跟骨滑膜肉瘤
跟骨滑膜肉瘤误诊二例
图1 X 线跟骨侧位片示左跟骨内大片状偏心性低密度，边缘硬化，足内侧软组织增厚，密度稍不均匀；图2 CT 平扫冠状面二维重建示左跟骨偏内侧大片状溶骨性骨质破坏，多发点片状沙粒样高密度，跟骨内侧骨皮质欠连续，足内侧软组织内见肿块影，亦可见沙粒样钙化；图3，4 MR 矢状面平扫T1WI(图3)、T2WI(图4)示左跟骨病变及软组织肿块呈不均匀长T1、长T2 信号，其内见多发点片状长T1、短T2 信号，病变边界较清晰；图5 病理示瘤组织由上皮性细胞和梭形细胞组成梭形细胞大小一致、紧密排列，细胞间质很少(HE×100) 图6，7 MR 矢状面T1 WI (图6)、T2 WI (图7) 平扫示左跟距骨内见不均匀斑片状长T1、长T2 信号，周围软组织肿胀，亦可见团状肿块，肿块内见低信号分隔；图8，9 MR 矢状面增强脂肪抑制序列(图8)、增强延时扫描(图9) 示病变及肿块呈不均匀
明显强化，局部边界欠清晰
例1 男，40 岁。因左足跟部间断性疼痛5 年，于2011 年4 月来我院就诊。无恶性肿瘤病史。查体：左足跟部内侧皮肤红肿、皮温增高，有触压痛，未触及明显肿块。X 线平片示左跟骨骨质内可见大片状偏心性低密度溶骨性骨质破坏影，病变边缘稍硬化，左足内侧软组织增厚，密度稍不均匀(图1)。
CT 示左跟骨偏内侧可见大片状低密度溶骨性骨质破坏，可见多发点片状沙粒样高密度影，病灶边缘硬化不明显，跟骨内侧骨皮质厚薄不均、毛糙，局部欠连续，左足内侧软组织内可见团状肿块影，亦可见沙粒样钙化(图2)。MR 示左跟骨内病变及软组织肿块呈不均匀长T1、长T2 信号，可见多发点片状长T1、短T2 信号，病变边界较清晰，肿块周围软组织可见轻度水肿(图3，4)。病变骨切除取样，病理诊断滑膜肉瘤(图5)。
例2 男，13 岁。因2 个月前左足跟部外伤后疼痛、肿胀，当地拍片诊断无明显骨折，临床按炎症治疗无效于2005 年9 月来我院就诊。查体：左足活动可，左足跟部明显肿胀；左外踝下方可触及约5 cm×5 cm 大小的肿块，质稍硬，皮肤不红、皮温稍高，压痛明显。X 线平片示左跟骨内可见片状稍低密度影，骨皮质毛糙，并可见骨膜反应，周围软组织增厚。CT 示左跟骨内可见片状低密度溶骨性骨质破坏影，骨破坏区内可见点条状高密度钙化影，跟骨周围可见软组织明显增厚。
MR 示左跟骨、距骨及足舟骨内可见不均匀斑片状长T1、长T2 信号，周围软组织肿胀明显，亦可见团状软组织肿块，肿块内可见低信号分隔影(图6，7)；MR 增强扫描示病变及肿块呈不均匀明显强化，局部边界欠清晰，低信号分隔无强化(图8，9)。病变骨切除取样，病理诊断为滑膜肉瘤。
讨论
滑膜肉瘤恶性度高，多发生于关节旁，可侵犯骨组织，少见于关节腔内，约占原发恶性软组织肿瘤的10％，患病率在软组织肿瘤中居于第4 位；而在儿童和青少年的恶性软组织肿瘤中，患病率居第2 位。好发年龄为20-40 岁，男女之比约为1．3：1．0。好发于四肢大关节，以膝关节最多，亦可发生于全身其他部位，但较为罕见。
第18 对染色体t(p11．2，q11．2) 和X 染色体易位是滑膜肉瘤发生的潜在特异性标志。滑膜肉瘤具有一定的影像学特征，但发生于罕见部位时较易误诊。
(1)X 线：无明显特征，较有价值的X 线征象多表现为关节旁软组织肿块，可跨越关节，肿块内可出现偏心性或近肿块边缘的斑点状、短条状或不规则形钙化，少数可出现广泛的骨样组织及骨形成。肿瘤内的钙化无特殊性，但对滑膜肉瘤的定性有较大价值。少数可侵蚀破坏邻近的骨质，或呈多囊状骨破坏，亦可出现骨膜反应等。囊状骨质破坏多表现为病变骨内多发直径5～10 mm 大小不等的囊状低密度区，边界较清晰，亦是滑膜肉瘤的一个影像特点。
(2)CT：较平片敏感，是X 线检查的有力补充，对较小的肿块或发生于较复杂部位的肿块，能较X 线提供更多的信息。多表现为关节或骨旁与周围肌肉组织呈等或稍低密度的偏侧性肿块，边界清楚或不清晰。有时可显示较小的钙化灶或骨质侵犯。增强扫描肿块常常呈显著不均匀强化。
(3)MR：对早期病变敏感，可清晰显示肿块与邻近组织间的关系，对软组织肿瘤良恶性定性诊断正确率较高。滑膜肉瘤少见关节内生长或直接侵犯入关节腔者。与周围肌肉信号相比，肿块实体多呈长T1WI、中长T2 信号，出血灶多表现为T1WI 片状高信号，坏死或钙化则表现为T1WI 更低信号；T2WI 坏死区及新鲜出血区呈高信号．钙化及陈旧性出血区含铁血黄素沉着呈低信号。
部分滑膜肉瘤T2WI 尚可见低信号分隔，表现为单一肿块内条索样的低信号带，亦可表现为多发囊变区或结节间的低信号分隔带。增强扫描，肿块呈不均匀显著强化，分隔多无强化，可能为肿瘤内间质胶原纤维或瘤结节之间残存或增生的纤维组织。
软组织肿瘤内的分隔样改变多提示肿瘤为恶性。肿瘤信号不均、T2WI 肿瘤内结节状的高信号和肿瘤内出现问隔，以及瘤周浸润是滑膜肉瘤的MR 特征性表现H1。滑膜肉瘤发生于关节附近多见囊状表现，认为是囊肿继发性改变，病理示含有透明液体的多发小囊肿，发生于非关节旁时与其他恶性肿瘤影像表现无明显差异。
当肿块较小、边界较清、信号较均匀时易误诊为良性肿瘤，本研究2 例均因此误诊。滑膜肉瘤常见鉴别诊断包括：(1) 色素沉着绒毛结节性滑膜炎：软组织肿块一般位于关节内，呈分叶状，常合并关节内积液。关节滑膜明显增厚，增强扫描明显强化。
(2) 滑膜软骨肉瘤：多继发于滑膜软骨瘤病恶变。多表现为关节内散在钙化的软组织肿块，呈分叶状，侵及邻近组织，增强扫描不均匀强化。
(3) 骨纤维肉瘤：发病年龄较大，50-70 岁为高峰。主要发生于四肢长骨的干骺端或骨干内，不跨越关节。呈溶骨性骨破坏，骨膜反应明显。软组织纤维肉瘤多由外向内侵犯骨质，破坏边缘可见硬化带，肿瘤内少见钙化灶。
尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤 *导读：尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓 内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。…… 尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。常见于10—15岁少年，早期及可发生 肺转移，预后差，但放射治疗敏感。 临床表现 1.主要症状是局部进行性疼痛，逐渐加重。局部肿胀，皮温增高，可扪及肿块，压痛广泛。 2.病程进展快，有体温增高，血白细 胞增多，血沉增快，纳差，消瘦等全身症状。 3.可能有肺转移 或其他部位骨转移源。 4.X线检查：骨干或干骺端骨质破坏较 广泛，呈虫蚀样，可有葱皮样骨膜反应，可有软组织肿块阴影。诊断依据 1.多见于儿童及少年，好发于四肢长骨和骨盆。 2.局部疼痛重 和压痛，皮温高，皮肤潮红，浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快，可有发热、白细胞增多，血沉加快。很少合并病理性骨折。 3.X 线摄片显示骨质虫蚀样破坏，骨髓腔扩大可呈蜂窝状，范围广泛，界线不清。有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。 4.病理检查可确诊。 治疗原则 1.放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。早期可行截肢
术。 2.本病对放疗敏感，放疗后肿瘤迅速缩小，疼痛减轻。但 放疗不能阻止其发展和转移。 3.对孤立性肺转移瘤，可行肺叶 切除后化疗，或局部放疗，可减轻症状，延长生命。 用药原则 1.尢文氏肉瘤强调放疗、手术和化疗综合治疗。由于三者均造成病人之创伤，消耗大，输血、应用人体白蛋白及中医中药等扶正，增加营养是必要的。 2.放疗和化疗之合并症也需及时治疗。 3.化疗药一般选择环磷酰胺，辅以其他化疗药交替使用。 4.术后 要用抗生素预防感染。 辅助检查 1.尤文氏肉瘤之诊断强调临床、放射科和病理科医师之结合以明确诊断; 2.除基本检查外，如疑有其他骨骼或脏器(如肺)转移时，可酌情考虑可选检查及特需检查专案。 疗效评价 1.近愈：截肢或局部广泛切除术后，伤口愈合，近期无复发和转移。 2.好转：非手术治疗后，症状好转。 3.未愈：症状、体征无改善。
滑膜肉瘤的超声诊断价值及其影像学比较
滑膜肉瘤的超声诊断价值及其影像学比较 【摘要】目的探讨滑膜肉瘤的超声诊断价值并与其他影像学方法进行比较。方法回顾性分析经病理证实的7例滑膜肉瘤患者的超声及其他各种影像学资料(包括X线、CT、MRI等)。结果7例滑膜肉瘤均位于四肢关节旁,肿瘤表现为结节状、类圆形或分叶状肿块,超声显示肿瘤边界清楚、均匀实性低回声或边界不清、回声复杂(包括低回声区、不均匀稍强回声区等),彩超显示瘤体供血丰富。X线显示软组织肿胀、钙化、骨质侵蚀等间接征象,CT显示为稍低密度的不均匀软组织肿块,MRI在T1WI及T2WI都显示为不均匀信号。结论超声能较清楚的显示滑膜肉瘤的形态、大小及与邻近组织的关系,综合分析多种影像学检查能够提高诊断的准确性。 【Abstract】Objective To explore the value of ultrasonography in the diagnosis of synovial sarcoma and comparison with other imaging modalities.Methods 7 patients with synovial sarcoma were retrospectively reviewed,all patients had previously undergone ultrasound and other imaging modalities,including X-ray,computed tomography,magnetic resonance imaging.Results All synovial sarcomas revealed a nodular,round or lobulated mass,which located in the extremities close to joints.Ultrasound demonstrated homogeneous hypoechoic areas with well-defined margins or heterogeneous more echoic areas with ill-defined margins.CDFI(color doppler flow imaging)demonstrated vascularity in the tumor.X ray showed indirect signs including soft-tissue swelling,calcifications and bone erosions.CT showeda heterogeneous soft-tissue mass with hypoattenuation.The lesions were usually inhomogeneous signal intensity on T1 or T2-weighted images.Conclusion Ultrasound provide useful information on the morphous,size,and relationship with surrounding tissues of synovial sarcoma and analysis of multiple imaging modalities are helpful for the diagnosis of synovial sarcoma. 【Key words】Synovial sarcoma;Ultrasonography;Diagnosis 佛山市中医院CT室(张红军) 滑膜肉瘤是一类恶性程度较高的软组织肿瘤,临床常常缺乏典型的症状,部分患者可以进展缓慢,因此常常导致误诊。关于滑膜肉瘤的影像学研究常常集中于X 线片、CT或MRI,鲜有关于超声的报道。本研究回顾性分析2001~2009年我院首诊的7例滑膜肉瘤患者的超声及其他影像学资料,以期提高术前诊断的准确性。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取2001~2009年本院首诊的7例滑膜肉瘤患者病例(3例经手术病理证实,4例随访外院术后病理证实);其中男5例,女2例;年龄18~70岁,平
《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》要点
《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）》要点 一、概述 尤文肉瘤（ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（ESFT）。目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（EES），原始神经外胚层肿瘤（PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。 本病好发年龄为10～15岁。男孩较女孩多见。该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。 二、适用范围 专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。不包括原发于中枢的ES。 三、诊断
（一）临床表现 最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。 1. 全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。 2. 局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。 3. 转移症状：诊断时转移部位多见于肺、骨、骨髓以及颅内。最常累及的骨骼是脊柱，出现脊柱受累时可能会出现无力或二便失禁等表现。 （二）辅助检查 1. 影像学检查 （1）原发部位 X 线平片：累及骨的ES 通常表现为边界不清的破坏性病变，后逐渐融
合。 CT：更好地显示皮质破坏和软组织病变的范围，同时了解有无肿瘤出血及炎症改变。 MRI：更好的分辨肿瘤的大小、局部骨内和骨外病变的范围，以及筋膜面、血管、神经和器官与肿瘤的关系。 超声：可了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、肿瘤范围、供血情况及与周围组织的关系等。 （2）转移病变：转移病变的诊断性检查包括胸部CT 扫描以评估肺部是否有转移；头颅MRI 检查了解有无颅内转移；有条件的单位可以通过PET-CT 对疾病进行初始分期的评估；若患儿全身肢体疼痛症状明显，有条件者可行放射性核素骨扫描以评估全身骨骼是否存在多发性病变。 2. 病理检查：通过穿刺或切除活检、根治术等方法获得病理组织标本。 3. 分子生物学特点 特异性染色体是ESFT 的重要诊断特征，目前认为融合基因的蛋白产物在肿瘤发生和生物学中发挥重要作用。
滑膜肉瘤的影像学诊断(附13例分析)
滑膜肉瘤的影像学诊断（附13例分析）*导读：滑膜肉瘤临床上并不罕见，属于软组织肿瘤。由于其起病时症状轻、骨质变化少又无典型影像学表现，加之临床上对其认识不足，很容易被忽略而延误诊断。…… 滑膜肉瘤以年轻男性多见，下肢多于上肢，患者多以关节旁肿块就诊，但就诊时多已属晚期，由于对其认识不清，误诊或漏诊率较高。影像学表现以边界较清的肿块为主，骨改变不明显，如果并有散在钙化斑对诊断有较大帮助。血管造影均于肿块内见多数细小紊乱的肿瘤血管，并见附近动脉受肿瘤推移，勾划出肿瘤全部轮廓。结论临床上遇到软组织肿块，尤其位于关节旁、伴有疼痛、影像学检查有骨改变或钙化斑，要考虑到该病。如果对滑膜肉瘤有了一定的认识，早期诊断并不十分因难。 滑膜肉瘤临床上并不罕见，属于软组织肿瘤。由于其起病时症状轻、骨质变化少又无典型影像学表现，加之临床上对其认识不足，很容易被忽略而延误诊断。为此，我们将我院经手术证实的13例滑膜肉瘤患者的临床及影像学表现，结合文献分析如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 13例均为1996年5月～2002年6月收入我院的患者。13例中，男8例，女5例;年龄18～60岁，多为21～38岁。以肿块就诊11例，均有不同程度疼痛，其中夜间痛11例，伴活动受限5例。病程3个月～2年。
1.2 方法全部经手术证实，术后追踪。13例均行普通X线摄片检查;8例行血管造影检查;6例行CT检查;4例行MRI检查。 2 结果 2.1 肿块部位踝关节5例(38%)，骶髂关节3例，膝关节2例，右股骨干旁1例，腕关节1例，髋关节1例，下肢多于上肢。2.2 局部表现肿块直径为3～22cm，多为5cm以上。皮肤颜色 多为正常，3例皮肤发红并局部静脉怒张，均见于肿块明显者。 2.3 影像学表现单纯肿块9例，肿块多为分叶状，边界较清，MRI表现为SE序列，T 1 WI肿瘤信号强度稍低或稍高于正常肌 肉组织;T 2 WI信号强度不同程度增高，肿瘤信号不甚均匀。4 例合并骨质破坏，破坏呈虫蚀状或外压性改变，见于骶髂关节及髋关节。3例有轻度骨膜反应，见于股骨干旁及膝关节。肿瘤内见多发钙化斑4例，见于骶髂关节及髋关节。8例行血管造影均于肿块内见大量细小紊乱的肿瘤血管，并见附近动脉受肿瘤推移，多勾划出肿瘤全部轮廓。 3 讨论 滑膜肉瘤约占全部软组织肿瘤的10%，恶性程度较高，一般认为起源于关节的滑膜、滑囊或发生于腱鞘，以20～40岁多见，男 性居多(占60%)，多位于关节及其附近，下肢多见，以膝、足、踝、腕、肘为排列顺序 [1]，亦见于骨盆关节。开始时发病较慢，无症状或仅感局部疼痛，以后发现肿块(此阶段极易误诊，我院 术前有8例误诊为普通软组织肿瘤)，进一步肿块逐渐增大，可
滑膜肉瘤的影像诊断
滑膜肉瘤的影像诊断 发表时间：2016-07-14T11:16:06.650Z 来源：《健康世界》2016年第8期作者：杨文江林明强[导读] 滑膜肉瘤有一定的影像表现特点和诊断价值，MRI特别是对病变诊断优于X线平片和CT，但确诊有赖于病理。 山东省文登整骨医院放射科山东文登 264400 摘要：目的：研究滑膜肉瘤的影像学表现及其诊断价值。方法：分析13例滑膜肉瘤的影像表现，所有病人均摄X线照片，9例CT和5例MRI 检查。.结果：①大部分滑膜肉瘤邻近关节，5例靠近上肢关节，8例靠近下肢关节。② 4例滑膜肉瘤中有钙化。③6例滑膜肉瘤出现相邻骨质囊状破坏。④CT上表现为略低于肌肉密度的肿块，内部密度欠均匀。⑤磁共振T2WI/STIR像上肿瘤内多呈“卵石状”稍高信号结节，其间有低信号间隔。结论：滑膜肉瘤有一定的影像表现特点和诊断价值，MRI特别是对病变诊断优于X线平片和CT，但确诊有赖于病理。关键词：滑膜肿瘤；骨肿瘤；四肢；磁共振成像滑膜肉瘤是一种相对常见的原发软组织肿瘤，约占所有恶性间叶组织肿瘤的10％。滑膜肉瘤好发于四肢，占80％～90％，其中60％～70％发生于下肢。位于关节内的滑膜肉瘤不到10％[1]。滑膜肉瘤并非来自滑膜细胞，而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤。有学者认为发生于四肢的滑膜肉瘤的预后较发生在其他部位者要好[2]。笔者就经病理证实的13例发生于四肢的滑膜肉瘤患者的临床和影像资料进行回顾性分析、总结，以提高对本病的诊断水平。 1 材料与方法 1.1临床资料 本组13例经手术及病理证实，其中男9例，女4例。年龄7~64岁，平均34.2例，13例均为原发。临床上患者就诊时都以发现肿物为主诉；患者从有症状到首次就诊的时间为3周~5年，1例有外伤史。体检9个肿物有压痛，所有病变局部皮肤均无红肿和发热。 1.2检查方法 13例患者均摄了X线片，采用常规患肢正侧位DR片。CT检查9例，扫面条件：管电压为120KV，管电流为230mAs，以层厚/层间距为3～5mm/3～5mm进行扫描。MR扫描5例，扫描条件：SE T1WI（TR/TE 500/15ms）、T2WI/STIR（TR/TE 1836~4400/90ms）序列，层厚3mm，层距3mm。 2 结果 2.1 滑膜肉瘤发生部位 13例滑膜肉瘤中，腋窝区1例，肘部2例，骶臀部1例，大腿上部4例，膝关节4例，踝关节1例，病变位置均深在。 2.2 滑膜肉瘤的X线表现 X线平片上5例仅有软组织改变，未见明确骨质破坏，表现为边缘较清楚的类圆形或分叶状的软组织肿块影；病变进展时，肿块影变得毛糙不整，密度不均，分叶及结节感更明显。5例肿块内可见条状及斑点样钙化影：4例伴有关节间隙增宽，病变区相邻骨骨纹理粗大紊乱，骨皮质变薄糜烂，髓腔内侵润。 2.3 滑膜肉瘤的CT表现 CT平扫显示肿块位于关节附近呈偏心性，最小者为2.7cm×2.8cm×3.3cm，最大者约11.0cm×7.2cm×12.cm；小者密度均匀，呈等密度，与周围肌肉分界清晰，大者密度较肌肉低且欠均匀，5例其内可见小片状钙化灶，4例可见骨质破坏，呈偏心性斑片状或斑点状，未见明显骨膜反应。 2.4滑膜肉瘤的MRI表现 在MRT1WI上，与肌肉相比，病灶信号呈中度到明显不均，其中3个表现为等、低混杂信号，2个可见高、等、低信号。所有病灶中，T2WI/STIR像，5个瘤内呈大小近似的“卵石”状稍高信号结节，其间有“网格”状低信号间隔，边缘分叶，2个破坏邻近骨骼，表现为骨皮质的局限侵蚀，2个髓腔内侵犯。1个紧贴邻近骨骼，但未见明确破坏，另外1个病灶与邻近骨骼无直接接触。 3讨论 滑膜肉瘤好发于青少年，在儿童和青少年滑膜肉瘤是除横纹肌肉瘤外最常见的恶性软组织肿瘤[3]。本组中有4例首次就诊时年龄在18岁以下，约占33%。滑膜肉瘤男性发病率高于女性[4]。下肢的滑膜肉瘤远较发生在上肢者多见，最常见部位为膝关节与脚周围[5]，本组病例与文献报道基本一致。 3.1 滑膜肉瘤病理 肉眼所见肿瘤为圆形或类圆形，多呈结节状，具有分叶状的轮廓，瘤结节多位于肌肉内，与周围组织的界限清楚；根据肿瘤内梭形细胞及上皮细胞的数量多少及其分化程度的不同，可分为三大组织类型：梭形细胞为主型、上皮细胞为主型及混合型；不同的组织类型与X线表现、远处转移的发生率和预后似无明确的关系 [6]。本组病例影像表现无法区分其组织类型。 3.2临床特点 本组病例显示，在临床上，滑膜肉瘤患者多以发现肿块为主诉就诊，可伴或不伴有疼痛，病史可从几周到10余年不等，部分病例在发现肿块前有局部疼痛。体检肿块可有或无压痛，局部皮肤一般无红肿。膜肉瘤最常转移的部位依次为肺、淋巴结和骨。本组病例在就诊期间均未发现转移。 3.3滑膜肉瘤的影像学表现 3.3.1X线表现基本X线表现为软组织肿块、局部骨质破坏和肿瘤的钙化及骨化。①滑膜肉瘤的软组织肿块常较一般软组织肿瘤的边界清楚，并呈分叶结节状的轮廓，密度也相对较高。本组13例中，边界清楚者8例，轮廓呈分叶状者5例，边界欠清楚者3例。所以发生在关节附近，密度相对较高，边界清楚，特别是呈分叶结节状轮廓的软组织肿块，是滑膜肉瘤的重要X线表现。②滑膜肉瘤侵犯骨骼，引起骨质破坏主要有两种表现形式，一为侵蚀性骨质破坏：表现为多数筛孔样或虫噬状的小片状骨质密度减低区。二为外压性骨质破坏表现为：肿块临近的骨骼局部出现浅弧形或半圆形的压迹，多数轮廓较清楚。 ③滑膜肉瘤随着病程延长钙化、骨化出现率较高。
1例新生儿先天性骨外尤文氏肉瘤瘤体破裂的护理体会
1例新生儿先天性骨外尤文氏肉瘤瘤体破裂的护理体会 发表时间：2016-01-22T16:13:09.807Z 来源：《医药前沿》2015年第30期供稿作者：季伟 [导读] 江苏省南通瑞慈医院新生儿室水胶体敷料能够构建一个相对闭合的环境，减少伤口感染概率。两者联合使用可减少换药次数，促进伤口愈合。 季伟 (江苏省南通瑞慈医院新生儿室 226010) 【摘要】总结1例新生儿先天性骨外尤文氏肉瘤瘤体破裂的护理体会。护理要点：瘤体破裂后皮肤的护理，病情观察，防止继发感染。经过精心护理，45天后患儿皮肤破损处愈合，未发生感染，转上级医院治疗。 【关键词】先天性骨外尤文氏肉瘤；瘤体破裂；护理 【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）30-0223-01 尤文氏肉瘤是未分化小圆细胞恶性肿瘤，大多发生于骨，也可发生于软组织，男比女多见，最常见在10～20岁发病，典型的尤文氏肉瘤有广泛的软组织成分[1] 。骨外尤文氏肉瘤多位于深部软组织[2],肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物，肿瘤内常有坏死液化和出血区[3]。我科于2014-08-11收治一例先天性骨外尤文氏肉瘤患儿，住院期间患儿肿瘤破溃，经过治疗护理皮肤愈合后出院，现将护理报告如下。 1.临床资料 患儿，男，弃婴，具体日龄不详，评估日龄10天，因“发现左侧腰部肿块”于2014-08-11入院，入院诊断：左腰部肿块待查。入院时患儿颜面部可见大量瘀斑、出血点。全身皮肤可见散在的红色粟粒样皮疹。全身皮肤皮下可触及散在的大小不等的小结节，呈暗紫色，质硬。左侧腰部可及４ｘ５ｃｍ椭圆形肿块。右侧臀部可及２ｘ２.5cm肿块，暗紫色。 腹部B超：左腰部、左颈部、双侧臀部皮下多发实质性占位。腹部MRI：左上腹壁下软组织肿块；右侧肩部、左颈部、左腋下、右髂部及左臀部皮下多发结节。肌酸激酶:4387.9 U/L、肌酸激酶同工酶:1302.5 U/L、甲胎蛋白:>24200.00、癌胚抗原:8.57 ng/ml、糖类抗原199:156.6 U/ml。免疫组化：臀部软组织骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。 诊断：1.新生儿先天性骨外尤文氏肉瘤2.新生儿贫血3.低蛋白血症4.新生儿水肿。 入院第10天开始头面部、左侧颈部、左侧腋下、臀部多处瘤体相继破溃，左腋下伤口直径约1cm伴1.5～2cm潜行，左臀部破溃直径约0.8cm伴1.2cm窦道。全身中度非凹陷性水肿，血红蛋白：63g/L，白蛋白：27 g/L。予头孢匹胺抗感染，长春新碱化疗，白蛋白、静脉丙球、同型红细胞悬液支持治疗。将患儿置于隔离室保护性隔离，皮肤破溃伴窦道或潜行处予银离子抗菌敷料、脂质水胶体、泡沫敷料、水胶体敷料处理，一般破溃处予碘伏、生理盐水处理后无菌纱布覆盖。经过45天的治疗护理，患儿皮肤破溃全部愈合，转上级医院治疗。 2.临床护理 2.1 皮肤护理 2.1.1破裂瘤体处皮肤护理：08-22开始全身多处结节相继破溃，左腋下两处结节08-26破溃，伤口直径约1cm伴1.5～2cm潜行，且有大量渗血、渗液以及软组织剥离，08-28经小儿外科医生和我院ET师会诊后，先由外科医生清创处理后再予银离子抗菌敷料填塞，脂质水胶体引流，泡沫敷料覆盖，再予水胶体敷料覆盖。前10天渗液较多时每日换药，后改为2天一次，22天后伤口直径约0.5cm、无潜行，仅以水胶体敷料覆盖，30天愈合。左臀部一处破溃直径约0.8cm伴1.2cm窦道，容易被大小便污染，经外科医生清创后予银离子抗菌敷料填塞，水胶体辅料覆盖，2天换药一次或污染后更换，15天后窦道＜0.5cm，仅以水胶体敷料覆盖，35天愈合。其余全身小破溃处予生理盐水冲洗，周围予碘伏消毒，无菌纱布覆盖，污染后及时换药。 2.1.2体位：病程中，患儿肿瘤迅速生长并压迫导致全身水肿，予保持床单元清洁、干燥、无皱褶。每2h翻身一次，避免局部长期受压，翻身时采用平卧、左右侧300倾斜卧位交替，身下垫柔软小枕，增加局部通气，使软组织交替承受压力。给患儿翻身和更换尿布时，避免拖、拉、拽等动作，防止皮肤擦伤。为了防止呕吐物对颈部破溃小结节造成污染及流入气道引起窒息，喂奶后将患儿置于右侧头高卧位，颌下垫一次性奶布，15分钟巡视一次，一旦发现呕吐及时处理。 2.1.3皮肤的清洁与观察：由于患儿全身多处破溃，不能进行沐浴。每日用温水进行床旁擦浴，皮肤皱褶处用脱脂棉球轻轻擦拭，再用干毛巾擦干。大小便后及时更换尿不湿，防止大小便浸渍皮肤，导致尿布皮炎的发生。加强口腔、眼部、脐部的护理，q6h进行。每班仔细观察皮肤的变化，如结节有无增大或缩小，有无破损的预兆，并做好记录与交接班。 2.2 预防感染 患儿全身多处皮肤破损伴水肿，同时由于接受静脉化疗、静脉营养，予PICC导管留置，机体免疫能力下降，极易发生各种感染，电解质紊乱，甚至发生全身多脏器功能衰竭。住院期间予保护性隔离，安置于隔离病房，严格无菌操作并做好病房的消毒隔离工作。皮肤破损严重时期置于暖箱内，以便病情观察及皮肤护理，好转后置于普通婴儿床。所有布类物品均经过灭菌后使用，污染后立即更换，尽量使用一次性物品。同时密切观察患儿面色、呼吸、体温、心率、血压、意识、尿量、周围血管循环等，化疗期间注意观察有无口腔黏膜破损。做好PICC导管护理，每周更换敷料及肝素帽，如有渗血、渗液、松动、破损立即更换。患儿住院期间未有继发感染发生。 3.护理体会 3.1 该患儿入院后全身结节迅速生长压迫静脉回流并破裂伴大量渗出，导致低蛋白血症、贫血、电解质紊乱，同时又予静脉化疗，机体免疫功能下降。在遵医嘱予抗感染、补充白蛋白、纠正贫血及电解质紊乱同时，应做好保护性隔离以及促进皮肤破溃处的愈合。 3.2 银离子能有效清除创面的细菌，保护创面愈合的有利环境，且刺激性小，能减少创面的渗血、渗液[4]。水胶体敷料能够构建一个相对闭合的环境，减少伤口感染概率。两者联合使用可减少换药次数，促进伤口愈合。 【参考文献】 [1] Waldo E.Nelson等主编.尼尔逊儿科学[M].第15版.北京. 人民卫生出版社.1999:439. [2] 黄智邦，梁伟雄.骨外尤文氏肉瘤诊疗进展[J].岭南现代临床外科.2007,7（6）：464-466. [3] 胡亚美，江载芳，褚福棠.实用儿科医学[M].第7版.北京.人民卫生出版社，2002:2302. [4] 叶世明，方哲琼.银离子抗菌敷料在感染性压疮护理中的应用[J].吉林医学.2014,35（12）：2705.
尤文氏肉瘤
概述 尤文氏肉瘤（Ewing'ssarcoma)是骨肿瘤的一种，发病率略低于骨肉瘤，占儿童肿瘤的3%，美国每年有近200例新发病例。有40% 的病例发生于青春期，其发病年龄范围仍大与骨肉瘤：30%发病时< 10岁，5%>20岁。男性患儿发病率高于女性患儿，比率约为1.5-2:1。发病年龄亦与青春期来临相平行，女孩比男孩中位年龄早3-4岁。在美国，亚裔和非洲裔人群中该病罕见。James Ewing于1921年首先描述了这一肉瘤，认为此种“骨内皮瘤”多发生于扁平骨及长骨的干骺骨干部，并且对射线敏感。该肿瘤起源于髓腔内，首先在骨皮质膨胀性生长，然后穿破骨膜侵袭周围软组织。它的特点是不产生骨和软骨。尤文氏肉瘤的另一特点是容易发生骨转移，如转移至颅骨或其他长骨，也可转移至肺、淋巴结、内脏等。 病理学 光镜中，尤文氏肉瘤呈单一形态的小圆形细胞，核深染，胞浆少，基质缺乏。PAS染色常阳性，提示存在糖原颗粒。糖原颗粒和细胞膜表面MIC2基因产物的过表达常可帮助尤文氏肉瘤的诊断。[4，5] 肿瘤细胞还常表达vimentin和细胞角质素（cytokeratin），提示其上皮和神经胚胎来源。 有关尤文氏肉瘤细胞的来源一直存在争论。Ewing认为细胞来源于内皮细胞。而目前的观点则认为其来源是神经脊原始细胞尤文氏肉瘤和外周性原始神经外胚层瘤（Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors，PNETs）被认为是具有不同肿瘤表型的同一类疾病。虽然目前还没有特异性的免疫组化标记物能完美的区分尤文氏肉瘤，PNETs瘤和其他未分化的儿童肿瘤，但大多数的尤文氏肉瘤和PNETs瘤能够高水平的表达MIC2糖蛋白。细胞膜表面的MIC2作为尤文氏肉瘤的肿瘤标记物，敏感性较好但特异性较差，许多其他类型的肿瘤甚至正常组织都会对抗MIC2单抗其反应。 目前已经发现尤文氏肉瘤和PNET瘤的肿瘤细胞存在特异性的染色体异常。80%-90%的肿瘤细胞可以发现11和22号染色体之间的易位：t(11;22)。约有5-10%的尤文氏肉瘤没有11和22号染色体之间的易位，但存在21和22号的易位t(21; 22)(q21;q12)。后一种染色体重组的效果与t(11;22)相同。 研究发现11：22的易位使EWS基因和FCI基因发生并置（juxtapose)。后者是ETS转录因子家族的一个成员。21：22的易位使EWS基因插入另一个ETS转录因子ERG中。这两个转绿在结构上具有相似性，提示可能存在相同的DNA靶位点。在某些细胞株内，EWS/FLI可以诱发细胞的恶变，其作用机理可能是通过干扰其转录因子的功能使其下游基因的表达紊乱。 顿挫型转录因子（aberrant transcriptive factor)的形成与许多人类恶性肿瘤有关。我们也许可以做出这样的假设，即尤文氏肉瘤的形成是由于染色体的易位造成了顿挫型转录因子。这些转录因子使某些代谢途径失调控，从而使细胞恶变。使用逆转录系统将EWS/FLI1的cDNA转染正常组织，结果发现PDGF-C是其调控的目标基因[Zwerner JP, 2001]。近期的研究显示t（11；22）的断裂重组部位以及由此生成的EWS-FLI融合基因的蛋白质产物序列可能与预后相关。 第二节临床表现 疼痛是最常见的症状，发生率是90%。大部分病例有局部肿胀和肿瘤的占位效应。1/3的病例体检可发现软组织肿块。25%的病例有局部肢体运动受限。15%的病例可发生神经系统的症状和体征。这些症状和体征可由脊髓压迫引起，或者由外周神经受压引起。后者常发生于盆腔或膝盖部位的肿瘤。10%的病儿有发热，该症状与肿瘤的大小以及诊断时是否有远处转移相关。 诊断和评估过程见表一。实验室检查应包括白细胞计数。这是一个非特异性检查但能反映肿瘤负荷。白细胞计数增高，肿瘤复发的危险度亦相应增加。另一个有用的指标是血清乳酸脱氢酶（LDH）水平，该酶水平的增高也与肿瘤体积相关。使用F18FDP做示踪迹的PET检查对于发现尤文氏肉瘤或PNET 骨转移的敏感性和特异性也非常理想。 影像学诊断 经典的尤文氏肉瘤影像学表现常为穿透性，毁损性的骨损伤。在长骨，肿瘤常发生于骨骺端或骨干。骨膜常被隆起的肿瘤顶起，在影像上表现为Codman三角。虽然骨膨胀很常见，但骨膜下新骨形成
肺转移瘤的影像学诊断(五)
肺转移瘤的影像学诊断 天津医科大学附属肿瘤医院放射科叶兆祥鲍润贤 肺转移瘤相当常见，尸检报告肺转移瘤的发生率为30%?53%从理论上讲任何恶性肿瘤均可 发生肺转移，但一些富血运以及直接引流到体静脉的肿瘤更易发生肺转移。 CT对检出肺转移瘤的敏感性远胜于胸部平片及普通体层摄影。因而，对一些极易发生肺转移或以肺作为转移首站的一些肺外肿瘤患者，以及有无肺转移明显影响治疗方案的患者，CT检查应列为常规及首选的检查。此类病变包括：头颈部恶性肿瘤，肾癌，睾丸癌，绒毛膜癌，骨及软组织肉瘤，黑色素瘤，内分泌肿瘤（如甲状腺、肾上腺）；大多数小儿肿瘤（神经母细胞瘤除外）等等。 对某些肿瘤，肺部可能是作为第二个转移站。如消化道肿瘤（胃、胰腺、结肠）及卵巢癌的瘤栓通常先抵达肝，再经门静脉引流后抵肺。此类肿瘤除肺外，尚应仔细探查其他部位（如肝）有无转移。如首站未发现有转移灶，则肺内转移的可能性就比较低。 一、肺转移瘤的发病机理 肺、胸膜及气管的继发性肿瘤侵犯可由：①肿瘤直接侵犯；②或经动脉（通常由肺动脉，少数由支气管动脉）、肺淋巴管、越过胸腔以及罕见经气道而发生的真正转移。 （一）肿瘤直接侵犯 肿瘤直接侵犯到肺或气管远较转移少见，通常发生于相邻器官或组织的恶性肿瘤的直接侵蚀。 （二）转移 肺外恶性肿瘤可经由4个途径转移至肺和胸膜。 1经肺或支气管动脉播散：在上腔或下腔静脉内的肿瘤细胞，或在淋巴管内的肿瘤细胞经胸导管引入静脉，最终经肺动脉（常见）或支气管动脉（少见）转移至肺。 2?经肺及胸膜淋巴管播散。可经由两个途径：①首先经血运播散至肺内小动脉，然后侵犯邻近的间质及淋巴管，沿此途径播散至肺门或肺外围；②首先转移至纵隔淋巴结，然后沿淋巴管逆行播散到肺门及支气管肺淋巴结，最后累及胸膜及肺淋巴管，并向肺外围播散。 3?经胸膜腔播散。肿瘤细胞或碎片脱落到胸腔后可越过胸腔至肺。 4.经气道播散。从实验动物中证明，肿瘤细胞可经由气道接种。 二、肺转移瘤的CT检查敏感性和特异性 目前CT上可发现的最小结节约为0.5mm直径。据各家报道，CT对检测小结节的敏感性约为51%?73%之间。除病灶太小，其他一些因素，诸如部分容积效应、呼吸深度不一、误为血管断面、
滑膜肉瘤的症状
滑膜肉瘤的症状 滑膜肉瘤为关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织 伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可有静脉怒张。肿块质地为中等，也可偏硬或偏软。出 现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动 受限。 病变在四肢关节附近，以膝关节最常见，腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见，也可发生于肌腱和筋膜上。 1.手术 滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。 若病变对术前放疗和或术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对于深部 的位于肢体近端和躯干周围的较大病变，即使对辅助治疗有满意的反应，行边缘切除后， 局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常，提示有转移的可能，应在术前行淋巴结活检，如果区域淋巴 结已有转移，则病变属Ⅲ期，预后极差。 对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。如术前未确 诊滑膜肉瘤，仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除，术后摸不到肿物，无法确定其分期，待病 理诊断为肉瘤时，病变已扩大到伤口边缘，处理办法是等局部有了复发的证据，再设计手 术方案，此法的缺点是有转移的中等危险，且其复发也比原来广泛，治疗也被延误。对危 险区行放疗以抑制复发，其缺点是不能肯定手术时播散的范围，且肿瘤细胞散在缺氧的瘢 痕之中，治疗效果更差。对手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区 的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉 瘤需要彻底外科处理，广泛切除或截肢有较高的复发率，在术前给予放射治疗，使复发率 明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好，是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域 淋巴结转移，也可向远处肺部转移，对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除，为疾病控 制争取时间，行化疗对于微小转移是有效的。 2.化疗 辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为 局部淋巴结和或远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变 达到即刻或长期的控制。 3.放疗 大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时， 通常可使该病获得缓解。