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中华N科杂志-2008-肝豆状核变性的诊断与治疗指南

达州市城镇职工基本医疗保险门诊特殊疾病管理办法

达州市城镇职工基本医疗保险门诊特殊疾病管理办法（代拟稿）第一章总则第一条为保障身患门诊特殊疾病的参保人员基本医疗需求，加强和规范全市城镇职工基本医疗保险门诊特殊疾病管理，结合我市实际，制定本办法。第二条本办法所称门诊特殊疾病是指病情相对稳定，需长期在门诊治疗并纳入我市城镇职工基本医疗保险（以下简称职工医保）统筹基金支付范围的慢性、重症疾病和罕见病。第三条参加我市职工医保并履行相应缴费义务的人员（以下简称参保人员），所患疾病在本办法规定的病种范围内，均可申请纳入门诊特殊疾病管理，经认定合格后享受门诊特殊疾病待遇（以下简称门诊特殊疾病人员）。第四条门诊特殊疾病的认定、治疗和管理应遵循以下原则：（一）坚持“保基本、保大病”原则；（二）坚持“以收定支、收支平衡”，保障水平与基金收支相适应以及适时动态调整原则；（三）坚持“客观真实、科学规范、合理有效”原则。第二章病种范围第五条根据临床医学标准规定，纳入门诊特殊疾病管理的病种分为以下两类：第一类：诊断明确，主要依赖药物在门诊长期治疗的21种疾病，即甲状腺功能亢进或减退、高血压病（Ⅱ、Ⅲ级）、糖尿病、肝硬化失代偿期、再生障碍性贫血、精神病（重性精神病除外）、帕金森氏病、脑血管意外后遗症、慢性病毒性肝炎（丙肝除外）、心脏病（肺心病、高心病、冠心病、风心病、扩心病）、类风湿性关节炎、冠心病心脏介入治疗后抗血小板聚集治疗、结核病、心肌梗死介入治疗术或冠状动脉搭桥术后、癫痫、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、原发性血小板减少性紫癜、肾病综合症、地中海性贫血、重症肌无力。第二类：病情稳定后，可在门诊治疗的15种疾病，即恶性肿瘤，慢性白血病，红斑狼疮，器官或骨髓移植术后抗排斥治疗，血友病，重性精神病〔以精神分裂症、分裂情感障碍、偏执性精神病、双相（情感）障碍、癫痫所致精神障碍、精神发育迟滞为第一诊断〕，丙肝，脊髓空洞症，脊髓蛛网膜粘连，结核性脑膜炎，交通性脑积水，慢性肾功能衰竭门诊透析治疗，肝豆状核变性，普拉德-威利综合征，原发性生长激素缺乏症。第六条市医疗保障局、市财政局可根据医保基金运行和门诊特殊疾病人员费用负担情况等因素，对门诊特殊疾病的病种、分类以及待遇标准等适时进行调整。第三章认定管理第七条门诊特殊疾病认定是指认定机构根据临床医学标准，确认申报门诊特殊疾病待遇人员能否纳入门诊特殊疾病管理的行为。第八条按照参保属地管理原则，各级医保经办机构为门诊特殊疾病认定机构，负责本地门诊特殊人员认定工作。参保人员可向认定机构或二级以上定点医疗机构提交相关资料申请认定。定点医疗机构每月向所在地认定机构反馈意见，认定机构确认后纳入门诊特殊疾病管理。精神类疾病由二级甲等及以上专科医院或内设精神病科室的三级医院收集认定资料；辖区内无二级甲等及以上专科医院的，可在其它地区相应医院申请认定。第九条患有多种第一类门诊特殊疾病的人员，可同时申报。患有多种第二类门诊特殊疾病的人员，只限申报一种。同时患有第一类、第二类门诊特殊疾病的人员，自愿选择其中一类申报。

肝豆状核变性(Wilson病)的治疗进展

肝豆状核变性（Wilson病）的治疗进展肝豆状核变性，又称WiIson病，简称WD，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。致病基因为ATP7B，其突变导致ATP酶功能减弱或丧失，使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，导致蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起相应的临床表现，包括神经精神症状、肝生化异常、角膜K-F环、肾损害、溶血性贫血、骨骼肌肉损害等表现。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。Wilson 病一经诊断，则需终身治疗。青霉胺青霉胺是第一个用于治疗WD 药物，经大量研究证实疗效确切。通过促进尿铜排泄起到治疗Wilson病的作用，常用剂量为750～1500 mg/d，分2～3次给药。饭前1小时服用。肝病为主要表现的患者多在用药后2～6 个月肝功能改善明显。维持治疗1年以上，病情趋于稳定。一般用肝功能及24h尿酮监测疗效，肝生化改善、尿酮维持于200～ 500μg/24h，考虑病情稳定可减量或间歇用药。用药期间需警惕其副作用：如发热、皮疹、淋巴结肿大、血小板减少等，多出现在用药后1～3 周。若出现明显骨髓抑制、肾毒性、狼疮样综合征等需立即药物调整。

而以神经系统症状为主的患者药物治疗改善较慢，多需要用药3年左右症状才能有效改善，有报道认为在以神经系统症状为首发表现人群中，有部分不能耐受而加重神经系统症状，因此不推荐用于治疗脑病为主的WD。曲恩汀曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。其标准剂量为900～2700 mg/d，分2～3次给药，维持治疗剂量为900～1500 mg/d，餐前1小时或餐后3小时给药。曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。由青霉胺引起不能耐受的不良反应可通过替换为曲恩汀继续治疗而解决，且在后续维持治疗中这些不良反应不会再次发作。曲恩汀同时也是铁螯合剂，故切忌与铁剂联合给药，以免产生具有毒性的复合物。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。四硫钼酸铵四硫钼酸铵(TM)是很强的驱铜剂，可与血清铜结合、抑制胃肠道中铜离子的吸收、阻止组织细胞对循环中铜的摄取。TM可直接减少或逆转分泌型金属酶的铜释放，小剂量可解离与金属硫蛋白结合的铜，高剂量TM则可促进不可溶性铜复合物形成并沉积于肝脏。TM是一种试验性药物，临床应用经验有限。TM可能存在骨髓抑制、肝毒性等不良反应。此外由于一过性大量铜移除，可能引起神经系统功能障碍。锌剂锌剂可干扰肠道摄取铜。锌剂可诱导肠上皮细胞产生一种富含半胱氨酸的金属硫蛋白，为内生性金属离子螯合剂，与锌剂相比，这一螯合剂和铜具有更强的亲和性，因此优先与

中华医学会系列杂志论文撰写要求

中华医学会系列杂志论文撰写要求[关键词] 论文撰写健康网讯: 1 政治要求贯彻党和国家的卫生工作方针政策，用辩证唯物主义的世界观和方法论作指导，准确而深刻地反映研究对象的本质和规律性。运用先进理论与先进技术解决医学上的各种问题，以加速发展我国的医学科学事业。遵循科学道德，无政治性错误，无浮夸，无泄密。 2 学术要求中华医学会系列杂志目前均为学术类期刊，既要反映我国相关学科学术水平和发展动向，代表国家相关学科发展前沿，又要结合我国当前的医疗水平和实际工作需要，为防病治病工作的顺利进行发挥预见和导向作用。 2．1 选题得当密切结合国家或地区医学科技攻关及重点研究项目密切结合医疗卫生保健和防病治病实践适应学科发展的需要有足够的科学依据 2．2 内容体现创新性、科学性、实用性 2．2．1创新性：学术论文的灵魂。创新性主要表现在：在同类领域中提出了新理论、新概念、新原理，或者在原有的基础上有新的发现；在同一原理的基础上有新方法、新手段、新技术的创造；研究的样本数更大，或采用的方法更为严格，发现了过去没有发现的新事实、新现象，提供了新的数据和实验结果；对原有的技术方法，在不同领域和不同地区有新的应用，取得了较好的经济效益和社会效益。在论文中应该反映作者是如何把未知变为已知，把未有变为已有，把知之不多变为知之较多，把知其然变为知其所以然，从而有了新的认识，发现新的事实，找到新的规律，阐明新的理论，发明新的技术。这样的论文，才有刊出的价值。 2．2．2 科学性：学术论文的生命。科研设计是科学性的基础，科研设计是否严谨，关系到研究结果的准确性和重现性。科研设计包括专业设计和统计学设计。专业设计：研究思路是否恰当，方法是否可靠，技术上是否成熟，诊断依据是否充足，临床表现和疗效观察是否客观、深入，资料是否完整等。统计学设计：样本含量是否足够，是否具有代表性；分组是否随机化，是否具有可比性；是否对照观察，有客观的定量指标；数据是否准确、完整及符合统计学要求等。临床研究的科研设计应符合循证医学和现代临床流行病学的要求。科学性还体现在对实验结果的解释是否符合逻辑，结论是否有充分的依据并恰如其分。仅仅对研究所得数据进行统计学处理是不够的，要重视各专科的特殊规律。通过统计学处理后，还需要从专业的角度去慎重考虑，结合专业特点具体阐明所观察到的现象之间的因果关系，揭示其内在规律性，从而得出正确结论。 2．2．3 实用性：科学技术的最终目的在于应用。医学是一门应用科学，更应该强调实用性，技术上要行得通，办得到。除了少量纯理论研究的论文以外，大多数医学学术论文应该结合医疗、预防工作实际。论文的实用价值越大，指导作用越强，就越具有重要性。 3 写作要求期刊常用的论文类型有述评、论著（临床分析、疗效观察、实验研究、调查报告等）、病例报告、临床病理讨论、综述等等。文字表达要求准确、严密、简练、通顺，用词稳妥，语言规范，说理明晰，推理周密，可读性强，最好还有一定的生动性。一般应用科技语体。论著类文章最常用的写作格式为“四段式”，即：前言，方法，结果，讨论。 3．1 题名题名应以最恰当、最简明的词语反映文章中最重要的特定内容。一般使用充分反映论文主题内容的短语，不使用具有主、谓、宾结构的完整语句，不使用标点。题名用词应有助于选定关键词和编制题录、索引等，应避免使用非公知公认的缩略语、字符、代号等，也不宜将原形词和缩略语同时列出。中文题名一般不宜超过20个汉字，英文题名不宜超过10个实词。 3．2 作者署名作者署名是文责自负和拥有知识产权的标志。作者应是：⑴参与选题和设计，或参与资料的分析和解释者；⑵起草或修改论文中关键性理论或其他主要内容者；⑶能对编辑部的修改意见进行核修，在学术上进行答辩，并最终同意该文发表者。以上3条均需具备。作者姓名在题名下按序排列，排序应在投稿时确定。集体署名的文章应注明通讯作者。作者中若有外籍作者，应附其本人同意的书面材料。论文决定刊用后，需要全部作者签署《论文专有使用权授权书》，将论文专有使用权授予中华医学会。 3．3 摘要摘要是论文的高度概括、凝练、微型化，应具有独立性和自含性，即不阅读全文就能获得必要的信息。中华医学会系列杂志的论著需附

中华医学会系列杂志编排格式

一、所有文章题名、全部作者信息、基金项目以及参考文献均采用中英文双语著录。二、论著类、综述类文章须著录中、英文摘要，论著类文章为结构式摘要，综述类文章可选择指示性摘要。三、编排格式 1. 作者单位置于题名和作者姓名的下一行编排，作者单位著录到科室，括号内著录作者姓名。通信作者在作者单位下另起一行著录，DOI著录于作者单位下一行。题名、作者、作者单位、通信作者、DOI均居左顶格排。题名字号同原编排规范，作者、作者单位、通信作者均为五号楷体，DOI为小五号宋体。示例： miRNA表达谱在大鼠肾缺血再灌注损伤过程中的变化马龙吴昆刘坤顾硕王毅徐宗源于湘友孟峻 830054 乌鲁木齐，新疆医科大学第一附属医院重症医学科（马龙、王毅、于湘友）；223300 淮安，南京医科大学附属淮安第一医院泌尿外科（吴昆、刘坤、徐宗源、孟峻），肾病科（顾硕）通信作者：孟峻，Email:mjsong@https://www.wendangku.net/doc/5e15434801.html, DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2015.19.012 2. 英文摘要著录全部作者单位，字体字号同原编排规范，作者单位另段排。示例： Mutation and clinical relevance in a large cohort of unrelated Chinese patients with hypertrophic cardiomyopathy Liu Jie, Liu Wenling, Hu Dayi, Zhu Tiangang, Liu Wen, Ma Zhanfeng, Yang Jie, Xie Wenli, Li Cuilan, Li Lei, Pan Guozhong Cardiology Department, China Rehabilitation Center, Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine, Beijing 100068, China (Liu J); Cardiology Department, Peking University People's Hospital,Beijing 100044, China (Liu WL, Hu DY, Zhu TG, Liu W, Ma ZF, Yang J); Emergency Department, Beijing Dianli Hospital, Beijing 100073, China (Xie WL); Ultrasonic Imaging Division, Peking University People's Hospital, Beijing 100044, China (Li CL, Li L); Cardiology Department, Dongzhimeng Hospital, Beijing University of Chinese Medicine, Beijing 100007, China (Pan GZ) Corresponding author: Liu Wenling, Email: liuwenling@https://www.wendangku.net/doc/5e15434801.html, 3. 文后参考文献为中文时，双语著录。用双语著录参考文献时，首先应用信息资源的原语种，然后用其他语种著录。作者姓名的英译文采用汉语拼音形式表示，姓的首字母大写，名按音节首字母大写的缩写形式。中文刊名使用其刊名的英文简称，不使用汉语拼音名称，无规范英文简称者著录全部英文刊名。示例：［1］陈兴时,张明岛,王红星,等.首发精神分裂症患者的感觉门抑制[J].中华医学杂志,2005,85（46）:3457-3459. Chen XS, Zhang MD, Wang HX, et al. Sensory gating of patients with first episode schizophrenia [J]. Natl Med J China, 2005, 85（46）:3457-3459. 对有DOI编码的文章必须著录DOI，列于该条文献末尾。同一篇文章中参考文献序号连续编号，不允许文章中各章节后的文献重新编号。示例： [1] 刘欣,申阳,洪葵.心脏性猝死风险的遗传检测管理[J].中华心血管病杂志,2015,43（9）:760-764. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2015.09.003.

肝豆状核变性

肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration，HLD)，又称为Wilson病(Wilson s disease，WD)，是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病，发病率仅0.5/ 10 万～3/10 万，其基因定位于13q14. 3，编码1 个P 型ATP 酶，此酶参与铜跨膜转运的代谢过程。目前研究多认为由于WD 基因突变使其功能降低或丧失而导致铜代谢异常，肝合成铜蓝蛋白速度减慢，胆汁排铜明显减少，铜沉积于肝、脑、肾、角膜、血细胞和关节等组织中，引起了相应脏器损害的临床症状。铜蓄积可导致肝细胞坏死、肝纤维化；从坏死的肝细胞释放的大量铜可导致溶血，并逐渐沉积在脑、肾、角膜、骨关节部位，引起多器官受累。不同程度的肝细胞损害，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着（K-F环）为其临床特征。早期诊断和治疗可避免严重的不可逆的组织器官损害，常可获得与健康人一样的生活和寿命。 1921年Hall首先分析68例有血缘关系的HLD病人，其中34例至少与另一名患者有血缘关系，且绝大多数是表(堂)亲。因此Hall确信HLD属遗传性疾病，并且指出是由2个不同的隐匿性代谢缺陷的基因传递所致，其传递形式与常染色体隐性遗传相一致。我国调查167例HLD 先证者的家系，615位先证者及其同胞中，278人证实为HLD，按Hardy-Weinberg公式计算；(278－167)／(615－167)＝0.248。此值与常染色体隐性遗传的预期值0.25极接近，统计学无显著差异(P＞0.05)，符合常染色体隐性遗传。肝豆状核变性的临床表现肝豆状核变性是一种先天代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学说研究估计本病发病率约为人口的16万分之一。我国(包括台湾)的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病，以10～2 5 岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属慢性型。 (1)早期表现为一般消化道症状：消化不良、嗳气、食欲不振等，脾肿大、黄疸、肝功能异常、类似肝炎，迁延不愈。以后肝脏缩小、质硬、表面有结节，发展为坏死性肝硬化。 (2)精神症状常表现为性格异常、忧郁、癔病样发作，以及智力、记忆力减退、言语等表达能力障碍。 (3)神经方面症状以锥体外系运动障碍为主：不自主运动、震颤、共济失调、甚至肌强直、全身痉挛。 (4)眼部出现Kayser-Fleischer角膜色素环。铜浓缩在溶酶体中，肝铜含量显著增加。血铜蓝蛋白浓度降低。铜在红细胞内沉着引起溶血性贫血和黄疸。白细胞的细胞色素氧化酶明显减少。 (5)肾脏损害主要表现为氨基酸尿、尿中铜、尿胆素原、钙、磷酸和尿酸的排泄量增加。磷、钙的丢失可引起骨、关节异常。肝豆状核变性的病因和发病机理肝豆状核变性的一系列病变是铜代谢障碍引起的。好发于10～25岁。正常人从食物中获取铜，95%的铜在肝脏内合成铜蓝蛋白，极少以直接反应铜存在。80%的铜从胆汁、粪便中排泄。Wilson病人肠道吸收铜增强，肝脏内有一种特异蛋白，对铜的亲和力强，可阻止铜蓝蛋白合成，血液中铜蓝减少。这种蛋白和铜结合松散，铜释放入血，铜盐沉积在肝脏、脑、肾、角膜等。有研究证实，肝细胞中异常蛋白称作金属硫团(Metallothionien)，与铜有极高亲和力，与铜形成不可溶聚集物，不能被酶分解，也不能从胆汁排出。这些聚集物沉积在肝脏、脑、肾、角膜，引起一系列毒性反应。关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说：①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷，可能是鹅脱氧胆酸与牛磺酸结合缺陷，导致胆汁分泌铜功能障碍。不支持这一学说的证据是：该类患者胆汁铜结合蛋白没有质的改变，而且没有证据表明该类患者存在胆酸代谢异常。②肝脏铜结合蛋白合成异常，导致蛋白对铜的亲合力增加，支持这一学说的证据有，Wilson病患者铜结合蛋

亨廷顿病的诊断与治疗指南

万方数据

亨廷顿病的诊断与治疗指南作者：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组作者单位：刊名：中华神经科杂志英文刊名：Chinese Journal of Neurology 年，卷(期)：2011,44(9) 参考文献(18条) 1.The Huntington' s Disease Collaborative Research Group A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington' s disease chromosomes 1993 2.Walker FO Huntington's disease[外文期刊] 2007(9557) 3.Novak MJ.Tabrizi SJ Huntington's disease[外文期刊] 2010 4.Phillips W.Shannon KM.Barker RA The current clinical management of Huntington' s disease[外文期刊] 2008(11) 5.冯一鸣.张东友.汪晶亨廷顿病的影像学表现[期刊论文]-临床放射学杂志 2008(10) 6.张宝荣.殷鑫浈.夏昆舞蹈病家系临床、影像学特征及基因突变分析[期刊论文]-中华神经科杂志 2005(11) 7.Harris MK.Shneyder N.Borazanci A Movement disorders[外文期刊] 2009 8.Rosenblatt A.Ranen NG.Nance MA A Physician' s Guide to the Management of Huntington Disease 1999 9.Huntington Study Group Unified Huntington's Disease Rating Scale:reliability and consistency 1996 10.Potter NT.Spector EB.Prior TW Technical standards and guidelines for Huntington disease testing[外文期刊] 2004(1) 11.Bonelli RM.Wenning GK Pharmacological management of Huntington's disease:an evidence-based review[外文期刊] 2006(21) 12.Bonelli RM.Hofmann P A systematic review of the treatment studies in Huntington' s disease since 1990[外文期刊] 2007(2) 13.Mestre T.Ferreira J.Coelho MM Therapeutic interventions for disease progression in Huntington' s disease 2009 14.Mestre T.Ferreira J.Coelho MM Therapeutic interventions for symptomatic treatment in Huntington' s disease 2009 15.Adam OR.Jankovic J Symptomatic treatment of Huntington disease 2008 16.严雅萍.张宝荣亨廷顿病的发病机制和治疗进展[期刊论文]-中国现代神经疾病杂志 2011(1) 17.Frank S Tetrabenazine:the first approved drug for the treatment of chorea in US patients with Huntington disease 2010 18.Guay DR Tetrabenazine,a monoamine-depleting drug used in the treatment of hyperkinetic movement disorders 2010 本文读者也读过(10条) 1.刘智.陈琳.郭玉璞.崔丽英.任海涛.赵燕环第72例——间断关节肿胀2年，发热1年及左下肢肿胀4个月[期刊论文]-中华神经科杂志 2011,44(9) 2.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组帕金森病痴呆的诊断与治疗指南[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 3.韩涛.王雪.程蕊.韩玉香.王爱芹.孟明珠.王胜军.赵秀鹤.吴伟.曹丽丽.迟兆富.刘学伍.HAN Tao.WANG Xue.CHENG Rui.HAN Yu-xiang.WANG Ai-qin.MENG Ming-zhu.WANG Sheng-jun.ZHAO Xiu-he.WU Wei.CAO Li-li.CHI Zhao-fu.LIU Xue-wu Vogt-小柳-原田综合征五例临床及神经影像学特点[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 4.刘文彦.刘军.丁健青.陈生弟帕金森病患者的睡眠障碍[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 5.叶祖森.韩钊.黄小亚.樊恺.曹云刚.耿媛媛.景宏菲.黄良通.YE Zu-sen.HAN Zhao.HUANG Xiao-ya.FAN Kai.CAO Yun-gang.GENG Yuan-yuan. JING Hong-fei.HUANG Liang-tong原发性脑桥出血患者41例预后分析[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 6.黄靓.梁战华.宋春莉神经电生理检测在遗传性压力易患性周围神经病诊断中的价值[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 7.张迎春.方军初.盛余敬.罗蔚锋.刘春风.ZHANG Ying-chun.FANG Jun-chu.SHENG Yu-jing.LUO Wei-feng.LIU Chun-feng.帕金森病与原发性震颤患者的经颅超声研究[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 8.孙瑶.谢炳玓Miller-Fisher综合征五例的自主神经电生理测定结果[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 9.刘颖.王翠兰.李怡.韩恩吉.李大年僵肢综合征一例[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 10.刘相玉.王玉洁.解丽丽误诊为难治性癫痫的胰岛素瘤一例[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 本文链接：https://www.wendangku.net/doc/5e15434801.html,/Periodical_zhsjk201109017.aspx

肝硬化诊断及治疗指南

肝硬化诊断和治疗指南肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。一、临床分类临床分类临床分类临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。②静止性肝硬化ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。肝硬化的影像学诊断B 超见肝脏缩小，肝表面明显凹凸不平，锯齿状或波浪状，肝边缘变纯，肝实质回声不均、增强，呈结节状，门静脉和脾门静脉内径增宽，肝静脉变细，扭曲，粗细不均，腹腔内可见液性暗区。二.肝硬化的诊断（一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法1．组织病理学检查：肝活检组织病理学检查至今仍被认为是诊断肝纤维化和肝硬化的“金标准”。1994年国际慢性肝炎新的分级、分期标准建议将肝脏纤维化作为病情分期的依据，与分级(主要是炎症、坏死的程度)分别评分。目前国际上常用的干组织评分方法包括Knodell, Scheuer, Ishak, Metavir, Chevallier等系统。我国1995和2000年病毒性肝炎防治方案也采用了相应的分级、分期标准，王泰龄教授也发表了改进了的肝纤维化的半定量积分系统。利用常规HE染色和各种细胞外基质的组织化学、免疫组织化学甚至分子原位杂交技术可从肝组织标本获得许多的有关纤维化方面的信息；计算机图像分析等各种技术更能提供定量的资料以便于观察抗纤维化治疗的效果。目前在B超引导下采用自动肝穿枪进行肝活检的可靠性及安全性很高，病人的痛苦也很小。但肝活检也

肝豆状核变性患者饮食手册范本

肝豆状核变性患者饮食手册常用食物含铜量表（mg/100g）食物名称含铜量建议粮食（干）标准粉 0.42 少食富强粉 0.26 可食麦胚粉 0.83 禁食麦麸皮 2.03 禁食挂面（平均） 0.39 少食面条（平均） 0.17 可食玉米面（黄） 0.35 少食玉米面（白） 0.23 可食梗米（标一） 0.19 可食籼米 0.23 可食糯米（平均） 0.11 可食大麦 0.63 禁食青稞 5.13 禁食小米 0.54 禁食黄米 0.90 禁食高粱米 0.53 禁食荞麦面 0.89 禁食薏米 0.29 可食豆类（干）黄豆（平均） 1.4 禁食豆奶粉（平均 5.57 禁食豆腐皮 1.86 禁食腐竹 1.31 禁食绿豆 1.08 禁食

蚕豆 0.99 禁食扁豆 1.27 禁食豇豆 2.10 禁食豌豆 0.57 禁食鲜根菜类萝卜（平均） 0.04 可食胡萝卜（红） 0.08 少食胡萝卜（黄） 0.03 可食丕蓝 0.02 可食甜菜根 0.15 禁食地瓜 0.07 少食山药 0.24 禁食芋头 0.37 禁食马铃薯 0.12 少食红薯 0.17 禁食鲜豆类扁豆 0.12 少食蚕豆 0.39 禁食豆角 0.15 禁食荷兰豆 0.06 少食龙豆 0.35 禁食四季豆 0.11 少食豇豆 0.14 禁食黄豆芽 0.14 禁食绿豆芽 0.10 少食豌豆苗 0.20 禁食鲜茄瓜类茄子（平均） 0.10 少食西红柿 0.06 少食

生瓜 0.03 可食冬瓜 0.07 少食佛手瓜 0.02 可食葫芦（长） 0.04 可食黄瓜 0.05 可食苦瓜 0.06 少食南瓜 0.03 可食丝瓜 0.06 少食鲜葱蒜韭类大蒜头 0.22 禁食蒜苗 0.05 可食青蒜 0.05 可食蒜黄 0.09 少食大葱 0.08 少食大葱（红皮） 0.34 禁食洋蒜头 0.05 可食韭菜 0.08 少食韭黄 0.10 少食韭苔 0.05 可食鲜茎、叶、花大白菜（平均 0.05 可食黄芽白 0.03 可食青白菜 0.04 可食小白菜 0.07 少食乌菜 0.13 少食油菜 0.06 少食白菜苔 0.18 禁食油菜苔 0.18 禁食卷心菜 0.04 可食

中华医学会规章制度

目录第一部分：会章、会费标准中华医学会章程中华医学会各类会员会费标准第二部分：议事规则中华医学会常务理事会会议议事规则中华医学会理事会工作委员会议事规则第三部分：组织管理中华医学会专科分会管理办法中华医学会专科分会专业学组管理办法中华医学会专科分会青年委员会管理办法第四部分：业务活动学术交流中华医学会专科分会学术会议管理办法继续教育中华医学会继续医学教育项目管理办法中华医学科技奖奖励条例中华医学科技奖奖励条例实施细则财务管理中华医学会临床医学科研专项资金管理办法中华医学会临床医学科研专项资金管理实施细则 (试行) 网络信息服务

中华医学会互联网信息服务管理规定(试行) 中华医学会网络支付平台使用管理办法编辑出版中华医学会系列杂志管理办法中华医学会系列杂志编辑委员会通则中华医学会系列杂志评估体系中华医学会电子版系列杂志管理办法中华医学会电子版系列杂志编辑委员会通则

中华医学会章程第一章总则第一条本会名称为中华医学会，英文名称为Chinese Medical Association，缩写为CMA。第二条中华医学会（以下简称本会）是全国医学科技工作者自愿组成并依法登记的公益性、学术性、非营利性社会组织，是党和政府联系医学科技工作者的桥梁和纽带，是中国科学技术协会的组成部分，是发展我国医学科学技术和卫生事业的重要社会力量。第三条本会的宗旨是：团结组织广大医学科技工作者，遵守国家宪法、法律、法规和国家政策，遵守社会道德风尚，贯彻国家科学技术和卫生工作方针为宗旨，崇尚医学道德，弘扬社会正气。坚持民主办会原则，依法维护会员与医学科技工作者的合法权益，充分发扬学术民主，提高医学科技工作者专业技术水平，促进医学科学技术的繁荣与发展，促进医学科学技术的普及与推广，促进医学科学技术队伍的成长，促进医学科技与经济建设相结合，为会员和医学科技工作者服务，为人民健康服务，为社会主义现代化建设服务。第四条本会办会方针：落实科学发展观，坚持科教兴国战略，围绕国家各个时期的科学技术研究重点和卫生工作有关任务开展工作。树立依靠科技进步，面向经济建设的思想。提倡辩证唯物主义和历史唯物主义，坚持实事求是的科学态度和优良学风，反对学术不端行为。

非酒精性脂肪性肝病诊疗指南2010年修订版

通讯作者:范建高,上海交通大学医学院附属新华医院消化内科200092,E2mail:fanjiangao@g https://www.wendangku.net/doc/5e15434801.html, 专题非酒精性脂肪性肝病诊疗指南(2010年修订版)中华医学会肝病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组【关键词】　脂肪肝;诊断;治疗;指南[文献类型];代谢综合征Gu i deli n es for manage m en t of nona lcoholi c fa tty li ver d isea se:an upda ted and rev ised ed iti on The Chinese Nati onalWork2shop on Fatty L iver and A lcoholic L iver D isease f or the Chinese L iver D isease A ss ociati on. 【Key words】　Fatty liver;D iagnosis/therapy;Guidebooks[Pub2 licati on type];M etabolic syndr ome 非酒精性脂肪性肝病(NAF LD)是一种与胰岛素抵抗(insulin resistance,I R)和遗传易感密切相关的代谢应激性肝脏损伤,其病理学改变与酒精性肝病(ALD)相似,但患者无过量饮酒史,疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝(nonalcoholic si m p le fatty liver, NAF L)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)及其相关肝硬化和肝细胞癌[1,2]。NAF LD是21世纪全球重要的公共健康问题之一,亦是我国愈来愈重视的慢性肝病问题[3]。为进一步规范NAF LD的诊断和治疗,中华医学会肝病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组组织有关专家,在参考国内外最新研究成果和相关诊疗共识的基础上[429],按照循证医学的原则,对2006年制定的《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南》[10]进行更新。其中推荐的意见所依据的证据等级共分为3个级别5个等次[11],文中以括号内罗马数字表示,见表1。表1　推荐意见的证据分级证据等级定义 Ⅰ随机对照试验 Ⅱ21非随机对照试验 Ⅱ22分组或病例对照分析研究 Ⅱ23多时间系列,明显非对照试验 Ⅲ专家、权威的意见和经验,流行病学描述本《指南》只是帮助医师对NAF LD的诊断和治疗作出正确决策,不是强制性标准,也不可能包括或解决NAF LD诊断和治疗中的所有问题。临床医师在针对某一具体患者时,应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源,并在全面考虑患者具体病情及其意愿的基础上,根据自己的知识和经验,制定合理的诊疗方案。由于NAF LD的研究进展迅速,本《指南》仍将根据学科进展和临床需要不断更新和完善。1　流行病学 NAF LD是欧美等西方发达国家肝功能酶学异常和慢性肝病最常见的原因,普通成人NAF LD患病率为20%～33%,其中NASH和肝硬化分别占10%～20%和2%～3%[1,2,12]。肥胖症患者NAF L患病率为60%～90%、NASH为20%～25%、肝硬化为2%～8%,2型糖尿病和高脂血症患者NAF LD患病率分别为28%～55%和27%～92%[1,2,12,13]。随着肥胖症和代谢综合征在全球的流行,近20年亚洲国家NAF LD增长迅速且呈低龄化发病趋势,中国的上海、广州和香港等发达地区成人NAF LD患病率在15%左右[3]。 NAF LD的危险因素包括:高脂肪高热量膳食结构、多坐少动的生活方式,I R、代谢综合征及其组分(肥胖、高血压、血脂紊乱和2型糖尿病)[3,12,13]。尽管酒精滥用和丙型肝炎病毒(HCV)感染与肝脂肪变关系密切,但是全球脂肪肝的流行主要与肥胖症患病率迅速增长密切相关[3,12,14]。即使应用世界卫生组织西太平洋地区标准诊断肥胖症,体质量指数(body mass index,BM I)和(或)腰围正常的NAF LD患者在亚太地区仍不少见[3,12,13]。近期体质量和腰围的增加与NAF LD发病有关,腰围比BM I更能准确预测脂肪肝[3,12,13]。在非基因3型HCV感染者及乙型肝炎病毒(HBV)感染患者肝脂肪变主要与I R和代谢紊乱有关;NAF LD是血清HBV DNA低载量的慢性HBV感染者血清转氨酶增高的常见原因[3,4,16]。 2　自然转归 NAF LD患者肝病进展速度主要取决于初次肝活组织检查(简称肝活检)组织学类型。NAF L进展很慢,随访10～20年肝硬化发生率低(016%～3%),而NASH患者10～15年内肝硬化发生率高达15%～25%[1,2]。年龄>50岁、肥胖(特别是内脏性肥胖)、高血压、2型糖尿病、ALT增高、AST与ALT比值>1以及血小板计数减少等指标是NASH和进展性肝纤维化的危险因素[1,2,9,17]。在NAF LD漫长病程中,NASH为NAF L发生肝硬化的必经阶段[1,2]。与慢性丙型肝炎和酒精性肝炎相比,NASH患者肝纤维化进展相对缓慢,失代偿期肝硬化和肝细胞癌通常发生于老年人[1,2,13,17]。对于I R个体,NAF L是发生NASH和肝硬化的前提条件;脂肪变的肝脏对肝毒物质、缺血/缺氧耐受性下降,NAF L作为供肝用于移植易发生原发性移植肝无功能[13,16]。此外,在其他慢性肝病患者中,

脂肪肝指南解读

非酒精性脂肪性肝病诊疗指南诊断标准解读上海交通大学附属第一人民医院脂肪肝诊治中心范建高随着肥胖和糖尿病的高发，非酒精性脂肪性肝病（non-alcoholic fatty liver disease， NAFLD）现已成为我国常见的慢性肝病之一，严重危害了人民健康。为了进一步规范NAFLD的诊断、治疗和疗效评估，2006年2月，中华医学会肝病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组在参考国内外最新研究成果的基础上，按照循证医学的原则，制定了《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南》（以下简称《指南》）。本文针对该指南中的诊断标准进行了详细解读。一、概论 1、非酒精性脂肪性肝病的命名和定义 2002年，美国肝病学会召开了脂肪性肝病的命名研讨会，根据组织学命名，将脂肪性肝病分为脂肪肝（肝细胞脂肪变性程度分为轻、中、重度）和脂肪性肝炎，后者根据坏死炎症活动度分为三级，根据肝纤维化程度分为四期；根据临床病因命名，将其分为酒精性和非酒精性脂肪肝，后者又包括胰岛素抵抗、药物、脂质紊乱、毒物中毒、减重（快速减重/消瘦）以及原因不明的隐源性脂肪肝。因此，广义的非酒精性脂肪性肝病既有原发的，也有继发的。原发性多为胰岛素抵抗、多源性代谢紊乱和代谢综合征所导致的脂肪肝，继发性多为营养不良、药物和遗传相关的代谢性疾病所引起的脂肪肝。目前，非酒精性脂肪性肝病定义为除外酒精和其他明确的损肝因素所致的，以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床病理综合征。其疾病谱包括单纯性脂肪肝（NAFL）、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）以及NASH相关肝硬化。NAFLD为获得性代谢应激性肝脏损伤，系肥胖及其相关代谢综合征累及肝脏的常见病理表现，胰岛素抵抗和遗传易感性与其发病密切相关。从疾病谱发展来看，临床上最为广泛的NAFLD，即单纯性脂肪肝，部分会发生脂肪性肝炎，进而通过