第九章 原发性血管炎

第九章原发性血管炎

邹和建梅振武

第一节概论

原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。

大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。

中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。

小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。

有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。

大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

各类血管炎的临床表现复杂多样、实验室检查无特异性。对不明原因发热、皮损、关节痛、腹痛、年轻患者出现心血管病、肾炎、多发性单神经炎多系统病变，原因不明的白细胞增高，贫血，血沉增快等应想到血管炎可能。诊断时应首先排除因结缔组织病，感染，肿瘤等引起的继发性血管炎后，可选择进行抗嗜中性粒细胞胞浆抗体，影像学如X线血管造影，CT、MRI检查，对确定病变的分布和严重程度有重要意义。受累器官的活组织检查，不仅能取得病理学诊断，并为选择治疗、估计预后提供依据。不同类型血管炎其发病机理多因免疫异常，糖皮质激素，免疫抑制剂治疗可取得一定的疗效。

第二节大动脉炎

最常见的大动脉炎为Takayasu动脉炎，颞动脉炎（巨细胞性动脉炎）我国少见。

Takayasu动脉炎主要累及主动脉及其主要分支起始部的慢性肉芽肿性动脉炎。肉芽肿性病变常可引起血管腔狭窄或闭塞，少数因动脉壁中层破坏可导致动脉扩张形成动脉瘤。

【临床表现】

大动脉炎病因未明。以青年女性和儿童多见。高发年龄为10～30岁。呈慢性复发性病程。主要表现为非特异性系统症状和主动脉多个分支起始部受累的表现。疾病活动期可出现乏力、发热、体重下降、盗汗、关节肌肉酸痛等全身症状；受累血管局部征象如锁骨下、颈动脉或腹部动脉的血管杂音；四肢脉搏可减弱或消失，形成无脉症，双侧血压差值增大（30mmHg以上）；椎动脉受累引致体位性眩晕或晕厥；高血压可见于1/3患者，多为肾动脉狭窄或肾脏以上腹主动脉狭窄所致。随病情的进展，有时会出现主动脉瓣功能不全或冠状动脉受累、恶性高血压、充血性心力衰竭、心机梗死、肺动脉梗塞、脉瘤破裂、咯血等而危及生命。

【实验室检查】

无特异性。可见慢性病性贫血、轻度白细胞增高、血沉增快、低白蛋白血症、高 球蛋白血症等。

【诊断与鉴别诊断】

凡具有下列表现者应疑及本病：①40岁以下发病（尤其是女性）；②四肢间歇

性运动障碍；③肱动脉波动减弱或消失；④双臂收缩压差>1.33kPa（10mmHg）；⑤锁骨下或腹主动脉血管杂音；⑥相应部位动脉造影异常。凡符合上述3条或以上者可成立诊断，诊断敏感性90.5%，特异性97.8%。应注意与先天性主动脉狭窄、动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等疾病鉴别。

【治疗】

（一）糖皮质激素糖皮质激素能使缺血症状改善，动脉造影异常改进，异常脉搏减轻或恢复，是治疗大动脉炎的基本药物。一般用泼尼松1 mg /（kg·d），分次口服，起效后尽快改成每日一次。一般持续用3个月可使病情控制，开始逐渐渐减量，改为隔日给药，直到停药。

（二）细胞毒药物仅适用于糖皮质激素未能控制症状，或糖皮质激素治疗不能维持缓解的患者。环磷酰胺 (CTX) 能减少系统性大血管炎死亡率，联合使用可减少糖皮质激素的用量。起始CTX 2 mg /（kg·d），口服，病情缓解后，减量维持至少1年。或采用CTX400mg,每两周一次,或0.8～1.0g,每月一次,静脉滴注。

（三）降压药物约1/3大动脉炎患者出现肾动脉狭窄所致的继发性高血压，应给予适当的降压药物治疗。

（四）外科治疗出现颈动脉低灌注、肾动脉狭窄、四肢缺血、动脉瘤或主动脉瓣功能不全等，可考虑手术治疗。进行经皮经腔血管内成形术（percutaneous transluminal angioplasty, PTCA），对治疗肾动脉狭窄继发性高血压有效。

第三节结节性多动脉炎

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，消化及神经系统受累最常见。

【病因和发病机制】

尚未阐明，病毒感染如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒，人类免疫缺陷病毒(HIV)与本病关系密切，某些药物、肿瘤等多种因素导致血管内皮细胞损伤，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞胞浆抗体也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，

发生缺血性改变，抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。【病理】

主要侵犯中，小动脉，病变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性为特征，偶可侵犯微小动、静脉、受累脏器以肾、心、消化道、脑等常见，而较少累及肺和脾脏，病变早期可见动脉内膜下水肿，纤维素渗出，内皮细胞脱落，相继中层可有纤维素样坏死、变性、全层可见嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润引起内弹力层断裂，可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚，血栓形成，管腔狭窄导致组织缺血，随炎症逐渐吸收，纤维组织增生，血管壁增厚甚至闭塞，以上病理过程可在同一患者的不同组织部位呈多形性改变。

【临床表现】

男女均可发病，以男性多见，可分皮肤型和系统型。

皮肤型皮损局限在皮肤及皮下组织，常以结节为特征，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红、鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不齐，常伴有网状青斑、风团、水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或伴有低热、关节、肌肉疼痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。

系统型急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力、关节痛、肌痛，体重减轻等周身不适症状。

肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿、少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或梗塞时可出现肾绞痛和血尿。高血压较常见，并可加重肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。

消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，如出现剧烈腹痛，腹膜炎体征时应考虑因小动脉瘤破裂致消化道或腹腔内出血，肝脏受累可有黄疸，转氨酶升高，部分病例合并乙型肝炎时呈慢性活动性肝炎表现。

心血管系统也较常累及，除肾性高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产生心绞痛，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见。严重者出现心肌梗塞，心力衰竭为本病的主要死亡原因。

神经系统中周围神经和中枢神经均可受累，以前者常见，出现分布区感觉异常，运动障碍等多发性单根神经病或末梢神经病等。累及中枢神经时，可有头晕、头痛、脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫，脊髓受累较少见。

其他如生殖系统，主要表现在睾丸疼痛、肿胀、压痛，肺脏血管很少受累，眼部症状约占10%。

本病的病程随受累脏器，严重程度而异，重型发展迅速，甚至死亡，也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

【实验室检查】

无特异性，白细胞总数，嗜中性粒细胞常增高，血沉多增快，尿检常见蛋白尿、血尿、管型尿，肾脏损害时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。丙种球蛋白增高，补体水平下降常反映病情处于活动期，ANCA偶可阳性。

总补体及C

3

X线血管造影，常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄，对诊断有重要价值。

病理活检对诊断本病有重要意义，可见受累部位中小动脉坏死性血管炎。但因病变呈节段性分布，选择适当器官，部位进行活检至关重要。

【诊断和鉴别诊断】

皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，皮肤活组织检查可明确诊断。

系统型因累及系统广泛，临床表现多样，诊断尚无统一标准，美国风湿病协会提出的标准(1990年)可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、肌无力或皮下触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥90mmHg。⑦肌酐、尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成，(除外动脉硬化，肌纤维发育不良或其他非炎症性原因)。⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润。以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎，其中活检及血管造影异常具重要诊断依据，按此标准的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。

需鉴别诊断的有变应性肉芽肿病，临床上多有哮喘，累及上下呼吸道，主要侵犯小动脉、细小动脉及小静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞为主要特点。

以发热、体重减轻为主要表现者应与感染性疾病鉴别，另如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，白塞(Behcet’s)病等继发性血管炎，需注意鉴别。

【治疗】

本病未经治疗者预后较差，糖皮质激素是首选药物，及早使用可改善预后，病情较轻，无严重内脏损害者，单用糖皮质激素即可，泼尼松1mg/(kg·d)口服，如病情较重，激素治疗一月效果不佳，有内脏损害者需联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效，以2mg/(kg·d)口服，如因消化道反应不能耐受者，可予静脉给药，本病常有血栓形成，加用非激素类抗炎，抗凝药如肠溶阿司匹林，潘生丁等，如出现血管狭窄，可加用扩血管药如钙离子拮抗剂等。

第四节抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

在系统性血管炎中，有一组疾病其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。主要累及中小血管，临床常见类型有：韦格纳肉芽肿（Wegener’s grammlomatosis,WG）、Churg-Strauss综合征(CCS)和显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA ），还包括一些由药物诱发的血管炎。【病因与发病机制】

本病病因未明，研究认为该类疾病的发生有可能是在某些遗传背景下由某些环境因素诱发的。ANCA的产生与感染、药物等均有关系。

近年来的研究表明，抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应，激活体液和细胞炎症介质导致血管炎。

【病理】

ANCA相关性血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿，增殖，终于使血管腔狭窄，闭塞引起组织缺血，坏死。在韦格纳肉芽肿患者，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有

血栓形成。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道。肾脏病理示局灶性、节段性肾小球炎，并有新月体的形成。CSS典型的病理改变为：①组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；②血管周围的肉芽肿形成；③节段性纤维素样坏死性血管炎。其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性，亦可见于其他疾病，如WG和结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN），典型的血管外的肉芽肿相对特异。

【临床表现】

（一）全身症状可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。

（二）呼吸道症状主要有流涕、鼻窦炎、鼻粘膜溃疡和结痂、鼻衄，鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，咳嗽、咯血和声音嘶哑等上呼吸道症状。均可有肺部受累，出现咳嗽、咯血、胸闷、气短以及肺内阴影。查体可见呼吸窘迫，肺部可闻及干湿啰音。

（三）肾脏损害多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全和肾功能衰竭。

（四）神经系统受累多数患者可以出现神经系统受累。最常见的为周围神经病变，系供应神经的血管因血管炎导致缺血所致。

（五）关节、肌肉病变约70%的患者有关节和肌肉受累，表现为关节、肌肉疼痛。

(六)皮肤改变可出现各种皮疹，以紫癜及斑丘疹多见，也可表现为网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血及荨麻疹。

(七)消化系统因胃肠道血管受累，可有消化道出血、腹痛，肠穿孔。个别患者发生急性胰腺炎。

【实验室和辅助检查】

(一)实验室常规检查患者在急性期血沉明显增快、C反应蛋白升高；白细胞、血小板升高，贫血；血清免疫球蛋白增高；类风湿因子阳性。尿沉渣可出现镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型，后者对肾小球肾炎有诊断意义。

（二）抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)测定抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在荧光显微镜检查时分为胞浆型（c-ANCA）和核周型(p-ANCA)，胞浆型ANCA其靶抗原为蛋白酶-3(PR-3)；核周型为髓过氧化物酶(MPO)。90%以上活动期韦格纳肉芽肿患者c-ANCA阳性，病情静止时约40%的患者阳性。80%的MPA患者ANCA阳性，其中

约60%抗原是髓过氧化物酶阳性（MPO-ANCA）,肺受累及者常有此抗体。另有约40%的患者为抗蛋白酶-3阳性（PR3-ANCA）。70%CSS患者可有ANCA阳性，主要是为P-ANCA。

（三） X线检查韦格内肉芽肿患者胸片显示双肺多发性病变，以下肺多见，病灶呈结节样、粟粒样、局灶性浸润，可有空洞形成，具迁移性，也可自行消失，系本病的特点。出现弥漫的毛玻璃样改变，肺透亮度下降，提示肺泡出血可能；MPA 患者胸部X线及肺部CT检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，双侧不规则的结节片状阴影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。中晚期可出现肺间质纤维化；CSS患者胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。多数患者呈现肺内浸润性病变，可呈结节状或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，很少形成空洞，阴影可迅速消失。部分患者伴有胸腔积液。【诊断及鉴别诊断】

临床呈全身多系统受累表现时应高度怀疑本病的可能。组织活检如见到典型的少免疫沉积性小血管炎病变，如以小血管炎为中心的肉芽肿形成，小血管局灶节段性纤维素样坏死则可以确诊。肾活检较为安全常用，其常见的典型病理改变是肾小球毛细血管襻纤维素样坏死及新月体形成。

目前没有ANCA相关血管炎的诊断（分类）标准。1990年美国风湿病协会提出了韦格内肉芽肿的诊断。其主要内容如下：①鼻或口炎(痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物)。②尿液镜下血尿(红细胞＞5/高倍视野)或红细胞管型。③胸片示结节、固定性肺浸润或空洞形成。④组织活检示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织肉芽肿炎症改变，符合上述二项或二项以上标准，诊断本病的敏感性为88.2%，特异性为92%，为了能早期诊断，对慢性鼻炎或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生，肺部有可变性结节状阴影或空洞，眼或口腔粘膜溃疡，坏死或肉芽肿，皮肤有紫癜，结节浸润性斑块，坏死，溃疡等患者，应进行病理组织检查。

需要与韦格内肉芽肿鉴别的疾病有：结节性多动脉炎，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸道常不受累，病理检查呈节段性中小动脉炎性及坏死病变而无肉芽肿性损害。淋巴瘤样肉芽肿病，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，上呼吸道常不受累，以淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，异形淋巴细胞

浸润为特点的肉芽肿病。病变较韦格内肉芽肿轻。特发性中线肉芽肿病为鼻和面部腭骨及软骨破坏性病变，通常不累及肺和肾脏。肺出血——肾炎综合征(Goodpasturl syadrome)是由抗肾小球基底膜抗体引起的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，一般无其他血管炎的征象。

CSS诊断目前多采用美国风湿病学会1990制定的标准，见表22-9-1

表22-9-1 美国风湿病学会1990年制定的Churg-Strauss综合征分类标准

1. 哮喘喘鸣史或呼气时有弥漫高调啰音

2. 嗜酸性粒细胞增多白细胞计数中嗜酸性粒细胞＞10%

3. 单发或多发神经病变由于系统性血管炎所致单神经病变，多发单神经病变或

多神经病变（即手套/袜套样分布）

4. 非固定性肺浸润由于系统性血管炎所致，胸片上为迁移性或暂时性肺浸

润（不包括固定浸润影）

5. 副鼻窦炎急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦

不透光

6. 血管外嗜酸性粒细胞浸润病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润

符合上述4条或4条以上者可诊断为CCS。

【治疗】

ANCA相关性血管炎治疗包括可分为诱导缓解治疗和维持缓解治疗。

（一）诱导缓解治疗

糖皮质激素和细胞毒药物可明显提高患者生存率。泼尼松剂量为 1.0～1.5mg/（kg·d），用6～10周，病情好转后减低剂量维持6～18个月。对于有中枢神经系统血管炎、肺泡出血、呼吸功能衰竭、进行性肾功能衰竭的患者，可采用糖皮质激素冲击治疗。甲强龙1.0g/d×3d，继以上述前述口服治疗。

细胞毒药物可与糖皮质激素合并使用，通常每天口服环磷酰胺1.5～2mg/kg,对病情平稳的患者可用1mg/kg维持，缓解后持续用药一年以上，逐渐减量至终止治疗。对严重病例给予CTX0.8～1.0g静脉滴注治疗，每4周一次，病情稳定后可改为口服治疗。

静脉注射丙种球蛋白：大剂量丙种球蛋白具有封闭抗体的作用，还可抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。同时具有抗病毒、抗菌的作用。可与激素、免疫抑制剂联合使用，剂量为400 mg/（kg·d），连续静脉滴注3～7天。

目前，肿瘤坏死因子拮抗剂英夫利西，以及抗B细胞CD－20单克隆抗体

Rituximab（美罗华）也在临床试用，取得一定的疗效。此外免疫吸附治疗可以去除患者体内的自身抗体，而达到治疗作用。

（二）维持缓解治疗

目前最常用的维持缓解治疗是小剂量糖皮质激素联合静脉CTX（如每2～3月1次）疗法，维持2年左右。其他可选用的免疫抑制剂包括：

硫唑嘌呤：1～4mg/（kg·d），总量不超过200mg/d；

甲氨蝶呤，10～15mg，一周一次，口服；

环孢素A：3～5 mg/（kg·d）。

麦考酚酸吗乙酯（MMF，骁悉）也有成功治疗的报道。

对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般多不满意，除应用强有力的联合治疗外，可采用血液透析或肾移植治疗。当有继发感染时，应积极抗炎治疗。

第五节变应性皮肤血管炎

变应性皮肤性血管炎（Allergic cutaneous vasculitis）包括过敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis）、过敏性紫癜（Henoch-Schonlein 紫癜，HSP）和低补体血症性荨麻疹性血管炎等。是一组以皮肤小血管炎症为特征的异质性疾病。【病因】

病因未明。一般出现在某种感染或使用某些药物或某种异种蛋白（疫苗接种）之后。也可为系统性自身免疫疾病的一种表现。

【病理】

主要病理改变为：1. 血管周围及血管壁大量嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和少数单核细胞浸润，其间散在较多中性粒细胞破碎的碎片；2.血管壁及其周围纤维素样坏死；3.急性期可见红细胞渗出等。

【临床表现】

临床表现各异。可呈急性经过持续数周，或呈慢性过程持续数月或数年。

（一）典型过敏性血管炎常见于成人，在接触某些外源性过敏原（抗原）之后；表现为发热、不适、肌痛等症；皮损常出现在手、手背、背部、下肢、骶部及

臀部，头面部及胸部少见；皮损可为寻麻疹、多形性红斑、丘疹、结节、水疱、网状青斑和可触及的紫癜等；关节痛或轻微的关节炎；胃痛、腹痛、腹泻等。重症可出现消化道出血或胰腺炎等症；呼吸系统受累可有咯血、气促等症；X线为非特异性浸润或渗出表现；周围神经炎，严重者可累及中枢神经系统，出现头痛及器质性脑病、脑干症状和/或颅神经受累等症。

（二）过敏性紫癜为IgA介导的免疫性血管炎。常发生于儿童及青年，以春、秋季多发；几乎全部为非血小板减少性紫癜，紫癜为可触及性，以臀部、四肢，尤以下肢多见，亦可出现在手、足背、头皮、前额、眶周、会阴与阴囊部；2/3有下肢大关节炎；可伴有腹痛、腹泻、便血、肠梗阻，甚至肠穿孔等消化道症状；约半数病例有肾脏受累，从轻微度肾小球肾炎到广泛的新月体病变、系膜病变、弥漫性或慢性肾损害等。大多为IgA肾炎，较少肾病综合征；其他系统受累少见。

（三）低补体血症性寻麻疹性血管炎表现为反复出现的皮肤寻麻疹，分布于躯干和四肢，可持续24小时或更长；可伴有发热、关节痛、腹痛、血尿及蛋白尿等。其他系统受累较少。皮疹发作时各种补体成分如C1q、C4、C3、CH50等降低；皮肤病理可见免疫复合物血管壁沉积和白细胞碎裂性血管炎；肾脏病理多为膜性增殖性肾小球肾炎。

【诊断与鉴别诊断】

1990年美国风湿病学会制定的过敏性血管炎分类标准如下：1）发病年龄>16岁；2）发病前有可疑药物服用史；3）皮肤有可触及的紫癜；4）一处或多处出现大小不等、扁平、高出皮面的皮疹；5）皮肤病理可见小静脉或小动脉内、外有中性粒细胞浸润。符合以上3项或3项以上者可诊断为过敏性血管炎。诊断敏感性71%，特异性83%。

诊断过敏性血管炎须排除链球菌感染后肾小球肾炎、风湿热、SLE、败血症及其他急腹症，胃肠道出血，肠套叠，胰腺炎等疾病。

【治疗】

过敏性血管炎病变轻微又无脏器受累者，去除过敏原，加强支持治疗，即可缓解或治愈。弥漫性皮肤损害有脏器损害者，可根据具体情况使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。糖皮质激素对胃肠道血管炎、严重肾小球肾炎及严重系统症状有一定

疗效。一般用泼尼松1～2 mg / kg. d（初始剂量）。可根据治疗反应调整用药剂量。激素疗效不佳者可考虑合用CTX、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

参考文献

1.蒋明，朱立平，林孝义主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995，1130～1139

2.唐福林等.韦格纳肉芽肿16例临床分析.风湿病学杂志，1997，2(3)∶6

3.张乃峥.论血管炎病.中华风湿病学杂志，1998，2(3)∶125

4.孟济明.血管炎. 见：邹和建，陈垦主编：内科学基础.北京:人民卫生出版社,

2007,888～899

5.Sharma OP,Floza,G.Diagnosis of pulaonary granulomas in the tropies.

Semi Reapri Med, 1991,12∶124

6.Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, et al. Randomized trial of

cyclophosphamide versus azathioprine as remissionmaintenance therapy for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med,2003,349:36～44

血管炎新分类

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。 组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。 临床特征 男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。临床上起病急，进展迅速。主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。 诊断 PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。 治疗 新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。目前多主张术后先行化疗(大剂量MTX)，再予全脑及局部放疗。美国

神经系统+血管炎

神经系统血管炎 坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎， 因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。 中枢神经系统血管炎 已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。. 病理和分类 从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。 血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。 导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。 从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）：a) 动脉内膜肿胀和增生，b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂，f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。. 从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。 从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。 有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。 眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。epiduritis. 血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。 一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。 脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。

系统性血管炎鲍春德

系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、

1、血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

血管炎临床意义

精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

第九章 原发性血管炎

第九章原发性血管炎 邹和建梅振武 第一节概论 原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。 大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。 中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。 小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。 大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

血管炎新分类完整版

血管炎新分类 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

系统性血管炎 鲍春德

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。

3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。 注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。 *：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联 第一节大动脉炎 大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 [流行病学] 本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 [发病机制]

中国脑血管病分类(2015)最终版

中国脑血管疾病分类（2015） 中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑血管病学组 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 1、颈动脉系统（包括一过性黑矇） 2、椎-基底动脉系统 （二）脑梗死 包括：脑动脉和入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死 1、大动脉粥样硬化性脑梗死 （1）颈内动脉闭塞综合征 （2）大脑前动脉闭塞综合征 （3）大脑中动脉闭塞综合征 （4）大脑后动脉闭塞综合征 （5）椎-基底动脉闭塞综合征 （6）小脑后下动脉闭塞综合征 （7）其他 2、脑栓塞 （1）心源性 （2）动脉源性 （3）脂肪性 （4）其他（反常栓塞、空气栓塞）

3、小动脉闭塞性脑梗死 4、脑分水岭梗死 5、出血性脑梗死 6、其他原因（真性红细胞增多症、高凝状态、moyamoya病，动脉夹层 等） 7、原因未明 （三）脑动脉盗血综合征 1、锁骨下动脉盗血综合征 2、颈动脉盗血综合征 3、椎-基底动脉盗血综合征 （四）慢性脑缺血 二、出血性脑血管病 不包括：外伤性颅内出血 （一）蛛网膜下腔出血 1、动脉瘤破裂 （1）先天性动脉瘤 （2）动脉硬化性动脉瘤 （3）感染性动脉瘤 （4）其他 2、脑血管畸形 3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 4、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液

病、抗凝治疗并发症等）

5、原因未明 （二）脑出血 1、高血压脑出血 （1）壳核出血 （2）丘脑出血 （3）尾状核出血 （4）脑叶出血 （5）脑干出血 （6）小脑出血 （7）脑室出血（无脑实质出血） （8）多灶性脑出血 （9）其他 2、脑血管畸形或动脉瘤 3、淀粉样脑血管病 4、药物性（溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等） 5、瘤卒中 6、脑动脉炎 7、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等） 8、原因未明 （三）其他颅内出血

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点 1996年版“各类脑血管疾病诊断要点”至今仍被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成，供广大临床和科研工作者参考。 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 【诊断要点】： 1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。 2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。

3. 排除非缺血性病因。 （二）缺血性脑卒中（脑梗死） 【诊断要点】： 1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。 2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。 3. 排除非缺血性病因。 附1：由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。 1. 动脉粥样硬化性脑梗死： 2. 心源性栓塞性脑梗死： 3. 小动脉闭塞性脑梗死：

4. 其他原因所致脑梗死： 5. 原因未明的脑梗死： 附2：缺血性脑卒中（脑梗死）临床过程复杂。 1. 脑分水岭梗死： 2. 出血性脑梗死： （三）脑动脉盗血综合征 【诊断要点】： 1. 锁骨下动脉盗血综合征：（1）发作性椎-基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；（2）患侧上肢动脉搏动减弱或消失，收缩压比健侧低20mmHg 以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；（3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎-基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。 2. 颈动脉盗血综合征：（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉

血管炎的原因

血管炎的原因 文章目录*一、血管炎的简介*二、血管炎的原因*三、血管炎的 危害*四、血管炎的高发人群*五、血管炎的预防方法 血管炎的简介血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并 伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌 细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性 血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管 炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 血管炎的原因目前,血管炎的病因主要表现在以下几大方面: 1、遗传:血栓闭塞性脉管炎患者中1～5%有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的 发病有关。 2、激素紊乱:血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80～90%),而且都在青壮年时期发病。 3、感染、营养不良:据观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患 者有反复的霉菌感染史。 4、寒冷、潮湿、外伤:我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史,部分患者有外伤史。 5、吸烟:吸烟是血管炎的重要因素之一,血栓闭塞性脉管炎 患者中吸烟者占60～95%。

血管炎的危害如果出现了血管炎的症状,就要提高警惕,及 时治疗了,不然会引起严重的后果。那么血管炎会带来什么危害呢? 1、皮肤受到损害,发生红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等症状。两膝以及小腿下部至足背部皮损尤为明显。较多皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色。 2、会引起血管栓塞,导致局部缺血,然后引起局部组织梗死。发生在大血管还可能引起动脉瘤,如内膜剥离形成动脉夹层。另外,由于血管遍布全身,因此,血管炎可能会累及全身各个部位, 由于累及的血管不同,症状表现也会有所不同。 3、会累及内脏器官以及神经系统。如累及肺部,出现弥漫性、间质性或结节性病变,会出现咳嗽、气急、呼吸困难等表现;当侵犯肾脏时,患者可能出现血尿、蛋白尿,甚至产生肾功能减退;当患者累及肝脏时,会出现肝功能损害;当血管炎累及神经系统时,由于向颅内供血血管病变,可能会引起脑缺血的症状、颅内血管炎,最终导致颅内出血或结节样病灶。 血管炎的高发人群1、一般多发于40岁以上的“三高”(高血糖,高血压,高血脂)人士。此类人群身体免疫力开始下降,三高因素会导致血管通道狭窄,损害血管。 2、乙肝、丙肝病毒慢性感染者,肝脏功能受损,免疫力低下。

血管炎的病因有哪些

https://www.wendangku.net/doc/6911899075.html,/ 1 血管炎的病因有哪些 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 一、血管炎的病因 多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T 细胞白血病病毒，均能引起血管炎。 二、血管炎的发病机制 原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起，而研究较多的是体液免疫，对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种，在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等，但在大多数疾病中，其病因仍是不易确定的。 有时,能看到某些特异性组织学改变(如出现大量巨细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区,整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化).无论在什么部位出现血管壁的炎 症,都可预期由于内膜肥厚或血栓形成而出现继发性管腔闭塞.另外血管壁的完整性一旦受到破坏,红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内. 任何血管都能受到炎症反应的侵犯,包括动脉,小动脉,静脉,小静脉及毛细血管.然而,由于血管炎引起的多种多样病理生理学改变,绝大部分可归纳为动脉的炎症,这种动脉炎都有可能发生完全性或部分性血管闭塞,并随之发生组织坏死. 由于血管炎症总呈节段性或局灶性病变,对临床上可疑的组织进行活检时,也不一定能够获得确切的血管炎的组织学证据.然而对血管壁上的炎症病灶引起的内膜和外膜周围的纤维化反应,常常从原发病灶向内和向外扩展,因此血管内膜肥厚与纤维变性或血管外膜周围炎等组织学所见往往提示附近有血管炎。 原文地址：https://www.wendangku.net/doc/6911899075.html,/xgy/2014/0802/186974.html