前>0.5 cm或青春期后>1.5 cm），是NF1的诊断标准之一。这些皮损非恶性，日晒后变深，随着年龄的增长而变浅。对影响生活治疗的咖啡牛奶斑，可采用皮肤遮盖疗法。 腋窝和腹股沟雀斑是NF1另一个常见的临床特征，常在咖啡牛奶斑出现后，患者5~8岁时被发现；这些色素的异常是儿童患者次要的诊断性特征，也可见于皮褶处（如颈部和女性的双乳下方）。 Lisch结节是虹膜良性的黑色素细胞错构瘤，常于儿童5~10岁时被发现，几乎所有的NF1成人患者均有Lisch结节。裂隙灯最适宜于检查这些色素性皮损，Lisch结节并不损害视力或导致医疗问题。

迷走神经鞘瘤的危害

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 迷走神经鞘瘤的危害 导语：迷走神经鞘瘤一般情况下边界清晰、类圆形结构，与肌肉的密度比较相对偏低，中度的强化。在不同的内容下会表现出不一样的信号强度。其还会出 迷走神经鞘瘤一般情况下边界清晰、类圆形结构，与肌肉的密度比较相对偏低，中度的强化。在不同的内容下会表现出不一样的信号强度。其还会出现出血和囊变的现象。此时，需要及时就医，进行全面的检查和治疗。通过合理的饮食调节身体，配合药物治疗，打倒病魔。 迷走神经的神经鞘瘤非常少见，通常占所有神经源性肿瘤的2-5%，肿块的本身的声像图特点与其他部位的神经鞘瘤类似，诊断的要点是定位诊断即确定包块部位。迷走神经鞘瘤位于颈动脉鞘内，将颈动脉与颈内静脉分别向内侧和外侧推压移位。注意与颈动脉鞘外的肿物和颈动脉体瘤鉴别。颈动脉鞘外的肿物是将颈动脉和颈内静脉向同方向推压移位，颈动脉体瘤是将颈外动脉和颈内动脉向前后推压移位。颈部火器伤可以伤及迷走神经干或其分支。在乳突、下颌、下颌后间隙损伤时常伤及迷走神经干的上部分;下颌部侧面损伤只有喉返神经受伤;迷走神经干位于颈部大血管后面，且与血管束一起移动，在颈动脉受伤时可发生迷走神经干损伤。 迷走神经鞘瘤通常边界清楚、类圆形结构，与肌肉密度相比呈低密度，中度强化，出血和囊变并非罕见。肿块导致颈动脉前移，增强扫描，血管球瘤是富血供的、明显强化。常常可以看见流空信号，导致特征性的胡椒拌盐征。颈动脉体瘤倾向于扩大分离颈内外动脉，而迷走神经血管球瘤向前推移颈动脉。迷走神经鞘瘤和血管球瘤之间区别基于流空和血管流量，同时迷走神经血管球瘤是相对少见的。 迷走神经鞘瘤得不到及时的治疗会进一步的恶化和扩散。迷走神经 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏