儿童先天性肺动脉瓣狭窄

儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径

（2010版）

一、儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为儿童先天性非紫绀型肺动脉瓣狭窄（ICD-10:Q22.101），行直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术（ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96），年龄在1－18岁的患者。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生）

1.病史：轻度狭窄可无症状，中重度狭窄出现活动受限、气促、易疲劳甚至猝死。

2.体征：肺动脉区听诊可闻及收缩期杂音。

3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床技术操作规－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医）

直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术。

（四）标准住院日为10－14天。

（五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合ICD-10:Q2

2.101儿童先天性肺动脉瓣狭窄疾病编码。

2.有手术适应证，无禁忌证。

3.无紫绀，超声心动图显示无心房水平右向左分流。

4.当患儿同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）1－2天。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规。

（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

（3）心电图、胸部X 线平片、超声心电图。

（4）血压、经皮氧饱和度。

2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT 等。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

抗菌药物预防性使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。

（八）手术日一般在入院3－5天。

1.麻醉方式：全身麻醉。

2.手术植入物：补片材料、胸骨固定钢丝等。

3.术中用药：麻醉常规用药。

4.输血及血液制品：视术中情况而定。

（九）术后住院恢复≤9天。

1.基本治疗方案：

（1）机械通气（24小时）；

（2）24小时心电监护；

（3）止血（24小时）；

（4）改善心功能：米力农，β受体阻滞剂；

（5）抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗菌素，可使用头孢呋辛钠，儿童平均一日剂量为60mg/kg,严重感染可用到100mg/kg，分3-4次给予。肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出现术后感染，可结合药敏结果选择抗菌药物；

（6）氧疗（鼻导管或面罩），雾化吸入。

2.必须复查的检查项目：

心电图、胸部X线平片、超声心动图。

（十）出院标准。

1.体温正常，创口愈合良好。

2.紫绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90％以上，心脏杂音减轻。

3.胸片、超声心动图提示无胸腔、心包积液，跨瓣压差、心房水平及三尖瓣反流程度明显减轻，心电图无心律失常。

（十一）变异及原因分析。

1.存在除肺动脉狭窄的其他并发症，需要处理干预。

2.患儿入院时已发生严重的肺部感染、心功能不良，需积极对症治疗和检查，导致住院时间延长，增加住院费用等。

3.其他患者方面的原因等。

(十二)参考费用标准。

3万元人民币。

二、肺动脉瓣狭窄临床路径表单

适用对象：第一诊断为肺动脉狭窄（ICD-10:Q22.101）

行直视肺动脉瓣膜切开术或/和右室流出道疏通术

（ICD-9-CM3:35.13,35.25,35.26,35.34,35.35,35.96）

患者：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10-14天

三、儿童肺动脉瓣狭窄手术基本操作规

（一）适应证。

对跨瓣压差＞50mmHg，中度以上的肺动脉瓣狭窄均应当进行手术。

（二）禁忌证。

单纯肺动脉瓣狭窄原则上没有禁忌证，结合患者全身情况考虑。

（三）术前准备。

术前应当明确肺动脉瓣狭窄的程度，以明确手术方式。新生儿患者及时给予前列腺素E，延缓动脉导管闭合。严重心力衰竭患者除积极控制心力衰竭外，应当做好急诊手术准备。少数患儿可能需要紧急行房间隔扩开术。

（四）操作方法及程序。

1.经球囊肺动脉瓣膜成形术：主要应用在新生儿严重肺动脉瓣狭窄。对儿童和成人肺动脉瓣交界粘连性狭窄也有较好的结果。但对于瓣膜或瓣环发育不良，瓣下狭窄等情况效果较差。

2.肺动脉瓣膜切开术：主要适合肺动脉瓣环发育良好，仅仅是肺动脉瓣交界粘连融合。一般是在常温体外循环下进行。

3.右室流出道疏通术：适用于扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良和瓣下狭窄的患者。

4.新生儿重度肺动脉瓣狭窄的手术治疗：一定程度上类似于室间隔完整的肺动脉闭锁，即这些患儿在做肺动脉瓣膜切开术或右室流出道疏通术时，部分病例需保留卵圆孔。如有低氧血症，需同时加行体-肺动脉分流。

（五）术后处理。

1.除按新生儿和儿童心脏病术后常规处理外，对重度肺动脉瓣狭窄的手术后可能需要维持稍高的右心室容量负荷，以克服术后早期右心室顺应性差和肺动脉阻力高的情况。对

于保留动脉导管开放的患儿，需静脉应用前列腺素E。做体-肺动脉分流的患儿需及早给予肝素抗凝。

2.对术后残留右心室流出道梗阻，肺动脉-右心室压差在40mmHg以上，导致低氧血症的患者，通常需要再次手术或加行体-肺动脉分流。主要见于重度肺动脉狭窄的新生儿或小婴儿。