范新东-头颈部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗

中国眼耳鼻喉科杂志2012年5月第12卷第3期

·专家笔谈·

头颈部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗

范新东　郑连洲

【摘要】　血管瘤和脉管畸形是2种性质完全不同的病变，有着完全不同的临床表现、病程和转归，其中，脉管畸形又分成淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形。本文结合临床经验和国内外文献，就头颈部脉管性疾病的临床表现、影像学特征、介入治疗技术要点、术后处理、并发症的预防及处理和栓塞术后的疗效评估进行了论述。（中国眼耳鼻喉科杂志，2012，12：137?144，152）

【关键词】　血管瘤；　动静脉畸形；　静脉畸形；　淋巴管畸形

Diagnosis and interventional management of hemangioma and vascular malformation in the head and neck　FAN Xin?dong ，ZHENG Lian?zhou.　Department of Radiology Interventional Center ，the Ninth People′s Hospital of Medical College of Shanghai Jiaotong University ，Shanghai　200011，China Corresponding author ：FAN Xin?dong ，Email ：fanxindong@https://www.wendangku.net/doc/7c1286216.html,

【Abstract 】　Vascular anomalies was categorized as haemangioma and vascular malformation which presented as different clinical progress and outcome.The vascular malformation was also comprised of arteriovenous malformation ，venous malformation and lymphatic malformation ，et al.The clinical manifestation ，imaging characteristics ，key points of interventional treatment ，manipulation after embolization ，prevention of complication and evaluation of post?embolization of vascular anomalies in the head and neck was reviewed.（Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol ，2012，12：137?144，152）

【Key words 】　Hemangioma ；　Arteriovenous malformation ；　Venous malformation ；　Lymphatic malformation

作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院放射介入中心　上海　200011通讯作者：范新东（Email ：fanxindong@https://www.wendangku.net/doc/7c1286216.html, ） Mulliken 和Glowacki 于1982年提出将脉管性疾

病（vascular anomalies ）

分为血管瘤（hemangioma ）和脉管畸形（vascular malformations ）的观点，已被国内外广

泛接受［1］。血管瘤和血管畸形是2种性质完全不同的

病变，具有完全不同的临床表现、病程及转归。!　头颈部血管瘤和脉管畸形概述

血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多数不是与生俱来的，而是在患儿出生后的1个月左右出现，并在之后的1年中快速生长；在患儿5~7岁时，>90%的血管瘤可自发完全或接近完全消退。血管瘤

的发病率为1%~2.6%。血管瘤在增殖期的特征：可快速生长；血管内皮细胞显著增生并形成多核团块；血管内皮基底膜增厚和出现大量肥大细胞等。在快速生长的增殖期后，血管瘤的生长趋于稳定并同患儿同步生长。由于血管瘤生物学特性的复杂性，在消退期慢慢开始并逐渐占据优势时，增殖期可一直持续。消退期的血管瘤，内皮细胞逐渐减少并代之以纤维脂肪沉

着，基底膜呈单层表现，肥大细胞计数正常等

［2?3］

。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察，其他情况下则

需早期干预治疗，理由：①血管瘤虽然一般以点状病损开始，但自然病程有2个快速增长过程

（分别是出生后1~2个月和4~5个月），期间病变迅速发展。病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生。②血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采取激光或气管切开术等治疗，患者会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡。③眼部等重要部位的血管瘤应尽早积极治疗，以防发生弱视等并发症。④大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、坏死、继发感染等，引发一系列护理问题。⑤容貌毁损可引发各种心理问题，如自卑、孤僻、偏执、自信心下降等。⑥对于血管瘤最终消退的程度，

目前尚缺乏客观的判断指标。因此，对婴幼儿血管瘤应早期积极控制和干预，除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部

位，才可考虑随访观察

［1，4］

。脉管畸形是血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常。它是与生俱来的，并与患儿同步生长。外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素水平改变均可导致病变血管动力性增大。脉管畸形无内皮细胞增殖，含有扁平内皮细胞覆盖的粗大管腔和单层基底

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膜，并具有血管内皮细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特点。它可由伴或不伴动静脉短路的任何原始动脉、毛细血管、静脉及淋巴管等成分组成。在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉畸形和动静脉畸形，其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速脉管畸形，静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形则属于低流速脉管畸形［4?5］。

血管瘤这一术语是专门针对儿童的胚胎性肿瘤。先前描述成人病变的诸多术语宜作修改。如海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，应表述为静脉畸形；肌内血管瘤应代之以肌内静脉畸形；由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的毛细血管血管瘤，其正确的命名应为毛细血管畸形；单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状淋巴管瘤等应命名为淋巴管畸形；血管淋巴管瘤应命名为静脉淋巴管畸形。同样，先前的动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张性动脉瘤、红色动脉瘤和蛇状动脉瘤应命名为动静脉畸形［1，6］。

增殖期血管瘤的干预以药物治疗为主［7?10］。药物治疗包括口服盐酸普萘洛尔（心得安）和泼尼松及局部涂布咪喹莫特乳膏。毛细血管畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣以及累及多个器官的血管畸形组合，即所谓的“综合征”，如颅内三叉神经血管瘤综合征、蓝色橡皮疱样痣综合征等。该类疾病主要采用各种激光治疗，根据病变类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。动静脉畸形、静脉畸形和淋巴管畸形主要以介入治疗为主。

"摇头颈部动静脉畸形

头颈部软组织动静脉畸形是一团发育异常的血管，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。畸形血管团内有动静脉瘘形成，瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并“窃取”大量邻近正常组织供血（即“盗血”现象），以满足病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。头颈部动静脉畸形可分为软组织动静脉畸形和颌骨中央性动静脉畸形，后者以往称为颌骨中央性血管瘤［11?13］。

介入栓塞是头颈部动静脉畸形的首选治疗手段，它应在局部急性出血控制的前提下进行。控制局部急性出血的措施包括：①局部压迫；②缝合表面破溃处；

③暂时结扎颈外动脉。该过程中严禁采取颈外动脉永久性结扎的方法进行止血，这是因为该法不仅不能达

到永久止血的目的，而且还会促进病变快速发展，并阻止进一步栓塞治疗进行。如果发现出血可能误入呼吸道并影响呼吸道通畅，应尽早实施预防性气管切开术［14?15］。

头颈部动静脉畸形的治疗目的包括：①完全治愈动静脉畸形；②栓塞缩小病灶，控制并发症的发生；③栓塞缩小病灶，利于手术切除。栓塞治疗成功的关键：栓塞材料输送器的准确置位及栓塞材料的选择。头颈部动静脉畸形常用的栓塞材料有二氰基丙烯酸正丁酯（N?butyl?2?cyanoacrylate，NBCA）、PVA（polyvinyl alco?

hol）颗粒、弹簧圈和无水乙醇等［16?18］，应根据病变范围、栓塞目的、回流静脉出现的早晚以及侧支循环情况选择相应的栓塞剂。近年来，我们采用无水乙醇作为头颈部动静脉畸形的主要栓塞材料，取得了较好的临床效果［19］。

无水乙醇由于其脱水和剥蚀作用，使接触的血红蛋白变性，并直接破坏作为动静脉畸形复发根源的血管内皮细胞，从而达到治愈动静脉畸形的效果。通过此项技术，即使是弥漫、复杂的病变，亦可达到完全治愈的目的，或者说至少可以实现缩小病变体积，改善患者临床症状，避免出现急性出血和心力衰竭等严重后果。无水乙醇是液体栓塞剂，可以浸润到毛细血管水平，是目前唯一能够达到动静脉畸形根治效果的栓塞剂。无水乙醇栓塞治疗动静脉畸形的关键：将乙醇通过导管或直接穿刺的方法注入病变、异常的血管团内，而非其供血动脉或引流静脉。目标是通过一次或分次治疗，全部或部分消除病灶，直至取得令人满意的临床效果。无水乙醇注射时常引起患者剧烈疼痛和肺动脉压升高等一系列病理生理变化，故手术常需在全身麻醉下进行。有学者建议，对于特定患者应用Swan?Ganz导管是必要的。注射无水乙醇时，需同步监测患者的肺动脉压、血压、心电图、氧分压、潮气末二氧化碳水平、中心体温等生命体征改变。无水乙醇的注射量依据病变血管的体积及其血流动力学特征而定。无水乙醇注射前应注射造影剂直至造影剂充满整个异常血管团，以明确无水乙醇的注射量及注射压力和速率。需要指出的是，无水乙醇与普通液体造影剂混合易产生沉淀，但与泛影葡胺混合则没有这种效应。无水乙醇注射后迅速通过静脉回流，被稀释而失去其致栓塞作用。虽然乙醇用于动静脉畸形的栓塞治疗已初步取得令人满意的临床效果，但作为最具挑战性的栓塞材料带来的并发症必须引起足够重视。局部并发症的发生，常因乙醇的非靶部位注射，而使受累部位的毛细血管床遭到彻底破坏，导致邻近组织坏死。对于全身并发症的发生，目前认为系栓塞

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治疗时乙醇自病变血管团溢出，导致血浆乙醇浓度升高所致。安全应用乙醇的技术要点：①通过导管超选择或直接经皮穿刺将乙醇注入病变血管团内；②避免乙醇误栓塞正常血管；③全身麻醉和良好的术中检测；④包括恰当用药在内的及时术后护理，以降低手术并发症；

⑤密切随访，必要时重复治疗以期达到最好的治疗效果［20?23］。

2.1　临床表现　头颈部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色，邻近下方有扩张的淡蓝色静脉。触诊可及搏动，听诊可闻及吹风样杂音。病变后期，特别是在颈外动脉结扎术后，头颈部的正常皮肤和黏膜由于病变“盗血”而发生缺血性溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽出现心力衰竭。自缺血性溃疡或坏死处可发生难以控制的出血，常使患者急诊救治。颌骨中央性动静脉畸形的临床主要表现为反复、少量的口腔内自发性出血或难以控制的急性牙槽窝出血。急性出血主要发生在儿童替牙期，可因牙齿松动拔牙引起，亦可由乳恒牙交替或误诊手术所致。出血也可发生在颌骨、牙齿发育完成后。急性出血前多有反复牙周围渗血先兆，也可以大出血为首发症状，多伴牙齿松动。病变可仅限于颌骨内，也可伴周围软组织的动静脉畸形。由于该出血凶猛及难以控制，常有出血致死的报道。如果临床怀疑颌骨高流速血管畸形，严禁取病理活组织检查进行诊断［24?26］。

2.2　影像学特征　头颈部动静脉畸形根据临床表现往往可作出适当诊断，影像检查的目的是为制订合理治疗方案提供更确切的信息，如病变位置、范围，血流特性及与周围重要解剖结构的关系。头颈部软组织动静脉畸形在增强CT上可见粗大或迂曲的血管影及病变的明显强化，患侧颈静脉较对侧提前显示。在磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）的T1和T2加权像上均表现为低信号，其中夹有明显的流空效应［27］。

颌骨的溶骨性改变是颌骨中央性动静脉畸形的主要变化［28］。根据患者年龄、病变大小和发生部位、病程进展程度，以及是否伴软组织动静脉畸形，在X线片上可呈不同表现。颌骨动静脉畸形主要发生在磨牙或前磨牙区，如患者为儿童或青年，多伴有牙根吸收，致牙齿松动和出血。下颌骨动静脉畸形，骨皮质完整，表现为骨小梁排列异常和骨密度轻度改变；在CT上表现为下颌骨内的溶骨性吸收，骨皮质完整。伴软组织动静脉畸形病例，X线片上呈“蜂窝状”或“肥皂泡样”改变，在CT上表现为骨皮质呈穿凿样改变。颌骨动静脉畸形的数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）表现为牙槽骨后部在动脉早、中期出现异常血管团（又称“静脉池”），并持续到静脉晚期。该异常血管团与回流静脉相通，并在CT上表现为下颌骨囊状扩张。下颌骨动静脉畸形，供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉。供应动脉的超选择造影可见它以多个纤细分支形式供应异常血管团。颌骨动静脉畸形在MRI上表现为骨髓腔内不均匀的信号强度，T1及T2加权像表现为低信号影。如果伴周围软组织的动静脉畸形，则在MRI上显示不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管，或仅见不规则曲张异常的流空血管影［29］。

上颌骨内动静脉畸形（又称上颌骨中心性血管瘤）在X线片上常表现为界限不清的骨小梁排列异常或骨质吸收。颌骨动静脉畸形在CT上表现为骨髓腔间隙增大，骨小梁消失。上颌骨动静脉畸形位于上颌窦下方的牙槽骨内，骨质显著膨隆、扩张，骨皮质变薄并常伴中断，病变组织向上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成鲜明对比。血管造影表现为上颌骨内异常血管团，供应动脉主要来自上颌动脉的上牙槽后动脉［29］。

CT本身信息不足以明确颌骨高流速血管畸形的诊断。MRI和DSA在明确诊断方面，具有特异性的价值；但在显示颌骨内病变范围、位置、边界和大小方面，CT较MRI和DSA更直观和清晰。

DSA能进一步明确动静脉畸形的诊断，并清楚显示详细的血管构筑，是制订治疗方案必须进行的检查。检查包括两侧颈外动脉、颈内动脉和椎动脉。颈外动脉结扎术后动静脉畸形复发患者，还需行甲状颈干造影。头颈部软组织动静脉畸形的特征性DSA表现：团状、结节状畸形血管巢；增粗、增多的供应动脉；早现、扩张的引流静脉。由于畸形血管巢内血液流速增加、流量增大，供应畸形血管巢的供应动脉增粗，可为单支或多支，供养动脉的来源与畸形血管巢的部位有关。位于颅面上1/3和鼻背部软组织的动静脉畸形，供血来自颈内动脉，其余一般来自颈外动脉。畸形血管巢的引流静脉明显增粗、迂曲，在动脉相与畸形血管巢同时显影。伴高流量动静脉瘘、范围大的动静脉畸形，大量血液进入动静脉畸形病巢内，造成病变远端血管显示不清，即为“盗血”现象［30］。

2.3　介入栓塞技术要点　介入栓塞时需注意以下几点：①操作过程在插管全身麻醉下进行。②常规行全脑DSA，并分别行颈内动脉、颈外动脉及椎动脉造影，详细了解供血动脉、瘘口位置、引流静脉及类型。③将

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导引导管或造影导管引至颈外动脉的责任血管内。

④微导管同轴超选择进入异常血管团内，栓塞前造影显示的只是异常血管团和回流静脉，而供应动脉不显示，说明微导管位于异常血管团的中央（图1）。⑤当血管内途径不能完成输送器的准确置位时，可选择直接穿刺方法到达异常血管团的中央（图2）。⑥注射无水乙醇前，静脉推注前列地尔（凯时）、地塞米松和法莫替丁（信法丁）。⑦经到位的输送器推注无水乙醇，每次推注后需等待10~15min再次行造影，根据造影情况判断是否再次推注及推注量。无水乙醇一次用量需低于每千克体质量1mL，每次总量<50mL。⑧颌骨中央性动静脉畸形的单囊型，需首先直接穿刺到达颌骨中央，释放弹簧圈以降低病变流速，然后注射无水乙醇。⑨术后动脉造影，了解异常血管团是否完全

闭塞。

图1.　左口底区动静脉畸形，微导管准确置位

A.左舌动脉造影侧位像：左口底部异常血管团（箭头）和回流静脉（短箭头）；

B.通过舌动脉进入异常血管团的微导管造影：仅显示血管团（箭头）和回流静脉（短箭头），

供应动脉不显示

图2.　左下颌骨中央性动静脉畸形，局部穿刺针准确置位

经过颏孔的穿刺针到达病变内部，经过穿刺针的直接造影可见异常血管团和回流静脉

2.4　术后处理　主要包括以下几个方面：①穿刺部位加压包扎；②全身麻醉患者苏醒后行常规神经系统检查，观察有无神经缺失体征，特别注意观察视力情况及有无面瘫发生，有则对症处理；③严密观察患者生命体征，检测血压、心率、呼吸、瞳孔、意识、语言、感觉和运动表现等；④术后静脉滴注地塞米松和抗生素2~3d，以治疗水肿和预防感染。

2.5　并发症的预防及处理

2.5.1　组织坏死　发生原因：①栓塞微导管未能到达异常血管团中央，而在供血动脉内进行栓塞；②采用局部穿刺进行栓塞时，病变破裂、造影剂积聚，无水乙醇未能弥散；③注射无水乙醇后，未能耐心等待10~ 15min后便开始再次注射，注入量过多并反流入动脉；

④采用压迫回流静脉的方法降低病变流速时，无水乙醇逆流入供血动脉。为防止组织坏死，术中一定要将微导管或穿刺针置于异常血管团的中央；每次治疗不能急于求成，需分次进行；无水乙醇的注射剂量需严格控制，每次注射后等待10~15min后再决定是否再次注射。一旦发生组织坏死，坏死区组织颜色先变暗后变黑，最后脱落。这时，可进行局部热敷和使用血管扩张剂，以减少坏死面积。时机适当时，行局部清创和二期修复。2.5.2　误栓或意外栓塞　误栓可导致相应的神经功能障碍。原因主要有栓塞剂通过“危险吻合”，栓塞了供应正常脑组织的动脉。为防止误栓的发生，首先要熟知颈外动脉系统的解剖，熟知颈外动脉与颈内动脉及颈外动脉与椎动脉“危险吻合”的存在部位。栓塞前仔细造影，认真观察并加以避免。其次要保证将无水乙醇注入异常血管团的中央，特别是最后栓塞时需掌握栓塞剂的注射量、注射速度，以防反流。最后可在栓塞前作区域性功能试验。

2.5.3　心肺功能意外　无水乙醇栓塞动静脉畸形时，部分无水乙醇流入肺动脉，肺动脉毛细血管痉挛，导致肺动脉压升高；右心室压力和负荷随之升高，左心室输出降低，全身血压和冠状动脉灌注压也随之降低。如果这种状况得不到及时纠正且进一步恶化，则会发生心源性心律不齐及心肺功能意外。局部麻醉病例表现为剧烈咳嗽和呼吸困难；全身麻醉病例则表现为气道阻力突然增加，可伴不同程度血氧饱和度下降。症状轻者可通过暂停注射、吸氧等治疗自动缓解；症状重者需静脉注射硝酸甘油。硝酸甘油是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，使肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含服0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250mL静脉滴注。在大剂量无水乙醇栓塞术中，利用Swan?Ganz导管进行肺动脉压力的动态监测，是控制该并发症发生的有效方法。一旦发生肺动脉压升高，应立即停止注射无水乙醇；如果肺动脉压还是不能恢复，可经Swan?Ganz导管滴注硝酸甘油，可有效缓解肺动脉压力。有经验显示，肺动脉高压往往是一次性大剂量无水乙醇流过肺动脉所致，因此应采取分次、少

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量推注无水乙醇的方法。

2.5.4　暂时性血红蛋白尿　主要出现在大剂量使用无水乙醇栓塞的病例中。无水乙醇进入血液循环系统后直接破坏红细胞、血小板等，导致大量血红蛋白进入血液循环，并通过肾脏排泄，临床上观察到尿液成深红色或酱油色。有文献报道，在无水乙醇注射剂量超过0.8mg/kg时，血红蛋白尿出现的概率几乎达到100%。一般注射较大剂量的无水乙醇后，应注意加大补液量并碱化尿液。目前文献报道和我们临床中均未观察到肾脏损害病例。

2.5.5　无水乙醇过敏　表现为推注少许无水乙醇后即出现全身皮肤大范围红斑，伴明显瘙痒，静脉推注地塞米松可明显改善过敏症状。变态反应在临床上表现轻重不一，出现时间长短各异，应予充分重视。治疗前应仔细询问乙醇过敏史，术中严密监测患者局部及全身情况变化。出现变态反应时应立即终止无水乙醇注射，并视病情予脱敏、镇静、吸氧及抗休克治疗。2.6　栓塞术后的疗效评估　成功的无水乙醇栓塞，对于头颈部动静脉畸形的局限性病变可达到根治目的；对于晚期弥散性病变，可达到控制病变发展及缓解临床症状的目的。临床表现为局部搏动消失，表面紫红色泽变暗，动静脉畸形引起的膨隆明显改观，局部皮温下降及扩张的回流静脉复原。栓塞治疗后1年、2年及3年的随访造影显示，异常血管团完全消失（图3）。因此，栓塞可作为头颈部动静脉畸形的首选治疗。栓塞治疗的并发症<5%，主要表现为组织轻度坏死。随着临床医师经验的不断增加，并发症的发生率有望进一步降低。头颈部动静脉畸形介入栓塞治疗中，常见的错误做法是靠近病变的弹簧圈栓塞，不仅不能治疗病变，还会使病变进一步恶化并阻止后续血管内治疗。面部上1/3

以及鼻背部动静脉畸形的血供来自颈内动

图3.　下颌骨动静脉畸形的无水乙醇加弹簧圈栓塞栓塞后2年，左颈外动脉主干血管造影的侧位像：左下颌骨内异常血管团及回流静脉完全消失脉的眼动脉支，血管内栓塞有导致失明的危险，该部位动静脉畸形的治疗应以局部穿刺栓塞为主。

#摇头颈部静脉畸形和淋巴管畸形

静脉畸形以往多称为海绵状血管瘤，是人体最常见的先天性血管畸形之一，可发生在身体任何部位，以面颈部、四肢为好发部位，多见于皮肤和皮下组织。病变由大小不等的扩张静脉构成，随着年龄的增长，原先扩张的静脉进一步扩张，潜在的畸形静脉开始逐步扩张。尽管为一种良性病变，但因其能破坏组织形态或功能，可出现诸多并发症，有些因疼痛影响四肢功能甚至致残。位于头颈部的病变除了一些特殊部位的静脉畸形，如舌根、咽旁等，容易导致出血、肿胀、窒息，危及生命，大多数静脉畸形以影响外观为主要问题。大部分病例均有不同程度的外观缺陷并影响容貌美观，给患者带来极大的精神和心理负担，因此对于此类疾病的诊治越来越受到人们的重视［31］。

静脉畸形是静脉异常发育而产生的静脉血管结构畸形，由大量充满血液的血窦和薄壁静脉构成。血窦内衬有无数由单层内皮细胞组成的间隔，血窦间是菲薄的结缔组织隔，窦内充满静脉血，窦腔彼此交通，呈海绵状结构，血流较缓慢。有时局部血管内可形成血栓，并反复机化形成静脉石。静脉畸形、淋巴管畸形同属低流量脉管畸形。淋巴管畸形与静脉畸形的组织学表现相似，不同的是，淋巴管畸形管腔内不是血液，而是淋巴液。淋巴管畸形过去称为淋巴管瘤，根据其组织学结构，目前分为大囊型和微囊型2类。但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型，如颈部出现大囊型，而在舌部或颊部表现为微囊型［32?33］。

3.1　临床表现　静脉畸形表现为质软、可压缩的肿块，在出生时即存在，少部分在幼年或青春期才被发现。病灶形状及大小多不规则，发病部位不一，主要累及皮肤和皮下组织，也可侵犯机体各种组织，如黏膜、肌肉、关节、神经、脑、内脏器官等。颅部静脉畸形病变表浅，浸润皮肤可见微隆起的暗红色、蓝色、紫色结节样外观。病变位于深部者如翼腭窝、颞下窝等往往仅出现软组织肿块，表面肤色正常，早期不易发现；而当头低位时，相应面部皮肤可膨隆。其生长速度与身体生长发育基本同步，不会自行退化，无性别差异。但某些病灶在外伤、感染或激素水平变化后会突然增大，部分女性病例在青春期和妊娠期前后会出现生长加快。口腔颌面部软组织静脉畸形常引起邻近颌骨畸形，临床上可见到颌骨局部增生畸形和压迫性吸收病例。由舌体、口底巨大静脉畸形导致的上、下颌骨继发畸形亦

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常见。头颈部软组织静脉畸形患者多数主诉无不适症状，极少数出现相应神经受压的疼痛症状。部分深部软组织静脉畸形在外伤后局部血管易破裂，血肿形成时可表现为局部肿胀、疼痛、开口受限等症状。病灶大小可随体位改变或静脉回流快慢而变化，平卧、头低位或阻断静脉回流多数会出现肿块不同程度充盈，患部体位抬高后肿块可明显缩小，部分患者会触及静脉石。静脉石为大小不一的钙化物，质硬。少数病例在兴奋、恼怒时因静脉回流阻力增加，病灶会明显增大。据文献［33］报道，巨大的静脉畸形可并发血小板减少症和出现弥散性血管内凝血等危及生命的并发症。

淋巴管畸形的发病率为1.2‰耀2.8‰，可发生于任何年龄，50%出生时即有，90%在2岁前发现，男女发病相当。舌、唇、颊、颈部为口腔颌面部的好发区域，累及黏膜的病变，可发现许多白色颗粒状小圆形泡状突起。生长速度缓慢，感染、自发性或创伤性病变内出血可促进病变生长［34］。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同，病变内液体成分可为浆液性、乳糜性；当伴出血或感染时，可为血性或脓性，故不同部位的病变，囊液可呈现不同的颜色［35］。淋巴管畸形虽然属于良性病变，但极少会自然消退（有文献报道，个别大囊型淋巴管畸形可自行消退），常与头颈部重要结构毗邻，给手术带来很大困难［36］。

3.2　影像学特征　超声检查无创，对颅面和颈根部较表浅部位的静脉畸形诊断敏感。静脉畸形介入治疗后期，病变囊腔变小，穿刺困难，此时可在超声引导下进行硬化剂注射。但是，超声检查欠直观，对面深间隙病变显示欠佳，难以作为一种独立的影像诊断方式。X 线片可显示静脉畸形的静脉石和病变是否侵犯骨及侵犯方式。CT可进一步明确X线片的可疑发现，更清楚地显示静脉畸形的静脉石（图4）。增强CT扫描时，体位试验明显，局限的静脉畸形可有良好显示，大多数静脉畸形未见强化。MRI无创，可在任意层面成像，是静脉畸形的首选影像检查方式。静脉畸形在T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，在T2压脂像显示最佳；注射增强剂后，病变局部多数无明显强化，少数可有部分强化（图4）。但在静脉石的显示方面，CT明显优于MRI。MRI有助于鉴别血管瘤和静脉畸形，以及静脉畸形和淋巴管畸形。先天性血管瘤与静脉畸形一样，也呈T1WI低或等信号、T2WI高信号特征；但是注射增强剂后，先天性血管瘤呈明显强化，而静脉畸形大多数不强化或部分强化。同样，淋巴管畸形也与静脉畸形一样，呈T1WI低或等信号、T2WI高信号特征。但是淋巴管畸形多呈囊状分隔，注射增强剂后，病变呈液性

改变（图5）

。

图4.　右面深间隙静脉畸形的CT、MRI特征

A.平扫轴状面CT：右下颌支内侧的面深间隙内异常软组织占位（箭头），其内可见静脉石（短箭头）；

B.增强的轴状面CT：注射增强剂后，上述软组织占位未见明显强化；

C.MRI的T1WI轴状面：右下颌支内侧的面深间隙内等信号的异常软组织占位（箭头），其内可见静脉石（短箭头）；

D.MRI的T2WI：右下颌支内侧的面深间隙内高信号异常软组织占位（箭头）；

E.冠状面的T2压脂像：右下颌支内侧的面深间隙内高信号异常软组织占位（箭头）；

F.注射增强剂后，MRI的T1WI轴状面：右面深间隙内的异常软组织占位（箭头）

呈不均匀强化

图5.　淋巴管畸形的MRI特征

A.冠状面T2压脂像：右颈部多囊状的高信号异常软组织占位（箭头）；

B.注射增强剂后，MRI的T1WI冠状面：右颈部多囊状、无强化的低信号异常软组织占位（箭头）

２４１

万方数据

中国眼耳鼻喉科杂志2012年5月第12卷第3期

动脉血管造影禁用于静脉畸形的诊断，即使范围较大、回流较快的静脉畸形，动脉造影也无明显的阳性发现。少数病例在静脉期可见点、片状造影剂沉积。动脉造影应在微创和无创的影像检查之后进行，特别是在MRI 上发现流空效应后方可进行。

3.3　介入硬化技术要点　①大面积、深在静脉畸形或淋巴管畸形及不合作患儿的介入硬化应在插管全身麻醉下进行，病变较小或合作的静脉畸形患者可局部麻醉下进行。②常规行头颈部X 线透视，

观察有无静脉石。③经皮穿刺病变，深在的病变可穿刺静脉石，病变较大时，可分区穿刺。④见回血或淋巴液后，经穿刺针直接注射造影剂进行造影（图6）。观察病变形态、静脉回流速度、静脉回流区域、不同区域病变是否相通，并确定穿刺针位于病变内，而不是在静脉内。⑤注射无水乙醇前，静脉推注前列地尔、地塞米松和法莫替丁。⑥再次观察造影剂在瘤腔内的滞留情况，在X 线透视或造影下，缓慢注入无水乙醇。回流较快的患者可在压迫颈部静脉下，缓慢注射无水乙醇。⑦每次推注无水乙醇后，等待10~15min ，根据造影情况判断是否再次推注及推注量。无水乙醇一次用量低于每千克体质量1mL ，

每次总量<50mL 。⑧平阳霉素是一种较无水乙醇更温和、组织反应更轻微的硬化剂，对眼睑周围、鼻尖等特殊部位的静脉畸形及不能回抽出淋巴液的微囊型淋巴管畸形可选用其进行硬化治疗。⑨拔除穿刺针，湿纱布覆盖穿刺点。3.4　术后处理　术后处理同头颈部动静脉畸形介入栓塞的术后处理②~④条。

3.5　疗效评估　静脉畸形和淋巴管畸形用无水乙醇硬化治疗后数分钟，便会出现明显的注射区域软组织急性肿胀。这是因为无水乙醇与血管内皮细胞接触后直接导致血管内皮细胞水肿、变性和坏死，同时一部分无水乙醇透过血管壁渗透到组织间隙引起类似反应。一般48~72h 肿胀达到最高峰，

之后逐渐消退。在肿胀缓解或消退后，注射区域一般可触及明显的硬结。这是注射区域因无水乙醇引起的无菌性组织变性坏死，炎症组织开始形成瘢痕纤维化的过程。肿胀可能延长了治疗的间隔时间，但这实际上也是一种治疗效果的体现。在不出现组织坏死、肿胀不影响呼吸的前提下，肿胀程度越重、持续时间越长，治疗效果越好。充分认识该治疗过程的临床特点，有利于医师对患者术后反应作出正确判断，也有利于医患双方对疗效的正确评价。在急性肿胀期，可应用地塞米松、泼尼松等

缓解肿胀并全身应用抗生素预防感染。

图6.　右腮腺、咬肌区静脉畸形的局部穿刺造影

右腮腺、咬肌区静脉畸形的局部穿刺造影见异常血管团（箭头）及回流静脉（短箭头），此时可注入无水乙醇进行硬化治疗

MRI 还可作为随访手段进行疗效评估。无水乙醇

的回流静脉栓塞硬化治疗对口腔颌面部静脉畸形疗效

肯定，需结合具体病情多次、分阶段治疗，需结合动态静脉造影，在DSA 监视下进行；特殊解剖部位尚需结合平阳霉素硬化治疗。对于硬化治疗后病变完全控制但外观遗留明显畸形者，可作适当的整形手术，以提高患者的生活质量。单纯手术治疗并不能解决根治、复发和美观等问题，甚至可能因为打破了异常血流动力学平衡，加快病灶的发展进程。无水乙醇不仅可治疗静脉畸形，而且可使病变萎缩，从而改善患者外观，其治疗静脉畸形的总有效率可达95%以上

（图7）

。图7.　无水乙醇介入硬化治疗右腮腺、咬肌区静脉畸形的随访A.术前磁共振轴状面T2压脂像：右腮腺、咬肌区长T2信号占位，

约5cm ×6cm ；B.治疗后1.5个月复查的磁共振轴状面T2压脂像：左腮腺、咬肌区的长T2信号影完全消失

对大囊型的淋巴管畸形，可以回抽出淋巴液，介入硬化治疗的疗效甚好，应作为首选治疗；对微囊型淋巴管畸形，建议采用平阳霉素注射；对中小面积的微囊型淋巴管畸形，单纯平阳霉素局部注射可以治愈。采用浸润性注射方法，取平阳霉素8mg ，

儿童用量酌减，根据年龄、体质量适当减半或加倍。加2%利多卡因1~

3mL 溶解及地塞米松1mL （5mg ），用生理盐水稀释至平阳霉素浓度为1mg /mL （建议配方：8mg 平阳霉素+3mL 2%利多卡因+4mL 生理盐水+1mL 地塞３

４１万方数据

米松）。将药液注射于病变基底黏膜下，至病变区变白，颗粒状病变鼓胀、发亮为止。1次最大剂量在16

mg以下，一般间歇2~3周重复注射，3~5次为1个疗程。如2个疗程后病变仍不消失，应停止注射，换用其他方法治疗。面积较大者需分次、分部位治疗，还可以结合激光和手术治疗。

3.6　并发症的预防及处理［36］

3.6.1　组织坏死　原因：①无水乙醇注入正常组织间隙；②注射无水乙醇后未等待10~15min便开始再次注射，注入量过多并溢流到病变外；③采用压迫回流静脉的方法降低病变流速时，无水乙醇发生溢流。为防止组织坏死，术中一定要将穿刺针置于病变中央；治疗需分次进行；无水乙醇的注射剂量需严格控制。一旦发生组织坏死，处理方法同头颈部动静脉畸形介入栓塞引起组织坏死的处理。

3.6.2　颅外神经刺激症状　头颈部静脉畸形的无水乙醇介入硬化治疗可以刺激面神经、三叉神经和舌下神经，从而出现相应的神经功能障碍，表现为面瘫、支配区域麻木及舌运动障碍。头颈部神经分布复杂，包括以面神经和三叉神经为主的感觉、运动神经及视神经等。在注射前应充分了解神经分布及走行。同样可以采用注射无水乙醇前再次推注小剂量利多卡因进行诱发试验的方法加以避免。危险部位可改用平阳霉素等相对温和的硬化剂。我们的经验显示，只要不是直接注射上述神经，神经刺激症状大多会在3~6个月内恢复。

3.6.3　心肺功能意外、暂时性血红蛋白尿和无水乙醇过敏　发生及预防同头颈部动静脉畸形介入栓塞引起的心肺功能意外、暂时性血红蛋白尿和无水乙醇过敏。

3.6.4　平阳霉素过敏　临床表现及处理同无水乙醇过敏。治疗前应行平阳霉素过敏试验。

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（下转第152页）

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（收稿日期2012?02?16）

（本文编辑　杨美琴）

（上接第144页）

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（收稿日期2011?12?22）

（本文编辑　杨美琴）

万方数据

血管瘤和血管畸形的区分

1、生物学分类: 血管瘤以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的基因突变而致结构异常,其内皮细胞分裂率正常（腔隙/管腔的增大）。血管畸形可发生于毛细血管、静脉、淋巴管、动脉或者是多种管腔,据此分为单纯型的毛细血管畸形、淋巴管畸形(lymphaticmalformation,LM)、静脉畸形和动脉畸形等以及复合型的动脉-静脉畸形、毛细血管-淋巴管畸形、毛细血管-静脉畸形和淋巴管-静脉畸形等。后来又进一步将之分为高流量血管畸形和低流量血管畸形。 3、病理学： 血管瘤是以内皮细胞增生为特征的肿瘤,而血管畸形不是新生物,其病程中内皮细胞的增生率正常,它是血管形态发生的错误,表现为各种管腔的异常。血管瘤1～2岁期间有些区域表现为增生,另一些区域表现为消退的特征;2～5岁组织学上主要表现为消退。 4、临床表现和诊断： 血管瘤最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢;一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面区别: ①病史:血管瘤的自然病程是出生后1～12个月快速增长,为增生期;随后的1～5年缓慢地消退,为消退期;女婴多发,女∶男为3∶1。 皮肤血管畸形大多数于出生时清晰可见,随婴儿的生长而成比例地扩展,若有菌血症、创伤或激素改变,畸形可能会发展,没有性别倾向。 ③触诊::血管畸形是由扩张的管腔和稀少的实质组成。。血管瘤质地

如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性。。血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性。静脉畸形常被误称作“海绵状血管瘤”。毛细血管畸形(葡萄酒色斑)往往被错误地称为“毛细血管瘤”。 5、治疗： 血管畸形中的毛细血管畸形主要采用激光和光化学疗法,静脉畸形和淋巴管畸形主要采用硬化治疗或联合手术切除病灶,高流量的血管畸形静止期可行观察方法,影响功能或外观时可采用 栓塞疗法、或手术彻底切除病灶联合带血供的皮瓣修复或综合治疗。 血管瘤的治疗： 1、平阳霉素局部注射 2、硬化剂注射：鱼肝油酸钠、高渗盐水、乙醇 3、手术治疗 4、激光 5、干扰素 6、类固醇治疗

小儿皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和治疗

写在课前的话 皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿的常见疾病。国际血管性疾病研究协会最新的分类方法将脉管病变分为血管瘤和血管畸形，不同类型的脉管病变应给予恰当的干预措施。通过本课程学习，您将能掌握小儿皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和治疗。 2005年，在北京儿童医院首次就诊的小儿皮肤病患者中，血管瘤和血管畸形占到 2% ，是儿童皮肤病中第六位常见的疾病。到 2008 年，初诊病人中血管瘤和血管畸形已经由原来的第六位上升成为第五位的常见疾病。 3010 例小儿血管瘤和脉管畸形病例分布情况如下图所示。可见，婴儿血管瘤和先天血管瘤占到了 2/3 以上。 一、概述 皮肤血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见的疾病，好发于头面、四肢等体表部位，明显影响美观；同时不少病变位于黏膜、肌肉、骨骼和颅内等特殊部位，造成一定的生理功能障碍；部分病变因感染、出血、溃疡形成、高流量性心衰或特殊部位可危及生命。

二、分类方法 脉管性疾病的新旧分类对照表： 国际血管性疾病研究协会 (ISSVA) 最新的生物学分类方法： 根据国际血管性疾病研究协会最新的生物学分类方法，脉管性疾病可分为哪两类？它们各有哪些常见类型？ 在这一分类系统中，脉管性病变被分为血管瘤和血管畸形。

（一）血管瘤 血管瘤常见的类型有：①婴幼儿血管瘤：旧称草莓状血管瘤，为最常见的婴幼儿良性肿瘤，具有出生时或出生后不久迅速增生和一岁左右开始自发消退的特征性自然病史，典型表现为鲜红色突起的包块；②先天性血 管瘤：分快速消退型和不消退型两种，表现为出生时即有明显病灶，在一岁左右几乎完全消退或不消退，其外观、病理和影像学表现与婴幼儿血管瘤有明显差异；③化脓性肉芽肿；④丛状血管瘤；⑤ Kaposi 样血管内皮瘤；⑥梭形细胞血管瘤；⑦血管外皮细胞瘤；⑧上皮样血管瘤。 （二）血管畸形 常见的类型有：①微静脉畸形：有中线型微静脉畸形和微静脉畸形两种类型；②静脉畸形；③动静脉畸形； ④淋巴管畸形：旧称淋巴管瘤，由异常扩张的淋巴管道构成，依囊腔大小，可分为巨囊型和微囊型，与治疗效 果密切相关；⑤混合畸形：包括静脉 - 淋巴管畸形、静脉 - 微静脉畸形等。 三、治疗 生命、功能和美容的平衡是治疗追求的目标，部位永远是首先考虑的因素。 十几年前，中国大部分地区对血管性疾病还没有很好的治疗方法，常会用到激光、 注射及同位素治疗。放射性同位素治疗需要严格掌握剂量、治疗间隔和次数，临床 常见治疗后遗留的后遗放射性皮炎，目前尚缺乏使其缓解的方法。右图为放射性同 位素治疗后遗留的皮炎。 目前小儿皮肤血管瘤和血管畸形可采取的干预措施有：随诊观察、瘤体约束疗法、口服激素治疗、口服心得安治疗、激光治疗、局部注射、局限性硬化疗法、介入疗法、手术治疗和电化学治疗等。 婴儿血管瘤具有明确的增生、稳定到消退的自然病程。找到治疗的 平衡点是非常重要的。婴儿血管瘤的自然消退过程很漫长，尤其位于面颈 部的皮损会对患儿及其家长造成较大的心理压力。如能在增生早期就控制

血管瘤和血管畸形的介入治疗硬化剂注射治疗和外科手术治疗上传

血管瘤和血管畸形的介入治疗硬化剂注射治疗和外科手术治疗上传集团标准化工作小组 [Q8QX9QT-X8QQB8Q8-NQ8QJ8-M8QMN]

脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗 广东省中医院大学城分院心血管二科胡佳心 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤，分别称和。但近来发现，有的脉管病变并非真性肿瘤，没有内皮细胞增生，只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以，更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形，先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂，或者病灶部位过大、过深，或者累及重要血管神经和器官，或者出现严重并发症，不仅常规治疗难以见效，甚至可能危及生命。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常，贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重，甚至出现难以再处理的严重后果。 一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断

二、血管畸形和血管瘤的治疗：超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾 病-动静脉畸形：首先介入治疗。 1. 手术切除：优点是：一次性切除病变。缺点：创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。 (1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。 (2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部，与咽喉，口底等重要器官或腺体毗邻的患者，术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离，最大限度地切除瘤体。

血管瘤症状大全

血管瘤的种类 一、毛细血管瘤综合论 毛细血管瘤(Capillary hemangioma)，是毛细血管扩张充血破裂，如此反复循环破坏，蚕食患处的皮肤和皮下肌肉组织，凡是有毛细血管的任何部位均可发生，百分之九十以上属先天性，一般后天都是出生不久或局部受到外伤后所至。全身血管丰富的地方属多发部位，如：面部各器官等部位。 (1)草莓状血管瘤 发生率约占新生儿的1%，多在出生时即存在，呈较小的红色斑点，以后逐渐增大，常高出皮肤，颜色鲜红，呈分叶状，形如草莓或杨梅。生长部位多见于头面部、躯干。 (2)毛细血管瘤 初生时患处有点状或成片大量毛细管凸出皮肤外，表皮高低不平，发展特快，如不及时治疗和控制，在短暂的时间(半岁)内，将会使已患血管瘤的器官或周围的器官遭到破坏，少部分可快速发展为混合型血管瘤。 (3)鲜红斑痣 鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣，常在出生时或出生后不久出现，好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片，呈不规则形，边界清楚，不高出皮面，可见毛细血管扩张，压之部分或完全退色，表面平滑。随着年龄增长，颜色加深变红，变紫，65%的患者的病灶将逐渐扩张，在40岁前可增厚和出现结节，于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。病灶面积随身体生长而相应增大，终生不消退。 二、海绵状血管瘤 海绵状血管瘤可发于身体的任何部分，既可位于体表，也可发生于各种内脏器官，尤其以四肢，躯干和腮腺多见。瘤体皮肤可正常或呈暗蓝色，触之柔软似海绵，按压肿块可被压缩，患者自诉患肢沉重、酸痛，活动后明显。部分海绵状血管瘤表面皮肤可合并毛细血管瘤，称之为混合性血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面皮肤或其它部位毛细血管瘤，故对小儿腮腺肿块不能明确原因时，若发现表面皮肤毛细血管瘤存在，应考虑腮腺血管瘤的诊断。 三、混合型血管瘤 初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮下组织，皮下侵犯的范围可超

【精品】血管瘤的分类知识

1.血管瘤的分类 先天性皮肤血管病变（包括血管瘤和血管畸形）的分类和命名方法很多。传统分类法将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”,并根据临床表现分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤和蔓状血管瘤。然而,同属毛细血管瘤,草莓状血管瘤常可自然消退，而葡萄酒色斑则从不消退；海绵状血管瘤中大部分有自然消退表现，少数则不能消退；蔓状血管瘤的组织形态和临床演变更与其它血管瘤不同。总之，如此分类在形态、行为和预后方面并不一致。 1982年国外学者提出新的分类法，应用组织病理、自动射线照相、免疫荧光测定、超微结构观察等技术，依据血管内皮特征将先天性皮肤血管病变分为两大类，即血管瘤和血管畸形. （1）按血管内皮细胞病特征分类： ①血管瘤:为胚胎性良性肿瘤性畸形,具有血管内皮细胞增殖和增生后自然消退 的生物特性，常在新生儿期出现,2~3个月后即进入增生期，瘤体迅速增大,8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化，消退率可达98%,半数在5岁内完全消退。 临床上的草莓状血管瘤，多数海绵状和混合型血管均属此类,约占先天性皮肤血管病变的80％。 ②血管畸形:以异常血管扩张及沟通，正常血管内皮细胞组织表现为特征。主要 由静脉起源,偶有毛细血管、动脉、淋巴管组合而成，可伴有动静脉瘘。临床上的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、极少部分的海绵状血管瘤以及所谓的淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类.约占先天性皮肤血管病变的20％，多于出生时发现,其中橙色斑常可自然消退，而葡萄酒斑、蔓状血管瘤、血管球瘤均不会消退. （2)血管瘤的临床分类：即按临床表现进行分类。

①草莓状血管瘤：有被称为毛细血管瘤.出生时或新生儿期出现淡红色边界清、不高出皮肤的先驱斑,迅速增生,变成鲜红色、高出皮肤的草莓状肿块，柔软、压之褪色。粘膜和内脏的毛细血管瘤常以出血为主要症状。 ②海绵状血管瘤：肿瘤体位于皮下，质软而呈囊性感，皮肤隐现蓝色。 ③橙色斑：又称新生儿斑。橙红或淡红色，不突出皮肤，轻压退色，常在数月内自然消退。 ④葡萄酒斑:深红不规则片色斑,不高出皮肤，指压不退色。病变范围随患儿生长按比例增大，不会消退。 ⑤蔓状血管瘤：又称为动静脉瘘.肿瘤位于皮下，呈迂曲多索状，有博动、震颤和皮肤温度增高，受累肢体可有增粗、增长. ⑥血管球瘤:多位于掌、足底的皮内或皮下，可见紫红色皮下肿块，扪到小结节，常有触痛。

血管瘤和血管畸形的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗-上传

脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗 广东省中医院大学城分院心血管二科胡佳心 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤，分别称血管瘤和淋巴管瘤。但近来发现，有的脉管病变并非真性肿瘤，没有内皮细胞增生，只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以，更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形，先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂，或者病灶部位过大、过深，或者累及重要血管神经和器官，或者出现严重并发症，不仅常规治疗难以见效，甚至可能危及生命。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常，贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重，甚至出现难以再处理的严重后果。 一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断 二、血管畸形和血管瘤的治疗：超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾病- 动静脉畸形：首先介入治疗。 1. 手术切除：优点是：一次性切除病变。缺点：创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。 (1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。(2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部，与咽喉，口底等重要器官或腺体毗邻的患者，术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离，最大限度地切除瘤体。 (3) 对于累及四肢骨骼肌、术前有压迫性疼痛、患肢活动障碍的患者，手术原则：每群肌肉的切除量不超过1／2，将保留的病变相对累及较轻的肌束常规进行缝扎，有效止血。 2. 手术结合硬化治疗：

彩超对软组织血管瘤与血管畸形的诊断价值

[8]　Che m in I,Jeantet D,Kay A,et al.Role of silent hepatitis B virus in chr onic hepatitis B surface antigen(-)liver disease[J].Antiviral Res,2001,52(2):117～123 [9]　王霞,陈常云,张加军,等.隐匿性乙型肝炎病毒感染的检测及临 床特点分析[J].临床肝胆病杂志,2007,23(4):243～245 [10]周小莤,徐基成,游国琼.20例不明原因肝炎患者免疫组织化学结 果分析[J].中华肝脏病杂志,2007,15(9):711 [11]Seddigh2Tonekaboni S,W aters JA,Jeeffers S,et al.Effect of variati on in the common“a”deter m inant on the antigenicity of hepatitis B surface antigen[J].J Med V ir ol,2000,60(1):113～121 [12]Chaudhuri V,Tayal R,Nayak B,et al.Occult hepatitis B virus infecti on in chr onic liver disease:full2length genome and analysis of mutant sur2 face p r omoter[J].Gastr oenter ol ogy,2004,127(4):1356～1371 [13]W eber B.Genetic variability of the S gene of hepatitis B virus:clinical and diagnostic i m pact[J].J Clin V ir ol,2005,32(1):102～112 (收稿日期:2009203230) ●影像医学●论著 彩超对软组织血管瘤与血管畸形的诊断价值 蒋幼华,邓立强,向素芳,李　铮 (四川省人民医院超声科,口腔科,四川成都610072) 【摘要】　目的　探讨二维及彩色多谱勒血流显像对软组织血管瘤和血管畸形的诊断价值。方法　回顾分析了36例血管瘤和血管畸形的彩色多谱勒声像图表现。结果　血管瘤和血管畸形具有不同的彩色多谱勒声像图特征。结论　彩色多谱勒超声对软组织血管瘤和血管畸形有重要的诊断价值。 【关键词】　多普勒;超声诊断;血管瘤;血管畸形 【中图分类号】　R44511;R65414 【文献标识码】　A 【文章编号】　100420501(2010)0120097202 The d i a gnosis of color doppler ultra sonography appli ed i n soft tissue he manglo ma s and va scul ar ma lfor ma ti on s. J I AN G You2hua,D EN G L i2qiang,X I AN G Su2fang.et al.The People′s Hospital of S ichuan,Chengdu,S ichuan610072,China 【Abstract】　O bjecti ve　To investigate the diagnostic value of col or dopp ler ultras onography app lied in facial he mangl omas and vascular malfora mati ons.M ethods　W e revie wed and analyzed dopp ler the i m age characteristic of36cases.Results　He2 mangl omas and vascular malf ora mati ons have vari ous dopp ler the i m age characteristic.Conclusi on　The dopp ler have i m portance value in s oft tissue he mangl omas and vascular malf ora mati ons. 【Key words】　dopp ler;ultras onography;he mangl oma;vascular malf ora mati ons 血管瘤是一种胚胎性的良性肿瘤。浅表的皮肤血管瘤有颜色改变,容易诊断,但大多数深部血管瘤,缺乏皮肤颜色的变化,临床上不易与其他肿瘤相鉴别。彩超能清楚显示病变的大小、范围,对周围组织的侵犯及供血血管的部位、内部血管的分布。现将我院经手术及穿刺诊断证实的42例软组织血管瘤进行回顾性分析,探讨彩色多谱勒超声对软组织血管瘤及血管畸形的诊断价值。 1　资料与方法 1.1　一般资料:本组来自2006年6月～2008年12月我院门诊及住院的42例患者。男10例,女32例,年龄3个月～56岁,平均1915岁;主要临床症状:局部包块,质软,边界欠清或不清,加压试验阳性/阴性。1.2　方法:采用GE730型和东芝Ap li o型超声诊断仪,710～11MHz高频线阵探头。首先行高频灰阶的超声声像图检查,对肿瘤进行多个切面的扫查。观察肿块的大小、范围、深度及其与周围组织的关系,内部回声以及周边供血血管等。再以彩色多普勒观察病灶内部和外周血流状态、血管密度。并用探头对包块进行加压和放松相交替的超声加压试验。 2　结　果 42例病灶均经超声检出并作出定位诊断,其中头颈部13例,躯干部10例,上肢8例,下肢11例。检出率和定位准确率为100%(42/42)。超声诊断与病理符合率为9218%。误诊3例,1例淋巴管瘤误诊为静脉血管畸形,1例腹壁增生性肌炎误诊为蔓状血管瘤, 1例脂肪瘤误诊为血管瘤。 血管瘤的超声图象表现分为两种类型:①低回声实质性型12例(2815%)。表现为:团块回声低弱,内部回声不均匀,边界欠清晰;彩色多普勒显示团块内部及周边有少许血流信号,加压试验一般为阴性。②混合回声型30例(7115%)。其病变位于皮下层7例,累及肌肉层23例。病灶多呈蜂窝状的低回声或无回声区,形态不规则,边界不清晰,可见高回声分隔,其中9例可见单个或多个小强回声斑后方伴不典型声影,即静脉石;或呈迂曲扩张的管道或管道与软组织相间

血管瘤治疗方法大全

血管瘤的治疗方法很多，各种方法我院都有开展，包括外科手术切除、激光治疗、局部注射药物治疗、口服药物治疗、铜针治疗、微创介入治疗、射频消融治疗、放射（同位素锶90）治疗及冷冻治疗。各种治疗方法各具有优缺点及一定的适应症（而非各种广告上常宣传的某种方法最好，可以包治各种血管瘤），须视血管病变的不同发展阶段，血管病变的类型、大小和部位，患者的年龄、健康情况、有无并发症等来客观辩证的选择最合适的治疗方法，有时需采用综合治疗方能获得比较满意的治疗效果。 外用药物治疗：常用的有咪喹莫特，噻吗心安，但咪喹莫特效果比噻吗心安好，而且噻吗心安对心脏有一定影响，所以用咪喹莫特的医院比较多，这两个都是老药新用，你要看说明书，都不是治疗血管瘤的，只是这几年发现对血管瘤也有作用，而且毕竟是外用药，没发现有什么副作用，所以开始逐渐用于血管瘤的治疗。外用药物没什么副作用，也不会疼痛，疤痕也比别的治疗方法轻微，理论上是不错的血管瘤治疗方法，但不足的就是效果不是很可靠，只有70%的患者有效。 局部注射药物治疗：源于上世纪60年代，其原理是将药物注入到血管瘤瘤体组织中，引起无菌性炎症，肿胀消失后出现局部纤维化反应，使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。打针常用的分三种，一，人体代谢产物，是最古老的血管瘤治疗药物，主要有激素，尿素。虽然是人体代谢产物，但激素是所有打针药物里副作用最多的，而尿素治疗则是所有的注射药物里打的次数最多的。激素一般一个月打一次，一般总共要打七八次，尿素则要天天打，一个疗程连着打七天，然后每个月都打七天，要打好几个疗程，相当于总的要打二三十次。但这两个药也有优点，那就是是所有药物里最便宜的，不管是激素还是尿素，一支药差不多也就十几块到几十块钱。二，化疗药物，一度被多数医院作为人体代谢产物的替换产品，主要有平阳霉素，博来霉素。效果不错，是用的时间最久，打的医院最多的药物，但就是毕竟是化疗药，很多人会害怕，价格中等，药费加上注射费，一次三四百，一个月打一次就够了。三，植物提取物，主要有聚桂醇，聚卡多醇。是现在最新型血管瘤治疗药物，最早由德国的医生发现，并用于血管瘤的治疗，风险最小，效果最好，但就是价格比较贵些，一支聚桂醇就要六百，一个月打一次就够了。 激光治疗：源于上世纪90年代，激光是高能量，聚焦精确，具有一定穿透力的单色光。与前面说的放射性治疗不同，激光在物理性质上属于光线，不是射线，不具有放射性。用于医学的激光很多，但不是所有激光都能用来治疗血管瘤，只有少数几款是专门用来治疗血管瘤的。其治疗原理是利用含氧血红蛋白对特定波长的光选择性的吸收，使血管内的血红蛋白瞬间凝固，使血管管腔闭塞，进而退化消失，达到治疗血管瘤目的。早期的血管瘤激光有VP激光，光动力激光及E光，而LP激光则是新款激光。 VP激光（包括KTP532，染料585，染料595三种型号），系最早用于血管瘤治疗的激光，由于其波长及脉宽较短，故而与冷冻和放射治疗相同，对较小的表浅的血管病变效果好，对较大的深的血管病变效不佳。 LP激光（1064nm激光）系近两年新上市的新款激光，与VP激光相比，由于波长更长，脉宽更宽，对草莓状血管瘤无论大小深浅效果均较理想，同时对严重的鲜红斑痣及葡萄酒色斑亦有较好的疗效，使激光的治疗范围得到了更大的扩展，在血管瘤的治疗方面有了新的突破，但其缺点是操作起来对技术的要求比较高，所以敢用1064nm激光做的医院毕竟比较少，多数医院还是停留在以前的VP染料激光，毕竟用的久，熟悉。 光动力激光疗法（又称光敏激光疗法），基本治疗原理大同小异，只是在激光治疗的基础上加用光敏剂来增加激光的疗效。需先将光敏剂注入患者血管中，然后再用黑光灯或长波段激光照射血管瘤区域，光敏剂激活后产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光敏损伤，激活内源性凝血系统，进而引起血管内凝血和血栓形成导致血管壁进一步损伤与破坏，使血管管腔闭塞，以达到治疗目的。主要用于葡萄酒色斑及鲜红斑痣的治疗，但此疗法在治

草莓状血管瘤的症状与治疗

草莓状血管瘤的症状与治疗 草莓状血管瘤其症状表现为：少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在红斑点融合或不完全融合的班块，不高出或略高出皮面。表面稍粗糙，而大部分仅为极小的小红点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得名。 血管瘤在婴儿时往往看不到有病变，病变多在出生后一个月内发现，初起为小的红色斑点，以后迅速增长，有的患儿1岁～2岁左右停止生长，但概率较低。女性患儿是男性的3倍。因其形如草莓，故名草莓状血管瘤。除发生于皮肤外，也可累及皮下组织和肌肉组织，一般不侵犯骨组织。发生于皮肤或肌肉组织的血管瘤可损伤血管引起继发感染或溃疡。 对于草莓状血管瘤目前最理想的治疗方法是核素90锶的方案治疗。核素治疗的原理是：核素90锶源能释放出0.53兆电子伏的β光线为带有负电，质量很少的电子流，其电子与浅层(1-4毫米)物质碰撞，可产生最大的电离作用，β光线作用于血管瘤内皮细胞产生电离从而使血管瘤吸收，血管瘤组织微血管逐渐乳化、凝固，收缩，增生组织细胞分裂速度减低、停止，最后消失。90锶β光照射至皮下的有效深度仅3－4毫米，对瘤体有恰到好处的治疗作用，因血管瘤的内皮细胞对β光线有聚集作用，并充分吸收，所以对深部正常组织无任何损害，经数万例患儿临床实践证明，98.5%以上的草莓状血管瘤都能达到治疗无痛、无创伤、不吃药、不打针、愈后不复发，无疤痕，对小儿健康无任何不良影响。是目前国内外临床上公认的首选治疗方法，所以90锶在欧美国家被称为：皮肤血管瘤的克星！ 蔓状血管瘤的症状 蔓状血管瘤的症状大家都知道吗?如果还不了解的话，请看下文详细解说，相信你一定可以了解到你所不知道的问题。 蔓状血管瘤较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见，约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底)，与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物，皮肤有时潮红，皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。 触之可感到有振颤，并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动，局部温度增高，压迫时肿物可缩小，压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音，局限于四肢末端的蔓状血管瘤，可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块，皮肤可呈紫灰色，触之有振颤搏动感。压迫时可缩小。压紧时搏动消失，临床上易误诊为海绵状血管瘤。 蔓状血管瘤可有疼痛，因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕，血管瘤搏动时牵拉神经引起。有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡，经常出血感染，溃疡长期不愈合。因为动脉短路，含有氧气及营养物质的动脉血液不经过蔓状血管瘤病变处表面皮肤微循环，直接流入静脉回到体循环中，蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质，致使局部皮肤组织营养障碍，发生退化坏死，而产生溃疡出血，长期不愈合。大家通过以上的了解，想必大家现在对蔓状血管瘤症状有了深刻的认识了，希望大家能够有效的早期的预防血管瘤。如果您身边的朋友不幸得了血管瘤疾病，请及时有效的就医，这样才能够彻底的治疗。婴儿草莓状血管瘤该如何治疗? 杨教授特别指出，婴儿草莓状血管瘤是婴儿血管瘤中最常见的一种类型，多表现为，红色、暗红色等异常颜色的增生状突起物，草莓状血管瘤的危害主要表现在对美观的影响，另外草莓状血管瘤容易破溃出血，从而造成感染等并发症，给家长和患儿本身带来极大伤害。因此，家长朋友们一旦发现草莓状血管瘤症状，要早诊断、早治疗。部分婴儿草莓状血管瘤和海绵状血管瘤同时伴发，有的是先表现出来草莓状血管瘤的症状，不久发现海绵状血管瘤的症状，而有的先表现出来海绵状血管瘤的症状，慢慢的再发现草莓状血管瘤

各种部位血管瘤的特征

各种部位血管瘤的特征 口腔血管瘤包括颊部血管瘤、牙龈血管瘤、舌部血管瘤、唇部血管瘤这几类。口腔血管瘤诊断应该根据每种血管瘤的症状结合CT、B超等检查方法可以确诊。 1 、口腔颊部血管瘤 口腔颊部是血管瘤好发部位，可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、蔓状血管瘤。前3种类型临床上常见，而蔓状血管瘤，临床上少见。 (1) 毛细血管瘤：血管瘤是由大量毛细血管在黏膜层增生而形成，表现为颊部黏膜呈红色或紫红色圆形斑块，与口腔黏膜表面持平或稍高出黏膜，压之退色，边界清楚。常因咀嚼食物时擦伤黏膜引起出血。 深层组织亦可发生毛细血管瘤，如咬肌、腮腺。其边界不清楚，表面皮肤颜色正常，触诊坚硬，不可压缩，穿刺可以抽出少量血液。咬肌毛细血管瘤，在上下颌用力咬紧时肿物隆起，放松后消失。 (2)海绵状血管瘤：是口腔常见的肿瘤，由多数毛细血管及血窦所组成。血窦大小、形态不一，窦内静脉彼此相通，如海绵结构，内衬有内皮细胞，有时窦内有血栓，经钙盐沉积形成静脉结石。发生于口腔黏膜下及皮下，可侵犯邻近周围组织，侵入肌肉，皮下组织肿瘤向口腔和面部突出，肿瘤增大使面部发生畸形，影响进食，有时咀嚼时咬破血管瘤处黏膜引起出血。海绵状血管瘤多为单发，也可多发，如病变深时口腔黏膜颜色正常，如病变在黏膜下浅层时黏膜呈紫蓝色，压迫时可缩小，当压力解除后，肿块迅速恢复正常。肿瘤周围界限不清，多数无包膜。 (3)混合型血管瘤：具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤病理和临床特点，表现颊部黏膜呈红色或紫红色，卵圆形斑块，高出黏膜表面，呈小丘状或结节状隆起，质软压之缩小，肿块界限不清，由于颊部肿瘤影响咀嚼，常被自己咬破浅层毛细血管瘤，引起出血。 2、牙龈血管瘤 牙龈血管瘤是牙龈及牙槽骨黏膜部位血管瘤，由于此处黏膜血管瘤大多数是毛细血管瘤，也可发生海绵状血管瘤和混合型血管瘤，常见颊侧牙龈及牙槽骨处黏膜呈红色或紫红色、扁平或高出黏膜斑块，境界清楚，压迫时退色，去除压力后立即血液充盈而恢复原来颜色，逐渐向周围扩展，刷牙时常引起牙龈出血，致使一些病人不敢刷牙，血管瘤侵犯舌侧或腭侧牙龈时，常易引起牙周炎，伴有疼痛，出血加重，有时咀嚼时会引起牙龈出血。 3、舌部血管瘤 血管瘤是舌部常见的良性肿瘤，多见于儿童和青年。按病理形态及临床表现可分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型血管瘤3种类型，以海绵状血管瘤最

血管瘤和脉管畸形的发病机制

血管瘤和脉管畸形的发病机制 婴幼儿血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤。婴幼儿血管瘤一般出生后 1 周左右出现，男女发病比例约为 1：3。在患儿1岁以内血管瘤处于增殖期，1岁左右逐渐进入消退期。大多数血管瘤可完全消退。 据文献报道，1 岁时血管瘤的消退率约为 10%。5 岁时约为50%。7岁时可达 70%。而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显。脉管畸形的男女发病率相等。不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。 血管瘤的病因与发病机制目前尚未明确，目前主要认为与“血管新生”和“血管生成”密切相关，且近年认为后者起主要作用。血管瘤的组织病理学研究显示：增殖期血管瘤组织中，多种内皮细胞因子、成血管因子、生长因子、血管内皮细胞受体家族，骨髓标志物等均高表达；而在消退期血管瘤组织中，内皮细胞凋亡加速，肥大细胞以及金属蛋白酶组织抑制因子等水平上调。因此认为，血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常，从而导致血管内皮细胞的异常增殖 与血管内皮细胞异常增殖相关的因素主要有： 1.血管形成因子与血管形成抑制因子之间平衡失调； 2.细胞组成及其功能的变化，如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常； 3.雌激素水平升高。 4.细胞外基质和蛋白酶表达变化。 5.局部神经支配的影响。

6.凋亡学说等。 脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常，从而导致血管结构的异常，毛细血管畸形也称为葡萄酒色斑或鲜红斑痣。葡萄酒色斑的发病机制包括两个部分院先天性基因突变及后天性血流动力学（血管新生）毛细血管畸形也可合并不同的血管畸形，例如 Sturge-Weber 综合征。Klippel-Trenaunay 综合征和 Parkers Weber 综合征等。2003年，从偶发的葡萄酒色斑家族性病例中发现 RASA 基因的失活性突变，而 这些患者的临床表现具有一定的特征性，从而命名RASA 基因突变所对应的疾病为毛细血管畸形-动静脉畸形综合征（Capillary malformation–arteriovenous malformation CM-AVM）对 68 个家系病例的进一步验证也证实了 RASA 基因突变可特异性地造成 CM-AVM。近年来，利用全基因组测序的方法比较了 3 例SturgeWeber 综合征患者的病灶组织和全血基因组，从而发现 GNAQ 基因上突变，进一步在 88% Sturge-Weber 综合征和 92%无综合征表现的葡萄酒色斑患者体 细胞中验证了 GNAQ基因的单个碱基突变，从而证实了长久以来对于 Sturge-Weber 综合征与葡萄酒色斑先天性因素的假说。而对于静脉畸形（Venous malformation VM）仅家族遗传性 VM 的发病机制研究已较为透彻袁皮肤黏膜静脉畸形是由定位于染色体 9p21 的 TEK 突变引起，该突变为细胞内激酶区域的精氨酸被色氨酸替代（R849W）在散发型 VM 患者中，仅有近 50%患者能检测到TEK 基因突变袁但其中 80%突变表现为激酶区域的亮氨酸被苯丙氨酸替代。

激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱

激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱 激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱?血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱? 激光治疗血管瘤的疗效众所周知，随着近年来，双波长血管病变cynergy 工作站在临床血管瘤治疗中的广泛应用，其完美的治疗效果越来越受到人们的重视。 血管瘤是婴幼儿时期常见的一种血管畸形，属于良性肿瘤。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤部位，不但影响美观，还可因外摩擦、撞击、搔抓等发生出血，造成感染溃疡、疤痕的出现。血管瘤不经治疗，会不断生长，造成肢体器官的畸形。 激光是血管瘤常用的治疗方法之一，双波长血管病变cynergy工作站在激光治疗血管瘤中，发挥的作用功不可没。采用双波长血管病变cynergy工作站治疗血管瘤治疗费用其影响因素较多，主要由以下几点因素决定： 一、瘤体的面积大小 激光治疗血管瘤其费用是按照血管瘤的面积进行收取，血管瘤的面积越大，其治疗的次数也就多，费用也就越高。 二、患者的年龄 血管瘤随着患者年龄的增长，血管瘤会不断的生长，血管增粗，病变面积增大，将不利于激光的射入，治疗的难度也就越来越大，其治疗的费用也就会越高。 三、医院地区收费的差异 各个地区经济消费水平不同，其治疗收取的费用也就不同。医院的治疗方法，医师经验也在一定的程度上，影响着血管瘤的治疗费用。 对于血管瘤的治疗我们一直在提倡早发现早治疗，及早的治愈血管瘤，不但能够控制血管瘤的生长，减少血管瘤对患者的伤害，在血管瘤治疗费用上，也有一定的减少。

血管瘤知识

血管瘤 血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网。以后，随着各器官和组织的发育，原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。 血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤性质，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。 从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。按Mulliken分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退。 血管瘤的命名和分类非常繁杂，美国肿瘤学会收集的名称有244之多。本文按传统的临床分类法介绍如下。 (一)发生部泣和类型血管瘤是小儿常见病，尤其是毛细血管瘤和混合型血管瘤，约3／4病例在出生时就可看到，其余1／4亦大部

分在婴儿期即被发现，只有少数血管瘤，在儿童或成年人时期始出现。女性较男性多l一2倍，这可能是与女性激素有关。血管瘤多为单个，约1／5的病例可有多发件血管瘤，文献中有婴儿身体各部生长25个血管瘤的报道。血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，其次为口腔粘膜和肌肉，较少亦见于骨路、肝、脾、颅内；偶尔发生在消化道、肾、心、肺等。皮肤和内脏可同时发生血管瘤。作者曾收集上海第二医科大学附属瑞金医院1952~1960年的血管瘤患者共227例，加入附属新华医院小儿外科1961~1980年中的325例，还引用附属第九人民医院整形外科的136例，共计688例，所有病例均有病案记录。668例血管瘤中，以头面部为最多见，计有202例(其中唇、舌、口腔者44例，腮腺海绵状血管瘤15例，颅内11例)，躯干125例，四肢和臀部130例；颈部64例；会阴和生殖器18例。在内脏血管瘤中肝6例，脾2例，肠道3例。尚有100余例为跨界、多发或记载不清楚者。较小的草萄状血管瘤只在门诊观察，未统计在内。 (二)组织学及超微结构观察最常见的草萄状毛细血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤光镜和电镜之下的结构大致相同。在生长期问可见大量毛织血管、微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增生活跃，也见片状内皮细胞团，其问有不规则的细胞间隙和完整的血管腔。电镜下内皮细胞呈扁平状或椭圆形，胞质中可见较多的线粒体、粗面内质网、游离核糖体、高尔基复合体，还可见到成熟的微丝和少量溶酶体。内皮细胞外围有连续的多层化基膜。在生长或静止期内，肥大纲

血管瘤常见的五种类型

大家可能都还不知道血管瘤是一种什么疾病，给人的感觉血管瘤就是孩子的胎记，没什么可担心的，等孩子长大了就会消退的，但就是家长朋友们的这些粗心大意，才造成了血管瘤的发病率越来越高，血管瘤越来越严重，治疗起来越来越不好治疗。那么什么是血管瘤呢?下面请北京长峰医院专家汪主任为大家讲解有关血管瘤的常识，我们一起来了解下，希望通过汪主任的讲解大家能有一个正确的认识。 血管瘤的发病率：血管瘤是一种常见的血管疾病，严重影响患者的身心健康。在我国每年新生婴幼儿血管瘤患病已超过30万例，属于婴儿疾病高发病中的一种，目前我国发病人数约占全球的55%左右，小儿血管瘤发病率约为4-8% ，高居于婴幼儿皮肤病的第二位。 血管瘤概述：血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤)，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。分为原发性和继发性两种，其中原发性比较多占75%，继发性25%左右。约80%左右 都属于先天性的，口腔颌面部的血管瘤的发病率占全身的60%，其中大部分发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，尤其是口腔内的血管瘤，危害相当大，长在颜面及四肢暴露部位，可以影响容貌。不同程度地压迫、破坏周围组织器官的功能和形态，影响人体的生长发育，造成人体部位畸形等，若反复出血、感染，极少数人会产生恶变，甚至危及生命。 血管瘤常见的五种血管瘤类型 第一种鲜红斑痣：鲜红斑痣在毛细血管瘤中占有着相当大的比例，又称为葡萄酒色斑，其颜色表现为淡红或暗红色，不高出周围的皮肤表面，鲜红斑痣随着患者年龄的增长病变的范围将会逐渐的扩大，并且颜色还会不断的加深，终生不会自行消退。大多数是发生于患者的面部、颈部和头部等明显的部位，严重影响患者的容貌，其次位于躯干和四肢等，同时还可发生于体表任何部位，但以面颈部多见占75%-80%，以单侧并以右侧多见。鲜红斑痣同时累及眼神经和上颌神经时，一般在鲜红斑痣增生期可能出现增生的小节结，丛而导致面部畸形严重影响患者的容貌和身心健康，因此患者最好在鲜红斑痣增生期前到正规专科医院采取治疗。 第二种海绵状血管瘤：海绵状血管瘤的症状表现多在出生或者出生后不久即可发现，因起病隐伏而难以准确追溯发病时间。海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，也称静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期快速增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，海绵状血管瘤可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，以股四头肌最常累及，有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，海绵状血管瘤一般不会自行消退，只会随着患者身体的生长而不限制的生长，在头面部影响美观，引起畸形。海绵状血管瘤在会引起占位性病变，压迫神经、肌腱、其他组织器官等，海绵状血管瘤在四肢，引起患肢肿胀、畸形、甚至侵犯关节，引起功能障碍等后天残疾。一般建议尽到到正规血管瘤专科医院采取治疗。 第三种蔓状血管瘤：蔓状血管瘤约占血管瘤疾病的1.5% ，蔓状血管瘤由曲张、蜿蜓、盘曲如肠襻状的异常血管群组成，可见曲张的血管影，质软用手摸有明显的波动感，且温度较高。好发于成人的口唇部和肢体部位。是血管瘤当中比较严重的一种血管瘤，蔓状血管瘤的症状是它包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。蔓状血管瘤因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕，血管瘤搏动时牵拉神经引起。婴儿头皮下的蔓状血管路往往发展比较快，可侵犯破坏颅骨外板障静脉，并可与颅骨内静脉连接，

血管瘤脉管畸形

脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 目录 分类及命名 血管瘤 脉管畸形 脉管畸形的诊断 脉管畸形的治疗 展开 分类及命名 血管瘤 脉管畸形 脉管畸形的诊断 脉管畸形的治疗 展开 分类及命名 命名 以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken 等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名： 1．血管瘤（hemangioma）。 2．脉管畸形（vascular malformation）。 （1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。 （2）静脉畸形（venous malformation）。