系统性红斑狼疮的心脏损害

系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性

系统性红斑狼疮

第五十九章系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE 的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6～122/10万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10万人，妇女中则高达113/10万人。 病因和发病机制 SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关。 一. 遗传 SLE同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；提示SLE存在遗传的易感性。 二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。 三.紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290～320nm的紫外线B，因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。

四.药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺等）可以诱发药物性狼疮。药物性狼疮的临床表现和部分血清学特征类似SLE，但很少累及内脏。SLE患者应慎用这类药物。 五.其他许多间接的依据提示SLE可能与某些感染因素有关，尤其是病毒感染，并可能通过分子模拟或超抗原作用致病。另外，任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。因此，SLE病人必须注意避免各种过敏原，包括非计划免疫接种。社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。 病理 光镜下的病理变化：①结缔组织的纤维蛋白样变性：是由免疫复合物和纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织所致；②结缔组织的基质发生黏液性水肿；③坏死性血管炎。疣状心内膜炎是心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成的疣状赘生物，是SLE特征性的病理表现之一，但目前临床已经相当少见（＜1%）。其他特征性病理表现包括：①苏木紫小体：由抗核抗体与细胞核结合，使之变性形成嗜酸性团块；②“洋葱皮样”病变：小动脉周围出现向心性的纤维组织增生。上述特征性的病理表现阳性率并不高。SLE免疫病理包括皮肤狼疮带试验（LBT），表现为非阳光暴露部位皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和补体（C3c、C1q等）沉积，对SLE具有一定的特异性。狼疮性肾炎的肾脏免疫荧光亦多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积。 临床表现 SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定

系统性红斑狼疮病因

：系统性红斑狼疮病因/机 红斑狼疮中医病因病机 病因 1、素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差 异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。一 个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。红斑狼疮患者的患病， 同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方 面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。

系统性红斑狼疮的心脏损害(附102例分析)

系统性红斑狼疮的心脏损害（附102例分析） 周少岚 1 宫怡 2 竺红 2 李吴萍 3 本文由【中文word文档库】https://www.wendangku.net/doc/6a4722912.html,搜集整理。中文word文档库免费提供海量教学资料、行业资料、范文模板、应用文书、考试学习和社会经济等word文档 （1.宁夏医科大学,银川 750004； 2.宁夏医科大学附属医院风湿免疫科,银川750004； 3.宁夏医科大学公共卫生学院,银川750004)1 摘要：目的探讨系统性红斑狠疮(systemic lupus erythematosus, SLE)心脏受累表现，并分析年龄、性别、病程及实验室指标与SLE心脏损害的相关性。方法回顾性总结分析2003年5月至2010年3月宁夏医科大学附属医院初诊SLE的住院病人102例,其中合并心脏损害59例，无心脏损害43例。结果SLE患者并心脏损害患者中心电图(ECG)ST-T异常23例（39.0%)，窦性心动过速13例（22.0%)，超声心动图(UCG)检查心包积液21例（35.6％)，瓣膜病变20例（33.9%)，肺动脉高压13例（22.0％)。心脏损害组与无心脏损害组之间年龄、性别差异无统计学意义 (P>0.05),两组之间病程、血沉、抗ds-DNA结合率、ANA负对数差异有统计学意义 (P<0.01)，经Logistic回归分析SLE心脏损害与血沉及抗ds-DNA结合率存在相关性(r=1.026和1.036)。结论SLE可累及心脏各个部分，对于血沉、抗ds-DNA结合率明显异常的SLE患者，需及时行心电图、超声心动图检查，以提高其心脏损害的检出率，改善患者预后。 关键词：红斑狼疮,系统性；心脏损害；相关因素分析 中图分类号：文献标识码：A Cardiac Involvement in Systemic Lupus Erythematosus Zhou Shao-lan ，Gong Yi ，Zhu Hong,Li Wu-ping （ The Affiliated Hospital of Ningxia Medical University，Yinchuan 750004 ） 【Abstract】Objective To investigate cardiac manifestations in systemic lupus erythematosus (SLE) and analyze the relationship between the cardiac abnormalities and the clinical characteristics of patients including sex, age, course of disease and laboratory index. Method The clinical data in 102 cases of SLE admitted to the Affiliated Hospital of Ningxia Med. Univ. from May, 2003 to March, 2010 were reviewed，all the patients were divided into two groups:the cardiac involvement - group （59 cases）and the non cardiac involvement-group（43 cases）.Results There were 59 cases with cardiac involvement in 102 patients ,including ST segment and/or T wave (ST-T) ischemic changes of electrocardiography (ECG) in 23 cases (39.0%),sinus tachycardia in 13 cases (22.0%)，pericardial effusion in 21 cases (35.6%),valve diseases in 20 cases (33.9%)，pulmonary hypertension in 13 cases (22.0%).The patients with cardiac involvement had no significant differences in sex and age (P>0.05),but there was sinificant difference between the two groups in course of disease、ESR、anti-dsDNA and ANA negative log(P<0.01),the cardiac involvement had correlation with ESR and anti-dsDNA acording to the correlation factor analysis.Conclusion All components of the heart could be involved. SLE was related to ESR and 1收稿日期：2010-07-05 基金项目：宁夏自然科学基金资助项目（NZ0877） 作者简介：周少岚（1984—），女，宁夏人，在读硕士研究生，风湿免疫专业。 通讯作者：宫怡，主任医师，教授，从事风湿免疫专业的基础与临床研究。E-mail：nyfy-gongyi@https://www.wendangku.net/doc/6a4722912.html,

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮性关节炎

系统性红斑狼疮性关节炎 【概述】 系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性炎性疾病，可累及许多器官系统，如皮肤、神经和浆膜等。病因不清，大多认为是一种自体免疫性疾病，患者产生抗核抗体，即是免疫学上异常的表现。本病黑人发病率较高，白人次之，亚洲人则少见。女性患病多，比男性高5～10倍。发病年龄2～90岁，但以20～40岁最多。女性发病率高，显示出了一定的遗传因素作用。有些药物如肼苯达嗪类药、抗惊厥类药和普鲁卡因胺等能使SLE易感者诱发SLE或SLE患者症状加重。患SLE时，在不同器官组织发生的炎性改变是由抗核抗体、抗核抗体复合物与球体结合所引起。 【诊断】 SLE可由抗核抗体试验确诊：SLE活动期抗核抗体大多阳性，如抗核抗体阴性则排除本病之可能。抗核抗体试验敏感可取代狼疮细胞检查诊断SLE是否存在。 【治疗措施】 目前对系统性红斑狼疮（SLE）尚无特殊疗法，治疗主要为控制急性复发和防止加重，全身治疗对SLE性关节炎有效。常用药物有强的松，能产生抑制或消除抗核抗体复合物的抗炎作用。其用法为症状缓解或消失后剂量递减至维持量，以最低剂量控制

临床症状。抗疟药也可抑制SLE的病情活动，但有导致不可逆性视网膜炎等严重并发症的作用，必须慎用。如SLE仅为关节炎症状者，阿司匹林是最常用的有效药物。此外，理疗、体疗对改善关节功能增强肌力都是十分重要的治疗。少数关节疼痛剧烈和功能障碍严重、SLE全身疗法无效者，也适用关节成形术治疗。 【临床表现】 大多数SLE患者手、腕、膝、踝和肘关节被累及。本病关节炎的突出特点为关节红、肿、热、痛、僵硬，大关节很少发生畸形。股骨头、距骨头、肱骨头骨坏死时有发生，在接受类固醇治疗的患者骨坏死发生率增高。X线检查，关节多无骨性破坏。

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标 参考答案

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

系统性红斑狼疮性关节炎(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 系统性红斑狼疮性关节炎(专业知识值得参考借鉴) 一概述系统性红斑狼疮性关节炎是系统性红斑狼疮（SLE）疾病时期的一种表现，而系统性红斑狼疮是一种以多系统损害为临床表现的自身免疫性疾病。主要表现为发热、皮疹、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少及中枢神经系统损害等。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。多见于20～40岁的育龄期妇女。近年来，我国系统性红斑狼疮的发病率有增高趋势。早期诊断和综合治疗可使其预后明显改善。 二病因本病病因尚不明确，可能与遗传、环境（阳光或紫外线、药物、微生物病原体等）、免疫、雌激素等多种因素相互作用导致机体免疫功能紊乱有关。 三临床表现伴有晨僵的轻度关节痛是系统性红斑狼疮最常见的初发表现，大多数患者最终可发展为症状明显的关节炎，部分出现关节积液。最常受累的关节是近端指间关节、腕关节、膝关节。系统性红斑狼疮的关节受累多呈对称性、隐袭性，逐渐加重，半数伴有晨僵，可呈游走性和功能障碍等。 四检查系统性红斑狼疮合并关节炎的患者，在X线检查时，除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外，关节软骨或骨损害比较少见。少数患者可出现与类风湿关节炎相似的侵袭性关节病变。合并关节积液时，积液量通常较少，其外观清亮，蛋白含量和细胞计数均较低，一般白细胞计数少于3×109/L，以淋巴细胞为主，积液中总补体水平降低，与类风湿关节炎不同。 五诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。 本病还可由抗核抗体试验确诊：SLE活动期抗核抗体大多阳性，如抗核抗体阴性则排除本病之可能。抗核抗体试验敏感可取代狼疮细胞检查，诊断SLE是否存在。X线检查关节多无骨性破坏。 六鉴别诊断系统性红斑狼疮关节炎需与类风湿关节炎相鉴别。系统性红斑狼疮早期的多关节痛和多关节炎易误诊为类风湿关节炎。后者的关节病变呈持续性，程度较重，晨僵时间长，畸形多见，全身损害少见，X线显示侵袭性关节炎。 七并发症本病股骨头、距骨头、肱骨头骨坏死时有发生，在接受类固醇治疗的患者骨坏死发生率增高。 八治疗系统性红斑狼疮关节炎的治疗应强调个体化原则，努力做到以最小的副作用达到最好的治疗效果。

第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A.环形红斑 B.结节性红斑 C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑 E.网状青斑 答案：C 例题2：SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着 E紫癜

系统性红斑狼疮的心脏损害

系统性红斑狼疮的心脏损害系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身炎症性疾病，主要见于育龄期女性。此病可以累及皮肤黏膜、呼吸系统，肾脏及消化系统等。而心脏也是受累的重要器官之一，心脏的损伤直接影响SLE患者的生存质量及远期预后，使心脏成为继感染和肾损害致SLE患者死亡的原因之一。 SLE相关心脏损害 心包炎 ?最常见（25%或更多），常合并胸膜炎。 ?心包填塞（1%）、缩窄性心包炎（1％~2%）不常见。 ?心包穿刺液是以中性粒细胞为主的渗出液。 ?心包活检可以看到单核细胞、纤维蛋白及免疫复合物沉积。 ?治疗需使用激素治疗，必要时行心包穿刺。 心肌病变 ?与高血压/冠脉病变（最常见）、抗疟药物、小血管病变、微循环血栓有关。 ?心肌炎的临床表现包括心动过速、发热、胸痛、心功能不全。患者辅助检查显示血清标志物ECG超声心动异常，心脏核磁可见T2高信号影。心肌病理可见炎症细胞浸润、血管 周围炎、心肌细胞坏死。

?心脏核磁可以更敏感的发现患者的心肌病变，优于超声心动。 冠状动脉病变（CVD） ?有研究显示，SLE患者冠脉事件发生率明显升高，其中伴肾脏病变患者更易存在动脉粥样硬化。此外，一项流行病学调查还显示，患者心梗发生时间与SLE疾病活动明显相关。 ?病理机制方面，内皮细胞功能障碍、先天免疫反应失调、获得性免疫反应失调、自身抗体、免疫复合物沉积、脂代谢异常、胰岛素抵抗等参与了CVD的发生机制。 瓣膜病变 ?发生率约为12％～73%。 ?病变主要包括瓣膜增厚、反流、狭窄。 ?年龄、血小板减少、高血压、抗磷脂抗体和瓣膜病变相关，合并磷脂抗体和狼疮抗凝物患者易出现瓣膜功能异常病理生理。 病理生理机制 Libman-Sacks心内膜炎

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，

系统性红斑狼疮

1 7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）2.2 分 A、 心脏 B、 肝脏 C、 肾脏 D、 肺脏 E、 大脑 正确答案： C 我的答案：C 2

31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分） 2.2 分 A、 尿毒症 B、 心包炎 C、 神经系统损害 D、 肝硬化 E、 肺间质纤维化 正确答案： A 我的答案：A 3 25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。检查：红细胞沉降率50mm ／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些 （2.2分）2.2 分 A、 进食前、后用漱口液漱口 B、 有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷 C、

全身大量使用抗生素以预防感染 D、 定时测口腔pH E、 有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口 正确答案： C 我的答案：C 答案解析： 4 40.患者女，28岁。以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。应首先考虑 （2.2分）2.2 分 A、 过敏性紫癜 B、 风湿性关节炎 C、 类风湿关节炎 D、 系统性红斑狼疮 E、 特发性血小板减少性紫癜

正确答案： D 我的答案：D 答案解析： 5 32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分） 2.2 分 A、 盘状红斑 B、 蝶形红斑 C、 水肿性红斑 D、 网状青斑 E、 环形红斑 正确答案： B 我的答案：B 6 20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分）

第四十五单元 系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE 组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A.环形红斑 B.结节性红斑 C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑 E.网状青斑 答案：C 例题2：SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着

系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准： （1）颊部红斑固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 （3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （4）口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 （9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少( <100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。 （10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 （11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。 （出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编） 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 （1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现

系统性红斑狼疮

从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗 【摘要】红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。 【关键词】系统性红斑狼疮；免疫学 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，其作用机制复杂。 1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体 自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害，并且它们有可能起着保护性作用。SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。 ①以IgG型抗体为主，与自身抗原有很高亲和力。一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明：IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性（P﹤0..05﹪）,SLE活动组高于SLE缓解期组。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者，可作为评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一【1】。 ②抗血小板抗体及抗红细胞抗体。自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。Pujol等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现，90例患者中有29例患有血小板减少症，血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。 ③与狼疮性肾炎发病机制密切相关的自身抗体主要有抗ds-DNA抗体、抗核小体和抗α-肌动蛋白抗体。血清抗ds-DNA抗体是狼疮中研究最多的一种自身抗体，早在1967年即发现狼疮性肾炎患者的肾组织中有抗ds-DNA抗体，它们与患者组织和细胞中的ds-DNA结合。血清中ds-DNA抗体水平可反映疾病的活动程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗体但并不具有典型临床症状的患者中，80﹪患者5年内会出现疾病活动性增高的临床症状。细胞外的ds-DNA主要以核小体的形式出现，核小体是细胞凋亡时释放的染色体片段。抗ds-DNA和抗核小体抗体与肾组织蛋白有交叉反应，因此，它们对肾组织细胞有直接得人病理损害作用。目前认为α-辅肌动蛋白对于维系肾脏足细胞（podocyte,肾小球滤过屏障的组成成分）的功能至关重要。 ④抗-NMDA（N-甲基-D天（门）冬氨酸盐（或酯）受体抗体在中枢神经系统狼疮中有可能具有重要作用。NMDA是神经元释放的一种兴奋性氨基酸。Kawal与其合作者研究发现，将狼疮患者含有抗DNA和NMDA受体抗体的血清经静脉注射到小鼠体内后可引起小鼠认知能力减弱以及海马趾损伤。同时，他们还在脑狼疮患者的脑组织中发现抗- NMDA 的受体抗体。 1.2致病性免疫复合物 SLE患者血清中常含有多种自身抗体和大量致病性循环免疫复合物（circulating immune complexes,CIC），CIC的出现会激活补体并沉积于毛细血管壁、肾小球基底膜以及其他血管

系统性红斑狼疮(SLE)实习病历

住院病历 籍贯： 民族： 入院日期： 记录日期： 病史陈述者：本人 可靠程度：可靠 主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月 现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行 300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。双下肢自下而上逐渐出现对称的可 凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。夜间可平卧。同时出现尿量减少（约每日 1000ml ）、茶色 尿、尿中泡沫增多。伴多关节肿痛，累及双手 PIP 、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5 分，无晨僵。2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L ;尿常规：尿蛋白（3+）， 尿红细胞（3+）;肝肾功：Alb 33g/L ，Cr 116~191.5卩 mol/L ，Urea 7.3~14.35 mmol/L ; ESR 42mm/h ; NT-proBNP 2792pg/ml ;心电图：V1-V3 病理性 q 波，ECHO ： EF 38%，左心明 显增大。考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。 2016 年6月复查血常规：HBG 63g/L ; 24hUP 2.7g ; C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗 核抗体（+），核均质型 1:1000 （+），抗 RNP/Sm 抗体（+），抗 dsDNA （++ ），直接 Coombs 试验（+）：抗 IgG 、C3d 抗体（+），抗 MPO 、抗 PR3、抗 GBM 均（-），抗ACl 、抗 B 2GP1 （-），考虑系统性红斑狼疮。6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G （A/C ） 型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变； 免疫组化：IgG 弥漫球性系膜+，血管袢2+; IgM 弥漫球性血管袢3+; IgA 弥漫节段血管 袢+~++; C3c 弥漫球性系膜2+，血管袢3+; C1q 弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。2017 年6月14日、6月23日分别予甲强龙0.5g qd iv X 3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强 60mg qd,期间分别予CTX 0.8g iv 治疗（累积剂量1.6g ）。后关节肿痛消失，6月20日复 查sCr 100卩mol/L 06月26日自觉双腿肿胀加重，右腿较左腿明显，伴皮温升高，查D-dimer 19.47mg/L FEU ，下肢静脉超声提示右侧股总静脉反流，右侧腘静脉、胫后静脉及右小腿 肌间静脉血栓形成可能。予低分子肝素 6000IU q12h 皮下注射X 4d ，后改为低分子肝素 4000IU q12h X 2d ,序贯华法林抗凝治疗。7月3日出院后继续予泼尼松 60mg qdps 7月 4日就诊于我院门诊，查血常规 HBG 74g/L ，尿常规PRO >3.0g/L ，BLD 200Cells/卩l ，血 生化 Cr （E ） 147 卩 mol/L ，补体:C3 0.320g/L,C4 0.038g/L ，考虑治疗效果欠佳，加用 CTX 3#qd ， 雷公藤总苷2#tid 治疗。形成现为进一步诊治收入院。 起病以来精神、睡眠、食欲良好，大便每日 1-2次，偶有痔疮发作，表现为排便后滴 鲜血数滴。2017年5月以来体重增长30kg 。否认发热、皮疹、脱发、光过敏、雷诺现象、 口眼干、口腔、外阴溃疡等。 既往史：2015年行皮下脂肪瘤切除术。2016年1月因ST 段抬高心梗行PCI 于前降支置入 支架，术后应用洛汀新1#q12h 、络活喜1#qd 、立普妥1#qn 治疗，后偶发胸骨后压榨样疼 痛，每次持续3-10分钟，休息后缓解，当地医院多次复查心电图未见改变。 2016年发现 混合痔。2017-05发现左肾结石。否认乙肝、结核等传染病史，否认药物、食物过敏史， 否认重大手术、外伤及输血史。预防接种史不详。 系统回顾： 姓名 性别 年龄 婚姻 职业 单位或住址: