背部神经鞘瘤的临床表现

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导语：可能有一些朋友会听说过背部神经鞘瘤这种肿瘤吧，但是真正了解背部神经鞘瘤的人肯定是不多的，毕竟背部神经鞘瘤并不是一种我们常见的症状，

可能有一些朋友会听说过背部神经鞘瘤这种肿瘤吧，但是真正了解背部神经鞘瘤的人肯定是不多的，毕竟背部神经鞘瘤并不是一种我们常见的症状，我们周边也很少有人会出现背部神经鞘瘤，但是由于背部神经鞘瘤的危害性很大，所以我们还是要多了解一些关于背部神经鞘瘤的知识，下文我们介绍一下背部神经鞘瘤的临床表现。

各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。

受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。

源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的肿瘤，那就是背部神经鞘瘤了，我们知道背部神经鞘瘤的危害性很大，所以我们要重视这

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颅内肿瘤(大脑半球肿瘤临床表现)

颅内肿瘤（大脑半球肿瘤临床表现） [单项选择题] 1、颅内动脉瘤的最好发部位是（） A.大脑中动脉 B.大脑前动脉 C.椎-基底动脉 D.海绵窦 E.颈内动脉系统的分叉部 参考答案：A [单项选择题] 2、感觉障碍常见于（） A.额叶肿瘤 B.颞叶肿瘤 C.顶叶肿瘤 D.枕叶肿瘤 E.小脑肿瘤 参考答案：C [单项选择题] 3、不是大脑半球肿瘤常见的临床表现为（） A.精神症状 B.癫痫，运动感觉障碍 C.失语症 D.视野缺损 E.闭经泌乳 参考答案：E [单项选择题] 4、枕叶肿瘤最常引起的视野损害为（） A.对侧同向性偏盲 B.同侧同向性偏盲 C.中央视野缺损 D.同侧异向性偏盲 E.同侧同象限性视野缺损 参考答案：A

[单项选择题] 5、患者，女，61岁。反复肢体抽搐发作1个月，头痛、呕吐3天，无发热。5年前曾行右乳腺癌切除术。头颅CT示右额叶有结节样强化灶伴大片低密度影。有明显占位效应。首先考虑的诊断是（） A.脑转移瘤 B.脑梗死 C.脑膜瘤 D.脑炎 E.脑胶质瘤 参考答案：A [单项选择题] 6、患者，男，44岁，发热、头痛、间断呕吐3周，既往有中耳炎病史，头颅MRI见右颞内圆形病灶，囊性，有液平，囊壁环形强化，最可能的诊断是（） A.脑脓肿 B.脑动脉瘤 C.脑囊虫 D.脑转移瘤 E.神经胶质瘤 参考答案：A [单项选择题] 7、患者，男，65岁，5个月前无明显原因出现咳嗽、咳痰，10天来头痛、呕吐，出现2次发作性意识障碍伴四肢抽搐，头颅MRI见双侧大脑半球皮质、皮质下区及脑干部位多个小类圆形低信号影，胸部X线片示右上肺球阴影，颅内病变最可能的诊断是（） A.脑脓肿 B.脑梗死 C.脑囊虫 D.脑转移瘤 E.脱髓鞘病 参考答案：D [单项选择题] 8、精神症状常见于（） A.额叶肿瘤 B.颞叶肿瘤 C.顶叶肿瘤 D.枕叶肿瘤

神经母细胞瘤

中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。

病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

常见的纵隔肿瘤及囊肿

（一）神经源性肿瘤神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。（二）皮样囊肿畸胎瘤皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X 线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。（三）胸内甲状腺及胸腺瘤胸内甲状腺瘤的来源有二：（1）胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤；（2）原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。胸内甲状腺肿瘤的症状是：（1）气管受压症状，如刺激性咳嗽、呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显；（2）胸内闷胀感或胸背部疼痛；（3）少数病例显有甲状腺机能亢进症状。诊断的主要根据是：①部分患者颈部曾有过肿块出现历史；②由于肿块存在，而致气管移位；③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动；（据统计此类肿瘤有40%可变为恶性）。④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。X线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型：（1）含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤；（2）含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤；（3）混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规胸部X线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献报告，胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血，且与重症肌无力有一极不寻常的关系，在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%.而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园形块状影或舌形影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部，术中常证实与粘连牵拉有关。胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤，良性

纵隔肿瘤

纵隔肿瘤 纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。 概述 纵隔为胸腔的一部分，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分开。上部与颈部相连，下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和 纵隔肿瘤 结构，如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。此外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿，甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。 纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。 （一）上下分界：以胸骨角平面为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为下纵隔。（二）前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后者为后纵隔，心包位于中纵隔。在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中部有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经，后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。此种区分对纵隔疾患的临床诊断及治疗有一定的意义。 临床表现 （1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。 （2）神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产

纵隔内不常见8种肿瘤

纵隔内不常见8种肿瘤 1、纵隔淋巴管平滑肌瘤病：是一种原因不明的罕见的良性具有侵袭性病变,仅限女性,绝大多数为育龄妇女。可广泛侵及全身的淋巴系统，导致淋巴管广泛囊性扩张，管壁平滑肌细胞增生，在病理形态学上分化良好，但呈进行性发展，所以预后恶劣，累及肺内可导致渐进性气短，发生于纵隔和其他部位者常无明显症状，CT表现为淋巴结和淋巴管分布区可见团状、串状的小囊状病灶堆聚，病变早期囊状影直径小于10 mm，囊壁薄，囊与囊之间分界不清。随着病变的进展，囊壁逐渐增厚，囊逐渐增大。 2、纵隔内胚窦瘤（属于非精原细胞瘤）：大多数在30—40岁起病．一般只有男性发病，女性罕见。肿瘤呈实质性，灰白色或暗红色，剖面呈鱼肉状．可有粘液样灶、出血坏死或小囊形成。光镜下可以见到肾小球样结构(S—D小体)，此为内胚窦瘤的特征之一。此病的另一特点是80%患者的血清中有AFP水平明显升高．30%的患者血清HCG水平升高，这两项检测，对本病的诊断和预后判定有极佳的临床价值。局部治疗本病无任何价值．对放疗亦不敏感。有关专家认为只要无其他转移．患者能承受手术，即应积极采取手术治疗．术后必须联合化疗。如果肿瘤巨大．也可术前化疗、化疗后4～6个月肿瘤明显缩小时再手术治疗。 3、纵隔嗜铬细胞瘤：大多数发生于前上纵隔．起源于主动脉或主肺动脉副神经节，心房、心包的岛样组织。肿瘤体积不一．小至直径1～2cm大至直径25cm．多为良性．仅lO%左右为恶性肿瘤太小与症状轻重不一定成比倒，有时体积较小者也有明显的症状，而相当大者却保持生理上的平静。在电子显微镜下可清晰显示肿瘤细胞分泌儿茶酚胺。凡遇到胸部肿瘤患者有严重高血压．尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和3-甲氧基肾上腺素水平升高即可诊断嗜铬细胞瘤。在围手术期．要特别注意控制血压和心律失常．扩充血容量，防止术后发生高血压危象。 4、原发性胸腺神经内分泌癌：原发性胸腺神经内分泌癌（以前称为胸腺类癌）是一种少见的纵隔肿瘤。类癌好发于内胚层起源的脏器，最常见于消化道，如小肠，阑尾，结肠，胃等，其次是肺，胆囊，胰腺，腮腺，生殖腺等器官，发生于胸腺的极少见。国外报告不足100例，国内仅10余例。由于此癌的组织学形态和生物学特性与胸腺瘤相似，故曾被错误地命名为胸腺瘤的变型，直至1972年，Rosai和Higa首次单独将其分列出来，命名为胸腺类癌（现称胸腺神经内分泌癌） 胸腺神经内分泌癌的组织来源尚未肯定。不少学者认为可能是胸腺组织中具神经内分泌功能的Kultschitzky细胞发生。文献报道约50%胸腺神经内分泌癌合并内分泌功能异常，包括Cushing综合征，多发性肌炎，多发性内分泌瘤病，抗利尿激素分泌异常，多发性关节病，心包炎，副瘤综合征等。胸腺神经内分泌癌很少合并类癌综合征，至1990年尚无有关于胸腺神经内分泌癌合并类癌综合征的报道。病人有阵发性潮红，出汗，腹痛，腹泻，心悸，血压下降等类癌综合征。和其他类癌一样，产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，此外组胺也参与部分作用。该活性物质随血流经过肝脏和肺后被氧化灭活，终代谢产物5-HIAA（5-羟吲哚乙酸），大部分随尿排出，尿中5-HIAA含量显著增高，对诊断类癌有一定价值。 本病以男性多见，占90%。胸腺神经内分泌癌术前确诊困难，临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌常和胸腺瘤难鉴别，症状无特异性，胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影，术前易误诊。胸腺神经内分泌癌浸润性生长，心包、膈神经、上腔静脉、肺组织可直接受侵犯，相当一部分胸腺神经内分泌癌还可伴胸液形成。术前CT检查有助于了解肿瘤周围脏器受侵程度。胸腺神经内分泌癌合并Cushing综合征或肿瘤直接向包膜外浸润性生长往往预后不良，其另一临床特点是容易复发和发生胸外转移，约占20%～30%，转移部位常是皮肤，骨，淋巴结和肾上腺。 5、胸内甲状腺肿：胸内甲状腺肿依其生成来源分为两类： ①胸骨后甲状腺肿：位于前纵隔与甲状腺直接相连。临床上所见的胸内甲状腺肿大多数属于此类型。当肿瘤发生于甲状腺侧叶的后侧面时可下降至后上纵隔 ②真性胸内甲状腺肿：多数位于内脏隔．进入胸腔后位于大血管的内后方，和气管很近此类胸内甲状腺肿与颈部甲状 腺仅有血管和纤维相连，或无任何相连无任何相连者也称为原发性或迷走性胸内甲状腺肿，临床上早期无症状，肿瘤可压迫食管和气管而产生症状．表现为呼吸困难、气急、咳嗽及吞咽困难等。如有声嘶为喉返神经压迫所致，常提示为恶性肿瘤。伴有心慌气急、盗汗及高血压则提示有甲状腺功能亢进存在。本病的诊断可借助于X线、CT

骶前神经鞘瘤

病史：患者老年男性，60岁，排尿困难5个月，大便变细1个月。直肠指诊：距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物，表面光滑，质地硬，固定。图1-3 MRI 平扫；图4 DWI；图5 MRI 增强。请作出诊断！

答案：D、神经鞘瘤

手术后病理结果：骶前神经鞘瘤 讨论： 外周神经鞘肿瘤(peripheral nervesheath tumors。BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤，绝大多数(约90％)为良性。骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。 通过调查发现约90％是单发。椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下，椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。骶前神经鞘瘤少见，可在局部形成巨大肿块，与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同，部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。 大部分神经鞘瘤为良性，无痛，呈膨胀性生长，生长缓慢，质韧，被膜完整．对其周围组织有压迫作用。瘤体内部无神经纤维穿过，这是其不同于神经纤维瘤之处。临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例，这种肿瘤具有浸润性，复发率高，预后差。 盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性：典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块；可引起骶骨的吸收硬化，但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用，CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。 神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号，T2加权像呈等到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清。 鉴别诊断： 骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。恶性肿瘤多为不均质巨大肿块，境界欠清，边缘不规则，伴远处转移。骶前神经鞘瘤边缘光整，有包膜样结构。当BPNSTs几乎为完实性时，还需与淋巴瘤鉴别，后者多呈结节融合状。 完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。 腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查，安全而价廉，可帮助进行准确的解剖定位，提高诊断的准确率。 活检，免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断 郁万江周炜徐海滨刘剑 （青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071） 【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。结论：不典型神经鞘瘤可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。 【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振 Imaging diagnosis of rare site schwannoma YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian （Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma. Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T1and slight long T2 signal, the cystic parts of the lesions show long T1 and long T2signal. Edema could be found around the lesions and ‘ta r get sign’ is specific for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。笔者收集35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤进行临床影像分析，探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的正确率。 1 一般资料： 1.1 发生部位 头颈部16例，其中咽旁间隙3例，咽喉部3例，翼腭窝2例，鼻腔2例，颈后间隙1例，腮腺1例，脑干旁1例，颞下窝1例，眼眶1例，颈椎旁肌间隙1例。 胸部5例，锁骨上3例，腋窝2例。

听神经鞘瘤

听神经鞘瘤 【概述】 听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7．79％～10．64％，占颅内神经鞘瘤的93．1％，占桥小脑角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病。 【诊断】 有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需做下列检查。 1．岩骨平片：听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑；若内耳道的顶或底有骨侵蚀，或内耳孔后唇有骨侵蚀，两侧内耳道的形态不对称，即有诊断意义。 2．CT扫描：大于1．5～2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现，尚能显示脑池和第4脑室的变形与移位，不必再做其他放射学检查。但小于1．5～2cm者则难以发现，可采用大剂量对比剂强化后，用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0．6cm的肿瘤。

3.脑脊液检查：2cm以内者蛋白定量多属正常，大于2cm者多有不同程度的增高。 【治疗措施】 听神经鞘瘤是良性肿瘤，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。 【临床表现】 听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕，占74％。耳鸣为高音性，连续性，听力减退多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现；眩晕多不伴恶心、呕吐，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有，颅内压增高症状(14％)、三叉神经症状(8％)、小脑功能障碍(5％)、肢体乏力(5％)和精神异常(3％)。 肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。 肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。

后纵隔神经鞘瘤的治疗方法

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢后纵隔神经鞘瘤的治疗方法 导语：疾病的种类有很多种，往往都是由于我们生活中一些不良的生活习惯所导致的，有很多人容易出现胸闷和胸口疼等不同的症状，其实往往这都是后纵 疾病的种类有很多种，往往都是由于我们生活中一些不良的生活习惯所导致的，有很多人容易出现胸闷和胸口疼等不同的症状，其实往往这都是后纵隔神经鞘瘤所导致的，因此有的时候因为没有及时进行治疗，把疾病变得越来越越严重，下面一起了解一下后纵隔神经鞘瘤的治疗方法。 后纵隔神经鞘瘤的治疗方法 神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照X线所见选择手术径路。因肿瘤重量关系，使肿瘤稍有下沉，故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，如来源于第1，2，3肋间神经，因胸顶部空间狭小，肿瘤颇大，则可占满整个胸顶部，很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤，则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背，可参考X线胸片及CT或MRI来确定手术的径路。小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径，首先都要切开肿瘤表面的胸膜，然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或交感神经干。少数情况下要牺牲肋间动脉。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口： 1.胸后外侧切口适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。 2.胸前外侧切口适用于胸顶部肿瘤。 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断郁万江周炜徐海滨刘剑（青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071）【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T稍长T信号，囊性部分呈长T121长T信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。结论：不典型神经鞘瘤2可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振Imaging diagnosis of rare site schwannoma YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian （Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma.

Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T and slight long T signal, the cystic parts of the lesions show 12long Tand long T signal. Edema could be found around the lesions and …target sign? is specific 1 2 for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现

听神经瘤

8.听神经瘤 起源于雪旺细胞的良性肿瘤，占颅内神经鞘瘤的91%，占桥小脑脚区肿瘤的80%，主要起源于第VIII颅神经的前庭支，极少来自蜗神经（位听神经分为掌管平衡的前庭支和掌管听力的耳蜗支），国际命名前庭神经雪旺细胞瘤，即听神经瘤。 前庭支分为中枢部和外周部，中枢部由少突胶质细胞被覆，外周部于内耳道开口处由雪旺细胞被覆。 （1）临床表现 首发症状依次：听力障碍98，耳鸣70，平衡失调67，头痛32，面部麻木29，面肌无力10，复视10，恶心、呕吐9，味觉障碍6。 早期多表现为听神经的刺激或破坏症状，肿瘤生长可引起三叉神经症状、脑干、小脑症状及后组脑神经症状等。 桥小脑角肿瘤可出现特征性Bruns眼震：注视患侧引起低频大振幅眼震（患侧脑桥功能不全） 注视健侧引起高频小振幅眼震（患侧前庭神经麻痹）三叉神经症状：面部麻木，三叉神经痛及感觉异常。 面神经症状：面神经与位听神经并行于内耳道，受累表现面肌无力，抽搐和乳突区疼痛等，晚期出现面瘫。 小脑症状：共济失调、眼震（眼震分水平、垂直和旋转，此病以垂直和旋转为主）等，小肿瘤向健侧，大肿瘤向患侧。 后组脑神经障碍：饮水呛咳，声音嘶哑，吞咽困难及咽反射消失。 分期及分级： 分期：内听道内阶段：＜1cm，眩晕、耳鸣、耳聋等 脑池内阶段：达2cm，突出内耳道，压迫面神经及三叉神经 脑干及邻近脑神经受压阶段：达3cm，后组脑神经、小脑、脑干受压症状 脑积水阶段：＞3cm，步态不稳，脑积水，颅高压，小脑扁桃体疝导致呼吸停止。 分级：T1内听道内 T2内听道内外 T3a充满脑桥小脑角池T3b接触到脑干 T4a压迫脑干T4b脑干严重移位并压迫第四脑室 CT薄层患侧内听道扩大，典型呈喇叭口样，亦可见葫芦形或球形扩大。 MRI呈T1WI低信号，T2WI高信号。增强明显强化。 （2）诊断与鉴别诊断 有典型CPA综合征和内耳道扩大者，即可确诊。早期诊断时听觉脑干诱发电位及头颅MRI 作用很大。 常需和上皮样囊肿、脑膜瘤鉴别，以上2种听力障碍多不明显或不是首发症状。（三叉神经鞘瘤、蛛网膜囊肿及转移瘤等） （3）治疗 首选手术切除，手术关键在于面、听神经的保护，尤其是面神经的保护。为保存面神经，有时需要残留一部分肿瘤。对术后残留或肿瘤不大，病人不能耐受手术者，首选γ刀治疗。

认识神经母细胞瘤(NB)

什么是NB？认识神经母细胞瘤----转载 (2007-03-16 08:44:46) 转载▼ .什么是NB？ 神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）是常见的小儿恶性肿瘤之一。NB起源于 肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。 年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。 不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。 NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 2.发病率和生存率 根据SEER报告（Surveillance, Epidemiology, and End Report），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。 在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。 3.临床表现 NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。 常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。 NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。

恶性神经鞘瘤

患者,女，60岁，因"发现左背部肿物8个月”入院 影像表现：左肩背部MRI增强扫描 左侧背部脊柱旁竖脊肌及斜方肌之间见团片状异常信号影，形状不规则，见分叶，边界不清，上端约平颈5椎体下缘水平，下端约平胸3椎体正中水平，前内侧包绕部分邻近椎体横突，病灶大小约10.2cm*4.5cm*3.5cm，其内信号不均，病灶T1WI主要呈低信号，T1WI 及T1WI抑脂序列内均见斑片状高信号影，T2WI主要呈高信号，内见多发条片状低信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发斑片状无强化及低强化区，冠状面及矢状面增强图像示病灶上段似见条状低信号神经进入，病灶周围见多发迂曲增强血管影。 矢状面及冠状面图像示胸5椎体内见一结节状T2WI混杂高信号影，病灶中心呈低信号、边缘呈高信号，相应区域T1WI抑脂呈稍低信号，病灶边界尚清，大小约1.6cm*1.4cm，增强扫描见不均匀强化，边缘呈环状强化，中心见散在斑片状及点状强化。 影像诊断及建议: 左侧背部脊柱旁巨大不规则分叶状肿块伴出血征象，考虑外周神经源性肿瘤可能性大，恶性外周神经鞘膜瘤？ 病理： 大体检查(Macroscopy Description): 送检物13x4x3cm，表面凹凸不平，大部分区域使用包膜，灰白，质韧，局部暗红，似有出血. 镜下所见(Microscope Feature): 瘤细胞卵圆形至梭形，可见小核仁，呈弥漫分布或条索状、栅栏状排列，部分围血管生长，间质黏液变，玻璃样变，可见玻璃性核分裂。 病理诊断(Pathology Diagnosis) ： （背部肿物）肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(+),S-100(-),GFAP(-),BCL-2(-),CD99(±),SMA(-),Ki-67指数30%，现有 免疫组化结果未能明确肿瘤分化方向，结合形态特点及临床特征，倾向恶性外周神经鞘瘤。神经鞘瘤： 神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变。神经鞘瘤好发于头颈部的脊神经及交感神经根、四肢屈侧的神经。 临床表现：无症状类圆形肿块，或影像检查偶然发现，生长缓慢，偶可伴疼痛。 病理特点：大体：通常为单发类圆形肿块，表面光滑，直径<10cm，部分可见与神经相连；组织学：神经鞘瘤有包膜, 由分化良好的雪旺细胞组成，无轴索。可分为排列整齐且紧密的细胞区(Antoni A 区)与排列疏松的黏液样基质区(Antoni B 区) 。 影像表现 CT 表现： ①平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。这主要因为肿瘤细胞排列疏松, 间质成分多, 细胞间水肿液及黏液成分较多；另外, 神经鞘瘤与肌肉组织相比衰减少, 这与雪旺细胞黏液基质水分含量高有关。②肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑。这主要是由于肿瘤有完整的纤维包膜。③肿瘤密度不均、强化不均匀。这与肿瘤出血、坏死、囊变有关, 也与肿瘤细胞排列有关。 MRI 表现：神经鞘瘤一般较小、形态规则，呈沿神经干走向的偏心性椭圆形肿块，边界清楚，有包膜，部分肿瘤旁可见其伴行神经；无囊变时T 1WI 呈均匀等信号, T2WI 为轻度不

椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的一种良性肿瘤好发于髓外硬膜下，多发生在脊神经根及脊膜，多见于成年人，40~50岁左右。 临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横贯性损伤症状三个阶段。 1、肿瘤生长缓慢，病程一般较长，如肿瘤囊性变，病情可突然加重。 2、多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应部位根性疼痛。 3、多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床上出现脊髓半切综合症。 4、脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期出现，且多不严重。 辅助检查：以CT，MRI为主。 治疗：一般手术效果良好，但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明显，故应尽早手术。 现存护理问题：1、腹胀患者为全麻因全麻对交感神经与副交感神经都有阻滞作用，胃肠蠕动减弱。或术前禁食禁水时间短，胃肠道内储存较多食物。术后早期吃甜食、饮料等产气食物及不易消化的食物如鸡蛋等有关。用温水浸泡过的毛巾置于腹部，在患者腹部按结肠走向作环形按摩6次左右，可促进肠蠕动，减轻腹胀。或遵医嘱使用药物促进排便和排气。 2、脑脊液伤口漏与椎管探查术中探查减压有关。可取平卧位，持续卧床15天，保持大小便通畅，减少增加腹压的机会，给予镇静止痛治疗，让患者处于安静放松状态，减少引起脑液压力增高的因素，给予抗生素预防椎管内感染。 3、脊髓压迫症与脊髓术后水肿或血肿压迫脊髓有关。病人半侧瘫痪或双下肢瘫痪不能自主更换体位，应每2H一次翻身。术后因疼痛不敢咳嗽，深呼吸，平卧位不利于呼吸，易发生肺炎，术后止痛非常重要。应加强功能锻炼，争取早下床活动，不能下床时，坚持做被动活动，使肢体保持功能位，避免肌肉挛缩或足下垂。加强患者的营养，以增加体力，利于体能恢复。

眼眶神经鞘瘤(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 眼眶神经鞘瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述神经鞘瘤是由周围神经的鞘膜细胞形成的良性肿瘤，又称雪旺细胞瘤。眶内分布有第III、IV、VI对颅神经和第V对颅神经的第一、二支，这些神经的轴突外被覆神经鞘细胞，均可发生神经鞘瘤。该肿瘤是眶内较常见的良性肿瘤，成年人好发。 二病因病因不明。 三临床表现1.慢性进展性眼球突出 是常见的就诊原因，肿瘤好发于肌锥内或眶上部，导致眼球轴位突出或向下移位。 2.眶周肿物 肿瘤表浅者可在眶周扪及肿物，表面光滑，中等硬度，实性或囊性感，轻活动，无触痛。 3.缓慢视力下降 可因肿瘤压迫眼球后极部，眼轴缩短，引起远视和散光。继发脉络膜皱褶、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖长期压迫视神经导致继发性视神经萎缩。 四检查1.超声检查 B超显示为圆形、类圆形或不规则形状的占位病变，边界清晰，内回声较弱，分布欠均匀，肿瘤内可见片状无回声区，多少不等，为囊性变结构。 2.CT扫描 （1）肿瘤多位于眶上部和眶后段，形状呈圆形、类圆形、圆锥形、串珠状、梭形、葫芦形、分叶状等，边界清晰、光滑。 （2）密度均匀，瘤内如有囊性变，则密度偏低，少数肿瘤可完全囊性变。 （3）通过眶尖的骨质改变可间接提示肿瘤的颅内蔓延：眶上裂扩大、眶上裂骨质变薄并后翘等。 3.MRI扫描 T1WI呈中低信号，T2WI可呈低、中或高信号，肿瘤内如有液化腔则信号不均一。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，液化腔不被增强，此技术还可清晰显示肿瘤颅内蔓延。神经鞘瘤是最易经眶上裂向颅内蔓延的眶内肿瘤之一。 五诊断本病多发于中年患者，渐进性眼球突出；超声显示低回声尤其是液化腔存在时；CT和MRI 显示肿瘤呈长椭圆形，合并肿瘤内囊变，位于眶上部，肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘