神经病学(医学高级)十、神经-肌肉接头疾病章节练习(2015-7-23)

重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的()

A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能

B．均与肺部感染或过度疲劳有关

C．死亡率高，需进行重症监护

D．可用依酚氯铵试验鉴别

E．必要时采用辅助呼吸

重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括()

A．甲状腺功能亢进

B．系统性红斑狼疮

C．类风湿性关节炎

D．恶性贫血

E．天疱疮

神经肌肉接头处病理改变可见_________丧失或减少，_________加宽，________密度减少。用免疫化学方法可证实，残余的_________中有_________和_________存在。

A．全身骨骼肌均可无力

B．眼外肌无力多见

C．无力呈活动后加重、休息后好转

D．病情波动

E．感染后肌无力加重

突触由_________(神经末梢)、_________和_________(肌膜)组成。_________膨大无髓鞘，内含储存神经递质_________的许多囊泡，_________可释放到_________；_________有许多皱褶形凹陷，_________在皱褶隆起部存在。

A．新生儿

B．10岁以前

C．20～40岁

D．50～60岁

E．70岁以上

2010级神经病学标准试卷(A卷)

南华大学2013–2014学年度第一学期神经病学课程试卷 (2010级临床医学医学专业全科医学、放射医学) 考试日期：2013年11月26日考试类别：考查考试时间：90分钟 题号 一 二 三 总分 得分 得分 阅卷人 一、单选题：（每题1分，共75分） （）1、截瘫患者，40岁，神经系统检查发现脐平面以下感觉障碍，若需X线摄片，重点部位应选择： A、颈椎1-4 B、胸椎1-4 C、胸椎6-8 D、胸椎10-12 E、腰椎 （）2、急性脑卒中发病相对较缓的是 A、脑出血 B、脑血栓形成 C、蛛网膜下腔出血 D、脑栓塞 E、TIA ( )3、右侧同向偏盲的病变部位是： A、三叉神经周围支 B、右侧动眼神经 C、面神经周围支 D、左侧视束 E、右侧视神经 （）4、最不可能出现巴彬斯基征的疾病是： A、脑出血 B、脑肿瘤 C、脑炎 D、脑外伤 E、偏头痛

（）5、Broca失语准确的病变部位是： A、大脑 B、大脑半球 C、左侧大脑半球 D、左侧大脑半球额下回后部 E、左侧大脑半球额中回后部 （）6、“运动障碍性疾病”不包括： A、脑卒中偏瘫 B、帕金森病 C、肌张力障碍 D、肝豆状核变性 E、舞蹈病 （）7、重症肌无力危象的表现是： A、眼球运动障碍，两眼各方向转动不能 B、吞咽困难，不能进食 C、构音障碍，语音不清 D、呼吸肌无力以致不能维持换气功能 E、四肢无力，行动不便 （）8、男性，58岁，有轻度高血压病史两年，今晨醒来时右手活动不灵，站立时右腿也无力，随后数小时症状渐加重，意识一直清楚，无其它不适，最可能的诊断是： A、脑出血 B、脑血栓形成 C、脑栓塞 D、蛛网膜下腔出血 E、短暂性 （）9、急性脊髓炎与（急性）脊髓压迫症最重要的鉴别点是，前者通常无： A、神经根症状 B、传导束型感觉障碍 C、双下肢瘫痪 D、尿便障碍 E、椎管梗阻现象 （）10、一侧颈内动脉闭塞可以不出现临床症状，是由于： A、同侧颈外动脉未闭塞 B、对侧颈内动脉未闭塞 C、颅内血管变异 D、双侧椎动脉未闭塞 E、正常的脑底动脉环可迅速建立侧枝循环 （）11、患者突然发生口角歪斜，右侧额纹消失、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅，可能是：A、右侧中枢性面瘫B、左侧中枢性面瘫C、右侧周围性面瘫D、左侧周围性面瘫E、双侧周围性面瘫 （）12、帕金森病的临床表现不应有： A、运动减少 B、跨阈步态 C、面具脸 D、静止性震颤 E、自主神经功能紊乱 （）13、脑出血最好发的部位是 A、脑叶 B、基底节区 C、脑室 D、小脑 E、脑干 （）14、下列哪项不属于神经运动系统？ A、下运动神经元 B、上运动神经元 C、锥体外系 D、丘脑 E、小脑 （）15、诊断癫痫最主要的依据是 A、神经系统体格检查 B、颅骨X线片 C、脑CT或脑MRI D、脑脊液检查 E、病史和脑电图 （）16、左上睑下垂，左眼球仅能外展，瞳孔扩大，直接、间接对光反射消失，最可能的病变是： A、右侧面神经麻痹 B、左动眼神经麻痹 C、左视神经病变 D、右额叶病变 E、左侧霍纳氏征 （）17、昏迷的重要表现： A、不睁眼 B、睁眼但不说话 C、呻吟但四肢不动 D、无自主呼吸 E、呼之不应 （）18、55岁男性病人，突发头痛，呕吐，左侧面部周围性瘫痪，右侧肢体中枢性瘫痪，病位可能是： A、右侧桥脑 B、左侧桥脑 C、右侧中脑 D、右侧内囊 E、左侧内囊

医考类神经肌接头与肌肉疾病模拟试题与答案

神经肌接头与肌肉疾病模拟试题与答案 一、A1型题 每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 1. 对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是 A.疲劳试验 B.依酚氯铵试验 C.新斯的明试验 D.神经重复频率刺激检查 E.脑脊液检查 答案：E 2. 关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的 A.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等 B.Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害 C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病 D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传 E.眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传 答案：A 3. 重症肌无力最常受累的肌肉是 A.四肢肌 B.眼外肌 C.因喉肌 D.咀嚼肌 E.面肌 答案：B 4. 对重症肌无力临床描述正确的是 — 1/21 — — 1/21 —

A.以四肢骨骼肌无力为主，下肢往往重于上肢 B.脑神经支配的肌肉很少受累 C.盐酸胍治疗有效 D.肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强 E.感染极易诱发肌无力危象 答案：E 5. 关于重症肌无力下述哪项是错误的 A.临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳 B.症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻 C.是一种获得性自身免疫性疾病 D.抗胆碱酯酶药物治疗有效 E.腾喜龙试验阴性 答案：E 6. 神经-骨骼肌接头处的化学递质是 A.乙酰胆碱 B.去甲肾上腺素 C.肾上腺素 D.5-羟色胺 E.神经肽 答案：A 7. 重症肌无力属哪种疾病 A.神经本身病变的疾病 B.遗传性疾病 C.炎症性疾病 D.神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E.肌肉本身病变的疾病 答案：D 8. 有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是 — 2/21 —

神经肌肉电刺激疗法(专业研究)

神经肌肉电刺激疗法 应用低频脉冲电流（调制型或非调制型）刺激运动神经或肌肉引起肌肉收缩，用以治疗疾病的方法，称为神经肌肉电刺激疗法(neuromuscular electrical stimtJlation，简称NMES)。一、正常肌肉电刺激疗法 所谓正常肌肉是指正常神经支配的肌肉，神经失用的肌肉及废用性萎缩的肌肉，应用NMES 可以锻炼和加强肌肉的力量，防治废用性肌萎缩，可以训练肌肉做功能性动作。 （一）方法原理 电刺激可以使神经纤维产生兴奋，且兴奋可传至所支配的肌肉，从而引起肌肉的收缩，有关这部分的电生理机制已在前面介绍，此处不再复述，对于正常神经支配的肌肉，电刺激所兴奋的是神经而非肌肉，当肌肉失神经支配时，电刺激才会直接兴奋肌肉，为更好地理解神经与肌肉的兴奋性，有必要先了解强度／时间曲线（itensity／time curve）。 能引起神经纤维或肌肉组织兴奋的最小电刺激称为阈刺激，它包括一定的电流强度及与之对应的最短刺激时间，在阈刺激的产生中，不同的电流强度需要不同的最短刺激时间，强度与时间之间存在着一定的关系，这种关系可用强度／时间曲线表示（图6-27）。 图6-27神经与肌肉的强度／时间曲线 虽然神经及肌肉的强度／时间曲线形态相似，但位置不同，这说明引起神经兴奋的阈刺激强度低，时间短，而引起肌肉兴奋的阈刺激强度高，时间长。换言之，神经比肌肉更容易兴奋，所以，对于正常神经支配的肌肉，电刺激首先兴奋神经，神经再将兴奋传至所支配的肌肉，引起肌肉收缩：对于失神经支配的肌肉，较强的电刺激直接兴奋肌肉引起收缩。 （二）物理特性 1．波形 虽然有多种波形可用于NMES，但常用的波形有两种：非对称性双向方波及对称性双向方波，它们的优点是：①可避免电极下电化学作用对皮肤的刺激；②电流强度快速升至峰值，可避免神经纤维的适应现象（见第l节）。 2．波宽 许多NMES刺激仪波宽定为0.2～0.4ms，研究表明0.3ms的波宽是最舒服的，波宽小于0.1ms，需要较强的电流强度方能引起肌肉收缩，而高强度的电流会兴奋细纤维神经，引起痛觉的传入，

神经内科护理学试题

1、患者男性，５2岁。有支气管扩张病史1０年,咯血１00m１后突然出现胸闷气促、张口瞪目、两手乱抓、抽搐、大汗淋漓、牙关紧闭。此时患者应取 A.头低足高位,头偏向一侧 B.去枕平卧位 C.平卧位，头偏向一侧 Ｄ.端坐位 Ｅ.患侧卧位 标准答案：a 解析：咯血１0０ｍ1后突然出现胸闷气促、张口瞪目、两手乱抓、抽搐、大汗淋漓、牙关紧闭的临床表现，提示患者发生了窒息；咯血窒息的患者取头低足高位，头偏向一侧，有利于窒息物的排出。 2、肝性脑病前驱期的主要表现为 A.意识模糊 Ｂ.精神失常 C．性格、行为改变 Ｄ.呼吸时有肝臭 E.腱反射亢进 标准答案:c 解析:肝性脑病临床表现根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变可分为前驱期、昏迷前期、昏睡期和昏迷期。前驱期的主要特征是轻度性格改变和行为失常。 ３, 肝硬化出现全血细胞减少的主要原因是 A．出血 B.营养不良 C.肝肾综合征 D.并发感染 Ｅ．脾功能亢进 标准答案: e 解析:由于肝硬化时肝内大量结缔组织产生，致肝内血流不畅，形成门脉高压,致脾内滞留大量血液而肿大，一个巨大的脾可破坏血小板、红细胞、白细胞致周围血中血小板、红细胞、白细胞等一种或多种血细胞减少。 4、患者男性,5６岁。肝硬化病史7年,此次因腹水入院治疗,某日大量利尿放腹水后出现肝性脑病。导致该患者肝性脑病最主要的诱因是 Ａ．上消化道出血 B.高蛋白饮食 Ｃ.缺钾性碱中毒 Ｄ.感染 E.药物 标准答案：c 解析：大量利尿放腹水,可导致蛋白质、电解质的丢失，引起缺钾性碱中毒，促使氨透过血一脑脊液屏障，进入脑细胞产生氨中毒，导致肝性脑病。 5、患者女性,68岁。有“慢性心力衰竭”病史多年，长期服用地高辛、异山梨酯、氢氯噻嗪、美托洛尔等药物治疗。今日诉乏力、腹胀、心悸，心电图示:U波增高。应考虑为Ａ．高钾血症 B.低钾血症

神经肌肉接头

神经病学专业试题 简答题 第二章神经系统的解剖、生理及损害的定位诊断 1. 动眼神经麻痹的临床表现。 2. 一个半综合征（One and ahalf syndrome）。（临床五年、长学制） 3. 霍纳综合征（Horer syndrome）。 4. 艾迪综合征（Adie syndrome）。 5. 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别。 6. 不同部位面神经病变的临床特点。（临床五年、长学制） 7. 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别。 8. 上、下运动神经元瘫痪的鉴别。 9. 小脑性共济失调与感觉性共济失调的鉴别。（临床五年、长学制） 10. 脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）。 11. Foster-Kennedy syndrome。（临床五年、长学制） 12. 运动性失语的临床表现及定位。 13. 感觉性失语的临床表现及定位。 14. 古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）。（临床五年、长学制） 15. 内囊完全损害的临床表现。 16. 丘脑病变临床表现。（临床五年、长学制） 17. 延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）。 18. 桥脑腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）。 19. 大脑脚综合征（Weber syndrome）。 20. 闭锁综合征（Locked-in syndrome）。（临床五年、长学制） 第六章周围神经病 1. 三叉神经痛临床表现。 2. 特发性面神经麻痹的临床表现。 3. 亨特综合征（Hunts syndrome）。（临床五年、长学制）

4. 多发性神经病病因、临床表现。（临床五年、长学制） 5. 吉兰-巴雷综合征的临床表现。（临床五年、长学制） 6. 吉兰-巴雷综合征的诊断及鉴别诊断。 第七章脊髓疾病 1. 颈膨大和腰膨大损害的临床特点。（临床五年、长学制） 2. 急性脊髓炎临床表现。 第八章脑血管疾病 1. 简述大脑动脉环（Willis 环）。（临床五年、长学制） 2. 简述脑血管病的危险因素。 3. 颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的临床表现。 4. 椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作的临床表现。 5. 短暂性脑缺血发作诊断要点。 6. 缺血半暗带。（长学制） 7. 大脑中动脉血栓形成的临床表现。 8. 基底动脉尖综合征（TOBS）。（临床五年、长学制） 9. 简述急性脑梗死头颅CT特点。 10. 急性脑梗死溶栓适应症。（临床五年、长学制） 11. 简述脑栓塞的病因。 12. 腔隙性脑梗死的临床表现。（临床五年、长学制） 13. 分水岭脑梗死的临床分型常见类型。（临床五年、长学制） 14. 简述壳核出血的临床表现。 15. 简述丘脑出血的临床表现。（临床五年、长学制） 16. 简述脑干、小脑出血的临床表现。（临床五年、长学制） 17. 简述蛛网膜下腔出血的常见病因、临床表现。（临床五年、长学制） 18. 海绵窦血栓形成的临床表现。（临床五年、长学制） 19. 上矢状窦血栓形成的临床表现。（临床五年、长学制） 20. 锁骨下动脉盗血综合征。（临床五年、长学制）

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库18-1-8

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库18-1-8

问题： [单选,共用题干题][复合型非选择题]男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压14080mmHg，心率108次分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音为明确诊断，应首先进行的检查项目是（） A.A.头颅CT、血糖测定 B.血电解质测定及甲状腺功能测定 C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定 D.血气分析及血电解质测定 E.肌电图及血电解质测定

问题： [单选,共用题干题][复合型非选择题]男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压14080mmHg，心率108次分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是（） A.A.脑栓塞 B.运动神经元病 C.重症肌无力 D.呼吸性碱中毒 E.血钾异常

问题： [单选,共用题干题][复合型非选择题]男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压14080mmHg，心率108次分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音此病人的急诊处理应为（） A.A.螺内酯（安体舒通）治疗 B.静脉滴注氯化钾及胰岛素 C.纠正电解质紊乱 D.吡啶斯的明和皮质激素治疗 E.脱水降颅压治疗 出处：辽宁11选5 https://www.wendangku.net/doc/6a3538769.html,;

问题： [多选]Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现（） A.常在12岁以后发病 B.常染色体隐性遗传 C.血清CK增高 D.腓肠肌肥大 E.近端肢体无力

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库4-1-8

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库4-1-8

问题： [单选]周期性瘫痪的肌肉病理特征性改变是（） A.肌纤维坏死 B.破碎红细胞 C.肌浆网的空泡化 D.肌纤维变性 E.糖原脂肪增多

问题： [单选]低血钾型周期性瘫痪的严重病例应给予（） A.10%氯化钾10ml，静脉注射 B.10%氯化钾10ml加50%葡萄糖500ml，静脉注射 C.10%氯化钾30ml加0.9%葡萄糖500ml，静脉滴注 D.10%氯化钾10ml加5%葡萄糖500ml加正规胰岛素6U，静脉滴注 E.10%氯化钾10ml，每天3次口服 低血钾型周期性瘫痪的严重病例可用静脉补钾，但一般急性发作时以口服补钾较为安全。

问题： [单选]对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的（） A.口服氯化钾 B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗 C.高糖饮食 D.静注碳酸氢钠 E.口服氢氯噻嗪（双氢克尿噻） 低血钾型周期性瘫痪的严重病例可用静脉补钾，但一般急性发作时以口服补钾较为安全。(天津11选5 https://www.wendangku.net/doc/6a3538769.html,)

问题： [单选]男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿脑脊液检查常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是（） A.格林-巴利综合征 B.脊髓肿瘤 C.急性脊髓炎 D.周期性瘫痪 E.颈椎病 患者发病年龄、病史、诱因、瘫痪特点及脑脊液检查，应考虑为周期性瘫痪。

问题： [单选]女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mmh，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmolL，糖3.1mmolL。应首先考虑（） A.急性感染性多发性神经根神经炎 B.进行性肌营养不良症 C.重症肌无力 D.多发性肌炎 E.周期性麻痹 患者有肌肉疼痛，肌无力部位，血沉、肌酶增高，脑脊液正常，应考虑多发性肌炎。

神经内科专业规培试题1

神经内科专业规培试题1 一 . 单选题（共100题，每题1分） 1 ．下列与良性位置性眩晕的临床特点不符合的是 A . 头部快速移动到某一特定位置出现 B . 短暂的突发视物旋转 C . 伴有眼震 D . 可伴恶心、呕吐 E . 伴一侧耳鸣和听力下降 2 ．患者男，45岁，近2个月出现走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。查体发现下肢位置觉、震动觉消失，Romberg征阳性，肌力正常，双侧跟腱反射消失，跖反射无反应。其病变定位在 A . 前庭神经 B . 锥体外系统 C . 小脑 D . 脊髓后索 E . 皮质脊髓侧束 3 ．应逐渐加量，1个月左右达到治疗剂量，否则容易出现皮疹等副作用的抗癫痫药物是: A . 丙戊酸钠 B . 卡马西平 C . 苯妥英钠 D . 拉莫三嗪 E . 苯巴比妥 4 ．以下表现符合重症肌无力Osserman分型Ⅱa型的是: A . 仅眼外肌麻痹 B . 仅延髓肌和表情肌麻痹 C . 仅四肢肌无力或伴轻度眼外肌麻痹 D . 延髓肌和躯干肌无力 E . 迅速进展的眼外肌、延髓肌和躯干肌无力 5 ．影响意识的最重要的结构是 A . 脑干上行性网状激活系统 B . 脑干下行性网状激活系统 C . 大脑半球 D . 小脑 E . 基底核 6 ．测量距离相同，腕部刺激正中神经和尺神经在Ⅳ指所得CMAP潜伏期差 A . <0.4ms B . <0.3ms C . <0.7ms D . <0.5ms E . <0.6ms 7 ．对头痛不敏感的结构是

A . 头皮组织、骨膜 B . 脑实质 C . 颅内动脉、静脉、静脉窦 D . 神经和神经根 E . 脑膜 8 ．结核性脑膜炎脑神经损害最易受累的是 A . 滑车神经、视神经 B . 动眼、外展、面神经、视神经 C . 三叉神经、面神经 D . 舌咽、迷走神经 E . 面神经、舌下神经 9 ．病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛及感觉过度，其病变部位在 A . 顶叶感觉皮层 B . 内囊或基底节区 C . 丘脑 D . 中脑 E . 脑桥 10 ．浅昏迷的临床表现是 A . 能被唤醒，醒后能正确回答问题 B . 强刺激能唤醒，醒后能简单回答问题 C . 反复强刺激能唤醒，醒后能简单回答问题，随即入睡 D . 不能被唤醒，对疼痛刺激尚有反应，各种反射均存在 E . 对疼痛无反应，角膜反射、对光反射、吞咽反射及病理反射均消失 11 ． 30岁，一年来有反复发作的瞪视不动、意识模糊、奔跑、游走等，持续约半小时逐渐清醒，过后对行为毫无记忆。其可能是 A . 精神分裂症 B . 杰克逊（Jackson）癫痫 C . 癔症 D . 感染性精神病 E . 复杂部分性癫痫发作 12 ．多药治疗时，合用的药物种类越多，相互作用越复杂，对于不良反应的判断越困难，因此建议最多不要超过AEDS联合使用: A . 6种 B . 5种 C . 4种 D . 3种 E . 2种 13 ．面神经的感觉纤维包括 A . 味觉和痛觉纤维 B . 味觉和一般躯体感觉纤维 C . 面部触觉和痛觉纤维

神经肌肉系统疾病-1

神经肌肉系统疾病-1 (总分：47.00，做题时间：90分钟) 一、 以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 (总题数：29，分数：29.00) 1.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗( ) ?A．氯硝西泮 ?B．苯巴比妥 ?C．苯妥英钠 ?D．卡马西平 ?E．丙戊酸钠 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析：[解析] 癫痫治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮，其余三种药物无效。 2.下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色( ) ?A．颅内肿瘤 ?B．椎管肿瘤 ?C．中毒性脑病 ?D．新生儿溶血症 ?E．蛛网膜下隙出血 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：[解析] 中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。 3.化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选( )

?A．换用抗生素种类 ?B．加大抗生素剂量 ?C．鞘内注射抗生素 ?D．硬膜下穿刺排液 ?E．外科手术治疗 （分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析： 4.小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是( ) ?A．前囟隆起 ?B．颈抵抗 ?C．布氏征 ?D．克氏征 ?E．巴氏征 （分数：1.00） A. √ B. C. D. E. 解析： 5.化脓性脑膜炎和病毒性脑膜炎在脑脊液检查中有根本性区别的项目是( ) ?A．脑脊液压力 ?B．脑脊液透明度 ?C．脑脊液细胞数 ?D．蛋白增高程度 ?E．氯化物定量 （分数：1.00） A. B.

神经肌肉疾病的临床诊断思路

思路与方法 神经肌肉疾病的临床诊断思路 Thinking of Clinical Diagnosis on N euromuscular Disorder 杨晓军1,邝卫红2 (1.广州中医药大学第一附属医院,广东　广州　510407; 2.广州中医药大学,广东　广州　510407) [摘要]　从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考。 [关键词]　神经肌肉疾病;临床诊断;思路 [Abstract]　The article expounded the thinking of clinical diagnosis on neuromuscular disorder from the clinical check,such as the position diagnosis,electromyography,pathological section,biochemical check,gene detect,which provide reference for the clini2 cal diagnosis. [K ey words]　Neuromuscular disorder;Clinical diagnosis;Thinking [中图分类号]R741　[文献标识码]A　[文章编号]1007-547(2004)07-060-04 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。 无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1　定位诊断 肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否为下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。 定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是:(1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立;(2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。 进行定位诊断时应注意以下几点:(1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助;(2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎

试题模板肌肉病考题

肌肉疾病考题 一、单选题 1 ?重症肌无力属哪种疾病（ D ） A. 神经本身病变的疾病 B. 遗传性疾病 C?炎症性疾病 D. 神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E. 肌肉本身病变的疾病 2. 重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ） A. 乙酰胆碱释放量增多 B. 乙酰胆碱释放量减少 C?乙酰胆碱受体数目增多 D. 乙酰胆碱受体数目减少 E. 乙酰胆碱抗体数目减少 3. 重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ） A. 四肢肌 B. 眼外肌 C. 咽喉肌 D. 咀嚼肌 E. 面肌 4. 重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ） A. 小细胞肺癌 B. 甲状腺功能亢进 C?多发性肌炎 D. 胸腺肥大或胸腺瘤 E. 系统性红斑狼疮 5. 有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ） A. 瞳孔散大，光反射消失 B. 调节反射消失 C. 眼球向内、上、下运动受限，复视 D. 眼球震颤 E. 角结膜反射消失 6. 关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ） A. 临床特征为活动后加重.休息后减轻

C?是一种获得性自身免疫性疾病 D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效 E. 腾喜龙试验阴性 7. 21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（C） A. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B. 脊髓出血 C?低钾型周期性瘫痪 D. 急性脊髓炎 E. 癔病性瘫痪 8. 关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ） A. 肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱 B. 咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵 C. 仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失 D. 血沉大多不快，血清CPK无明显增高 E. 可合并其他结缔组织病 9. 关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（ E ） A. 由遗传因素所致的原发性肌肉变性病 B. 病程进展缓慢，进行性加重 C?对称性肌肉萎缩、无力 D. 个别类型可有心肌受累 E. 肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多 10. 关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（ A ） A. 假肥大型肌营养不良男女患病机会均等 B. Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害 C?面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病 D. 肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传 E. 眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传 11. 女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈.抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型（ B ） A. 眼肌型 B. 全身型 C?延髓肌型 D. 脊髓肌型

肌肉病考题

肌肉疾病考题 一、单选题 1．重症肌无力属哪种疾病（ D ） A．神经本身病变的疾病 B．遗传性疾病 C．炎症性疾病 D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E．肌肉本身病变的疾病 2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多 B．乙酰胆碱释放量减少 C．乙酰胆碱受体数目增多 D．乙酰胆碱受体数目减少 E．乙酰胆碱抗体数目减少 3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌 B．眼外肌 C．咽喉肌 D．咀嚼肌 E．面肌 4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌 B．甲状腺功能亢进 C．多发性肌炎

D．胸腺肥大或胸腺瘤 E．系统性红斑狼疮 5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ） A．瞳孔散大，光反射消失 B．调节反射消失 C．眼球向内、上、下运动受限，复视 D．眼球震颤 E．角结膜反射消失 6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ） A．临床特征为活动后加重．休息后减轻 C．是一种获得性自身免疫性疾病 D．抗胆碱酯酶药物治疗有效 E．腾喜龙试验阴性 7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ） A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪 8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ） A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱 B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵 C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失 D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高

《神经内科考试题11》

《神经内科考试题11》 一、单项选择题 1. 小脑病变常出现下列症状，但除外：( ) （） A、肌张力减低 B、眼球震颤 C、锥体束征 D、共济失调 2. 哪些是小舞蹈病的临床特征：( ) （） A、肝脏症状 A、长期服用复方左旋多巴 B、儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退 B、长期服用大剂量抗精神病药物 C、眼睑痉挛 C、长期服用D一青酶胺 D、中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆6l_迟发性运动障碍的主要原因是： (B) D、与药物无关 3. 区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为：( ) （） A、压力 B、细胞数 C、蛋白 D、糖和氯化物 4. 对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是：( ) （） A、MRI显示颞叶异常信号影 B、脑脊液检查示蛋白升高、糖正常 C、发热、头痛、精神症状明显 D、病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高 5. 成人脑脊液总量平均为：( ) （） A、130 ml

C、500 ml D、600 ml 6. 癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍：( ) （） A、失神发作 B、肌阵挛发作 C、强直一阵挛发作 D、失张力发作 7. 区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：( ) （） A、呼吸的深浅和快慢 B、病理征出现与否 C、瞳孔大小、唾液和出汗多少 . D、肌无力的程度 8. β一干扰素治疗MS的效果是：( ) （） A、可降低复发率 B、对进展型者效果好 C、对MRI上病灶数影响不大 D、仅在动物试验中有效 9. 急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外：( ) （） A、急性硬脊膜外脓肿 B、脊柱结核及转移性肿瘤 C、脊髓出血 D、脊髓灰质炎 10. 治疗三叉神经痛时首选：( ) （） A、卡马西平 B、大剂量维生素 C、手术治疗 D、封闭治疗 11. 脑叶出血最常见的部位是：( ) （）

神经病精品科—神经病学神经肌肉接头疾病试题以及答案

1.重症肌无力最常受累的肌肉是： A. 四肢肌 B. 眼外肌 C. 咽喉肌 D. 咀嚼肌 E. 呼吸肌 2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病？ A. 小细胞肺癌 B. 甲状腺功能亢进 C. 多发性肌炎 D. 胸腺增生或胸腺瘤 E. 系统性红斑狠疮 3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是： A. 瞳孔散大，光反射消失 B. 调节反射消失 C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视 D. 眼球震颤 E. 角膜反射消失 4. 重症肌无力的下列哪项表述是错误的 A. 是一种获得性自身免疫性疾病 B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征 C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻 D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效 E. 腾喜龙实验阴性 1. 何谓运动单位？ 2. 何谓突触及其结构？ 3. 何谓神经-肌肉接头疾病？ 4. 何谓重症肌无办（MG）？ 5. MG的主要临床特征？ 6. MG常合并哪些疾病？ 7. 何谓重症肌无力危象及诱因？ 8. MG病最常见的死亡原因？ 9. 何谓疲劳试验？ 10. 新斯的明试验及判定？ 11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？

12. MG的病因治疗包括哪些？ 13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？ 14. 何谓Lambert-Eaton综合征？ 15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？ 1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、 2. 试述重症肌无力的临床表现？ 3. 重症肌无力的Osserman分型？ 4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？ 5. 重症肌无力如何诊断？ 6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？ 7. 试述重症肌无力的治疗？ 8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？ 1-4 BDCE 1. 何谓运动单位？ 运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。 2. 何谓突触及其结构？ 突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。 3. 何谓神经-肌肉接头疾病？ 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍性疾病。 4. 何谓重症肌无办（MG）？ 是神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体（AChR- Ab）介导、细胞免疫依赖和补体参与，病变主要累及NMJ突触后膜乙酰胆碱受体。 5. MG的主要临床特征？ 部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重。 6. MG常合并哪些疾病？ 合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 7. 何谓重症肌无力危象及诱因？ 患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。 8. MG病最常见的死亡原因？

儿童神经肌肉系统疾病

第八章神经肌肉系统疾病 急性感染性多发性神经根炎 急性感染性多发性神经根炎又称格林—巴利综合征，是感染引起的自身免疫性疾病，为周围神经急性脱髓鞘疾病。临床特点为进行性、对称性肢体迟缓性瘫痪。存活者极少有后遗症，少数病例可有复发。 诊断要点 一、病史： （一）起病前数日或数周多有上呼吸道和消化道感染史。 （二）急性起病，早期可有肢体及颈背部酸痛、麻木。出现四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪、多自下肢开始发展到上肢。少数也可始自上肢。症状常在1周左右达到高峰。 二、检查： （一）常伴有双侧或单侧运动性脑神经受损的症状，最常受累的是面神经，其次为舌咽、迷走及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性球麻痹和眼肌麻痹等。 （二）严重病例有肋间肌、膈肌麻痹时可致呼吸困难、累及心肌时可有心率加快、心律紊乱。 （三）多有对称性末梢型或合并节段型感觉障碍。发病第2—3周脑脊液检查多呈蛋白——细胞分离现象，即蛋白含量增高，但细胞数正常，肌电图检查急性期显示运动单位减少，末端潜伏期延长；晚期则多相电位增多。运动及感觉神经传导速度减慢。 治疗原则 一、使用免疫抑制剂，主要是使用皮质类固醇，强的松1——2mg/kg/日。重者静点氢化可的松8—10mg/kg/日。病情好转后逐渐减量，一般疗程为一个月左右。（亦有人不主张使用激素，故可不用） 二、严重病例可静脉注射人血丙种球蛋白，300—400mg/kg/d。连用4—5天，有条件可行血浆置换疗法。 三、有感染症状者使用有效的抗生素。 四、使用神经营养剂：ATP、辅酶A、B族维生素、乙酰谷酰胺、胞磷胆碱、维生素E等，酌情选用。 五、被动和主动活动肢体，并配合针灸、按摩及理疗，以防止肢体畸形，促进功能恢复。 六、有呼吸麻痹者要保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时进行气管插

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库8-2-10

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库8-2-10

问题： [单选]关于新生儿型重症肌无力，下面哪项是错误的（） A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者 B.患儿的血清中可以检出AchR-Ab C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失 D.患儿的父亲肯定是重症肌无力患者 E.临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低

问题： [单选]周期性瘫痪哪个类型临床最常见（） A.甲亢性周期性瘫痪 B.低钾型周期性瘫痪 C.高钾型周期性瘫痪 D.正常钾型周期性瘫痪 E.原发性醛固酮增多征

问题： [单选]简述Lambert-Eaton综合征的定义是（） A.是一组累及胆碱能突触，影响Ach释放的自身免疫性疾病 B.是一组累及骨骼肌的疾病 C.是离子通道功能异常引起的一组疾病 D.是肌肉炎症性疾病 E.是影响周围神经的一组疾病 (森林舞会 https://https://www.wendangku.net/doc/6a3538769.html,)

问题： [单选]Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（） A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚 B.血肌酸激酶升高不显著 C.病程长，一般可以达25年以上 D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好 E.临床较DMD常见

问题： [单选]DMD的表现，下面哪项是错误的（） A.男女的发病率各为50% B.通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"怔 C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显 D.多数患者伴有心肌的损害 E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

神经内科专业规培试题6

神经内科专业规培试题6 一 . 单选题（共100题，每题1分） 1 ．一35岁的男性出现不频繁的恶心和全身发热感，并闻到类似腐鱼的特殊气味，随后会出现左侧面部抽搐并在数分钟内不能讲话，然后出现意识恍惚，事后对于上述发作没有记忆，如果行MRI检查最有可能在哪个脑区发现病灶 A . 左额叶 B . 右额叶 C . 筛板 D . 钩回 E . 左顶叶 2 ．用针划过患者足部外缘处，出现足趾背屈，此反射为 A . Babinski征 B . Oppenheim征 C . Gordon征 D . Chaddock征 E . Schaeffer征 3 ．患者男性，14岁，四肢进行性无力3天，加重伴呼吸费力2小时，查体提示呼吸肌动度差，说话声音低，颅神经正常，四肢肌力I级，腱反射消失，感觉正常，病理征阴性，二便正常。血钾3.0mmol/L，血常规正常。最可能的诊断是: A . 低钾性瘫痪 B . 急性脊髓炎 C . 重症肌无力危象 D . 吉兰-巴雷综合征 E . 脊髓灰质炎 4 ．下列哪项不是全脑血管造影术的适应证 A . 颅内外血管性病变 B . 颅内占位性病变的血供与邻近血管的关系 C . 某些肿瘤的定性 D . 自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病因检查 E . 脑疝晚期、脑干功能衰竭者 5 ．脊髓空洞症常发生于 A . 下颈及上胸段 B . 中胸段 C . 下胸段 D . 下胸和上腰段 E . 上腰段 6 ．男性患者，32岁，双下肢无力3个月，查体双上肢正常，双下肢肌力3级，肌张力高，膝腱反射亢进，病理反射(+)，其病变部位可能是 A . 胸髓 B . 腰膨大 C . 颈膨大

神经内科主治医师题-神经肌肉接头疾病

神经内科主治医师题-神经肌肉接头疾病 1、重症肌无力的治疗方法主要有() A.静滴肾上腺皮质类固醇 B.抗胆碱酯酶药物 C.血浆置换 D.环磷酰胺 E.胸腺切除 2、重症肌无力一般不受累的肌肉是（）. A.眼外肌 B.平滑肌 C.面肌 D.咀嚼肌 E.延髓肌 3、以下不是重症肌无力临床特征的是（）. A.呈晨轻暮重波动性变化 B.90％见眼外肌麻痹 C.面部额纹减少，表情困难 D.饮水呛咳，吞咽困难 E.使用奎宁，普萘洛尔及氨基糖苷类抗生素对症状无影响

4、重症肌无力病变部位存（）. A.神经肌肉接头的突触间隙 B.肌纤维 C.神经肌肉的突触前膜 D.神经元 E.神经肌肉接头的突触后膜AChR 5、重症肌无力最常合并的疾病是（）. A.甲状腺肿瘤 B.胸腺增生或胸腺瘤 C.小细胞肺癌 D.系统性红斑狼疮 E.多发性肌炎 6、以下提示重症肌无力的辅助检查结果是（）. A.重复电刺激结果正常 B.疲劳试验阴性 C.神经传导速度减慢 D.AChR-Ab增高 E.脑脊液蛋白升高

7、以下可区分胆碱能危象和肌无力危象的是（）. A.肌无力程度 B.是否有病理征 C.呼吸的深浅和快慢 D.瞳孔大小、唾液和出汗多少 E.肢体麻木 8、以下关于重症肌无力治疗方案不正确的是（）. A.抗胆碱酯酶药 B.皮质类固醇 C.白蛋白 D.胸腺切除 E.免疫抑制剂 9、23岁，女性患者，半个月的出现左眼睁眼困难，视物成双，午后为重，清晨起来后症状消失，无头昏头痛。神经系统查体：双瞳孔直径3mm，光敏，左眼上睑下垂，向上、下视及内收受限，余神经系统未见异常。最可能的诊断是（）. A.动脉瘤 B.海绵窦血栓形成 C.眶上裂综合征 D.重症肌无力

神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展

中国康复理论与实践2018年9月第24卷第9期Chin J Rehabil Theory Pract,Sep.,2018,Vol.24,No.9https://www.wendangku.net/doc/6a3538769.html, DOI :10.3969/j.issn.1006-9771.2018.09.010·综述· 神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展陈土容，黄美欢，曹建国 深圳市儿童医院康复科，广东深圳市518038 通讯作者：曹建国。E-mail:caojgsz@https://www.wendangku.net/doc/6a3538769.html, 基金项目：深圳市残疾人综合服务应用研究(No.JB2017-16-3) 摘要 神经肌肉病(NMD)是一组以运动功能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病。尚无统一的标准化运动 功能评估工具。在应用较广泛的评估工具中，运动功能测试适用于所有NMD ，北极星移动评估量表和上肢功能 测试适用于杜氏肌营养不良症，汉默史密斯功能运动量表、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表和上肢模块测 试适用于脊髓性肌萎缩症。 关键词神经肌肉病；运动功能；评估；综述 Advance of Motor Function Measurements Applied in Neuromuscular Diseases (review) CHEN Tu-rong,HUANG Mei-huan,CAO Jian-guo Department of Rehabilitation,Children's Hospital of Shenzhen,Shenzhen,Guangdong 518038,China Correspondence to CAO Jian-guo.E-mail:caojgsz@https://www.wendangku.net/doc/6a3538769.html, Supported by Research on Shenzhen Comprehensive Services Application for the Disabled (No.JB2017-16-3) Abstract Neuromuscular disease (NMD)is a group of hereditary or acquired myopathy typically manifested as motor dysfunc- tion.There is still no consensus in the standardized tools for evaluation of motor function.Among the tools widely used, Motor Function Measure can be used in all kinds of NMD,while North Star Ambulatory Assessment and Performance of the Upper Limb can be for Duchenne muscular dystrophy,and Hammersmith Functional Motor Scale,the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders and Upper Limb Module for spinal muscular atrophy. Key words :neuromuscular disease;motor function;evaluation;review [中图分类号]R746[文献标识码]A [文章编号]1006-9771(2018)09-1043-05 [本文著录格式]陈土容，黄美欢，曹建国.神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展[J].中国康复理论与实践,2018,24(9):1043-1047. CITED AS :Chen TR,Huang MH,Cao JG.Advance of motor function measurements applied in neuromuscular diseas- es (review)[J].Chin J Rehabil Theory Pract,2018,24(9):1043-1047. 神经肌肉病(neuromuscular disease,NMD)是一组以运动功 能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病，总体发病率约 为1/3500[1-2]。NMD 病变一般发生在运动神经元、周围神经、 神经肌肉接头和骨骼肌等部位，肌肉活检结果通常为肌营养不 良或神经源性肌萎缩[2-3]。此类疾病常导致进行性肌无力和肌萎缩，导致严重肢体功能障碍，降低生活质量。运动功能障碍是NMD 的核心症状，标准化的运动功能评估工具可为临床决策提供可靠且客观的数据。但由于NMD 涉及的年龄范围较广，不同发病年龄病情严重程度不同，目前国际上尚未形成统一的评估标准。肌力、关节活动度、6分钟步 行试验(6-minute Walk Test,6MWT)、从仰卧位站起计时测试、 四阶梯试验和10米步行/跑步测试等评估指标内容比较单一，无法综合评估NMD 患者整体运动功能情况[4-5]。国际上常用的NMD 运动功能评估量表主要有神经肌肉病的运动功能测试(Motor Function Measure,MFM)、北极星移动评估量表(North Star Ambulatory Assessment,NSAA)、汉默史密 斯功能运动量表(Hammersmith Functional Motor Scale, HFMS)、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表(Children's Hos- pital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders, CHOP INTEND)、上肢功能测试(Performance of Upper Limb, PUL)和上肢模块测试(Upper Limb Module,ULM)。作者简介：陈土容(1993-)，女，汉族，广东湛江市人，治疗师，主要从事儿童康复。通讯作者：曹建国(1965-)，男，汉族，山西长子县人，硕士，主任医师，主要研究方向：儿童康复。 --1043