多发性脂囊瘤与皮脂腺囊肿

多发性脂囊瘤

多发性脂囊瘤（steatocystoma multiplex），大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成，细胞由桥粒互相连接，囊壁内可见皮脂腺小叶，提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿。

多发性脂囊瘤

多发性脂囊瘤不太常见，往往有家族史，有时伴发先天性厚甲病，可能为皮样囊肿的一种类型。

临床表现

为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm～20mm或更大，颜色呈皮色、淡蓝或带黄色，表面光滑，性质柔软或坚硬，可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊及大阴唇等处，严重者可呈全身性，掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体，有些尚见排出小的毛发。可出生即有，或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状。可发生于各种年龄、不同性别，但大多数病例见于十多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

本病好发部位为前胸中下部，也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处，还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达数百个。直径数毫米乃至1～2 cm。通常隆起，可移动。其表面皮肤可正常，但也可稍带黄色。可发生于各种年龄、不同性别，但大多数病例见于十多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷，从中可挤出油状皮脂样物质，味臭。通常无自觉症状，无压痛，有感染时则有疼痛，最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体，可以透亮，也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊，皮损可发生钙化。病变发展缓慢，多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性，无家族史，可称为单纯性脂囊瘤。

诊断要点

1、多在青春期后发病，但可见于各种年龄。

2、好发于胸部、四肢屈侧、阴囊及腋窝。

3、皮损为米粒至黄豆大囊性结节，表面呈皮色或淡黄色，数目多。

4、一般无自觉症状。病变发展缓慢，一般长期保持不变。

5、组织病理囊肿位于真皮内，囊壁由数层上皮细胞组成，类似皮脂腺导管上皮或毛囊上皮，但无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。

6、鉴别诊断有时需与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、寻常痤疮等鉴别。

治疗要点：

可采用手术切除。但因多发，故实际治疗困难。

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囊壁呈皱褶状，由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其它部位基底细胞呈栅状排列，其上有2一3层肿胀细胞，不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层，不规则伸入腔内，类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近，出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外可见毛根偶或汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组成的无定型油状物，偶见成簇毳毛。

一般囊内液体可无臭，如白色奶酪状，或有异臭，与粉刺内容不同，通常其中无脂肪酸。囊肿位于真皮内，有上皮围绕，类似皮脂腺导管或毛囊上皮，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似顶泌汗腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内，也可沿囊壁分布，但囊腔完全闭锁，因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿似乎有不同时期发育的表现，早期为小囊肿，主要为角质囊肿，外围有表皮，内含脱落的角质。电镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外，尚可见成簇的毳毛伴有毛囊，许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时，则在囊内形成皮脂腺巢。成熟的囊肿，角化已停止，内容则为液体，此时皮脂为其主要成分。

虽然以往认为此病系皮脂腺囊肿或角质囊肿，但现已明确属于错构瘤，最好视为真性肿瘤，组织学上是皮样囊肿的一种亚型。

治疗说明

一般不需治疗。较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口，或用激光在囊壁表面穿孔后，挤出内容物，可能时牵引出囊壁；囊壁未切除者，常见复发。

皮脂腺囊肿

皮脂腺囊肿俗称“粉瘤”，是指因皮脂腺导管阻塞后，腺体内因皮脂腺聚积而形成囊肿。这是最为多见的一种皮肤良性肿瘤，很多人都曾有过长粉瘤的经历，尤其是处于生长发育旺盛期的青年人。皮脂腺囊肿好发于头皮和颜面部，其次是躯干部。由于其深浅不一，内容物多少不同，因而其体积大小不等且差距很大，小的如米粒大小，大的如鸡蛋大小。往往被诊断为脂肪瘤，纤维瘤等。皮脂腺囊肿生长十分缓慢，但患者仍能感到其在逐渐增大。

该囊肿呈单个或多个，柔软或稍坚实的球形肿物，直径1～3cm左右，位于皮肤或皮下组织内，与皮肤粘连，但基底可以移动。有时在囊肿表面皮肤上可见点状凹陷的皮脂腺开口。

皮脂腺囊肿多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，高出皮面，表面光滑，推动时感到与表面相连但与基底无粘连，无波动感。皮肤颜色可能正常，也可能为淡蓝色或淡黄色，增大过快时，表面皮肤可发亮。有时在皮肤表面有开口，可从此挤出白色豆腐渣样内容物。这个开口即通向皮肤表面皮脂腺的开口所在，开口凹陷系导管长度不足所致。皮脂腺囊肿往往并发感染，造成囊肿破裂而暂时消退，但会形成瘢痕，并且易于复发。皮脂腺囊肿癌变的机会极为罕见。

皮脂腺囊肿俗称“粉瘤”。主要为由皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。囊肿中为白色凝乳状皮脂腺分泌物。

皮脂腺囊肿是由什么原因引起的

(一)发病原因

主要为由皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。囊为白色凝乳状皮脂腺分泌物。并非真性肿瘤。

(二)发病机制

组织病理检查可见皮脂腺发生囊性变，囊内充满白色粉膏状的皮脂腺分泌物和破碎的皮脂腺细胞及大量胆固醇结晶，有恶臭味。囊壁外层为纤维结缔组织，内层为上皮细胞构成。囊肿破裂时，周围可出现异物巨细胞。[1]

临床诊断

1.病史中询问囊肿发生时间、部位及发展情况。

2.该囊肿呈单个或多个，柔软或稍坚实的球形肿物，直径1～3cm左右，位于皮肤或皮下组织内，与皮肤粘连，但基底可以移动。有时在囊肿表面可见点状凹陷的皮脂腺开口。

3.注意与皮样囊肿和表皮样囊肿鉴别：

(1)皮样囊肿：位于皮下，不与皮肤粘连而与基底部组织粘连甚紧。常长在身体中线附近，好发于眼眶周围、鼻根、枕部及口底等处。

(2)表皮样囊肿：是一种真皮内含有角质的囊肿。多因外伤(尤其刺伤)将表皮植入真皮而成，肿物表面常有角质增生，好发于手及足踝等易受外伤和压迫的部位。

4.脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。

治疗

1．手术切除：一经确诊后，均应手术将囊肿完整摘除。

2．并发感染者应予口服抗菌药(如增效联磺片、麦迪霉素等)及热敷等抗炎治疗，炎症消退后手术切除。

治疗方案

通常手术进行完整切除。如并发感染，应先控制感染，待炎症消退后再行手术。

1.继发感染出境可应用抗菌药物;有脓肿形成者尚应做切开引流

2.病损可予手术切除

(1)手术时应在与囊肿粘连的皮肤部位及其导管开口处作一梭形切口，连同囊肿一并摘除，方向应顺皮纹方向顺行，如已并发感染在四周组织发生粘连时，手术时应彻底完整地摘除。囊肿囊壁较薄，极易破碎，最好应完整地摘出，否则残留囊壁组织易招致囊肿复发。

(2)内镜手术进行皮下囊肿的摘除可避免出现手术切口瘢痕是近年来科技发展的一项新手术方法

治疗要点

皮脂腺囊肿常发生在头面部等皮脂腺丰富的部位，且易合并感染，局部出现红肿压痛，甚至化脓溃破，因此，主张手术切除，术中要求囊壁一定要完整切除，否则很易复发。

感染

皮脂腺囊肿感染者，多数学者主张切开引流、抗感染后再行手术切除。但本组治疗结果证明，切除感染的皮脂腺囊肿后，用双氧水、碘伏、生理盐水处理切口再缝合，大部分能达到甲、乙级愈合，缩短了病程，减轻了患者的痛苦和经济负担。乙、丙级愈合者早期虽有色素沉着，但多数在3个月内逐渐消退，不影响外观。