多发性肌炎诊疗指南

第9卷第11期·总第115期

2011年06月·上半月刊152

多发性肌炎诊疗指南

中华中医药学会

关键词：多发性肌炎；诊疗标准

doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2011.11.102 文章编号：1672-2779（2011）-11-0152-02

多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。

1 诊断依据

1.1 临床表现

1.1.1 症状

1.1.1.1 多发性肌炎发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。

1.1.1.2 皮肌炎发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与PM相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。

1.1.1.3 合并其他结缔组织病约有20%的PM、DM 患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1／4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。

1.1.2 体征

1.1.

2.1 多发性肌炎肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前肌呈现对称性软弱无力，伴肢体近端肌肉酸痛和压痛。

1.1.

2.2 皮肌炎除有多发性肌炎的表现外，皮肤特殊性皮疹（包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等）。

1.2 理化检查

1.2.1 实验室检查急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等血清酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关。24h 尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗体（ANA）阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。

1.2.2 肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波，即以肌原性损害为主，少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。

1.2.3 MRI能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况，T1为低或等信号，Y2为高信号，受累肌肉以炎症水肿样病变为主。

1.2.4 肌肉活检对诊断本病起着决定性作用。光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成、肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。由于PM的病损呈斑块样分布。肌肉活检有时一次不能发现异常。

1.3 诊断要点①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高，特别是CK升高。

③肌电图异常：肌原性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。⑤特征性的皮肤损害。

具备前4项者，可确诊PM；具备上述1～4项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。具备第5条，再加3项或4项可确诊为DM；第5条，加上2项可能为DM；第5条，加上1项为可疑DM。

※基金项目：国家中医药管理局中医药标准化专题项目[ZYYXH/T115-2008]

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2 辨证论治

本病病位在肢体肌肉，多因风湿之邪侵于肌肤，困阻卫阳，致卫阳不能温煦；或因七情内伤，郁久化热生毒，致使阴阳气血失衡，气机不畅，瘀阻经络，正不胜邪，毒邪犯脏所致。本病初期多表现为风湿毒邪壅盛，治疗宜祛邪解毒；在中、后期则常表现为虚证，治当扶正为主，兼以祛邪。同时在各期都应加通络和营之品，以达到营血调和，经络畅达，通痹防痿之功。

2.1 急性期

2.1.1 毒热炽盛证 证候：发热，肌肉关节疼痛无力，皮肤痈疡疔毒，便干尿赤，舌红绛，苔黄厚，脉数。治法：凉血解毒，活血止痛。方药：黄连解毒汤加减：黄芩10g ，黄连12g ，黄柏12g ，栀子12g ，赤芍15g ，牡丹皮15g 等。加减：便秘，加大黄10g 以导滞通便；血热发斑，加玄参15g ，生地黄15g 以凉血止血；壮热，口渴，汗多，则重用石膏（先煎）30g ，加金银花15g ，连翘15g 以清热解毒祛邪；恶心、呕吐黄水，加竹茹10g ，紫苏叶9g 以清心和胃。

中成药：①清开灵口服液，口服，1次20～30ml ，1日2次；②抗病毒口服液，口服，1次10ml ，1日2～3次；③新癀片，口服，1次2～4片，1日3次。

2.1.2 湿热蕴结证 证候：发热，肌肉疼痛，重着无力，腹胀纳差，大便黏软不爽，小便赤，舌质红，苔黄腻，脉滑数。治法：清热除湿，和营通络。方药：宣痹汤加减：防己10g ，杏仁10g ，滑石15g ，连翘15，栀子12g ，薏苡仁30g ，半夏9g ，蚕砂（包煎）10g ，赤小豆20g 。加减：痛甚，加姜黄15g ，海桐皮15g 以通络止痛；湿盛伴胸脘痞闷，肢重且肿，加厚朴10g ，茯苓15g ，泽泻15g 以健脾益气，理气化湿；长夏雨季，加广藿香15g ，佩兰15g 以芳香化浊，健脾除湿。

中成药：①二妙丸（水丸），口服，1次6～9粒，1日2次；②清开灵口服液，口服，1次20～30ml ，1日2次。

2.2 缓解期

2.2.1 阴虚内热证 证候：消瘦，肌肉关节疼痛痿软无力，局部皮肤暗红或不明显，心烦梦多，低热盗汗，小便黄少，大便干，舌质红苔黄，脉细数。治法：清热养阴通络。方药：知柏地黄汤加减：知母12g ，黄柏12g ，熟地黄18g ，山萸肉18g ，山药30g ，泽泻15g ，牡丹皮10g ，茯苓15g 。加减：腰背酸软，肌肉瘦削较明显，加狗脊15g ，续断15g ，肉苁蓉10g 以补肝肾，壮腰膝；病久阴损及阳，畏寒，阳痿，小便清长，舌淡，脉沉细无力，加紫河车粉（冲服）5g 以温补肾阳。

中成药：①知柏地黄丸（水蜜丸），口服，1次6g ，1日2次；②六味地黄丸（浓缩丸），口服，1次8丸，1日3次。

2.2.2 气血亏虚证 证候：病程较久，进展缓慢，神疲，

肌肉酸痛无力，不能久立，甚则肌肉渐脱，皮肤干燥，心悸气短，食少懒言，头晕自汗，失眠健忘，舌淡胖，苔白，脉细弱。治法：气血双补。方药：十全大补汤或补中益气汤加减。十全大补汤：白芍12g ，当归12g ，熟地黄18g1，川芎15g ，党参30g ，白术30g ，茯苓15g ，炙甘草10g 。补中益气汤：黄芪60g ，党参30g ，白术30g ，当归12g ，炙甘草10g ，升麻9g ，柴胡9g ，陈皮9g 。加减：面色少华，心悸气短，重用黄芪，加枸杞子15g ，龙眼肉15g 以补气血，宁心神；少气懒言，动则气喘，重用黄芪30g ，加五味子10g ，麦冬15g ，或加西洋参（单煎）15g 以益气养阴；肌肉萎缩日久，加制马钱子（冲服）0.3g 以温阳通经。

中成药：①人参养荣丸（大蜜丸），口服，1次1丸，1日2次；②人参归脾丸（大蜜丸），口服，1次1丸，1日2次。

2.2.3 阴阳两虚证 证候：病程较久，肌肉酸痛无力，肢体麻木不仁，皮肤干燥，视物昏花，食少懒言，畏寒或气短，腰酸腿软，舌质淡苔白，脉沉细。治法：滋阴壮阳。方药：以阳虚为主可用阳和汤或附子汤加减；以阴虚为主可用六味地黄汤或大补阴丸加减。阳虚为主：麻黄5g ，白芥子12g ，炮姜炭3g ，甘草6g ，熟地黄30g ，鹿角胶（烊化）9g ，肉桂3g ，党参30g ，白术15g 。阴虚为主：山萸肉18g ，山药30g ，熟地黄18g ，泽泻15g ，牡丹皮10g ，茯苓15g ，龟甲胶（烊化）30g ，黄柏12g ，知母12g 。加减：阴阳两虚明显，加仙灵脾15g ，补骨脂15g ，巴戟天12g 以温肾壮阳；肌枯肢痿，加川芎10g ，鳖甲（先煎）15g 以滋阴活血通络；兼气虚血少，加黄芪20g ，桂枝9g ，大枣5g 以补虚通脉；兼有血瘀之象，加桃仁10g ，红花10g ，川芎10g 以通络行瘀。

中成药：①十全大补丸（水蜜丸），口服，1次6g ，1日2～3次；②人参养荣丸（大蜜丸），口服，1次1丸，1日2次。 3 其他治法

3.1 熏洗 海风藤30g ，豨莶草30g ，虎杖30g ，络石藤30g ，煎水外洗，1日1次，适于湿热证。透骨草30g ，桂枝20g ，红花15g ，细辛3g ，防风15g 。煎水浸洗，1日1次，适用于病情较久者。 3.2 针刺

3.2.1 体针 取穴足三里、上巨虚、下巨虚、三阴交、曲池、肾俞、阳陵泉、肩锅、委中、承山穴。针用平补平泻法，主要用于病情较久者及气血不足肌肉萎缩者。 3.2.2 耳针 取穴肺、脾、肾、交感、肾上腺、内分泌、皮质下、肩关节、膝、臀。每次选取5～6穴，王不留行贴压，左、右耳交替。

（本文主要起草人：黄燕 雒晓东）

（张文娟 杨建宇 李杨 辑）

2010多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 特发性炎性肌病( idiopathic inflamatory myopathies，IIM )是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM )和皮肌炎(dermatomyositis，DM )最为常见。我国PM／DM 的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为( 0.6～1)／万，女性多于男性，DM比PM更多见。 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM／DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 2.1.1 骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。PM／DM患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。 2.1.2 皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹

(heliotroperash)：这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60％～80％。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80％。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 2.1. 3.1 肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM 最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影响PM／DM 预后的重要因素之一。 2.1. 3.2 消化道受累：PM／DM 累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、

一例重症多发性肌炎患者的护理体会 魏茶云

一例重症多发性肌炎患者的护理体会魏茶云 发表时间：2018-10-30T14:32:32.840Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：魏茶云黄玉婷（通讯作者）[导读] 多发性肌炎-皮肌炎是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。 （昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科） 关键词：多发性肌炎；护理 多发性肌炎-皮肌炎是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变的结缔组织病.先将一例重症多发性肌炎患者护理体会总结如下。 1临床资料 患者，女，46岁。因3个月前无明显诱因出现乏力，纳差，恶心，伴发热，咳嗽，咳痰入院.入院后8天，患者诉四肢乏力，口周麻木，咳嗽，咳痰加重，行走困难，吞咽困难.双上肢肌力四级，双下肢三级。即往健康，无家族遗传史及药物过敏史。实验室检查：肌酸激酶9124U/L，ALT351U/L，AST325U/L。以“肝损伤”，“重叠结缔组织病”收住院，行相关检查后确诊为多发性肌炎。 2治疗 住院后给予甲泼尼龙80mg加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注，每日一次。还原型谷胱肝肽2.4g加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注，每日一次。免疫球蛋白25g静脉滴注每日一次，连续使用3日，环磷酰胺0.2g加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注，隔日一次，使用9天。并同时给予抗炎，营养心肌，改善循环等对症支持治疗。 住院治疗 48天后，患者病情明显好转能自行行走，后给予出院。 3护理体会 3.1一般护理 3.1.1严密观察患者的生命体征及出入量 测量脉搏，呼吸，血压，血氧饱和度每小时一次，测量体温每4小时一次。准确记录患者24小时出入量。 3.1.2保持呼吸道通畅：因患者吞咽困难，进食时和进食后呛咳，易引起吸入性肺炎，痰液增多且粘稠无力咳出，遵医嘱给予生理盐水4ml加氨溴索30mg雾化吸入，每日两次，然后行机械辅助排痰。床头备好吸痰器，必要时给予吸痰。同时教会患者有效咳嗽的方法，先进行深呼吸5次，深吸气时张口，轻咳一下将痰咳至咽部，然后咳出。嘱患者多饮水，以便稀释痰液易于咳出。 3.1.3口腔护理：患者口腔黏膜白斑，唇干裂，每日用4%的碳酸氢钠擦洗口腔两次，保持口腔湿润。使用无刺激的润唇膏润唇，以促进皮肤修复。 3.1.4皮肤护理：患者卧床，予定时翻身，防止压疮的发生。帮助患者勤剪指甲，每日用温水擦浴。嘱咐患者避免搔抓皮肤，穿着宽松柔软的棉质内衣，预防皮肤破损引起感染。 3.1.5鼻饲：因病变累及咽下肌，患者吞咽困难，为保证患者营养及遵医嘱及时服用口服药，给予插鼻饲管进行鼻饲。插管前应提前和患者及家属做好充分的沟通和解释，使患者知晓插管的必要性。选择留置时间相对长的复而凯鼻饲管，然后清洗鼻腔和口腔。插管前充分润滑胃管，当插至咽喉部时，可让患者下颌贴至胸骨柄或稍作休息。插管成功后，鼻饲管应妥善固定，防止胃管滑脱。鼻饲期间应循序渐进。鼻饲前抬高床头约45度，待鼻饲结束30分钟后方可平卧。鼻饲过程中可少量多次让患者喝水，过程应细心，耐心，注意观察，防止呛咳。逐步锻炼吞咽功能，待患者吞咽反射恢复，可自行吞咽水和流质饮食方能拔除胃管。 3.1.6饮食护理：宜进食清淡，易消化，高热量，高蛋白，高维生素食物，忌食辛辣刺激性食物，宜少量多餐。必要时联系营养科配送，保证充足的营养。 3.2心理护理： 由于患者临床症状严重，出现吞咽困难，气促，病情危重，治疗过程长，患者对病情进展感到悲观。责任护士应严密观察患者情绪波动，多与患者和家属交谈、沟通，鼓励家属给予患者更多支持。认真询问患者病情，关心患者的感受，正确引导患者。告知患者良好的情绪有利于疾病康复。在生活上为患者提供方便，消除患者的悲观情绪，帮助树立战胜疾病的信心。 3.3出院指导 3.3.1嘱患者定期复诊，遵医嘱正确规律服药，勿自行停药或加减药量，提高依从性，保持心情愉快，避免劳累。注意保暖，预防感染，加强自我护理，防止复发。 3.3.2出院后可进行适当的功能锻炼，循序渐进的进行肢体的被动运动，主动运动，并结合按摩的方法，防止肌肉萎缩。 参考文献 [1]郑建娣、裘小平重症皮肌炎的护理体会现代中西医结合杂志 [2]徐芳、徐莉 1例皮肌炎患儿的护理体会临床实践 [3]唐晓乔对皮肌炎患者的护理浅析中国中医药咨讯 [4]王庄裴吴冬冰寥彩琴重症皮肌炎患者的护理中国医疗美容

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多发性肌炎

疾病特点 由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。 本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认识。 临床表现 1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难； 2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。 3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 4.肌肉萎缩，肢体近端多见。 5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。 6.少数有发热、关节痛等。 通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。 1.Gottron征约70%的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。

2.向阳性紫红斑出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。54%DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。 3.暴露部位的皮疹在31%～36%的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。 4.技工手（mechanics hand）患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约 1/3的 DM患者。 5.钙化（calcinosis）在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。 6.其他一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。 诊断依据 1.四肢对称性无力伴压痛； 2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。 3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波； 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。 病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。 体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。 辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014年版)

中华血液学杂志2014-05-25发表评论分享 中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会 急性早幼粒细胞白血病（Acute promyelocyte leukemia，APL）是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。 近二十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的临床应用，APL已成为可以治愈的白血病之一。APL易见于中青年人，平均发病年龄为39 岁，流行病学研究证实国外APL 发病率占同期白血病的5.0%~23.8%，占急性髓系白血病（AML）的6.2%~40.2%。国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3.3%~21.2%。 第一部分初诊患者入院检查、诊断 一、病史采集及重要体征 1. 年龄。 2. 此前有无血液病史（主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等）。 3. 是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）。 4. 有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。 二、实验室检查 实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。 1. 血常规、血生化和出凝血检查：（1）血常规：WBC、HGB、PLT和白细胞分类的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。（2）血生化：常规生化电解质、肝肾功能。（3）出凝血检查：由于APL 极易发生出血，因此需要检测出凝血指标，如纤维蛋白原定量（Fg）、凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原降解产物（FDP）、3P试验及D-二聚体。（4）血液、指（趾）甲和（或）毛发砷含量测定（不是必须项目）。 2. 骨髓细胞形态学：（1）细胞形态学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主（比例>0.300 即可诊断APL），且细胞形态较一致, 胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer 小体。 FAB分类根据颗粒的大小将APL 分为：①M3a（粗颗粒型）：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；②M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版) 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述 ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1 急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995) 表2 混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准 表3 双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)

多发性肌炎模板

首次病程记录 2009-3-15 14：30 患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“反复四肢无力7年,加重1周。”门诊于2009年3月15日12：00以“皮肌炎”收入院。主管医师于12： 10到病房诊查患者。 主诉：反复四肢无力7年,加重1周。 面部红斑、四肢周身皮疹1年半，加重伴四肢无力1月半，吞咽困难1月。 现病史：患者于7年前无明显诱因出现消瘦，体重下降约10kg。之后逐渐出现四肢对称性无力，上肢抬举困难，上楼及蹲起困难，渐加重。无发热，无关节疼痛，无面部皮疹，无关节疼痛等。外院化验肝功各转氨酶升高（具体不详），服用保肝药物治疗无效。于约6年半前（1999年底）在我科住院3月，查肌酸激酶9000u/l，行肌活检为肌源性损害，诊断“皮肌炎”，给予爱若华20mg/日，甲强龙80mg/日静点1周，后改为强的松100mg/日口服等治疗有效，四肢无力明显好转，体重稳定。之后强的松规律减量，每周减5mg,至30mg时，约每月减5mg，最终以5mg/日维持。爱若华坚持服用2年停用。期间四肢无力反复出现，但较轻微。查肌酸激酶多在600u/左右。4年前来我院复诊，行免疫净化治疗2次。3年前自觉一般状况较好，停服激素，约1月后查肌酸激酶达1000u/l，且发现“肺间质纤维化”，活动后胸闷气憋轻微，加量强的松15mg/日，后缓慢减量，现5mg/日已经服用2年。2年前肌酸激酶再次升高，加用爱若华20mg/日坚持服用。约1周前无明显诱因，感四肢无力反复，尚不影响生活工作。今日再来我院就诊，为进一步治疗收住院。入院时症见：精神、睡眠、饮食可，小便正常，大便每日2次，为黄稀便，无腹痛。病程中无光过敏现象，无面部皮疹，无口干眼干，无雷诺现象，无反复发热，无关节肿痛，无皮下结节等。 既往史：体健。否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。无手术、外伤史。无输血史。预防接种史不详。否认地方病及职业病史。 个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。 月经婚育史：月经14岁 3/30天，无痛经，47岁停经。适龄结婚，，爱人 子女体健。 家族史：家族中无类似病史及特殊遗传病史。 体格检查 体温：℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg 发育正常，营养尚可，自主体位，神智清楚，精神可，查体合作。全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。全身浅表淋巴结未及肿大。头颅外形无畸形，毛发光泽，分布均匀。双眼睑无水肿，球结膜无充血，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，各向运动自如，无眼球震颤。双侧瞳孔等大等圆，直径3cm，双瞳孔直接对

杜淑云分析多发性肌炎的五大并发症

北总三院杜淑云医生 杜淑云分析多发性肌炎的五大并发症 多发性肌炎是一种临床上比较少见的、以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如不及时治疗，病变组织会经肌肉延伸至人体五脏六腑，从而给生命安全造成伤害。因而在多发性肌炎的病情发作上，除了警惕早期症状表现外，对于一些特殊的病理变化也要多加注意。那么，多发性肌炎的并发症有哪些?下面专家为您详细解答： 多发性肌炎对人体的危害大吗?以下内容告诉大家： 1、胃肠道：消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出和发音障碍。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。 2、心：出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检，发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测，则30%出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭。 3、肾：肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。 4、与恶性肿瘤的相关性：1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5%～25%，大部分出现在DM，小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。 5、与其他结缔组织病的相关性：肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25%的活动性SLE 的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征。这种重叠综合征占总肌炎的10%～25%。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。

风湿性疾病病人的护理试题及答案(六)

风湿性疾病病人的护理试题及答案 (总分：23.50，做题时间：90分钟) 一、A3/A4型题(总题数：5，分数：6.50) 患者，女性，20岁，全身多关节反复性、游走性疼痛3年，时有发热，为38℃，并伴有头痛，查体可见右脸颊蝶形红斑，口腔黏膜内有2个小溃疡，实验室检查类风湿因子(-)，血沉70mm/h，ANA(+)，抗Sm(+)，抗双链DNA(+)，尿蛋白定量为0.27g/24h。 （分数：1.00） (1).根据以上病历资料判断患者的诊断是（分数：0.50） A.皮肌炎 B.风湿性关节炎 C.系统性红斑狼疮√ D.硬皮病 E.类风湿关节炎 解析： (2).患者经治疗后病情控制可出院回家，对病人做的如下指导中，正确的是（分数：0.50） A.不生育者可口服雌性避孕药避孕 B.长期用药，定期随访，不可擅自改变药物剂量或突然停药√ C.一旦怀孕即停服激素并以免疫抑制药替代 D.怀孕后停服糖皮质激素以外的一切药物，并每日晒太阳30min以上 E.自觉不适，自行增加激素用量，症状缓解后自行减药 解析： 患者，女性，23岁，主因“全身关节肿痛伴发热4周”入院。查体：面部可见紫红色蝶形红斑，Hb80g/L，血沉120mm/h，尿蛋白(++)。 （分数：1.00） (1).最可能的诊断是（分数：0.50） A.类风湿关节炎 B.急性风湿病 C.慢性肾炎 D.SLE √ E.皮肌炎 解析： (2).目前治疗本病的首选药物是（分数：0.50） A.糖皮质激素√ B.非甾体抗炎药 C.抗疟药 D.免疫抑制剂 E.强效广谱抗生素 解析： 患者，女性，19岁，腕、踝关节疼痛及脱发1年，今晨游泳时发现面部出现紫红斑，遂就医。查体：头发稀疏，面颊及颈部均有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。 （分数：1.50） (1).如果从血中查出抗Sm抗体阳性，应考虑何病（分数：0.50） A.风湿性关节炎 B.SLE √

多肌炎

概述: 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。 流行病学: 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 病因: PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 发病机制: 本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。 1.遗传因素本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。 2.感染因素已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。 (1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起炎性肌病。 (2)弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究阶段。

急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)

急性髓系白血病(复发难治性)诊疗指南 一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准 1．复发性AML诊断标准：NCCN2011将白血病复发定义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>0．050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润。 2．难治性AMI。诊断标准： ①标准方案诱导化疗2个疗程未获CR； ②第1次CR后6个月内复发者； ③第1次CR后6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者； ④2次或2次以上复发者； ⑤髓外白血病持续存在。 二、难治复发AML治疗策略 难治性白血病的主要原因是白血病细胞对化疗药物产生耐受。白血病细胞耐药分为原发耐药(化疗前即存在)和继发耐药(反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药)。 难治性白血病的治疗原则： 1．使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案； 2．中、大剂世的阿糖胞苷(Am-C)组成的联合方案； 3．造血干细胞移植(HSCT)； 4．使用耐药逆转剂； 5．新的靶向治疗药物、生物治疗等。 三、难治复发AML治疗方案 1．使用与原方案无交叉耐药的新药组成化疗方案或加大药物剂量。如将柔红霉素(DNR)换为去甲氧柔红霉素(IDA)、阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(Mitox)，或加用原治疗方案中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、氟达拉滨(Flu)、足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)或联合应用三种化疗药物等。 2．中、大剂鼍Ara-C并联合一线药物或新药。利用其不同作用机制协同作用增强化疗效果。

3．预激方案：改变治疗策略，利用G-CSF使处于G 0/G 1 期的细胞进入增殖期，有 利于化疗药物将其杀灭。 4．选择化疗方案时应考虑患者的年龄，全身状况以及早、晚期(6个月以内或以上)复发等因素。 (1)年龄<60岁：考虑用①FLAG方案；②中、大剂量Ara．C联合IDA／Mitox／Acla／Vpi6；③HHT+Ara—C+蒽环类药物；④预激方案；⑤新药试验。 停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案，如 IDA+Ara—C等。 (2)年龄>60岁：临床试验、积极的支持治疗或预激方 案。 停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案。 5．方案举例 (1)FLAG方案： Ara-C+Flu+G—CSF(GM-CSF)：G-CSF200ug．m-2．d-1，第0~5天；Flu30 mg／m2，第1~5天；Ara-C1~2g／m2，Flu用后4h使用，第1~5天，静脉滴注3h。 Flu是一种腺苷类药物。FLAG方案是在Flu+Ara-C的基础上加用G—CSF组成的，是目前治疗难治复发性AML高效、耐受性较好的方案。 (2)CAG方案： G-CSF(GM-CSF)150ug，每12h 1次，第1—14天；Acla20mg／d，第l~4天；Ara-C20mg／m2，分两次皮下注射，第l～14天。 (3)HAA方案： HHT 2 mg．m-2．d-1，第l～7天(或HHT 2 mg．m-2．d-1，每日2次。第l～3天)；Ara-C 100～200 mg．m-2．d-1，第l～7天；Acla20 mg／d，第l一7天。 (4)HAD方案： HHT 2 mg．m-2．d-1，第1—7天；Ara-C 100—200 mg．m-2．d-1，第1～7天；DNR 40 mg．m-2．d-1，第1—3天。 (5)含中、大剂量Ara-C的方案： Ara-C l~3 g／m2，每12 h1次，第1、3、5、7天，联合DNR 45 mg／m2或IDA 10 mg/m2，第2、4、6天或Mitox或Vpl6。或Ara—C 2～3g／m2每12h 1次，第l一6天。 (6)ME方案： Mitox 10 mg/m2，第l一5天；Vpl6 100 mg/m2，第1—5天。 难治性白血病生存期短、预后差。对难治、复发性白血病患者，CR后应尽早

【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎

【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎 【英文名】polymyositis-dermatomyositis 【缩写】PM-DM 【别名】idiopathic inflammatory myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositis-dermatomyositis；多肌炎-皮肌炎 【ICD号】M33.1 【概述】 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是 找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人 与肿瘤伴发。 【流行病学】 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 【病因】 PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生 紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR、包涵体肌炎与HLA-DR儿童DM与C无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2016年版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版） 成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解（CR）率可达70%~90%，3~5年无病生存（DFS）率达30%~60%；美国癌症综合网（NCCN）于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL诊断与治疗的专家共识，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。一、诊断分型（一）概述ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组（EGIL）标准（表1），疾病分型参照WHO 2016版分类标准。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准（表2），可

以同时参考1998 EGIL标准（表3）。预后分组参考G?kbuget 等发表的危险度分组标准（表4）。细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体（51~65条染色体）、t（12；21）（p13；q22）和（或）ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体（<44条染色体）、t（v；11q23）[t（4；11）和其他MLL重排]、t（9；22）（q34；q11.2）、复杂染色体异常。建议开展相关的遗传学检查，提供诊断分型、预后判断所需的标志，如：IKZF1缺失、CDKN2A/B缺失、CRLF2重排、JAK2重排、NOTCH1突变等（有条件者可以行ABL1、ABL2基因分离探针的分析）。ALL诊断确立后应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略，以取得最佳治疗效果。（二）WHO 2016版前体淋巴细胞肿瘤分类1．原始B淋巴细胞白血病/淋巴瘤：具体见表5。2．原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤：根据抗原表达可以划分为不同的阶段：早期前T、前T、皮质T、髓质T。建议分类：早期前体T淋巴细胞白血病（Early T-cell precursor lymphoblastic leukemia，ETP）。（三）几种特殊类型ALL的特点 1．BCR-ABL1样ALL（BCR-ABL1-like ALL）：（1）和BCR-ABL1阳性ALL患者具有相似的基因表达谱。（2）共同特征是涉及其他酪氨酸激酶的易位、CRLF2易位。还包括EPO受体（EPOR）截短重排、激活等少见情况。CRLF2易位患者常与JAK基因突变有关。（3）涉及酪氨酸激酶突变的

多发性肌炎诊疗指南

第9卷第11期·总第115期 2011年06月·上半月刊152 多发性肌炎诊疗指南 中华中医药学会 关键词：多发性肌炎；诊疗标准 doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2011.11.102 文章编号：1672-2779（2011）-11-0152-02 多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 1.1.1 症状 1.1.1.1 多发性肌炎发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。 1.1.1.2 皮肌炎发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与PM相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。 1.1.1.3 合并其他结缔组织病约有20%的PM、DM 患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1／4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。 1.1.2 体征 1.1. 2.1 多发性肌炎肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前肌呈现对称性软弱无力，伴肢体近端肌肉酸痛和压痛。 1.1. 2.2 皮肌炎除有多发性肌炎的表现外，皮肤特殊性皮疹（包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等）。 1.2 理化检查 1.2.1 实验室检查急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等血清酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关。24h 尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗体（ANA）阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。 1.2.2 肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波，即以肌原性损害为主，少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。 1.2.3 MRI能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况，T1为低或等信号，Y2为高信号，受累肌肉以炎症水肿样病变为主。 1.2.4 肌肉活检对诊断本病起着决定性作用。光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成、肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。由于PM的病损呈斑块样分布。肌肉活检有时一次不能发现异常。 1.3 诊断要点①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高，特别是CK升高。 ③肌电图异常：肌原性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。⑤特征性的皮肤损害。 具备前4项者，可确诊PM；具备上述1～4项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。具备第5条，再加3项或4项可确诊为DM；第5条，加上2项可能为DM；第5条，加上1项为可疑DM。 ※基金项目：国家中医药管理局中医药标准化专题项目[ZYYXH/T115-2008]

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案） 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM 合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1．肌肉 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力；