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地贫防治知识培训总结

地贫防治知识培训总结
地贫防治知识培训总结

地贫防治知识培训总结

篇一:地贫学习总结

地贫知识总结

地贫的全称叫地中海贫血,是一种因珠蛋白合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。是由于珠蛋白基因(地贫基因)缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白链中有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成份改变,严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白的珠蛋白链受损不同,地贫可分为α地贫和β地贫两大类。在我国的广西,海南,云南和广东发病率较高。

轻度地贫患者和正常人一样,无特别不良反应,但中、重度地贫患者有贫血症状,如浑身无力、营养不良、肝脾肿大等,随着年龄增长会越来越严重。重型α地贫患儿在出生24-48 小时之内死亡,而且产妇因胎儿水肿、大胎盘,极易导致死产。重型β地贫以及部分中间型α地贫患者在出生后半年左右出现进行性贫血,只能靠输血维持生命,多在童年夭折,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。

地贫是由基因缺陷导致的,没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲。假如父母双方都携带地贫基因,其下一代就有可能得地贫疾

病。因此,地贫不会传染给别人,但会遗传给下一代。目前,地贫尚无有效的治疗方法,但可预防!通过婚前检查和产前检查诊断,可避免重度地贫患儿的出生,这是目前国际上预防地贫最有效的措施。

对于轻型患者一般无需治疗但要忌用铁剂和避免服用氧化性药物,可适当补充叶酸和vitc,由于长期去铁的难熬折磨加上高额的治疗费用等等为地贫患者家庭带来沉重负担,而这恰恰又是可以避免的但却只因宣传力度不够,植入民心不强!

为进一步宣传普及地预防中海贫血知识,降低对地中海儿童的出生,倡导大家关怀帮助地中海贫血者,提高全社会对地中海患者的共同关注,我部在XX年5月26日开展了“全社会共同关注,预防地中海贫血”的主题班会和征文比赛,同学们积极参与地贫知识的普及。此次宣传活动,使预防地中海贫血知识得以在群众中传播开来,我们还将开展各种形式的宣传活动,努力引导广大学生追求科学、文明、健康的生活方式,有效的预防地中海贫血的发生。通过宣传使同学们进一步加强了对预防地中海贫血的认识。提高了对地中海贫血的了解,提高身体素质,要从自身做起,要与那些不良的生活行为进行斗争,加大宣传教育的力度,珍爱生命增强全民健康意识。

篇二:地贫知识总结

地贫知识总结

地贫的全称叫地中海贫血,是一种因珠蛋白合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。是由于珠蛋白基因(地贫基因)缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白链中有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成份改变,严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白的珠蛋白链受损不同,地贫可分为α地贫和β地贫两大类。在我国的广西,海南,云南和广东发病率较高。

轻度地贫患者和正常人一样,无特别不良反应,但中、重度地贫患者有贫血症状,如浑身无力、营养不良、肝脾肿大等,随着年龄增长会越来越严重。重型α地贫患儿在出生24

-48 小时之内死亡,而且产妇因胎儿水肿、大胎盘,极易导致死产。重型β地贫以及部分中间型α地贫患者在出生后半年左右出现进行性贫血,只能靠输血维持生命,多在童年夭折,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。

地贫是由基因缺陷导致的,没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲。假如父母双方都携带地贫基因,其下一代就有可能得地贫疾

病。因此,地贫不会传染给别人,但会遗传给下一代。目前,地贫尚无有效的治疗方法,但可预防!通过婚前检查和产前检查诊断,可避免重度地贫患儿的出生,这是目前国际上预防地贫最有效的措施。

对于轻型患者一般无需治疗但要忌用铁剂和避免服用氧化性药物,可适当补充叶酸和vitc,由于长期去铁的难熬折磨加上高额的治疗费用等等为地贫患者家庭带来沉重负担,而这恰恰又是可以避免的但却只因宣传力度不够,植入民心不强!

通过血液学分析可以知道自己是否为携带者,若夫妻双方均为携带者,则婚前一定要做产前诊断,目前最有效的是羊水检查,只有这些都深入人心,大家才有更幸福美满的人生!

补充:地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种

合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。它的常见类型及症状如下:

一)β地中海贫血

1.重型又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

二) a地中海贫血

1.静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

2.轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's 含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

3.中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

4.重型又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

地贫须与下列疾病鉴别:

1. 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。

2.传染性或肝硬化因HbH病贫血较轻,还伴有、黄疽,

少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

地贫有如下并发症状:

1.过量铁质积聚:长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。

2.输血引起的反应:常见输血时引起的不良反应包括、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现,但绝不能忽视。

3.经输血而传染的疾病:经输血而传染的主要是过滤毒疾病。虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见。以上三种病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。

4.脾脏发大:在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质

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