包涵体肌炎
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中文名：包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
英文名：inclusion body myositis and hereditary inclusion body myopathy
别名：散发性包涵体肌炎；sporadic inclusion body myositis；s-IBM 概述：
包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结火罐网，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确定了IBM的临床病理概念。
1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似，但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病
(hereditary inclusion body myopathy h-IBM)。由于包涵体肌炎多为散发性，因此人们习惯称散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis，s-IBM)，以便于与h-IBM区别
流行病学：
包涵体肌炎(IBM)临床并不少见，约占特发性炎症性肌病的15%～28%，男性好发，男女比例为3∶1。多在50岁后起病，但可以早至20岁起病。
Lotz报告的平均发病年龄为56.1岁Chou和Eisen报告20～30岁和60～70岁是其发病的高峰年龄段，分别占全部病例的20%和50%。我国目前仅有不足10例病例报告，但这并不一定说明我国s-IBM少见很可能与临床医生对该病认识不足和肌肉活检不够普及有关
病因：
s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。
Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM 中单核细胞对非坏死纤维健康搜索的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润，均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养
https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,不良Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy火罐网，DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。
发病机制：
Oidfors 对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现，约有47%的
s-IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMauro认为s-IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA 与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉变性和无力的病因方面起着重要作用。
在s-IBMhttps://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,的发病机制研究中，肌核的改变尤其是核基质的改变越来越受到重视https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,。Nonaka提出在伴有镶边空泡的肌病中如s-IBM DMRV、眼咽型肌营养不良、Sj?gren综合征等，往往同时有显著的肌核改变表明两者在病理生理机制方面存在某些联系。Karpati通过超微结构观察发现肌核内管状细丝包涵体、核崩解以及由此形成的镶边空泡等s-IBM特征性病理改变均与肌核有关。
Askanas等采用金免疫定位的方法在空泡纤维内发现多种类似于Alzheimer病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括β淀粉样物质、β淀粉样物质前体蛋白、泛蛋白(u-biquitin)朊蛋白(PrP)、Tau 蛋白、α-抗凝乳蛋白酶(α-antichymotrypsin)及载脂蛋白E(Apo
E)PrP-mRNA和β-APP-mRNA也增加健康搜索一些mRNA的过度表达和异常蛋白火罐网的产生提示肌核DNA有异常。
总之，一旦肌核改变，作为s-IBM的起动病因得到证实，那么s-IBM的炎症性改变就可能是一种继发反应。
1.光镜下s-IBM的主要肌肉病理改变
(1)镶边空泡(rimmed vacuoles)或衬里空泡(1ined vacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央，呈圆形、多角形或鶒不规则形直径为2～25μm。HE或MGT染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或衬里空泡即由此而得名
(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维
https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,。
(3)成群的萎缩纤维，平均每低倍视野下可见2群
https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,。
(4)嗜酸性包涵体，为一圆形包涵体HE染色着红色，常位于镶边空泡的周围每张切片一般不超过3个。以上四种病理改变的出现频率依次为100%96%、92%和58%，前三种的出现率为88%健康搜索，四种同时出现为46%，其他病理改变包括单个肌纤维坏死肌核大而疏松，肌膜下肌质内嗜碱性颗粒聚积及刚果红染色荧光显微镜下观察可发现染成桔黄色
的淀粉样物质。
电镜下可见镶边空泡内充满大量髓样物质和颗粒细丝结构。s-IBM特征性的超微病理改变为肌质或肌核内有管状细丝包涵体(tubular filament containing inclusions)健康搜索，这种包涵体由盘绕的双股细丝组成，细丝外径10～20nm内径6～8nm长为1～5μm鶒。有时其上可见5nm宽的横纹细丝可以呈相互平行或向心性排列也可以杂乱无序火罐网其
周边常包绕糖原颗粒、不规则的髓样结构、膜碎片及其他细胞器分解产物健康搜索。在细胞质内还可以见到一种直径6～10nm的淀粉样纤维和絮状无结构物质聚集火罐网电镜下寻找包涵体并不容易应先做半薄切片在光镜下定位，至少需选3个空泡纤维，经仔细观察才能发现包涵体。线粒体的改变包括数量增多及嵴内晶体样包涵体形成。Arahata和Engel应用免疫电镜研究发现，s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入现象常见，被侵入的非坏死纤维胞浆和肌原纤维常常受挤压而被部分取代，严重时可导致整个肌纤维破坏。
自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后，有关
h-IBM s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成火罐网因此在疾病概念和临
床病理诊断上一直存在很多争论。
2.h-IBM的含义 1997年地中海肌学协会主办了h-IBM专题研讨会鶒会议讨论结果一致认为h-IBM应包括三个片面的含义。
(1)肌活检病理发现有镶边空泡和肌核内包涵体形成与s-IBM相似https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,
(2)肌活检病理无炎症细胞浸润，此点可资与s-IBM鉴别。
(3)有家族遗传特征https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,，为常染色体显性或隐性遗传方式。
发生在波斯(伊朗)犹太人中的镶边空泡肌病(rimmed vacuole myopathy)是经典https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,的h-IBM。根据这一定义h-IBM还应包括一些远端型肌病，如日本报告的伴镶边空泡的远端型肌病(distal myopathy with rimmed vacuole，DMRV)、瑞典报告的Welander型远端肌
病和芬兰报告的芬兰型(Finnish type)远端肌病或胫骨前肌肌营养不良(ahterior tibial muscular dystrophy)。
s-IBM和h-IBM鶒的肌肉病理改变除了后者无炎症细胞浸润外，在包涵体细胞化学特性方面也存在不同。Askanas等研究发现能与磷酸化神经丝特异性结合的SMI-31单克隆抗体可同时标记s-IBM和h-IBM鶒的包涵体细丝（PHF)，而另一种单克隆抗体SMI-31仅能与s-IBM的包涵体细丝结合，而与h-IBM几乎不结合
此外s-IBMhttps://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,的肌活检标本经刚果红染色，通过荧光显微镜下观察，可发现染成橘黄色的淀粉样物质，而在h-IBM却很少发现刚果红染色阳性的淀粉样物质。这些细胞化学方面的不同特点可资对
s-IBM和h-IBM进行鉴别。
临床表现：
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,，如胸锁乳突肌、上肢肌群下肢股四头肌等火罐网。最易受累的肌肉https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群指腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌骨间肌颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累，1/3鶒的患者可有面肌受累https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,，以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致
腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别
并发症：
无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。
诊断：
1.包涵体肌炎诊断参考指标 Mendel等1995年总结了近来的研究成果，提出了包涵体肌炎如下鶒的诊断参考指标：
(1)临床表现：病程＞6个月；起病年龄＞30岁；少数患者有家族史https://www.wendangku.net/doc/7f5659558.html,。肌无力必须累及上肢和下肢的近端和远端患者至少有下述表现之一：①屈指无力；②屈腕无力较伸腕无力明显；③股四头肌无力(≤4级)
(2)实验室特征：
①血清CK不超过正常值的12倍。
②肌活检鶒：
A.炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维健康搜索的侵入。
B.空泡纤维。
C.下述二者之一鶒：肌细胞内淀粉样物质沉积(需用刚果红染色荧光显微镜下观察)；电镜下发现15～18nm的管状细丝包涵体。
③EMG符合炎症性肌病的特点(但常见长时限电位)
2.包涵体肌炎诊断标准依据以上诊断参考指标，s-IBM的诊断标准如下火罐网：
(1)确诊的IBM：患者表现所有肌活检病理特征。s-IBM经肌活检病理确诊，任何临床表现和其他实验室检查均不能将其否定。
(2)疑似IBM(probable-IBM)：如果患者仅具备了s-IBM炎症性病理改变的诊断标准，即有单核细胞对非坏死纤维的侵入，加之符合上述诊断参考指标中病程＞6个月；实验室特征符合A、C项，则为疑似IBM。
鉴别诊断：
s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。
治疗:
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。[详细...]
预后：
尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
好医生项目学习小儿心肌炎与心肌病答案
好医生项目学习小儿心肌炎与心肌病答案 集团标准化工作小组 [Q8QX9QT-X8QQB8Q8-NQ8QJ8-M8QMN]
病毒性心肌炎的诊断 1.下面对心肌炎的描述错误的是： D.引起心肌炎的病原包括细菌、病毒、支原体、真菌及寄生虫等，尤以细菌为多见 2.下面哪种病毒学检查方法对诊断病毒性心肌炎意义最大： C.分子生物学技术（原位杂交，PCR等)检测心内膜心肌活检标本心肌组织中的病毒核酸 3.根据第六届全国小儿心脏病学术会议制定的小儿病毒性心肌炎临床诊断依据，下面哪项属于次要指标： C.发病数月内血清LDH-1、α-HBDH或AST增高 4.根据我国1999年制定的小儿病毒性心肌炎诊断依据，下面哪项不是病原学确诊指标： B.用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 5.下面哪项描述不符合我国VMC诊断标准的现状： B.我国VMC诊断标准分型明确 ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
儿童病毒性心肌炎的诊断 1.下面对病毒性心肌炎的临床表现描述不恰当的是： C.症状体征均无特异性，不作为诊断的依据 2.下面哪项是病毒性心肌炎的心电图特点：A.多变、易变 3.对心肌炎诊断阳性率较高的是：B.免疫组织学诊断 4.在心肌炎的辅助检查手段中，下面哪种方法的敏感性和特异性均较高： D.心脏核磁共振 5.下面哪项属于病毒性心肌炎的病原学确诊指标： A.自患儿心内膜、心肌、心包分离出病毒 ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
磷酸肌酸钠对小儿急性良性肌炎临床研究报道
磷酸肌酸钠对小儿急性良性肌炎临床研究报道 发表时间：2015-10-19T09:11:27.927Z 来源：《中医学报》2015年7月第30卷供稿作者：张桂玲赵会娟杨娅丽任文娟张怀强李树军[导读] 中国人民解放军第二五一医院磷酸肌酸钠治疗小儿急性良性肌炎，疗效显著，能缩短疗程，值得推广。 张桂玲赵会娟杨娅丽任文娟张怀强李树军 中国人民解放军第二五一医院河北张家口 075000 【摘要】目的：研究磷酸肌酸钠对小儿急性良性肌炎的治疗效果。方法：将100例小儿急性良性肌炎随机分为治疗组与对照组各50例，两组均抗感染、对症治疗，治疗组在此基础上加用磷酸肌酸钠治疗，对照组用能量合剂治疗。结果：治疗组疗效明显优于对照组 (P<0.05)；在治愈天数上治疗组为(5.2±1.21)天，对照组为(7.6±1.06)天，两组比较有显著性差异(P<0.01)；治疗后肌酸磷酸激酶(CPK)检测结果治疗组明显低天对照组，两组比较有显著性差异(P<0.01)。结论：磷酸肌酸钠治疗小儿急性良性肌炎，疗效显著，能缩短疗程，值得推广。 【关键词】磷酸肌酸钠；小儿；急性良性肌炎 【中图分类号】R685.2 【文献标识码】B 【文章编号】1764-8999（2015）7-0502-02 小儿急性良性肌炎(acute benigin myositis)是儿童在流感过程中发生的剧烈肌痛，又称儿童病毒性肌炎。治疗一般予以抗病毒及对症支持治疗。我们用磷酸肌酸钠治疗急性良性肌炎住院患儿50例，取得较好疗效，现报告如下。 1 资料与方法 1.1一般资料本组100例小儿急性良性肌炎患儿，诊断均符合《实用儿科学》中关于急性良性肌炎的标准[1]：①上呼吸道感染过程中出现肌痛，平素无肌痛症状；②肌痛局限于双下肢尤其是腓肠肌；③排除皮肌炎、多发性肌炎等免疫性肌炎；④血清酶谱中CPK(肌酸磷酸激酶)增高。肺炎支原体 IgM 滴度＞1∶80 或恢复期滴度变化＞4 倍，考虑为肺炎支原体肌炎。本组100例患儿,其中男55例，女45例，年龄2 ~11岁,平均(6.4±1.31)岁。入院前病程均在3天之内，随机分为2组，治疗组50例，男28例,女22例，平均年龄(6.5±1.24)岁。对照组50例，男27例，女23例,平均年龄(6.4±1.40)岁。两组间性别、平均年龄无显著差异性,具有可比性(P>0.05)。 1.2 临床表现100例患儿平素均体健, 无神经系统家族性遗传病史。起病急, 病前均有上呼吸道感染史，继之出现双下肢疼痛，且均有不同程度的腓肠肌触痛，但无皮肤感觉异常,外观无红肿。肌张力、膝腱反射均正常，脑膜刺激征及病理反射均阴性。16个月~2岁幼儿35例，表现为晨起哭闹烦躁，其中, 31例晨起哭闹、拒站立。2岁以上65例均于晨起行突然感觉下肢肌肉疼痛、跛行和步态异常，甚至拒走和行走困难。 1.3 实验室检查血常规正常67例［(4.8~9.9)×109/L］；白细胞升高20例［(10.8~17.2)×109/L］;白细胞降低13例 ［(2.0~3.8)×109/L］。CRP正常82例，均为<8mg/L；升高18例［(10~68)mg/L］。类风湿因子均正常，均为<15IU/mL。78例做病原学检测；痰病毒分离32例为B流感病毒，33例副流感病毒，13例柯萨奇病毒IgM抗体阳性，采用酶法检测血清肌酸磷酸激酶(CPK)均明显升高，范围为(1321.3~2484.3)U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高不明显，范围为(21.0~29.7)U/L。有69例两下肢摄片，均正常。 1.4 治疗方法两组的基础治疗措施相同(包括利巴韦林10-15mg/(kg.d)抗病毒治疗,继发细菌感染予以头孢唑林钠50~100mg/(kg.d)抗感染治疗)。治疗组应用磷酸肌酸钠(海口奇制药有限公司)60~150mg/kg.d，静脉滴注，对照组应用能量合剂(ATP10-20 mg，辅酶A100U，维生素C 0.5g)溶于5%葡萄糖液100mL中静脉滴注，两组均治疗5-10天。 1.5 疗效标准治疗5天后疗效评价[2]，治愈：肌痛、跖屈、跛行消失，白细胞降至正常，血清肌酸磷激酶降至正常；有效：肌痛、跖屈、跛行明显减轻，血象下降，血清肌酸磷酸激酶下降；无效：临床症状及化验无改变。总有效率=(治愈+有效)/总例数。 1.6 观察指标治疗开始后每天记录双下肢疼痛情况及行走情况，治疗3天后查血常规观察白细胞总数变化，查血清肌酸磷酸激酶，与入院前做比较并记录，记录住院时间。 1.7 统计学处理两组资料疗效的比较应用χ2检验和两组均数差异用t检验。 2 结果 2.1 疗效比较总有效率：治疗组为100%，对照组为78.0%,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。两组疗效比较见表1。 2.2治愈天数比较见表2。 表2 两组患儿治愈天数比较(-x±s) 2.3 两组病人治疗前与治疗3天后肌酸磷酸激酶(CPK)比较，治疗组明显低于对照组 (P<0.01)，具体结果，见表3。 表3 两组治疗前后肌酸磷酸激酶检查(U/L) 3 讨论 小儿急性良性肌炎比较多见，最先由Lundberg于1957年报道，瑞士学龄儿童在流行性病毒感染过程中，发生剧烈肌痛，其后世界各地报道增多［1］。本病男孩较女孩多见，这可能与男孩好活动有关，也可能与遗传因素或尚未知晓的代谢障碍相关［2］。病毒直接对细胞
特发性炎症性肌病
第七章特发性炎症性肌病 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis，IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。目前将其分为七类：①多发性肌炎(polymyositis，PM)；②皮肌炎(dermatomyositis，DM);③儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis)；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)；⑦无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)。发病率大约在0.5/10万～8.4/10万人口，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外，女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70％左右。 【病因】 本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。 (一)遗传因素 对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQl关系更密切。 (二)病毒感染 动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM 模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。 (三)免疫异常 本组疾病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体(myositis specific anti-body，MSA)，其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。 【病理学】 特发性炎症性肌病的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM/DM免疫病理不同，细胞免疫在PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区；体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于DM。 皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。 【临床表现】 特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有
心肌病教案
新乡医学院教案首页
扩张型心肌病 DIALAED CARDIOMYOPATHY 第一临床学院内科学教研室袁宇副教授 一、概念 扩张型心肌病(DCM)：是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭(congestive heart failure, CHF)为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。 二、病因 1.与病毒感染有关：病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病感染肌, 加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。 2.与自身免疫反应有关：协和医院廖玉华、汪朝晖带领的课题组经过系列攻关研究发现，由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎、病毒性肝炎等疾病时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害 3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关 4.与家族和遗传因素有关 5.与酒精中毒原虫感染有关 6.某些代谢过程的障碍 三、病理肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。镜下观:心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主.四、临床表现 扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16%的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛，胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。 扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。由于老年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。 临床表现 扩张型心肌的特征主要以心腔扩张为主.心脏扩大充血性心力衰竭及心律失常.各瓣膜的情况运动正常.有时会合并相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全.五、实验室检查 1．超声心动图特点： “一大”.心室腔明显扩大 “二小.”二尖瓣开放幅度小.二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小.
心肌病诊断标准
心肌病诊断标准
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扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM 导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、 室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。 分类：1特发性DCM.50% 2家族遗传性DCM 3 继发性DCM，继发于缺血性心肌病，感染免疫性，如病毒性心肌炎，中毒性，围产期 诊断标准： 1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性)和>5.5(男性) 2) LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25% 3) 更科学的是LVEDd>2.7cm/m2。 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。 继发性心肌病诊断： 感染/免疫性DCM：由多种病原体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等引起心肌炎而转变为DCM已有了充分的依据：有成功的动物模型、患者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA 的持续表达、随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段等。 诊断依据：1 符合DCM的诊断标准；"有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA 的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。 酒精性心肌病诊断标准： 1符合DCM的诊断标准； 2长期过量饮酒（WHO标准：女性>40g/d，男性.>80g/d 2，饮酒5年以上）； 3 既往无其他心脏病病史； 4 早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价。 围产期心肌病诊断标准： 1符合扩张型心肌病的诊断标准；2妊娠最后1个月或产后5个月内发病。 心动过速性DCM的诊断： 1 符合DCM 的诊断标准； 2 慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；#心室率多在160次/分以上，少数可能只有110——120次/分，与个体差异有关。 治疗 1）在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可减少心肌损伤和延缓病变发展。在DCM早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。 2）在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF 降低并有心力衰竭的临床表现。此阶段应按中华医学会心血管病学分会慢性收缩性心力衰竭治疗建议进行治疗。 （1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg 或氢氯噻嗪每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0KG （2）所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量 （3）所有病情稳定LVEF<40%的患者应使用B受体阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的B受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用B受体阻滞剂（无液体潴留、体重恒定），需从小剂量开始，患者能耐受则每2-4周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次/分为目标剂量或最大耐受量（表.）。 （4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d （5）有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。 当出现下列情况之一者临床拟诊ARVC：（1）中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；（2）无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；（3）患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其
肌炎
肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包括： １、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎 ２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征 ３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染 一、皮肌炎与多肌炎 临床特征及实验室检查 1、临床症状及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。部分患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的症状一般较轻。DM皮肤的特征表现为皮疹，包括水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期”，此时皮肤表现同时伴见。儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发现钙沉着。PM的临床表现不如DM明显及易于区别。PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。少数呈急性或亚急性起病。典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已持续数月。DM/PM部分病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。关节病变偶有关节畸形出现。 2、辅助检查 血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶（CK）最敏感，其中又以CK-MM变化为主。②肌红蛋白测定，70?80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。④自身抗体测定，15?60%病人ANA 阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示干燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。 肌活检病理改变为肌纤维变性、坏死、再生，肌束周萎缩。ＰＭ患者的肌内膜存在Ｔ淋巴细胞介导的炎症病变，ＤＭ则表现为补体介导的毛细血管病变。 肌电图示肌源性改变，晚期可有肌源性和神经源性混合改变。 肺间质病变时可有肺功能的异常，肺部放射线检查表现为间质炎症或纤维化。消化道受累在X线钡餐检查时出现食管甚至胃的蠕动减慢。 肌炎性肌病的诊断标准 国际上沿用Maddin 1982年提出的标准： （1）肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前屈肌呈现对称性软弱无力，有时尚伴吞咽困难或呼吸肌无力。 （2）肌肉活检显示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润。（3）血清肌酶谱（CK、AST、LDH、ALD）增高 （4）肌电图有肌源性损害 符合四项标准，确诊为多发性肌炎；符合其中的三项标准，可能为多发性肌炎。如有皮肤损害则为皮肌炎。 肌炎性肌病的鉴别诊断 1、风湿性多肌痛 50岁以上发病，主要表现为上肢近端肌痛、肌压痛明显，除血沉增快外，肌酶谱、肌电图正常，活检可有炎性改变，但无肌纤维变形坏死，对小剂量激素治疗敏感。 2、嗜酸粒细胞性筋膜炎可有肌炎样临床表现，血嗜酸粒细胞明显增多,肌酶谱肌电图异常，
肌炎皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。 【临床表现】 1.症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。 (1)骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。 (2)皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。 Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。●甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。?“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工操作的技术个人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚，粗糙和过度角化，此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。?其他皮肤粘膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。部分患者
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案） 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM 合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1．肌肉 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力；
包涵体肌炎解读
包涵体肌炎 1 历史回顾包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis［1］首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams［2］等报告了1例肌细胞内包涵体肌病，这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相似。后来Chou［3］在1例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体，当时称之为粘病毒样结构。直至1978年Carpenter［4］对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。此后有大量IBM的临床病理报告，并在免疫病理、细胞化学和分子生物学方面进行了深入研究。最近，Griggs ［5］等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确立了IBM的临床病理概念。 2 临床表现 2.1 发病率和发病年龄［6～8］IBM临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。多在50岁以后但可以早至20岁起病。Lotz报告的平均发病年龄为56.1岁。Chou［9］和Eisen［10］报告20～30岁和60～70岁是其发病的两个高峰年龄段。我国目前尚未见经电镜证实的IBM病例报告，这并不一定说明我国IBM少见，很可能与电镜观察不够普及以及观察方法不当有关。IBM多为散发，但自1988年Coll报告了1个家族性IBM之后，又有一些家族性病例报告［11，12］。IBM是否与遗传有关，目前尚不能肯定。 2.2 肌无力特点［6～8］IBM起病隐匿，缓慢进展，首发症状约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。 2. 3 其它症状及体征［6～8］腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。 2. 4 合并症［6］IBM常合并其它疾病，按其发生率依次为心血管病、周围神经病、糖尿病、自身免疫性疾病，包括间质性肺炎、银屑病、红斑性狼疮和皮肌炎。这些合并症与IBM之间有无病因方面的联系目前尚不能肯定。 3 实验室检查 3.1 肌电图(EMG)［6～8］IBM的EMG特点与PM/DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是IBM长时程和短时程运动单位电位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位(mixed potentials)。混合电位常见于失神经支配，但Lotz认为IBM的混合电位与神经源性损害无关。 3.2 肌酶谱［5，6］IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。 3.3 肌活检病理［4～8］光镜下IBM的肌肉病理改变为：(1) 镶边空泡(rimmed vacuoles)或衬里空泡(lined vacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央，呈圆形、多角形或不规则形态，直径为2～25 μm。HE染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或衬里空泡即由此而得名。(2) 肌内膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。(3) 成群的萎缩纤维，平均每低倍视野下可见2群。(4) 嗜酸性包涵体，为一圆形包涵体，HE 染色着红色，常位于镶边空泡的周围，每张切片一般不超过3个。以上4种病理改变的出现频率依次为100%、96%、92%和58%，前3种的出现率为88%，4种同时出现仅为46%。其它病理改变包括单个肌纤维坏死，肌核大而疏松，肌膜
好医生项目学习小儿心肌炎与心肌病答案
病毒性心肌炎的诊断 1.下面对心肌炎的描述错误的是： D.引起心肌炎的病原包括细菌、病毒、支原体、真菌及寄生虫等，尤以细菌为多见 2.下面哪种病毒学检查方法对诊断病毒性心肌炎意义最大： C.分子生物学技术（原位杂交，PCR等)检测心内膜心肌活检标本心肌组织中的病毒核酸 3.根据第六届全国小儿心脏病学术会议制定的小儿病毒性心肌炎临床诊断依据，下面哪项属于次要指标： C.发病数月内血清LDH-1、α-HBDH或AST增高 4.根据我国1999年制定的小儿病毒性心肌炎诊断依据，下面哪项不是病原学确诊指标： B.用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 5.下面哪项描述不符合我国VMC诊断标准的现状： B.我国VMC 诊断标准分型明确 ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
1.下面对病毒性心肌炎的临床表现描述不恰当的是： C.症状体征均无特异性，不作为诊断的依据 2.下面哪项是病毒性心肌炎的心电图特点：A.多变、易变 3.对心肌炎诊断阳性率较高的是：B.免疫组织学诊断 4.在心肌炎的辅助检查手段中，下面哪种方法的敏感性和特异性均较高： D.心脏核磁共振 5.下面哪项属于病毒性心肌炎的病原学确诊指标： A.自患儿心内膜、心肌、心包分离出病毒 ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
肌炎
多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高. 肌炎分类 肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(IBM)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织 病(见下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系 统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同. 病因学和发病率 病因不明.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状 包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引 起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果. 本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童. 病理学 皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润.受累肌组织病变差异很大.常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎 缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移,空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润(血管周围特别显著)；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏 死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周 边的空泡.在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞. 症状和体征 发病可以呈急性或隐匿起病.急性感染可为其前驱表现或发病的诱因.成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病.早期症