先天性唇腭裂诊疗指南

先天性唇腭裂诊疗指南

【入院处置】

⒈询问病史及全面体检，特别是注意有无心脏等其他脏器畸形征象。

⒉安排适宜的病床入住。

⒊常规检查项目：血分析、凝血四项、大小便常规、主要病毒感染的免疫标志物、肝肾功能、胸部X光片、心电图、腹部B超、疑先天性心脏病者行心脏彩超检查。腭裂患者行术前肺功能检查，3岁以上行术前语言评估。

【入院诊断】

临床分型依据《小儿外科学(第四版)》。

⒈先天性唇裂

⑴单侧唇裂：

①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂。

②Ⅰ°唇裂: 唇红裂开。

③Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。

④Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。

⑵双侧唇裂：

①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂。

②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。

③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。

④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。

⑶正中唇裂：上唇正中部分裂开。

⒉先天性腭裂

⑴隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。

⑵Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。为悬雍垂裂开。

⑶Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。

①浅Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭裂开。

②深Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。

⑷单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至单侧牙槽嵴裂开。

⑸双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至双侧牙槽嵴裂开。

⒊唇腭裂

⑴单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。

⑵双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。

【术前准备】

⒈指导用汤匙喂养患儿，使患儿习惯于此种喂饲方法。

⒉可制备金属唇弓，以便手术后使用，减少伤口张力。

⒊核查实验室、辅助检查结果，确认有无手术禁忌证。

防止呼吸道感染。

⒋制定手术方案和替代治疗方案；

⒌面部正位、左右侧位、仰位照相。

⒍术前谈话内容应充分、完备，并告知两种以上的治疗(手术)方案和手术并发症，使家长完全理解并选择所提供的治疗(手术)方案，继之由监护人签字。

【唇腭裂整复术】

详见《唇腭裂整复术操作规范》。

【术后处理】

⒈麻醉清醒、术区无活动性出血，无呼吸道梗阻征时，送回病房。

⒉密切观察术区有无活动性出血和呼吸情况，防止呼吸道梗阻；防止术区碰撞受伤。

⒊＜1岁患儿在麻醉清醒过程中慎用镇静剂，尽量避免使用冬非等强力镇静剂。

⒋常规以地塞米松超声雾化吸入2～3次/天，减轻咽喉部水肿和分泌物；以麻黄素、洁霉素液清洗滴鼻2～3次/天，保持鼻腔通畅。

⒌佩戴唇弓或鼻模者，保持其固定良好。

⒍以双氧水、生理盐水清洗或清洁唇、腭部2～3次/天；佩戴鼻模者，每天清洗鼻模1次/天；氦氖激光激光照射唇部创口2次/天，以改善唇部血循环、减轻水肿；唇部创口涂抹

百多邦2～3次/天。腭裂患者使用深部激光照射咽喉部2次/天。

⒎术后前3天避免热饮，以防创口出血。饮食为流质(勺匙)—半流质—软食—普食的顺序，2～4周进行调整。

⒏术后咽喉部、胃肠道反应较大、进食困难者，可每日静脉补充生理需要量；术中出血较多或营养状况低于正常儿童的平均值、创口张力较大者，可输血或常规给予静脉营养支持(尤为腭裂术后进食困难者)。

⒐常规应用收缩毛细血管类止血药如卡络磺钠等2天，2次/天。

【抗生素应用】

唇腭裂整复术系在污染部位实施的二类手术，具有使用非限制类抗生素的指征。为防止创口感染，可采取：

⒈术前30分钟，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素；

⒉唇裂术后3天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素2次/天；

⒊腭裂或腭咽成形术后5～7天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素2次/天。

【术后早期主要并发症的处理】

⒈创口出血：

⑴局部压迫，加强止血药应用(如凝血酶类药物)；

⑵腭裂者，可以明胶海绵填塞松弛切口；

⑶上述方法无效时，拆开创口找到出血点结(缝)扎，重新缝合创口；

⑷吸出血液，防止呼吸道梗阻。

⒉创口裂开或感染

⑴唇部裂口浅、短，唇弓或弹力胶布拉拢；裂口深、长，重新缝合；

⑵腭部裂口浅、短，降低冲洗口腔的压力，留待自行愈合；裂口深、长，

留待半年后二期修复；

⑶静脉营养支持或增加敏感抗生素静脉输注的强度和频次；

⑷控制导致创口张力增加的活动，如，剧烈哭吵、咳嗽、说话等；

⒊做好医患沟通，使家长充分理解并发症的发生并配合治疗。

【出院与随访】

⒈唇腭裂术后如无创口感染、愈合不良，可于术后5-7天左右出院。

⒉出院医嘱：

⑴多饮水以清洗或清洁唇、腭部，唇部创口涂抹百多邦2～3次/天。

⑵饮食为流质(勺匙)—半流质—软食—普食的顺序，2～

4周进行调整。

⑶术后佩戴唇弓2周左右；佩戴鼻模3～6月以支撑患侧鼻孔。保持局部清洁。

⑷单侧唇裂术后7天左右拆线，双侧唇裂可在术后810天左右拆线；腭裂术中填塞碘仿纱条者，于术后7～10天拆除。

⑸拆线后2周，专科门诊随访。随访内容：

①唇裂术后创口瘢痕增生情况。依据程度不同，选用康瑞保、丹芎瘢痕涂膜外敷，或确炎舒松A局部注射等方法防治。如瘢痕生长半年以上，经保守治疗无缓解，后遗畸形明显者，建议行二期整形手术治疗。

②腭裂术后有无腭漏或腭咽闭合不全、语言改善情况和术后肺功能变化。如有腭漏，根据发生的部位，建议术后半年行二期修复，或待整复牙槽嵴时同期整复。3岁以上则需行术后语言评估。如语言改善不良且(或)腭咽闭合不全，择期行腭咽成形术。

③鼻畸形与牙槽嵴裂的改善情况。如鼻畸形、牙槽嵴裂明显，牙列紊乱，需在5～9岁左右行相应整形手术或矫治。

④面部发育情况。如面部(尤为面中部)发育不良、反颌畸形者，需择期行颅面正颌外科手术治疗。

⑤有无唇腭裂所致的心理疾患。如果存在，需要心理科协助治疗。

注：主要参考文献：《小儿外科学(第4版)》、《张涤生整复外科学》

AHAACC成人先天性心脏病管理指南

AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生

理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法

先天性唇裂和腭裂

先天性唇裂和腭裂 [单项选择题] 1、唇腭裂序列治疗的矫形修复治疗，不包括（） A.腭托 B.赝复体 C.双重牙列 D.舌刺与舌挡 E.语音阻塞器 参考答案：C [单项选择题] 2、患儿，女，2岁。不完全性腭裂伴腭咽闭合不全。其咽成形术应在腭成形术后进行的时限是（） A.0.5年 B.1年 C.5年 D.6年 E.7年以上 参考答案：C [单项选择题] 3、患儿，男，6个月。因先天性单侧完全性唇裂行直线法修复术。术后拆线时间为（） A.术后5～7天 B.术后3天 C.术后7～9天 D.术后10天 E.术后14天 参考答案：A [单项选择题] 4、双侧唇裂整复术的最佳时间（） A.1～2个月 B.3～6个月 C.6～12个月 D.1岁以后

E.2岁以后 参考答案：C [单项选择题] 5、单侧唇裂整复术的最佳时间（） A.1～2个月 B.3～6个月 C.6～12个月 D.1岁以后 E.2岁以后 参考答案：B [单项选择题] 6、在母亲妊娠早期缺乏，且与唇腭裂发生有关的营养因素中，不包括（） A.维生素D B.锌 C.钙 D.维生素B E.铁 参考答案：B 参考解析：在妊娠期间母体受到外界的干扰，就会影响胚胎发育，比如，孕妇在解析怀孕期间呕吐或偏食会影响营养的摄入，造成维生素A、B及钙、磷、铁、叶酸等缺乏，这些因素可能会使胚胎细胞发生突变，导致发生唇腭裂。 [单项选择题] 7、患者女，6个月。出生后即发现双侧上唇裂开。诊断为"先天性双侧唇裂，混合型"，其临床表现应该是双侧唇裂（） A.合并双侧腭裂 B.合并单侧腭裂 C.合并其他面裂 D.合并双侧牙槽突裂 E.一侧完全，一侧不完全唇裂 参考答案：E [单项选择题] 8、不符合隐性唇裂表现的是（） A.唇峰分离 B.黏膜亦出现裂隙 C.皮肤完好无裂开 D.裂侧皮肤浅沟状凹陷

成人先心病指南

2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给

-先天性腭裂护理常规

先天性腭裂护理常规 （一）定义 先天性腭裂，是发生在腭部最常见先天性畸形，口面裂的一种；常与牙槽嵴裂和唇裂伴发。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。 （二）临床表现 1、腭部解剖形态的异常 2、吸吮功能障碍 3、腭裂语音 4、口鼻腔自洁环境的改变 5、牙列错乱 6、听力降低。 7、颌骨发育障碍 （三）护理诊断/护理问题 1、焦虑与病人家属担心手术效果有关。 2、有窒息的危险与全麻术后呕吐、麻醉插管导致口咽部组织水肿及喂养不当有关。 3、潜在并发症切口出血。 4、语言沟通障碍与腭裂造成生理缺陷导致说话不清有关。 （四）观察要点 1、术前 （1）评估患儿的畸形的类型和程度 （2）有无伴发的其他畸形 （3）有无口腔粘膜溃疡，破损 2、术后 （1）咽喉部水肿：由于气管插管的创伤和压迫，以及手术对咽部的损伤，都可能导致咽喉部水肿，造成呼吸和吞咽困难，严重可发生窒息。术后应严密观察呼吸，必要时备气管切开包。

（2）术后出血：腭裂术后大出血较少见，患儿在全麻苏醒期有少量渗血或唾液中带血，可不必特殊处理。但婴幼儿患者即使少量出血也可能会引起严重后果，故术后应严密观察出血现象，尤其注意患儿有无明显吞咽动作。 （3）窒息：罕见，但可威胁患者的生命。腭裂术后患儿的腭咽腔明显缩小，加上局部肿胀，使患儿的吞咽功能下降。所以患儿完全清醒后，可适当给予少量清水，观察半小时，若无异常，方可喂流食，每次进食量不宜过多，速度不宜过快，示范并指导患儿家属用汤匙或唇腭裂专用奶瓶喂饲。 （4）感染：极少见，偶有局限性感染。术后应保持口腔清洁，鼓励患儿进食后多饮清水，以利于保持口腔卫生和创口清洁。如患儿合作，可给予漱口液含漱。（5）创口裂开或穿孔（腭瘘）：腭裂术后创口可能会发生裂开或穿孔。发生时间一般在术后7天左右。在护理上要注意指导患儿家长患儿术后只能进温凉流质饮食，不可进食较热和带渣或较硬食物，并使用汤匙或唇腭裂专用奶瓶喂食。（五）护理措施（如手术分术前、术后） 1.术前护理： （1）患者手术前需空腹抽血查肝肾功、凝血四项、血常规、尿常规、照胸部X 线片等。如有问题应治疗后再入院手术 （2）患儿手术前应无发烧、咳嗽和流鼻涕等上呼吸道感染症状，尽量排除各种不利因素对手术的影响。 （3）术前三天训练用汤匙喂养，以免手术后因不适应而哭闹，影响进食和伤口愈合。 （4）保持口鼻腔清洁. 口腔有无溃疡. （5）术前6～8小时禁食禁饮. 2.术后护理： （1）麻醉清醒前，去枕平卧，头偏向一侧，及时用负压吸引器吸净呼吸道分泌物（切勿从鼻腔吸引），防止呕吐物误吸引起肺部并发症或窒息，密切观察生命体征变化，持续低流量给氧及心电监护。 （2）术后由于伤口疼痛，应鼓励患儿进食，必要时可遵医嘱，输入血浆，氨基酸等营养物质，维持机体的正常需要。 （3）腭裂术后，每天用1∶5000呋喃西林溶液行口腔护理两次，以保持口腔清洁。同时观察伤口有无渗血渗液及异味。碘仿纱条有无松动，脱落。

最新先天性唇、面裂和腭裂

先天性唇、面裂和腭 裂

第十二章先天性唇、面裂和腭裂 一、教学内容和目的要求 1、教学内容 （1）唇腭裂的病因学研究 （2）唇腭裂的分类命名 （3）唇腭裂的序列治疗概念 （4）唇裂整复术 （5）唇裂二期整复术 （6）腭裂整复术 （7）腭裂的语音治疗 （8）牙槽突裂整复术 （9）面横裂和面斜裂的整复 2、目的要求 （1）掌握唇腭裂的分类命名 （2）掌握单侧唇裂整复的旋转推进瓣法和双侧唇裂原长法修复术 （3）掌握腭裂整复术的手术设计和基本操作步骤 （4）建立唇腭裂序列治疗概念，熟悉序列治疗的基本程序和治疗计划 （5）熟悉腭裂术后语音治疗的适应证 （6）熟悉增强腭咽闭合功能的训练方法和常用的语音训练方法 （7）了解唇腭裂是一种病因尚未完全明了，发病机理有待进一步阐明，在多因素作用下引起胚胎早期胚突融合障碍的先天性疾病。有一定的遗传倾向，是一种多基因遗传性疾病。唇腭裂的发生，是环境因素和遗传因素综合作用的结果。 （8）了解胚胎发育过程中胚突融合障碍与唇、腭裂形成的关系 （9）了解常用的唇裂术后畸形的二期整复方法

（10）了解牙槽突裂整复的软组织修复同期植骨术 （11）了解面横裂及面斜裂的整复方法 二、重点和难点 1、重点 （1）对唇腭裂复合畸形的理解。唇裂不是单纯的唇部软组织开裂、缺损，它还伴有软组织的移位，大多数还伴有鼻翼软骨畸形和上颌前牙槽突畸形，单纯腭裂也不仅仅是软腭肌肉连续性中断和缺损、腭骨水平板的开裂和缺损，部分还伴颌骨甚至颅面诸骨的畸形；不仅有先天畸形，还有手术瘢痕，骨膜掀起造成上颌骨生长抑制的继发畸形。唇裂伴有腭裂的患者，尤为如此。 （2）唇腭裂患者功能障碍的多重性。唇腭裂不仅有容貌畸形，还有语言、中耳、咬合甚至心理方面的障碍。因此，需要进行综合治疗。 （3）树立唇腭裂治疗的现代概念。外科手术整复是治疗唇腭裂不可或缺的主要手段。但由于唇腭裂常伴鼻、唇、颌骨，甚至颅面畸形，决非单一的手术能达到形态和功能均满意的效果。需要多学科的协同，进行一系列的“序列治疗”，以颌面外科或整形外科为主，与正畸科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学家、心理学家共同拟定全面、系统的治疗方案，从出生到成人，针对不同时期的畸形和功能障碍特点，进行相关治疗。 （4）单侧唇裂整复术。介绍各种手术方法，并重点讲解旋转推进法及下三角瓣法，强调唇裂整复术的目的是使移位的组织复位，尽可能重建唇部外形、恢复口轮匝肌的连续性，恢复唇的外形和功能。 （5）双侧唇裂前唇原长法整复术，前唇加长法整复术 （6）单侧完全性腭裂整复术的基本步骤。通过上述操作，达到封闭裂隙，后退软腭，以达到良好的腭咽闭合，为发音创造一个接近正常解剖学结构的器官。 2、难点 (1) 唇裂修补的旋转推进术中的定点比较灵活，术者需参照多个位点来定点，甚至需根据术中切开后组织复位的情况进行调整，初学者难以掌握。 (2) 唇裂修补术中各点切开、组织瓣换位后的位置变化以及相应的效果也较难理解，动画和录像有助于对整复效果的理解。 (3) 唇裂的二期整复的灵活性也是初学者难以掌握的内容。 三、试题及参考答案 【A型题】 1、口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第几周

2019年ESC成人先天性心脏病治疗指南-6页word资料

2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC）年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH）治疗指南（简称新指南），8月27日，《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南（简称2003年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCH证据资料，反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。 与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。新指南强调，GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。 新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MRI、CT、心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性

唇腭裂的序列治疗

唇腭裂的序列治疗 【序列治疗的概念】唇腭裂序列治疗（sequential treatment）就是在病人从出生到长大成人的每一个生长发育阶段，有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。具体地说：就是唇腭裂与面裂的治疗应由多学科医师参与（team approach， TEAM），在适当的年龄，按照约定的程序对病人进行系统治疗的过程。由于治疗还涉及多种方法，并不仅仅限于外科手术。因此称“综合序列治疗”应说是最恰当的。 序列治疗涉及的学科包括口腔颌面外科、口腔正畸科、牙体牙髓及牙周科、口腔修复科、神经外科、耳鼻咽喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学以及社会工作者等。外科医师是综合序列治疗的组织者和主要实施者；对每位病人个体的病情，组织TEAM成员集体会诊讨论，制定出适合该病人的治疗计划及具体的实施时间表；TEAM成员则应按时担负本专业内容的治疗工作，相互配合、协作，直到整个治疗程序的完成。 TEAM成员组成可因各个国家和地区的具体情况不同而有所增减，但口腔颌面外科（或整形外科）医师、口腔正畸科医师及语言病理师及语音病理师是构成TEAM的最基本成员。 【序列治疗的优势】 1.TEAM可为各学科间的医师合作创造条件，以避免治疗时间、次数、内容上的重复和相互影响。 2.TEAM可提高治疗效率，如此多的治疗内容，如果让病人逐个去看每个专科诊治，将花大量的时间和精力，且有可能错过最佳治疗时间。通过TEAM召集相关医师一起讨论协商以及会诊并为病人安排好治疗计划时间表，不仅可减轻病人的负担，而且可协调医师间的不同观点，保证治疗效果。 3.对于多学科医师参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料，只有通过TEAM 才有利于完整收集并总结，这是任何其他单项专科常难以完成的工作，这些客观的经验总结可使更多的病人受益。 4.TEAM成员相互间的合作与接触，为多学科医师学习和提高唇腭裂与面裂诊治水平提供了机会，国际经验证明这是提高唇腭裂与面裂临床治疗水平的最有效途径。 【综合序列治疗的内容】 1.尽早地建立与患儿和家长的联系，最好是当患儿一出生便建立这种联系。 2.最初接诊的医师应对患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估。

先天性腭裂治疗护理

先天性腭裂治疗护理 病例介绍：患儿，男，4岁，因上腭先天裂开影响发音4年于2012-7-31由家属抱送入院。入院查体：生命征正常，体重12kg，颜面部欠对称，右侧唇峰处唇红有一凹陷，裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开。诊断：右侧先天性完全性腭裂。入院后给予完善相关术前检查，于入院后第8天在全麻下行腭裂修补术，术后给予补液、抗感染等处理。 思考题： 1、腭裂分类？ 2、腭裂的治疗方法的关键 3、饮食指导？ 4、术后常见并发症? 一、概述 腭裂作为一种先天性发育缺陷，可单独发生也可与唇裂同时发生。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂病人还可伴有不同程度地骨组织缺损和畸形，他们在吸吮、进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈蝶形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。因此，腭裂畸形造成的多种功能障碍，特别是语言功能障碍和牙颌错乱对病人的日常生活、学习、工作均带来不利影响；也容易造成病人的心理障碍。 二、病因及发病机制 腭裂是胎儿在发育过程中，因某种因素的影响，使面部各突起的互相连接受到阻挠而形成的裂隙。腭裂发生的原因尚不完全清楚，但认为绝大多数畸形的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果。此外妇科疾病或经常接触放射线等，也可能导致胎儿发生畸形。根据临床症状，无须鉴别诊断即可判断腭裂。检查方法，视诊手指触诊可探知硬腭缺损的范围。 三、疾病预防 避免腭裂的发生，需要注意预防保健。孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。 四、护理评估 （一）健康史 询问病人有无全身其他疾病及过敏史，询问有无家族史等。 （二）临床表现 腭裂按腭部裂隙的程度不同，可分为软腭裂、不完全性腭裂、单侧完全性腭裂、双侧完全性腭裂。 1、软腭裂仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。 2、不完全性腭裂亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。 3、单侧完全性腭裂软腭裂全部裂开，常伴发牙槽嵴裂及同侧完全性唇裂。 4、双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。 因腭裂造成鼻口相通，使吸吮、进食、发音等功能障碍。进食时食物易从鼻腔溢出，发音时呈含橄榄语音。又因鼻腔失去对空气过滤和加温作用，易发生上呼吸道感染。病人可有上颌骨发育不全，面中1/3塌陷，呈蝶形脸。腭裂病人由于不能形成腭咽闭合，进食吞咽常有食物返流，易引起咽鼓管及中耳的感染，部分患儿有听力降低。 （三）心理-社会状况 腭裂病人由于不仅发音不清、在饮食、吞咽、呼吸等方面，均有严重的功能障碍，尤其是语言功能障碍，对儿童的心理产生严重的不良影响，抑制了儿童阶段天真活泼的特征，使

先天性唇腭裂题库1-1-8

先天性唇腭裂题库1- 1-8

问题： [单选,A1型题]患儿女，6个月。出生后即发现双侧上唇裂开。诊断为"先天性双侧唇裂，混合型"，其临床表现应该是双侧唇裂（） A.合并双侧腭裂 B.合并单侧腭裂 C.合并其他面裂 D.合并双侧牙槽突裂 E.一侧完全，一侧不完全唇裂 先天性唇裂一般可分为单侧唇裂、双侧唇裂及正中裂。单侧唇裂又可分为完全型与不完全型；双侧唇裂又分为完全型、不完全型与混合型；混合型指的是一侧完全，另一侧不完全唇裂，所以E正确，故此题选E。

问题： [单选,A1型题]患儿女，9个月。右侧上唇Ⅲ度唇裂，其临床表现应该是（） A.裂隙只限于红唇部 B.裂隙由红唇至部分白唇，未至鼻底 C.整个上唇至鼻底完全裂开 D.皮肤和黏膜完好，下方肌层未联合 E.裂隙只限于白唇，红唇完好 唇裂的分度，隐裂；Ⅰ度是唇红缘及上唇下1／2裂开；Ⅱ度是上唇全部裂开，鼻底未裂开；Ⅲ度是上唇全部裂开，牙槽突裂开，鼻底裂开。所以C正确。A、B是Ⅰ度唇裂，所以错误。D是隐裂，所以错误。裂隙只限于白唇，红唇完好的少见，但不是Ⅲ度唇裂，因鼻底没有裂开，所以E错误。故此题选C。

问题： [单选,A1型题]患儿男，2岁。双侧完全性腭裂，其临床表现不包括（） A.常与双侧唇裂同时发生 B.前颌部分向两侧裂开 C.双侧牙槽嵴裂 D.前颌骨孤立于中央 E.腭垂缺失 腭裂较为常见，单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸、进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反或开）。双侧完全性腭裂，常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开，鼻中隔下端呈游离状。双侧完全性腭裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。综上，应选E。 https://www.wendangku.net/doc/6f18657370.html,/ 打羽毛球的好处

唇腭裂的序列治疗

【序列治疗的概念】唇腭裂序列治疗（sequential treatment）就是在病人从出生到长大成人的每一个生长发育阶段，有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。具体地说： 就是唇腭裂与面裂的治疗应由多学科医师参与（team approach，TEAM），在适当的年龄，按照约定的程序对病人进行系统治疗的过程。由于治疗还涉及多种方法，并不仅仅限于外科手术。因此称“综合序列治疗”应说是最恰当的。 序列治疗涉及的学科包括口腔颌面外科、口腔正畸科、牙体牙髓及牙周科、口腔修复科、神经外科、耳鼻咽喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学以及社会工作者等。外科医师是综合序列治疗的组织者和主要实施者；对每位病人个体的病情，组织TEAM成员集体会诊讨论，制定出适合该病人的治疗计划及具体的实施时间表；TEAM成员则应按时担负本专业内容的治疗工作，相互配合、协作，直到整个治疗程序的完成。 TEAM成员组成可因各个国家和地区的具体情况不同而有所增减，但口腔颌面外科（或整形外科）医师、口腔正畸科医师及语言病理师及语音病理师是构成TEAM的最基本成员。 【序列治疗的优势】 1.TEAM可为各学科间的医师合作创造条件，以避免治疗时间、次数、内容上的重复和相互影响。 2.TEAM可提高治疗效率，如此多的治疗内容，如果让病人逐个去看每个专科诊治，将花大量的时间和精力，且有可能错过最佳治疗时间。通过TEAM召集相关医师一起讨论协商以及会诊并为病人安排好治疗计划时间表，不仅可减轻病人的负担，而且可协调医师间的不同观点，保证治疗效果。

3.对于多学科医师参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料，只有通过TEAM才有利于完整收集并总结，这是任何其他单项专科常难以完成的工作，这些客观的经验总结可使更多的病人受益。 4.TEAM成员相互间的合作与接触，为多学科医师学习和提高唇腭裂与面裂诊治水平提供了机会，国际经验证明这是提高唇腭裂与面裂临床治疗水平的最有效途径。 【综合序列治疗的内容】 1.尽早地建立与患儿和家长的联系，最好是当患儿一出生便建立这种联系。 2.最初接诊的医师应对患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估。 3.组织全体TEAM成员对每例患儿进行集体会诊，并与患儿家长一起根据患儿畸形情况，全身健康状况以及患儿家庭的经济条件、文化水平、生活环境、卫生保健条件和患儿家长的具体要求，制定具体的序列治疗内容、程序和时间表。 4.各TEAM成员按每个病人的治疗时间表准时完成本专业内容的治疗工作。 5.治疗内容可在整个序列治疗过程中根据具体情况进行调整，当病人懂事后，也应参与有关治疗的讨论，协助修正治疗方案。 6.制定治疗效果的评定标准，按时进行各专科评定、专项评定、阶段性评定和最终评定。 7.TEAM应对病人的全部治疗文件包括病历、治疗计划、照片、模型、医学影像资料、录像带等进行管理。

室性心律失常诊疗指南

室性心律失常诊疗指南 室性期前收缩 【临床表现】 1. 可有心悸，脉搏脱漏等 2. 听诊心律不齐 3. 各种心脏病：心肌炎、心肌病、冠心病、心脏瓣膜病、二尖瓣膜脱垂、高血压心脏病等 4. 电解质紊乱，过量烟酒，药物，麻醉，手术等 5. 正常人，心室内假腱索等 【辅助检查】 1. 心电图 2．动态心电图 3．病因及诱因检查 【诊断】 1. 提前出现宽大畸形的 QRS 波群，时限大于 0.12s。 2. 配对间期固定（若配对间期不等，可见于多源性室早或

室性并行心律） 3. 完全性代偿间歇（插入性室性早搏例外） 5. 室性早搏可分为单形性，多形性或多源性；二联律，三联律；成对，成串等。 6. 室性并行心律：配对间期不等，相差大于 0.12s；长的两个异位搏动之间距是短的两个异位搏动之间距的整数倍；可有室性融合波。 【治疗】 1. 纠正一过性可逆诱因，如电解质紊乱，缺氧，药物中毒等。 2. 无器质性心脏病，不必使用抗心律失常药物；减轻患者焦虑与不安；必要时可用β受体阻滞剂。 3. 急性心肌梗死：出现频发、多源、配对、成串或 R-On-T 室性早搏，并非引起致命性室性心律失常先兆，不主张使用利多卡因，除非引起血液动力学紊乱，否则不必急于处理。急性心肌梗死合并室性早搏，早期应用β受体阻滞剂。若合并心力衰竭，则不宜用β受体阻滞剂，着重改善血流动力学

障碍。 4. 慢性心脏病变：病因治疗；二尖瓣脱垂者，首选β受体阻滞剂；心肌梗死后病人频发室早，有过晕厥史，可考虑ICD 或胺碘酮；β受体阻滞剂对室早疗效不显著，但可降低心梗后猝死率、再梗率和死亡率。 室性心动过速 【临床表现】 1. 可无症状或出现血液动力学紊乱，低血压，晕厥，阿斯综合征等 2. 第一心音强弱不等，可闻及大炮音，颈静脉搏动与第一心音不一致 3. 各种心脏病，冠心病、心急梗死、心肌病、心力衰竭、二尖瓣脱垂、心脏瓣膜病等 4. 电解质紊乱，代谢障碍，药物中毒等 5. 遗传性病变，长QT综合征，Brugada 综合征等 6. 极少数未发现病因，称为特发性室速

唇腭裂护理措施

唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，两者常相伴发生，造成功能障碍（如咀嚼、呼吸、吞咽、语言、表情、消化等）和外貌的缺陷，因鼻腔失去对尘土、冷空气过滤和加温作用，故病员易发生上呼吸道感染。对这类疾病的治疗，主要是采用手术整复的方法，以达到恢复功能和形态接近正常的目的 术后护理 1 全麻者按全麻术后常规护理，去枕平卧，头偏向一侧，严密观察生命体征的变化，保持呼吸道通畅，给氧，及时吸出口腔内分泌物，防止呕吐物或血液流入气管内而引起窒息或吸入性肺炎;患儿哭声嘶哑时，可给予对症处理（如雾化吸入等），以减轻全麻插管引起的喉头水肿;如患儿出现鼾声及舌后坠时应立即处理。 .2 腭裂患者术后应密切观察伤口渗血情况，如有大量渗血，应立即处理，必要时通知医生重新缝合。 .3 饮食护理腭裂患者术后2～3周为流质饮食，再改为半流质饮食1周，以后逐步变为软食，并坚持用汤匙喂食。每次饭后用漱口水清洁口内食物残渣，保持口腔清洁，并进行语音训练。 .4 一般护理术后病室应注意保暖、鼻腔内可用氯霉素液滴入，每日3～4次，以减少鼻腔内分泌物，保持创面清洁干燥，防止创口糜烂。 .5 伤口护理如伤口愈合良好;腭裂术后口内的碘纺纱条可于7～12天抽除，如无出血可不再继续填塞，腭部口腔缝线，于手术后2周拆除。 并发症的观察 1. 咽喉部水肿表现为呼吸和吞咽困难，甚至发生窒息。气管内插管的压迫和手术咽部损伤，都可导致咽喉部水肿，可给予超声雾化吸入减轻或防止其发生。 2 出血表现为有鲜红色的血液从鼻腔或（和）口腔内流出或涌出，腭裂患者较多见。如发现出血，先要查明准确部位和出血原因，如为渗血，可用明胶海绵或止血粉止血;如出血在鼻腔侧创面，可滴入1%麻黄素溶液或用滴有麻黄素液的纱条填塞止血;如大量出血予以相应的止血剂，必要时输新鲜血。 3 伤口裂开穿孔或继发畸形。

先天性唇裂护理常规

先天性唇裂护理常规 （一）定义 唇裂俗称兔唇，指上唇裂开者，是颌面部最常见的一种先天性的畸形，可造成唇部外形缺陷和吸允、咀嚼、语言、表情等共同障碍。 （二）临床表现 唇裂的主要表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。 1、一度唇裂仅为红唇裂开。 2、二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。 3、三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开，前二者又称为不完全唇裂，最后者又称为完全唇裂。 （三）护理诊断/护理问题 1、妥协性家庭应对与父母对疾病认识不足缺乏正确的喂养知识有关。 2、潜在并发症伤口裂开。 3、有感染的危险与唇部切口暴露，未及时清除鼻涕，血痂或食物残渣有关。（四）察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）评估患儿的畸形的类型和程度 （2）有无伴发的其他畸形 （3）有无口腔粘膜溃疡，破损 2、术后 （1）术后出血不多见，手术当天唾液内带有少量血水而未见有明显渗血或出血点时，局部无需特殊处理，全身可给止血药。如口内有血凝块则应注意检查出血点，少量渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如见有明显的出血点应缝扎止血；量多者应及时送回手术室探查，彻底止血。不应盲目等待、观察。（2）术后高热应及时处理，预防高热抽搐，大脑缺氧导致意外发生 （五）护理措施（如手术分术前、术后） 1、术前准备 （1）入院后完善各项检查，患儿一般情况多应达到“三个十”的标准，即体重达5kg，血红蛋白10g/L以上，手术时间至少为患儿出生后10周。

（2）向患儿父母介绍，术前注意患儿的保暖，衣着薄厚恰当，防止感冒，以免影响手术。 （3）皮肤的准备：术前1日清洁上下唇、口周及鼻部，可用棉签蘸清水清洁鼻腔。 （4）手部运动的束缚：需准备限制手运动的束缚带或夹板，以免患儿的手抓伤口。 （5）1岁以内婴儿可术前4小时禁奶、水，1岁以上患儿术前6小时禁食水。特别强调家长在患儿具体禁食水时间前一定要喂饱患儿，以免患儿禁食水时间过长引起哭闹。 2、术后护理 （1）、麻醉恢复期的护理该阶段一般为术后4~6小时。 ①观察患儿呼吸：去枕平卧，头偏向一侧，以利于口腔分泌物排出，保持呼吸道通畅，血氧饱和度应在95%以上。 ②观察伤口状况：注意术区肿胀情况，如严重肿胀，呈青紫色，提示有明显渗血，观察患儿有无明显吞咽动作（如患儿频繁吞咽，可能口内伤口有出血）。 ③为避免患儿搔抓唇部伤口，可适当限制双上肢活动，必要时可约束。 ④如有鼻塞，应密切观察固位情况，防止鼻塞吸入鼻腔，误入气管。 （2）、患儿完全清醒6小时后，可给予少量清水，若无呛咳、呕吐，可开始喂流食，指导患儿家属用汤匙或唇腭裂专用奶瓶喂饲。 （3）、唇部伤口的减张对于裂隙较宽的患儿或双侧完全性唇裂的患儿可应用唇弓固定，手术后10－15天可去除。 （4）、遵医嘱给予抗生素，注意观察患儿用药后反应。 （5）、伤口愈合良好，可在术后5~7天拆线。婴幼儿由于不配合，多在全麻下拆线，拆线后严密观察患儿生命体征，如无异常，清醒后4小时后即可进流食。（六）健康教育 1、心理指导 （1）、入院后评估患儿家属的心理需求，术前要与家长充分沟通，交代围手术期及术后24小时可能出现的情况。 （2）、家长多对手术效果存在过高的期望值，应帮助家长正确认识疾病，介绍

病毒性心肌炎诊疗指南(最新)

第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。

（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。 （3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（Ⅰ、Ⅱ、AVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。 （4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。 2、病原学诊断标准： （1）确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。 （2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；②病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3、确诊依据： （1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。

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此文档下载后即可编辑 第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。 【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反

复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。 【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。

《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》解读

‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.wendangku.net/doc/6f18657370.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?

口腔颌面外科 唇腭裂 整理笔记 完整版

胚胎发育与唇腭裂的形成 1．胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，此时胚胎长约3mm，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突；同时由第一对鳃弓分叉发育而形成上下颌突。上颌突位于下颌突的上方，它们均是从两侧向中线生长发育。上述突起之间的空隙即为口凹，以后发育为原始口腔。 第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。第7周时，嗅窝底破裂而形成鼻孔。左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌。同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。至此，由上下颌突围成的扁圆形口裂即告发育完成，口裂的腔隙也增大加深，形成了原始口腔。 胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。同时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对板状突起称为继发腭突。两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开。在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭，其中的中胚叶组织即发育成为软腭的肌肉组织。额鼻突在左右原始鼻孔外侧之间的部分增高后形成鼻梁和鼻尖，两原始鼻孔外侧之间的中胚层组织垂直向下生长成板状称鼻中隔，此隔下缘与腭前部愈合后将鼻腔分隔为左右两个鼻道，至此，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构，此时即胚胎发育的第12周左右。 2．唇、面裂和腭裂的形成 胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到干挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。例如：左右两侧下颌突未能在中线相互融合，则产生下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。 腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成了单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此，单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分。 3.发病因素—遗传因素 环境因素（营养、感染和损伤、内分泌、药物、物理、烟酒） 唇裂（cleft lip） 1.唇裂按裂隙部位可分为（国际上常用） （1）单侧唇裂—单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底） 单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开） （2）双侧唇裂—双侧不完全型唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底） 双侧完全型唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开） 双侧混合型唇裂（即一侧完全裂，一则不完全裂） 2.按裂隙程度分为（国内常用） （1）单侧唇裂 Ⅰ度唇裂—只限于红唇部分裂开。 Ⅱ度唇裂—为上唇部分裂开，鼻底尚完整。 浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2 深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2 Ⅲ度唇裂—为上唇、鼻底完全裂开。 隐裂—指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。 （2）双侧唇裂 例—双侧Ⅲ度唇裂、双侧Ⅱ度唇裂、左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂 正常上唇形态： 红唇缘明显，两侧对成型的构成唇弓； 上唇下?部微向前翘； 红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起； 上下唇厚度、宽度比例协调； 鼻小柱及鼻尖居中,鼻底宽度适中,两侧鼻翼和鼻孔呈弓状,鼻孔大小位置对称。 单侧唇裂： 口轮匝肌收缩—牵拉鼻小柱向健侧倾斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外方向扩展，至鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。 健侧上唇的唇峰和人中切迹在较高的位置。 双侧唇裂： 两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部—牵拉两侧鼻孔外展。前唇缺乏口轮匝肌的作用—前唇发育的较为短小，鼻小柱过短。 手术年龄： 单侧唇裂整复术—3~6个月，体重＞6~7kg 双侧唇裂整复术—6~12个月